Впс у новорожденных

Порок сердца у новорожденных Врожденный порок сердца (ВПС) относится к анатомическим дефектам этого органа, его клапанного аппарата или системы сосудов и возникает внутриутробно. Насчитывается более двух десятков видов ВПС, причем частота их возникновения неодинакова.

По статистике к наиболее часто встречающимся порокам относятся дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток. Эти патологические изменения происходят в строении сердца в период формирования плода. Именно порок сердца у новорожденного — самая распространенная причина детской смертности в первый год жизни.

Что способствует возникновению ВПС

Что способствует возникновению ВПС Причиной возникновения порока сердца у новорожденного могут стать различные факторы:

У матери ребенка ранее были неудачные протекания беременности — преждевременные роды, самопроизвольные прерывания, рождение мертвого ребенка.
В анамнезе протекания беременности имеют место инфекционные заболевания. Особенно значим этот факт на ранних сроках беременности. Именно в это время происходит формирование сердечно-сосудистой системы ребенка.
Наличие у матери новорожденного хронических заболеваний, вынуждающих ее принимать во время беременности фармакологические препараты.
Роженица уже имеет детей, а также близких родственников с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, особенно с пороком сердца. Врожденные заболевания этого органа имеют генетическую предрасположенность.
Женщине, ожидающей ребенка более 35 лет.
Плохая экологическая обстановка в месте проживания родителей ребенка.

Самый опасный период в плане образования патологии сердечной деятельности ребенка — 3–8-я неделя беременности. В это время происходит формирование сердечно-сосудистой системы эмбриона, закладка перегородок, камер сердца, магистральных сосудов.
Способствовать ВПС могут вирусные заболевания, перенесенные женщиной в первые три месяца беременности. В этот период возможно проникновение вирусов к плоду через еще не сформировавшуюся плаценту. Доказано повреждающее действие гриппа, ОРВИ и простого герпеса.

На формировании строения сердца эмбриона может отразиться прием матерью на ранних сроках или незадолго до беременности таких препаратов, как хинин, наркотические анальгетики, барбитураты и гормональные вещества.

Симптомы порока сердца у новорожденных

Порок сердца у новорожденного, как правило, распознается уже в родильном доме. Но если патология неявная, малыша могут выписать домой. Какие симптомы родители могут обнаружить визуально? Ребенок плохо сосет грудь, часто срыгивает. Увеличивается частота сердечных сокращений (150 уд./мин).

Наблюдается синюшность кожного покрова (цианоз), чаще на носогубном треугольнике и на конечностях. Постепенно проявляются симптомы сердечной и дыхательной недостаточности (слабость, одышка, отеки, малая прибавка в весе). Легко заметить наличие повышенной утомляемости у малыша при кормлении грудью. Ребенок постоянно прерывается при питании, у него может выступать испарина, чаще над губкой.

При последующем осмотре педиатром обнаруживаются шумы в сердце. В этом случае в обязательном порядке требуется консультация кардиолога, снятие ЭКГ. Шумы в сердечке ребенка далеко не всегда означают наличие порока сердца.

Симптомы и признаки нарушения нормальной работы сердечно-сосудистой системы могут быть выражены весьма незначительно или не проявляться вовсе. Усиление их возможно по мере взросления малыша и существует риск упустить драгоценное время для полноценного лечения. Необходимо найти возможность обследования ребенка, в как можно раннем возрасте.

Диагностика врожденного порока сердца

При подозрении ВПС у ребенка он направляется к кардиологу, а при необходимости срочных мер в кардиохирургический центр. Там рассмотрят соответствие заболеванию симптомов, оценят характер давления и пульса, состояние систем и органов, проведут ЭКГ, УЗИ, снимут фонокардиограмму, проведут рентгенологическое исследование сердца. В тяжелом и спорном случае проводится катетеризация сердца — введение в полость сердца зонда через сосуды.

При постановке диагноза у новорожденного малыша — порок сердца можно понять возмущение родителей по поводу того, что болезнь не была выявлена при наблюдении матери во время беременности. Причин этому может быть несколько: недостаточный профессиональный уровень медицинских специалистов, несовершенство используемого оборудования и главное — особенности сердечно-сосудистой системы плода, не позволяющие диагностировать некоторые виды пороков сердца.

Профилактическое значение имеет пренатальная (дородовая) диагностика. Не все виды пороков требуют хирургического вмешательства. Есть шанс, что по мере развития сердечка новорожденного дефект может ликвидироваться самостоятельно. Но существуют ситуации, когда будущему ребенку придется перенести ряд сложнейших операций вплоть до пересадки сердца. Рост и развитие его нарушаются, он окажется прикованным к больничной койке, социальная адаптация его будет ограничена.

Существует возможность заранее определить вероятность рождение ребенка, имеющего врожденный порок сердца. Для этого начиная с 14-й недели беременности каждая женщина должна проходить УЗИ плода. Конечно, не каждый специалист с помощью такого исследования способен распознать заболевание и тем более его тип. Но по характерным признакам и при принадлежности женщины к группе риска он обязан направить ее в специализированное учреждение для направленной диагностики ВПС.

При диагностировании ВПС родителям предоставляются сведения о тяжести патологии ребенка, предполагаемой его жизнеспособности и предстоящем лечении. Женщина в этой ситуации имеет возможность принять решение — прервать беременность. Если же она решает рожать, роды принимаются в специальном стационаре. Кроме того ей назначаются препараты, проникающие к эмбриону через плацентарный барьер и поддерживающие его систему кровообращения.

Развитие врожденного порока сердца и методы лечения

В своем развитии ВПС проходит три фазы. Стадия заболевания имеет значение для проводимого лечения. Фаза первичной адаптации (аварийная) протекает с задействованием всех резервов организма для компенсации нарушения функций сердца. Когда возможности организма недостаточны, порок может привести к гибели малыша, если не применить кардиохирургическое лечение.

Если организм справляется с экстремальной ситуацией, он переходит в стадию относительной компенсации и все системы и органы работают с определенной стабильностью. Когда резервные возможности организма исчерпываются, наступает фаза декомпенсации. Структуры сердца, сосуды и ткани легких уже не в состоянии выполнять свои функции, и происходит развитие сердечной недостаточности.

Операцию обычно проводят в стадии компенсации, когда организм приспособился к повышенным требованиям. Но иногда операция нужна экстренно в начале аварийной фазы, когда малышу без нее не выжить. Операцию в третьей фазе развития заболевания обычно уже не проводят. При необратимых изменениях систем и органов она становится бесполезной.

Не все виды пороков можно устранить проведением одной операции. Иногда врачам приходится делать паллиативные, направленные на временную стабилизацию состояния. Они позволяют ребенку дожить до момента, когда он подрастет, окрепнет и без осложнений сможет перенести полноценную операцию и полностью восстановится после нее. До и после хирургического вмешательства назначают противоаритмики, кардиотонические препараты и блокаторы. Главное условие благоприятного прогноза операции — своевременность.

puzikkarapuzik.com

Из-за чего возникает ВПС

Порок сердца у ребенка может возникнуть под влиянием самых разных факторов. У женщины раньше могли быть проблемы с беременностью: осложнения, преждевременные роды, аборты и выкидыши, рождение мертвого ребенка и так далее. Также стоит отдельно отметить инфекционные заболевания, особенно если они возникают на ранних сроках беременности когда у ребенка начинает формироваться сердечно-сосудистая система. Также женщина может иметь хронические заболевания и на протяжении беременности принимать лекарства, которые и будут влиять на развитие ребенка. В некоторых случаях может иметь место генетическая наследственность, когда у родственников женщины или у нее уже рождались дети с пороками сердца. Причиной может стать также возраст матери. Как показывает статистика у многих женщин, которым за 35 рождаются дети с ВПС.

Очень осторожной нужно быть примерно на 3-8 недели беременности, когда и происходит непосредственно формирование сердца ребенка. Если женщина в этот период болела вирусными заболеваниями, то это вполне могло стать причиной возникновения заболевания.
ень опасно когда беременная женщина болеет краснухой, ведь если женщина переболела ею с 8 по 12 неделю беременности, то примерно у 69% детей может быть ВПС, глухота или катаракта, как результат краснухи. Кроме того если женщина на ранних сроках или же непосредственно перед беременностью имела дело с алкоголем, никотином и наркотическими веществами, то это вполне может отразиться на развитии ребенка и может вызвать ВПС. Понять, что у ребенка ВПС можно еще в роддоме. Хотя в некоторых случаях патологию могут и не заметить и выписать малыша с мамой домой.

Симптомы ВПС у новорожденного ребенка

Распознать у ребенка наличие ВПС можно при помощи следующих симптомов. Ребенок очень плохо кушает, но при этом очень часто срыгивает. Сердцебиение очень быстрое и в некоторых случаях может превышать 150 ударов в минуту. Также стоит отметить синеватый оттенок кожи, который со временем не будет исчезать. Особенно синюшность будет отображаться на конечностях ребенка, ведь при ВПС туда очень плохо поступает кровь. У малыша можно наблюдать одышку, слабость отеки и он очень плохо набирает вес.

У некоторых детей появляется сильная усталость во время кормления. Тогда он перестает кушать и отдыхает несколько минут, также может появиться испарина в большинстве случаев над верхней губкой. Через пару дней после рождения педиатр может обнаружить шумы в сердце, тогда малышу должны сделать ЭКГ и проверить его у кардиолога. Конечно шумы не всегда могут означать порок сердца, но все же лучше убедиться в его отсутствии.

У некоторых новорожденных детей симптомы порока сердца не проявляются совсем. Они могут начать возникать когда ребенок уже немного подрастет и тогда драгоценное время на лечение будет упущено. Поэтому нужно сделать все возможное чтобы обследовать очень тщательно ребенка и как можно в более раннем возрасте.

Диагностика врожденного порока сердца у ребенка

Как только у вас появились какие-то подозрения нужно обратится к кардиологу и он проведет все возможные обследование. Сравнит возможные симптомы с теми, которые есть у ребенка, сделает ЭКГ, УЗИ, фонокардиограмму, а также проведет рентгенологическое исследование сердца.

В качестве профилактики врач может предложить вам провести дородовую диагностику и многие женщины соглашаются на это. Стоит понимать, что не все виды порока сердца нуждаются во вмешательстве хирурга. Но есть случаи, которые очень тяжелые и возможно даже будут требовать пересадки сердца новорожденному малышу.

empiremam.com

Факты о ВПС

ВПС у новорожденных — один из самых распространенных дефектов при рождении (на втором месте после патологий нервной системы).
Наиболее частые пороки — дефекты перегородок: межжелудочковой и межпредсердной.
Не всегда при обнаружении ВПС требуется операция.
Существует определенная связь типа ВПС с полом плода. В результате одного проведенного исследования оказалось, что условно врожденные сердечные пороки делятся на 3 группы: мужские, женские и нейтральные. К примеру, «женским» пороком называют открытый артериальный проток, а яркий пример «мужского» — аортальный стеноз.

Причины возникновения

Сердечно-сосудистая система формируется на ранних сроках, с 10 по 40 день развития. То есть начиная с третьей недели беременности, когда женщина еще в большинстве случаев не знает о своем положении, и заканчивая вторым месяцем, у эмбриона закладываются камеры и перегородки сердца, магистральные сосуды. Это самое опасное время в плане развития сердечных пороков.

Была замечена некая «сезонность» рождения малышей с врожденными сердечными пороками, что, с одной стороны, объясняется сезоном вирусов и простуд эпидемического масштаба. С другой же, только лишь перенесенные вирусные заболевания не означают, что ребенок родится с патологией. Потенциально опасными считаются вирусы гриппа и простого герпеса, наиболее пагубный для плода вирус краснухи. Существует целый ряд других факторов, влияющих на причины возникновения патологии:

Наследственная предрасположенность.
Проживание в экологически негативном регионе.
Работа на предприятиях с вредными условиями труда (работа с лакокрасочной продукцией, солями тяжелых металлов, радиационные излучения).
Вредные привычки. Частота рождения младенцев с сердечными пороками у матерей, злоупотребляющих алкоголем, составляет от 30 до 50%.
Возраст. Риск увеличивается, если отцу и матери больше 35 лет.
Прием определенных лекарственных препаратов в первом триместре (барбитураты, антибиотики, папаверин, гормональные препараты, наркотические анальгетики).
Некоторые болезни родителей, например, сахарный диабет.
Предшествовавшие беременности оканчивались мертворождением.
Тяжелый токсикоз.

Как работает наше сердце

Чтобы понять суть врожденных аномалий, давайте сначала вспомним, как работает сердечная мышца. Наше сердце поделено на две части. Левая, подобно насосу, перекачивает насыщенную кислородом артериальную кровь, она яркого красного цвета. Правая же сторона способствует перемещению венозной крови. Ее более темный бордовый оттенок объясняется присутствием углекислого газа. В нормальном состоянии венозная и артериальная кровь никогда не смешиваются благодаря имеющейся между ними плотной перегородке.

Кровь циркулирует по нашему телу с помощью двух кругов кровообращения, где сердце играет значимую роль. Большой круг (БКК) «стартует» с аорты, выходящей из левого желудочка сердца. Аорта разветвляется на множество артерий, несущих обогащенную оксигеном кровь к тканям и органам. Отдавая кислород, кровь «забирает» из клеток диоксид углерода и другие продукты обмена. Так она становится венозной и устремляется по притокам верхней и нижней полых вен к сердцу, завершая БКК, входя в правое предсердие.

Малый круг (МКК) предназначен для того, чтобы вывести из организма диоксид углерода и насытить кровь оксигеном. Из правого предсердия венозная кровь поступает в правый желудочек, откуда выбрасывается в легочный ствол. Две легочные артерии доставляют кровь к легким, где и происходит процесс газообмена. Превратившись в артериальную, кровь транспортируется в левое предсердие. Так замыкается МКК.

Клапанный аппарат сердца играет огромную роль в безупречном функционировании кровообращения. Клапаны находятся между предсердиями и желудочками, а также на входе и выходе крупных сосудов. Поскольку БКК длиннее малого, на левое предсердие и желудочек ложится большая нагрузка (не зря с левой стороны стенка мышцы толще, чем справа). По этим причинам чаще возникают дефекты с двустворчатым митральным клапаном (служащим границей между левым предсердием и желудочком) и аортальным (находится на границе выхода аорты из левого желудочка).

Классификация и симптомы

Существует множество классификаций порока сердца у новорожденных, среди которых самая известная классификация по цвету:

«Бледные». Бледность кожных покровов, одышка, сердечные и головные боли (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стенозы).
«Синие». Самые неблагоприятные в плане осложнений. Цвет кожи становится синюшным, происходит смешение артериальной и венозной крови (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов).
«Нейтральные».

В идеале порок определяется неонатологом при прослушивании сердца ребенка. Однако на практике это не всегда возможно, поэтому пристальное внимание обращается на такие признаки, как состояние кожных покровов и динамику дыхания. Итак, основные симптомы, указывающие на сердечные патологии, следующие:

синюшность (цианоз) кожи, посинение носогубного треугольника при кормлении;
сбои сердечного ритма;
шумы в сердце, не проходящие в течение определенного периода;
сердечная недостаточность в ярко выраженной форме;
одышка;
вялость наряду со слабостью;
спазмы периферических сосудов (конечности и кончик носа бледнеют, на ощупь прохладные);
плохо набирает вес;
отечность.

Даже слабовыраженные признаки нельзя оставлять без внимания. Запишитесь на прием к кардиологу и пройдите дополнительное обследование.

Диагностика

С распространенностью УЗИ-обследования распознать большинство ВПС можно уже на 18-20 неделе беременности. Это дает возможность подготовиться и провести, при необходимости, хирургические работы сразу после рождения. Так у детей появляется шанс выжить при тех видах порока, которые раньше считались несовместимыми с жизнью.

Не всегда сердечные дефекты обнаруживаются при внутриутробном развитии. Однако с рождением зачастую клиническая картина нарастает. Тогда младенца направляют к кардиологу или кардиохирургу для обследования и установления диагноза. Наиболее распространенными методами исследования являются:

Электрокардиограмма (ЭКГ). Дает общее представление о работе сердца (какие отделы перегружены, ритмичность сокращений, проводимость).
Фонокардиограмма (ФКГ). Регистрирует шумы сердца на бумаге.
Эхокардиография. Метод помогает оценить состояние клапанного аппарата, сердечных мышц, определить скорость кровотока в полостях сердца.
Обзорная рентгенография сердца.
Пульсоксиметрия. Позволяет установить, насколько кровь насыщена кислородом. Специальный датчик цепляют на кончик пальца. Через него определяется содержание кислорода в эритроците.
Допплер-исследование. Ультразвуковое цветное изучение кровотока, оценивающее размер и анатомию дефекта, а также определяющее объем крови, текущей не в том направлении.
Катетеризация. В полость сердца вводятся зонды через сосуды. Метод применяется редко в сложных и спорных случаях.

Цель диагностических мероприятий — ответить на следующие вопросы:

Какова анатомия порока, где нарушено кровообращение?
Как сформировать окончательный диагноз?
В какой из трех фаз находится порок?
Есть ли необходимость в хирургическом вмешательстве или на данном этапе можно обойтись консервативными методами лечения?
Есть ли осложнения, нужно ли их лечить?
Какова тактика хирургического лечения и в какие сроки она будет оптимальной?

Виды

Хотя обнаруживаются врожденные пороки еще в утробе матери, для плода они в большинстве случаев угрозы не несут, так как система его кровообращения немного отличается от взрослой. А вот после рождения, когда сердце начинает работать в полную силу и запускаются два круга кровообращения, клиническая картина становится очевидной. Ниже представлены основные пороки сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее частая патология. Артериальная кровь попадает через отверстие из левого желудочка в правый. При этом повышается нагрузка на малый круг и на левую сторону сердца.

Когда отверстие микроскопическое и вызывает минимальные изменения в кровообращении, операцию не делают. При больших размерах отверстия делают ушивание. Пациенты доживают до пожилого возраста.

Комплекс Эйзенменгера

Состояние, когда межжелудочковая перегородка сильно повреждена или отсутствует вовсе. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови, кислородный уровень падает, ярко выражен цианоз кожных покровов. Для детей дошкольного и школьного возраста характерно вынужденное положение сидеть на корточках (так уменьшается одышка). На УЗИ просматривается увеличенное сердце шарообразной формы, заметен сердечный горб (выпячивание).

Операцию нужно делать, не откладывая надолго, так как без соответствующего лечения пациенты в лучшем случае доживают до 30 лет.

Незаращение артериального протока

Возникает, когда по каким-то причинам в послеродовой период остается открытым сообщение легочной артерии и аорты. Исход такой же, как в описанных выше ситуациях: смешиваются два типа крови, малый круг перегружен работой, увеличиваются правый, а через некоторое время и левый желудочек. В тяжелых случаях болезнь сопровождают цианоз и одышка.

Небольшой диаметр незаращения не представляет опасности, в то время как обширный дефект требует срочного хирургического вмешательства.

Тетрада Фалло

Наиболее тяжелый порок, включающий в себя сразу четыре аномалии:

стеноз (сужение) легочной артерии;
дефект межжелудочковой перегородки;
декстрапозиция аорты;
увеличение правого желудочка.

Современные методики позволяют лечить подобные изъяны, но ребенок с таким диагнозом пожизненно находится на учете у кардиоревматолога.

Стеноз аорты

Стеноз — это сужение сосуда, из-за которого кровоток нарушается. Ему сопутствуют напряженный пульс на артериях рук, и ослабленный — на ногах, большая разница между давлением на руках и ногах, чувство жжения и жара в лице, онемение нижних конечностей.

Операция предполагает установку трансплантата на поврежденный участок. После проведенных мероприятий работа сердца и сосудов восстанавливается и пациент долго живет.

Лечение

Лечение, его тактика, будет зависеть от степени тяжести порока и от того, в какой фазе находится его развитие. Всего их выделяют три: аварийная, фаза компенсации и декомпенсации.

Аварийная берет свое начало с рождения крохи, когда органы и системы получают своего рода встряску из-за нехватки кислорода и пытаются адаптироваться к экстремальным условиям. Сосуды, легкие и сердечные мышцы работают с максимальной отдачей. Если организм слабенький, порок, при отсутствии неотложной хирургической помощи, приводит к гибели младенца.

Стадия компенсации. Если организм смог компенсировать недостающие возможности, органы и системы способны какое-то время работать более-менее стабильно, пока все силы не истощатся.

Стадия декомпенсации. Наступает, когда организм не в состоянии больше нести повышенную нагрузку, и органы сердечной и легочной группы перестают выполнять свои функции в полной мере. Это провоцирует развитие сердечной недостаточности.

Операция, как правило, проводится в фазе компенсации, когда работа органов и систем налажена и происходит за счет своих резервов. При некоторых видах порока операция показана в аварийной стадии, в первые дни или даже часы после рождения крохи, чтобы он смог выжить. В третьей фазе оперативное вмешательство в большинстве случаев бессмысленно.

Иногда врачам приходится делать так называемые промежуточные хирургические вмешательства, позволяющие ребенку дожить до времени, когда станет возможной полная восстановительная операция с минимальными последствиями. В хирургической практике нередко используют малоинвазивные методики, когда с помощью эндоскопической техники делаются небольшие разрезы и все манипуляции видны через аппарат УЗИ. Даже наркоз не всегда используют общий.

Общие рекомендации

После избавления от порока малышу нужно время, чтобы вновь перестроиться жить без него. Поэтому кроха находится на учете у кардиолога и регулярно посещает его. Важную роль играет укрепление иммунитета, так как любая простуда может пагубно сказаться на сердечно-сосудистой системе и здоровье в целом.

Что касается физических упражнений в школе и детском саду, степень нагрузки определяет кардиоревматолог. Если необходимо освобождение от занятий по физкультуре, это не означает, что ребенку противопоказано двигаться. В таких случаях он занимается лечебной физкультурой по специальной программе в поликлинике.

Детям с ВПС показано длительное пребывание на свежем воздухе, но при отсутствии экстремальных температур: как жара, так и холод плохо сказываются на сосудах, работающих «на износ». Ограничивается потребление соли. В питании обязательно присутствие продуктов, богатых калием: курага, изюм, запеченный картофель.

Вывод. Пороки бывают разными. Одни требуют незамедлительного хирургического лечения, другие находятся под постоянным наблюдением докторов до определенного возраста. В любом случае сегодня медицина, и кардиохирургия в том числе, шагнули вперед, и пороки, считавшиеся 60 лет назад неизлечимыми, несовместимыми с жизнью, сейчас успешно оперируются и дети живут долго. Поэтому, услышав страшный диагноз, не стоит паниковать. Нужно настроиться на борьбу с недугом и сделать все со своей стороны, чтобы победить его.

mladeni.ru

Врожденные пороки сердца не являются редкостью. Количество их, по нашим наблюдениям, явно увеличивается. За последние годы интерес к ним чувствительно возрос в связи с возможностью оперативного вмешательства, обеспечивающего полное выздоровление.

По литературным данным, частота врожденных пороков сердца среди новорожденных составляет в среднем от 2 до 5 случаев на 1000. По данным Kunzler, у 0,32 до 0,83% от общего числа новорожденных имеется врожденный порок сердца. Нередко врожденные пороки сердца сопровождаются и другими пороками развития.

Этиология их окончательно не выяснена. Все причины, обуславливающие образование других врожденных пороков развития, имеют и здесь свое значение. Считают, что в происхождении клапанного стеноза известную роль может играть фетальный эндокардит. При врожденных пороках сердца не исключается известная семейная обремененность. Если у сердечно больных родителей родился ребенок с врожденным пороком сердца, то при следующей беременности вероятность рождения ребенка с пороком сердца у них в 6 раз большая, чем у здоровых родителей.

Известны следующие врожденные пороки сердца:

1. Пороки с шунтом слева направо (самая большая группа). Сюда относятся дефекты между предсердиями, дефекты между желудочками, ductus arteriosus persistens (персистирующий артериальный проток), транспозиция легочных вен и др. При этих пороках кровь движется слева направо и только при дополнительных факторах (пневмонии), повышающих давление в малом кругу кровообращения, венозная кровь поступает в артериальную систему. Обратный шунт появляется в более позднем детском возрасте при наличии легочной гипертензии. Все дети с врожденными пороками сердца с шунтом слева направо склонны к частым катарам верхних дыхательных путей и к заболеваниям легких. Локализация и характер шунта имеют значение для диагноза, но не абсолютно убедительны, так как в период новорожденности наблюдаются нередко и акцидентальные шумы. При межжелудочковом дефекте мышечного отдела (morbus Rogger) сильный холосистолический шум слышен в четвертом межреберье слева, парастернально. Шум проводится трансверзально и книзу. Часто пальпируется фремитус. Холосистолический шум не слышен в тех случаях, когда существует врожденная — идиопатическая легочная гипертензия с выравниванием давления в обоих желудочках. При высоком межжелудочковом дефекте pars membranacea шум слышен преимущественно во втором межреберье слева, поэтому дифференциальный диагноз затрудняется, его следует провести с пульмональным стенозом и персистирующим артериальным протоком. При наличии высоко расположенного межжелудочкового дефекта еще в период новорожденности может наблюдаться диспноэ и явления сердечной недостаточности вследствие выраженного шунта слева направо и перегрузки легких кровью. В таких случаях рентгенологически видно хорошее кровоснабжение хилусов, увеличение размеров сердца и выбухание дуги легочной артерии. При наличии дефекта между предсердиями типа «секундум» слышен слабый протомезосистолический шум во втором межреберье слева, а часто и раздвоение второго тона. В периоде новорожденности этот шум почти никогда не определяется. У новорожденных при наличии персистирующего артериального протока не всегда существует и типичный систоло-диастолический шум (шум локомотива).

2. Пороки с шунтом справа налево, при которых венозная кровь постоянно смешивается с артериальной. Это врожденные пороки сердца с постоянным цианозом. К ним относятся: комплекс Фалло, а именно, триада Фалло (стеноз легочной артерии, незаращение межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка); тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудка и незаращение межжелудочковой перегородки); пентада Фалло (та же патология плюс незаращение межпредсердной перегородки); симптомокомплекс Эйзенменгера — декстропозиция аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия правого желудочка;, транспозиция больших кровеносных сосудов; pseudotruncusarteriosus (тетрада Фалло, но вместо стеноза легочной артерии — атрезия); truncus arteriosus communis; cortri- и biloculare и др.

3. Пороки без шунта, при которых не существует смешивания венозной и артериальной крови. К ним относятся: стеноз легочной артерии, стеноз аорты, аномалии больших кровеносных сосудов: аномалии дуги аорты, декстрокардия, эндомиокардный фиброэластоз. Легкие при этих пороках орошаются нормально. Все врожденные пороки без шунта протекают с известными клиническими симптомами, проявляющимися в период новорожденности. Определение диагноза до известной степени возможно по локализации шума, а позднее с помощью рентгенологического Исследования и ЭКГ. Очень важно знать, что аномалия дуги аорты (двойная дуга аорты) нередко еще в период новорожденности вызывает сужение пищевода и трахеи, сопровождающееся затруднением глотания (disphagia lusoria), диспноэ, стенотическим дыханием или цианозом при кормлении, что вызывает необходимость ранней операции.

Основными симптомами врожденных пороков сердца в период новорожденности являются различной степени цианоз и физикальные данные — прежде всего сердечные шумы. Наличие их имеет большое значение для распознавания порока сердца, но окончательный диагноз в этом раннем возрасте очень труден. Отсутствие сердечного шума не исключает наличия врожденного порока сердца, так как некоторые из них (транспозиция больших кровеносных сосудов и даже тетрада Фалло) иногда протекают глухо, без шумов. У некоторых детей шум появляется позднее. Цианоз не является абсолютно убедительным симптомом, так как наблюдается и при других заболеваниях (внутричерепные кровоизлияния, диафрагмальная грыжа, ателектаз легких, врожденная метгемоглобинемия и др.). Иногда наблюдаются и другие симптомы врожденных пороков сердца: затрудненное дыхание, увеличение размеров сердца, усиленная пульсация в области сердца, а в некоторых случаях и кошачье мурлыканье.

Раннее появление серовато-синюшного цианоза, подчеркнутое диспноэ и сердечная недостаточность наводят на мысль о транспозиции больших кровеносных сосудов. В таких случаях наблюдается и отчетливо выраженный метаболический ацидоз, который корригируется 8,4% раствором бикарбоната натрия.

У новорожденных с цианотическими пороками после плача, кашля, кормления возможны приступы асфиксии. Цианоз неожиданно усиливается, дыхание почти прекращается, конечности холодеют, кожа покрывается холодным потом, сердечная деятельность ускоряется. Через несколько минут ребенок успокаивается, но остается сонливым. В некоторых случаях такие приступы продолжаются часами, а иногда заканчиваются смертью. Эти приступы гипоксемии наблюдаются чаще всего при комплексе Фалло и, по всей вероятности, обусловлены спазмом инфундибулярного отдела правого сердца, который еще более затрудняет окисление крови. Приступы, вероятно, зависят от внезапного усиления право-левого шунта при значительном уменьшении орошения легких. Тяжелые приступы гипоксемии у детей иногда сопровождаются потерей сознания и судорогами, что указывает на наличие гипоксемии мозга. Самое лучшее терапевтическое средство в этих случаях — чистый, свежий воздух, кислород и полный покой. При очень тяжелых приступах цианоза назначают литический коктейль (лидолпротазин) по 1 мг на кг веса внутримышечно или гидергин (редергам) 0,2 мл внутримышечно.

Дети с цианотическими пороками предрасположены к охлаждению, причем температура тела у них быстро снижается до 30-28°, что может привести к развитию склередемы. Такие дети часто погибают от бронхопневмоний.

Поставить точный диагноз только с помощью физикальных методов исследования в периоде новорожденности очень трудно. Рентгеноскопия и рентгенография не имеют большого диагностического значения. Появление новой более совершенной техники в последние годы позволило внедрить некоторые специальные методы исследования. Периферическая ангиокардиография имеет большое диагностическое значение. С ее помощью определяются показания к оперативному лечению, что при транспозиции больших сосудов в период новорожденности является вопросом жизни.

Лечение. Хирургическое лечение в период новорожденности предпринимается только в исключительных случаях, например, при транспозиции больших сосудов и пр. Каждому новорожденному с пороком сердца обеспечивают материнское молоко и правильный уход.

Ectopia cordis — один из тяжелейших врожденных пороков, встречается очень редко. При этом пороке развития сердце располагается вне грудной полости — в брюшной полости или на наружной поверхности грудной клетки. Такие дети нежизнеспособны и, как правило, погибают еще в первые 24 ч после рождения.

Fibroelastosis endocardica. Это заболевание известно под названием эндокардиальной дисплазии и пр. Этиология не известна. Нередко заболевание сопровождается другими пороками сердца, что говорит в пользу врожденной аномалии. У новорожденных оно протекает молниеносно и приводит к смерти еще в первые 2-6 недель после рождения. На фоне вполне нормального развития неожиданно появляются цианоз и диспноэ, развиваются явления сердечной недостаточности, заканчивающиеся смертью ребенка через несколько минут. Сердце увеличено, редко улавливается шум. На ЭКГ обременение левого желудочка с высокими R-зубцами в левых грудных отведениях, деперссия ST-сегмента и отрицательная Т-волна. На аутопсия верхушка сердца закруглена и образована только левым желудочком. Эн-докард утолщен преимущественно в левом желудочке и левом предсердии, редко в правом желудочке, молочно-белого цвета с оттенком фарфора. Нередко наблюдается гипертрофия миокарда.

Лечение при сердечной недостаточности сводится к назначению кислорода и изоланида. В случае поражения небольших участков и не очень выраженного утолщения эндокарда можно ожидать улучшения при продолжительном лечении изоланидом (по 2 капли 2-3 раза в сутки) и преднизоном по 1-2 мг на кг веса в сутки.

Женский журнал www.BlackPantera.ru: Иванка Иванова