Гипертензия легких что это такое

38492300

Легочная гипертензия — это совокупность анатомических, функциональных и клинических изменений, возникающая при кардиологических и бронхо-легочных заболеваниях, характеризующаяся высоким кровяным давлением (выше 25-30 мм рт ст) в легочной артерии, и характеризующаяся прогрессированием недостаточности правого желудочка сердца. Опасность данного синдрома состоит в возросшей нагрузке на правый желудочек с нарушением его функционирования, что чревато летальным исходом при отсутствии лечения.

При заболеваниях сердца пусковый механизм гипертензии заключается в повышении давления крови в левых отделах сердца, и, следовательно, в сосудах легких, а при бронхо-легочных болезнях гипертензию вызывает спазм и нарушение эластичности сосудистой стенки в легких.

423423428888

Выделяют следующие виды легочной артериальной гипертензии:

  • При первичной, или идиопатической, форме гипертензии первопричинное заболевание часто выявить не удается. Чаще такая форма развивается у женщин молодого возраста. Первичной считается гипертензия, которая развилась у пациента от 10 до 40 лет без сердечных, бронхо-легочных или системных заболеваний. В случае, когда гипертензией страдают близкие родственники, говорят о семейной, или наследственной гипертензии малого круга кровообращения.
  • Вторичная гипертензия обусловлена сердечными или легочными заболеваниями. Такой вариант встречается чаще, чем идиопатическая форма.
  • При хронической тромбоэмболической гипертензии причина заключается в рецидивирующей тромбоэмболии легочных сосудов.

Причины

Причины идиопатической гипертензии не известны. Из предполагающих факторов выделяют отягощенную наследственность, микротромбоэмболии (оседание кровяных сгустков) в сосудистом русле легочной ткани, дисфункцию эндотелия (внутренней выстилки) легочных капилляров.

Причинами вторичной легочной артериальной гипертензии служат такие заболевания, как:

  1. 34234234444Кардиологические и сосудистые заболевания:
  • постинфарктный кардиосклероз,
  • постмиокардитический кардиосклероз — рубцовое замещение нормальной сердечной мышцы после ее воспаления,
  • пороки сердца врожденного и приобретенного характера,
  • опухоли сердечных тканей,
  • артериальная гипертония,
  • кардиомиопатии,
  • тромбоэмболия легочной артерии,
  • васкулиты — поражения сосудистой стенки воспалительного, аллергического или токсического характера.
  1. Болезни бронхо-легочной системы:
  • хроническая обструктивная болезнь, характеризующаяся наличием хронического обструктивного бронхита и эмфиземы, чаще возникающих у длительно курящих пациентов,
  • хронические бронхиты, бронхиолиты, пневмония с частым и затяжным течением,
  • тяжелое течение бронхиальной астмы.
  1. Другие заболевания:
  • поражения сосудистой стенки, обусловленные системными заболеваниями соединительной ткани — системной красной волчанкой, склеродермией и др,
  • синдром портальной гипертензии с повышением давления в сосудах печени у лиц с циррозом печени,
  • ВИЧ — инфекция,
  • врожденные нарушения обмена веществ — патология щитовидной железы, гликогенозы (болезнь обмена гликогена в организме), гемоглобинопатии и др.
  1. Особое место занимает легочная гипертензия новорожденных, которая также может быть первичной или вторичной. Первый вариант развивается у новорожденного ребенка без признаков заболеваний легких. Второй вариант возникает у младенца при кардиологической или легочной патологии, а также при асфиксии (удушье) и гипоксии (кислородном голодании) в родах. Из причин, вызывающих персистирующую легочную гипертензию новорожденных, выделяют:
  • 3423422234234234233респираторный дистресс — синдром (острые дыхательные нарушения),
  • аспирация (вдыхание) меконием в родах,
  • пневмонии и сепсис в периоде новорожденности,
  • преждевременное (внутриутробное) закрытие открытого овального окна и артериального протока, предназначенных для «выключения» кровотока по легким у плода, и в норме закрывающихся в момент первого крика новорожденного или в первые месяцы жизни,
  • врожденные диафрагмальные грыжи, при которых органы, расположенные в брюшной полости поджимают левое легкое, из-за чего кровоток правого легкого увеличен.

Острая форма гипертензии возникает в кратчайшие сроки и бывает обусловлена массивной тромбоэмболией легочной артерии, астматическим статусом, отеком легких.

Симптомы заболевания

В связи с тем, что легочная гипертензия в большинстве случаев развивается медленно, клинические проявления на ранних стадиях могут отсутствовать длительное время.

4234234234222

По мере прогрессирования гипертензии наступает субкомпенсация заболевания, и появляются первые признаки заболевания. К ним относятся одышка, сначала обусловленная нагрузкой, а затем и в состоянии покоя. Кроме одышки, пациент отмечает синеватое окрашивание кожи лица и конечностей (акроцианоз), быструю утомляемость, общую слабость, снижение переносимости физических нагрузок. Возможны головокружения и обмороки вследствие снижения поступления кислорода к головному мозгу. Все эти симптомы являются проявлением начинающейся дыхательной недостаточности.

В связи с тем, что описанные симптомы встречаются при многих заболеваниях сердца, необходимо как можно скорее обратиться к врачу и уточнить причину появления таких признаков.

Вследствие постоянно высокого давления в капиллярах легких правый желудочек, функция которого сводится к проталкиванию крови в легочную артерию, не справляется с возросшей нагрузкой, и формируется правожелудочковая недостаточность. Признаками ее являются отеки сначала нижних конечностей, а затем и всего тела, увеличение живота, дискомфорт и болезненность в правой половине живота, обусловленные застоем жидкости в печени и ее увеличением вплоть до кардиального (сердечного) цирроза печени.

На стадии декомпенсации у пациента отмечается диффузный цианоз, распространенный по всему телу, выраженные отеки, одышка в покое и в положении лежа. Развиваются дистрофические изменения во всех органах и тканях.

В зависимости от анатомо-функциональных нарушений, возникающих при заболевании, а также от уровня переносимости физической нагрузки, выделяют степени гипертензии:

  • 1 степень, или транзиторная (лабильная) — характеризуется непостоянным повышением давления в легочной артерии более 30 мм рт ст, возникающим после физических нагрузок. Как правило, симптомы беспокоят пациента при значительных нагрузках или не возникают совсем.
  • 2 степень, или стабильная гипертензия — характеризуется постоянным повышением давления в легочной артерии выше 25 мм рт ст в состоянии покоя и выше 30 мм рт ст при нагрузках. Симптомы возникают при хорошо переносимой ранее нагрузке (ходьба пешком, подъем по лестнице и т. д.).
  • 3 степень, или необратимая — развивается правожелудочковая недостаточность со всеми ее клиническими проявлениями, в отсутствие лечения быстро прогрессирующая до терминальной стадии и летального исхода.

Диагностика

В связи с тем, что легочная гипертензия может прогрессировать до тяжелой правожелудочковой недостаточности довольно быстро (уже через 2-8 лет от момента установления диагноза), необходимо настороженно относиться в плане подозрения на гипертензию у лиц с имеющимися заболеваниями сердца и легких, а также с системными заболеваниями.

453453453453

Для этого указанной категории пациентов необходимо регулярно посещать лечащего врача с ежегодным проведением следующих методов обследования:

  1. Рентгенография грудной клетки позволяет определить увеличение границ сердца при гипертрофии правого желудочка и усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента,
  2. ЭКГ кроме признаков основной патологии (ишемия миокарда, постинфарктный кардиосклероз и др), позволяет выявить признаки гипертрофии правого желудочка и перегрузку правых отделов сердца,
  3. Эхокардиография помогает не только диагностировать заболевания миокарда, но и косвенно измерить давление в легочной артерии, на основании чего решается вопрос о проведении инвазивного метода диагностики – катетеризации легочной артерии с более точным измерением давления в ней.

Для уточнения диагноза при подозрении на гипертензию вследствие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии показаны такие методы, как:

  • Радионуклидное сканирование легких, основанное на способности меченых радиоизотопами атомов проникать в кровь, в результате чего излучение от этих атомов улавливается соответствующим экраном и получается картина, воссоздающая ток крови в легких,
  • Легочная ангиография – введение контрастного вещества в легочную артерию с последующими рентгеновскими снимками,
  • Компьютерная томография легких.

Для своевременной диагностики заболевания достаточно первых трех методов обследования, проводимых регулярно, не реже одного раза в год, а по показаниям и чаще.

У новорожденных детей гипертензию также можно установить при проведении УЗИ сердца и рентгенографии.

Лечение легочной гипертензии

Терапия гипертензии должна быть начата безотлагательно, как только диагноз подтвердился, даже если присутствуют лишь незначительные симптомы. Лечение в первую очередь должно быть направлено на устранение основного заболевания. Из препаратов, хорошо себя зарекомендовавших в процессе клинических исследований, и являющихся препаратами первого ряда в лечении легочной гипертензии, показаны:

  1. 2342342Антагонисты кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин, дилтиазем. Предпочтительнее назначать ретардные формы, оказывающие более продолжительный эффект.
  2. Препараты, называемые простаноидами, оказывают мощный расслабляющий эффект на сосудистую стенку. Такие препараты, как эпопростенол и трепростинил применяются в виде инъекций, причем для достижения эффекта применять их следует длительно, что не совсем удобно и не дешево для пациента. Поэтому в последние годы был разработан илопрост, применяющийся ингаляционно в виде аэрозоля, и обладающий доказанной клинической эффективностью.
  3. Антагонисты эндотелиновых рецепторов препятствуют ремоделированию и изменению эластичности сосудистой стенки легочных артерий. Одним из наиболее изученных препаратов является бозентан в виде таблетированных форм.

Кроме перечисленных, обязательны лекарства для лечения основного кардиологического (диуретики, антигипертензивные препараты, нитраты при ишемии миокарда и т. д) или бронхолегочного заболевания (своевременная антибиотикотерапия, ингаляционные препараты для лечения бронхиальной астмы и т. д.).

34234235435345345345У новорожденных детей для лечения легочной гипертензии в первые дни жизни применяется кислородотерапия через маску или с помощью искусственной вентиляции легких, а также подача смеси кислорода с оксидом азота, оказывающим расслабляющее действие на сосуды легких и, следовательно, снижающим нагрузку на сердце ребенка. В последние годы значительных успехов достигает применение экстракорпоральной мембранной оксигенации крови ребенка, при которой забираемая с помощью аппарата кровь насыщается кислородом через специальный контур, а затем возвращается в кровеносное русло.

Кроме медикаментозного, по показаниям назначается хирургическое лечение, например, при пороках сердца, тромбоэмболии легочной артерии, значительной окклюзии коронарных артерий, вызвавшей инфаркт миокарда и т. д.

Возможные последствия легочной гипертензии

Риск развития осложнений повышается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, но и на ранних стадиях гипертензии остается весьма существенным. К осложнениям относятся нарушения ритма сердца, острая сердечно – легочная недостаточность, массивная, остро развившаяся тромбоэмболия легочной артерии, в большинстве случаев заканчивающаяся молниеносной смертью. Каждое из них может закончиться летальным исходом.

Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу, регулярное обследование и постоянный прием назначенных врачом препаратов.

Прогноз

23123134232434779999Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный, так как большинство пациентов погибает в первый год от появления выраженных клинических симптомов и постановки диагноза. При своевременной диагностике и применении лекарственных препаратов прогноз благоприятный, а пятилетняя выживаемость составляет порядка 95%.

У детей, перенесших легочную гипертензию в периоде новорожденности и получавших адекватное лечение, прогноз благоприятный – выживаемость детей составляет более 75%. Большинство маленьких пациентов в дальнейшем не отстают в развитии от сверстников. Неврологические осложнения могут развиться у детей, перенесших длительную искусственную вентиляцию легких.

uhonos.ru

ОБЩЕЕ

Появлению легочной гипертензии (ЛГ) всегда предшествует нарушение нормального строения стенки сосудов, относящихся к бассейну легочных артерий (a. pulmonalis). При этом развивается резкое сужение их просвета и, соответственно, увеличение сосудистого сопротивления. Все эти факторы и приводят к постоянному повышению давления крови в системе легочных сосудов.

Длительное течение такого состояния обуславливает развитие дисфункции и гипертрофии (утолщение стенок) правого желудочка с последующим формированием его недостаточности.

Увеличение кровяного давления в МКК бывает первичным (в виде самостоятельного заболевания) или вторичным – в результате какой-то болезни или патологического состояния. В последнем варианте речь идет о синдроме легочной гипертензии.

Таким образом, можно определить, что легочная гипертензия – это такое патологическое состояние, для которого специфично длительное течение и постепенное прогрессирование, а его результатом является формирование сердечной недостаточности по правожелудочковому типу и частый летальный исход.

Нормальное давление крови в a. pulmonalis в несколько раз ниже, чем в большом круге кровообращения – примерно до 15/30 мм рт. ст. (среднее – до 19–22 мм рт. ст.). При превышении этих показателей в покое говорят о ЛГ.

Распространенность этой патологии составляет приблизительно 15 случаев на 1 миллион населения. Чаще болеют женщины. Развитию заболевания подвержены лица любой возрастной категории.

ПРИЧИНЫ

Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия чаще всего обусловлена наследственными факторами. На сегодняшний день установлено, что мутации некоторых генов, например, BMPR2, которые являются генетически детерминированными, могут приводить к формированию ЛГ семейного типа.

Причинами развития приобретенной легочной гипертензии обычно являются болезни сердечно-сосудистой или дыхательной системы, реже – другие этиологические факторы.

Частые причины приобретенной ЛГ:

  • В большинстве случаев развитие ЛГ провоцирует различные патологии дыхательной системы: аномалии развития ее структур, хронический обструктивный бронхит, бронхоэктатическая болезнь, легочной фиброз и т. п.
  • Что такое легочная гипертензия, также хорошо известно лицам с некоторыми врожденными и приобретенными пороками сердца (митральный стеноз, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол и т. п.).
  • Веноокклюзионная болезнь легких с/без капиллярного гемангиоматоза.
  • Патология печени, особенно на поздних стадиях ее поражения.
  • Синдром ночной остановки дыхания (апноэ).
  • Длительное нахождение на больших высотах
  • Хронические тромбоэмболические состояния, при которых происходит механическая закупорка легочных сосудов тромбом или эмболом нетромботического характера.
  • Некоторые сердечно-сосудистые заболевания – миокардит, ишемическая болезнь сердца, эссенциальная гипертензия, кардиомиопатии.
  • Патология крови и кроветворных органов – например, бета-талассемия, серповидноклеточная анемия, хронические миелопролиферативные болезни.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Сдавление легочных сосудов новообразованием при лимфоаденопатии.
  • Другая соматическая патология: аутоиммунные заболевания соединительной ткани, щитовидной железы.
  • Некоторые медикаментозные препараты и токсины – например, аминорекс, фенфлюрамин, амфетамин, кокаин и т. п.
  • Некоторые редкие генетические синдромы или обменные расстройства.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Легочная гипертензия классифицируется по нескольким критериям.

По этиопатогенетическому принципу (ВОЗ):

  • Гипертензия легочная артериальная.
  • Связанная с поражением левых отделов сердца.
  • Ассоциированная с органической патологией легких и/или гипоксическими состояниями.
  • Обусловленная длительным тромботическим и/или эмболическим поражением проксимальных и дистальных легочных артерий.
  • Смешанные факторы ЛГ.

По степени повышения давления в a. pulmonalis:

  • Первая – 25–45 мм рт. ст.
  • Вторая – 45–65 мм рт. ст.
  • Третья – свыше 65 мм рт. ст.

Классы ЛГ по клиническим проявлениям:

  • Первый. Полностью компенсированная ЛГ с бессимптомным течением.
  • Второй. Появление клинической симптоматики (одышка, болевые ощущения за грудиной, обморочные состояния и т. п.) при выполнении привычных физических нагрузок. В покое самочувствие не нарушено.
  • Третий. Симптомы ЛГ появляются уже при незначительном физическом напряжении.
  • Четвертый. Общее состояние полностью нарушено и в покое.

СИМПТОМЫ

Течение заболевания достаточно часто является бессимптомным на протяжении долгого времени. Помимо этого, первые симптомы легочной гипертензии неспецифичны – такие же проявления часто сопровождают различную патологию сердечно-сосудистой или дыхательной системы. Все эти аспекты обычно не позволяют выявить легочную гипертензию на стадии минимальных нарушений.

Главные признаки ЛГ:

  • Одышка. Является ведущим проявлением легочной гипертензии. Вначале она незначительная и возникает исключительно при физическом напряжении, а затем – и в спокойном состоянии.
  • Постоянное ощущение слабости, усталости.
  • Синкопальные состояния (резкие головокружения, частые обмороки).
  • Ангинозные (стенокардические) боли, ощущение перебоев в работе сердца.
  • Беспричинный кашель.
  • В поздних стадиях ЛГ возникает кровохаркание, набухание яремных вен, боли в правой подреберной области, асцит, отеки на нижних конечностях. Часто появляется центральный и/или периферический цианоз (синюшность) на фоне выраженной бледной окраски кожных покровов.

У детей эта патология обычно обусловлена врожденными пороками сердца или же является наследственной. Часто ЛГ в детском возрасте манифестирует после перенесенных респираторных инфекций (ОРВИ, гриппа, острого бронхита или пневмонии).

Первым признаком легочной гипертензии у ребенка обычно является возникновение инспираторной одышки, которая вначале появляется после неинтенсивной физической нагрузки. Реже первым проявлением недуга является обморок или болевые ощущения в области сердца.

В остальном проявления легочной гипертензии в детском возрасте практически такие же, как и у взрослых.

ДИАГНОСТИКА

Ранняя диагностика легочной гипертензии представляет определенные трудности в связи с малоспецифичностью и слабой выраженностью симптомов заболевания. Предварительный диагноз этой патологии на поздних стадиях возможно установить уже и на основании характерных жалоб и при проведении обычного физикального осмотра.

Методы диагностики ЛГ:

  • Клинический осмотр. При длительно текущем заболевании может выявляться бледность в сочетании с цианозом кожных покровов, асцит, пастозность или явные отеки на нижних конечностях, специфические изменения дистальных фаланг пальцев рук и формы ногтей («барабанные палочки» и «часовые стекла»).
  • При аускультации легких обычно патология не выявляется.
  • При выслушивании сердца определяется усиление II тона в проекции a. pulmonalis. Характерно появление III тона справа от грудины, систолического шума вдоль левого края ее. Нередко появляется диастолический шум во втором межреберье слева.
  • При перкуссии отмечается расширение границ правых отделов сердца.
  • Электрокардиография. Определяется гипертрофия правого желудочка и другие косвенные признаки ЛГ.
  • Рентгенографическое исследование органов грудной полости. Диагностируется патология легких и сердца, предрасполагающие к формированию ЛГ.
  • Трансторакальная допплерэхокардиография. Наиболее информативный неинвазивный метод диагностики легочной гипертензии. Позволяет оценить состояние и функцию торакальных сосудов, камер сердца, скорость потока крови, вычислить уровень давления в a. pulmonalis и т. д.
  • Спирометрия, бодиплетизмография, пикфлоуметрия, исследование диффузионной способности легких.
  • КТ и МРТ органов грудной полости.
  • Зондирование правых отделов сердца и a. pulmonalis – «золотой стандарт» в инвазивной диагностике ЛГ. Обычно проводится в сочетании с диагностическими фармакологическими тестами.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия легочной гипертензии включает в себя комплексный подход. Прежде всего необходимо выявить и, по возможности, устранить причину, обуславливающую повышение давления в легочной артерии – тромболизис, хирургическое лечение порока сердца и т. п.

В схеме лечения легочной гипертензии применяются как немедикаментозные, так и лекарственные методы. При необходимости проводится хирургическое лечение.

Принципы терапии легочной гипертензии:

  • Для поддержания скелетной мускулатуры необходимо ежедневное выполнение адекватных дозированных физических нагрузок.
  • Профилактика острых респираторных и инфекционных заболеваний (вакцинация).
  • Применение контрацепции у женщин в связи неблагоприятным влиянием беременности и родов на течение ЛГ.
  • Необходимо ограничить употребление поваренной соли и контролировать объем выпиваемой жидкости.
  • Для медикаментозного лечения легочной гипертензии применяются препараты разных фармакологических групп: диуретики, антикоагулянты, вазодилятаторы, блокаторы кальциевых каналов, простаноиды, сердечные гликозиды и т. д.
  • Применение тех или иных лекарственных препаратов и их дозировка зависит, в первую очередь, от функционального класса ЛГ и вида сопутствующей патологии.
  • Кислородотерапия показана практически всем больным с легочной гипертензией.
  • Хирургическое лечение проводится при явной неэффективности консервативных методов и прогрессировании заболевания.
  • Наиболее частым видом оперативного воздействия является билатеральная трансплантация легких или сердечно-легочного комплекса.
  • Второй вариант хирургического паллиативного вмешательства – предсердная септостомия (создание искусственного отверстия между предсердиями для сброса части массы крови справа налево).

ОСЛОЖНЕНИЯ

Учитывая бессимптомное течение гипертензии легочной артерии на ранних стадиях, диагностика этого грозного состояния часто производится уже на стадии осложнений.

Главным осложнением ЛГ является развитие острой и хронической правожелудочковой сердечной недостаточности, а также – тромбоэмболии легочной артерии. Эти состояния ухудшают прогноз и очень часто приводят к гибели больного.

Течение ЛГ может осложняться возникновением гипертонических кризов с клиникой отека легких: резкое нарастание одышки вплоть до удушья, интенсивный продуктивный кашель, кровохаркание, дистанционные хрипы, психоэмоциональное возбуждение. При таких симптомах лечение легочной гипертензии и ее осложнений должно начинаться незамедлительно.

ПРОФИЛАКТИКА

Главным профилактическим мероприятием ЛГ является своевременное выявление и полноценное лечение всех заболеваний, являющихся непосредственной причиной развития этого патологического состояния.

Адекватные физические нагрузки, ведение правильного образа жизни и устранение психоэмоциональных перегрузок способствуют предупреждению обострения этого недуга.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Прогноз обусловлен первичной причиной возникновения ЛГ, уровнем давления в a. pulmonalis и эффективностью проводимой терапии.

При полной элиминации этиологического фактора, невысокой гипертензии, положительном эффекте от проводимого лечения прогноз является более благоприятным.

При высокой легочной гипертензии и декомпенсированном течении патологии средняя продолжительность жизни обычно составляет менее 5 лет с момента установления диагноза.

Первичные ЛГ также имеют неблагоприятное течение и прогноз.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

pillsman.org

Этиология

Лёгочная гипертензия обычно начинает прогрессировать на фоне недугов лёгких хронического характера. Чаще это бронхолегочные болезни, которые протекают с деструкцией тканей лёгких, выраженной гипоксией:

  • бронхоэктазы;
  • обструктивный бронхит;
  • фиброз лёгких.

К прогрессированию такого синдрома могут также привести некоторые патологии сердца и кровеносных сосудов:

  • врождённые пороки;
  • гипертоническая болезнь;
  • кардиомиопатии;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • перекрытие просвета сосудов эмболами (тромбоз).

Факторы риска:

  • приём некоторых групп синтетических медицинских препаратов;
  • влияние на организм человека токсинов;
  • беременность;
  • ВИЧ-инфекция;
  • патологии крови;
  • цирроз печени;
  • гипертиреоз;
  • наследственные патологии;
  • ожирение;
  • сдавление лёгочных сосудов опухолью;
  • деформация грудной клетки вследствие деструкции костных структур позвоночника.

Классификация

Клиницисты используют классификацию такого синдрома, которая основывается на тяжести его протекания:

  • лёгочная гипертензия 1 степени. В этом случае человек не утрачивает физическую активность – он может без труда выдержать обычные для него нагрузки;
  • вторая степень. Физическая активность постепенно снижается. Привычные нагрузки вызывают у человека головокружение, одышку, а также слабость. В состоянии покоя признаки лёгочной гипертензии не проявляются;
  • 3 степень. Все симптомы лёгочной гипертензии, указанные выше, усиливаются и начинают проявляться даже при незначительной физической активности;
  • 4 степень. Симптомы патологии активно проявляются даже в состоянии полного покоя. Состояние не стабилизируется.

Формы

  • первичная лёгочная гипертензия;
  • вторичная лёгочная гипертензия;
  • хроническая тромбоэмболическая лёгочная артериальная гипертензия;
  • лёгочная гипертензия, спровоцированная многофакторными механизмами.

Первичная форма

Первичная лёгочная гипертензия является наследственной патологией (по мнению некоторых учёных). Но стоит отметить, что точные причины прогрессирования синдрома ещё досконально не изучены. Для неё характерным является стойкое повышение АД в лёгочной артерии. При этом прочих фоновых патологий сердечно-сосудистой или дыхательной системы не наблюдается. В медицинской литературе для описания данного состояния используют термин – идиопатическая лёгочная гипертензия.

Вторичная форма

В отличие от первичной лёгочной гипертензии, вторичная развивается исключительно на фоне патологий, которые провоцируют повышение артериального давления в сосудах лёгких:

  • бронхиальная астма;
  • хроническая обструктивная болезнь лёгких;
  • интерстициальные патологии лёгких.

Хроническая тромбоэмболическая форма

Данный тип патологии развивается у больного на протяжении короткого промежутка времени – симптоматика ярко выражена. Прогрессирование патологии напрямую связано с закупоркой лёгочных сосудов эмболом. Проявления:

  • резкое снижение АД;
  • развивается правожелудочковая недостаточность;
  • дыхательная недостаточность;
  • гипоксия.

Симптоматика

Главный признак, указывающий на прогрессирование патологии – выраженная одышка, которая имеет несколько специфических особенностей:

  • данный симптом наблюдается как при физической активности человека, так и в состоянии полного покоя;
  • интенсивность одышки увеличивается при повышении физической активности;
  • если посадить человека, то одышка не пройдёт, в отличие от одышки при сердечных патологиях (обычно она в таком положении прекращается).

Симптомы лёгочной гипертензии:

  • тахикардия. Является признаком прогрессирования дыхательной недостаточности, а также гипоксии;
  • пациент отмечает, что появились боли за грудиной, сжимающего характера;
  • обморок при сильной физ. нагрузке;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • головокружение;
  • гепатоспленомегалия;
  • асцит;
  • цианоз кожного покрова;
  • тошнота и рвотные позывы;
  • вздутие живота.

Осложнения

Если не своевременно провести диагностику и не начать адекватное лечение лёгочной гипертензии, то возможно прогрессирование таких опасных осложнений:

  • тромбоз лёгочных артерий;
  • аритмия;
  • гипертонический криз;
  • летальный исход.

Диагностика

Стоит отметить, что лёгочная гипертензия является осложнением другого заболевания, поэтому основная цель обследования – выявить основной недуг. Диагностика лёгочной гипертензии включает в себя:

  • уточнение симптоматики – когда впервые возникли симптомы, в каких ситуациях они усиливаются и прочее;
  • анамнез жизни больного;
  • визуальный осмотр даёт возможность выявить набухание и пульсацию вен на шее, цианоз кожи, отеки и прочее;
  • ЭКГ;
  • рентген-обследование грудной клетки даст врачу возможность выявить увеличение размеров сердечной мышцы;
  • УЗИ сердца;
  • катетеризация лёгочной артерии.

Дополнительные методики:

  • биохимия крови;
  • спирометрия;
  • клинический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • УЗИ брюшной полости;
  • ангиопульмонография.

Лечение

Для лечения синдрома врачи прибегают к немедикаментозным, медикаментозным и хирургическим методикам лечения. Применение народных средств не рекомендовано, так как патология опасная и может привести к смерти пациента. Изредка врачи дополняют народными средствами основную терапию или используют их в качестве профилактики патологии. Основное их действие – общее укрепление организма.

Немедикаментозные методики:

  • в сутки пациенту рекомендовано употреблять не менее 1,5 литра жидкости. Также стоит исключить из своего рациона питания поваренную соль;
  • кислородотерапия. Регулярное насыщение крови пациента кислородом благоприятно влияет на функционирование ЦНС, а также даёт возможность устранить ацидоз;
  • ограничение физической активности;
  • пациентам с таким диагнозом запрещено подниматься на высоту более 1 км;
  • больной должен по максимуму избегать ситуаций, когда у него проявляется одышка или боли в груди.

Для стабилизации состояния пациента врачи прибегают к использованию различных медикаментозных препаратов.

Терапия также может быть дополнена народными средствами, только на усмотрение лечащего врача. Назначать самостоятельно себе препараты и народные средства строго запрещено!

Медикаментозное лечение:

  • антагонисты кальция;
  • нитраты;
  • диуретики;
  • антиагреганты;
  • ингибиторы АПФ;
  • антикоагулянты, имеющее прямое действие;
  • непрямые антикоагулянты;
  • бронходилататоры;
  • антибиотики назначаются только в случае обнаружения бронхолегочной инфекции;
  • оксид азота для ингаляций;
  • простагландины.

Методики хирургического лечения:

  • тромбэндартерэктомия. В ходе проведения данного вмешательства из кровеносных сосудов, питающих лёгочные ткани, удаляются тромбы;
  • предсердная септостомия. Хирурги создают специальное искусственное отверстие между предсердиями сердца. Это даёт возможность существенно снизить артериальное давление как в предсердии, так и в самой лёгочной артерии;
  • трансплантация лёгких или одновременно и лёгких, и сердца. К данной методике прибегают крайне редко при развитии тяжёлой формы патологии, а также при наличии прочих опасных сердечно-сосудистых патологий.

simptomer.ru

Механизм развития болезни

Лёгочной гипертензией называют патологическое состояние, при котором повышается артериальное давление в малом круге кровообращения (в лёгочной артерии).

Подобная ситуация наблюдается при сужении просвета артерии из-за утолщения эндотелия (слоя плоских клеток, устилающих внутреннюю поверхность сосудов) либо при увеличении объёма крови, проходящей через лёгкие.

Вследствие развития патологического процесса нарушается газовый обмен и увеличиваются размеры правого желудочка сердца, что становится причиной сердечной недостаточности.

Артериальная гипертония отличается от лёгочной гипертензии тем, что повышение давления происходит в артериях большого круга кровообращения.

Что такое лёгочная гипертензия — видео

Классификация

Лёгочную гипертензию подразделяют на:

  • первичную (врождённую);
  • вторичную (приобретённую), возникающую как осложнение других болезней.

По течению выделяют:

  • острую;
  • хроническую.

В зависимости от давления гипертензия может быть:

  • лёгкая, или незначительная (давление — 25–36 миллиметров ртутного столба);
  • умеренная (35–45 миллиметров);
  • тяжёлая (давление более 45 миллиметров).

Также различают:

  • тромбоэмболическую — характеризуется наличием тромбов, приводящих к обструкции (нарушению проходимости) лёгочных артерий;
  • постэмболическую гипертензию — развивается при тромбоэмболии лёгочных артерий и формировании персистирующей окклюзии.

Ещё одна разновидность патологии — идиопатическая лёгочная гипертензия. Её диагностируют, если невозможно установить причину заболевания.

Причины патологии

К причинам первичной гипертензии относят наследственную предрасположенность, аутоиммунные болезни или приём оральных контрацептивов.

Вторичная гипертензия нередко развивается при:

  • тромбоэмболии лёгочной артерии;
  • сердечной недостаточности;
  • пороке сердца;
  • ишемии;
  • гипертонии;
  • хронических лёгочных патологиях;
  • поражениях лёгочных сосудов;
  • васкулитах;
  • нарушении обмена веществ;
  • дистресс-синдроме;
  • астме;
  • миксоме;
  • гипертиреозе;
  • ВИЧ-инфекции;
  • циррозе печени;
  • раковых заболеваниях кровеносной системы;
  • патологии митрального клапана;
  • дефекте перегородки, разделяющей желудочки или предсердия;
  • приёме некоторых лекарств;
  • интоксикации организма;
  • ожирении;
  • беременности.

Признаки лёгочной гипертензии

Продолжительное время болезнь протекает бессимптомно. Первые признаки начинают проявляться только в том случае, когда артериальное давление в лёгочной артерии в 2 раза превысит норму.

Основной симптом лёгочной гипертензии — одышка, обладающая характерными чертами:

  • усиливается при малейших физических нагрузках;
  • не исчезает даже при отдыхе и в положении сидя.

Помимо одышки, наблюдаются следующие признаки:

  • непрекращающийся сухой кашель;
  • болевые ощущения в области грудины (связанные с расширением артерии) и в печени (из-за увеличения её размеров);
  • учащённое сердцебиение;
  • аритмия;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • отёки ног;
  • феномен Рейно;

    Феномен Рейно — заболевание, характеризующееся нарушением тонуса кровеносных сосудов и выражающееся в избыточном спазме артерий пальцев под воздействием холода или эмоционального стресса.

  • асцит — накопление жидкости в животе;
  • кровохарканье (наблюдается в редких случаях);
  • обмороки (возникают при гипоксии мозга, чаще встречаются при первичной гипертензии);
  • хриплый голос.

Симптомы заболевания в зависимости от стадии (степени) — таблица

Стадия Признаки
Первая Физическая активность остаётся на прежнем уровне, больной способен без проблем переносить обычные нагрузки.
Вторая Физическая активность ограничивается, при обычных нагрузках у человека начинает кружиться голова, появляются одышка и сильная слабость.
Третья Головокружение, одышка и слабость появляются даже при незначительных нагрузках.
Четвёртая Все вышеперечисленные признаки наблюдаются даже в состоянии покоя.

Диагностика

Прежде всего врач проводит осмотр, в ходе которого исследует шейные вены, цвет кожи, определяет размеры печени, а также изучает историю болезни (наследственность, физическую активность, наличие вредных привычек, приём лекарств).

Затем специалист направляет пациента на диагностические обследования:

  • электрокардиограмму — обнаруживает изменения, происходящие в правой части сердца;
  • эхокардиографию (ультразвуковое исследование сердца, или УЗИ) — определяет скорость движения крови и размеры сердца, исследует общее состояние кровеносных сосудов;
  • рентгенографию (рентген) — позволяет изучить состояние артерии, заметить расширенные и суженные участки;
  • компьютерную томографию — помогает обнаружить расширение лёгочной артерии, а также патологические изменения в структуре сердца и лёгких;
  • ангиопульмонографию — предоставляет детальный снимок лёгочных сосудов;
  • катетеризацию — измеряет давление, которое оказывает кровь на лёгочную артерию;

    Катетеризацию считается «золотым стандартом» диагностики.

  • спирометрию — оценивает внешнее дыхание;
  • коагулограмму — изучает показатели свёртывающей системы крови;
  • сцинтиграфию — обнаруживает местонахождение эмбола (при тромбоэмболии);
  • тестирование «6 минут ходьбы» – выясняет реакцию организма на физические нагрузки и устанавливает стадию болезни;
  • анализ крови.

Гипертензию диагностируют, если лёгочное давление в покое превышает 25 миллиметров ртутного столба, а во время нагрузки становится более 35.

Как лечить лёгочную гипертензию

Лечение направлено на устранение причины болезни, понижение давления в лёгочной артерии и предотвращение формирования тромбов.

Консервативная терапия

В большинстве случаев назначается медикаментозная терапия, которая включает приём:

  • вазодилататоров, или блокаторов кальциевых каналов (Верапамил, Нифедипин, Гидралазин, Празозин) – изменяют частоту сердечных сокращений, расслабляют мускулатуру сосудов и снимают мышечные спазмы, предотвращают агрегацию тромбоцитов, увеличивают устойчивость к кислородной недостаточности;
  • ингибиторов фосфодиэстеразы-5 (Силденафил, Тадалафил, Виагра) – расширяют сосуды и ускоряют по ним движение крови;
  • антагонистов рецепторов эндотелина (Бозентан, Траклир, Амбрисентан) – расширяют сосуды, подавляют разрастание эпителия, уменьшают одышку и понижают давление;
  • ингибиторов АТФ — понижают давление и нагрузку на сердце, расширяют кровеносные сосуды;
  • нитратов — расширяют вены ног, уменьшая тем самым нагрузку, оказываемую на сердце;
  • прямых антикоагулянтов (Фраксипарин, Фрагмин, Варфарин, Клексан, нефракционированный гепарин) – препятствуют формированию фибрина и образованию тромбов;
  • непрямых антикоагулянтов — препятствуют активации факторов свёртывания крови;
  • антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол, Кардиомагнил) – понижают вязкость крови, не позволяют эритроцитам склеиваться и прилипать к кровеносным сосудам;
  • простагландинов (Эпопростенол, Трепростинил, Вентавис, Илопрост) – расширяют сосуды, снимают спазмы, понижают давление в лёгочной артерии, предотвращают слипание тромбоцитов и эритроцитов, не позволяют разрастаться эндотелию;
  • бронходилятаторов — улучшают проходимость бронхов и вентиляцию лёгких;
  • сердечных гликозидов (Дигоксин) – улучшают сердечную деятельность и циркуляцию крови, устраняют сосудистые спазмы, аритмии, одышку и отёки;
  • препаратов, улучшающих тканевый объём (калия оротат, Рибоксин, витамины);
  • диуретиков (Лазикс, Уросемид) – выводят лишнюю жидкость из организма, что способствует понижению давления;
  • антибиотиков (при бронхолегочной инфекции).

Избавиться от сильной одышки помогут кислородные и озоновые ингаляции. Они насытят кровь кислородом и восстановят функционирование нервной системы.

Также больному придётся отказаться от интенсивных физических нагрузок, избегать стрессовых ситуаций.

Препараты, показанные при заболевании у взрослых — галерея

Диета

Важное значение имеет соблюдение диеты. Необходимо свести к минимуму потребление продуктов, содержащих холестерин, так как он способствует образованию тромбов.

Рекомендуемые продукты:

  • овощи;
  • фрукты;
  • злаки;
  • орехи;
  • нежирные молочно-кислые продукты;
  • растительные масла;
  • домашняя птица;
  • рыба.

Запрещённые продукты:

  • жирное мясо;
  • сладости;
  • соль;
  • кофе;
  • алкоголь.

Народные средства

Дополнить медикаментозное лечение (но не заменить его!) способны средства народной терапии:

  1. Плоды красной рябины (20 г) заливают кипятком (250 мл) и пьют 3 раза в день по 120 мл, отвар оказывает мочегонное действие.
  2. Траву адониса (5 г) заваривают кипящей водой и настаивают в течение 2 часов, принимают 2–3 раза в день по 30–40 мл, настой обладает мочегонными и обезболивающими свойствами.
  3. Сок свежей тыквы пьют по 120 мл в день, он улучшает сердечную деятельность.

Хирургическое вмешательство

В крайних случаях, когда медикаментозная терапия не оказывает нужного эффекта, прибегают к операционному вмешательству:

  1. Баллонная предсердная септостомия (межпредсердное шунтирование) — между предсердиями делают искусственное отверстие, в результате чего понижается давление в правом предсердии и лёгочной артерии, уменьшается частота обмороков и головокружений, становятся возможными физические нагрузки. Предсердная септостомия рекомендуется на последних стадиях заболевания, если правожелудочковая сердечная недостаточность не лечится медикаментозным путём или часто наблюдаются обмороки, а также при идиопатической лёгочной гипертензии. Подобная операция может служить подготовительным этапом для трансплантации лёгких.
  2. Эмболэктомия — разрезают кровеносный сосуд и удаляют из него эмболу. Назначается при обнаружении большого тромба и нарушении гемодинамики. Не рекомендуется эмболэктомия при выраженной недостаточности кровообращения и злокачественных опухолях.
  3. Тромбэндартерэктомия — вырезают участок кровеносного сосуда вместе с тромбами. Показанием для проведения являются тромбоэмболия лёгочной артерии или ишемия. Хирургическое вмешательство уменьшает ОЛСС (общее лёгочное сосудистое сопротивление), улучшает функционирование правого желудочка, позволяет увеличить физические нагрузки и продолжительность жизни. Противопоказана операция при выраженном поражении паренхимы лёгких и тяжёлой правожелудочковой недостаточности.
  4. Трансплантация лёгких или трансплантация комплекса лёгкие-сердце. Назначается при идиопатической гипертензии, наличии синдрома Эйзенменгера, терминальной стадии сердечной недостаточности. Противопоказана пересадка органов при:
    • гепатитах;
    • наличии в организме антигена HBs;
    • ВИЧ-инфекции;
    • сильной деформации скелета в области грудной клетки;
    • туберкулёзе;
    • почечной, печёночной и сердечной недостаточности;
    • раковых заболеваниях;
    • неизлечимых психических расстройствах;
    • курении, употреблении алкоголя и наркотиков на протяжении 6 месяцев перед операцией.

Особенности терапии при беременности

Особую опасность представляет лёгочная гипертензия для беременной женщины, так как существует большой риск для её жизни в третьем триместре, во время рождения ребёнка и на протяжении месяца после родов. Такая ситуация связана с формированием плаценты, обладающей множеством сосудов, что приводит к увеличению объёма крови и усиленной работе правого желудочка.

Лёгочная гипертензия нередко становится основанием для прерывания беременности. Связано это с высоким риском летального исхода. Если же женщина решает сохранить ребёнка, то её госпитализируют в специальный центр, где она находится под постоянным контролем врача.

При лечении беременных женщин чаще всего используют немедикаментозную терапию, основной составляющей которой является диета (необходимо отказаться от напитков, содержащих кофеин, и свести к минимуму потребление соли). Если без лекарств обойтись невозможно, то назначают препараты, безопасные для плода (Гидралазин, Но-шпу, сернокислую магнезию).

Рекомендации по лечению патологии у детей

У детей, в том числе новорождённых, лечение лёгочной гипертензии в основном проводят при помощи вазодилататоров и антагонистов Эндотелина (предпочтение отдают Бозентану). Если они не дают нужного эффекта, применяют ингибиторы фосфодиэстеразы-5 и простагландины. Короткими курсами могут назначаться сердечные гликозиды. При необходимости прибегают к диуретикам. Антикоагулянты (только Варфарин) используют в крайних случаях.

Обязательно назначают массаж и лечебную физкультуру. Рекомендуется санаторно-курортное лечение.

Прогноз и осложнения

При отсутствии адекватного лечения гипертензия приводит к:

  • правожелудочковой и лёгочной недостаточности;
  • мерцательной аритмии;
  • формированию тромбов;
  • развитию гипертонического криза;
  • смертельному исходу.

Особую опасность представляет патология для новорождённых. Из-за сужения кровеносных сосудов организм младенца недополучает кислорода, что вызывает смерть в течение первых пяти дней. Поэтому подобное состояние требует незамедлительной медицинской помощи.

Прогноз лечения благоприятный в том случае, если:

  • симптомы болезни развиваются медленно;
  • проводимая терапия понижает давление и улучшает общее состояние больного.

Прогноз оказывается неблагоприятным, если:

  • признаки болезни развиваются динамично;
  • давление остаётся на прежнем уровне;
  • диагностирована первичная гипертензия.

Профилактика

Чтобы предотвратить риск развития лёгочной гипертензии, необходимо:

  • вести здоровый образ жизни (не курить, заниматься физкультурой);
  • регулярно посещать врача и своевременно лечить болезни лёгких и сосудов.

Лёгочная гипертензия — серьёзное заболевание, требующее незамедлительной помощи. Поэтому при появлении первых признаков патологии необходимо как можно скорее обратиться к терапевту. Ранняя диагностика и грамотное лечение помогут избежать тяжёлых осложнений и вернуть пациента к обычной жизни.

serdcemed.ru