Недостаточность клапана легочной артерии 1 степени
Íåäîñòàòî÷íîñòü êëàïàíîâ ëåãî÷íîé àðòåðèè ( ËÀ ) îáóñëîâëåíà âðîæäåííîé ñòðóêòóðíîé îñîáåííîñòüþ , íàáëþäàåòñÿ ðåäêî è ñîñòàâëÿåò 0,2% âñåõ ÂÏÑ [ Bankl H ., 1980]. Ñèíîíèìû : îòñóòñòâèå êëàïàíà ËÀ . àãåíåçèÿ êëàïàíîâ ËÀ , âðîæäåííàÿ áåñêëàïàííàÿ ËÀ .
Ïåðâîå îïèñàíèå ïðèíàäëåæèò J . Champton (1830), ê íàñòîÿùåìó âðåìåíè îïèñàíî áîëåå 450 íàáëþäåíèé .
Àíàòîìèÿ . Âûäåëÿþò ïîëíîå è ÷àñòè÷íîå ( ðèñ . 40) îòñóòñòâèå èëè ãèïîïëàçèþ êëàïàíîâ ËÀ . Àíîìàëèÿ ðåäêî áûâàåò èçîëèðîâàííîé , îáû÷íî îíà ñî÷åòàåòñÿ ñ èíôóíäèáóëÿðíûì ñòåíîçîì ËÀ è ÄÌÆÏ ( âàðèàíò òåòðàäû Ôàëëî ), ìîæåò ñîïðîâîæäàòüñÿ îòêðûòûì àðòåðèàëüíûì ïðîòîêîì , ÄÌÏÏ , äâîéíûì îòõîæäå — íèåì ñîñóäîâ îò ïðàâîãî æåëóäî÷êà , ñèíäðîìîì Ìàðôàíà . Îäíîâðåìåííî èìåþòñÿ ãèïîïëàçèÿ ëåãî÷íîãî êîëüöà , àíåâðèçìàòè÷åñ — êîå ðàñøèðåíèå ëåãî÷íîãî ñòâîëà è ËÀ .
ìåñòå ñòâîðîê ìîæåò áûòü íåáîëüøîé âàëèêîîáðàçíûé âûñòóï òîëùèíîé 1 -2 ìì , ñëåãêà óòîëùåííûé ôèáðîçíûé âàëèê ñ âûñòóïàþùèìè ìàëåíüêèìè ôèáðîçíûìè óçåëêàìè èëè ðóäèìåíòàðíûå ñòâîðêè — ãèïîïëàñ — òè÷íûå ñ ïðèçíàêàìè ñèíóñîâ Âàëüñàëüâû ; ïðè ýòîì ðóäèìåíòàðíûìè ìîãóò áûòü âñå òðè ñòâîðêè ; ìîæåò îòñóòñòâîâàòü îäíà ñòâîðêà , à äâå äðóãèå áûòü ðóäèìåíòàðíûìè èëè ïî÷òè íîðìàëüíûìè . Èíôóíäèáóëÿðíûé ñòåíîç ïðåäñòàâëåí ôèáðîçíî — ìûøå÷íûì âàëèêîì , ÄÌÆÏ îáû÷íî âûñîêèé , áîëüøîé , ðàñïîëàãàåòñÿ íèæå íàäæåëóäî÷êîâîãî ãðåáíÿ . Ïîëîñòü ïðàâîãî æåëóäî÷êà ðàñøèðåíà , ñòåíêà åãî ãèïåðòðîôèðîâàíà .
Ãåìîäèíàìèêà . Îñíîâíîé îñîáåííîñòüþ ãåìîäèíàìèêè ÿâëÿåòñÿ îáðàòíîå ïîñòóïëåíèå êðîâè èç ËÀ â ïðàâûé æåëóäî÷åê , ÷òî ïðèâîäèò ê åãî îáúåìíîé ïåðåãðóçêå , äèëàòàöèè ïîëîñòè è ãèò ïåðòðîôèè ìèîêàðäà . Èíôóíäèáóëÿðíûé ñòåíîç ïðåïÿòñòâóåò ïðîõîæäåíèþ êðîâè ÷åðåç ëåãî÷íîå êîëüöî â ñèñòîëó è äèàñòîëó , ïîâûøàÿ äàâëåíèå â ïðàâîì æåëóäî÷êå . Ëåãêàÿ ñòåïåíü íåäî —
ñòàòî÷íîñòè êëàïàíîâ ËÀ ìîæåò íå íàðóøàòü ãåìîäèíàìèêó , îòñóòñòâèå æå êëàïàíîâ ïðèâîäèò ê ðàíî âîçíèêàþùåé è áûñòðî ïðîãðåññèðóþùåé ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè .
Êëèíèêà , äèàãíîñòèêà . Çàáîëåâàíèå íåñêîëüêî ÷àùå âñòðå÷àåòñÿ ó ëèö ìóæñêîãî ïîëà . Ìíîãèå àâòîðû âûäåëÿþò îñòðóþ è õðîíè÷åñêóþ ôîðìû ïîðîêà .
òðàÿ ôîðìà ïðîÿâëÿåò ñåáÿ â ïåðâûå ìåñÿöû è ãîäû æèçíè áîëüíîãî èç — çà íàëè÷èÿ ñîïóòñòâóþùåãî ÄÌÆÏ , îòñóòñòâèÿ ñòåíîçà ËÀ è âûðàæåííîé ðåãóðãèòà — öèè ÷åðåç ëåãî÷íûé êëàïàí . Êðîìå ïðèçíàêîâ ïðàâîæåëóäî÷êîâîé íåäîñòàòî÷íîñòè , õàðàêòåðíû âûðàæåííûå ðåñïèðàòîðíûå íàðóøåíèÿ , ñâÿçàííûå ñî ñäàâëåííåé òðàõåè è áðîíõîâ àíåâðèçìà — òè÷åñêè ðàñøèðåííûìè âåòâÿìè ËÀ . Çàìåòíî , ÷òî òàêèå áîëüíûå ëó÷øå ÷óâñòâóþò ñåáÿ ïðè ïîëîæåíèè íà æèâîòå , à ïðè ïîâîðîòå íà ñïèíó ñîñòîÿíèå èõ çíà÷èòåëüíî óõóäøàåòñÿ . Õðîíè÷åñêîå òå÷åíèå âîçíèêàåò ïðè èíôóíäèáóëÿðíîì ñòåíîçå , êîòîðûé îãðàíè÷èâàåò êàê ñáðîñ ÷åðåç ÄÌÆÏ , òàê è âåëè÷èíó ðåãóðãè — òàöèè . Õàðàêòåðíû æàëîáû íà ñåðäöåáèåíèå , áîëè â ñåðäöå , îäûøêó ïðè ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå . Ôèçè÷åñêîå ðàçâèòèå áîëüíûõ
íîðìàëüíîå , âîçìîæåí öèàíîç ( ïðè âåíîàðòåðèàëüíîì ñáðîñå ÷åðåç ÄÌÆÏ ). Ñèñòîëè÷åñêîå äðîæàíèå è ñåðäå÷íûé ãðîá ìîãóò ðñòðå÷àòüñÿ ïðè ñîïóòñòâóþùèõ ÂÏÑ è ðàñøèðåíèè ñåðäöà . Íàèáîëåå õàðàêòåðíûì ïðîÿâëåíèåì íåäîñòàòî÷íîñòè êëàïàíîâ ËÀ ÿâëÿåòñÿ ïðîòîäèàñòîëè÷åñêèé øóì , ñâÿçàííûé ñî II òîíîì , îïðåäåëÿåìûé âäîëü ëåâîãî êðàÿ ãðóäèíû , ìàêñèìàëüíî âî âòîðîì è òðåòüåì ìåæðåáåðüÿõ ñëåâà . Ïðè íàëè÷èè ÄÌÆÏ è èíôóíäè — áóëÿðíîãî ñòåíîçà âûñëóøèâàþòñÿ ñîîòâåòñòâåííî ðàçíîãî òåìáðà ñèñòîëè÷åñêèå øóìû .
Íà ÝÊà ýëåêòðè÷åñêàÿ îñü ñåðäöà îòêëîíåíà âïðàâî , èìåþòñÿ ïðèçíàêè ãèïåðòðîôèè ïðàâîãî æåëóäî÷êà è ïðåäñåðäèÿ , íåïîëíàÿ áëîêàäà ïðàâîé âåòâè ïó÷êà Ãèñà êàê ïðîÿâëåíèå îáúåìíîé ïåðåãðóçêè ïðàâîãî æåëóäî÷êà , ó âçðîñëûõ áîëüíûõ ïîñëå 20 — 30 ëåò âîçìîæíû àðèòìèè .
Ðåíòãåíîëîãè÷åñêàÿ êàðòèíà âî ìíîãîì îïðåäåëÿåòñÿ ñîïóòñòâóþùèìè ÄÌÆÏ èëè èíôóíäèáóëÿðíûé ñòåíîçîì ËÀ . Îáðàùàþò íà ñåáÿ âíèìàíèå âûáóõàíèå äóãè ËÀ , ðåçêîå ðàñøèðåíèå åå âåòâåé , óñèëåííàÿ ïóëüñàöèÿ . Ó áîëüíûõ â âîçðàñòå äî ] ãîäà ÷àñòî âñòðå÷àþòñÿ àòåëåêòàçû , ýìôèçåìà , ãèïåðâåíòèëÿöèÿ äîëåé â çàâèñèìîñòè îò òîãî , êàêîé áðîíõ ñäàâëèâàåòñÿ ðàñøèðåííûìè ëåãî÷íûìè âåòâÿìè , ýòî ìîæíî ïîäòâåðäèòü áðîíõîñêîïèåé , êîìïüþòåðíîé òîìîãðàôèåé . Ðàçìåðû ñåðäöà ÷àùå íîðìàëüíûå èëè óâåëè÷åíû çà ñ÷åò ïðàâûõ îòäåëîâ .
Ïðè âðîæäåííîé íåäîñòàòî÷íîñòè èëè îòñóòñòâèè êëàïàíîâ ËÀ ñ ïîìîùüþ îäíîìåðíîé ýõîêàðäèîãðàôèè âûÿâëÿþòñÿ äè — ëàòàöèÿ ïîëîñòè , ïàðàäîêñàëüíîå äâèæåíèå ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè , òðåïåòàíèå ïåðåäíåé ñòâîðêè òðèêóñïèäàëüíîãî êëàïàíà , îòñóòñòâèå ëîêàöèè ëåãî÷íîãî êëàïàíà ñ àíîìàëüíûìè ëèíåéíûìè ýõîñèãíàëàìè íà óðîâíå ëåãî÷íîãî êîëüöà . Ïðè äâóõìåðíîé ýõîêàðäèîãðàôèè ( ñì . ðèñ . 40) èç ëåâîãî ïàðàñòåðíàëü — íîãî äîñòóïà â ïðîåêöèè äëèííîé îñè êëàïàíû ïðåäñòàâëåíû âàëèêîì èëè ðóäèìåíòàðíîé òêàíüþ ; â ïðîåêöèè êîðîòêîé îñè ó îñíîâàíèÿ ñåðäöà â ñëó÷àÿõ àãåíåçèè ñòâîðîê âèäíà øèðîêàÿ ËÀ áåç êëàïàíîâ ; îäíîâðåìåííî âûÿâëÿåòñÿ ïîäàîðòàëüíûé ÄÌÆÏ , èíôóíäèáóëÿðíûé ñòåíîç . Äîïïëåðýõîêàðäèîãðàôèÿ ïîäòâåðæäàåò íàëè÷èå íåäîñòàòî÷íîñòè êëàïàíîâ ËÀ ïî âîçíèêíîâåíèþ òóðáóëåíòíîãî òîêà â âûõîäíîì òðàêòå ïðàâîãî æåëóäî÷êà ( ñì . ðèñ . 40).
Ïðè êàòåòåðèçàöèè ñåðäöà ñèñòîëè÷åñêîå äàâëåíèå â ïðàâîì æåëóäî÷êå ìîæåò áûòü íîðìàëüíûì ( ïðè íåáîëüøîé ðåãóðãèòà — öèè ) è ïîâûøåííûì ( ïðè èíôóíäèáóëÿðíîì ñòåíîçå è ÄÌÆÏ ), â ËÀ îáíàðóæèâàþò íåðåäêî ñíèæåíèå äèàñòîëè÷åñêîãî äàâëåíèÿ äî 2 — 6 ìì ðò . ñò ., ãðàäèåíò äàâëåíèÿ ìåæäó ïðàâûì æåëóäî÷êîì è ËÀ ïîäòâåðæäàåò ñîïóòñòâóþùèé ñòåíîç ËÀ . Äèàãíîñòè÷åñêîå çíà÷åíèå èìååò ïðàâàÿ âåíòðèêóëîãðàôèÿ , îáíàðóæèâàþùàÿ ðàñøèðåííûé ñòâîë ËÀ , åå âåòâè , èíôóíäèáóëÿðíûé ñòåíîç ; ñèíóñû Âàëüñàëüâû íå âèäíû íè â ñèñòîëó , íè â äèàñòîëó , îïðåäåëÿåòñÿ ðåãóðãèòàöèÿ êîíòðàñòèðîâàííîé êðîâè èç ËÀ â ïðàâûé æåëóäî÷åê .
Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç òðåáóåò èñêëþ÷åíèÿ íåäîñòàòî÷íîñòè êëàïàíîâ àîðòû , èäèîïàòè÷åñêîãî ðàñøèðåíèÿ ËÀ è ëåãî÷ — íîé ãèïåðòåíçèè êàê ïðè÷èí íåäîñòàòî÷íîñòè êëàïàíîâ Ë À .
Òå÷åíèå , ëå÷åíèå . Åñòåñòâåííîå òå÷åíèå ïîðîêà ðàçëè÷íî . Ïðè îñòðûõ ôîðìàõ , ìàíèôåñòèðóþùèõ ñåáÿ ñ ïåðâûõ äíåé æèçíè , òðåáóåòñÿ ðàííåå õèðóðãè÷åñêîå âìåøàòåëüñòâî , êîòîðîå ñîïðîâîæäàåòñÿ ñìåðòíîñòüþ â 50 — 80 % ñëó÷àåâ [ Karl T . et al ., 1985]. Ïðè èçîëèðîâàííîì ïîðîêå èëè ñî÷åòàíèè ñ óìåðåííûì ñòåíîçîì ËÀ áîëüíûå äëèòåëüíî îñòàþòñÿ êîìïåíñèðîâàííûìè è äîæèâàþò äî 40 — 57 ëåò .
Åñëè êëàïàíû äåôîðìèðîâàíû , íî ãåìîäèíàìèêà ïðàêòè÷åñêè íå íàðóøåíà , õèðóðãè÷åñêîãî âìåøàòåëüñòâà íå òðåáóåòñÿ . Âñå îïåðàöèè ïðè ýòîì ïîðîêå ìîæíî ðàçäåëèòü íà ïàëëèàòèâíûå è ðàäèêàëüíûå .
ïàëëèàòèâíûì ó äåòåé ïåðâîãî ãîäà æèçíè îòíîñÿòñÿ òàêèå îïåðàöèè , êàê íàëîæåíèå ñèñòåìíî — ëåãî÷íîãî àíàñòîìîçà ( ïðè âûðàæåííîì ñòåíîçå ), à òàêæå îïåðàöèè , óìåíüøàþùèå ñäàâëåíèå áðîíõîâ ( ïíåâìîíýêòîìèÿ , ëîáýêòîìèÿ , àíåâðèç — ìîðàôèÿ , êàâîïóëüìîíàëüíûé àíàñòîìîç , ðàçúåäèíåíèå ïðàâîé ëåãî÷íîé àðòåðèè è åå ðåèìïëàíòàöèÿ â ñòâîë ËÀ ñ ïîìîùüþ òðóá÷àòîãî ñîñóäèñòîãî ïðîòåçà íàä âåðõíåé ïîëîé âåíîé , çàêðûòèå ÄÌÆÏ è ñóæåíèå ËÀ ïî Ìþëëåðó ). Ðàäèêàëüíàÿ îïåðàöèÿ âêëþ÷àåò ïðîòåçèðîâàíèå êëàïàíîâ ËÀ , óñòðàíåíèå ñîïóòñòâóþùèõ ÂÏÑ . Ïåðâàÿ â ìèðå óñïåøíàÿ îïåðàöèÿ ïðîòåçèðîâàíèÿ êëàïàíîâ ËÀ ïðè åãî îòñóòñòâèè âûïîëíåíà àêàäåìèêîì ÀÌÍ ÑÑÑÐ Â . È . Áóðàêîâñêèì â 1962 ã .  êà÷åñòâå ìàòåðèàëà äëÿ ïðîòåçèðîâàíèÿ èñïîëüçóþòñÿ êñåíîêëàïàí èç ïåðèêàðäà , ãîìîêëàïàí è ìåõàíè÷åñêèå êëàïàíû , ðåæå — êëàïàíñîäåðæàùèå êîíäóèòû : âîçìîæíî ïðîâîäèòü âøèâàíèå çàïëàòû , ñîäåðæàùåé êñåíîïåðèêàðäèàëüíóþ ìîíîñòâîðêó , è îäíîâðåìåííóþ ïëèêàöèþ ñòâîëà ËÀ â ñëó÷àÿõ åãî çíà÷èòåëüíîé äèëàòàöèè . Ïîñëåîïåðàöèîííàÿ ëåòàëüíîñòü , ïî äàííûì ÈÑÑÕ èì . À , Í . Áàêóëåâà , ñîñòàâëÿåò îêîëî 15 % [ Áóðàêîâñêèé  . È . è äð ., 1989]. Ïðîòåçè ^ ðîâàíèå êëàïàíîâ ËÀ äàåò îòëè÷íûå è õîðîøèå îòäàëåííûå ðåçóëüòàòû . Îñíîâíûìè îñëîæíåíèÿìè ÿâëÿþòñÿ áàêòåðèàëüíûé ýíäîêàðäèò , ñòåíîç è êàëüöèíîç ãîìî — è êñåíîêëàïàíà , âåäóùèå ê åãî äèñôóíêöèè , îñîáåííî ó áîëüíûõ , îïåðèðîâàííûõ â âîçðàñòå äî 10 — 15 ëåò .
www.cardioportal.ru
Комбинированный порок клапана легочной артерии (стеноз легочной артерии с недостаточностью клапана).
Сочетанные пороки сердца:
— сочетанное поражение митрального и аортального клапанов;
— сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов;
— сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов;
— сочетанное поражение митрального, аортального и трехстворчатого клапанов.
Выраженность «простых» пороков определяется тремя степенями:
I степень— незначительная;
II степень — умеренная;
III степень— резко выраженная.
Учитывая, что кальциноз клапана определяет тактику хирургического вмешательства, предложено выделять 3 степени кальциноза (Кнышов Г.В., Бендет Я.А., 1997):
I степень (+) – отдельные глыбки кальция в толще комиссур или створок ;
II степень (++) – значительное обызвествление створок и комиссур без вовлечения клапанного кольца;
III степень (+++) – массивный кальциноз клапана с переходом на фиброзное кольцо, а иногда на стенку аорты и миокард желудочка.
В диагнозе наряду с этиологической причиной порока (ревматизм, инфекционный эндокардит, атеросклероз), осложнениями (кальциноз клапана, тромбоз предсердия и т.д.) необходимо также учитывать степень хронической сердечной недостаточности и степень активности ревматического процесса.
В целях единого подхода кардиохирургами всего мира принята известная классификацияхронической сердечной недостаточности Нью-йоркской ассоциации кардиологов (NYHA), согласно которой выделяют четыре функциональных класса. В основу ее положены признаки сердечной недостаточности, определяемые в покое и при физической нагрузке.
Класс I. Обычная физическая активность не вызывает заметной усталости, сердцебиения, одышки, боли, т. е. физическая нагрузка переносится так же, как до болезни.
Класс II. Болезнь сердца вызывает незначительное ограничение физической активности; в покое жалоб нет. Обычная физическая нагрузка вызывает усталость, одышку, сердцебиение или ангинозные боли.
Класс III. Наблюдается заметное ограничение физической нагрузки, когда незначительная физическая активность вызывает усталость, боль, одышку и сердцебиение. В покое больные чувствуют себя хорошо.
Класс IV. Любая физическая нагрузка затруднена. Субъективные симптомы недостаточности кровообращения имеются даже в покое. При любых нагрузках дискомфорт усиливается.
Согласно этой классификации, понятие «функционального класса» динамично и под влиянием адекватного лечения состояние больного улучшается, т. е. меняется функциональный класс (например, от IV к I или II классу). Это удобно при оценке отдаленных результатов хирургического лечения.
В нашей стране одновременно используют классификацию хронической недостаточности кровообращения, предложенную Г. Ф. Лангом, В. X. Василенко и Н. X. Стражеско и принятую в 1935 г. на XII Всесоюзном съезде терапевтов. Выделяют три стадии хронической недостаточности кровообращения.
Стадия I. Начальная, скрытая недостаточность кровообращения проявляется одышкой, сердцебиением и утомляемостью только при физической нагрузке. В покое эти симптомы исчезают. Гемодинамика не нарушена.
Стадия II. В этой стадии выделяют два периода. Период А — признаки недостаточности кровообращения в покое выражены умеренно, толерантность к физической нагрузке снижена; имеются умеренные нарушения гемодинамики в большом и малом круге кровообращения. Период Б — выраженные признаки сердечной недостаточности в покое; отмечаются тяжелые гемодинамические нарушения и в большом, и в малом круге кровообращения.
Стадия III. Конечная, дистрофическая стадия с выраженными нарушениями гемодинамики, нарушением обмена веществ и необратимыми изменениями в структуре органов и тканей.
Эта классификация также достаточно удобна в практическом плане.
А.И. Нестеров (1973) предложил выделять три формы ревмокардита — выраженную, умеренную и слабую.
І степень активности (слабо выраженный) ревмокардит может наблюдаться при любом варианте течения первичного и возвратного ревматизма. При остром и подостром течении первичного ревматизма клинико-лабораторные признаки высокой активности процесса характеризуются внесердечными синдромами, а при возвратном ревмокардите слабо выраженный процесс (кардит) на фоне порока сердца может быть затушеван гемодинамическими нарушениями.
ІІ степень активности (умеренно выраженный) ревмокардит развивается при первичном и возвратном ревматизме, остром и подостром его течении.
ІІІ степень активности (выраженный) ревмокардит обнаруживается бычно при остром и подостром течении первичного ревматизма. Его клинику определяет распространенное воспаление одной, двух, редко трех оболочек сердца (панкардит).
helpiks.org
Причины
Самой частой причиной является легочная артериальная гипертензия. Что это такое? Так называется повышение давления в системе легочной артерии. Это заболевание встречается нечасто. Оно возникает на фоне высокого давления в артериях, которые ведут от сердца к легким. Они называются легочными артериями. Высокое кровяное давление – это сильное напряжение сердца. С течением времени оно вызывает остановку его правой половины.
Наиболее частой причиной регургитации легочного типа является вторичная легочная артериальная гипертензия. Первичная легочная гипертензия – это самостоятельное заболевание, а вторичная является осложнением разных болезней дыхательных органов и систем кровообращения, это не самостоятельная болезнь. Выделяется четыре степени легочной гипертензии. Среди наиболее распространенных болезней, которые могут привести к появлению вторичной гипертензии и соответственной регургитации, можно выделить:
- хронические легочные заболевания;
- ИБС;
- тромбоз легочных вен;
- цирроз печени;
- застойную сердечную недостаточность и так далее.
Есть мнения, согласно которому вторичная гипертензия легочного типа может развиться у людей, принимающих наркотики или имеющие ВИЧ-инфекцию. Ясно, что в некоторых случаях заболевания, которые вызывают вторичную легочную гипертензию и соответствующую регургитацию, могут возникать не случайно, а из-за неправильного образа жизни человека. В него включается и малоподвижный образ жизни, и злоупотребление алкоголем, и курение, и частые стрессы, и некоторые другие причины. Кроме того, если вовремя не лечить основные заболевания, они будут прогрессировать, что может легко привести к развитию регургитации.
Есть и другие причины регургитации легочного типа:
- инфекционный эндокардит;
- врожденная патология клапана;
- идиопатическая дилатация легочной артерии;
- хирургическое лечение тетрады Фалло;
- ревматическая лихорадка;
- сифилис;
- травматизация зондом;
- карциноидный синдром.
Последние три причины являются наиболее редкими. Некоторые из перечисленных заболеваний напрямую связаны с состоянием сердца и клапанов. Например, инфекционный эндокардит – это воспаление внутренней сердечной оболочки, а именно, клапанов, эндокарда и основных прилегающих сосудов.
Под идиопатической дилатацией легочной артерии понимается порок развития магистрального ствола, который проявляется аневризматической дилатацией, но при этом функция легочного клапана не нарушается.
Тетрада Фалло – это группа четырех пороков, а именно: стеноза легочной артерии, большого дефекта межжелудочковой перегородки, «верхом сидящей аорты» и препятствия току крови. Обычно радикальная операция осуществляется в возрасте до трех лет. Если же такое вмешательство происходит в боле старшем возрасте, особенно после двадцати лет, отдаленные результаты хуже.
Острая ревматическая лихорадка – это воспалительное заболевание соединительной ткани, которое вызывается бета-гемолитическим стрептококком группы А у лиц, генетически предрасположенных к этому. Эти и другие заболевания, так или иначе, могут быть причастны к тому, что в процессе обследования выявляется регургитация легочного типа.
Регургитация легочного типа может внести вклад в развитие гипертрофии ПЖ, а, в конце концов, сердечной недостаточности, индуцированной дисфункцией ПЖ. Но чаще всего более существенным в появлении такого осложнения является значение именно легочной артериальной гипертензии. В редких случаях острая сердечная недостаточность, которая вызывается дисфункцией ПЖ, начинает развиваться при эндокардите, приводящем к острой регургитации легочного типа.
Иногда врачи используют такой термин, как физиологическая регургитация. В этом случае имеется в виду незначительное изменение тока крови у клапанных створок. То есть у клапанного отверстия происходит как бы завихрение крови, при этом миокард и створки остаются здоровыми. В целом такое состояние не влияет на обращение крови, поэтому нет каких-то симптомов. Физиологической считается регургитация 0-1 степени. Но важно понимать, что она не применяется к клапану легочной артерии, а только к трикуспидальному клапану.
Симптомы
В основном регургитация по легочному типу протекает без симптомов. У некоторых пациентов появляются признаки сердечно недостаточности, которая вызывается дисфункцией ПЖ. Регургитация начальной степени на клапане легочной артерии не вызывает существенных гемодинамических расстройств. Однако значительный возврат крови в ПЖ и предсердие приводит к развитию гипертрофии и расширению полостей правой сердечной половины. Эти изменения связаны с выраженной сердечной недостаточностью в основном круге и венозным застоем.
Пульмональная регургитация проявляется следующими симптомами:
- цианозом;
- одышкой;
- аритмией;
- выраженной отечностью и так далее.
При врожденной клапанной патологии признаки того, что кровообращение нарушено, начинают проявляться в раннем возрасте. Часто они являются необратимыми и носят тяжелый характер. Выраженная регургитация определенной степени в случае неправильного сердечного строения проявляется почти сразу после рождения малыша. При этом наблюдаются дыхательные расстройства, синюшность и недостаточность ПЖ.
Диагностика
Сегодня диагностика серьезно развивается. Благодаря ультразвуковому исследованию, можно точно обнаруживать различные заболевания. С помощью Эхо КГ допплерографией можно дать оценку характеру кровотока по сосудам, сердечным полостям, движению клапанных створок в период сокращений миокарда, определить степени регургитации и так далее.
Можно сказать, что Эхо КГ является самым достоверным и наиболее информативным способом исследования сердечной патологии в режиме реального времени. В то же время этот диагностический метод недорогой и доступный.
Некоторые признаки регургитации можно выявить с помощью ЭКГ в процессе тщательной сердечной аускультации. Очень важно выявить нарушения клапанного аппарата сердца с регургитацией как у взрослых, так и у детей. Благодаря УЗИ беременных, на различных сроках можно обнаружить наличие пороков, не вызывающих сомнений даже при первичном исследовании, а также выявить регургитацию, которая является косвенным симптомом возможных хромосомных аномалий и образующихся клапанных дефектов.
Лечение
Лечение регургитации определенной степени зависит от причины, которая вызвала это состояние. Также имеет значение конкретная степень выраженности. При определении лечения врач учитывает, есть ли сердечная недостаточность и сопутствующая патология.
Может быть принято решение об оперативной коррекции нарушений клапанного строения, что включает в себя протезирование клапанов и разные виды пластики, или медикаментозной консервативной терапии. Такая терапия нацелена на нормализацию тока крови в органах, лечение аритмии и недостаточности обращения крови.
Большей части пациентов, у которых регургитация носит выраженный характер и поражены оба круга обращения крови, нужно постоянное наблюдение кардиологов. Они нуждаются и в приеме мочегонных препаратов и других средств, которые подбирает специалист.
Очень важно не прибегать к самостоятельному лечению. Если понадеяться на себя вместо того, чтобы проконсультироваться с врачом, можно сделать только хуже. При назначении врач учитывает не только состояние пациента, но и его анамнез, результаты всех исследований, противопоказания и другие факторы.
Прогноз клапанной регургитации зависит от различных факторов, например, степени, причин, возраста и так далее. Если заботиться о своем здоровье и регулярно посещать врача, можно сильно снизить риск развития осложнения или вообще предотвратить его появление. Необходимо всегда и вовремя лечиться и вести здоровый образ жизни, именно так можно продлить ее и сделать счастливее!
cardio-life.ru
Лечение
В большинстве случаев при недостаточности клапана легочной артерии после баллонной вальвулопластики, вальвулотомии и инфундибулопластики с вовлечением клапана легочной артерии достаточно наблюдения. При появлении симптомов или признаков дисфункции правого желудочка при ЭхоКГ проводится протезирование клапана.
У грудных детей с дефектом межжелудочковой перегородки и отсутствием клапана легочной артерии проводят хирургическое закрытие дефекта, а также сужение легочного ствола и легочных артерий.
Новорожденным с отсутствием клапана легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки проводят ИВЛ с окисью азота — это расширяет легочные артериолы и снижает легочное сосудистое сопротивление. После того как давление в легочной артерии снижается до нормальных значений, симптомы исчезают.
Литература:
"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006
cardiolog.org