Дилатационная кардиомиопатия

Из этой статьи вы узнаете: что такое дилатационная кардиомиопатия, ее причины, симптомы, методы лечения. Прогноз для жизни.

Содержание статьи:

  • Что происходит при болезни?
  • Причины дилатационной кардиомиопатии
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Методы лечения патологии
  • Профилактика
  • Прогноз

При дилатационной кардиомиопатии происходит расширение (на латыни расширение обозначают термином дилатация) полостей сердца, которое сопровождается прогрессирующими нарушениями его работы. Это один из частых исходов самых разных кардиологических заболеваний.

дилатационная кардиомиопатия

Кардиомиопатия – весьма грозный недуг, среди вероятных осложнений которого – аритмия, тромбоэмболия и внезапная смерть. Это неизлечимое заболевание, но в случае полноценной и своевременной терапии кардиомиопатия длительное время может протекать малосимптомно, не причиняя больному существенных страданий, а риск тяжелых осложнений значительно снижается. Поэтому в случае подозрения на дилатацию полостей сердца необходимо пройти обследование и регулярно наблюдаться у кардиолога.

Что происходит при болезни?


В результате действия повреждающих факторов увеличиваются размеры сердца, а толщина миокарда (мышечного слоя) при этом остается неизменной или уменьшается (истончается). Такое изменение анатомии сердца приводит к тому, что падает его сократительная активность – происходит угнетение насосной функции, и во время сокращения (систолы) из желудочков выбрасывается неполный объем крови. В итоге страдают все органы и ткани, поскольку они недополучают с кровью питательные вещества кислород.

движение крови при дилатационной кардиомиопатии

Оставшаяся в желудочках кровь еще больше растягивает камеры сердца, и дилатация прогрессирует. Одновременно снижается кровоснабжение самого миокарда, в нем возникают участки ишемии (кислородного голодания). Затрудняется прохождение импульса по проводящей системе сердца – развиваются аритмии и блокады.

проводящая система сердца
Проводящая система сердца. Нажмите на фото для увеличения

Снижение объема выброса, ослабление силы выброса и застой крови в полости желудочков приводят к образованию тромбов, которые могут отрываться и закупоривать просвет легочной артерии. Так возникает одно из самых грозных осложнений дилатационной кардиомиопатии – тромбоэмболия легочной артерии, способная привести к смерти за несколько секунд или минут.

Причины

Кардиомиопатия – это исход целого ряда болезней сердца. По сути это не отдельное заболевание, а комплекс симптомов, который возникает при поражении миокарда на фоне следующих состояний:

  • инфекционный кардит – воспаление сердечной мышцы при вирусных, грибковых или бактериальных инфекциях;
  • вовлечение сердца в патологический процесс при аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, ревматизм и др.);
  • артериальная гипертензия (повышенное артериальное давление);
  • поражение сердца токсинами – алкоголем (алкогольная кардиомиопатия), тяжелыми металлами, ядами, лекарствами, наркотиками;
  • хроническая ишемическая болезнь сердца;
  • нейромышечные заболевания (дистрофия Дюшенна);
  • тяжелые варианты белково-энергетической и витаминной недостаточности (резкая нехватка ценных аминокислот, витаминов, минералов) – при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта с нарушением всасывания, при соблюдении жестких и несбалансированных диет, в случае вынужденного или добровольного голодания;
  • генетическая предрасположенность;
  • врожденные аномалии строения сердца.

В ряде случаев причины развития болезни неясны, и тогда диагностируется идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

В течение длительного времени дилатационная кардиомиопатия может протекать совершенно бессимптомно. Первые субъективные признаки заболевания (ощущения и жалобы пациента) появляются уже тогда, когда расширение полостей сердца выражено значительно, а фракция сердечного выброса существенно падает. Фракция выброса – это процент от общего объема крови, который желудочек выталкивает из своей полости за период одного сокращения (одной систолы).

при дилатационной кардиомиопатии снижается фракция выброса крови
При дилатационной кардиомиопатии снижается фракция выброса крови

При выраженной дилатации начинают возникать симптомы, напоминающие поначалу симптомы хронической сердечной недостаточности:

симптомы заболевания
Симптомы заболевания

Осложнения


Дилатационная кардиомиопатия может приводить к развитию осложнений, из которых наиболее опасны два:

Диагностика

Дилатационная кардиомиопатия диагностируется достаточно легко – заподозрить ее может опытный врач любой специализации по наличию характерных жалоб у пациента. Но обследование и лечение при заболеваниях сердца должны проводить кардиологи.

С целью подтверждения диагноза проводят следующие инструментальные обследования:

  • Электрокардиография – позволяет обнаружить нарушения ритма и проводимости, косвенные признаки снижения сократимости миокарда.
  • Допплерэхокардиография (УЗИ сердца) – наиболее достоверный метод диагностики, применяемый также для определения стадии и тяжести заболевания. Позволяет визуализировать строение и размеры полостей сердца, обнаружить снижение фракции сердечного выброса и оценить степень ее снижения, выявить тромбы в полостях сердца.
  • Рентгенографию органов грудной клетки для диагностики кардиомиопатии не применяют, но при выполнении рентгена по другим показаниям (например, при обследовании в случае подозрения на пневмонию) бессимптомная дилатация может стать случайной находкой для врача – на снимке будет видно увеличение размеров сердца.
  • Различные тесты с нагрузкой (ЭКГ и УЗИ до и после нагрузки) – для оценки степени патологических изменений.

рентгеновский снимок пациента со здоровым сердцем и пациента с дилатационной кардиомиопатией
Рентгеновский снимок пациента со здоровым сердцем и пациента с дилатационной кардиомиопатией

Методы лечения

Для лечения дилатационной кардиомиопатии применяют консервативные и хирургические методы.

Консервативная терапия

Основное и главное консервативное лечение – это применение лекарств из следующих групп:

Операция

При дилатационной кардиомиопатии используют также хирургическое лечение – установку искусственного водителя ритма, вживление электродов в камеры сердца, которые рекомендованы при высоком риске внезапной смерти больного.

электрокардиостимулятор
Электрокардиостимулятор

Показания для хирургического лечения: частые желудочковые аритмии, приступы фибрилляции желудочков в анамнезе, отягощенная наследственность (случаи внезапной смерти у ближайших родственников больного с кардиомиопатией). На терминальных стадиях дилатационной кардиомиопатии может возникнуть необходимость в пересадке сердца.

Профилактика


Профилактика дилатационной кардиомиопатии включает своевременную диагностику и лечение заболеваний сердца. Всем больным с патологией сердечно-сосудистой системы (кардиты, ИБС, артериальная гипертензия и т. д.) рекомендовано в плановом порядке ежегодно проходить УЗИ сердца с оценкой фракции выброса. При ее снижении немедленно назначают соответствующую терапию.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Это хроническое, неуклонно прогрессирующее состояние, избавить от которого больного врачи на сегодняшний день, к сожалению, не могут. Однако полноценная терапия способна значительно замедлить темпы прогрессирования болезни и снизить выраженность ее симптомов.

Так, постоянный прием лекарственных средств позволяет устранить одышку и отеки, увеличить сердечный выброс и предотвратить ишемию органов и тканей, а применение аспирина пролонгированного действия помогает избежать тромбоэмболий.

Согласно статистическим данным, постоянное применение даже одного из рекомендованных при дилатационной кардиомиопатии препаратов доказано снижает смертность больных от внезапных осложнений и увеличивает продолжительность жизни. А комбинированная терапия позволяет не просто продлить, но улучшить качество жизни.


Среди перспективных методов лечения дилатации сердца – современное хирургическое вмешательство с наложением на сердце специального сетчатого каркаса, который не дает увеличиваться его размерам, а на начальных этапах даже способен привести к обратному развитию кардиомиопатии.

okardio.com

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – первичное поражение миокарда, которое  характеризуется растяжением (дилатацией) полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции желудочков (преимущественно левого), но без увеличения толщины стенок.

Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушением сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболическим синдромом, а также возможностью развития внезапной смерти.

Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием нарушения коронарного кровообращения (ИБС), врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда. Заболеваемость по данным разных авторов колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год. ДКМП в 2–3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30–50 лет. Больные с ДКМП составляют от 26 до 60% всех больных с кардиомиопатиями.

Этиология ДКМП разнообразна

В генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов:


  • генетической предрасположенности к возникновению заболевания;
  • воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, алкоголь)
  • аутоиммунных нарушений.
  • нейромышечные заболевания
  • метаболические, эндокринные, митохондриальные заболевания, нарушения питания

Примерно у 20% больных заболевание ассоциируется с перенесенным ранее инфекционным миокардитом. Если на начальных стадиях развития ДКМП в ряде случаев удается подтвердить вторичную природу поражения сердца (наличие вирусной инфекции, алкогольное поражение), то на поздних стадиях клиническая картина уже мало зависит от возможных пусковых механизмов болезни. На практике в большинстве случаев конкретные причины остаются невыясненными, и ДКМП трактуется как идиопатическая форма заболевания.

Патогенез

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.


На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия кардиомиоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающаяся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и появлению отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.


 

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать.

Характерными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клиническими симптомами дилатационной кардиомиопатии являются:

быстрая утомляемость, одышка, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов с ДКМП предъявляют жалобы на приступы стенокардии.

Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсультТЭЛА), что может привестик внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев. 

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

 

Диагностика

Диагностика дилатационной кардиомиопатии связана с рядом трудностей. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, которые сопровождаются дилатацией полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. 

С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации. 

Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности и обнаруживаются пристеночные тромбы. 

Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. 

Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфияМРТПЭТ сердца. 

Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевания 

Лечение

Лечение ДКМП — это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП.

Немедикаментозные мероприятия включают ограничение соли, контроль диуреза, обязательны адекватные физические нагрузки (даже при далеко зашедшей сердечной недостаточности возможна минимальная лечебная физкультура), запрещен алкоголь.

Медикаментозная терапия проводиться в соответствии с протоколами и рекомендациями по ведению пациентов с сердечной недостаточностью. 

Хирургическое лечение

Сердечная ресинхронизирующая терапия — трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два — в желудочках).

Механические желудочки сердца (аппарат вспомогательного кровообращения, установленный в полости левого желудочка) могут использоваться для временной поддержки гемодинамики. Показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца.

Трансплантация сердца является процедурой выбора для пациентов с терминальной сердечной недостаточностью, вследствие дилатационной кардиомиопатии. Основным критерием для определения показаний к трансплантации сердца является прогноз однолетней выживаемости без трансплантации < 50 %. 

Лечение стволовыми клетками

Лечение дилатационной кардиомиопатии стволовыми клетками основано на способности стволовых клеток восстанавливать утраченную популяцию клеток сердца (кардиомиобластов). Введенные мезенхимальные стволовые клетки и кардиомиобласты замещают клетки соединительной ткани, нарушающей работу сердечной мышцы. Здоровая мышечная ткань сердца возвращает сократительную функцию сердечной мышцы. Нормализуются показатели работы сердца: увеличивается фракция выброса, уменьшатся полости сердца. В настоящее время вопрос лечения стволовыми клетками находится в фазе активных клинических исследований.

heartfailure.by

Кардиомиопатия дилатационная

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)— диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции — гетерогенная группа приобретённых и наследственных заболеваний (60% всех КМП).Частота. Идиопатические ДКМП— 35 на 100000 населения (до 25% — семейные формы, традиционно 91, выраженные клинические проявления чаще появляются в возрасте от 10 до 30 лет). Преобладающий пол — мужской (2:1).Генетические аспекты — см. Приложение 2. Наследственные заболевания: /сортированные фенотипы.Патогенез. Выраженное нарушение функций левого желудочка (ЛЖ) с уменьшением фракции выброса. Предполагают, что морфологическая основа ДКМП— первичная дегенерация, гибель кардиомиоцитов и ответная реакция в виде интерстициального фиброза и неравномерной гипертрофии мышечных волокон.

Особые формы

  • Дисплазия правожелудочковая аритмогенная -одна из наиболее частых причин синдрома внезапной смерти младенцев, малышей, подростков и спортсменов. Очаговые некрозы постепенно распространяются на всю толщину стенки желудочков, что ведёт к уменьшению её толщины; характерна инверсия зубца Т в V1-V4. Клинически: желудочковая тахикардия, правожелудочковая ДКМП; возможны желудочковые экстрасистолии, синоатриальная блокада, эмболии. Лабораторно: замещение миокарда жировой и фиброзной тканью
  • Кардиомиопатия Х-сцепленная дилатационная (300069, Xq28, повреждения генов EFE2, BTHS, CMD3A, 302060 [синдром Барта}, 8). Клинически: ДКМП, множественные миопатии, фиброэластоз эндокарда, сердечная недостаточность, нейтропения (остановка дифференцировки на стадии миелоцитов), задержка роста, пиодермии, дефектные митохондрии. Лабораторно: у ряда больных обнаруживают экскрецию с мочой 3-метилглутарата.
  • Клиническая картина обусловлена развитием сердечной недостаточности и формированием лёгочной гипертёнзии

  • Жалобы
  • Одышка и утомляемость при физической нагрузке
  • Кашель, кровохарканье
  • Перебои и боли в области сердца
  • Осмотр
  • Бледность кожных покровов, акроцианоз
  • Набухание шейных вен
  • Увеличение печени, асцит, гипотрофия скелетных мышц
  • Снижение АД 
  • Периферические отёки
  • Увеличение размеров сердца
  • Аускультация
  • акцент II тона над лёгочной артерией (признак лёгочной гипертёнзии)
  • глухость сердечных тонов, III и IV тоны
  • систолический шум относительной недостаточности митрального, иногда трикуспидального клапанов
  • хрипы над лёгкими.
  • Диагностика

  • ЭКГ — синусовая тахикардия, мерцательная аритмия, внутрижелудочковые блокады, экстрасистолия, гипертрофия левого и правого желудочков, ишемические изменения
  • Мониторинг по Хдлтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — кардиомегалия, сердце шарообразной формы, усиление лёгочного рисунка, возможен плевральный выпот
  • Катетеризация сердца — значительное увеличение полостей сердца, снижение фракции выброса, конечное диастоли-ческое давление в ЛЖ повышается на поздних стадиях
  • Эхокардир-графия — дилатация левых и правых отделов сердца, диффузная гипоплазия ЛЖ, снижение фракции выброса, митральная (реже трикуспидальная) регургитация, у 1 /3 заболевших — признаки выраженной лёгочной гипертёнзии
  • Радионуклидные методы исследования — диффузное снижение сократительной вероятности миокарда, накопление радионуклида в лёгких
  • МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной вероятности миокарда ЛЖ, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.
  • Дифференциальный диагноз

  • ИБС
  • Миокардит
  • Пороки сердца
  • Ревматизм
  • Гипертоническая болезнь
  • Хронический выпотной перикардит.
  • Лечение:

    Тактика ведения. Госпитализация; постельный режим с регулярным проведением ЛФК. По мере улучшения состояния— амбулаторное наблюдение под контролем ЭКГ, эхокар-диографии с ограничением физической нагрузки и потребления соли. Лекарственная терапия

  • Этиотропная терапия (при выявлении этиологического фактора).
  • Дигоксин по 0,125—0,25 мг/сут; в тяжёлых случаях (тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, приступы сердечной астмы) — строфантин 0,25 мл 0,05% р-ра в 100—150 мл 0,9% р-ра NaCl в/в капельно (8—10 вливаний; показания к отмене — нарастание количества экстрасистол, дефицит пульса, кардиалгии), потом — дигоксин в поддерживающей дозе. Дигоксин противопоказан при АВ блокаде I и II степеней. Альтернативные продукты — добутамин, амринон.
  • Диуретики, к примеру фуросемид по 40—120 мг/сут в 2—3 приёма в сочетании с калия хлоридом 30 мЭкв на 40 мг фуросемида, — по показаниям.
  • Периферические вазодилататоры: нитросорбид по 10—30 мг 2—3 р/сут с интервалом 8—10 ч (до 6 нед), изосорбид мононитрат по 20—40 мг 2—3 р/сут, гидралазин (апрессин) до 300 мг/сут.
  • Ингибиторы АПФ: каптоприл (по 6,25—50 мг 3 р/сут), эна-лаприл (2,5—25 мг/сут).
  • Антиагреганты: пентоксифиллин, дипиридамол, ацетилсали-циловая кислота.
  • Глюкокортикоиды в сочетании с азатиоприном и лошадиным антитимоцитарным глобулином или без них (при ГКМП воспалительной этиологии).
  • Карнитина хлорид рибофлавин-мононуклеотид, пиридок-сальфосфат.
  • Антиаритмические продукты (продукт выбора — кордарон [амиодарон], см. Аритмии сердца). Меры предосмотрительности
  • При нарушении функции почек, одновременном приёме хинидина надлежит снизить дозу дигоксина до 0,125 мг/сут
  • Необходимо контролировать содержание калия в крови
  • Следует с особой осмотрительностью назначать фуросемид в терминальной стадии сердечной недостаточности
  • Избыточный диурез может привести к дегидратации тканей и тяжёлой гипонатриемии
  • При исходно низком АД наиболее безопасно назначение каптоприла в минимальной дозе.
  • Лекарственные взаимодействия

  • Амиодарон верапамил, хини-дин повышают концентрацию дигоксина в плазме крови
  • Препараты кальция, симпатомиметические средства, другие сердечные гликози-ды при одновременном приёме с дигоксином повышают риск развития сердечных аритмий
  • Холестирамин сокращает всасывание дигоксина
  • Диуретики, увеличивающие выведение калия (к примеру, петлевые диуретики), повышают токсичность дигоксина
  • Одновременное применение фуросемида в больших дозах и антибиотиков-аминоглико-зидов может привести к развитию нефро- и ототоксического действия.
  • Хирургическое лечение. При рефрактерности к консервативной терапии проводят кардиомиопластику (с использованием лоскута из мышц спины) или трансплантацию сердца, а в случае выраженной лёгочной гипертёнзии— сердечно-лёгочную трансплантацию.

    Осложнения

  • Лёгочная гипертёнзия
  • Прогрессирование застойной сердечной недостаточности
  • Аритмии сердца
  • Внезапная смерть
  • Тромбоэмболии.
  • Течение и прогноз. Возможно медленное прогрессирование заболевания с невыраженными клиническими проявлениями в течение 2—5 лет, а также развитие терминальной сердечной недостаточности в течение нескольких месяцев с момента установки диагноза. Прогноз улучшается при вероятности этиопатогенетического лечения. 70% заболевших погибают в течение 5 лет.Особенности у малышей. В первые 3 года жизни наиболее часто манифестируют наследственные и идиопатические формы ДКМП. Беременность. При ДКМП, развившейся в период беременности или раннем в последствииродовом периоде, повторная беременность противопоказана.

    Синонимы

  • Застойная кардиомиопатия
  • Конгестивная кардиомиопатия
  • См. также Кардиомиопатии, Болезнь сердца ишемическая, Гипертёнзия артериальная. Синдром внезапной смерти младенца Сокращения

  • ДКМП — дилатационная кардиомиопатия
  • ЛЖ -левый желудочек
  • МКБ 142.0 Дилатационная кардиомиопатия МШ

  • Дисплазии правожелудочковые аритмогенные (107970, 600996, 602086, 602087, 602087)
  • Кардиомиопатия семейная дилатационная (600884, 601494,601493), — с недостатком проведения (115200. 601154)
  • Кардиомиопатия дилатационная Х-сцепленная (300069)
  • Синдром Барта (302060) Литература. Barth PG et al: An mitochondrial disease affecting cardiac muscle, skeletal muscle and neutrophil leucocytes. /. Neural. Sci. 62: 327—355, 1983
  • medprep.info

    • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились одышка, отеки на ногах, чувство тяжести в верхней половине живота справа, чувство неритмичного сердцебиения, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
    • Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, выявлялись ли у него изменения защитных сил организма и нарушения обмена веществ, имеются ли у него заболевания эндокринных желез, принимал ли пациент какие-нибудь препараты или алкоголь, контактировал ли он с токсическими веществами.
    • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (при дилатационной кардиомиопатии может развиваться цианоз – синюшность кожи – вследствие недостаточного притока крови), наличие отеков на ногах, увеличение размеров печени. При перкуссии (простукивании) определяются увеличенные размеры сердца. При аускультации (выслушивании) сердца могут выявляться шумы сердца в результате невозможности для нормальных клапанов препятствовать обратному току крови через увеличившиеся предсердно-желудочковые отверстия. При выслушивании легких могут выявляться признаки застоя жидкости в нижних отделах легких. Артериальное давление нормальное или сниженное. 
    • Анализ крови и мочи. При вторичной дилатационной кардиомиопатии в крови и моче выявляются изменения, характерные для основного заболевания (например, анемия – снижение уровня гемоглобина – при длительном злоупотреблении алкоголем, или появление белка в моче при системных заболеваниях соединительной ткани (группа заболеваний, развивающихся при нарушении в системе защитных сил организма, при которых развивается воспаление с избыточным образованием рубцовой ткани в различных органах).  
    • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина и других липидов (жироподобные вещества), сахара крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов. Повышение уровня печеночных ферментов появляется при выраженном застое крови в печени.   
    • Развернутая коагулограмма (определение показателей свертывающей системы крови) позволяет определить повышенную свертываемость крови, значительный расход факторов свертывания (веществ, используемые для построения тромбов), выявить появление в крови продуктов распада тромбов (в норме тромбов и продуктов их распада быть не должно).
    •   Иммунологический анализ крови. Определятся содержание антител к микроорганизмам и собственным клеткам (вырабатываемые организмом особые белки, способные разрушать чужеродные вещества или клетки собственного организма) и уровень С-реактивного протеина (белок, уровень которого повышается в крови при любом воспалении).
    • Электрокардиография (ЭКГ). Специфических изменений электрокардиограммы при дилатационной кардиомиопатии нет. Могут выявляться признаки увеличения предсердий и желудочков. Возможно появление нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад (нарушений проведения электрического импульса по мышце сердца).
    • Суточное мониторирование электрокардиограммы (СМЭКГ) позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, оценивать эффективность проводимого лечения нарушений ритма.
    • Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при дилатационной кардиомиопатии демонстрирует наличие шумов в проекции митрального (двустворчатого клапана между левым предсердием и левым желудочком) и трикуспидального (трехстворчатого клапана между правым предсердием и правым желудочком) клапанов сердца в случае развития относительной недостаточности этих клапанов – то есть невозможности для нормальных клапанов препятствовать обратному току крови через увеличившиеся предсердно-желудочковые отверстия. 
    • Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет оценить размеры и конфигурацию сердца, определить наличие застоя крови в сосудах легких.  Для дилатационной кардиомиопатии характерно увеличение всех полостей сердца с развитием « бычьего сердца» — значительного увеличения сердца с приобретением им почти шаровидной формы. При развитии тромбоэмболии (закрытия просвета сосуда тромбом, образовавшимся в другом месте и принесенном током крови) легочной артерии или ее ветвей может определяться затемнение участка легкого, кровоснабжавшегося этой артерией.
    • Эхокардиография (ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) позволяет оценить размеры полостей и толщину мышцы сердца, обнаружить пороки сердца. При дилатационной кардиомиопатии на эхокардиографии выявляется увеличение всех полостей сердца при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение сократительной способности левого желудочка.  При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам и полостям сердца) выявляются нарушения движения крови при формировании пороков сердца (чаще всего – недостаточности митрального и трикуспидального клапанов).
    • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких).
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких). 
    • Проведение генетического анализа  с целью выявления генов (носителей наследственной информации), отвечающих за развитие наследственной дилатационной кардиомиопатии, проводится у близких родственников пациентов с этим заболеванием.
    • Радионуклидная вентрикулография (метод исследования, при котором в кровь пациента вводится радиактивный – то есть излучающий гамма-лучи –  препарат, а затем делаются и анализируются на компьютере снимки излучения от пациента). Проводится преимущественно в случае низкой информативности эхокардиографии (например, у пациентов с ожирением). Радионуклидная вентрикулография при дилатационной кардиомиопатии обнаруживает нормальную или сниженную толщину стенок желудочков, выраженное расширение всех полостей сердца, сниженную сократительную способность сердца.   
    • Катетеризация сердца (метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров – медицинских инструментов в виде трубки – и измерении давления в предсердиях и желудочках). При дилатационной кардиомиопатии определяется обратный ток крови через правое или левое предсердно-желудочковое отверстие. Данный метод исследования проводится преимущественно для выполнения эндомиокардиальной биопсии (см. ниже) только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз.
    • Эндомиокардиальная биопсия (взятие для исследования кусочка мышцы сердца вместе с внутренней оболочкой сердца) выполняется при катетеризации сердца только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз. В биоптате (исследуемом материале, полученном при биопсии) при дилатационной кардиомиопатии характерно наличие повреждения отдельных мышечных волокон. Пациенты с наиболее выраженным повреждением мышечных волокон имеют худший прогноз. 
    •   Коронарокардиография (ККГ) – метод, при котором в собственные сосуды сердца и полости сердца вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови. Проводится в тех случаях, когда предполагается ишемическая болезнь сердца как причина расширения полостей сердца и снижения его сократимости. В случае выявления патологии собственных сосудов сердца успешное хирургическое лечение может способствовать восстановлению нормальных размеров сердца и повышению его сократительной способности.
    • Ангиография различных сосудов (например, брахиоцефальных, сосудов верхних  и нижних конечностей) — метод, при котором в сосуды вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови. Данный метод исследования проводится при подозрении на тромбоэмболии различных артерий как осложнение дилатационной кардиомиопатии.
    • Возможна также консультация терапевта. 

    lookmedbook.ru