Кардиомиопатия лечение

кардиомиопатия фотоКардиомиопатия — группа воспалительных заболеваний мышечной ткани сердца, развивающихся по различным причинам. Также ее могут называть миокардиодистрофия. Такое заболевание в основном поражает людей различных возрастных групп, причем у него нет предпочтений в поле больного. Достаточно долгое время доктора не могли установить точную причину развития данного заболевания. Но в 2006 году Кардиологическая Ассоциация в Америке приняла решение понимания причин, которые могут при определенных условиях вызывать поражения миокарда.

В кардиомиопатии выделяют несколько разновидностей: гипертрофическая кардиомиопатия, дилатационная (ишемическая) кардиомиопатия и алкогольная кардиомиопатия. Эти виды кардиомиопатии отличаются определенными особенностями воздействия на сердечную мышцу. Принципы лечения для всех видов практически идентичны и направлены на устранение причин, вызывающих кардиомиопатию и на лечение сердечной недостаточности.

Кардиомиопатия причины


При поражении сердечной мышцы во время кардиомиопатии могут быть как первичным, так и вторичным процессом из-за системных заболеваний и может сопровождаться развитием хронической сердечной недостаточности и в редких случаях быть причиной внезапной смерти.

Основные группы причин развития первичной кардиомиопатии являются врожденная, приобретанная и смешанная. Вторичная кардиомиопатия появляется из-за каких-либо заболеваний.
Патология (врожденная) сердца появляется из-за нарушения в закладке клеток миокарда во время развития эмбриона. Причин для ее развития большое множество: это могут вредные привычки матери, стрессы, генные нарушения, неправильное питание и т.п. Бывает также кардиомиопатия беременных, а также кардиомиопатия воспалительного генеза. Их называют миокардитами.

К вторичным формам кардиомиопатии могут относится: инфильтративная кардимиопатия, для которой характерно скопление между клетками патологических включений. Такие накопления бывают и в самих клетках; кардимиопатия токсическая, тяжесть которой определяется поражением сердечной мышцы вследствие принятия противоопухолевых лекарственных препаратов. К ее развития можно отнести тот феномен от незначительных изменений на электрокардиограмме до быстрого развития сердечной недостаточности, а потом и смерти. А также длительное употребление алкоголя, особенно в больших количествах может приводить к возникновению воспаления в сердечной мышце. Нужно отметить, что данный вид вторичной кардиомиопатии стоит на первом месте в России.


Метаболическая кардиомиопатия развивается из-за нарушения обмена веществ в миокарде и приводит к дистрофии стенок, а также к нарушениям сократительной деятельности сердечной мышцы. Ее причины – климакс, избыточный вес, плохое и неправильное питание, заболевания ЖКТ, заболевания в эндокринной системе.

Алиментарная кардиомиопатия развивается из-за нарушения питания, особенно при длительных диетах.

Кардиомиопатия у детей является частым явлением, у которого могут быть как врожденные причины, так и приобретенные, образующиеся в ходе взросления ребенка. В своем большинстве кардимиопатия у детей вызывается из-за нарушения физиологического развития клеток сердечной мышцы.

Кардиомиопатия симптомы

Симптомы кардимиопатии могут в первый раз проявить себя в любом возрасте, но обычно они не особо замечаемы для пациента и зачастую не вызывают у него каких-либо переживаний до определенного момента. Пациенты с кардиомиопатией обычно достигают нормальной отметки продолжительности жизни и могут дожить до глубокой старости, но, тем не менее, процесс этого заболевания может быть осложнен развитием грозных осложнений.

Симптомы у кардимиопатии достаточно распространены и перепутать их с симптоматикой других заболеваний не так уж сложно. К ним можно отнести: одышку, которая в начале заболевания появляется только при очень выраженной физической нагрузке; и боли в грудной клетке, и головокружение, и слабость. Эти симптомы обычно возникают вследствие нарушения сократительной работы сердца.


Когда же нужно обращаться к врачу за помощью? Многие из перечисленных симптомов представляют собой характерную физиологическую особенность почти каждого из нас или вообще не носят серьезный характер, тем самым не являясь выражением хронической патологии. Если боль в груди имеет длительный и ноющий характер, а также сочетается с очень выраженной одышкой, имеются отеки ног, расстройство сна и чувство нехватки воздуха во время физической нагрузки. Также могут быть обмороки, которые обычно имеют свое возникновение по причине нехватки кислорода в головном мозге, вследствие недостаточного его кровоснабжения. В таких моментах нужно незамедлительно обращаться к врачу.

Диагностика при кардимиопатии: рентгенография, узи сердца, холтеровский мониторинг и магнитно-резонансная терапия.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Такая разновидность заболевания миокарда с неизвестной этиологией, которое характеризуется увеличением или гипертрофией миокарда левого желудочка, но иногда, но по реже правого желудочка, зачастую с явной ассиметрией, и с явными нарушениями диастолического заполнения левого желудочка при выраженной отсутствии дилатации в его полости и причин, которые вызвали эту самую гипертрофию. Иногда имеет место изолированная гипертрофия апикальной части желудочков или межжелудочковой перегородки. Полость желудочка левого несколько уменьшена, тогда как левое предсердие расширено.
Гипертрофичкая кардиомиопатия очень часто встречается в молодом возрасте; возраст таких больных может быть около 30 лет.


Подразделяют несколько стадий данной болезни:

— Первая стадия (давления градиент в выходном тракте левого желудочка не более 25 мм ртутного столба больные не предъявляют жалобы)
— Вторая стадия (давления градиент в выходном тракте левого желудочка не более 36 мм ртутного столба, жалобы появляются при физической нагрузке)
— Третья стадия (давления градиент в выходном тракте левого желудочка не более 44 мм ртутного столба. Пациентов беспокоят одышка и стенокардия
— Четвертая стадия (давления градиент в выходном тракте левого желудочка не более 80 мм ртутного столба, и иногда даже может достигнуть 185 мм ртутного столба. При такой устойчивой высоте градиента возникают выраженные нарушения гемодинамики с сопутствующими клиническими проявлениями)

В обычных случаях клиническую картину представляют:
1) явления гипертрофии (преимущественно левого) миокарда желудочков;
2) явления недостаточной диастолической желудочков функции;
3) явления обструкции левого желудочка выходного тракта (не у всех больных);
4) явления нарушений сердечного ритма.

Характер болей в сердце у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией разный.


большинства больных имеются признаки типичных приступов стенокардии. Известны некоторые случаи развития инфаркта миокарда с характерной клиникой и выраженным болевым синдромом, по характеру чрезвычайно весьма продолжительным, который соответствует классическому инфаркту. Также имеет место одышка — самый частый признак и симптом заболевания. Она наблюдается примерно в девяноста процентов случаев и объясняется увеличением последнего диастолического давления в легочных венах, в левом предсердии. Это приводит к нарушенному газообмену в легких.

Обмороки и головокружения зачастую возникают по причине физических и эмоциональных нагрузок, при ходьбе, при быстром переходе из горизонтального положения в вертикальное. Многие больные жалуются на ухудшение кровообращения головного мозга, которое проявляется недолговременными периодами выключения, сознанием выпадения, нарушениями речи.
Периоды головокружений и потери сознания также обусловлены аритмиями и поэтому при существовании такой симптоматики электрокардиограмма является обязательной.

Диагноз болезни определяется на тех фактах, которые обнаруживают характерное сочетание признаков заболевания и при недостаточности данных, которые свидетельствуют о сходной по синдромам патологии.
Для гипертрофической кардиомиопатии характерны следующие симптомы:
1) шум систолический с локализацией по левому краю грудины с сохраненным II тоном в сочетании;
2) в сочетании с мезосистолическим шумом сохранение I и II тонов на ФКГ;
3) каротидной сфигмограммы изменения;
4) по данным ЭКГ и рентгенологического исследования увеличение левого желудочка;
5) обнаруживаемые при эхокардиографическом исследовании типичные признаки.


Зачастую для лечения гипертрофической кардимиопатии используют бета-адреноблокаторы. Они снижают уязвимость миокарда к катехоламинам, снижают также потребность в кислороде и давления градиент и продлевают время диастолического заполнения и также улучшают заполнение желудочка. Еще могут назначать антогонисты кальция. Если есть нарушения сердечного ритма, то назначают Кордарон с дозировкой 600 или 800 мг в сутки в течение первой недели, потом по 200 и 400 мг в сутки. А при развитии сердечной недостаточности назначают мочегонные препараты салуретики – Урегит и Фуросемид; антогонисты альдостерона – Верошпирон и Альдактон в соответствующих дозировках.

Дилатационная кардиомиопатия

При дилатационной кардимиопатии, которую также называют ишемической дилатационной кардиомиопатией имеет место такое определение заболевания миокарда, которое характеризуется повышенным увеличением всех камер сердца до такой степени определенной кардиомегалии, зачастую с неравноценным утолщением всех его стенок, и с проявлениями диффузного и очагового фиброза, которое развивается на фоне поражения атеросклеротического артерий коронарных. Но не по причине формирования аневризм желудочковых, с проявлениями органической патологии аппарата клапанного или патологических соустий наличия.


Исходя из этого, можно полагать, что ишемическая кардиомиопатия – это так называемое поражение миокарда, которое обусловлено значительно выраженным диффузным атеросклерозом артерий коронарных, которое проявляется кардиомегалией и застойной сердечной недостаточности симптомами.

Ишемическая кардиомиопатия появляется чаще в возрасте пятидесяти лет, и среди всех пациентов мужчины могут составлять 90 процентов.
Причиной развития ишемической кардиомиопатии может быть множественное поражение атеросклеротическое или интрамуральных, или кардиальных ветвей артерий коронарных. Также ишемическая кардиомиопатия имеет характер кардиомегалии и застойной недостаточностью сердечной. Развитию этих проявлений проявляют способствование следующие факторы патогенетические: дилатационная кардиомиопатия набирает развитие зачастую у мужчин, с возрастом. Обычно речь может идти о тех пациентах, которые перенесли инфаркт миокарда в анамнезе или же страдающих стенокардией. В некоторых случаях картина с клиникой имеет все же стенокардию напряжения, эроническую сердечную недостаточность и кардиомегалию.

Критерии диагностики ишемической кардиомиопатии включают в себя: присутствие стенокардии, кардиомегалии, наличие эхографических и клинических признаков недостаточности сердечной, обнаружение в миокарде таких участков, которые находятся в состоянии гибернации.

Алкогольная кардиомиопатия

Больные с кардиомиопатией алкогольной составляют от 20 до 40% больных, у которых есть поражение миокарда. Такое состояние в большом проценте случаев имеет свое развитие у мужчин. Но, несмотря на ограничение употребления алкогольных напитков в странах на Западе, есть случаи кардиомиопатии алкогольной, регистрирующиеся с неизменной частотой.


Чаще алкогольная кардиомиопатия имеет сходство с неблагоприятным прогнозом у негроидной расы субъектов.
Имеются две формы алкогольной кардиомиопатии: доклиническая (бессимптомная) и манифестированная (с клиникой сердечной хронической недостаточности). Безусловно, важным является фактом то, что, по имеющимся данным большого количества авторов, имеется выраженность алкоголем злоупотребления не коррелирует со структурными изменениями миокарда и его функции.

Но все равно можно сделать несколько выводов в отношении связи между алкогольной кардиомиопатией и потреблением алкоголя. Лица, злоупотребляющие алкоголем без клинических проявлений сердечной хронической недостаточности употребляют больше 100 г/сутки чистого алкоголя в течение пяти лет и более.

Определяют конкретные механизмы развития кардиомиопатии алкогольной: явное токсическое действие алкогольной продукции на кардиомиоциты; при недостаточности тиамина, которая связанна с пищевого статуса особенностями при чрезмерном употреблении алкоголя; действие таких веществ, которые добавляются в спиртные напитки (к примеру, кобальт, который используют как консервант при выработке пива в банке).


Повреждения сердечной мышцы могут проявляться изменениями в ЭКГ и различными нарушениями ритма, а также нарушениями проводимости сердца, и симптомами сердечной хронической недостаточности. К большому сожалению, до определенного момента не проводилось по фармакотерапии работ алкогольной кардиомиопатии, которые полностью удовлетворяют требования медицины с доказательной точки зрения. Чрезмерное употребление алкоголя является крайним определением исключения практически для всех крупных исследований многоцентровых. Потому во всех рекомендациях по лечению сердечной хронической недостаточности, обращается внимание на то, что схема для терапии не имеет различий.

Следует определить такой факт — участие в лечебном процессе нарколога помогает уменьшить влечение патологическое к алкогольным напиткам, и достоверно улучшить исходы клинические при кардиомиопатии алкогольной и предупредить случаи прохождения такого состояния.

Кардиомиопатия лечение

Процесс лечения кардиомиопатии очень сложен и продолжителен. Это может быть связано со сложной этиологией данной патологии. Тем временем, лечение кардиомиопатии во многом зависит от определенной причины. Цель излечения также состоит в большом увеличении выброса сердечного и также в предупреждении дальнейшего нарушения адекватного функционирования сердечной мышцы.

В процессе лечения также важно выполнять все мероприятия, если их прописывает доктор.
Помимо этого следует обратить внимание на такие моменты, которые больной должен ликвидировать самостоятельно. При избыточной массе тела важно соблюдать определенные диеты и образ жизни для того, чтобы постепенно и эффективно шло снижения тела массы. Такие привычки, как курение и алкоголь, в малой степени оказывают влияние на рождение сердечных заболеваний, чем факторы риска, связанные напрямую с этим заболеванием.


Выраженные физические нагрузки и также алкогольные напитки обязаны быть абсолютно исключены из жизни, чтобы снизить нагрузку на сердечную мышцу. В исключительных случаях, особенно на ранних этапах такие мероприятия могут улучшить лечение, а также предупредить развитие его.

Лекарственное лечение кардиомиопатии начинают назначать тем пациентам, у которых развились определенно выраженные проявления клиники кардиомиопатии. Лекарственные препараты группы бета-адреноблакаторов, представители которой и являются Бисопролоп и Атенолол.

При нарушениях сердечного ритма нужно назначение антикоагулянтов (препаратов при повышенной свертываемости крови) вследствие высокого риска развития осложнений тромбоэмболических.

Для планирования хирургического вмешательства и также для профилактики развития эндокардита инфекционного прием антибиотиков просто необходим. Лекарственный препарат Верапамил нужно также назначать при отсутствии эффекта от основной группы лечебных препаратов. Этот препарат оказывает благотворное влияние на основные симптомы кардиомиопатии вследствие уменьшения выраженности сердечной мышцы дисфункции.

Вмешательство с помощью хирургии может производиться только по строгим показаниям, а также при неэффективности лечения от медикаментов. Так если кардиомиопатия имеет связь с нарушениями сердечного ритма, то в этом случае нужно с помощью имплантирования ставить кардиостимулятор, который будет поддерживать сердечный ритм в нужной частоте. И все же если имеется риск внезапной смерти (имелись случаи в семье) нужна имплантация дефибриллятора. Это устройство поможет распознать желудочков фибрилляцию, неправильный ритм, он не дает в правильном режиме работать сердцу, а также посылать импульсы для определенной перезагрузки сердца и для слаженной скоординированной работы.

Варианты с тяжелым течением кардиомиопатии, которые не поддаются исправления с помощью хирургических методов, можно пересмотреть как возможный вариант для сердца трансплантации. Такие операции лучше проводить конечно только в клиниках высокоспециализированного назначения. Также известны случаи с определенным эффектом от лечении стволовыми клетками.

После определенного способа лечения необходимо постоянное наблюдение у терапевта или кардиолога. Его консультации обязательны, особенно в условиях диспансера. Частота диспансерного наблюдения должна составлять 1 – 2 раза в год, а при обострениях – почаще. Анализы повторные обязаны проводиться при общем ухудшении состояния, а также при планировании изменений в курсах лечения.

Пациентам с угрожающими жизни нарушениями сердечного ритма в сборе анамнеза также нужно каждый год выполнять мониторирование с холтером и с ЭКГ. А для хорошего лечения и для улучшения жизненного качества пациентам крайне необходимо: избавиться от лишнего веса, отказаться от алкоголя и курения, держать под контролем свое артериальное давление, ввести ограничение на интенсивные физические нагрузки.

Прогноз лечения зависит от множественных факторов, и как грамотно будет проводиться лечение, и будут соблюдаться все рекомендации врача, плюс ко всему какая выраженная степень симптомов на первичном этапе выявления болезни.

Качественных способов для профилактики данного заболевания еще не разработали. Потому активный образ жизни, здоровое сбалансированное питание — вот залог крепкого здоровья!

vlanamed.com

История и классификация

Старое название группы заболеваний сердечной мышцы с различными причинами – миокардиодистрофия. Термин кардиомиопатия введен в 1957 году по предложению Уоллеса Бригдена. Хотя, внятной классификации на тот момент еще не было. Долгое время имела место путаница в трактовке терминологии первичных и вторичных признаков кардиомиопатии. Но все же последователи Бригдена развили тему избирательной деформации сердечной мышцы, без поражения других анатомических областей.

Для более ранней классификации 1980 года было характерно понимание под кардиомиопатией заболевания сердечной мышцы неизвестного происхождения. Остальные поражения миокарда, приводящие в результате к патологии других органов, решили считать специфическими. Накопленный в мировом масштабе опыт кардиологов вылился в новую классификацию спустя 16 лет.

Согласно последним данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) от 1996 года, принятым на основании решения международного общества кардиологов, под кардиомиопатией подразумеваются различные болезни миокарда, связанные с нарушением сердечной деятельности.

В зависимости от того, насколько возможно определить причину заболевания или механизм его воздействия на сердечную мышцу, различают 4 формы кардиомиопатии:

  1. Дилатационная;
  2. Гипертрофическая;
  3. Рестриктивная;
  4. Аритмогенная.

5465468864

В свою очередь, что относилось в 1980 году к специфическим болезням миокарда, стало обозначаться термином специфическая кардиомиопатия:

  • Ишемическая;
  • Клапанная;
  • Гипертензивная;
  • Воспалительная;
  • Алкогольная;
  • Послеродовая;
  • Кардиомиопатия, как следствие системных и нейромышечных заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — заболевание, проявляющее себя в увеличении (дилатации) объемов всех камер сердца. Толщина стенок сердечной мышцы в данном случае не изменяется, но возникает систолическая дисфункция, когда у пораженного желудочка сердца (левого или обоих) снижается сократительная функция, способствующая выталкиванию крови. Поскольку выброс крови уменьшается, и ее остатки скапливаются в желудочках, то возникает застой, приводящий к сердечной недостаточности. Поэтому дилатационная форма именуется иногда застойной.

54848489

Кардиологи утверждают, что данное заболевание может быть идиопатическим (первичным), причины возникновения которого медицине до сих пор не понятны. Вторичная кардиомиопатия бывает вызвана следующими факторами:

  1. Наследственность;
  2. Следствие нарушения регуляции иммунных процессов;
  3. Вирусное происхождение;
  4. Токсическое воздействие на повреждение миокарда (алкоголь, наркотики, интоксикация тяжелыми металлами, лекарственная интоксикация);
  5. Заболевания эндокринной системы;
  6. Редкие случаи на последних месяцах беременности или в течение полугода после родов (0,5 % от всех случаев);
  7. Заболевания соединительной ткани;
  8. Стойкая аритмия.

Заболевание не имеет половых и возрастных предпочтений. В случае наследственности, которой статистика отводит 20 – 25 %, исход может быть самым непредсказуемым.

Схема развития дилатационной кардиомиопатии такова, что в различных областях сердечной мышцы начинают гибнуть клетки. Они, конечно, погибают не сами по себе. На то есть веские причины. Как правило, это какие-то воспалительные процессы сердечной мышцы, вследствие чего больные, пораженные вирусом клетки, становятся опасными для организма, и иммунная система избавляется от них.

На смену мышечной ткани клеток становится соединительная ткань, которая не обладает свойствами, присущими миокарду (эластичность, растяжимость, сократительная активность). Затем, чтобы справиться с насосными функциями сердца, камеры расширяются, увеличиваясь иногда в несколько раз. Работая на износ, стараясь доставить кислород ко всем органам и тканям, сердце учащает ритм. В запущенном состоянии стойкие аритмии способны привести даже к внезапной смерти.

Состояние больных при дилатационной кардиомиопатии

До развития сердечной недостаточности ДКМП не проявляет себя как-то по-особенному. Симптомы кардиомиопатии зависят еще и от того, одна или обе камеры вовлечены в развивающийся патологический процесс. Как правило, именно левый желудочек является тем самым насосом, от которого зависит состояние сердечной деятельности.

Дефицит кислорода не замедлит напомнить о себе одышкой, повышенной утомляемостью, учащением сердечного ритма. В начале заболевания эти симптомы появляются только при физической нагрузке, но потом проявляют себя и в покое. К симптоматике кардиомиопатии относится головокружение, боли в груди и под левой лопаткой, бессонница. Позже могут появиться отеки.

Диагностика

Если не затягивать с обращением к врачу, чтобы не спровоцировать серьезные осложнения, то люди с кардиомиопатией доживают до преклонных лет. Поставить диагноз может только специалист — кардиолог, поскольку большинство из перечисленных выше симптомов может иметь место и при других заболеваниях.

Главным методом диагностирования является ультразвуковое исследование, которое на 100 % дает верный ответ при любых формах кардиомиопатий. ЭКГ не может дать такой ясной картины специфических изменений, как УЗИ, а лабораторное исследование позволяет создать достоверную картину общего состояния больного (дефицит витаминов, воздействие токсических веществ). ЭхоКГ играет немаловажную роль, когда нужно выяснить, насколько увеличены камеры.

Лечение дилатационной КМП

Подход к лечению ДКМП мало чем отличается от борьбы с сердечной недостаточностью. Лечение дилатационной кардиомиопатии вторичной сводится к устранению предшествовавшего заболевания, которое привело к таким патологическим изменениям. Терапия направлена на снижение артериального давления. Эффективны препараты бета-блокаторов. В случае неутешительного прогноза пациентам предлагается хирургическое вмешательство, начиная с замены клапанов вплоть до трансплантации сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – самостоятельное заболевание. Для него характерно утолщение стенок левого желудочка. ГКМП может быть либо врожденной, либо приобретенной. Гипертрофия миокарда приводит к тому, что стенки желудочка становятся до такой степени жесткими и плотными, что в него попадает меньшее количество крови, чем нужно. В момент выброса крови из желудочка ее выбрасывается тоже меньшее количество.

Согласно норме, во время возрастания физических нагрузок, выброс крови должен увеличиваться, что на самом деле не происходит. В этот момент только увеличивается давление внутри желудочка, что приводит к ускорению сердечного ритма.

54868484

Для заболевания характерно некоторое несоответствие между состоянием коронарной системы, которая ничем не отличается от здорового человека и возросшей массой самого миокарда. Недостаток кровотока в коронарных артериях вызывает стенокардию.

Болезнь, так же, как и в случае дилатационной КМП, ощущается далеко не сразу. Однако позже возникают одышка и головокружение. В активном состоянии, при недостаточном кровоснабжении головного мозга, могут возникнуть обмороки.

Течение болезни

Левый желудочек является достаточно мощной сердечной камерой, который долгое время «ответственно» несет непосильные нагрузки, не давая знать хозяину о начавшемся заболевании. Симптомы недомогания проявляются уже на последней стадии, когда левый желудочек сдает свои позиции. Бывают случаи, когда поражается правый желудочек, но крайне редко. Гораздо чаще страдает перегородка между обоими желудочками.

Болезнь развивается очень медленно, поэтому больные могут десятилетиями не чувствовать приближающейся опасности. Картина достаточно распространенная, когда уже в пожилом возрасте «внезапно» развилась сердечная недостаточность. В общем, если сравнивать с другими формами кардиомиопатии, то прогноз достаточно благоприятный, хотя распознается заболевание поздно. Только наличие мерцательной аритмии способно значительно ухудшить благоприятный прогноз.

Выявление

Опытный кардиолог может заподозрить наличие признаков ГКМП даже при тщательном прослушивании сердечного ритма. Ведь у страдающих обструктивной гипертрофической формой кардиомиопатии наблюдаются систолические шумы. Чем выше степень обструкции (препятствие), тем отчетливее шум. К сожалению, каких-либо внешних признаков, позволяющих выявить заболевание ГКМП другой формы, нет. В этом случае приходит на помощь ЭКГ, однако кардиомиопатия у детей дошкольного возраста не выявляется таким образом.

Основным методом исследования признана ЭхоКГ, которая дает возможность установить уровень гипертрофии. В более сложных ситуациях, когда решается вопрос о хирургическом вмешательстве, медицина прибегает к зондированию сердца с трансляцией состояния на рентгено-телевизионное оборудование.

Борьба с ГКМП

Медикаментозное лечение представляет собой набор лекарственных препаратов, позволяющих активизировать процессы кровенаполнения желудочков сердца (анаприлин, метапролол и др.). Также ведется целенаправленная борьба с выраженной аритмией. Но препараты подбираются врачом в индивидуальном порядке, поскольку сахарный диабет или бронхиальная астма являются серьезными противопоказаниями. Под постоянным контролем находятся давление и пульс больного.

Если в ходе обследования обнаружили себя тромбы, то наряду с вышеуказанными препаратами применяются средства, препятствующие тромбообразованию. Но и эти препараты требуют постоянного наблюдения за скоростью свертываемости крови. Оперативное вмешательство эффективно тогда, когда у больного обструктивная форма и медикаментозное лечение не дало результатов. Как правило, в таком случае отсекается часть гипертрофированного миокарда левого желудочка.

Видео: гипертрофическая кардиомиопатия — смерть при абсолютном здоровье

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – заболевание, которое проявляется в недостаточной растяжимости миокарда. Происходит от латинского «restrictio» — ограничение. Эти ограниченные возможности миокарда приводят к тому, что желудочки страдают от недостатка кровенаполнения, а в дальнейшем развивается хроническая сердечная недостаточность.

4884848448

Причины кардиомиопатии рестриктивной формы устанавливать гораздо сложнее, поскольку эта область знания еще требует серьезного изучения. Первичная форма настолько редка, что светила медицины сомневаются том, стоит ли это заболевание относить к самостоятельным. Оно встречается в странах с тропическим климатом и, как правило, бывает вызвано эозинофилами.

Это кровяные клетки аллергического происхождения. После пережитого воспалительного процесса во внутренней оболочке сердца (эндокарде), эта оболочка грубеет и теряет эластичность. Иногда имеет место спайка эндокарда с миокардом. Все-таки чаще это вторичное заболевание, вызванное сбоями во всем организме: нарушение обмена веществ, белкового обмена или железа.

Состояние больного

Первоначальные жалобы мало отличаются от перечисленных выше кардиомиопатий, однако одышка, утомляемость и отеки ног через какое-то время приводят к более тяжелым последствиям. Нарушается работа печени, что приводит к ее увеличению, а далее может развиться водянка в области живота. Ритм сердца настолько не стабилен, что оборачивается частыми обмороками.

Диагностика

Поставить правильный диагноз врачу помогает ярко выраженная пульсация вен в области шеи. Это свидетельствует о препятствии поступления кровотока к сердцу. Шумы в сердце тоже могут быть обнаружены при первичном осмотре. ЭКГ, ЭхоКГ, магнитно-резонансная томография расставят все точки над «и». Однако в спорных случаях медики все же прибегают к зондированию, потому как рестриктивная кардиомиопатия по признакам схожа с перикардитом, в случае обнаружения которого лечение проводится в прямо противоположном направлении. Полный клинико-биохимический анализ не будет лишним, так как эффективность лечения зависит от верной постановки диагноза.

Лечение рестриктивной формы

Лечение осложняет избыток жидкости в организме, и тогда назначаются сильно действующие мочегонные препараты. Большинство средств, традиционно используемых при сердечной недостаточности, бывают мало действенны при рестриктивной кардимиопатии.

В зависимости от пораженных участков привести к положительному результату может установка кардиостимулятора. Если причина в воспалительных процессах, вызванных такими заболеваниями как саркоидоз или гемохромотоз, то лечат в первую очередь их. Если имеет место недостаточность в работе предсердно-желудочных клапанов, то современной медицине доступно их протезирование. Когда поражен значительно эндокард, то хирургическим путем удаляют все пораженные участки.

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АП-КМП) – заболевание, признанное достаточно редким явлением. Медицинская статистика утверждает, что встречается оно в среднем 1: 5000 и имеет наследственную природу, которая проявляется не всегда. Вот такая расплывчатая характеристика. Однако заболевание привлекает все больше внимания к себе ученых – медиков потому как по этой причине часто гибнут молодые люди, активно занимающиеся спортом.

Возможно, истинная картина заболевания гораздо шире, но диагностика на сегодняшний день не проводится. К летальному исходу приводит замена правого желудочка соединительной или жировой тканью. Иногда в аномальный процесс вовлекается и левый желудочек.

Причинами АП – КМП, помимо генетической зависимости, некоторые медики склонны считать перенесенные миокардиты. Однако это мнение находится пока на уровне исследования. Встречается заболевание в основном у лиц моложе 40 лет.

Видео: смерть от врожденной кардиомиопатии на футбольном поле

На что жалуются больные?

Название заболевания говорит само за себя. Пациенты, как правило, страдают от желудочковых аритмий. Больные жалуются на приступообразные учащенные сердцебиения, что случается чаще всего при значительных физических нагрузках. Если в семье уже были случаи ранней смерти при таких симптомах, то стоит обратиться к врачу своевременно.

Диагностика

Диагностика сложная, поскольку и заболевание мало изученное, но, оценив совокупность всех имеющихся признаков, вполне можно сделать правильный вывод. Магнитно-резонансная томография, например, позволяет увидеть замещенный соединительной тканью или жиром участок.

Затрудняет диагностику сходство поражения правого желудочка подобно дилатационной КМП и миокардиту. Очаговый характер аритмогенной кардиомиопатии становится диффузным только на последних стадиях. Самого пациента, как и врача, должны насторожить частые обмороки. А уже при гистологическом обследовании, когда выполняется биопсия стенки правого желудочка, картина окончательно проясняется.

Лечение аритмогенной КМП

Лечение кардиомиопатии в данном случае сводится к изменению образа жизни, снижению физических нагрузок, что хоть как-то может замедлить перерождение миокарда. Медикаментозное лечение тоже проводится. Это средства, препятствующие аритмии. Группе высокого риска летального исхода показан ИКД (кардиовертер – дефибриллятор). В самых тяжелых случаях спасает только трансплантация сердца.

Специфические формы болезни

Ишемическая кардиомиопатия

Из всех специфических форм ишемическая кардиомиопатия, пожалуй, единственная, которая связана с нарушением кровоснабжения миокарда. Причем проявляет себя заболевание периодически, на что многие пациенты просто не обращают внимания. Но если своевременно не обратиться к врачу, то оно может обернуться тяжелейшим инфарктом. Статистика информирует о неблагоприятных фактах: из всех больных, страдающих клинической формой ишемической болезни сердца, 58 % — пациенты с ишемической кардиомиопатией. Касается заболевание людей среднего возраста, у которых на первых этапах наблюдаются атеросклеротические изменения венечных артерий, что приводит к снижению кровотока.

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия имеет самое широкое распространение. Заболевание не берется ниоткуда, а имеет четкую причинно-следственную связь. Избыточный прием алкоголя приводит к дисфункции полостей сердца. Поначалу незначительная неравномерная гипертрофия миокарда видоизменяется, а затем продолжает прогрессировать под воздействием такого яда, как этанол.

Как одна из разновидностей токсической кардиомиопатии алкогольная форма может усугубляться другими вредными примесями в алкогольсодержащих продуктах. И это касается любителей пива. Ведь производители добавляют в него кобальт для увеличения пенности, что приводит к гораздо более тяжелому отравлению, нежели алкоголь.

54798489984

Чтобы приступить к лечению сердечного недуга, нужно ограничить или исключить употребление алкоголя, а так же восстановить метаболические (обменные) процессы, которые, как правило, у алкоголиков нарушены. В противном случае запущенный процесс приобретет необратимые формы.

Метаболическая кардиомиопатия

Надо сказать, что метаболическая кардиомиопатия, которая на первый взгляд мало чем отличается от алкогольной, поскольку приводит к нарушению обменных процессов, имеет другую природу возникновения. То есть дистрофия миокарда вызвана другими факторами, не воспалительного происхождения. Это может быть авитаминоз, нарушение функций какого-то отдельного органа (почки, печень), чрезмерные физические нагрузки. То есть все, что приводит к перенапряжению сердечной мышцы. Алкогольная кардиомиопатия характеризуется воспалением в сердечной мышце, а метаболическая изменением на клеточном уровне. Хотя она тоже может быть вызвана алкогольным отравлением.

Термин дисметаболической кардиомиопатии имеет тоже отношение к перенапряжению сердца, но на фоне гормонального сбоя. Это не редко случается в молодом возрасте у лиц, профессионально отдающих себя спорту. Чрезмерные физические нагрузки на фоне недостатка витаминов и микроэлементов приводят к нарушению в деятельности сердца. Причины возникновения метаболической и дисметаболической кардиомиопатии могут иметь подобные причины и симптомы, но подход к лечению совершенно разный.

Дисгормональная кардиомиопатия

Гормональную природу имеет и дисгормональная кардиомиопатия, только среди женского населения в период климакса, когда пациентка жалуется на общее недомогание, боли в области сердца, учащенное сердцебиение. Как и в случае дисметаболической формы эти симптомы не нуждаются в лечении сердца. Стоит снизить физическую нагрузку, регулярно употреблять витамины. Медикаментозное лечение сводится к мягким успокоительным средствам вроде валерианы. Скорее в лечении играет роль психотерапия и спокойное разъяснение врача о безопасности настигнувших симптомов в климактерическом периоде, поскольку симптомы вызваны недостаточностью половых гормонов. Иногда такое случается в период раннего полового созревания, но симптомы выражены слабо и лечения не требуют. Однако обратиться к специалисту следует, чтобы исключить другие, более серьезные поражения сердечной мышцы.

***

Итак, любое малейшее изменение в образе жизни, спортивные ли нагрузки, половое созревание или угасание детородной функции неизменно напоминают о себе специфическими признаками, что сердце – один из главных органов в человеческом организме.

sosudinfo.ru

Что такое кардиомиопатии

Кардиомиопатия — это невоспалительное поражение миокарда неизвестной этиологии.

Согласно классификации ВОЗ, выделяют три разновидности кардиомиопатии: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную.

Согласно классификации ВОЗ можно все заболевания сердца подразделить на специфические (для которых установлена этиология) и неспецифические (причина которых неизвестна). Во вторую группу попадают кардиомиопатии. Однако не все российские и зарубежные исследователи согласны с таким жестким разграничением. Многие считают, что к кардиомиопатиям можно относить заболевания сердца с установленной этиологией, но неясным механизмом воздействия на миокард патологического фактора, например алкогольную или послеродовую кардиомиопатию.

Существует еще одно, более современное определение кардиомиопатии, также предложенное ВОЗ в конце 1990-х гг. Кардиомиопатии — это заболевания миокарда, которые сопровождаются нарушением функции сердца.

Классификация кардиомиопатий

Сейчас наиболее распространена классификация, предложенная ВОЗ в 1995 г., согласно которой кардиомиопатии подразделяются на две группы: идиопатические (самостоятельные заболевания) и специфические (являющиеся синдромом основного заболевания).

Идиопатические кардиомиопатии включают в себя пять основных форм:

  • дилатационная;
  • гипертрофическая;
  • рестриктивная;
  • аритмогенная правожелудочковая дисплазия;
  • неклассифицируемая.

Под специфическими кардиомиопатиями подразумеваются поражения миокарда с известным этиологическим фактором и патогенезом или предшествующим системным заболеванием, приводящим к патологии сердца. К ним относятся следующие формы:

  • ишемическая;
  • клапанная;
  • гипертензивная;
  • воспалительная;
  • метаболическая;
  • токсическая;
  • нерипартальная (послеродовая);
  • мышечных дистрофиях, нервно-мышечных нарушениях.

Казалось бы, возникает противоречие этой части классификации с первым из упомянутых определений, где говорится, что этиология кардиомиопатии неизвестна. Однако следует понимать, что во всех указанных случаях кардиомиопатия является одним из синдромов основного процесса. Кроме того, остаются не до конца понятными причины, по которым у части пациентов, страдающих вышеназванными заболеваниями, также появляются клинические и морфологические признаки, соответствующие кардиомиопатии, что опять же указывает на идиопатический характер процесса.

С другой стороны, может возникнуть вопрос: в каких случаях имеет смысл говорить о кардиомиопатии при ишемическом, гипертоническом поражении сердца и т.д.? Ведь данные заболевания имеют свой собственный специфический патогенез. Однако, согласно современным представлениям, диагноз специфической кардиомиопатии можно поставить в том случае, когда глубина нарушения функции сердца и изменения геометрии миокарда не соответствует степени выраженности основного патологического процесса.

В последние годы появились новые классификации кардиомиопатии. Американская ассоциация сердца в 2006 г. предложила разделить все кардиомиопатии на 3 группы:

  1. Генетические. Для генетических кардиомиопатий наследственные факторы имеют основное значение в развитии заболевания, и при этом их роль в патогенезе является доказанной.
  2. Смешанные, включающие в себя как генетические, так и негенетические кардиомиопатии (дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии). При смешанных кардиомиопатиях генетические факторы в основном определяют предрасположенность пациентов к возникновению патологического процесса, обусловленного воздействием на миокард других (ненаследственных) эндогенных или экзогенных агентов.
  3. Приобретенные (миокардиты, парипартальная кардиомиопатия, кардиомиопатия, связанная с возникновением внезапного психоэмоционального стресса и др.).

На сегодняшний день данная классификация в большей степени представляет научный интерес. Вероятно, через какое-то время, когда запас знаний о влиянии генетических факторов позволит провести более четкие границы между отдельными формами кардиомиопатий, подобного рода классификации начнут более широко использоваться и в клинической практике.

Причины кардиомиопатии

50% всех случаев заболевания наследственно обусловлены ввиду передачи аутосомно-доминантного гена. Не удается выделить ген, отвечающий за развитие данного заболевания, но определены несколько локусов в хромосомах (1, 2, 3, 10 и 14) и аутосомно-рецессивный вариант, который локализуется в хромосоме 17 и проявляется аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией, ладонно-подошвенным кератозом и усиленным развитием пушковых волос (наксоская болезнь).

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика может быть очень сложна, особенно при семейном скрининге, поскольку стандартные неинвазивные исследования обладают низкой чувствительностью. Только у меньшей части больных могут обнаруживаться типичные правожелудочковые аритмии с морфологией БЛНПГ, нарушение деполяризации и реполяризации, особенно в правых прекардиальных электрокардиографических отведениях, признаки структурных аномалий правого желудочка. Патология свободной стенки правого желудочка лучше выявляется на МРТ, которая также не лишена недостатков, поэтому пациентам с подозрением на аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию при отрицательных предыдущих исследованиях могут потребоваться новые.

Не существует доказанных специфических факторов риска внезапной сердечной смерти, хотя и выделены маркёры, среди которых молодой возраст на момент установления диагноза, обмороки, дисфункция правого желудочка с вовлечением в патологический процесс левого, наличие эпизодов ЖТ при амбулаторном мониторировании ЭКГ.

Поэтому, кроме тщательного сбора анамнеза, необходимо провести следующие исследования:

  • ЭКГ в 12 отведениях и сигнал-усредненную ЭКГ;
  • суточное амбулаторное мониторирование ЭКГ;
  • пробы с физической нагрузкой;
  • ЭхоКГ (с или без МРТ).

Лечение кардиомиопатии

Эффективной терапии не существует. Улучшения симптоматики у пациентов с желудочковыми нарушениями ритма со стабильной гемодинамикой можно достичь с помощью антиаритмической терапии. Больным с дисфункцией правого и/или левого желудочка может быть назначена стандартная терапия, как при застойной сердечной недостаточности. В некоторых случаях возможно выполнение трансплантации сердца.

Антиаритмические препараты

β-Адреноблокаторы или их комбинация с антиаритмическими препаратами I и III класса — наиболее эффективные средства для уменьшения симптоматики желудочковых аритмий со стабильной гемодинамикой. Наиболее эффективными показали себя сотапол и амиодарон. Пациентам с более длительными эпизодами ЖТ препараты следует назначать на основании их ответа во время программированной стимуляции желудочков, однако снижения риска развития внезапной сердечной смерти при этом доказано не было.

Радиочастотная абляция

У небольшой группы пациентов с устойчивостью к действию антиаритмических препаратов и точно локализованным очагом аритмической активности после электрофизиологического исследования возможно выполнение радиочастотной абляции. Однако необходимо помнить, что аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия является прогрессирующим заболеванием, поэтому данная процедура носит только паллиативный характер.

Имплантация дефибриллятора

Для больных с угрожающей жизни или устойчивой к лекарственным препаратам желудочковой аритмией лучшей профилактикой внезапной сердечной смерти служит установка кардиовертера-дефибриллятора.

Ишемическая кардиомиопатия

Заболевание, при котором вследствие ИБС развивается сложно отличаемая от дилатационной кардиомиопатии картина. При сборе анамнеза возможно указание на приступы стенокардии или перенесенный ИМ. Часто выявляют несоответствие между объемом поражения коронарных артерий и выраженностью дисфункции миокарда. Необходимо выявлять пациентов с гибернированным миокардом, так как эффективность проведенной реваскуляризации у них выше.

Кардиомиопатия при пороках клапанов

У пациентов с патологией клапанного аппарата неизбежно возникает кардиомиопатия. Достаточно чаете отмечают улучшение функции сердца после проведения хирургического лечения соответствующего клапана.

Гипертоническая кардиомиопатия

АГ вызывает компенсаторное повышение постнагрузки на сердце что приводит к гипертрофии левого желудочка и последующему снижению систолической и диастолической функций левого желудочка АГ также приводит к ускорению прогрессирования атеросклеротиче ского процесса и ИБС. В развивающихся странах гипертоническая кардиомиопатия считается одной из главных причин застойной сер дечной недостаточности.

Характеризуется гипертрофией миокарда (чаще ЛЖ) при неизменных размерах сердца и уменьшением диаметра полости ЛЖ.

Распространенность точно не установлена, чаще выявляется у лиц в возрасте 20—35 лет.

Очень важно выявить пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, т. к. им обычно

не подходят сосудорасширяющие и инотропные препараты, особенно они противопоказаны тем из пациентов, у кого наблюдается обструкция выносящего тракта ЛЖ.

Наиболее вероятны экстренные проявления — обморок, аритмии или боль в груди.

Проявления в виде недостаточности ЛЖ нетипичны, обычно вторичны по отношению к быстрому МП. Случаи заболевания часто выявляют неожиданно при эхокардиографии.

Причина неизвестна. В последнее время придают значение генетическим факторам.

Симптомы гипертрофической кардиопатии

  • Обморок.
  • Боль в груди.
  • Учащенное сердцебиение.
  • Одышка.

Частые жалобы на одышку при физической нагрузке. Может проявляться симптомами стенокардии, хотя у многих пациентов заболевание протекает бессимптомно.

При аускультации сердца часто выслушиваются III и IV тоны.

На ЭКГ — признаки ГЛЖ. Основное значение для диагностики имеет эхокардиографическое исследование, которое выявляет гипертрофию МЖП, увеличение полости левого предсердия, а также диастолическую дисфункцию ЛЖ.

Результаты объективного осмотра

  • Могут быть в норме.
  • Выражена пульсация яремной вены.
  • Расщепление пульса и/или усиленный верхушечный толчок.
  • Мезосистолический шум в области аорты.
  • Выслушивается 4-й тон (S4).
  • Выслушиваемый на верхушке сердца пансистолический шум митральной регургитации.

Методы исследования

  • ЭКГ: глубокий Q-зубец в передних и задних отведениях, увеличение левого предсердия, значительная инверсия Т-зубца (апикальный вариант), предвозбуждение ЛЖ.
  • Эхокардиография: ГЛЖ (>13 мм), митральная регургитация, повышенный градиент в выносящем тракте, диастолическая дисфункция.

Лечение

  • Сама по себе гипертрофическая кардиомиопатия редко требует неотложного лечения.
  • Необходимо поддерживать адекватное давление наполнения, особенно у пациентов, которые перенесли операцию. ЛЖ ригидный, может быть повышен градиент давления в выносящем тракте, поэтому важен адекватный баланс жидкостей.
  • Лечить следует сердечную недостаточность и аритмии, в случае их возникновения.
  • Пациентам с гипотензией и отеком легких при ФП рекомендована ранняя кардиоверсия.
  • У пациентов с высоким градиентом в выносящем тракте от применения дигоксина лучше отказаться, а верапамил использовать с осторожностью.
  • Стенокардию следует контролировать назначением β-блокаторов.
  • При высоком градиенте давления в выносящем тракте инотропы и нитраты противопоказаны даже при гипотензии.
  • Длительное ведение пациентов должно включать оценку риска внезапной смерти, генетический анализ, скрининг членов семьи.

Алкогольная кардиомиопатия

Длительное злоупотребление алкоголем — вторая по частоте причина развития дилатационной кардиомиопатии в Западной Европе Предполагаемые механизмы поражения миокарда: прямое токсическое воздействие алкоголя; сопутствующие дефицит питательных веществ (тиамина); редко — токсическое действие некоторых примесесей (кобальт). В отличие от других форм дилатационной кардиомиопатии в данном случае возможно значительное улучшение функции миокарда и остановка прогрессирования заболевания при прекращении употребления алкоголя на ранних этапах развития болезни.

Метаболическая кардиомиопатия

Причиной могут быть различные нарушения метаболизма. Болезни лизосом и гликогенозы, как упоминалось ранее, могут привести к некоторым разновидностям рестриктивных кардиомиопатий. Гемохроматоз также вызывает рестриктивную кардиомиопатию (точный механизм неизвестен). Приобретенные нарушения метаболизма (акромегалия) приводят к бивентрикулярной гипертрофии.

Системные заболевания

Системная красная волчанка может вызывать разнообразные поражения миокарда. Приблизительно у 10% пациентов наблюдают миокардит. При сопутствующем антифосфолипидном синдроме повышен риск развития поражения клапанов и дилатационной кардиомиопатии вследствие тромботической окклюзии микроциркуляторного русла без васкулита. Также ускоряется развитие атеросклероза.

Легочная гипертензия, вызванная васкулитом сосудов малого круга кровообращения, — нечастая причина кардиомиопатии у пациентов с ревматоидным артритом.

Алиментарная кардиомиопатия

Тиамин — важный кофермент гексозомонофосфатного цикла. У новорожденных, находящихся на естественном вскармливании и проживающих в областях с дефицитом по тиамину, в возрасте от одного до четырех месяцев нередко развивается правожелудочковая недостаточность. Своевременная коррекция дефицита витамина приводит к быстрому улучшению функции сердца без развития отдаленных последствий

Белково-калорийная недостаточность (кахексия, квашиоркор) вызывает истощение и атрофию мышечных волокон, что, в конечном счете, приводит к развитию дилатационной кардиомиопатии. Интенсивное лечение значительно улучшает состояние пациента (если он выживает в самом начале терапии).

Мышечные дистрофии

Большое количество мышечных дистрофий может быть связано как с дилатационной, так и гипертрофической кардиомиопатией, которые могут быть основными причинами летального исхода. При миотонической дистрофии чаще наблюдают нарушения атриовентрикулярнои проводимости и развитие аритмий, нежели кардиомиопатий. Все пациенты после установления диагноза нуждаются в последующем длительном наблюдении.

Нейромышечные заболевания

При атаксии Фридрейха часто наблюдают бессимптомное поражение сердца в виде гипертрофической кардиомиопатии, которая отличается от других генетических вариантов отсутствием нарушения взаиморасположения миофибрилл и опасных желудочковых аритмий. Редко возможно развитие дилатационной кардиомиопатии.

Аллергические или токсические реакции

Большое количество неинфекционных факторов может вызывать повреждение миокарда. Повреждение может развиваться как остро, с выраженным воспалительным ответом, так и по типу реакции гиперчувствительности без воспаления и некроза. Некоторые агенты ведут к развитию хронических изменений с прогрессирующим фиброзом и исходом в гистологическую картину, напоминающую дилатационную кардиомиопатию. Многочисленные химические и промышленные вещества, лучевое и избыточное тепловое воздействие также могут вызывать повреждение миокарда.

Кардиомиопатия беременных

Одна из форм дилатационной кардиомиопатии. Симптомы возникают в III триместре, диагноз ставят во время беременности или после родов. Приблизительно у половины пациенток происходит полное или частичное разрешение процесса в течение первых шести месяцев после родов. У оставшейся части пациенток возможно как быстрое прогрессирование заболевания с возникновением необходимости в трансплантации сердца и летальным исходом, так и затяжное течение с развитием застойной хронической сердечной недостаточности Диагноз устанавливают только после исключения всех других причин развития дилатационной кардиомиопатии; причина заболевания неизвестна.

Первичные кардиомиопатии

Первичные заболевания миокарда называют кардиомиопатиями (КМП). Это заболевания миокарда, ассоциированные с сердечной дисфункцией. Выделяют 5 основных групп КМП: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, аритмогенную, неклассифицируемую (некомпактный миокард левого желудочка).

Дилатационная кардиомиопатия

Некоронарогенное заболевание сердца, которое сопровождается дегенеративными изменениями с дальнейшей гибелью кардиомиоцитов, дилатацией полостей. Ее можно установить только после исключения вторичных (специфических) КМП.

Выраженное расширение ЛЖ со снижением его функции.

Обычно обнаруживается случайно.

Частота. Встречается с частотой 35 случаев на 100 000 населения.

Причина.

  • идиопатическая (± наследственная);
  • ИБС;
  • алкогольная кардиомиопатия;
  • АГ (финальная стадия);
  • аортальный стеноз (финальная стадия);
  • миокардит;
  • хроническая тахиаритмия;
  • аритмогенная кардиомиопатия беременных;
  • аутоиммунные заболевания;
  • ВИЧ-ассоциированная кардиомиопатия;
  • аритмогенная правожелудочковая дисплазия/кардиомиопатия (расширение ПЖ, но может быть и ЛЖ);
  • гемохроматоз.

Точные причины развития поражения мышцы сердца неизвестны. Чаще обсуждается вирусно-иммунологическая теория происхождения. В частности, антитела к вирусу Коксаки В выявляются у 40 % заболевших.

Современные представления о патогенезе дилатационной кардиомиопатии основываются на представлении о первичном уменьшении количества миофибрилл, в результате чего развивается систолическая дисфункция миокарда, снижается СВ, что приводит к росту конечного ДАД в левом желудочке, повышается диастолическая жесткость желудочка, развивается тахикардия. Признается аутосомно-доминантный тип наследования. Однако сторонники вирусно-иммунологической теории рассматривают ДКМП как вирусиндуцированное аутоиммунное заболевание миокарда.

Патогенез. Под действием неизвестного фактора происходит повреждение кардиомиоцитов с их гибелью, уменьшается объемный процент миофибрилл в миокарде, развивается интерстициальный фиброз, дилатация камер сердца.

Симптомы и признаки. Обращают внимание признаки заболевания — одышка, кашель, возможно кровохарканье, обмороки. Клинические проявления наблюдаются редко.

Объективно — одутловатость лица, цианоз, набухлость шейных вен, низкое пульсовое давление. Размеры сердца отчетливо увеличены. Анасарка. Тоны сердца глухие. Могут выявляться III и IV тоны сердца. Печень увеличена.

Течение бывает медленнопрогрессирующим, стабильным и быстропрогрессирующим.

Метод диагностики — УЗИ сердца. Обнаруживаются расширение полостей и дисфункция миокарда. Дифференциальный диагноз проводят с ИБС, миокардитом, пороками сердца, ревматической лихорадкой, выпотным перикардитом.

Прогноз. Длительность жизни больных с ДКМП — от 4 до 7 лет.

Рестриктивная кардиомиопатия

Обычно имеется гипертрофия или снижение функции ЛЖ (чаще диастолическая дисфункция).

Термин «рестриктивная кардиомиопатия» (РКМП) объединяет ряд состояний, характеризующихся нарушением диастолического наполнения желудочков вследствие инфильтративного или фиброзирующего процесса в миокарде. Очень важно отличать РКМП от констриктивного перикардита, который можно лечить хирургически. Заболевание, проявляющееся резким утолщением миокарда.

Может наблюдаться повышенный интерстициальный фиброз.

Проявляется в виде эндомиокардиального фиброза и Леффлеровского миокардита. Эндомиокардиальный фиброз — вариант заболевания с периферической гиперэозинофилией, связанной с повреждением сердца. Характеризуется разрастанием эндокарда желудочков вплоть до полной облитерации полости, фиброзом створок клапанов и подклапанных структур, патологической регургитацией и образованием тромбов. Леффлеровский миокардит — поражение сердца на фоне гиперэозинофилии.

Вторичные рестриктивные КМП возникают при инфильтративных заболеваниях: амилоидозе, гликогенозах, саркоидозе и др.

Классификация. Различают два варианта заболевания — фиброэластоз и фибропластический эндокардит Леффлера.

Причина.

  • идиопатическая;
  • фиброз миокарда (любой этиологии);
  • амилоидоз, саркоидоз;
  • склеродермия;
  • нарушения обмена железа (гемохроматоз, множественные переливания крови при талассемии);
  • диабетическая кардиомиопатия;
  • эозинофильная эндомиокардиальная болезнь;
  • гликогеноз;
  • другие редкие генетические заболевания (болезни Фабри, Гурлера).

РКМП может быть вызвана следующими причинами: амилоидозом, саркоидозом, гемохроматозом, гликогенозами, склеродермией, эндомиокардиальным фиброзом, гиперэозинофильным синдромом (эндокардитом Леффлера) и лучевой болезнью.

Морфология. Выявляется резкое утолщение эндокарда и замещение эластической ткани эндокарда соединительной, которая проникает вглубь миокарда. Эндокард изменяется в обоих желудочках, хотя у некоторых пациентов — больше в правом. В полости желудочков при этом часто выявляются тромбы.

Симптомы и признаки. Наблюдается уменьшение толерантности к физическим нагрузкам. Доминируют слабость, одышка и признаки правожелудочковой недостаточности. В отличие от констриктивного перикардита при РКМП пальпируется верхушечный толчок.

ЭхоКГ может быть без изменений или показать гипертрофию желудочков, утолщение межжелудочковой перегородки, расширение обоих предсердий, «пятнистое» строение миокарда. Толстые стенки миокарда на ЭхоКГ при нормальных или низковольтных комплексах QRS могут свидетельствовать о РКМП.

Лабораторные данные — гемохроматоз (увеличение содержания сывороточного железа, ферритина, снижение железосвязывающей способности сыворотки крови); амилоидоз (характерные данные биопсии прямой кишки).

Клинические проявления также редки, но следует искать провоцирующий фактор для декомпенсации сердечной недостаточности.

Как и при гипертоническом поражении сердца, требуется восстановить адекватное наполнение сосудов, применяя сосудорасширяющие средства и диуретики в низких дозах.

Диагностика.

Учитывают:

  • симптомы и признаки сердечной недостаточности с преимущественным поражением правых отделов;
  • нормальный размер левого и правого желудочков, а также сократительной функции при расширенных предсердиях;
  • нарушение желудочковой функции, свидетельствующее о пониженной растяжимости;
  • повышенное наполнение желудочков (больше левого) и снижение сердечного выброса;
  • признаки системного диффузного заболевания сердца (например, амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз).

Основные диагностические признаки рестриктивной КМП: проявления сердечной недостаточности с преобладанием правожелудочковой недостаточности; расширение предсердий при нормальных размерах обоих желудочков, у которых систолическая функция не нарушена; диастолическая дисфункция желудочков, указывающая на снижение их податливости; повышение давления заполнения желудочков (левого > правого) и снижение сердечного выброса.

Лечение. Направлено на заболевание, лежащее в основе развития РКМП, и купирование явлений сердечной недостаточности. Часто наблюдаются мерцание предсердий и системные эмболии. В этих случаях назначают дигоксин и антикоагулянты.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПКМП) — заболевание, в процессе которого происходит замещение нормального миокарда правого желудочка фиброзно-жировым инфильтратом. Ранее данная патология рассматривалась как дисплазия и врожденная аномалия. Однако дальнейшие исследования показали, что перечисленные изменения эволюционируют, в связи с чем АПКМП отнесли к кардиомиопатиям.

Аритмогенная дисплазия сердца — заболевание сердца, обусловленное фиброзно-жировой перестройкой миокарда правого и левого желудочков.

Распространенность 1:2000-1:5000, у мужчин развивается в 3 раза чаще. В 30—50% носит семейный характер.

Причина. Считают, что АПКМП наследственно обусловлена. Пока не удается выделить ген, ответственный за ее развитие. Однако определено несколько локусов в хромосомах, в частности в хромосоме 17, при наличии которой проявляется АПКМП и ладонно-подошвенный кератоз.

Симптомы и признаки. Течение АПКМП обычно бессимптомное. При обследовании выявляют желудочковые аритмии с характерными изменениями на ЭКГ, указывающими на их пра-вожелудочковое происхождение. У молодого человека на фоне полного благополучия возможна внезапная остановка сердца. У других пациентов со временем может развиться застойная сердечная недостаточность с желудочковыми аритмиями или без них, что может привести к ошибочному диагнозу дилатационной кардиомиопатии.

Характерны желудочковые аритмии из правого желудочка, обмороки, развитие правожелудочковой недостаточности, постепенно может развиваться дилатация сердца. Иногда сразу проявляется внезапной смертью.

Диагностика. Диагностировать АПКМП сложно. Стандартные неинвазивные методы исследования обладают низкой чувствительностью. Примерно у половины пациентов могут обнаруживаться типичные правожелудочковые аритмии с блокадой правой ножки пучка Гиса. Не существует специфических факторов риска внезапной сердечной смерти, кроме отягощенного семейного анамнеза по внезапной смерти, обморока, наличия эпизодов желудочковой тахикардии.

Лечение. Эффективной терапии не существует. Назначается стандартное лечение, как при застойной сердечной недостаточности.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Лечение. Используют стандартную терапию сердечной недостаточности.

Прогноз. Неблагоприятный. Умирают в основном от внезапной сердечной смерти.

Вторичные кардиомиопатии

К вторичным (специфическим) КМП относят поражения миокарда известной этиологии. Они представлены девятью группами КМП: ишемической, клапанной, гипертонической КМП, алкогольной, метаболической, КМП Такотсубо, тахикардитической, КМП при мышечных дистрофиях, перипартальной.

КМП физического перенапряжения чаще развивается при чрезмерных физических нагрузках у физически недостаточно подготовленных лиц или после заболеваний, например, ангины, гриппа и др. Метаболическая кардиомиопатия включает категории: эндокринные, в том числе тиреотоксикоз, гипотиреоз, недостаточность коры надпочечников, феохромоцитома, акромегалия и сахарный диабет; семейная болезнь накопления и инфильтрации, в том числе гемохроматоз, болезнь накопления гликогена, амилоидоз и др.

Гипертоническая КМП — один из основных факторов развития ИБС, сердечной недостаточности и цереброваскулярных заболеваний.

Алкогольная КМП. Ранний признак алкогольной КМП — развитие левожелудочковой гипертрофии при еще нормальной сократительной функции.

На ЭхоКГ может наблюдаться гипертрофия левого желудочка, незначительная дилатация полостей сердца, в последующем — снижение сократительной способности сердца.

Параллельно с алкогольной КМП часто развивается хронический панкреатит и алкогольная болезнь печени (стеатоз, гепатит, фиброз или цирроз).

Лечение. Состоит в абстиненции, применении (3-блокаторов, ингибиторов АПФ, тиамина в высоких дозах, фолиевой кислоты.

Метаболическая КМП. Причиной метаболических КМП могут быть различные нарушения метаболизма: болезни лизосом, гликогенозы, гемохроматоз, эндокринные (тиреотоксикоз, сахарный диабет, акромегалия) и электролитные нарушения и др. Она может быть осложнением болезней накопления, развиваться при дефиците тиамина. Сахарный диабет приводит к КМП с нарушением систолической и диастолической функции даже в отсутствие выраженного атеросклероза сосудов сердца. Распространенность сердечной недостаточности у больных сахарным диабетом значительно выше.

При гемохроматозе развиваются выраженные изменения в мышце сердца, развиваются нарушения проводимости аритмии. Эта КМП потенциально обратима. Раннее обнаружение является залогом успешного лечения, заключается в периодическом кровопускании.

Проявления акромегалии обусловлены длительной избыточной секрецией соматотропного гормона, который стимулирует выработку фактора роста в печени. Вследствии этого происходит избыточный рост костей, мягких тканей, внутренних органов, приводящий к развитию гипертрофии преимущественно левого желудочка с диастолической дисфункцией и аритмиями. Присоединение АГ усиливает поражение сердца. Развивается специфическая метаболическая КМП.

Тиреоидные гормоны в больших количествах обладают катаболическим действием. Угнетение синтеза белков обусловливает прогрессирование дистрофии миокарда, КМП и кардиосклероза.

КМП Такотсубо.

Патогенез. Неизвестен.

Лечение. Стандартное: назначают ацетилсалициловую кислоту, ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы (для контроля частоты сердечных сокращений — ЧСС) и нитраты. Лечение может быть прекращено спустя 3-6 месяцев.

Прогноз. Благоприятный.

Тахикардитическая КМП (тахикардиомиопатия) наблюдается у пациентов с высокой ЧСС. Спустя некоторое время возникает сердечная недостаточность.

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) — это систолическая дисфункция левого желудочка, характеризующаяся следующими дополнительными критериями:

  • возникновением симптомов за 2 месяца до родов или в течение первых 5 месяцев после них;
  • отсутствием заболевания сердца в анамнезе;

Частота заболеваемости составляет 1 случай на 3 тыс. беременностей.

Причина. Неизвестна.

Симптомы и признаки. У больных ПКМП присутствуют такие признаки левожелудочковой сердечной недостаточности, как ортопноэ; обнаруживаются повторные мономорфные желудочковые тахикардии и системные тромбоэмболии.

Лечение. Стандартное, как при лечении сердечной недостаточности.

www.sweli.ru