Синдром бругада экг признаки

синдром бругада фотоСиндром Бругада – это заболевание с генетическим характером, для которого свойственны изменения на электрокардиограмме, а также повышен риск появления ВСС (внезапная сердечная смерть). Впервые синдром Бругада был открыт в 1992 году двумя братьями, врачами-кардиологами из Испании, однако, на данный момент практикующие врачи-клиницисты практически ничего не знают об этом синдроме. Но, тем не менее, количество людей с синдромом Бругада в странах на юге и востоке Азии стало резко возрастать и на сегодняшний день это число составляет пять больных из 10 000 человек, а вот в западных странах это соотношение колеблется в среднем два человека на 10 000. Кроме того, это состояние чаще наблюдается среди людей от тридцати до сорока лет с преимущественным поражением мужского населения почти в девять раз.

Синдром Бругада на сегодняшний день считается клинико-электрокардиографическим синдромом, для которого характерно состояние синкопального свойства и эпизодические проявления внезапной смерти у тех больных, которые не имеют органических сердечных патологий и проявляются на ЭКГ БПНПГ (блокада правой ножки пучка Гиса) постоянного или транзиторного характера и отмечается подъём ST-сегмента в грудных отведениях справа.

Клинически заболевание подразделяется на синкопальный вариант, который имеет симптомы и бессинкопальный вариант, для которого не характерны симптоматические проявления. А на ЭКГ оно выражается в классической или явной форме, интермиттирующей и латентной (скрытой) формах.

Синдром Бругада причины

Синдром Бругада характеризуется наследованием по аутосомному и доминантному пути. На сегодня его генетическая основа заключается в мутации нескольких генов, которые отвечают за формирование данной аномалии, поэтому мутации, происходящие в этих генах, могут стать причиной развития этого синдрома. Однако у многих больных возникновение данной патологии не имеет генетического подтверждения.

Как правило, синдром Бругада развивается в результате аномалий в электрофизиологической активности желудочка правого отдела сердца на его выходе. Мутированный ген, расположенный на плече третьей хромосомы, принимает участие в кодировании структуры белка натриевых каналов, обеспечивающих потенциальный Na ток действий. В основном насчитывают более восьмидесяти мутаций в гене SCN 5A, которые характерны почти 25% больным и большее их число отмечается при семейных вариантах. Несомненно, причинами образования этого заболевания являются патологические изменения и в других генах, которые ответственны за кодировку белков и каналов.

Также предполагают, что не только генетические нарушения играют роль в развитие синдрома Бругада, но и автономная нервная система. Некоторые исследования показывают, что при активации парасимпатической нервной системы или её торможении усиливается аритмогенез. Именно поэтому данная патология в виде синкопальных приступов почти в 94% случаев возникает либо вечером, либо ночью.

Синдром Бругада признаки

К основным симптоматическим признакам синдрома Бругада относятся состояния синкопального характера и признаки внезапной смерти. Практически у 80% пациентов, которые перенесли ВСС (внезапная сердечная смерть), в анамнезе имелись приступы синкопального свойства. А в тяжёлых случаях наблюдаются обморочные состояния с присоединением судорог. Иногда характерные приступы могут протекать без отключения сознания, но с появлением внезапной слабости, бледности и перебоями в деятельности сердца или только биениями сердца.

Но в основном клинические признаки синдрома Бругада характеризуются развитием тахикардии желудочков, а также их фибрилляции (ЖТ и ФЖ). Кроме того, они  проявляются, в основном, в виде наджелудочковых тахиаритмий, как правило, фибрилляцией предсердий.

Периодические признаки аритмий желудочков чаще наблюдаются у мужчин возраста до 38 лет, но имеются описания случаев у детей и лиц пожилого возраста.

Синдром Бругада, как правило, появляется во время сна или отдыха, при сниженной частоте сердечных сокращений, но около 15% патологического процесса приходится на возникновение после физических нагрузок. Кроме того, приступы ЖА (желудочковая аритмия) ещё возникают на фоне приёма алкоголя или в результате лихорадочного состояния.

Существует определённая зависимость формирования фибрилляции желудочков от суточного времени и активности пациентов. Например, почти 93% ФЖ появлялась в ночное время, около 7% – приходится на день, а вот в период сна больного – до 87% и в период бодрствования – 13%.

Таким образом, основными признаками синдрома Бругада считаются: эпизоды ФЖ; тахикардия желудочков полиморфного характера; имеющиеся случаи ВСС в анамнезе семьи до 45 лет; наличие первого типа заболевания среди членов семьи; состояния синкопального свойства или приступы в ночное время с резким нарушением дыхания.

Синдром Бругада ЭКГ

Электрокардиографическое исследование на сегодня является самым основным и эффективным диагностическим методом. С его помощью удаётся определить признаки БПНПГ, которая может быть представлена неполной и элевацию ST-сегмента в определённых отведениях при наличии характерной симптоматики патологического процесса, что в итоге и подтверждает диагноз синдром Бругада. Здесь же, возможно, иногда наблюдать инверсию Т-зубца. Кроме того, применяя в целях обследования Холтеровское мониторирование, можно зафиксировать присутствующие изменения постоянного или периодического характера на ЭКГ, до их начала и после, семь эпизодических аритмий.

Синдром Бругада характеризуется двумя типами подъёмов на ЭКГ ST-сегмента в виде «свода» и «седла». Существует определённая связь между этим сегментом и возникающими нарушениями ритма желудочков.

Так, например, у пациентов с типом подъёма ST-сегмента «свод» преобладают симптомные формы патологической аномалии, которые в анамнезе имеют указания на фибрилляцию желудочков или приступы синкопального характера. Кроме того, у таких больных часто диагностируется внезапно произошедшая смерть, в отличие от лиц с преобладанием на ЭКГ подъёма ST-сегмента, характеризующегося типом «седло» с бессимптомным вариантом. Однако такие характерные преходящие изменения на электрокардиограмме стандартного типа вызывают некоторые затруднения в диагностировании данного заболевания, поэтому приходится искать надёжные методы подтверждения синдрома Бругада.

Иногда для подтверждения диагноза предлагают использование высоких правых грудных отведений, которые регистрируются на первом или втором промежутках между рёбрами, определяемых несколько выше, чем при стандартном исследовании. Кроме того, при обследовании больных, которых реанимировали после ВСС с неясной причиной возникновения, а также их родственников, были зарегистрированы признаки патологического состояния на ЭКГ стандартного обследования почти у 70% больных и у 3% – среди родственников. А при применении отведений дополнительного характера эти показатели значительно возрастают в соответствии 92% и 10%.

Довольно перспективным считается также направление в диагностике данного заболевания как регистрация показателей на ЭКГ при введении препаратов антиаритмического действия, таких как Флекаинид, Прокаинамид и Аймалин. Кроме того, важным моментом такого обследования считается особая подготовка медицинского персонала к умению провести необходимые реанимационные мероприятия в случае возможного развития пароксизмальной ТЖ и ФЖ, так как в процессе такого диагностирования эти образования резко возрастают. Но иногда отмечается нормализация ST-сегмента на момент назначения больным с синдромом Бругада препаратов антиаритмического действия, относящихся к первому (А) классу.

Также существуют описания проявлений скрытой формы патологии после приёма таких же препаратов, но только первого (С) класса при неэффективности первого (А) класса. Для того чтобы обнаружить скрытый синдром Бругада применяют и такой препарат, как Дименгидринат, а также обращают особое внимание на лихорадочное состояние. При использовании М-холиномиметиков, бета-адреноблокаторов и альфа-адреномиметиков очень часто увеличивается элевация характерного сегмента у пациентов с такой аномалией.

После проведения анализа на вариабельность сердечного ритма, по мнению одних специалистов получаются данные, противоречащие друг другу: в одних случаях увеличивается симпатическая активность после эпизодического процесса ФЖ и снижается вагусный тонус, а в других случаях повышается тонус парасимпатической нервной системы. Поэтому именно ЭКГ выявляет поздние возможности желудочков.

А вот при диагностировании больных с синдромом Бругада с добавлением физической нагрузки иногда нормализуется ST-сегмент и появляется его элевация в период восстановления. Кроме того, выявить скрытые формы заболевания довольно затруднительно, так как методы генетической диагностики на сегодня мало применяются в клинической практике, а также мутации, происходящие в генах, обнаруживаются далеко не сразу и не у всех пациентов, страдающих синдромом Бругада.

Также важно помнить, что при этом синдроме не обнаруживают патологий, используя ЭхоКГ, коронарную антиографию, эндомиокардиальную биопсию и неврологические исследования.

Синдром Бругада лечение

К настоящему времени чёткого медикаментозного лечения синдрома Бругада пока не найдено и всё это обусловлено отсутствием тех препаратов, которые были бы общепризнанны и достоверно снижали смертность данных пациентов.

В основном имеются подтверждения таких препаратов, как Дизопирамид и Пропранолол, которые эффективно предупреждают нарушения ритма сердца, хотя имеются случаи выраженного подъёма ST-сегмента при их применении. Также после внутривенного введения Изопротеренола отмечались прекращения рецидивов фибрилляции желудочков. Кроме того, одновременное назначение Амиодарона, по мнению авторов, описавших синдром, в сочетании с бета-блокаторами всё же не предупреждает ВСС.

Сегодня современная медицина ведёт поиск других медицинских средств, которые были бы эффективны в лечении синдрома Бругада. Например, в клинической практике приём Цилостазола (описан единичный случай) смог предотвратить регулярные эпизоды ФЖ, который подтвердился тестом с периодической отменой. А вот на уменьшение элевации характерного сегмента оказывают влияние адреноблокаторы, адреномиметики и катехоламины.

Но, тем не менее, уже сейчас эффективным и единственным методом лечения пациентов, имеющих симптомный вариант синдрома Бругада, считается проведение оперативного вмешательства с имплантацией кардиовертера-дефибриллятора, который предотвращает эпизоды внезапной смерти. Введение Амиодарона при наличии данного аппарата приводит к уменьшению частоты его разрядов. Показаниями к проведению имплантации для пациентов с бессимптомным течением синдрома Бругада считаются: представители мужского пола в возрасте от тридцати до сорока лет; те больные, у которых в семейном анамнезе имеется внезапная смерть; подтверждённая генная мутация и спонтанные ЭКГ изменения.

Таким образом, в основном синдром Бругада характеризуется неблагоприятным прогнозом, так как летальный исход наступает в результате ФЖ с частотой ВСС от десяти до сорока процентов. Кроме того, риск летального исхода одинаков, как при постоянных, так и периодических изменениях на ЭКГ.

vlanamed.com

Кто находится в группе риска

Обезопасить себя от негативных последствий можно, своевременно выявив СБ. Сделать это не так-то легко, потому как во многих случаях по началу он протекает бессимптомно. Но люди, которые находятся в группе риска, самостоятельно должны периодически посещать кардиолога для прохождения обследования. Особо внимательным нужно быть к своему здоровью в следующих случаях:

  • наличие частых обмороков, случающихся без явной на то причины;
  • наличие эпизодов полиморфной желудочковой тахикардии;
  • случаи внезапной смерти, которые встречались среди близких родственников, особенно, мужчин 30-50 лет;
  • наличие характерных изменений на ЭКГ.

В случае наличия хотя бы части из перечисленных особенностей нужно обязательно обратиться за помощью к кардиологу. Он проведет полную диагностику, поставит точный диагноз, поможет разработать эффективную программу лечения.

ЭКГ – главный метод диагностики

Электрокардиографию считают одним из наиболее информативных исследований при диагностике большого количества сердечных заболеваний. Не исключение и синдром Бругада, ЭКГ поможет выявить этот недуг, чтобы своевременно принять эффективные меры.

Интересно знать! ЭКГ признаки начинают проявляться только с 5-летнего возраста. Это и делает болезнь такой коварной, ведь она имеется у человека с самого рождения.

Стоит отметить тот факт, что не всегда видны какие-либо изменения на электрокардиограмме. Иногда ЭКГ признаки синдрома Бругада проявляются периодически, чем и усложняют диагностику. В любом случае главным признаком будет нарушение сегмента ST. Он поднимается в грудных отведениях V1-V3, имеет нехарактерную для здорового сердца форму. Зависимо от того, какой определен сегмент ST – сводчатый или седловидный, доктор сможет установить форму СБ, которая имеет место в конкретном случае.

К дополнительным проявлениям болезни на электрокардиограмме относят удлиненный интервал QT, нарушение сердечной проводимости. Зависимо от интенсивности проявлений выделяют несколько видов недуга: классический, интермиттирующий, латентный.

Если при обычном выполнении электрокардиограммы определить наличие заболевания сложно, пациенту будет рекомендовано проведение того же исследования, только под нагрузкой. Когда человек подвергается дозированной физической нагрузке, введению симпатомиметиков, все проявления СБ, которые были обнаружены ранее, уменьшаются. Если же человеку вводят блокаторы натриевых каналов, например, новокаинамид, то проявления будут увеличиваться. В этом случае есть возможность поставить точный диагноз, задумываясь о дальнейшем лечении.

 

Важно! Изменения на ЭКГ, позволяющие заподозрить синдром Бругада, могут быть связаны с приемом человеком определенных лекарственных препаратов. Сюда относят антиаритмические препараты, бета-блокаторы, антиангинальные и психотропные лекарства. В этом случае обследование рекомендуется провести повторно после отмены приема данных лекарственных средств.

Как дополнение к диагностике может быть назначено исследование гена SCN5А. Но, стоит помнить, что он отвечает за развитие недуга только у 20% пациентов. Но как дополнительный метод обследования генетический анализ достаточно эффективен.

Лечение синдрома Бругада

Первым шагом в лечении будет назначение антиаритмических препаратов. Делает это только доктор, потому как он знает, какие лекарства из этой группы наиболее эффективны, а какие абсолютно бесполезны и даже противопоказаны. Например, самым эффективным считается лечение синдрома Бругада при помощи антиаритмических препаратов класса IAСюда относят хинидин, амиодарон, дизопирамид. Если говорить об антиаритмических препаратах I и IC классов, то они в данном случае противопоказаны, потому как вызывают манифестацию и аритмогенез СБ.

Самым эффективным методом лечения заболевания считается только ИКВД. Он помогает существенно снизить вероятность ВВС, приближая ее практически к нулевому показателю.

Во время проведения этой операции в тело пациента вживляется специальное антиаритмическое устройство. Оно представляет собой небольшой компьютер, который благодаря сложной своей конструкции способен эффективно управлять сердечным ритмом, ни на минуту не оставаясь в бездействии, постоянно контролируя работу органа.

Поможет аппарат и при фибрилляции желудочков, в результате которой, при неоказании срочной реанимационной помощи, наступает клиническая смерть. Он, зафиксировав критичные изменения в работе сердца, моментально подаст электрический разряд, чем и сохранит жизнь пациенту.

Неутешительно то, что в нашей стране такие операции практически не проводят, не могут давать стопроцентных гарантий их успешности, да и стоимость такого лечения делает его почти недоступным. Но за границей, например, в Израиле, смогут выполнить такую сложную работу. О профессионализме местных кардиохирургов и качестве используемого оборудования известно во всем мире. Люди, которые проходят лечение здесь, получают прекрасные прогнозы на будущее. Единственное, что может стать преградой на пути к успешному лечению – его достаточно высокая стоимость.

infocardio.ru

Современная клиническая медицина выделяет ряд заболеваний, которые тесно ассоциированы с риском внезапной смерти у людей в молодом возрасте. Самым «загадочным» из них является синдром Бругада.

Несмотря на сотни научных работ, посвященных этому синдрому, а также регулярные международные конференции, где рассматривается данное заболевание, в российской медицинской литературе встречаются лишь единичные случаи, описывающие синдром Бругады, да и то они не всегда достоверно отражают реальную клиническую картину. Однако именно это заболевание, по мнению подавляющего большинства специалистов, является причиной более чем 50% всех внезапных некоронарогенных смертей у людей в молодом возрасте.

Впервые клинико-электрокардиографический синдром, который объединяет частые семейные случаи кратковременных потерь сознания или внезапной смерти по причине полиморфной желудочковой тахикардии, был описан в 1992 г. испанскими кардиологами братьями Бругада (отсюда и название заболевания) .

Клиническая картина характеризуется частыми обмороками (синкопе) , которые происходят на фоне возникающей желудочковой тахикардии или фибриляции предсердий. Иногда обмороки сопровождаются судорогами. Приступы также могут проходить и без потери сознания и сопровождаются при этом резкой слабостью и перебоями в работе сердца. В некоторых случаях единственным проявлением синдрома является скоропостижная смерть, случающаяся в большинстве случаев во сне. При аутопсии (вскрытии) отсутствуют какие-либо признаки органического поражения миокарда. Нередко синдром диагностируют сразу у нескольких членов семьи. В зависимости от клинических проявлений, выделяют синкопальный (симптомный) и бессинкопальный (бессимптомный) варианты синдрома Бругада.

Помимо типичной клинической картины, для данного заболевания характерен специфический электрокардиографический паттерн, который также был подробно описан братьями Бругада. Характерный паттерн ЭКГ позволяет определить у лиц без признаков органических патологий сердца высокий риск развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий и проявляется либо постоянной, либо транзиторной блокадой правой ножки пучка Гиса с очевидным подъёмом сегмента ST в правых грудных отведениях (V1 – V3) . В зависимости от выраженности изменений на ЭКГ различают классическую (явную) , интермиттирующую и латентную форму синдрома Брагада.

Тип наследования синдрома – аутосомно-доминантный. В настоящее время ученым удалось установить несколько генов, которые при мутации приводят к развитию заболевания. Эпидемиология синдрома Бругада на сегодняшний день изучена недостаточно, что связано, прежде всего, с относительно недавним открытием заболевания, а также с трудностью его диагностики, которая возникает из-за наличия скрытых и интермиттирующих форм.

Распространенность заболевания в разных странах различна. Синдром Бругада (ЭКГ признаки) встречаются у 1-5 жителей стран Европы на 10 000 человек и у 20-60 жителей Юго-Восточной Азии и Японии на те же 10 000 человек. Интересно то, что синдром ни разу не был зарегистрирован у людей негроидной расы. Наибольшая распространенность заболевания среди азиатов связана с тем, что у них чаще других народностей встречается определенная мутация в гене, приводящая к развитию синдрома. Кроме того, удалось установить, что у мужчин синдром Бругада встречается почти в 10 раз чаще, чем у женщин, из-за чего риск внезапной смерти сильной половины человечества возрастает в 5,5 раз.

Несмотря на широкую распространенность заболевания во всем мире, в России отмечается довольно низкая выявляемость данного синдрома, что связано с плохой ориентацией врачей на весь симптомокомплекс, часто не имеющий характерных признаков в отдельных составляющих, которые бы позволили уверенно поставить диагноз.

При обращении к врачу, первым признаком, указывающим на возможность развития синдрома, являются часто возникающие предобморочные состояния у пациента и, тем более, обмороки. При этом необходимо провести полное кардиологическое обследование, которое включает суточное ЭКГ-мониторирование, а также эндокардиальное электрофизиологическое исследование. Дополнительно могут быть проведены молекулярно-генетическое исследование или диагностика болезней головного мозга.

Для того, чтобы предупредить фибрилляцию желудочков при синдроме Бругада, больному назначают антиаритмические средства, блокаторы натриевых каналов, однако практика показывает, что при таком заболевании, как синдром Бругада, лечение лекарственными препаратами оказывается эффективным меньше, чем в 60% случаев. Единственное средство, которое надежно снижает риск внезапной смерти, это имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Приступы предобморочного состояния и, тем более, сами обмороки, сопровождающиеся тахикардией, являются достаточным поводом для обращения к специалисту. Больше других в зоне риска находятся мужчины от 30 до 40 лет.

medizone.ru

Причины

Сначала считалось, что заболевание развивается у тех пациентов, у которых есть поражения коронарных сосудов. Также было мнение, что синдром может развиться у тех, кто перенес инфаркт миокарда и имеет в анамнезе приобретенные или врожденные патологии сосудов и сердца. Однако позже было выяснено, что внезапная смерть может настичь тех, кто не имеет связи с кардиологическими недугами. Каковы же причины синдрома?

Это состояние основано на наследовании по доминантному и аутосомному пути, точнее, на мутации нескольких генов, отвечающих за формирование аномалии. Получается, что именно эти мутации и могут являться причиной развития недуга. В то же время подтверждено, что у многих пациентов данная патология не имела генетического подтверждения.

Если все же причина кроется в генетике, важно понимать, что синдром может развиваться из-за аномалий, происходящих в электрофизиологической активности правого сердечного желудочка на его выходе. Мутированный ген, который расположен на третьей хромосоме, участвует в кодировании натриевых каналов, точнее, структуры его белка. Эти каналы обеспечивают потенциальных ток действий Nа.

Сопоставление ПД в стенке правого желудочка и ЭКГ в норме и при синдроме Бругада

Высчитано, что есть минимум 80 мутаций, происходящих в гене SCH 5A. Они наблюдаются у четверти пациентов и часто внутри одной семьи. Конечно, в образовании заболевания важная роль отведена патологическим изменениям, которые происходят в других генах и ответственны за кодировку каналов и белков.

Несмотря на все это следует признать, что причины до сих пор неясны и не могут подразделяться четкой классификации. Большинство выводов делается после вскрытия внезапно умерших людей. Эти выводы дают основание полагать, что риск внезапной смерти повышается в следующих случаях:

  • ситуационные обмороки;
  • транзиторная ишемическая атака;
  • блокада пучка Гиса, его правой ножки;
  • специфические признаки, обнаруживаемые на ЭКГ;
  • ранние беспричинные приступы внезапных обмороков, особенно если в этот момент наблюдалась тахикардия;
  • внезапная смерть прямых родственников.

Симптомы

Синдром Бругада характеризуется двумя группами основных симптоматических признаков:

  1. признаки внезапной смерти;
  2. состояния синкопального характера.

Почти 80% больных, которые перенесли внезапную сердечную смерть, имели в анамнезе приступы синкопального характера. Самые тяжелые случаи сопровождались обмороками в сочетании с судорогами. Однако приступы могут протекать без обморочных состояний, но в этом случае проявляются другие признаки:

  • внезапная слабость;
  • бледность;
  • перебои в работе сердца.
Это заболевание с генетическим характером, для которого свойственны изменения на электрокардиограмме

Основные клинические признаки основаны на развитии тахикардии желудочков и их фибрилляции. В основном они проявляются как наджелудочковые тахиаритмии.

Периодические симптом желудочковых аритмий более всего присуще мужчинам, которым исполнилось 38 лет, однако, были случаи, когда такая картина наблюдалась и пожилых людей и у детей.

Обычно синдром Бругада проявляет себя во время отдыха или сна, особенно когда частота сокращений сердца снижена. Но нельзя не учитывать тот факт, что 15% приступов такого патологического характера происходили после физических нагрузок.

Желудочковая аритмия может возникнуть после приема алкоголя. 93% фибрилляции желудочков происходило ночью, 7% — днем. Во время бодрствования синдром развивался у 13%, а во время сна у 87%.

Получается, что можно выделить следующие основные признаки синдрома:

  • эпизоды ФЖ;
  • ночные приступы, сопровождающиеся резким нарушением дыхания;
  • тахикардия желудочков.

Кроме того, существуют эпизоды внезапной смерти. Это состояния, при которых отсутствует электрическая активность сердца и дыхания, но человек приходит в себя. Это может произойти случайно или из-за своевременного обращения за помощью. Итак, о синдроме свидетельствует внезапный обморок, ускоренное сердцебиение и нехватка воздуха.

Диагностика

Сегодня основной и эффективный диагностический метод – ЭКГ. Именно с помощью него можно определить признаки блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ).

При этом в некоторых отведениях наблюдается элевация ST-сегмента и характерная симптоматика патологии. Иногда присутствует инверсия Т-зубца.

Синдром Бругада можно определить на ЭКГ с помощью двух типов подъема:

  • подъем ST-сегмента в виде «седла»
  • подъем ST-сегмента в виде «свода».

Между этим сегментом и нарушениями желудочкового ритма есть связь. К примеру, если у больного наблюдается второй тип подъема, у него же будут преобладать симптоматические формы патологии, которая в анамнезе будет указана в виде синкопальных приступов или фибрилляции желудочков. У этих пациентов внезапная смерть диагностируется чаще, чем у тех больных, у которых наблюдается первый тип подъема сегмента в сочетании с бессимптомным вариантом.

Было проведено исследование больных, оставшихся в живых после ВСС, причины которой были неизвестны, а также их родственников. Результаты исследования показали, что признаки патологии при стандартном обследовании были выявлены у 70% пациентов и 3% родственников, а вот при дополнительном обследовании показатели увеличиваются на 92% и 10% соответственно.

Довольно перспективным считается регистрация показателей на ЭКГ в случае введения антиаритмических препаратов, к которым относится Аймалин, Флекаинид и Прокаинамид. Однако в этом случае медицинский персонал должен быть очень хорошо подготовлен к развитию пароксизмальной ФЖ и ТЖ, потому что риск возникновения этих состояний резко возрастает в случае данного обследования.

После приема антиаритмических препаратов были случаи описания скрытой формы патологии. Однако в этом случае велся прием препаратов класса С тогда, когда класс А был неэффективен. Для обнаружения скрытого синдрома применяют препарат Дименгидринат.

Особое внимание уделяется лихорадочному состоянию. Однако выявить скрытые формы на сегодняшний день довольно сложно, потому что в клинической практике редко применяются методы генетической диагностики. Мутации, которые происходят в генах, обнаруживаются не сразу. При синдроме патология не определяется при таких методах исследования, как коронарная ангиография, ЭхоКГ и эндомиокардиальная биопсия.

Лечение

Стоит признать, что до сих пор не существует четкого медикаментозного лечения. Дело в том, что отсутствуют общепризнанные препараты, которые достоверно снижают вероятность внезапной смерти. На сегодняшний день подтверждены такие препараты, как Пропранолол и Дизопирамид.

Они хорошо предупреждают ритмические нарушения сердца. Однако есть случаи, когда применения даже этих лекарственных средств приводил к подъему ST-сегмента.

Иногда используют внутривенное введение Изопротеренола, что может привести к прекращению рецидивов ФЖ. Некоторые специалисты считают, что, если одновременно принимать Амиодарон и бета-блокаторы, предупредить ВСС не получится.

Необходимо знать, что сегодня есть единственные и эффективный метод лечения тех больных, у которых отмечается симптоматический вариант синдрома, — имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Он позволяет предотвратить эпизоды внезапной смерти.

Если действие данного аппарата сочетать с введением амиодарона, получится уменьшить частоту его разрядов. Есть следующие показания для имплантации этого устройства:

  • мужчины в возрасте от 30 до 40 лет;
  • больные, у которых прямые родственники скончались от ВСС;
  • спонтанные изменения ЭКГ;
  • подтвержденная генная мутация.

Последствия

После всего вышесказанного становится понятно, что синдром Бругада имеет неблагоприятный прогноз. Летальный исход наступает из-за ФЖ. Риск летального исхода один и тот же при периодических и постоянных изменениях на ЭКГ.

Сложно сказать что-то конкретное в отношении профилактических мер, которые могут снизить риск возникновения внезапной смерти, особенно если речь идет о генетической предрасположенности к появлению этого заболевания. Однако важно понимать, что здоровый образ жизни и хорошее настроение помогут не зацикливаться на свои недугах, и иногда способны спасти жизнь.

cardio-life.ru