Легочная гипертензия 2 степени что это такое

Легочная гипертензия — заболевание, при котором артериальное давление в легочной артерии увеличивается на 20 мм рт.ст. и более в состоянии покоя и более чем на 30 мм рт.ст. при нагрузках. По частоте эта болезнь находится на третьем месте среди сердечно-сосудистых заболеваний у людей в возрасте от 30 лет (первое и второе места занимают ИБС и артериальная гипертензия соответственно).

  • Причины и патогенез
  • Симптомы и диагностика
  • Лечение легочной гипертензии
  • Прогноз

Причины и патогенез

Легочная гипертензия делится на врожденную и приобретенную. Иначе эти формы называются первичной и вторичной. Среди причин повышенного давления в легочной артерии называют такие:

  • хронические заболевания легких (бронхиальная астма, ХОБЛ, саркоидоз, интерстициальный фиброз легких, туберкулез, силикоз, асбестоз)
  • заболевания сердца (сердечная недостаточность, приобретенные и врожденные пороки сердца)
  • пребывание в высокогорной местности
  • васкулиты
  • воздействие лекарственных средств на организм
  • ТЭЛА

Легочная гипертензия без обнаруженной причины называется первичной. Причиной ЛГ может быть рост давления в легочных венах. Рост провоцируют такие факторы:

  • левожелудочковой недостаточности
  • пороков митрального клапана
  • сдавления легочных вен
  • миксомы левого предсердия

Усиление легочного кровотока может также спровоцировать легочную гипертензию:

  • открытый артериальный проток
  • дефект межжелудочковой перегородки
  • дефект межпредсердной перегородки

Среди причин рассматриваемого заболевания называют увеличение сопротивления легочных сосудов, что может быть спровоцировано:

  • приемом препаратов, которые уменьшают аппетит (фенфлурамин), или химиотерапевтических средств
  • обструкцией легочной артерии и ее ветвей
  • воспалительными изменениями паренхимы легких
  • разрушением легочного сосудистого русла (при хронических деструктивных заболеваний легких, эмфиземе легких)
  • хронической альвеолярной гипоксией (например, при пребывании высоко в горах)

Клапанные пороки приводят к возникновению пассивной ЛГ как результата передачи давления из левого предсердия на легочные вены, а затем на систему легочной артерии. При стенозе митрального отверстия иногда может быть рефлекторный спазм артериол легких по причине увеличения давления в устьях легочных вен и в левом предсердии. Длительное время развивающаяся ЛГ приводит к необратимым склеротическим изменениям артериол и их облитерации.

Если у человека врожденные пороки сердца, ЛГ становится результатом увеличения кровотока в системе легочной артерии и сопротивления кровотоку в легочных сосудах. Левожелудочковая недостаточность, которая бывает при дилатационной кардиомиопатии, ишемической болезни сердца, гипертонии, также может вызвать легочную гипертензию, поскольку в левом предсердии и легочных венах становится выше нормы.

При хронических болезнях дыхательных органов ЛГ долгий период времени имеет компенсаторный характер, потому что гипоксическая легочная вазоконстрикция выключает из перфузии невентилируемые участки легких, из-за чего устраняется шунтирование в них крови, а гипоксемия уменьшается. На этом этапе применение такого препарата как аминофиллин снижает давление в малом круге кровообращения, уменьшает компенсаторную вазонстрикцию, снижает внутрилегочное шунтирование крови с ухудшением оксигенации. Когда болезнь легких прогрессирует, ЛГ становится фактором патогенеза формирования хронического «легочного сердца».

Легочная гипертензия

Симптомы и диагностика

Главным проявлением легочной гипертензии является одышка, у которой отмечаются такие особенности:

  • отмечается, когда человек пребывает в покое, физически пассивен
  • нарастает даже при небольшой физической нагрузке
  • отмечается, даже когда человек сидит (сердечная одышка не имеет такой особенности)

Также у больных легочной гипертензией могут быть такие симптомы:

  • Сухой (непродуктивный) кашель
  • Быстрая утомляемость
  • Отеки нижних конечностей
  • Боли в грудной клетке (вызванные расширением ствола легочной артерии и ишемией миокарда правого желудочка)
  • Боли в зоне правого подреберья
  • В части случаев голос осиплый, потому что нерва расширенным стволом легочной артерии сдавливается возвратный гортанный нерв
  • Вероятны синкопальные состояния при физической нагрузке, поскольку правый желудочек не может увеличить сердечный выброс соответственно потребностям организма, которые растут при нагрузке

Врач при осмотре фиксирует цианоз, который бывает по причине сниженного сердечного выброса и артериальной гипоксемии. Легочный цианоз от сердечного отличается периферической вазодилатацией, причиной которого является гиперкапния, что объясняет теплоту верхних конечностей пациентов. Также вероятны выявляемые при осмотре пульсации во втором межреберье слева от грудины, что связано со стволом легочной артерии; пульсации в надчревной области, связанные с гипертрофированным правым желудочком.

При выраженной сердечной недостаточности осмотр обнаруживает набухание шейных вен и на выдохе и на вдохе, что является типичным проявлением правожелудочковой сердечной недостаточности. Также обнаруживаются гепатомегалия и периферические отеки.

Аускультация сердца обнаруживает такие признаки:

  • Фиксированное расщепление второго тона
  • Систолический клик и акцент II тона над легочной артерией
  • Систолический шум выслушивается в проекции 3-створчатого клапана в результате его недостаточности
  • Во втором межреберье слева от грудины — систолический шум изгнания

При подозрении на легочную гипертензию используют также такой метод диагностики как рентгенологическое исследование. Он дает возможность обнаружить расширение ствола легочной артерии и корней легких. ЛГ проявляется расширением правой нисходящей ветви легочной артерии более 16-20 мм.

ЭКТ может показать изменения в результате таких факторов:

  • поворота сердца
  • легочной гипертензии
  • диспозиции сердца из-за эмфиземы легких
  • ишемии миокарда
  • изменения газового состава крови
  • нарушений обмена

При нормальной электрокардиограмме диагноз легочной гипертензии отбрасывать нельзя. Могут быть обнаружены признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и т.д.

Эхокардиография может выявить утолщение стенки правого желудочка, дилатацию правого предсердия и правого желудочка. Также с помощью этого метода определяют давление в правом желудочке и стволе легочной артерии, используя допплеровский метод.

Катетеризация полостей сердца и прямая манометрия являются достоверными методами диагностики рассматриваемой болезни. Они позволяют обнаружить повышение давления в легочной артерии, давление заклинивания легочной артерии остается низким или ниже нормы.

Лечение легочной гипертензии 

Терапия зависит от причины, которая привела к развитию легочной гипертензии. Нужно помнить, что давление в легочной артерии может превышать норму из-за таких факторов:

  • физические нагрузки
  • переохлаждение организма
  • беременность
  • пребывание в высокогорной местности

Облегчить состояние человека с легочной гипертензией можно при помощи ингаляции кислорода. Но она противопоказана тем, у кого есть сброс крови справа налево и артериальная гипертензия.

При хронических неспецифических заболеваниях легких снизить легочную гипертензию можно при помощи таких лекарств6

  • блокаторы медленных кальциевых каналов
  • аминофиллин
  • нитраты

Но они не влияют на продолжительность жизни лиц с ЛГ, что было доказано исследованиями не более чем 20-30 лет назад. Снизить ЛГ и увеличить длительность жизни можно при помощи длительной низкопоточной оксигенотерапии.

Прием диуретиков уменьшает выраженность недостаточности правого желудочка. Но при назначении нужна определенная осторожность, потому что у пациентов с легочной гипертензией большой диурез может уменьшить преднагрузку на правый желудочек, снизится сердечный выброс. Актуален такой препарат как фуросемид, который назначают в дозе 20-40 мг в сутки. Принимают внутрь. Эффективен и гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут внутрь.

Блокаторы медленных кальциевых каналов применябт для снижения давления в легочной артерии у пациентов с диагностированной легочной гипертензией. Эффект оказывает нифедипин в дозе 30-240 мг/сут или же дилтиазем в дозе 120-900 мг/сут.

Сердечные гликозиды не являются эффективными препаратами для лечения больных с ЛГ. Их можно применять в небольших дозах при фибрилляции предсердий для замедления ритма сердца. Нужно учитывать, что у пациентов с ЛГ в результате гипоксемии и гипокалиемии при терапии диуретиками быстрее развивается гликозидная интоксикация.

Если лечение медикаментами не дало результатов, рекомендована трансплантация легких или комплекса «сердце-легкие».

Прогноз

Прогноз зависит от причины легочной гипертензии, а также от уровня давления в легочной артерии. При среднем давлении в легочной артерии 25 мм рт.ст. 5-летняя смертность больных с хроническими заболеваниями легких составляет 10-15%, а при 30-45 мм рт.ст. — 60%. При первичной легочной гипертензии пятилетняя выживаемость больных составляет приблизительно от 22 до 38%.

www.eurolab.ua

ОБЩЕЕ

Появлению легочной гипертензии (ЛГ) всегда предшествует нарушение нормального строения стенки сосудов, относящихся к бассейну легочных артерий (a. pulmonalis). При этом развивается резкое сужение их просвета и, соответственно, увеличение сосудистого сопротивления. Все эти факторы и приводят к постоянному повышению давления крови в системе легочных сосудов.

Длительное течение такого состояния обуславливает развитие дисфункции и гипертрофии (утолщение стенок) правого желудочка с последующим формированием его недостаточности.

Увеличение кровяного давления в МКК бывает первичным (в виде самостоятельного заболевания) или вторичным – в результате какой-то болезни или патологического состояния. В последнем варианте речь идет о синдроме легочной гипертензии.

Таким образом, можно определить, что легочная гипертензия – это такое патологическое состояние, для которого специфично длительное течение и постепенное прогрессирование, а его результатом является формирование сердечной недостаточности по правожелудочковому типу и частый летальный исход.

Нормальное давление крови в a. pulmonalis в несколько раз ниже, чем в большом круге кровообращения – примерно до 15/30 мм рт. ст. (среднее – до 19–22 мм рт. ст.). При превышении этих показателей в покое говорят о ЛГ.

Распространенность этой патологии составляет приблизительно 15 случаев на 1 миллион населения. Чаще болеют женщины. Развитию заболевания подвержены лица любой возрастной категории.

ПРИЧИНЫ

Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия чаще всего обусловлена наследственными факторами. На сегодняшний день установлено, что мутации некоторых генов, например, BMPR2, которые являются генетически детерминированными, могут приводить к формированию ЛГ семейного типа.

Причинами развития приобретенной легочной гипертензии обычно являются болезни сердечно-сосудистой или дыхательной системы, реже – другие этиологические факторы.

Частые причины приобретенной ЛГ:

  • В большинстве случаев развитие ЛГ провоцирует различные патологии дыхательной системы: аномалии развития ее структур, хронический обструктивный бронхит, бронхоэктатическая болезнь, легочной фиброз и т. п.
  • Что такое легочная гипертензия, также хорошо известно лицам с некоторыми врожденными и приобретенными пороками сердца (митральный стеноз, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол и т. п.).
  • Веноокклюзионная болезнь легких с/без капиллярного гемангиоматоза.
  • Патология печени, особенно на поздних стадиях ее поражения.
  • Синдром ночной остановки дыхания (апноэ).
  • Длительное нахождение на больших высотах
  • Хронические тромбоэмболические состояния, при которых происходит механическая закупорка легочных сосудов тромбом или эмболом нетромботического характера.
  • Некоторые сердечно-сосудистые заболевания – миокардит, ишемическая болезнь сердца, эссенциальная гипертензия, кардиомиопатии.
  • Патология крови и кроветворных органов – например, бета-талассемия, серповидноклеточная анемия, хронические миелопролиферативные болезни.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Сдавление легочных сосудов новообразованием при лимфоаденопатии.
  • Другая соматическая патология: аутоиммунные заболевания соединительной ткани, щитовидной железы.
  • Некоторые медикаментозные препараты и токсины – например, аминорекс, фенфлюрамин, амфетамин, кокаин и т. п.
  • Некоторые редкие генетические синдромы или обменные расстройства.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Легочная гипертензия классифицируется по нескольким критериям.

По этиопатогенетическому принципу (ВОЗ):

  • Гипертензия легочная артериальная.
  • Связанная с поражением левых отделов сердца.
  • Ассоциированная с органической патологией легких и/или гипоксическими состояниями.
  • Обусловленная длительным тромботическим и/или эмболическим поражением проксимальных и дистальных легочных артерий.
  • Смешанные факторы ЛГ.

По степени повышения давления в a. pulmonalis:

  • Первая – 25–45 мм рт. ст.
  • Вторая – 45–65 мм рт. ст.
  • Третья – свыше 65 мм рт. ст.

Классы ЛГ по клиническим проявлениям:

  • Первый. Полностью компенсированная ЛГ с бессимптомным течением.
  • Второй. Появление клинической симптоматики (одышка, болевые ощущения за грудиной, обморочные состояния и т. п.) при выполнении привычных физических нагрузок. В покое самочувствие не нарушено.
  • Третий. Симптомы ЛГ появляются уже при незначительном физическом напряжении.
  • Четвертый. Общее состояние полностью нарушено и в покое.

СИМПТОМЫ

Течение заболевания достаточно часто является бессимптомным на протяжении долгого времени. Помимо этого, первые симптомы легочной гипертензии неспецифичны – такие же проявления часто сопровождают различную патологию сердечно-сосудистой или дыхательной системы. Все эти аспекты обычно не позволяют выявить легочную гипертензию на стадии минимальных нарушений.

Главные признаки ЛГ:

  • Одышка. Является ведущим проявлением легочной гипертензии. Вначале она незначительная и возникает исключительно при физическом напряжении, а затем – и в спокойном состоянии.
  • Постоянное ощущение слабости, усталости.
  • Синкопальные состояния (резкие головокружения, частые обмороки).
  • Ангинозные (стенокардические) боли, ощущение перебоев в работе сердца.
  • Беспричинный кашель.
  • В поздних стадиях ЛГ возникает кровохаркание, набухание яремных вен, боли в правой подреберной области, асцит, отеки на нижних конечностях. Часто появляется центральный и/или периферический цианоз (синюшность) на фоне выраженной бледной окраски кожных покровов.

У детей эта патология обычно обусловлена врожденными пороками сердца или же является наследственной. Часто ЛГ в детском возрасте манифестирует после перенесенных респираторных инфекций (ОРВИ, гриппа, острого бронхита или пневмонии).

Первым признаком легочной гипертензии у ребенка обычно является возникновение инспираторной одышки, которая вначале появляется после неинтенсивной физической нагрузки. Реже первым проявлением недуга является обморок или болевые ощущения в области сердца.

В остальном проявления легочной гипертензии в детском возрасте практически такие же, как и у взрослых.

ДИАГНОСТИКА

Ранняя диагностика легочной гипертензии представляет определенные трудности в связи с малоспецифичностью и слабой выраженностью симптомов заболевания. Предварительный диагноз этой патологии на поздних стадиях возможно установить уже и на основании характерных жалоб и при проведении обычного физикального осмотра.

Методы диагностики ЛГ:

  • Клинический осмотр. При длительно текущем заболевании может выявляться бледность в сочетании с цианозом кожных покровов, асцит, пастозность или явные отеки на нижних конечностях, специфические изменения дистальных фаланг пальцев рук и формы ногтей («барабанные палочки» и «часовые стекла»).
  • При аускультации легких обычно патология не выявляется.
  • При выслушивании сердца определяется усиление II тона в проекции a. pulmonalis. Характерно появление III тона справа от грудины, систолического шума вдоль левого края ее. Нередко появляется диастолический шум во втором межреберье слева.
  • При перкуссии отмечается расширение границ правых отделов сердца.
  • Электрокардиография. Определяется гипертрофия правого желудочка и другие косвенные признаки ЛГ.
  • Рентгенографическое исследование органов грудной полости. Диагностируется патология легких и сердца, предрасполагающие к формированию ЛГ.
  • Трансторакальная допплерэхокардиография. Наиболее информативный неинвазивный метод диагностики легочной гипертензии. Позволяет оценить состояние и функцию торакальных сосудов, камер сердца, скорость потока крови, вычислить уровень давления в a. pulmonalis и т. д.
  • Спирометрия, бодиплетизмография, пикфлоуметрия, исследование диффузионной способности легких.
  • КТ и МРТ органов грудной полости.
  • Зондирование правых отделов сердца и a. pulmonalis – «золотой стандарт» в инвазивной диагностике ЛГ. Обычно проводится в сочетании с диагностическими фармакологическими тестами.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия легочной гипертензии включает в себя комплексный подход. Прежде всего необходимо выявить и, по возможности, устранить причину, обуславливающую повышение давления в легочной артерии – тромболизис, хирургическое лечение порока сердца и т. п.

В схеме лечения легочной гипертензии применяются как немедикаментозные, так и лекарственные методы. При необходимости проводится хирургическое лечение.

Принципы терапии легочной гипертензии:

  • Для поддержания скелетной мускулатуры необходимо ежедневное выполнение адекватных дозированных физических нагрузок.
  • Профилактика острых респираторных и инфекционных заболеваний (вакцинация).
  • Применение контрацепции у женщин в связи неблагоприятным влиянием беременности и родов на течение ЛГ.
  • Необходимо ограничить употребление поваренной соли и контролировать объем выпиваемой жидкости.
  • Для медикаментозного лечения легочной гипертензии применяются препараты разных фармакологических групп: диуретики, антикоагулянты, вазодилятаторы, блокаторы кальциевых каналов, простаноиды, сердечные гликозиды и т. д.
  • Применение тех или иных лекарственных препаратов и их дозировка зависит, в первую очередь, от функционального класса ЛГ и вида сопутствующей патологии.
  • Кислородотерапия показана практически всем больным с легочной гипертензией.
  • Хирургическое лечение проводится при явной неэффективности консервативных методов и прогрессировании заболевания.
  • Наиболее частым видом оперативного воздействия является билатеральная трансплантация легких или сердечно-легочного комплекса.
  • Второй вариант хирургического паллиативного вмешательства – предсердная септостомия (создание искусственного отверстия между предсердиями для сброса части массы крови справа налево).

ОСЛОЖНЕНИЯ

Учитывая бессимптомное течение гипертензии легочной артерии на ранних стадиях, диагностика этого грозного состояния часто производится уже на стадии осложнений.

Главным осложнением ЛГ является развитие острой и хронической правожелудочковой сердечной недостаточности, а также – тромбоэмболии легочной артерии. Эти состояния ухудшают прогноз и очень часто приводят к гибели больного.

Течение ЛГ может осложняться возникновением гипертонических кризов с клиникой отека легких: резкое нарастание одышки вплоть до удушья, интенсивный продуктивный кашель, кровохаркание, дистанционные хрипы, психоэмоциональное возбуждение. При таких симптомах лечение легочной гипертензии и ее осложнений должно начинаться незамедлительно.

ПРОФИЛАКТИКА

Главным профилактическим мероприятием ЛГ является своевременное выявление и полноценное лечение всех заболеваний, являющихся непосредственной причиной развития этого патологического состояния.

Адекватные физические нагрузки, ведение правильного образа жизни и устранение психоэмоциональных перегрузок способствуют предупреждению обострения этого недуга.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Прогноз обусловлен первичной причиной возникновения ЛГ, уровнем давления в a. pulmonalis и эффективностью проводимой терапии.

При полной элиминации этиологического фактора, невысокой гипертензии, положительном эффекте от проводимого лечения прогноз является более благоприятным.

При высокой легочной гипертензии и декомпенсированном течении патологии средняя продолжительность жизни обычно составляет менее 5 лет с момента установления диагноза.

Первичные ЛГ также имеют неблагоприятное течение и прогноз.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

pillsman.org

Этиология

Лёгочная гипертензия обычно начинает прогрессировать на фоне недугов лёгких хронического характера. Чаще это бронхолегочные болезни, которые протекают с деструкцией тканей лёгких, выраженной гипоксией:

  • бронхоэктазы;
  • обструктивный бронхит;
  • фиброз лёгких.

К прогрессированию такого синдрома могут также привести некоторые патологии сердца и кровеносных сосудов:

  • врождённые пороки;
  • гипертоническая болезнь;
  • кардиомиопатии;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • перекрытие просвета сосудов эмболами (тромбоз).

Факторы риска:

  • приём некоторых групп синтетических медицинских препаратов;
  • влияние на организм человека токсинов;
  • беременность;
  • ВИЧ-инфекция;
  • патологии крови;
  • цирроз печени;
  • гипертиреоз;
  • наследственные патологии;
  • ожирение;
  • сдавление лёгочных сосудов опухолью;
  • деформация грудной клетки вследствие деструкции костных структур позвоночника.

Классификация

Клиницисты используют классификацию такого синдрома, которая основывается на тяжести его протекания:

  • лёгочная гипертензия 1 степени. В этом случае человек не утрачивает физическую активность – он может без труда выдержать обычные для него нагрузки;
  • вторая степень. Физическая активность постепенно снижается. Привычные нагрузки вызывают у человека головокружение, одышку, а также слабость. В состоянии покоя признаки лёгочной гипертензии не проявляются;
  • 3 степень. Все симптомы лёгочной гипертензии, указанные выше, усиливаются и начинают проявляться даже при незначительной физической активности;
  • 4 степень. Симптомы патологии активно проявляются даже в состоянии полного покоя. Состояние не стабилизируется.

Формы

  • первичная лёгочная гипертензия;
  • вторичная лёгочная гипертензия;
  • хроническая тромбоэмболическая лёгочная артериальная гипертензия;
  • лёгочная гипертензия, спровоцированная многофакторными механизмами.

Первичная форма

Первичная лёгочная гипертензия является наследственной патологией (по мнению некоторых учёных). Но стоит отметить, что точные причины прогрессирования синдрома ещё досконально не изучены. Для неё характерным является стойкое повышение АД в лёгочной артерии. При этом прочих фоновых патологий сердечно-сосудистой или дыхательной системы не наблюдается. В медицинской литературе для описания данного состояния используют термин – идиопатическая лёгочная гипертензия.

Вторичная форма

В отличие от первичной лёгочной гипертензии, вторичная развивается исключительно на фоне патологий, которые провоцируют повышение артериального давления в сосудах лёгких:

  • бронхиальная астма;
  • хроническая обструктивная болезнь лёгких;
  • интерстициальные патологии лёгких.

Хроническая тромбоэмболическая форма

Данный тип патологии развивается у больного на протяжении короткого промежутка времени – симптоматика ярко выражена. Прогрессирование патологии напрямую связано с закупоркой лёгочных сосудов эмболом. Проявления:

  • резкое снижение АД;
  • развивается правожелудочковая недостаточность;
  • дыхательная недостаточность;
  • гипоксия.

Симптоматика

Главный признак, указывающий на прогрессирование патологии – выраженная одышка, которая имеет несколько специфических особенностей:

  • данный симптом наблюдается как при физической активности человека, так и в состоянии полного покоя;
  • интенсивность одышки увеличивается при повышении физической активности;
  • если посадить человека, то одышка не пройдёт, в отличие от одышки при сердечных патологиях (обычно она в таком положении прекращается).

Симптомы лёгочной гипертензии:

  • тахикардия. Является признаком прогрессирования дыхательной недостаточности, а также гипоксии;
  • пациент отмечает, что появились боли за грудиной, сжимающего характера;
  • обморок при сильной физ. нагрузке;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • головокружение;
  • гепатоспленомегалия;
  • асцит;
  • цианоз кожного покрова;
  • тошнота и рвотные позывы;
  • вздутие живота.

Осложнения

Если не своевременно провести диагностику и не начать адекватное лечение лёгочной гипертензии, то возможно прогрессирование таких опасных осложнений:

  • тромбоз лёгочных артерий;
  • аритмия;
  • гипертонический криз;
  • летальный исход.

Диагностика

Стоит отметить, что лёгочная гипертензия является осложнением другого заболевания, поэтому основная цель обследования – выявить основной недуг. Диагностика лёгочной гипертензии включает в себя:

  • уточнение симптоматики – когда впервые возникли симптомы, в каких ситуациях они усиливаются и прочее;
  • анамнез жизни больного;
  • визуальный осмотр даёт возможность выявить набухание и пульсацию вен на шее, цианоз кожи, отеки и прочее;
  • ЭКГ;
  • рентген-обследование грудной клетки даст врачу возможность выявить увеличение размеров сердечной мышцы;
  • УЗИ сердца;
  • катетеризация лёгочной артерии.

Дополнительные методики:

  • биохимия крови;
  • спирометрия;
  • клинический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • УЗИ брюшной полости;
  • ангиопульмонография.

Лечение

Для лечения синдрома врачи прибегают к немедикаментозным, медикаментозным и хирургическим методикам лечения. Применение народных средств не рекомендовано, так как патология опасная и может привести к смерти пациента. Изредка врачи дополняют народными средствами основную терапию или используют их в качестве профилактики патологии. Основное их действие – общее укрепление организма.

Немедикаментозные методики:

  • в сутки пациенту рекомендовано употреблять не менее 1,5 литра жидкости. Также стоит исключить из своего рациона питания поваренную соль;
  • кислородотерапия. Регулярное насыщение крови пациента кислородом благоприятно влияет на функционирование ЦНС, а также даёт возможность устранить ацидоз;
  • ограничение физической активности;
  • пациентам с таким диагнозом запрещено подниматься на высоту более 1 км;
  • больной должен по максимуму избегать ситуаций, когда у него проявляется одышка или боли в груди.

Для стабилизации состояния пациента врачи прибегают к использованию различных медикаментозных препаратов.

Терапия также может быть дополнена народными средствами, только на усмотрение лечащего врача. Назначать самостоятельно себе препараты и народные средства строго запрещено!

Медикаментозное лечение:

  • антагонисты кальция;
  • нитраты;
  • диуретики;
  • антиагреганты;
  • ингибиторы АПФ;
  • антикоагулянты, имеющее прямое действие;
  • непрямые антикоагулянты;
  • бронходилататоры;
  • антибиотики назначаются только в случае обнаружения бронхолегочной инфекции;
  • оксид азота для ингаляций;
  • простагландины.

Методики хирургического лечения:

  • тромбэндартерэктомия. В ходе проведения данного вмешательства из кровеносных сосудов, питающих лёгочные ткани, удаляются тромбы;
  • предсердная септостомия. Хирурги создают специальное искусственное отверстие между предсердиями сердца. Это даёт возможность существенно снизить артериальное давление как в предсердии, так и в самой лёгочной артерии;
  • трансплантация лёгких или одновременно и лёгких, и сердца. К данной методике прибегают крайне редко при развитии тяжёлой формы патологии, а также при наличии прочих опасных сердечно-сосудистых патологий.

simptomer.ru

Почему развивается ЛГ?

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

54684648

Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Признаки заболевания

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

  • Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
  • Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
  • Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
  • Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
  • Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
  • Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
  • Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

  1. Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
  2. Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
  3. Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

546468

Терминальная стадия ЛГ:

  • Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться. В лучшем случае криз закончится обильным выделением светлой мочи и неконтролируемым отхождением кала, в худшем – летальным исходом. Причиной смерти может быть перекрытие тромбом (тромбоэмболия) лёгочной артерии и последующая острая сердечная недостаточность.

Основные формы ЛГ

  1. Первичная, идиопатическая лёгочная гипертензия (от греческого idios и pathos – «своеобразная болезнь»): фиксируется отдельным диагнозом, в отличие от сопряжённой с другими болезнями вторичной ЛГ. Варианты первичной ЛГ: семейная ЛГ и наследственная предрасположенность сосудов к расширению и кровоточивости (геморрагические телеангиоэктазии). Причина – генетические мутации, частота 6 – 10% от всех случаев ЛГ.
  2. Вторичная ЛГ: проявляется как осложнение основного заболевания.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина — длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Диагностирование лёгочной гипертензии

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

  • Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм — при напряжении;
  • Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

  1. Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
  2. Начальное: >15 мм
  3. Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген — исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания.

Эхо-кардиография: метод очень информативен — позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ≥ 36 – 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.

Введение катетера в полости «правого» сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

Лечение ЛГ

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

54684684648

Рекомендации по снижению рисков

Вакцинация (грипп, пневмококковые инфекции): для пациентов с аутоиммунными системными болезнями – ревматизм, системная красная волчанка и т.д., для профилактики обострений.

Контроль питания и дозированная физическая нагрузка: при диагностированной сердечно-сосудистой недостаточности любого генеза (происхождения), в соответствии с функциональной стадией заболевания.

Предупреждение беременности (или, по показаниям, даже её прерывание): система кровообращения матери и ребёнка связаны воедино, увеличение нагрузки на сердце и сосуды беременной женщины с ЛГ может привести к смерти. По законам медицины, приоритет по спасению жизни всегда принадлежит матери, если не удаётся спасти сразу обоих.

Психологическая поддержка: все люди с хроническими заболеваниями постоянно испытывают стресс, нарушается баланс нервной системы. Депрессии, чувство ненужности и обременительности для окружающих, раздражительность по мелочам – типичный психологический портрет любого «хронического» больного. Такое состояние ухудшает прогноз при любом диагнозе: человек должен обязательно хотеть жить, в противном случае медицина не сможет ему помочь. Беседы с психотерапевтом, занятие по душе, активное общение с товарищами по несчастью и здоровыми людьми – прекрасная основа, чтобы почувствовать вкус к жизни.

Поддерживающая терапия

  • Мочегонные препараты выводят скопившуюся жидкость, снижая нагрузку на сердце и уменьшая отёки. Обязательно контролируется электролитный состав крови (калий, кальций), артериальное давление и работа почек. Передозировка грозит слишком большой потерей воды и падением давления. При снижении уровня калия начинаются аритмии, на сокращение уровня кальция указывают мышечные судороги.
  • Тромболитики и антикоагулянты растворяют уже сформировавшиеся тромбы и препятствуют образованию новых, обеспечивая проходимость сосудов. Необходим постоянный контроль состояния свёртывающей системы крови (тромбоциты).
  • Кислород (оксигенотерапия), по 12 – 15 литров в сутки, через увлажнитель: для пациентов с хронической обструктивной болезнью лёгких (ХОБЛ) и ишемией сердца, помогает восстановить насыщение крови кислородом и стабилизировать общее состояние. Нужно помнить, что слишком большая концентрация кислорода угнетает сосудодвигательный центр (СДЦ): дыхание замедляется, расширяются сосуды, давление падает, человек теряет сознание. Для нормальной работы организму необходим углекислый газ, именно после повышения его содержания в крови СДЦ «отдаёт команду» сделать вдох.
  • Сердечные гликозиды: активные компоненты выделяют из наперстянки, из препаратов наиболее известен Дигоксин. Улучшает работу сердца, повышая кровоток; борется с аритмиями и сосудистым спазмом; уменьшает отёки и одышку. При передозировке – повышенная возбудимость сердечной мышцы, нарушения ритма.
  • Сосудорасширяющие: расслабляется мышечная стенка артерий и артериол, увеличивается их просвет и ток крови улучшается, снижается давление в системе лёгочной артерии.
  • Простагландины (ПГ): группа активных веществ, вырабатываются в организме человека. При лечении ЛГ используют простациклины, они снимают сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают образование тромбов, блокируют разрастание эндотелия. Очень перспективные препараты, эффективны при ЛГ на фоне ВИЧ, системных заболеваний (ревматизм, склеродермия и т.д.), пороков сердца, а также семейной и идиопатической формах ЛГ.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина: расширение сосудов, подавление разрастания (пролиферации) эндотелия. При продолжительном применении уменьшается одышка, человек становится активнее, давление нормализуется. Нежелательные реакции на лечение – отёки, анемия, нарушение работы печени, поэтому применение препаратов ограничено.
  • Оксид азота и ингибиторы ФДЭ типа 5 (фосфодиэстеразы): применяют в основном при идиопатической ЛГ, если стандартная терапия себя не оправдывает, но отдельные препараты эффективны при любой форме ЛГ(Sildenafil) Действие: снижение сосудистого сопротивления и связанной с ним гипертонии, облегчение кровотока, в результате увеличивается устойчивость к физической нагрузке. Оксид азота вдыхают ежедневно по 5 – 6 часов, до 40 ppm, курс 2 – 3 недели.

Хирургические методы лечения ЛГ

Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

5468468

Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров. Абсолютные противопоказания для пересадки: хроническая почечная и печёночная недостаточность, ВИЧ – инфекция, злокачественные опухоли, гепатит С, наличие антигена HBs, а также курение, использование наркотиков и алкоголя в течение полугода до операции.

Лечение народными средствами

Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!

  1. 5468468Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
  2. Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
  3. Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Классификация и прогноз

Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):

  • Класс I : ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
  • Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
  • Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
  • Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.

Прогноз будет благоприятнее, если:

  1. Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
  2. Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
  3. Давление в системе лёгочной артерии снижается.

Неблагоприятный прогноз:

  1. Симптомы ЛГ динамично развиваются;
  2. Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
  3. Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
  4. При первичной идиопатической ЛГ.

Общий прогноз при лёгочной артериальной гипертензии связан с формой ЛГ и фазой превалирующего заболевания. Смертность за год, при нынешних методиках лечения, равна 15%. Идиопатическая ЛГ: выживаемость больных через год 68%, через 3 года – 48%, после 5-ти лет — лишь 35%.

sosudinfo.ru