Токсической кардиомиопатии

Поражение сердца может наблюдаться под воздействием многих медикаментозных средств, назначающихся при различных заболеваниях. Особенно важной является проблема потенциальной кардиальной токсичности при использовании противораковых препаратов. Поскольку выживаемость пациентов со злокачественными опухолями продолжает улучшаться, токсические эффекты препаратов имеют все большее значение с точки зрения долгосрочного прогноза.Современное лечение рака, включающее полихимиотерапию (ПХТ) с доксорубицином и лучевую терапию, позволило существенно улучшить результаты лечения, увеличить количество длительно «живущих» пациентов. С другой стороны, химиотерапия и лучевая терапия, несмотря на различные и далеко не полностью изученные механизмы повреждения миокарда, приводят к развитию глубоких структурно-функциональных изменений в мышце сердца, и как следствие — развитие сердечной недостаточности  и увеличения смертности.

 

Определение

Кардиотоксичность включает в себя гетерогенную группу нарушений от относительно благоприятных аритмий до потенциально летальных состояний, таких как инфаркт миокарда и кардиомиопатия. Кардиальные эффекты противоопухолевых препаратов включают бессимптомные электрокардиографические нарушения, изменение артериального давления, аритмии, миокардиты, перикардиты, тампонаду сердца, окклюзию и спазм сосудов сердца, ишемию и острый инфаркт миокарда, сердечную недостаточность (левожелудочковую) и застойную сердечную недостаточность, кардиогенный шок и длительно текущую кардиомиопатиюКомбинация вызванных  антрациклином и его метаболитами повреждений миокарда, репаративные процессы, развивающиеся при этом, получили название «антрациклин — индуцированной кардиомиопатии».Это дозозависимое, некоронарогенное, очаговое заболевание миокарда.Кардиотоксичность возникает, в основном, при лечении антрациклинами (доксорубицин, эпирубицин, рубомицин), однако может развиться и при использовании других цитостатиков. Существует несколько предсказывающих факторов кардиотоксичности: кумулятивная доза (антрациклины, митомицин), общая доза, введенная за день или курс (циклофосфамид, ифосфамид, кармустин, фторурацил, цитарабин), скорость введения (антрациклины, фторурацил), порядок введения (антрациклины),облучение средостения, возраст, женский пол, конкурентное введение кардиотоксических препаратов, предшествующая терапия антрациклинами, анамнестические или текущие кардиоваскулярные нарушения, дисбаланс электролитов (гипокалиемия, гипомагнезиемия).

На основании проведенных  многочисленных исследований было показано, что риск развития кардиотоксичности резко возрастает при следующих кумулятивных дозах антрациклиновых препаратов: доксорубицин – 550 мг/м2, эпирубицин – 1000 мг/м2 , митоксантрон – 110 мг/м2, идарубицин – 150 мг/м2, рубомицин – 470-700 мг/м2Однако кумулятивная кардиотоксичность может развиться и в более ранние сроки при комбинации антрациклинов с другими цитостатиками. При сочетанном введении доксорубицина с паклитакселом или трастузумабомкардиотоксичность развивается на более низких дозахдоксорубицина.

 

Частота и факторы риска. 

Частота развития повреждений сердца при лечении антрациклинами составляет 5–57 %. При этом смертность от сердечных причин достигает 7 %, а в случае развития застойной сердечной недостаточности – 27–60 % . По некоторым данным , 50 % больных умирает от сердечной недостаточности в течение 2 лет от момента установления диагноза, несмотря на лечение ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, диуретиками и сердечными гликозидами.

 

 Патогенез

Одним из наиболее вероятных механизмов повреждения сердца антрациклинами  является активация перекисного окисления липидов при участии ионов железа в качестве катализатора реакций Haber–Weiss, сопровождающаяся снижением содержания антиоксидантных ферментов в миокарде. Некоторые авторы  полагают, что развитие кардиомиопатии при терапии антрациклинами происходит вследствие нарушения синтеза сердечных протеинов. Кардиотоксическое действие этих препаратов может быть обусловлено также активацией выработки оксида азота в клетках миокарда с последующим образованием токсического соединения пероксинитрита и нитрованием белков .Доксорубицин оказывает негативное влияние на сердечные липиды путем непосредственного токсического действия на полиненасыщенные жирные кислоты или на ферменты, участвующие в их биосинтезе. Терапия антрациклинами сопровождается увеличением концентрации холестерина и триглицеридов в сыворотке, а также повышением атерогенного индекса липидов. Имеются сведения о провоспалительном эффекте доксорубицина и увеличении активности лизосом кардиомиоцитов при его воздействии. Предполагают, что антрациклины повреждают не только сердечную мышцу, но и сосуды. В частности, есть сведения  о том, что они влияют на тонус сосудов путем изменения гомеостаза ионов Са2+, экспрессии мембранных белков, активности ферментов, вовлеченных в процесс сокращения гладких мышц. Кроме того, отмечено токсическое действие этих цитостатиков на эндотелий сосудов, о чем свидетельствует  повышение уровня эндотелина-1 и снижение оксида азота в плазме крови больных, получающих эти препараты.

Морфология. 

Морфологические изменения миокарда под влиянием антрациклинов начинают развиваться в субэндокардиальных слоях левого желудочка, постепенно захватывая кардиомиоциты обоих желудочков и предсердий. Считают, что основными гистологическими признаками острого кардиотоксического действия этих препаратов являются дегенерация миофибрилл клеток миокарда, вакуолизация цитоплазмы и разрушение клеточных мембран. 

При длительном воздействии, антрациклины в кардиомиоцитах связываются со всеми мембранными структурами – митохондриями, ядрами и саркоплазматическим ретикулумом. При этом одной из главных органелл-мишеней являются митохондрии. Так, по данным электронной микроскопии цитостатики вызывают их отечность и различные повреждения наружной и внутренней мембран. Появление дезорганизованных десмина и контрактильных филаментов в кардиомиоцитах под влиянием антрациклинов также связывают с нарушениями митохондриальной структуры, особенно их позиции и трансмембранного потенциала . Кроме того, хроническое введение антрациклинов сопровождается увеличением плотности, расширением периваскулярной и интерстициальной коллагеновой сети, свидетельствующим о развитии диффузного фиброза, а также дегенерацией и вакуолизацией кардиомиоцитов.

 

Клиника  и диагностика. 

Клинически выделяют острое, подострое, хроническое и позднее хроническое кардиотоксическое действие антрациклиновых антибиотиков. Острое действие антрациклинов развивается в момент их введения пациенту и проявляется вазодилатацией, гипотензией и различными аритмиями. Этот вид кардиотоксичности встречается достаточно редко, но всегда сопровождается высокой летальностью.

Подострое повреждение сердца наблюдается в течение нескольких дней или недель после завершения курса химиотерапии и характеризуется развитием мио- и перикардитов; хроническое – в пределах 12 мес и позднее хроническое – через 1год и более после окончания лечения с возникновением нарушений ритма , проводимости, увеличением полостей и тяжелой застойной сердечной недостаточностью. Особенностью антрациклиновой кардиомиопатии является длительная компенсация сердечной функции на начальных этапах развития и быстрое прогрессирование сердечной недостаточности вплоть до фатального исхода после появления первых клинических симптомов.

Диагностировать субклинические повреждения сердца антрациклинами можно с помощью стандартной ЭКГ, холтеровского мониторирования, ЭКГ высокого разрешения, оценки вариабельности ритма сердца, эхокардиографии, радионуклидной вентрикулографии, сцинтиграфии миокарда, магниторезонансной томографии, анализа концентрации сердечных ферментов и других биохимических маркеров повреждения миокарда.

 

Лечение и профилактика. 

Предотвращение или уменьшение кардиотоксического действия антрациклинов необходимо как с точки зрения возможного наращивания кумулятивных доз этих препаратов для более интенсивного воздействия на клон опухолевых клеток, так и для улучшения качества и увеличения продолжительности жизни пациентов, перенесших онкологические заболевания. При этом в случае развития сердечных осложнений проводят симптоматическую терапию сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента), нарушений ритма и проводимости сердца. Однако многие исследователи полагают, что единственным радикальным способом лечения этой патологии является трансплантация сердца.

В связи с этим особое внимание нужно уделять профилактике антрациклиновой кардиомиопатии. Прежде всего, перед началом цитостатической терапии каждого пациента необходимо выявлять факторы риска повреждения сердца. Это позволит в случае их обнаружения модифицировать схему химиотерапии путем изменения скорости и режима введения антрациклина, уменьшения его максимальной кумулятивной дозы или замены менее токсичным препаратом. Для своевременного выявления сердечных осложнений следует непрерывно наблюдать за состоянием сердечно-сосудистой системы пациентов на протяжении лечения и после его завершения. Серийная оценка фракции выброса левого желудочка по данным эхокардиографии в процессе терапии антрациклинами, согласно некоторым данным, позволяет снизить частоту развития застойной сердечной недостаточности до 2,6 % и полностью избежать смертности от этого заболевания.

heartfailure.by

Токсическая кардиомиопатия при хронической интоксикации опиатами и этанолом

Publication in electronic media: 06.11.2011 under http://journal.forens-lit.ru/node/447

Publication in print media: Актуальные вопросы судебной медицины и экспертной практики, Барнаул-Новосибирск 2011 Вып. 17

гг. Новосибирск, Красноярск

В последнее десятилетие во всем мире, потребители наркотиков часто используют опиаты в комбинации с этиловым алкоголем. Учитывая, что эти вещества являются синергистами, их одновременное употребление приводит к выраженному фармакокинетическому потенцированию не только психотропного, но и токсического эффекта (Шигеев СВ. Жаров В.В. 2006; Иванца Н.Н. и соавт. 2008; Sendi P. et al. 2003). В результате этого развиваются патологические изменения многих внутренних органов, одним из которых является сердце (Пиголкин Ю.И. 2004). Морфологические изменения сердца при комбинированной интоксикации не соответствует морфологической картине изменений, возникающих при изолированном длительном употреблении опиатов и этилового алкоголя (Бородин С.А. 2006).

С учетом вышеизложенного, целью исследования явилось выявление морфологических изменений сердца при интоксикации опиатами и этанолом, позволяющих разработать экспертные критерии диагностики токсической кардиомиопатии.

Проведенное исследование выполнено на материале практических судебно-медицинских исследований ГБУЗ НСО «Новосибирское областное бюро судебно-медицинской экспертизы». Материал был получен от 94 трупов лиц обоего пола, погибших в возрасте 30±2,5 лет. Это были трупы лиц, при жизни потреблявших наркотические вещества и этиловый алкоголь в течение длительного времени. Контрольную группу составили 30 трупов лиц, умерших на догоспитальном этапе в результате механических повреждений (23 набл.) и механической асфиксии (7 набл.); их средний возраст составил 30±1,7 года.

При судебно-химическом исследовании в биологических средах (кровь, желчь, моча) были обнаружены опиаты, а в крови и моче – этанол. Во всех наблюдениях причиной смерти являлось острое комбинированное отравление опиатами и этанолом.

Проводился сбор информации: уточнялись обстоятельства наступления смерти; изучались сведения, изложенные в постановлениях о назначении судебно-медицинской экспертизы, протоколах осмотра места происшествия; анализировались данные сопроводительных листов скорой медицинской помощи, анкет, заполненных родственниками и близкими погибшего; сведения, полученные из ФСКН, областного и городского наркологических диспансеров.

В процессе судебно-медицинского исследования трупов производилось расширенное макроскопическое исследование миокарда, в ходе которого проводилось раздельное взвешивание различных отделов сердца с вычислением предсердного, желудочкового и сердечного индексов. Осуществлялся забор материала для микроскопического исследования сердца. Для исключения каких-либо патологических состояний, которые могли повлиять на морфологию кардиомиоцитов, в каждом случае исследовались кусочки следующих внутренних органов: головного мозга, легких, печени, почек, селезенки, надпочечников, желудка, кишечника. При микроскопическом исследовании производилось детальное изучение сердечной мышцы с использованием световой и поляризационной микроскопии. В работе использовались специальные методы окрасок: по Ван-Гизону и по Вейгерту, проводилась ШИК-реакция, в том числе с контролем амилазой и морфометрией. В каждом наблюдении во всех группах производилось высокочастотная жидкостная хроматография образцов крови, желчи и мочи для определения опиатов, а так же газохроматографическое исследование образцов крови и мочи на наличие и количественного содержания этилового алкоголя.

Статистическую обработку количественных показателей проводили с помощью t-критерия Стъюдента.

При макроскопическом исследовании в основной группе масса сердца составила 376±17,4г. При исследовании коронарных артерий в 31 случае были обнаружены признаки атеросклеротического поражения стенок коронарных артерий в стадии липидных пятен и полосок, занимавших не более 10% поверхности сосудов. При взвешивании эпикардиальной жировой клетчатки ее масса составила 16±3,4г. При осмотре полостей сердца отмечалось их умеренное расширение: ширина правого предсердия составила 3,7±0,1см, высота – 3,8см±0,1см; ширина левого предсердия – 3,3 ±0,1см, высота – 3,6 ±0,1см; ширина правого желудочка составила – 4,9±0,1см, высота – 5,2±0,1см, толщина – 0,5±0,1см. Ширина левого желудочка составила 5,9±0,2см, высота – 5,8см±0,1см при толщине 1,5±0,1см. При проведении раздельного взвешивания частей сердца в исследуемой группе отмечалось увеличение массы всех его отделов. Так, масса правого предсердия составила 22±1,7г, левого предсердия – 21±1,2г, межпредсердной перегородки – 10±0,4г, правого желудочка – 81±4,2г, левого желудочка – 153±10,8г, межжелудочковой перегородки – 93±13,1г. Кроме того, в каждом случае рассчитывались предсердный индекс (0,81±0,01), желудочковый индекс (0,42±0,03), сердечный индекс (5,8±0,2).

В контрольной группе в 3 случаях были обнаружены признаки атеросклеротического поражения стенок сосудов сердца в стадии липидных пятен и полосок, занимавших не более 10% поверхности сосудов. При макроскопическом исследовании масса сердца составила 330±21,9г. При взвешивании эпикардиальной жировой клетчатки ее масса составила 26±3,1г. При осмотре полостей сердца отмечалось их умеренное расширение, так ширина правого предсердия составила 2,4±0,1см, высота – 2,5±0,1см; ширина левого предсердия – 2,6±0,1см, высота – 2,7±0,1см, ширина правого желудочка составила от 3,6±0,1см. высота 3,7±0,1см. толщина – 0,3±0,1см. Ширина левого желудочка составила 4,7±0,2см, высота – 4,8 см±0,1см. при толщине 1,2±0,1см. При проведении раздельного взвешивания частей сердца в исследуемой группе отмечалось увеличение массы всех его отделов. Так, масса правого предсердия составила 17,5±1,1г. левого предсердия – 17,9±1,2г. межпредсердной перегородки — 7,6±0,7г. правого желудочка – 63±2,2г. левого желудочка – 99±7,3г и межжелудочковой перегородки – 71±7,1г. Кроме того, в каждом случае рассчитывались предсердный индекс (1,11±0,02), желудочковый индекс (0,47±0,03), сердечный индекс (4,8±0,3).

При микроскопическом исследовании в основной группе во всех случаях отмечалось признаки выраженного расстройства кровообращения в миокарде в виде спазма артерий, полнокровия сосудов венозного русла, агрегации, сладжирования и агглютинации форменных элементов крови, вплоть до появления микротромбов, плазматического пропитывания стенок сосудов, что особенно было показательным при исследовании венул и капилляров. Кроме того, отмечалось уменьшение количества функционирующих капилляров.

При исследовании срезов из различных отделов левого желудочка и перегородки можно было наблюдать появление мелких очажков жировой ткани, располагающейся, как в строме, так и периваскулярно. В полях зрения, где визуализировались очажки жировой ткани, отмечалось увеличение числа кардиомиоцитов в состоянии атрофии. При оценке структуры срезов миокарда при окраске по Ван Гизону можно отчетливо проследить различную давность образования соединительной ткани по степени ее окраски, от нежноволокнистой до грубой.

Для выявления острых очаговых повреждений миокарда при комбинированной хронической интоксикации наркотическими веществами и этанолом эффективным является использование поляризационной микроскопии, позволяющей трактовать обнаруженные изменения миофибриллярного аппарата кардиомиоцитов и оценивать паренхиматозно-стромальную перестройку миокарда. Оценка состояния миофибриллярного аппарата сердца позволила, наряду с обратимыми контрактурными повреждениями, выявить необратимые — контрактуры 3-й степени. Среди острых очаговых повреждений миокарда, кроме контрактурных повреждений кардиомиоцитов, были выявлены миоцитолитические изменения и глыбчатый распад. При внутриклеточном миоцитолизе в полях зрения встречались отдельные кардиомиоциты или группы мышечных клеток, имеющие при поляризации зоны исчезновения анизотропии, что придавало исследуемому очагу миокарда, особенно при малом увеличении, характерную пестроту. Нередко, при исследовании одного поля зрения наряду с очагами миоцитолизиса можно было увидеть мозаичное исчезновение поперечной исчерченности и визуализацию множественных мелких глыбок анизотропной субстанции в сочетании с очагами, лишенными анизотропных структур за счет первичного глыбчатого распада.

При хронической интоксикации опиатами и этанолом развивается токсическая кардиомиопатия, морфологическими признаками которой являются увеличение массы и размеров сердца, снижение массы эпикардиальной клетчатки, расширение полостей сердца, уменьшение предсердного, желудочкового и сердечного индексов, наличие диффузного кардиосклероза в сочетании с атрофическими, гипертрофическими и дистрофическими изменениями миокарда.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия — патологическое изменение сердечной мышцы невыясненной этиологии; проявляется кардиомегалией, сердечной недостаточностью, нарушениями сердечного ритма и проводимости. Кардиомиопатии патогенетически не связаны с врождёнными аномалиями развития, клапанными пороками сердца, перикардитом. системными заболеваниями сосудов, артериальной гипертонией. Для кардиомиопатий с известным этиологическим фактором был предложен термин специфические кардиомиопатии .

. В зарубежной медицинской литературе термин кардиомиопатия иногда употребляют вместо термина миокардиодистрофия. используя его для обозначения вторичных неизолированных поражений миокарда известной этиологии (например, алкогольная кардиомиопатия).

Варианты кардиомиопатий по классификации, разработанной ВОЗ и МОФК (1995):

Функциональная классификация Дилатационная кардиомиопатия — характеризуется дилатацией полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции; толщина стенок при этом не увеличивается. Гипертрофическая кардиомиопатия — характеризуется гипертрофией стенки стенки левого или правого (иногда обоих) желудочков. Гипертрофия чаще асимметричная, поражается преимущественно межжелудочковая перегородка. Рестриктивная кардиомиопатия — наблюдается ригидность миокарда, в связи с чем наполнение кровью камер сердца ограничено. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия — характеризуется прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка (иногда — левого желудочка); заболевание имеет явно семейный характер, однако, не всегда проявляется по наследственной линии. Специфические кардиомиопатии Ишемическая кардиомиопатия — дилатация прежде всего левого желудочка с нарушением сократительной функции миокарда, которое не объясняется степенью обструкции коронарных артерий или ишемического повреждения. Клапанная кардиомиопатия — характеризуется желудочковой дисфункцией, которая несоизмерима с условиями патологической нагрузки, обусловленной клапанным стенозом и регургитацией. Гипертензивная кардиомиопатия — гипертрофия левого желудочка, возникшая на фоне артериальной гипертензии с явлениями сердечной недостаточности. обусловленной систолической или диастолической дисфункцией. Воспалительная кардиомиопатия — нарушение функции сердца в результате миокардита. Метаболическая кардиомиопатия — поражение миокарда при эндокринных заболеваниях, гипокалиемии, болезнях накопления гликогена, нарушениях питания. Кардиомиопатии при системных заболеваниях — поражения миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани и инфильтративных заболеваниях (саркоидоз, лейкоз). Кардиомиопатии при мышечных дистрофиях (миотонической, дистрофии Дюшена, Бекера). Кардиомиопатии при нейромышечных нарушениях (атаксии Фридрейха, лентигинозе, синдроме Нунан). Кардиомиопатии при гиперчувствительности и токсических реакциях — поражение сердечной мышцы под влиянием катехоламинов, антрациклинов, алкоголя, воздействия радиации и др. Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия — редкая дилатационную форма кардиомиопатии, ассоциированная с систолической дисфункцией и прогрессирующей сердечной недостаточностью, проявляющуюся в третьем триместре беременности или в течение 5 месяцев после родов. Неклассифицированные кардиомиопатии — заболевания, которые трудно отнести к какой-либо категории кардиомиопатий (митохондриальные болезни, фиброэластоз и др.).

Согласно классификации, предложенной Американской кардиологической ассоциацией (2006) все случаи заболевания можно отнести к первичной или вторичной кардиомиопатии.

Первичная кардиомиопатия — заболевание, характеризующееся изолированным или преимущественным поражением миокарда; может быть: наследственная (генетическая) — дефекты проведения, митохондриальные миопатии и др.; приобретённая — стресс-индуцированная, послеродовая и др.; смешанная. Вторичная кардиомиопатия — поражение миокарда, возникающая при системном заболевании; она бывает: инфильтративная; накопления; эндомиокардиальная; токсическая (включая лекарственную и радиационную); воспалительная (гранулёматозная); эндокринная; при нервно-мышечных заболеваниях; алиментарная; связанная с системными заболеваниями соединительной ткани.

Токсическая кардиомиопатия

Кардиомиопатия – группа заболеваний сердечной мышечной ткани с различными причинами. Раньше группу заболеваний называли миокардиодистрофией.

Заболеванию подвержены люди всех возрастных групп и не имеет половой принадлежности. В течение длительного времени врачи не находили настоящую причину заболевания, а в 2006 Американская Кардиологическая Ассоциация решила считать группу причин, которые вызывают поражение миокарда при определенных обстоятельствах и условиях.

Выделяются

— рестрикивная,

— дилатационная,

— гипертрофическая кардиомиопатия.

Эти разновидности имеют характерные особенности влияния на сердечную мышцу, однако, принципы лечения идентичны и направлены на лечение сердечной недостаточности и устранение причин такой болезни, как токсическая кардиомиопатия. которая характеризуется гипертрофией стенки левого или правого желудочка сердца.

Каковы причины заболевания?

Поражение миокарда бывает первичным и вторичным и являться следствием системы заболеваний, которые сопровождаются сердечной недостаточностью или внезапной смертью. Вторичные являются следствием заболевания. Причин патологии множество, но при развитии заболевания симптомы выравниваются, независимо от вызвавшей причины. Врожденная патология развивается из-за нарушений тканей миокарда. Причин множество: от вредных привычек матери до неправильного питания и стрессов. Известны случаи кардиомиопатии беременных и воспалительные заболевания, которые можно назвать миокардитом. Для инфильтративной кардиомиопатии характерно накопление в клетках или между ними патологических включений. Токсическая форма поражения происходит при взаимодействии с лекарственными противоопухолевыми препаратами выражается в бессистемных изменениях ЭКГ или мгновенной сердечной недостаточности.

Какие симптомы имеет заболевание?

В любом возрасте могут появиться симптомы, для пациента они почти незаметны, до определенного момента волнения у него не вызывают. Больные доживают до глубокой старости, но заболевание в любой момент может осложниться. Симптомы заболевания довольно распространенные, и их легко спутать с другими заболеваниями. Это одышка, в начальной стадии которая возникает при физической нагрузке, слабость, головокружение, боль в грудной клетке. Такие симптомы появляются из-за дисфункции сердечной мышцы. Многие симптомы – это физиологическая особенность организма или хроническая патология. Если наблюдается выраженная одышка, длительный характер носит боль в груди, наблюдается расстройства сна, нехватка воздуха, необъяснимые обмороки, то следует задуматься.

heal-cardio.ru

Классификация кардиомиопатий

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

  • дилатационную (или застойную);
  • гипертрофическую: асимметричную и симметричную; обструктивную и необструктивную;
  • рестриктивную: облитерирующую и диффузную;
  • аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию.

Причины кардиомиопатий

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП — равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует. Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

  • I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
  • II стадия — тромботическая — проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
  • III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения кардиомиопатий

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика кардиомиопатий

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо снижение физической активности, соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли, исключение вредных окружающих факторов и привычек. Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя. При нарушениях сократимости и насосной функции миокарда применяются сердечные гликозиды. Для коррекции сердечного ритма показано назначение противоаритмических препаратов. Предотвратить тромбоэмболические осложнения позволяет использование антикоагулянтов и антиагрегантов в лечении пациентов с кардиомиопатиями.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

www.krasotaimedicina.ru

Лечение

Заболевание требует сложного и продолжительного лечения. Помимо приема назначенных препаратов огромное значение имеет соблюдение всех рекомендаций кардиолога. Если пациент ранее употреблял спиртные напитки или принимал наркотические вещества, нужно незамедлительно избавиться от пагубных привычек.

Если причины заболевания кроются в контакте с тяжелыми металлами или другими токсичными веществами, необходимо минимизировать их присутствие в жизни больного.

Если пациент имеет избыточный вес, нужно придерживаться рекомендованной врачом диеты. Также необходимо исключить тяжелые физические нагрузки, избегать стрессовых ситуаций и т. д.

Лечение заболевания может быть консервативным (медикаментозным) или радикальным (хирургическим).

Медикаментозная терапия Назначается следующим пациентам:

  • Больным с яркими проявлениями клинических симптомов токсической кардиомиопатии. Им назначается прием Атенолола и Бисопролола, которые входят в группу бета-адреноблокаторов.
  • Если отмечаются нарушения ритма сердца, назначается прием антикоагулянтов, поскольку в данном случае присутствует риск образования тромбов.
  • Если лечение основной группой медикаментозных препаратов не дает должных результатов, выписывают Верапамил. Данное средство воздействует на сердечную деятельность посредством снижения выраженности дисфункции миокарда.
Хирургическое вмешательство
  • Проведение хирургического вмешательства назначается в случае, если к этому имеются строгие показания, и никакого положительного эффекта от приема медикаментозных препаратов нет.
  • Если заболевание сопряжено со сбоями в сердечном ритме, больной проходит операцию по внедрению специального прибора, предназначенного для поддержания правильной частоты ритма сердца. Этот прибор называется кардиостимулятором.
  • Если у больного среди родственников имелись те, кто скоропостижно скончался от внезапной остановки сердца, и при этом присутствует подобный риск, производится имплантация дефибриллятора.
  • Данный прибор идентифицирует фибрилляцию желудочков и нарушенный ритм, препятствующий нормальной сердечной деятельности, и вовремя посылает необходимые для «перезагрузки» органа импульсы. Таким образом, дефибриллятор координирует должным образом правильную работу сердца.
  • У некоторых пациентов диагностируются тяжелые случаи кардиомиопатии, которые не поддаются никаким методикам лечения – ни медикаментозной терапии, ни оперативному вмешательству. Единственный выход в таком случае – трансплантация сердца.

Трансплантация сердца при токсической кардиомиопатии

Прогнозы и осложнения

Токсическая кардиомиопатия может привести к следующим осложнениям:

  • сердечная недостаточность, при которой возможно резкое снижение поступления крови от левого желудочка;
  • нарушение функции клапанного аппарата;
  • отечность, приводящая к скоплению жидкости в нижних конечностях, в районе живота и легких;
  • нарушение ритма сердца;
  • эмболизационные процессы (формирование кровяных сгустков препятствует нормальному кровотоку и провоцирует тем самым сердечные приступы, повреждение органов и инсульт);
  • резкая остановка сердца (в данном случае говорят о токсической кардиомиопатии с развитием острой сердечной недостаточности).

Прогноз заболевания зависит от многих факторов, в т. ч. от соблюдения всех предписанных врачом рекомендаций. Обнадеживающим моментом является то, что многие пациенты с диагнозом «кардиомиопатия» доживают до глубокой старости. Это возможно при своевременном обращении к кардиологу и прохождении эффективной терапии.

Профилактика токсической кардиомиопатии

Если кардиомиопатия имеет наследственный характер, предупредить заболевание никак нельзя. Однако существует возможность уберечься от прогрессирования патологии посредством минимизации рисков развития ишемической болезни, артериальной гипертензии и инфаркта.

Обычно врачи рекомендуют людям с таким диагнозом вести здоровый образ жизни, выполнять физические упражнения и придерживаться правильного питания. Курение, прием алкоголя и наркотических веществ недопустимы.

В некоторых случаях профилактикой является своевременное и эффективное лечение основного заболевания, приводящего к развитию кардиомиопатии. Для этого нужно периодически проходить комплексное обследование, соблюдать рекомендации врачей и избегать самостоятельного приема каких-либо лекарственных препаратов. Любые медикаментозные средства можно принимать только по назначению специалиста.

О критериях диагностики диабетической кардиомиопатии читайте тут.

Характеристику кардиомиопатии смешанного генеза специалисты дали в другой публикации.

serdce.hvatit-bolet.ru