Портальная гипертензия симптомы

Портальная гипертензия (повышение кровяного давления в воротной вене) формируется в том случае, когда при движении крови из бассейна воротной вены появляется барьер – ниже, внутри или выше печени. Норма давления в портальной системе около 7 мм рт. столба, при возрастании свыше 12 – 20 мм развивается застой в приносящих венозных сосудах, они расширяются. Тонкие венозные стенки, в отличие от артерий, не имеют мышечной части: они легко растягиваются и разрываются. При циррозе печени почти в 90% случаев варикозные расширения образуются в пищеводе, желудке, кишечнике, желудке, пищеводе. Треть осложняется сильными кровотечениями, до 50% — смерть уже после первой кровопотери.

Топография сосудистого русла

Воротная вена (портальная вена, лат. vena portalе) – собирает венозную кровь почти от всех органов, расположенных в полости живота: нижней 1/3 пищевода, селезёнки и кишечника, поджелудочной железы, желудка. Исключение – нижняя треть прямой кишки (лат. rectum), там венозный кровоток идёт через геморроидальное сплетение. Далее воротная вена впадает в печень, делится на несколько ветвей, потом распадается на мельчайшие венулы – сосуды с микроскопически тонкими стенками.

Затем венозная кровь протекает через печёночные клетки (гепатоциты), где при помощи ферментов происходит «очищение» от токсичных веществ, утилизируются старые клетки крови. Процесс оттока идёт в сторону укрупнения сосудов, в итоге все они собираются в единую печёночную вену, которая впадает в нижнюю полую вену (лат. vena cava inferior ) и через неё кровь проходит в правый желудочек сердца.

Система воротной вены сообщается с нижней полой веной и в обход печени, образуя порто-кавальные и ректо-кавальные анастомозы — своеобразные «запасные пути», которые действуют при развитии синдрома портальной гипертензии. Венозные анастомозы открываются только в случае повышения давления (гипертонии) в системе воротной вены, помогая сбрасывать кровь и снижая нагрузку на печень. Как временное явление случается при ранениях живота и в норме, например, при обычных запорах.

Причины синдрома портальной гипертензии (ПГ)

Уровень локализации блока оттока крови: может находиться ниже печени, внутри неё или выше – в районе полой вены. Принята классификация по причинам (этиологии) болезни, разделяющая портальные гипертензии на группы, их три.

Высокая (надпечёночная) блокада кровотока чаще встречается при тромбозе печёночных вен (болезнь Киари) и нижней полой вены выше их (синдром Бадда-Киари), сужением просвета vena cava inf. при сдавлении опухолью или рубцовой тканью. Воспаление перикарда (сердечной сумки) с «слипанием» его листков (констриктивный перикардит) может вызвать повышенное давление в полых венах и затруднить отток из печени.

Препятствия кровотоку внутри печени – печёночная форма ПГ, наблюдается вследствие цирроза, хронического воспаления печени, опухолевого роста и при множественных спайках после травмы или операции. Токсичные вещества (мышьяк, медь, винилхлорид, алкоголь) разрушают гепатоциты, как и лекарства-цитостатики (метотрексат, азатиоприн), повышая сопротивление току крови.
Клетки печени удивительно жизнеспособны и могут восстанавливаться самостоятельно: даже если уничтожена целая доля, оставшиеся части органа разрастаются и его функция полностью нормализуется. Другое дело – постоянная интоксикация, хроническое воспаление либо системное заболевание (например, ревматизм). В финале они приводят к замещению активной ткани на соединительную, образуя фиброз и фактически исключая печень из кровотока.
Преградами до печени (внепечёночная блокада) могут стать воспаления в брюшной полости, приводящие к сдавливанию или полному перекрытию ветвей воротной вены; врождённые аномалии развития вен и осложнения после неудачных операций на печени и желчных путях. Изолированный тромбоз v.portaе часто отмечается у детей, как результат внутрибрюшной инфекции (или пупочного сепсиса) новорожденных, либо — независимо от возраста, при инфекционных болезнях органов пищеварения.

5468846486468486

Симптоматика и развитие проблемы

Первичные признаки и патогенез ПГ связаны с заболеванием, ставшим первопричиной увеличения давления в воротной вене. По мере прогрессирования процесса появляются клинические симптомы, одинаковые для всех форм синдрома печёночной гипертензии:

Увеличенная селезёнка (спленомегалия), снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, нарушение свёртываемости крови (гиперспленизм);
Варикозные вены желудка, пищевода и прямой кишки;
Венозные кровотечения и нарастание анемии;
Асцит (жидкость в полости живота);

Клинические стадии ПГ:

Стадия доклиническая – пациенты чувствуют тяжесть справа под рёбрами, живот вспучен, недомогание.
Выраженные признаки: боли вверху живота и под рёбрами справа, разбалансировка пищеварения, печень и селезёнка увеличены.
Все симптомы ПГ присутствуют, есть асцит, но кровотечений пока нет.
Стадия с осложнениями, включающая серьёзные кровотечения.

Предпечёночная форма чаще начинается в детстве, проходит достаточно мягко, прогноз позитивный. Анатомически портальная вена замещается каверномой (конгломерат тонких и расширенных сосудов), часты осложнения – кровотечения из вен нижней трети пищевода, перекрытие просвета воротной вены, изменение свёртываемости крови.

Для печёночной ПГ симптоматика цирроза печени становится ведущей. Динамика зависит от уровня активности, причины развития гипертензии. Характерны первичные и повторяющиеся кровотечения, присутствует асцит. Желтушность кожи и слизистых свидетельствует о глубоких проблемах с функцией печени, переходящих в печёночную недостаточность. Первые признаки желтизны лучше видны под языком, на ладонях.

Надпеченочная форма синдрома ПГ в основном связана с болезнью Киари (или синдромом Бадда-Киари). Всегда — острое начало: внезапная, очень сильная боль вверху живота (эпигастральная область) и подреберье справа, быстро увеличивается печень (гепатомегалия), поднимается температура тела, присоединяется асцит. Причиной смерти становятся кровотечения и острая печёночная недостаточность.

Причины кровотечений

Давление в системе портальной вены выше, чем в полых венах: в норме оно равно 175 – 200 мм водного столба. При блокировке скорость тока крови замедляется, давление растёт и может дойти до 230 – 600 мм. Подъём венозного давления (при циррозах печени и внепечёночной ПГ) связан со степенью развития блоков и образованием порто-кавальных венозных путей.

Значимые категории анастомозов, в итоге они приводят к локальному расширению вен и кровотечениям:

Между желудком и пищеводом (гастроэзофагальные), дают варикозные расширения вен нижней трети пищевода и части желудка. Кровотечения из них наиболее опасны, почти в половине случаев – смертельны.
Между околопупочными и нижней полой веной. Подкожные вены на животе, расходящиеся от пупка в стороны, похожи на извивающихся змей: их так и называют – «голова Медузы» (caput medusaе). Имеется в виду героиня греческих мифов – Медуза Горгона, у которой вместо волос на голове росли живые змеи. Признак, характерный при циррозе печени.
Между геморроидальным сплетением (нижняя треть прямой кишки) и нижней полой веной, образуя местный варикоз (геморрой).
Причины спленомегалии: застой крови в бассейне vena portaе ведёт к повышенному наполнению селезенки кровью и увеличению её в размерах. Обычно селезенка вмещает 30 -50 мл крови, при спленомегалии – более 500 мл.

Асцит (накопление жидкости в полости живота): в основном наблюдается при печёночной форме ПГ, сочетается со сниженным уровнем альбуминов (белковая фракция) в плазме, функциональными нарушениями в печени и задержкой выведения ионов натрия через почки.

Осложнения при портальной гипертензии

Кровотечения из варикозных вен, проявления:

Ррвота с кровью красного цвета, без предварительного ощущения боли – при кровотечении из пищевода.
Рвота, цвет «кофейной гущи» — кровотечение из желудочных вен либо затекание (из пищевода) при обильном кровотечении. Соляная кислота, которая содержится в желудочном соке, воздействует на гемоглобин, придавая ему коричневатый цвет.
Мелена – каловые массы чёрного цвета, зловонны.
Выделение алой крови с калом – кровотечение из геморроидальных узлов прямой кишки.

Печёночная энцефалопатия – комплекс нарушений нервной системы, со временем — необратимых. Последствие декомпенсированной портальной гипертензии, наблюдается при циррозах печени и острой печёночной недостаточности. Причина – в токсичных азотистых веществах, обычно они инактивируются ферментами печени. Клинические стадии, по симптоматике соответствуют тяжести проявления болезни:

Проблемы касаются нарушений сна (бессонница), больному трудно сосредоточиться. Настроение неровное, склонность к депрессиям и раздражительности, проявление тревоги по мельчайшим поводам.
Постоянная сонливость, реакция на окружающее заторможена, движения медлительные и неохотные. Пациент дезориентирован во времени и пространстве — не может назвать текущую дату и определить, где он находится. Поведение неадекватно ситуации, непредсказуемо.
Сознание спутано, не узнаёт окружающих, нарушения памяти (амнезия). Гнев, бредовые идеи.
Кома – потеря сознания, в дальнейшем – летальный исход.

Бронхиальная аспирация – вдыхание рвотных масс и крови; может быть удушье в результате перекрытия просветов бронхов либо развиться аспирационная пневмония (воспаление лёгких) и бронхит.
Почечная недостаточность – как результат распространившегося застоя крови и токсического поражения почек азотистыми продуктами обмена.
Системные инфекции – сепсис (общее заражение крови), воспаления кишечника, пневмония, перитонит.

Признаки гепаторенального синдрома:

Чувство ослабленности, нехватки сил, извращение вкуса (дисгевзия)
Снижение выделения мочи, в течение суток — менее 500 мл
Данные при осмотре пациентов: изменение формы пальцев рук и ног — «барабанные палочки», ногти выгнуты и похожи на «часовые стёкла», склеры желтушны, на ладонях красные пятна, по всему телу «звездочки» из расширенных подкожных капилляров, ксантелазмы – желтоватые скопления под кожей и слизистыми оболочками.
Асцит, расширение подкожных вен на животе («голова Медузы»), грыжи в районе пупка, выраженные отёки ног и рук.
Увеличение печени, селезёнки.
У мужчин – разрастание грудных желёз (гинекомастия).

Диагностические мероприятия

Диагностика по данным общего анализа крови: снижение уровня гемоглобина и железа – показатель общей кровопотери при кровотечениях; мало эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов – проявления гиперспленизма.
Биохимическое исследование крови: обнаружение ферментов, которые в норме находятся только внутри клеток печени – свидетельство разрушения гепатоцитов. Маркеры вирусных антител – при вирусных гепатитах, аутоантитела – при системных ревматических заболеваниях.

Эзофагография: рентген-исследование пищевода с применением внутрь контрастного вещества (сульфат бария), можно увидеть изменение контуров стенок за счёт расширенных вен.
Гастродуоденоскопия: при помощи гибкого устройства с оптикой – гастроскопа, вводимого через пищевод в желудок, обнаруживаются эрозии и язвы, варикозные вены.
Ректороманоскопия: визуальное обследование прямой кишки, видны геморроидальные узлы.
Ультразвуковое исследование: на УЗИ определяются склеротические изменения печени, оцениваются диаметры воротной и селезёночной вен, диагностируются тромбозы портальной системы.
Ангио- и венография: в сосуды вводится контрастное вещество, затем делают серию рентгеновских снимков. По мере продвижения контраста становятся заметны изменения топографии и рисунка контуров артерий и вен, наличие тромбозов.

Лечение

Действия врачей при лечении портальной гипертензии в клинике направлены, в первую очередь, на устранение опасных для жизни осложнений (кровотечение, асцит, печёночная энцефалопатия). Во-вторых, занимаются основными заболеваниями, спровоцировавшими застой в системе воротной вены. Основные задачи – снижение венозного давления, остановка и профилактика кровотечений, возмещение объёма кровопотери, нормализация системы свёртывания крови, лечение печёночной недостаточности.

5468464

Ранние стадии портальной гипертензии лечат консервативно. Хирургическое лечение становится основным в стадии с выраженными симптомами и осложнениями. Неотложные вмешательства проводят при сильном кровотечении из пищевода и желудка, а плановые операции – пациентам с расширением вен пищевода 2-3 степени, асците, спленомегалии с симптомами гиперспленизма.

Противопоказания к операции: преклонный возраст, поздние стадии туберкулёза, декомпенсированные заболевания внутренних органов, беременность, злокачественные опухоли. Временные противопоказания: активная стадия воспаления в печени, острый тромбофлебит системы портальной вены.

Остановка кровотечения:

Препараты пропанолол, соматостатин, терлипрессин (уменьшают вероятность кровотечений в два раза), сочетая с перевязкой варикозных вен или склеротерапией. Соматостатин может снизить почечный кровоток и нарушить водно-солевой баланс, при асците средство назначают с осторожностью.
Эндоскопическая склеротерапия – введение при помощи эндоскопа (гастроскопа) соматостатина в изменённые вены пищевода, желудка. Результат – закупорка просвета вен и «склеивание» (склерозирование) их стенок. Эффективность высока – 80% случаев, метод относится к «золотому стандарту» лечения.
Тампонада (сдавление изнутри) пищевода: зонд с манжетой-баллоном вводится в желудок, баллон надувают, он сдавливает расширенные сосуды в желудке и нижней трети пищевода, кровотечение останавливается. Длительность компрессии – не более суток, иначе могут образоваться дефекты стенок (пролежни) органов, осложнение – разрыв слоёв и развитие перитонита.

Эндоскопическая перевязка вен (пищевода и желудка) при помощи эластичных колец (легирование). Эффективность 80%, но практическое выполнение затруднительно в случае продолжения кровотечения. Хорошая профилактика повторных кровотечений.
Операция по лечению варикозных вен: только в случае стабилизации состояния пациента и нормальной функции печени, при неэффективности терапевтических и эндоскопических методов. После хирургического лечения снижается частота развития гепаторенального синдрома, асцита и перитонита (воспаления брюшины).
Трансплантация печени: показания – только при циррозе печени, после двух перенесённых кровотечений с необходимостью переливания донорской крови.

Прогноз зависит от течения основного заболевания, вызвавшего портальную гипертензию, степени развития печёночной недостаточности и эффективности выбранных врачом методик лечения.

sosudinfo.ru

Причины

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

Цирроз печени
Узловое разрастание (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти)
Острый алкогольный гепатит
Прием цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, меркаптопурин)
Интоксикация витамином А
Шистосомоз
Саркоидоз
Альвеококкоз
Болезнь Кароли
Болезнь Уилсона
Врожденный фиброз печени (печеночно-портальный склероз)
Болезнь Гоше
Поликистоз печени
Опухоли печени
Гемохроматоз
Миелопролиферативные заболевания
Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь)

Предпеченочные причины

Сдавление ствола воротной или селезеночной вены
Хирургические вмешательства на печени, желчных путях; удаление сеоезенки
Повреждение воротной вены в результате травмы или ранения
Увеличение селезнки при полицитемии, остеомиелофиброзе, геморрагической тромбоцитемии
Врожденные аномалии воротной вены

Постпеченочные причины портальной гипертензии

Синдром Бадда—Киари
Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени
Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Основное значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т.к. варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Проявления портальной гипертензии

Расширение подкожных вен передней брюшной стенки ("голова Медузы"), вен нижних 2/3 пищевода, желудка, геморроидальных вен
Кровотечение из варикозно расширенных вен — пищеводно-желудочные кровотечения (рвота «кофейной гущей», черный кал), геморроидальные кровотечения
Боли в подложечной области, чувство тяжести в подреберье, тошнота, запоры и т.д.
Отеки
Может быть желтуха

Обследование

В общем анализе крови — снижение тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов
В функциональных пробах печени — изменения, характерные для гепатита и цирроза печени
Определение маркеров вирусных гепатитов
Выявление аутоантител
Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени
Определение активности альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови
Определение содержания церуллоплазмина и суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени.
Эзофагография
Фиброгастродуоденоскопия позволяет выявить варикозно-расширенные вены пищевода и желудка
Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчетливо видны варикозно-расширенные вены
УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, диагностировать тромбоз воротной вены.
Допплерография
Венография
Ангиография

Лечение портальной гипертензии

При лечении портальной гипертензии важно устранение причин основного заболевания. Также применяется:

Пропранолол 20—180 мг 2 раза в сутки в сочетании со склеротерапией или перевязкой варикозных сосудов
Остановка кровотечения: терлипрессин 1 мг в/в струйно, затем 1 мг каждые 4 часа в течение 24 часов — действует более стабильно и длительно, чем вазопрессин. Соматостатин при портальной гипертензии по 250 мг внутривенно болюсно, далее 250 мг внутривенно капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней) уменьшает частоту повторных кровотечений в 2 раза. Соматостатин ухудшает кровообращение в почках и водно-солевой обмен, поэтому при асците его следует назначать осторожно.
Эндоскопическая склеротерапия («золотой стандарт» лечения): предварительно проводят тампонаду и вводят соматостатин. Склерозирующий препарат, введенный в варикозно расширенные вены, приводит к их закупорке. Манипуляция эффективна в 80% случаев.
Тампонада пищевода с помощью зонда Сенгстейкена—Блэйкмора. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены желудка и нижней трети пищевода. Пищеводный баллон не следует держать в надутом состоянии более 24 часов.
Эндоскопическая перевязка варикозно-расширенных вен пищевода и желудка эластичными кольцами. Эффективность такая же, как при склеротерапии, но процедура сложна в условиях продолжающегося кровотечения. Предотвращает повторные кровотечения, но не влияет на выживаемость.
Плановое хирургическое лечение варикозно-расширенных вен пишевода и желудка выполняют для предупреждения повторных кровотечений в случае неэффективности профилактики кровотечений пропранололом или склеротерапией. Выживаемость определяется функциональным состоянием печени. После операции снижается вероятность асцита, перитонита, гепаторенального синдрома
Трансплантация печени показана больным с циррозом, перенесшим не менее 2 эпизодов кровотечений, потребовавших проведения переливания крови

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии зависит от основного заболевания. При циррозе он определяется выраженностью печеночной недостаточности. Смертность при каждом кровотечении составляет 40%.

www.diagnos.ru

Роль воротной вены в жизнедеятельности организма

Воротная вена служит для передачи печени венозной крови от кишечника, селезенки, желчного пузыря и поджелудочной железы. Она в отличие от других вен входит в печень, а не напрямую в венозную систему кровообращения, и состоит из двух сетей. Первую сеть воротной вены составляют капилляры, по которым кровь поступает в нее, вторая – разветвляется в паренхиме печени на большое количество ветвей, заканчивающихся капиллярами органа. Затем через печеночные вены совершается отток крови в нижнюю полую вену.

Если по дороге кровотока в русле вены возникает препятствие, это является причиной формирования синдрома портальной гипертензии – воротная вена переполняется, и крови приходится искать иные пути, называемые анастомозами. Они образуются, проходя по отделам пищевода и желудка, между ректальными венами, а также между околопупочными. Эти проходы, несущие компенсаторную функцию, могут стать источниками опасных и тяжелых кровотечений.

Классификация и причины портальной гипертензии

Портальная гипертензии не относится к самостоятельным заболеваниям, она может быть спровоцирована различными патологиями и в первую очередь поражениями печени. Близко 70% всех случаев образования синдрома портальной гипертензии наблюдаются при циррозе печени. Также причинами синдрома могут быть сердечно-сосудистые нарушения, ожоги, травмы, инфекции, кровотечения ЖКТ, прием алкоголя, транквилизаторов, большого количества диуретиков, хирургические операции.

В зависимости от расположения блокировки кровотока различают следующие типы (блоки) заболевания: предпеченочную, постпеченочную и внутреннюю портальную гипертензию печени. Предпеченочный блок появляется вследствие:

Тромбоза воротной или селезеночной вены;
Врожденной аномалии формирования воротной вены;
Давления на вены новообразованиями;
Усиления кровотока, инициированного наличием гематологических заболеваний, фистул;
Травмирования воротной вены;
Оперативных вмешательств.

Внутрипеченочная форма портальной гипертензии может быть обусловлена:

Циррозом печени и опухолевыми процессами в органе;
Хроническим и острым алкогольным гепатитом;
Поликистозом печени;
Шистосомозом, саркоидозом, альвеококкозом;
Веноокклюзионной болезнью печени;
Болезнью Гоше;
Приемом некоторых медикаментов.

Постпеченочная портальная гипертензия может быть вызвана:

Синдромом Бадда-Киари;
Эндофлебитом печеночных вен;
Сдавливанием либо тромбозом нижней полой вены.

Также эта форма бывает спровоцирована повышением давления правого отдела сердца.

Симптомы портальной гипертензии

В начале развития синдром портальной гипертензии может себя ничем не проявлять либо обнаруживаться признаками расстройства пищеварения – потерей аппетита, тошнотой, рвотой, метеоризмом, болью в эпигастрии. Дальнейшие признаки синдрома будут зависеть от развития основного заболевания, вызвавшего его. Так, для внутренней портальной гипертензии печени наиболее характерными будут признаки цирроза. Симптомы могут быть выражены спленомегалией, геморрагическими осложнениями, асцитом, расширением вен передней брюшной стенки, рвотой с кровью, постгеморрагической анемией. При расширении и разрыве вен пищевода кровотечение в трети случаев может привести к летальному исходу.

При предпеченочной форме наблюдается тромбоз воротной вены, пищеводные кровотечения вен, гиперспленизм, спленомегалия. Этот вид наиболее часто формируется в детстве и при своевременном лечении имеет благоприятный прогноз.

Симптомы портальной гипертензии при острой стадии развития постпеченочного типа характеризуются резкой и сильной болью в эпигастральной области и правом подреберье, стремительным развитием асцита, гипертермии и гепатомегалии. При появлении профузного кровотечения из пищеводных вен на фоне почечной недостаточности возможен летальный исход.

Диагностика и лечение портальной гипертензии

При диагностике заболевания назначается проведение анализов крови и мочи, функциональных проб печени, эзофагографии, фиброгастродуоденоскопии, УЗИ брюшной полости, ректороманоскопии. В случае необходимости проводят РКТ, МРТ, гепатосцинтиграфию, а также лапароскопию для биопсии печени и дальнейшего гистологического исследования.

Лечение портальной гипертензии направлено в первую очередь на основное заболевание и уменьшение риска кровотечений ЖКТ, может быть как консервативным, так и хирургическим. При медикаментозном лечении назначают прием нитратов, бета-адреноблокаторов, диуретиков, ингибиторов АПФ, гликозаминогликанов. При асците, гиперспленизме, желудочно-кишечных кровотечениях показано оперативное вмешательство, проводимое различными методами, в том числе включающими в себя:

Внутрипеченочное трансъюгулярное портосистемное шунтирование – наложение анастомоза между воротной и печеночной венами;
Деваскуляризацию пищевода и верхней зоны желудка – удаление расширенных сосудов пищевода и желудка.

В некоторых случаях прибегают к трансплантации печени.

Для предупреждения портальной гипертензии требуется своевременное и эффективное лечение поражений печени, приводящих к патологии.

zdorovi.net

Немного анатомии

У печени двойное кровоснабжение. К ней идут притоки венозной и артериальной крови, смешивающиеся в глубоких слоях печени. Такое устройство требуется для осуществления непростой работы печени для организма.

Венозный кровоток от кишечного тракта, желудка и селезёнки идёт к печени через воротную вену. Разветвление этой вены на мелкие сосуды происходит в печени. Это синусоидальные сети капилляров.

К ней идут ветки печёночного артериального сосуда, несущего к печени артериальный тип крови из крупного аортального сосуда. Смешивание венозной с аортальной кровью происходит в синусоидальных структурах, что позволяет гепатоцитам (печёночным клеткам) нормально функционировать.

Далее кровь из синусоидальных формирований приходит к печёночным венозным сосудам, которые выносят кровь к нижней полой вене, идущей к сердцу.

Таким образом, круг кровообращения с участвующей в нём vena portae становится замкнутым.

Vena portae связана не только с комплексом полых венозных сосудов через печень, но и сообщающимися сосудами. Если кровь не может пройти через воротную вену, то она идёт другими путями через сосудистые анастомозные образования.

Воротная вена представлена тремя сливающимися венами:

верхняя и нижняя брыжеечные;
селезёночная.

Длительность портальной вены составляет 8 см, с диаметром около 1,5 см. Нормальный показатель кровяного давления в этом сосуде составляет от 7 до 10 мм рт. ст., но при некоторых патологических состояниях составляет 13-20 мм рт. ст. Так проявляется синдром портальной гипертензии.

Виды заболевания

Классификация портальной гипертензии отображается формами заболевания:

предпечёночной (допечёночной), проявляющейся при образовании барьера в сосудистых стенках до проникания их к печени;
внутрипечёночной, развивающейся при образовании барьера во внутренней поверхности печени. Эта форма наиболее часто встречающаяся, до 90% случаев;
надпечёночной, при которой кровоток блокируется на уровне печёночных вен;
смешанной, представляющей смешивание всех форм.

Таковы формы портальной гипертензии с классификацией.

О причинах и печёночном циррозе

Причины портальной гипертензии напрямую зависят от разновидности патологии.

Портальная гипертензия допечёночной формы развивается из-за:

врождённой нарушенной структуры воротной вены (кавернозная мутация, аплазийные, гипоплазийные, атрезийные проявления портальной вены);
блокировки кровоснабжения тромбированным сгустком (тромбоз). Происходит при воспалениях органов пищеварения, а также тромбоэмболическими образованиями;
сдавливания портальной вены большим онкологическим новообразованием либо кистами, расположенными в поджелудочной железе, альвеококкозными кистами. При этом возможны вторичные тромбозные проявления в портальной, селезёночных венах.

Портальная гипертензия внутрипечёночной формы характеризуется изменённой структурой печени из-за патологических процессов, отрицательно воздействующих на печёночные клетки.

Даже начальные этапы печёночного цирроза протекают с характерными синдромами портальной гипертензии и симптомами. Это является часто встречающейся первопричиной нарушенного оттока в портальной структуре.

При циррозе соединительнотканные образования оказывают сдавление на печёночные клетки.

Данная форма патологии формируется вследствие:

Печёночных паразитов (шистосомоза, эхинококкоза).
Поликистозных явлений, печёночной онкологии с метастазами.
Фиброзных печёночных образований.
Токсических гепатитов, связанных с передозировкой ретинола, острых гепатитов.
Жировых печёночных дистрофических проявлений, заключающихся в накапливании печёночными клетками жировых капель, которые растягивают и сдавливают гепатоциты.
Костномозговой патологии.
Саркоидозного поражения, туберкулёза.

Портальная гипертензия надпечёночной формы самая редко встречающаяся. Она случается при образовании барьера на пути тока крови в сосудах, выходящих из печени. Происходит вследствие:

воспалённой внутренней стенки вен печени, приводящего к тромбообразованию (болезнь Киари);
Внутреннего блокирования нижнего полого венозного сосуда из-за соединительнотканного образования в венозном просвете, либо при сдавливании её онкологическим новообразованием, кистами, наружными рубцами (синдром Бадда-Киари);
Сердечной патологии.

При смешанной форме наблюдается сочетаемость патологий. Эта форма характерна неблагоприятным исходом из-за невозможности проведения оперативного вмешательства. Обстоятельства, приводящие к этой форме:

Наличие тромбоза портальной вены совместно с печёночным циррозом, что приводит к одномоментному либо постепенному образованию внутрипечёночной и предпечёночной форм заболевания.
Вторичные циррозные проявления с надпечёночной портальной гипертензией образуют в начале гипертонию в венозных сосудах печени, застойные явления кровотока в печени, что в итоге приведёт к образованию данного заболевания.
Развитие внутрипечёночной портальной гипертензии без блокирования тока крови обусловлено формированием свища между артериальным и венозным сосудом, благодаря которому кровь сбрасывается в портальную вену большим объёмом.

О симптомах

Признаки портальной гипертензии с патогенезом взаимосвязаны с патологией, которая привела к повышенному давлению в портальной вене.

По мере прогресса заболевания проявляются симптомы портальной гипертензии, схожие для каждой из форм патологии:

Спленомегалические проявления (увеличение селезёнки), тромбоциты крови понижены.
Желудочные, пищеводные, прямокишечные венозные сосуды имеют варикозные изменения.
Анемические явления нарастают на фоне венозных кровотечений.
В абдоминальной полости скапливается жидкость (асцит).

Фазы клиники представлены:

Доклинической фазой, при которой больной чувствует в правом подрёберном участке дискомфорт с тяжестью. Абдоминальная область вспучена, имеются признаки недомогания.
Обострение симптомов: болезненные ощущения в верхней абдоминальной зоне в правом подреберном участке, пищеварительная функция нарушена, наблюдается печёночное и селезёночное увеличение.
Вся симптоматика этой патологии с асцитными изменениями, но без кровотечения.
Фаза с осложнёнными состояниями и серьёзными ковотечениями.

Начальные проявления допечёночной формы наблюдаются в детском возрасте, проходят в лёгкой степени, исход положительный. Воротная вена меняется множеством утончённых и расширенных сосудов.

Наблюдается выход крови за пределы сосудистого русла венозных сосудов нижней трети пищевода, просвет портальной вены перекрывается, меняются показатели сворачиваемости крови.

При печёночной форме заболевания симптоматическая картина печёночного цирроза ярко выражена. Динамичность зависима от уровня интенсивности, первопричин портальной гипертензии. Кровотечения часто повторяются, выражены асцитные явления. Желтоватый оттенок кожных покровов и слизистых оболочек говорит о серьёзном нарушении печёночной функции, что грозит недостаточностью. Первые проявления жёлтого оттенка обнаруживаются на ладонных поверхностях, под языком.

При надпечёночной форме симптомы максимально обострены: внезапно появившиеся очень сильные болевые ощущения в эпигастральной зоне и правом подреберье со стремительной гепатомегалией. Температурный параметр тела увеличивается, добавляются асцитные изменения. Летальный исход от кровопотери и острой недостаточности печени.

Что провоцирует кровотечения

Нормальный показатель давления воротной вены составляет от 177 до 200 мм водного столба. Если кровоток блокирован, то этот показатель доходит до 235-590 мм. Увеличение венозного вида давления связано с образованием блокировки с портокавальными путями вен. В итоге венозные сосуды расширяются, Кровотечения наблюдаются:

Между районами желудка и пищевода, происходят из-за варикозных расширенных вен пищеводной нижней трети и частично желудка. Такая кровопотеря самая опасная, летальный исход составляет 50%.
Между венами области пупка и vena cava inferior (нижней полой веной). Подкожно расположенные венозные сосуды абдоминальной зоны расходятся от пупочной области в стороны, схожи на извивающиеся змеи («голова Медузы»). Это характерная особенность печёночного цирроза.
Между нижней полой веной и нижней трети прямой кишки, формируя местные варикозные геморроидальные изменения.
Причины увеличения селезёнки: из-за застойного кровотока в бассейне воротной вены кровь накапливается в селезёнке, увеличивая её в размерах в объёме свыше 400-500 мл.

Как диагностируют

Заболевание диагностируют путём врачебного осмотра, лабораторных анализов, инструментальных способов с эндоскопией.

При эзофагогастроскопическом способе исследуется сосудистая патология пищевода и желудка, как правило, выявляются расширенные венозные сосуды этих областей пищеварительного тракта, что является главным условием подтверждения диагноза.

Если венозное расширение с диаметром 3 мм, то это первая стадия, 5 мм ─ вторая, если венозный просвет выше 5мм, то это третья стадия.

Эндоскопия даст точную картину не только стадии расширения венозных сосудов, но и прогноз риска кровопотери из этих сосудов.

Геморрагию предвещают:

Увеличенные в диаметре желудочные сосуды больше 5 мм.
Напряжённые варикозные узлы.
Васкулопатические изменения слизистой.
Расширенный пищевод.

Дифференцируют с портальной гипертонией следующие патологии:

перикардит сдавливающего характера;
туберкулёзный асцитический синдром;
разрастающиеся кистозные образования яичников, напоминающие асцитные проявления.

Спленомегалия возможна из-за патологии крови, но эндоскопическое исследование, выявившее сосудистые изменения, полностью подтверждает портальную гипертензию.

О лечении

Лечение портальной гипертензии терапевтическими способами применяется только на начальной фазе внутрипечёночных гемодинамических изменений. Как правило, лечат:

нитратами (Нитроглицерином, Нитросорбидом);
β-адреноблокаторами ( Атенолом, Анаприлином);
ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (Эднитом, Моноприлом);
глюкозаминогликанами (Сулодексидом) и другими средстваими.

Если есть угроза кровотечения из варикозных расширенных пищеводных, желудочных венозных сосудов, то применяют склерозирование либо эндоскопическое лигирование.

Если консервативные меры не эффективны, то варикозные вены прошивают через слизистую.

Хирургическое вмешательство показано при желудочно-кишечных кровотечениях, асцитных проявлениях, уменьшении числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов крови из-за их деструкции либо накопления в увеличенной селезёнке. При операции накладывают портокавальный анастамоз сосудов.

Форма заболевания определяет вид шунтирования:

портокавальное;
мезентерикокавальное;
селективное спленоренальное;
трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное;
а также парциальной эмболизации артерии селезёнки;
удаление селезёнки.

Дренаж брюшной полости с лапароцентезом при декомпенсации и осложнениях могут немного улучшить состояние больного.

О прогнозе

Исход заболевания зависит от его характера, течения. Внутрипечёночная форма характерна неблагоприятным исходом из-за сильных желудочно-кишечных кровотечений, недостаточности печени. При внепечёночной форме прогноз благоприятный. Операционное вмешательство продлят жизнь человеку на 15 лет, не более.

krov.expert