Синдром бругада экг признаки

Синдром Бругада (СБ) представляет собой наследственную патологию, связанную с высоким риском внезапной смерти по причине аритмий. Страдают им преимущественно молодые люди, чаще – мужского пола. Впервые о заболевании заговорили в конце прошлого столетия, когда испанские врачи, братья П. и Д. Бругада, описали это состояние и сформулировали основной характеризующий его ЭКГ-феномен.

К проблеме внезапной сердечной смерти внимание врачей приковано давно, но объяснить ее далеко не всегда возможно. Если при хронической ишемической болезни сердца, инфаркте все более или менее ясно, в сердце происходят известные изменения, есть субстрат для появления аритмий, в том числе, смертельно опасных, то во многих других случаях, особенно среди молодых пациентов, вопрос внезапной гибели остается неразрешенным.

Многочисленные исследования и возможности современной медицины позволили отыскать некоторые механизмы внезапных аритмий и остановки сердца у, казалось бы, абсолютно здоровых людей. Известно, что такая патология может носить генетический характер, а, значит, риску подвержены не только носители гена, страдающие нарушениями сердечного ритма, но и их не обследованные родственники.


Низкий уровень выявляемости синдромов, сопровождающихся внезапной смертью в молодом возрасте, недостаточное внимание со стороны врачей поликлиник приводят к тому, что правильный диагноз зачастую не ставится даже после смерти. Малое количество информации об особенностях патологии и отсутствие каких-либо структурных нарушений в миокарде и сердечных сосудах «выливаются» в довольно неопределенные заключения наподобие «острой сердечной недостаточности», причину которой объяснить никто не в состоянии.

Синдром Бругада в числе других состояний, сопровождающихся внезапной гибелью пациентов, — самое «загадочное» заболевание, данных о котором в отечественной литературе практически нет. Описаны единичные случаи патологии, но и среди них не все имеют достаточный объем сведений об особенностях ее течения. Мировая статистика же свидетельствует о том, что более половины всех аритмогенных смертей, не связанных с поражением миокарда и коронарных сосудов, приходится именно на СБ.

Точные цифры распространенности СБ отсутствуют, но исследования уже показали, что среди больных преобладают жители Юго-Восточной Азии, Кавказа, Дальневосточного региона. Высока частота внезапной ночной гибели в Японии, На Филиппинах, в Таиланде. Афроамериканцы, напротив, не страдают этим типом нарушения сердечной деятельности, что, вероятно, связано с генетическими особенностями.

Причины и механизмы развития синдрома Бругада


Среди причин синдрома Бругада указывают генетические аномалии. Было замечено, что патология больше распространена среди членов одной семьи, что стало поводом для поиска генов, ответственных за патологию ритма сердца. Уже описаны пять генов, которые могут быть причиной аритмии и остановки сердца.

Установлен аутосомно-доминантный вариант передачи синдрома Бругада, и «виновником» всему считается ген SCN5a, находящийся в третьей хромосоме. Мутации этого же гена зарегистрированы и у больных с иными формами нарушения проведения импульсов в миокарде с высокой вероятностью внезапной смерти.

В кардиомиоцитах, составляющих сердечную мышцу, происходят многочисленные биохимические реакции, связанные с проникновением внутрь и выведением наружу ионов калия, магния, кальция, натрия. Эти механизмы обеспечивают сократимость, правильный ответ на поступление импульса по проводящей системе сердца. При синдроме Бругада страдают белки натриевого канала клеток сердца, следствием чего становятся нарушение восприятия электрических импульсов, повторное «вхождение» волны возбуждения в миокард и развитие аритмии, которая грозит остановкой сердца.

Признаки нарушения сердечной деятельности обычно возникают в ночное время или во время сна, что связывают с физиологическим преобладанием парасимпатической нервной системы, снижением частоты сокращений сердца и интенсивности проведения импульсов во сне.

Клинические и электрокардиографические особенности синдрома Бругада


Симптомы синдрома Бругада малочисленны и очень неспецифичны, поэтому по клиническим характеристикам диагноз можно лишь предположить. Особого внимания заслуживают больные с ниже перечисленными явлениями, в семье которых уже случалась необъяснимая гибель родственников молодого возраста во сне.

Среди признаков синдрома Бругада отмечаются:

  • Частые обморочные состояния;
  • Приступы сердцебиения;
  • Удушье ночью;
  • Эпизоды срабатывания дефибриллятора во сне;
  • Внезапная некоронарогенная остановка сердца, преимущественно ночью.

Обычно заболевание проявляется у людей среднего возраста, около 40 лет, но описаны случаи патологии и среди детей, а также начало приступов аритмии и потери сознания в пожилом и даже старческом возрасте. Внезапная гибель более чем в 90% случаев наступает, когда больной спит, чаще — во второй половине ночи, что вызвано преобладанием тонуса парасимпатики в это время суток. К слову, у больных хронической ишемией сердца и инфарктом подобные фатальные осложнения чаще регистрируются ранним утром.

Электрокардиографические изменения являются важным диагностическим критерием синдрома Бругада и неотъемлемой частью проявлений, без которой заподозрить патологию невозможно, поэтому ЭКГ должна быть обязательно проведена всем пациентам, предъявляющим жалобы на перебои в ритме сердца и обморочные состояния.

ЭКГ-признаки синдрома Бругада:


  1. Полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
  2. Характерный подъем сегмента ST выше изолинии в первом-третьем грудных отведениях;
  3. Увеличение длительности интервала PR, возможно – уменьшение QT;
  4. Эпизоды желудочковой тахикардии на фоне синкопе;
  5. Фибрилляция желудочков.

Желудочковая тахикардия и фибрилляция — самые частые причины внезапной гибели больного, а установка дефибриллятора способна помочь пациенту избежать их, поэтому проблема профилактики синдрома Бругада требует определения вероятности остановки сердца при таких аритмиях. Среди факторов, которые оцениваются для каждого пациента, важны наследственность, эпизоды синкопальных состояний (обмороков), характерные ЭКГ-феномены, особенно, в комбинации с обмороками, результаты холтеровского мониторирования, выявление мутировавших генов.

Для диагностики синдрома Бругада важно тщательно выяснить симптоматику, наличие случаев внезапной необъяснимой смерти среди молодых родственников. Большой объем информации дает динамический ЭКГ-контроль, а также электрофизиологическое исследование сердца с применением фармакологических проб.

Лечение синдрома Бругада

Лечение синдрома Бругада активно обсуждается, специалисты предлагают подходы в назначении лекарственных препаратов, основанные на клиническом опыте и результатах их применения больными с патологией электрической активности сердца, но по сей день так и не найдено эффективного медикаментозного способа профилактики желудочковых аритмий и внезапной смерти.


Больные, у которых ЭКГ-феномены провоцируются пробами с введением блокатора каналов натрия, но при этом симптоматика в покое отсутствует, а в семье не зарегистрировано случаев внезапной гибели, нуждаются в наблюдении.

5468486486486648

Медикаментозная терапия состоит в назначении антиаритмических средств класса IА – хинидина, амиодарона, дизопирамида. Стоит отметить, что препараты новокаинамид, аймалин, флекаинид, относящиеся к I классу, вызывают блокаду натриевых каналов и, соответственно, симптоматику синдрома Бругада, поэтому их следует избегать. Провоцируют аритмию, а потому противопоказаны флекаинид, прокаинамид, пропафенон.

Хинидин обычно назначается в небольших дозировках (300-600 мг), способен предупреждать эпизоды желудочковой тахикардии, может применяться у пациентов с разряженным дефибриллятором как дополнительное средство профилактики внезапной смерти.

Эффективным считается изопротеренол, действующий на бета-адренорецепторы сердца, который можно комбинировать с хинидином. Этот препарат может способствовать снижению сегмента ST к изолинии и применим в педиатрической практике. Новым препаратом, «возвращающим» сегмент ST в нормальное положение, является фосфодиэстераза.


Показано, что многие антиаритмические средства вызывают блокаду каналов натрия в кардиомиоцитах, поэтому логично было бы предположить, что более безопасными будут те, которые не имеют такого эффекта – дилтиазем, бретилиум, но исследования их эффективности еще не проводились.

Антиаритмическая терапия оказывается эффективной только у 60% пациентов, у остальных не удается достичь безопасного состояния только при помощи лекарственных препаратов, и возникает необходимость в коррекции электрической активности сердца с помощью специальных приборов.

Самым эффективным способом профилактики внезапной смерти считают установку кардиовертера-дефибриллятора, которая нужна, если:

  • Есть симптоматика СБ;
  • Течение патологии бессимптомное, но провокация вызывает фибрилляцию желудочков;
  • При пробах возникает феномен Бругада тип 1, а среди родственников имелись случаи необъяснимой гибели в молодом возрасте.

По данным мировой статистики, СБ встречается куда чаще, нежели фигурирует в диагнозах кардиологов. Малый процент выявляемости может быть объяснен недостаточной настороженностью в его отношении со стороны врачей, отсутствием убедительных диагностических критериев. Исходя из этого, все больные, имеющие характерные ЭКГ-изменения, необъяснимые обмороки, неблагополучный семейный анамнез в отношении внезапной смерти среди молодых, нуждаются в тщательном обследовании с проведением ЭКГ, холтеровского мониторирования, фармакологических проб. Повышенного внимания требуют и родственники в семьях, где уже были случаи внезапной гибели молодых лиц.


Исследование синдрома Бругада продолжается, а для получения высоких результатов необходимо достаточное количество наблюдений, поэтому специалисты заинтересованы в выявлении как можно большего числа больных в разных странах.

Для изучения патологии создан специальный Международный фонд синдрома Бругада, где могут быть проконсультированы бесплатно и заочно все лица с подозрением на это заболевание. Если диагноз подтвердится, то больного внесут в единый список пациентов, которые в будущем могут быть подвергнуты генетическим исследованиям в целях уточнения наследственных механизмов развития патологии.

sosudinfo.ru

Что известно о распространенности?

Распространенность синдрома Бругада колеблется на разных территориях земного шара от единичных случаев до 10 на 10000 населения. Чаще встречается в южных и азиатских странах, реже — среди европейцев (среди населения Лаоса — 1 случай на 10 000, Таиланда — 2,6 –3,8).

В российских регионах наибольшее число случаев у выходцев с Кавказа. Большинство заболеваний зарегистрировано среди мужчин. Редко встречаются аналогичные нарушения у детей и подростков.

Чем знамениты братья Бругада?


Впервые получено описание случая гибели трехлетней девочки от внезапного приступа аритмии на фоне безуспешного применения лекарственных препаратов и использования кардиостимулятора. Отмечено сочетание симптомов: потеря сознания и фибрилляция желудочков. На аутопсии подтверждено отсутствие органической патологии сердца и сосудов.

В 1992 году испанские кардиологи, три брата Бругада (сейчас они работают в разных клиниках), объединили несколько семейных случаев в один клинико-электрокардиографический синдром с высоким риском внезапной смерти.

Они изучили и опубликовали результаты исследования восьми подобных случаев. Шестеро мужчин и две женщины имели в анамнезе частые приступы потери сознания с аритмиями и возникновением клинической смерти.

Для исключения болезней сердца были проведены: ЭКГ с нагрузочными пробами, ангиография, эхокардиография, изучены эдектрофизиологические показатели. Четверым удалось сделать биопсию миокарда.

Во время приступа при мониторировании зафиксированы парные желудочковые экстрасистолы с переходом в желудочковую тахикардию. Почти у всех пациентов приступы возникали вечером и ночью. Такой ритм подтвердил роль блуждающего нерва в активизации аритмии (для острой ишемии миокарда более характерны утренние часы).

В дальнейшем четверым пациентам была произведена имплантация кардиостимулятора, у двоих получены хорошие результаты лечением β-блокаторами. Одному проводилась терапия Амиодароном и Дифенилгидантоином с одновременной электростимуляцией. Еще один внезапно умер при операции имплантации кардиостимулятора.

Полученные братьями кардиологами данные позволили выделить синдром Бругада с учетом показателей ЭКГ и определенных клинических симптомов.


Современный взгляд на патогенез синдрома Бругада

Клинические и электрокардиографические симптомы говорят о внезапном пароксизмальном изменении нормального ритма сердца на желудочковую тахикардию, которая с большой долей вероятности вызывает смерть человека. Каким же образом здоровое сердце идет к своей гибели?

Изучение этого феномена привело к выяснению генетических причин нарушения возбудимости клеток миокарда (миоцитов). Оказалось, что определенные мутации генов вызывают изменения в белках-транспортировщиках важнейших электролитов, обеспечивающих электрохимический процесс возбуждения. К ним относятся натрий, калий, кальций и магний.

В норме определенное соотношение и концентрация внутри и снаружи клетки создает потенциал действия.

При синдроме Бругада блокируется поступление натрия в миоциты. Это не дает возможности организовать необходимое расслабление мышцы. Наиболее подверженным оказался правый желудочек. Именно в этой зоне формируется аномальная активность, вызывающая пароксизмы возбуждения.

Причины

Единственной причиной синдрома Бругада является отягощенная наследственность. Способ передачи называется аутосомно-доминантным. Это означает, что генетический признак обязательно достается ребенку с вероятностью в 50%, если он имеется у одного из родителей.

Возможность выявления заболевания высока у:


  • молодых мужчин, если в семье уже имелись случаи неясной внезапной смерти в возрасте до 40 лет;
  • лиц, страдающих беспричинными обмороками;
  • пациентов с уже имеющейся пароксизмальной желудочковой тахикардией.

В этой группе риск внезапной некоронарной смерти очень высок.

Какие симптомы указывают на синдром Бругада?

Клинические варианты позволяют выделить 2 формы синдрома:

  • синкопальную — протекает с потерей сознания;
  • бессинкопальную — потери сознания нет, практически никаких жалоб человек не предъявляет.

Установлена связь выраженности клинических признаков со степенью повреждений натриевых каналов:

  • если нарушено меньше ¼ от всего количества каналов изменение ритма возникает только после введения веществ, обладающих блокирующим воздействием на натриевые каналы;
  • при более распространенном поражении приступ заканчивается внезапной смертью.

Клиническая картина «благополучного» приступа складывается из нескольких особенностей и симптомов:

  • чаще предшествует физическая или эмоциональная нагрузка, повышение температуры при инфекции, употребление алкогольных напитков;
  • излюбленное время — поздно вечером и ночью (во время сна приступ зафиксирован у 87% пациентов, в дневное время — у 13%);
  • внезапно появляется общее недомогание;
  • головокружение;
  • состояние прострации;
  • ощущение толчков в области сердца;
  • «мелькание мушек и точек» перед глазами;
  • сильная потливость.

В конце приступа сознание полностью восстанавливается, пострадавший адекватен. У 11% пациентов приступ вызывает клиническую смерть, исход зависит от проведения немедленных реанимационных мероприятий.

Диагностические ЭКГ-критерии патологии

Изначально сложились условия диагностики синдрома Бругада только по ЭКГ проявлениям. Для этого на пленке должны быть:

  • картина неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса;
  • подъем конечной части желудочкового комплекса QRS в месте перехода в сегмент ST (нарушение деполяризации);
  • подъем интервала ST более, чем на 1,5 мм над изолинией с образованием формы «седла» или «свода».

Часто форма «свода» возникает при синкопальном варианте синдрома, а «седла» — при бессинкопальном.

Диагностика у детей затруднена, поскольку ЭКГ-признаки выявляются после пяти лет.

Особенности ЭКГ-контроля должны соблюдаться с целью максимального выявления признаков поражения:

  • если на ЭКГ при наличии приступов потери сознания патологии не выявлено, то рекомендуется переснять ЭКГ с установкой правых электродов на 2 ребра выше обычных точек;
  • холтеровское мониторирование позволяет зафиксировать кратковременный сбой ритма на желудочковую тахикардию в течения дня и во сне;
  • тест со снятием ЭКГ после внутривенного применения блокаторов натриевых каналов (Новокаинамид, Аймалин) проводится только при подготовленных условиях реанимации, положительным результатом считаются проявления пароксизма желудочков.

Другие исследования

Для постановки диагноза необходимо исключить другие причины потери сознания. Для этого необходима:

  • консультация невролога;
  • проведение нейросонографии;
  • магниторезонансная томография мозга.

Чтобы получить более точные сведения об изменениях в правом желудочке сердца в стационарных условиях проводят чреспищеводную стимуляцию с регистрацией ЭКГ.

Лечение

Патогенетического лечения при синдроме Бругада пока нет. Все назначения направлены на предотвращение приступов, купирование желудочковой аритмии и профилактику внезапной смерти.

Антиаритмические препараты ограничены использованием:

  • класса 1А — к нему относятся Ритмодан, Хинидин, Дизопирамид, Кордарон, Амиодарон;
  • β-адреноблокаторов — Пропранолол.

Категорически противопоказаны препараты с эффектом блокирования натриевых каналов: Новокаинамид, Пропафенон, Аймалин.

Наиболее результативным способом лечения считается установка специального кардиостимулятора-кардиовертера. Электроды располагаются внутрисердечно. Он может распознавать аритмию и подключаться только во время приступа с последующей активацией сердечной деятельности.

Рекомендации кардиолога

Пациентам с синдромом Бругада или с подозрением на него рекомендуется:

  • не перегружать себя физическими упражнениями, занятиями спортом, фитнесом;
  • избегать стрессов, нервных и эмоциональных ситуаций;
  • не курить, исключить любые виды алкоголя (в том числе пиво);
  • планировать отдых на природе;
  • воздержаться от стимулирующих напитков (кофе, газированные фреши);
  • придерживаться принципов рационального питания (меньше животных жиров, больше рыбы, овощей. фруктов), не переедать;
  • принимать аритмические препараты пожизненно, наблюдаться у кардиолога (где имеется, у аритмолога), после установки кардиовертера — у кардиохирурга.

Прогноз

Даже при проведении современной терапии до 11% пациентов с установленным диагнозом погибают внезапно в ближайшие 3 года. Показатель удалось снизить по сравнению с представленным братьями Бругада в 1992 году (30%), но остается значительный риск внезапной смерти и потери молодых мужчин.

Данных об избирательной летальности пациентов по мере их старения и присоединения коронарных изменений пока не имеется.

Что делать членам семьи?

Если у одного из членов семьи установлен диагноз, остальным следует пройти рекомендуемое обследование и принимать препараты с профилактической целью.

Планирование ребенка требует посещения генетической консультации и принятия разумного решения о его будущем. Женщина при беременности и родах ведется очень осторожно, чаще она должна постоянно находиться в специализированном отделении. В случае проявления приступа лечение будет направлено в первую очередь на сохранение жизни матери.

С Международным фондом синдрома Бругада работают российские специалисты НИИ педиатрии в Москве. Врачам, имеющим пациентов, предоставлена возможность консультаций. Создается база данных (Международный регистр) для проведения молекулярно-генетических исследований. Пройти обследование рекомендуется всем пациентам с неясными приступами потери сознания, неблагополучной семейной историей.

serdec.ru

Причины возникновения синдрома Бругада

Синдром Бругада (СБ) – это наследственная патология, которая обусловлена высоким риском внезапной смертности от аритмий. У человека происходит изменение генов, отвечающих за синтез белков, ответственных за поступление ионов натрия, кальция, калия в клетки. Эти вещества занимают главную роль в электрохимических процессах, они помогают клетке расслабляться. От их поступления зависит частота сердечных сокращений.

Синдром Бругада (СБ)

Мутированные гены приводят к частичному или полному закрытию натриевых каналов в миоцитах, тем самым возникает аномальная электрическая активность миокарда. В этом случае, подвержен более всего правый желудочек, где и происходит формирование очага возбуждения, который приводит к приступу тахикардии.

Синдром Бругада наследуется аутосомно-доминантным способом. Это значит, что если мутированный ген передается ребенку либо от отца, либо от матери, то заболевание непременно у него проявится впоследствии. Ученые выявили до 5 различных вариантов мутаций в плече третьей хромосомы, содействующий развитию синдрома.

К группам риска, по выявлению синдрома Бругада можно отнести людей, у которых:

  • Частые обморочные состояния, без видимых причин.
  • Плохая наследственность из-за случаев внезапной сердечной смертности (когда были зафиксированы прецеденты смерти в семье, особенно молодых мужчин, без установленных причин).
  • Пациентов, у которых бывают приступы пароксизмальных сокращений желудочков.

Клиническая картина заболевания

Синдром Бругада проявляется у молодых людей, в возрасте 30–40 лет, невзирая на то, что заболевание врожденное и имеет наследственный фактор. В мире, все же были зафиксированы единичные случаи, которые привели к внезапной смерти как детей, так и подростков, вызванной синдромом Бругада. Выделяют 2 формы клинического СБ:

  • с потерей сознания – к этому приводит пароксизм желудочковой тахикардии;
  • без потери сознания – обморочных состояний нет, человек ни на что не жалуется и чувствует себя хорошо.

От того, насколько нарушена проводимость натриевых каналов в миоцитах, степень клинических проявлений синдрома различна:

  • если повреждение составляет меньше 1/3 от общего количества каналов, то ритм сердца изменяется тогда, когда в организм попадет вещество, которое обладает блокирующими свойствами натриевых каналов;
  • при большем количестве повреждений каналов, приступ приводит к внезапной смерти.

Ритм сердца

Клинические проявления приступа, который в большинстве своем заканчивается более или менее удачно:

  • чаще всего возникает после тяжелых физических нагрузок, при попадании инфекции и повышении температуры тела;
  • при употреблении алкогольных напитков;
  • возникает в основном ночью, обычно во время сна;
  • сильное потоотделение;
  • головокружение, затуманенное сознание;
  • внезапное чувство нехватки сил, недомогание;
  • чувствование толчков в области сердца, учащенный ритм и сердцебиение;
  • мелькание черных точек или мушек перед глазами.

По истечении криза, к больному возвращается сознание, пострадавший адекватен. Если реанимационные процедуры провели вовремя и правильно, то пациент выживет, у 11% после приступа синдрома Бругада наступает клиническая смерть.

Электрокардиографические исследования синдрома и их особенности

Для правильной и точной диагностики синдрома Бругада применяется ЭКГ, это самый достоверный и единственный метод исследования для постановки диагноза. На электрокардиограмме при выявлении этого заболевания чаще всего проявляется следующее:

  • Можно определить БПНПГ (полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса).
  • Элевация ST-сегмента (подъем точки J, точка перехода комплекса QRS в сегмент ST, отражает деполяризацию желудочков).
  • Элевация ST-сегмента по типу «свода» или «седла».

Синдром Бругада в основном определяется двумя видами подъемов ST-сегментов, в виде «свода» или «седла». Между ритмом желудочков и типов подъема сегмента существует закономерная связь.

Если у пациента элевация ST-сегмента «свод», то у него, как правило, преобладают симптомы патологической аномалии, в истории болезни они указывают на фибрилляцию желудочков и приступы с потерей сознания. Именно у этих больных диагностируют чаще всего ВСС (внезапная сердечная смерть).

Допустима элевация сегмента ST

Пациент, у которого преобладает подъем ST-сегмента по типу «седло», указывает на бессинкопальную форму синдрома (без потери сознания). Но с такими характерными изменениями стандартного типа на ЭКГ, диагностировать заболевание довольно сложно, требуются дополнительные исследования, для постановки и выявления синдрома Бругада.

В ночное время и в течение всего дня проводится суточное мониторированное ЭКГ, для фиксирования коротких пробежек желудочковых аритмий.

Бывают случаи, когда приходится делать ЭКГ с высоким грудным отведением, когда при наличии синкопально (с потерей сознания) приступа патологии не выявлено. Тогда электроды накладывают примерно на 2 межреберных промежутка выше обычного положения. Такое отведение помогает выявить патологические состояния на 15–20% эффективнее.

Дополнительные методы диагностики

Очень хорошо себя зарекомендовало обследование на ЭКГ с применением внутривенно медикаментов, блокаторов натриевых каналов (Флекаинид, Прокаинамид и Аймалин), с последующим регистрированием данных на пленке.

Флекаинид

В этой диагностике очень важна правильная подготовка медицинского персонала, проводящая процедуру, так как возможно развитие пароксизмальной тахикардии и остановке сердца, которое провоцирует это исследование. Но иногда наоборот, может отмечаться нормализация ST-сегмента при приеме антиаритмических препаратов (А) класса, пациентов с синдромом Бругада.

Чтобы выявить скрытую форму патологии синдрома Бругада, используют препарат Дименгидринат, который относится к классу (С), его применяют при неэффективности препаратов класса (А). Здесь особое внимание уделяют лихорадочному состоянию больного.

При использовании М-холиномиметиков, бета-адреноблокаторов высока вероятность подъема характерного сегмента у больного с этой патологией. Диагностика СБ при физической нагрузке может нормализовать ST-сегмент, а в период восстановления случится его подъем.

Сегодня методы генетической диагностики применяют очень редко, да и изменения в генах при синдроме Бругада происходят далеко не у всех пациентов и не сразу. Выявляется мутация только в гене SCN5A, изменения в других генах еще недостаточно изучены, генетические исследования слабо используются в практике, поэтому выявить латентную форму заболевание бывает непросто. Электрографическими параметрами наличия мутации гена SCN5A являются:

  • Более удлиненный интервал P – Q (>21 мс).
  • Более удлиненный интервал H – V (>60 мс).
  • Значительное увеличение продолжительности комплекса QRS при введении антиаритмических препаратов (А) класса, доказывает у пациентов нарушение функции натриевых каналов.

Натриевые каналы – основа генерации

Для исключения других заболеваний при частых случаях потери сознания, необходимо пройти дополнительное обследование: рекомендована консультация невропатолога, а также проведение нейросонографии и МРТ головного мозга. Электрофизиологическое (через пищевод или инвазивное) назначается с целью более точной регистрации кардиограммы после электрической стимуляции сердца.

Методы лечения

Сегодня медикаментозная терапия при синдроме Бругада не дала положительного результата, так как не существует препаратов, которые клинически доказали снижение смертности таких больных. Если и назначают что-то, то их направленность идет исключительно на купирование приступов желудочковой аритмии и профилактике ВСС.

Из представленных современных антиаритмических препаратов, таких как амиодарон, бета-блокаторы, для лечения и профилактики синдрома малоэффективны. Некоторые из них (прокаинамид, флекаинид, дизопирамид) – строго противопоказаны. Единственный препарат, который показал свою клиническую результативность является хинидин. Он понижает скорость передачи импульсов и возбудимости миокарда, оказывает м-холиноблокирующее воздействие, а также снижает проводимость по пучкам Гиса и AV-узлов.

Амиодарон

Действенным методом является установка искусственного кардиовертера-дифибриллятора (ИКД), предотвращающего эпизоды внезапной смерти. Расположенные внутрисердечно электроды реагируют на сердечный ритм и при развитии желудочковой тахикардии помогают запустить сердце, и нужный сердечный ритм восстанавливается.

О том, стоит ли устанавливать ИКД пациентам с бессимптомным типом синдрома Бругада, ведутся постоянные споры и разногласия. Кардиовертер-дифибриллятор показан больным мужского пола в возрасте 30–40 лет, которые имеют случаи ВСС в семье либо подтверждена мутация в генах или есть спонтанные изменения ЭКГ.

Рекомендации и прогноз

Каких-либо мер, по предупреждению возникновения приступа нет. Но некоторые рекомендации от кардиолога все же есть:

  • старайтесь меньше нервничать, избегайте стрессов и эмоциональных состояний;
  • откажитесь от вредных привычек, исключите сигареты и любые виды алкоголя, даже пиво;
  • не перегружайте себя при физической работе или занятиях спортом;
  • не употребляйте бодрящих напитков (кофе, газированные энергетики);
  • следуйте принципам правильного питания (исключите острое, жирное, жареное, включайте в рацион больше полезного белка, овощи и фрукты), ешьте в меру;
  • антиаритмические препараты следует принимать пожизненно, тем у кого вживлен ИКД рекомендовано наблюдение кардиохирурга не реже 1 раз в год, кардиостимулятор должен быть заменен по истечении 4–5 лет.

Избегайте стрессов

При планировании беременности, если один из родителей имеет это заболевание, необходимо обязательно пройти обследование у генетика, сдать требуемые анализы, чтобы оценить степень риска развития у ребенка синдрома Бругада. Врач также подберет стратегию ведения беременности и выберет способ родоразрешения для удачного исхода.

Прогноз при синдроме Бругада неутешительный. После постановки диагноза 11% больных умирают в течение трех лет, даже при проведении самых современных методов лечения.

serdechka.ru

Кто находится в группе риска

Обезопасить себя от негативных последствий можно, своевременно выявив СБ. Сделать это не так-то легко, потому как во многих случаях по началу он протекает бессимптомно. Но люди, которые находятся в группе риска, самостоятельно должны периодически посещать кардиолога для прохождения обследования. Особо внимательным нужно быть к своему здоровью в следующих случаях:

  • наличие частых обмороков, случающихся без явной на то причины;
  • наличие эпизодов полиморфной желудочковой тахикардии;
  • случаи внезапной смерти, которые встречались среди близких родственников, особенно, мужчин 30-50 лет;
  • наличие характерных изменений на ЭКГ.

В случае наличия хотя бы части из перечисленных особенностей нужно обязательно обратиться за помощью к кардиологу. Он проведет полную диагностику, поставит точный диагноз, поможет разработать эффективную программу лечения.

ЭКГ – главный метод диагностики

Электрокардиографию считают одним из наиболее информативных исследований при диагностике большого количества сердечных заболеваний. Не исключение и синдром Бругада, ЭКГ поможет выявить этот недуг, чтобы своевременно принять эффективные меры.

Интересно знать! ЭКГ признаки начинают проявляться только с 5-летнего возраста. Это и делает болезнь такой коварной, ведь она имеется у человека с самого рождения.

Стоит отметить тот факт, что не всегда видны какие-либо изменения на электрокардиограмме. Иногда ЭКГ признаки синдрома Бругада проявляются периодически, чем и усложняют диагностику. В любом случае главным признаком будет нарушение сегмента ST. Он поднимается в грудных отведениях V1-V3, имеет нехарактерную для здорового сердца форму. Зависимо от того, какой определен сегмент ST – сводчатый или седловидный, доктор сможет установить форму СБ, которая имеет место в конкретном случае.

К дополнительным проявлениям болезни на электрокардиограмме относят удлиненный интервал QT, нарушение сердечной проводимости. Зависимо от интенсивности проявлений выделяют несколько видов недуга: классический, интермиттирующий, латентный.

Если при обычном выполнении электрокардиограммы определить наличие заболевания сложно, пациенту будет рекомендовано проведение того же исследования, только под нагрузкой. Когда человек подвергается дозированной физической нагрузке, введению симпатомиметиков, все проявления СБ, которые были обнаружены ранее, уменьшаются. Если же человеку вводят блокаторы натриевых каналов, например, новокаинамид, то проявления будут увеличиваться. В этом случае есть возможность поставить точный диагноз, задумываясь о дальнейшем лечении.

 

Важно! Изменения на ЭКГ, позволяющие заподозрить синдром Бругада, могут быть связаны с приемом человеком определенных лекарственных препаратов. Сюда относят антиаритмические препараты, бета-блокаторы, антиангинальные и психотропные лекарства. В этом случае обследование рекомендуется провести повторно после отмены приема данных лекарственных средств.

Как дополнение к диагностике может быть назначено исследование гена SCN5А. Но, стоит помнить, что он отвечает за развитие недуга только у 20% пациентов. Но как дополнительный метод обследования генетический анализ достаточно эффективен.

Лечение синдрома Бругада

Первым шагом в лечении будет назначение антиаритмических препаратов. Делает это только доктор, потому как он знает, какие лекарства из этой группы наиболее эффективны, а какие абсолютно бесполезны и даже противопоказаны. Например, самым эффективным считается лечение синдрома Бругада при помощи антиаритмических препаратов класса IAСюда относят хинидин, амиодарон, дизопирамид. Если говорить об антиаритмических препаратах I и IC классов, то они в данном случае противопоказаны, потому как вызывают манифестацию и аритмогенез СБ.

Самым эффективным методом лечения заболевания считается только ИКВД. Он помогает существенно снизить вероятность ВВС, приближая ее практически к нулевому показателю.

Во время проведения этой операции в тело пациента вживляется специальное антиаритмическое устройство. Оно представляет собой небольшой компьютер, который благодаря сложной своей конструкции способен эффективно управлять сердечным ритмом, ни на минуту не оставаясь в бездействии, постоянно контролируя работу органа.

Поможет аппарат и при фибрилляции желудочков, в результате которой, при неоказании срочной реанимационной помощи, наступает клиническая смерть. Он, зафиксировав критичные изменения в работе сердца, моментально подаст электрический разряд, чем и сохранит жизнь пациенту.

Неутешительно то, что в нашей стране такие операции практически не проводят, не могут давать стопроцентных гарантий их успешности, да и стоимость такого лечения делает его почти недоступным. Но за границей, например, в Израиле, смогут выполнить такую сложную работу. О профессионализме местных кардиохирургов и качестве используемого оборудования известно во всем мире. Люди, которые проходят лечение здесь, получают прекрасные прогнозы на будущее. Единственное, что может стать преградой на пути к успешному лечению – его достаточно высокая стоимость.

infocardio.ru