Дкмп у человека

В кардиологии кардиомиопатии (КМП) являются наиболее трудно диагностируемыми. Врачи относительно редко сталкиваются с данной категорией пациентов. В структуре заболеваемости сердечно-сосудистыми болезнями КМП занимают небольшой процент. Часто диагноз ставится на поздних сроках, когда консервативная медикаментозная терапия неэффективна.

В связи с расширением арсенала лабораторных и инструментальных методов исследования увеличивается количество больных с установленным нозологическим диагнозом. Патология встречается у 3–4 человек из 1000. Наиболее распространены кардиомиопатия дилатационная (ДКМП) и гипертрофическая.

Что такое дилатационная кардиомиопатия?

сердце с дилатационной кардиомиопатиейИтак, дилатационная кардиомиопатия — что это такое? ДКМП — это такое повреждение мышечной ткани сердца, при котором происходит расширение полостей без увеличения толщины стенки и нарушается сократительная функция сердца.

Полостями главного насоса организма являются левые, правые предсердия и желудочки. Увеличивается в размерах каждый из них, больше левый желудочек. Сердце приобретает шаровидную форму.

Сердце становится как «тряпочка», дряблым, растянутым. Во время диастолы (расслабления) желудочки наполняются кровью, но из-за ослабления силы и скорости сократимости миокарда уменьшается сердечный выброс. Это приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности. Чаще всего причина смерти при кардиомиопатии дилатационной — аритмия (фибрилляция предсердий, блокады в системах ножек пучка Гиса), приводящая к остановке сердца. Дилатационная кардиомиопатия обозначается в диагнозе в виде кода по МКБ 10 — I42.0.

Причины расширения камер сердца

К факторам, запускающих патологический каскад реакций, относятся инфекции (вирусы, бактерии) и токсические вещества (алкоголь, тяжелые металлы, лекарственные препараты). Но действовать пусковые факторы могут только в условиях нарушения механизмов иммунной защиты организма. К таким состояниям относятся:

  • уже имеющиеся аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
  • синдром иммунодефицита (врожденные и приобретенные заболевания).

врач Как и любое заболевание, кардиомиопатия дилатационная может развиваться только при наличии благоприятных условий для патологического процесса, сочетания множества причин. При поздних стадиях ДКМП установить причину невозможно, и нет в этом необходимости. Поэтому 80% дилатационных кардимиопатий считаются идиопатическими (т. е. неясного происхождения).

Но если у больного на момент обнаружения патологии, имеются хронические заболевания, то считают их причиной повреждения сердечной ткани и расширения камер сердца. В таком случае диагноз будет звучать как вторичная дилатационная кардиомиопатия.

Патогенез

  1. Пораженный миокард не может правильно проводить импульсы и в полную силу сокращаться.
  2. По закону Франка-Старлинга, чем длиннее мышечное волокно, тем сильнее оно сокращается. Сердечная мышца растягивается, но из-за повреждений не может в полную силу сократиться.
  3. Следовательно, дилатационная кардиомиопатия характеризуется уменьшением объема крови, изгоняемого во время систолы, больше крови остается в полости камер.
  4. На недостаток кровотока в тканях активизируются гормоны ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). Гормоны сужают сосуды, повышают артериальное давление, увеличивают объем циркулирующей крови
  5. Чтобы компенсировать кислородное голодание периферических тканей, увеличивается частота сердечных сокращений — рефлекс Вейнбриджа.
  6. Указанное в пунктах 3, 4 и 5 увеличивает нагрузку на кардиомиоциты. В результате дилатационная кардиомиопатия сопровождается ростом объема мышечной массы, т. е. гипертрофией миокарда. Увеличивается размер каждого мышечного волокна.
  7. Масса сердечной ткани увеличивается, но количество питающих артерий неизменно, это ведет к недостатку кровоснабжения кардиомиоцитов — к ишемии.
  8. Нехватка кислорода усугубляет разрушительные процессы.
  9. Многие сердечные миоциты разрушены и замещены клетками соединительной ткани. Дилатационная кардиомиопатия сопровождается процессами фиброза и склероза сердечной мышцы.
  10. Участки соединительной ткани не проводят импульсы, не сокращаются.
  11. Развивается аритмия, приводящая к образованию тромбов.

Симптомы заболевания

аритмияПервое время пациенты не догадываются о своем заболевании. Механизмы компенсации маскируют патологичный процесс. Описаны случаи внезапной смерти при возникновении повышенной нагрузки на сердце (психоэмоциональный стресс, чрезмерная физнагрузка) на фоне мнимого «полного физического благополучия».

Но у большинства страдающих дилатационной кардиомиопатией клиническая картина развивается постепенно. Жалобы больных можно разделить по синдромам:

  • аритмия — ощущение замирания сердца, учащенного сердцебиения;
  • ишемическая стенокардия — боли в области боли в области грудины, отдающие в левую сторону;
  • левожелудочковая недостаточность — кашель, одышка, чувство нехватки воздуха, частые застойные пневмонии;
  • правожелудочковая недостаточность — отечность ног, жидкость в брюшной полости увеличение печени;
  • повышение давление — сжимающая боль в висках, ощущение пульсации в затылке, мелькание мушек перед глазами, головокружение.

При дилатационной кардиомиопатии симптомы прогрессируют, неизбежно приводя к смерти.

Лечение

В первую очередь человеку, с установленным диагнозом необходимо изменить образ жизни.

  1. Обязательно исключить употребление алкоголя. Спирт и продукты его метаболизма являются кардиотоксичными веществами, уничтожающими кардиомиоциты.
  2. Курящим пациентам следует бросить сигареты. Никотин сужает сосуды, усугубляя ишемию сердца.
  3. Дилатационная кардиомиопатия предполагает отказ от соли. Она задерживает воду в организме, повышает артериальное давление и нагрузку на сердце.
  4. Как и при других кардиологических заболеваниях, следует придерживаться гипохолестериновой диеты, употреблять растительные масла, пресноводную рыбу, овощи и фрукты.

Физическую нагрузку подбирает лечащий врач, исходя из данных клинического и инструментального обследования.

Медикаментозное лечение

Воздействовать на причину заболевания чаще всего не представляется возможным. Поэтому лечение дилатационной кардиомиопатии патогенетическое и симптоматическое:

  1. Для приостановки процессов растяжения стенок, склерозирования используют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и сартаны. Эти препараты устраняют влияние гормонов РААС — расширяют артерии, снижают нагрузку на сердце, улучшают питание, способствуют обратному развитию гипертрофии.
  2. Бета-адреноблокаторы — урежают ритм, блокируют эктопические очаги возбуждения, уменьшают влияние на ткани сердца катехоламинов, снижают потребность в кислороде.
  3. При наличии застойных явлений применяют мочегонные препараты, при этом обязательно следует контролировать диурез, уровень калия, натрия в крови.
  4. Если имеются нарушения ритма, такие как постоянная форма мерцательной аритмии, то принято назначать сердечные гликозиды. Эти лекарственные средства удлиняют время между сокращениями, сердце дольше задерживается в состоянии расслабления. Во время диастолы миокард, получает питание, восстанавливается.
  5. Обязательным является профилактика образований сгустков крови. Для этого прописывают различные антиагреганты и антикоагулянты.

Лечение дилатационной кардиомиопатии ежедневное и пожизненное.

Хирургическое лечение

операция на сердцеИногда состояние больного настолько запущено, что прогнозируется продолжительность жизни не более одного года. В таких ситуациях возможна операция по пересадке сердца.

Более 80% больных хорошо переносят эту операцию, согласно исследованиям 5-летняя выживаемость при этом наблюдается у 60% больных. Некоторые больные с пересаженным сердцем живут 10 лет и более.

При наличии формирующейся недостаточности клапанов делают аннулопластику — ушивают растянутое кольцо клапанов, имплантируют искусственный клапан.

Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии активно развивается и исследуются новые возможности оперативных вмешательств.

Дилатационная кардимиопатия у детей

Кардиопатия наблюдается у пациентов всех возрастов. Заболевание имеет наследственный характер, но может развиться при инфекционных, ревматических и других заболеваниях. Таким образом, дилатационная кардиомиопатия у детей может проявляться как с момента рождения, так и в процессе физического роста.

Поставить ребенку диагноз сложно: болезнь не имеет специфической клиники. Кроме жалоб характерных для взрослого контингента, можно отнести такие симптомы, как:
ребенок на приеме у врача

  • отставание в росте и развитии;
  • отказ от груди у новорожденных;
  • потливость;
  • синюшность кожных покровов.

Принципы диагностики и лечения детских кардиомиопатий такие же, как и во взрослой практике. При выборе лекарственных препаратов делается акцент на допустимость их применения в педиатрии.

Прогноз и возможные осложнения

Как и при любом заболевании, прогноз жизни зависит от своевременности постановки диагноза. К сожалению, при дилатационной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный.

Плохими прогностическими знаками являются:

  • пожилой возраст;
  • фракция выброса левого желудочка менее 35%;
  • нарушения ритма — блокады в проводящей системе, фибрилляции;
  • пониженное артериальное давление;
  • повышение катехоламинов, предсердного натрийуретического фактора.

Есть данные о десятилетней выживаемости у 15%-30% пациентов.

Осложнения при кардиомиопатии такие же, как и при остальных кардиологических болезнях. В этот список входят сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, тромбоэмболии, аритмии, отек легких.

Вероятность внезапной смерти

Доказано, что половина пациентов умирает от декомпенсации хронической сердечной недостаточности. Другой половине больных ставится диагноз внезапная смерть.

Причинами летального исхода являются:

  • остановка сердца, например, при фибрилляции желудочков;
  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • ишемический инсульт;
  • кардиогенный шок;
  • отек легких.

Внезапная смерть может случиться как у человека с поставленным диагнозом, так и у лиц, не подозревающих о своей патологии.

Полезное видео

Дополнительную информацию о дилатационной кардиомиопатии смотрите в этом видео:

Заключение

  1. Дилатационная кардиомиопатия — болезнь, обусловленная дефектом структуры кардиомиоцитов.
  2. Заболевание прогрессирующее, с неблагоприятным прогнозом, имеет наследственный характер, может обнаруживаться в любом возрасте, не имеет специфических симптомов.
  3. При адекватном и своевременном лечении улучшается качество и продолжительность жизни пациентов. Для части больных возможна операция по пересадке сердца, что значительно изменяет образ жизни пациентов к лучшему.
  4. Несмотря на используемые методы лечения, статистика указывает на пятилетнюю выживаемость лишь у 30% больных, высока вероятность внезапной смерти.
  5. К сожалению, бывает, что дилатационная кардиомиопатия впервые выявляется патологоанатомом.

cardiolog.online

Особенности болезни

Наиболее подвержены развитию данного заболевания мужчины. Согласно статистике, у них в 2-3 раза чаще выявляется дилатационная кардиопатия, чем у женщин. Первые клинические проявления могут появиться еще в 20 лет, но выявляют ее так же у пожилых людей и детей. Ввиду отсутствия единых диагностических критериев не выявлено частоты заболевания среди них. Отмечается, что у детей ДКМП выявляется в 10 случаях на 100 000 населения.

На начальных стадиях заболевание может полностью компенсироваться организмом, что затрудняет его раннее выявление. Клинические симптомы появляются по мере истощения ресурсов и резервов сердца. При этом в 60% случаев образуются тромбы в его полости, которые впоследствии способны закупорить сосуды в большом круге кровообращения или легочную артерию, вызвав летальный исход.

Дилатационная кардиомиопатия имеет свою классификацию, о чем мы поговорим далее.

Классификация и формы

Дилатационную кардиомиопатию подразделяют на формы в зависимости от этиологии. Выделяют:

  • Первичную дилатационную кардиомиопатию или идиопатическую форму (причина возникновения неизвестна).
  • Вторичную ДКМП;

Первичные формы болезни развиваются вследствие неизвестных причин. Вторичная же появляется на фоне развития многочисленных провоцирующих факторов и патологий. Сюда относят некоторые болезни, которые при отсутствии лечения увеличивают растяжение сердечной мышцы: эндокринные нарушения, инфекции, аритмии. Эти факторы нередко сочетаются с наследственной предрасположенностью и падением иммунных сил организма.

О том, что собой представляет дилатационная кардиомиопатияна ранних стадиях, покажет видео ниже:

Причины возникновения

Длительное время специалисты не могли определить причин возникновения дилатационной кардиомиопатии. Сейчас имеется несколько предположений, что может явиться факторами риска развития данной патологии. Сюда относят:

  1. Наследственность. Установлено, что у 30% заболевших имелись родственники, тоже болеющие ДКМП. Такие семейные формы заболевания обладают наихудшим прогнозом. Развитие патологии начинается из-за синдрома Барта, для которого характерен целый ряд кардиальных нарушений.
  2. Токсические причины. Еще порядка 30% пациентов с выявленной ДКМП злоупотребляли алкоголем. К токсическим причинам развития так же можно отнести контакт с аэрозолями, металлами, какими-либо отравляющими материалами.
  3. Аутоиммунные нарушения. В данном случае причины появления патологии кроятся в наличии кардиальных аутоантител. Но вот до сих пор не были установлены факторы, провоцирующие их появление в организме.
  4. Метаболические причины заключаются в питании с недостаточным количеством полезных веществ. Сюда, в частности, относят нехватку карнитина, витаминов, особенно группы B, селена, а так же дефицит белка.
  5. Вирусная теория происхождения ДКМП подтверждается обнаружением у пациента не только вирусного миокардита, но и ряда других вирусов (герпеса, аденовирус, цитомегаловирус и др.).

Не всегда удается распознать причину появления дилатационной кардиомиопатии. Однако предполагается, что ее развитие начинается при наличии ряда провоцирующих эндогенных и экзогенных факторов.

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия лечение, прогнозРазвитие ДКМП происходит постепенно, поэтому длительное время клинические проявления могут отсутствовать. Подостро болезнь манифестирует редко, после простуды или пневмонии

  • Отеки ног;
  • Быстрая утомляемость;
  • Неритмичное сердцебиение;
  • Одышка, которая появляется вначале при нагрузках, а после и в состоянии покоя;
  • Ощущение тяжести в правом боку из-за увеличенной печени;
  • Ортопноэ (затрудненное дыхание в положении лежа);
  • Асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • Сухой кашель.

Обмороки, перебои в работе сердца, головокружения — эти симптомы наблюдаются при нарушениях проводимости и сердечного ритма. Случается и так, что кардиальные проявления отсутствуют длительное время, а после заявляют о себе ишемическим инсультом, вызванным тромбоэмболией артерий. Увеличен риск эмболии, если кардиомиопатии сопутствует мерцательная аритмия.

Теперь, когда вы знаете о патогенезе, поговрим и про критерии диагностики дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Специфические критерии заболевания отсутствуют, что на порядок затрудняет диагностирование. Чаще всего установка диагноза ДКМП происходит путем исключения других кардиальных патологий, которые могут сопровождаться недостаточностью кровообращения и растяжением полостей сердечной мышцы. Кроме того, устанавливается наличие объективных признаков кардиомиопатии: недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, набухание шейных вен, тахикардия, хрипы в легких, кардиомегалия, увеличение ЧД и печени.

Диагностика включает в себя целый ряд мероприятий:

  1. Сцинтиграфия. Помогает исключить ИБС, так же используется для выявления миокардита.
  2. Биопсия. Не относится к обязательным диагностическим методам, ее применяют лишь при наличии подозрений на отторжение имплантата.
  3. ЭКГ помогает выявлять тип фибрилляции предсердий, нарушение ритма, гипертрофию или излишнюю перегруженность левого желудочка, AB-блокады, мерцательную аритмию.
  4. Мониторирование по Холтеру это одно из видов ЭКГ-исследования, которое проводят на протяжении суток для выявления динамики реполяризации на протяжении этого периода.
  5. Рентгенография показывает, насколько увеличилось сердце, имеются ли застойные явления в легких.
  6. При помощи ЭхоКГ обнаруживают снижение фракции выброса и увеличение полостей сердца, понижение сократительной способности, а так же тромбы. Это основной метод исследования, так как он помогает исключить другие причины, характерные для развития сердечной недостаточности — порок сердца, кардиосклероз и др. ЭхоКГ выявляет риск развития тромбоэмболии.

В качестве дополнительных методик обследования применяют МРТ, радионуклидную вентрикулографию, коронарокардиографию, ангиографию сосудов, катетеризацию сердца, спиральную КТ.

Далее мы поговорим о том, какие стандарты лечения предполагает дилатационная кардиомиопатия.

О симптомах и признаках проблемы, а также методах лечения дилатационной кардиомиопатии расскажет следующее видео:

Лечение

Терапевтическое

Воздействовать эффективно на причины, которые влекут развитие дилатационной кардиомиопатии, нельзя, поэтому курс терапии направлен на предотвращение развития осложнений. Для профилактики возникновения сердечной недостаточности больной должен поддерживать диету. Питание при дилатационной кардиомиопатии требует ограничивать употребление воды (не более 1,5 л) и соли (не более 3 г). Так же лечение включает в себя физические нагрузки, подобранные индивидуально.

При нарушениях ритма проводится симптоматическая терапия. Важно помнить, что дилатационная кардиомиопатия не предполагает лечение народными средствами.

Медикаментозное

Дилатационная кардиомиопатия лечение, прогноз, рекомендации, патогенезКак и вся терапия, предупреждает осложнения. Для предотвращения сердечной недостаточности назначают:

  • Диуретики для выведения избытка соли и жидкости.
  • Бета-адреноблокаторы. Они снижают ЧСС, предотвращают аритмию и не допускают повышения АД.
  • Ингибиторы АПФ применяют в комплексе с предыдущими лекарственными средствами. Они замедляют прогресс сердечной недостаточности хронического течения, снижают возможность повреждений сердечной мышцы и других внутренних органов. Благодаря такой терапии продлевается срок жизни пациентов.
  • Сердечные гликозиды назначают при наличии мерцательной аритмии, возникающей на фоне пониженной сократительной способности сердца.
  • При развитой сердечной недостаточности показан прием антагонистов рецепторов к альдостерону.

Обязательно лечение медикаментозным способом включает в себя и профилактику тромбоэмболии. Для этой цели пациенту назначают дезагреганты, предотвращающие склеивание тромбоцитов. При значительных противопоказаниях подбирают антикоагулянты, которые тоже ухудшают свертываемость крови. Они необходимы как для предотвращения образования сгустков, так и для рассасывания уже имеющихся тромбов.

Тромболитическая терапия вначале проводится прямым способом, то есть непосредственным введением антикоагулянтов внутривенно. Длительность такого лечения составляет 6 месяцев, после чего назначаются непрямые антикоагулянты, чтобы не допустить повторной тромбоэмболии.

Хирургическое и электрофизиологическое

  • Ресинхронизирующая терапия помогает восстанавливать проводимость внутри сердечной мышцы. Электростимулятор у пациентов с неодновременным сокращением желудочков выравнивает ритм, помогает поддерживать их сократительную способность и улучшает кровоток. Целесообразно устанавливать его на начальных этапах болезни, чтобы не допустить развития серьезных осложнений.
  • Динамическая кардиомиопластика, при которой сердце обматывается собственной спинной мышцей, улучшает качество жизни пациента, так как улучшает переносимость нагрузок и убирает необходимость частых госпитализаций и прием медикаментов. Однако такой вид оперативного вмешательства не влияет на выживаемость пациентов, повышая ее лишь незначительно.
  • Вживление внесердечного каркаса из специальных скрученных нитей происходит в области желудочков и предсердий. Такая сетка эластична и изготавливается индивидуально. Постепенно снижается объем желудочков и одновременно наблюдается увеличение силы сердечной мышцы. Однако на данный момент нет данных об отдаленном влиянии операции.
  • Протезирование клапана проводится в случаях, когда собственный клапан в сердце не способен сдерживать обратный ток крови. Имплантируются так же специальные насосы, которые помогают мышце перекачивать в аорту кровь. После вмешательства отмечается улучшение переносимости нагрузок, увеличивается и срок жизни. Но в данном случае остается риск развития осложнений в виде тромбоэмболии и инфекции.
  • Пересадка сердца — это одна из радикальных и эффективных методик лечения ДКМП. Выживаемость после трансплантации составляет 85%.

Профилактика заболевания

На данный момент не существует каких-либо эффективный действий, которые с точностью помогут предотвратить развитие кардиомиопатии. Можно лишь предупредить появление вторичной дилатационной кардиомиопатии, соблюдая все рекомендации докторов. Обязательному исключению подлежат вредные привычки в виде курения и приема алкоголя.

Обследование близких родственников после выявления у пациента кардиомиопатии помогает определить заболевание на самых ранних стадиях. Своевременное полноценное лечение предотвращает развитие осложнений, одновременно увеличивая и срок жизни. Этому так же способствует диспансеризация и плановые посещения кардиолога.

А теперь поговорим о причинах внезапной смерти у людей, чья история болезни включала дилатационную кардиомиопатию.

Причины внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии

Летальный исход наступить может внезапно в 50% случаев. Чаще всего причиной этого становится тяжелая патология сердечного ритма, фибрилляция, а так же тромбоэмболия. Остальные пациенты погибают в результате постепенного развития сердечной недостаточности.

Осложнения

Дилатационная кардиомиопатия лечение, прогноз, рекомендации, патогенез, диагностикаСреди осложнений, развивающихся при дилатационной кардиомиопатии, встречаются:

  • Нарушения проводимости сердца.
  • Тромбоэмболия, при которой в полости сосуда или на его стенке образуется тромб. Впоследствии он отрывается и перекрывает его просвет.
  • Хроническая сердечная недостаточность, при которой не происходит достаточного кровоснабжения внутренних органов.
  • Нарушения сердечного ритма.

О том, каков вас ждет прогноз при дилатационной кардиомиопатии, если следовать рекомендациям врача, читайте напоследок.

Прогноз

Статистика показывает, что в ближайшие 5 лет смертельный исход случается у 70% больных. Если происходит утончение сердечной стенки, сердце хуже функционирует, на фоне чего ухудшается и прогноз. Негативно на него влияет и развитие нарушений сердечного ритма. По сравнению с женщинами, у мужчин длительность жизни при дилатационной кардиомиопатии вдвое снижена.

Трансплантация сердца улучшает прогноз в несколько раз. От 85% до 90% людей, перенесших пересадку сердца, проживают еще около 10 лет. Несколько улучшить прогноз помогает строгое соблюдение рекомендаций врача, отказ от вредных привычек. Но прогноз в целом остается неблагоприятным.

Еще более детально об особенностях такого недуга как дилатационная кардиомиопатия расскажет следующее видео:

gidmed.com

Причины

Причинами дилатационной кардиомиопатии могут быть различные состояния:

  • Генетическая мутация в определенны участках ДНК. Тип наследования при этом обычно аутосомно-доминантный, но иногда аутосомно-рецессивный или сцеплен с Х хромосомой.
  • Хроническая алкогольная интоксикация может приводить к структурным изменениям миокарда. При этом происходит повреждение митохондрий, снижение синтеза белков и разрушение клеток свободными радикалами.
  • Особенности питания также играют не последнюю роль в развитии ДКМП. При недостаточном поступлении с пищей витаминов В, белка, карнитина и селена происходит нарушение метаболизма в клетках миокарда, приводящее к их разрушению.
  • При аутоиммунном поражении в организме человека синтезируются специфические антитела к сократительным белкам и митохондриальной мембране.
  • Нередко развитию дилатационной кардиомиопатии предшествует вирусный миокардит. Доказана провоцирующая роль в развитии заболевания герпеса, аденовируса, цитомегаловируса и некоторых других.
  • В отдельную группу выделяют ДКМП беременных, которая манифестирует в третьем триместре или сразу после родов. Факторами риска развития этого типа заболевания является возраст роженицы более 30 лет, многоплодная беременность, гестоз и негроидная раса.

Если причину заболевания установить не удалось, то это идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.

Как изменяется структура миокарда

При действии провоцирующих факторов происходит снижение количества активных миоцитов, что сопровождается расширением полостей сердца и нарушением его функции. Возникает систолическая и диастолическая недостаточность сначала по малому кругу кровообращения, а затем и по большому.

Изначально состояние компенсируется благодаря защитным механизмам. При этом увеличивается частота сокращений сердца и снижается периферическое сопротивление сосудов. Однако, со временем, эти механизмы истощаются, увеличивается нагрузка на миокард, что приводит к дополнительному расширению камер. В связи с этим возникает относительная недостаточность внутренних клапанов, поэтому явления сосудистой недостаточности нарастают. Дополнительно активируются ренин-ангиотензин-альдостероновая и симпатическая нервная системы, что усугубляет тахикардию и сердечную недостаточность.

Симптомы

Симптомы ДКМП в основном связаны с сердечной недостаточностью:

  • одышка в покое и при нагрузке, усиливающаяся в горизонтальном положении;
  • отеки голеней и стоп;
  • кашель с отхождением розовой пенистой мокроты;
  • боль в правом подреберье, обусловленная полнокровием печени и растяжением ее капсулы;
  • увеличение в объеме живота за счет асцита.

Могут возникать и ишемические проявления:

  • боль в области грудины (стенокардия);
  • головокружение, слабость, утомляемость, связанные со снижением кровоснабжения ткани мозга.

Иногда течение ДКМП осложняется возникновением аритмии. Пациентов при этом беспокоят приступы учащенного пульса, перебоев в работе сердца, тяжести и давления в области груди.

При развитии эмболических осложнений могут появиться:

  • кровохарканье, внезапная одышка и потеря сознания при ТЭЛА;
  • очаговая и общая неврологическая симптоматика при ишемическом инсульте;
  • ангинозный статус при инфаркте миокарда;
  • боль в конечности, которая становится бледной и холодной при эмболии в периферические артерии;
  • нарушение пищеварения при поражении мезентериальных сосудов.

Риск эмболических осложнений увеличивается на 20% при сочетании ДКМП и мерцательной аритмии.

Диагностика

Диагностику дилатационной кардиомиопатии проводят с использованием инструментальных методов обследования:

  • На ЭКГ можно обнаружить признаки перегрузки левых отделов, а также нарушения ритма при их наличии. При этом не будет характерных ишемических изменений. Для более детального обследования выполняют суточное холтеровское мониторирование, на котором определяют среднюю, минимальную и максимальную ЧСС, наличие экстрасистолии, АВ-блокады и других нарушений.
  • ЭХО-кардиография является обязательным инструментальным методом обследования пациентов с подозрением на ДКМП. При этом доктор оценивает размеры камер сердца, состояние клапанного аппарата, фракцию изгнания левого желудочка и степень выраженности сердечной недостаточности. Помимо э того можно исключить первичные пороки сердца и ишемические изменения. Чтобы уточнить наличие или отсутствие пристеночных тромбов выполняют чреспищеводное УЗИ при помощи специального датчика.
  • При рентгенографии грудной клетки выявляют расширение границ сердца и сосудистого пучка, скопление жидкости в плевральных полостях или в области перикарда. При развитии ТЭЛА могут обнаруживаться характерные треугольные тени.
  • Дополнительными методами обследования являются МРТ, позитронно-эмиссионная томография сердца, изотопная сцинтиграфия и котронарография.
  • Наиболее точным методом диагностики, позволяющим отличить дилатационную кардиомиопатию от других заболеваний, является биопсия миокарда, выполняемая при помощи миниатюрных эндоваскулярных щипцов, вводимых в полость сердца через прокол в яремной вене.

Согласно МКБ 10 диагноз ДКМП можно поставить при отсутствии ишемической болезни сердца, гипертонии и клапанных пороков.

Лечение

Лечение дилатационной кардиомиопатии нужно начинать при появлении первых признаков заболевания. Помимо ограничения потребления соленых продуктов и жидкости, используют медикаментозную терапию, направленную на устранение симптомов ДКМП. Чаще всего прибегают к назначению следующих классов препаратов:

  • ингибиторы АПФ, которые воздействуют на звенья ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и уменьшают скорость перестройки миокарда;
  • диуретики, способствующие снижению нагрузки на сердце путем уменьшения объема циркулирующей крови;
  • бета-блокаторы в основном применяют при тахикардии и аритмии;
  • назначение антикоагулянтов позволяет снизить риск образования пристеночных тромбов и развития эмболических осложнений;
  • нитраты снижают постнагрузку на правые отделы сердца и уменьшают выраженность легочной гипертензии, кроме того эти препараты расширяют коронарные артерии и уменьшают степень вторичной ишемии.

Лечение народными средствами можно проводить только в комплексной терапии совместно с основными препаратами. Чаще всего для этих целей применяются отвары и настои из следующих растений:

  • калина;
  • лен;
  • брусника;
  • морковь.

Первичная и вторичная дилатационная кардиомиопатия может быть излечена лишь при помощи трансплантации сердца. При этом для пересадки используют донорский орган пациента со смертью мозга. Предварительно проводят большое количество анализов на совместимость, а после операции назначают препараты, подавляющие активность иммунитета реципиента. В противном случае существует риск отторжения органа и смерти пациента. Прогноз после такого вмешательства довольно благоприятный, выживаемость более года достигает 85%.

Если же лечить ДКМП только при помощи лекарств, то процесс неуклонно будет прогрессировать, что рано или поздно приведет к инвалидности пациента. Поэтому при выборе тактики лечения необходимо учитывать различные факторы, в том числе возраст и наличие сопутствующих заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется структурными изменениями миокарда и нарушением функции сердца. Ведущими симптомами этого заболевания являются сердечно-сосудистая недостаточность, аритмия и гипоксия. Так как ДКМП может длительно протекать с минимальными проявлениями, нередко первыми признаками патологического процесса становятся эмболические осложнения (инсульт, ТЭЛА, инфаркт). Единственным радикальным методом лечения этого заболевания является пересадка сердца. При помощи медикаментозной терапии можно лишь стабилизировать состояние пациента и замедлить скорость структурных перестроек.

serdec.ru

Причины дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) имеет много известных и, вероятно, много нераспознанных причин. Наиболее распространенная причина — диффузное поражение венечных артерий (ИБС) с распространенной ишемической миопатией. Более 20 вирусов могут вызвать дилатационную кардиомиопатию. В зонах умеренного климата вирус Коксаки группы В наиболее распространен. В Центральной и Южной Америке наиболее частой причиной бывает болезнь Шагаса, вызываемая Trypanosoma cruzi. Дилатационную кардиомиопатию все чаще встречают среди больных СПИДом. Другие причины включают токсоплазмоз, тиреотоксикоз и бери-бери. Многие токсичные вещества, особенно алкоголь, различные органические растворители и определенные химиотерапевтические препараты (например, доксорубицин), вызывают поражение сердца.

В большинстве случаев этиология этого заболевания неизвестна, однако в развитии первичной дилатационной кардиомиопатии в настоящее время большое внимание уделяется трем моментам:

  • семейным и генетическим факторам;
  • перенесенному вирусному миокардиту;
  • иммунологическим нарушениям.

В генетических исследованиях при развитии идиопатической дилатационной кардиомиопатии в трети случаев определена семейная предрасположенность, при которой преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование (аутосомно-доминантные ДКМП). Наряду с аутосомно-доминантными также описаны аутосомно-рецессивныс, Х-сцепленные и митохондриальные формы дилатационной кардиомиопатии.

Аутосомно-доминантные формы характеризуются клинической вариабельностью и генетической гетерогенностью. Они ассоциированы с шестью различными локусами: простая дилатационнаяя кардиомиопатия — с локусами lq32, 2р31, 9ql3, 10q21- q23; ДКМП с нарушениями проводимости — с локусами lql-lql, 3р22-3р25, причем неизвестно, за синтез каких кардиальных белков отвечают эти локусы.

Митохондриальные дилатационной кардиомиопатии связаны с аномалиями митохондриальной структуры и дисфункцией процесса окислительного фосфорилирования. Вследствие мутации нарушается энергетический обмен кардиомиоцитов, что приводит к развитию ДКМП. Описаны точечные мутации и множественные делении в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие митохондриальные миопатии ассоциируются с неврологическими нарушениями.

В настоящее время ведется исследование молекулярных основ X-сцепленных ДКМП. Описаны мутации различных участков гена, отвечающего за синтез белка дистрофина (хромосома 21). Дистрофии — миокардиальный белок, входящий в состав мультипротеинового комплекса, связывающего мышечный цитоскелет кардиомиоцита с внеклеточным матриксом, благодаря чему происходит скрепление кардиомиоцитов в экстрацеллюлярном матриксе. Связываясь с актином, дистрофии выполняет ряд важнейших функций:

  • мембрано-стабилизирующую;
  • передает сократительную энергию кардиомиоцита во внеклеточную среду;
  • обеспечивает мембранную дифференциацию, т.e. специфичность мембраны кардиомиоцита.

Выявлены мутации, при которых происходит замена нуклеотидов, приводящая к аминокислотной замене. Это может вызывать нарушение полярности молекулы дистрофина и изменять другие свойства этого белка, снижая его мембрано-стабилизирующее свойство. Вследствие этого происходит дисфункция кардиомиоцита. Мутации гена дистрофина описаны при ДКМП, ассоциированных с мышечными дистрофиями Дюшена, Беккера, чаще всего в этих случаях обнаружены делеции.

Большое значение также придается роли энтеровирусной инфекции (в частности, вирусам Коксаки В, гепатита С, герпеса, цитомегаловирус-у) в развитии ДКМП. Персистируюшие вирусы встраивают свою РНК в генетический аппарат кардиомиоцитов, повреждая митохондрии и нарушая энергетический метаболизм клеток. Есть данные о наличии кардиоспецифических аутоантител, таких как антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей. Обнаружен также анти-аденозин-дифосфат-аденозин-трифосфат, представляющий антитела к митохондриальной мембране кардиомиоцита и оказывающий неблагоприятное влияние на функционирование мембранных кальциевых, каналов, что в свою очередь приводит к нарушению метаболизма миокарда. У части больных было обнаружено увеличение провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-а) в крови. Вероятно, больные с исходным аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию дилатационной кардиомиопатии.

Предполагают, что у некоторых больных дилатационной кардиомиопатией начинается с острого миокардита (вероятно, вирусного в большинстве случаев), сопровождающегося вариабельной скрытой фазой, во время которой развивается распространенный некроз кардиомиоцитов (вследствие аутоиммунной реакции на измененные вирусом миоциты), а затем возникает хронический фиброз. Независимо от причины сохранившийся миокард расширяется, истончается и компенсаторно гипертрофируется, что часто приводит к функциональной митральной или трикуспидальной регургитации и расширению предсердий.

У большинства пациентов заболевание поражает оба желудочка, у некоторых только левый желудочек (ЛЖ), и намного реже только правый желудочек (ПЖ).

Как только расширение камер сердца достигает значительного размера, особенно во время острой фазы миокардита, часто формируются пристеночные тромбы. Аритмии нередко осложняют течение острого миокардита и позднюю фазу хронической дилатации, также возможно развитие атриовентрикулярной блокады (АВ-блокады). Вследствие дилатации левого предсердия часто возникает мерцательная аритмия.

Причины кардиомиопатии

Форма

Этиология

Дилатационная застойная кардиомиопатия(острая или хроническая)

Хроническая распространенная ишемия миокарда (поражение венечных артерий).

Инфекции (острые или хронические), вызванные бактериями, спирохетами, риккетсиями, вирусами (включая ВИЧ), грибами, простейшими, гельминтами.

Гранулематозные болезни: саркоидоз, гранулематозный или гиганто-клеточный миокардит, гранулематоз Вегенера. Нарушения обмена веществ: пищевые нарушения (бери-бери, дефицит селена, дефицит карнитина, квашиоркор), семейные болезни накопления, уремия, гипокалиемия, гипомагниемия, гипофосфатемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома, акромегалия, патологическое ожирение.

Препараты и токсины: этанол, кокаин, антрациклины, кобальт, антипсихотические препараты (трициклические и квадрициклические антидепрессанты, фенотиазины), катехоламины, циклофосфамид, радиация. Опухоли.

Системные заболевания соединительной ткани. Изолированный семейный синдром (доминантный по Менделю). Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания (атаксия Фридрайха). Беременность (послеродовой период)

Гипертрофическая кардиомиопатия

Аутосомно-доминантное наследование, феохромоцитома, акромегалия, нейрофиброматоз

Рестриктивная кардиомиопатия

Амилоидоз, системный склероз, эндокардиальный фиброз, болезнь Фабри, фиброэластоз, болезнь Гоше, гемохроматоз, гиперэозинофильный синдром Леффлера, саркоидоз, синдром гиперэозинофилии, опухоли

В формировании вторичной/специфической ДКМП описано около 75 этиологических факторов.

Основные причины вторичной / специфической дилатационной кардиомиопатии

  • Электролитные нарушения.
    • Гипокалиемия.
    • Гипофосфатемия.
    • Уремия. 
  • Эндокринные нарушения.
    • Болезнь Иценко-Кушинга.
    • Сахарный диабет.
    • Акромегалия.
    • Гипотиреоз/гипертиреоз.
    • Феохромоцитома.
  • Длительно существующая артериальная гипертензия.
  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Инфекционные заболевания.
    • Бактериальные (бруцеллез, дифтерия, брюшной тиф и т.д.).
    • Грибковые.
    • Микобактериальные.
    • Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Шагаса, шистосомоз).
    • Риккетсиозные.
    • Вирусные (вирус Коксаки А и В, ВИЧ, аденовирус).
  • Инфильтративные заболевании.
    • Амилоидоз.
    • Гемохроматоз.
    • Саркоидоз.
  • Нейромышечпая патология.
    • Миопатии.
    • Атаксия Фридрейха.
    • Атрофическая миотония.
  • Нарушение питания.
    • Дефицит селена.
    • Дефицит карнитина.
    • Дефицит тиамина.
  • Ревматические заболевания.
    • Гигантоклеточный артериит.
    • Системная склеродермия.
    • Системная красная волчанка.
  • Воздействие токсинов.
    • Амфетамины.
    • Противовирусные препараты.
    • Угарный газ.
    • Облучение, химиотерапевтические препараты.
    • Хлорохин, фенотиазин.
    • Кобальт, свинец, ртуть.
    • Кокаин.
    • Этанол. 
  • Тахиаритмии.
  • Врожденные и приобретенные пороки сердца.

ilive.com.ua