Дкмп диагноз

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это патологическое расширение камер сердца, из-за чего сердечная мышца перестает справляться со своей функцией перекачивания крови. Если причину патологии установить не удается, ее называют идиопатической, или первичной. Она встречается в половине (по другим данным — в 20–35 %) случаев. Если изменения в сердечной мышце вызваны различными заболеваниями и болезненными состояниями, речь идет о вторичной дилатационной кардиомиопатии.

 

При медленном течении заболевания увеличенные размеры сердца обнаруживают только при инструментальном обследовании, через несколько лет присоединяется сердечная недостаточность (СН). Если ДКМП быстро прогрессирует, то, спустя несколько месяцев после первых симптомов, развивается значительное нарушение кровообращения, и без лечения больному угрожает смерть в течение 2–5 лет.

Причины и факторы риска

Врачам доподлинно не известно, что дает толчок к развитию первичной ДКМП. Среди причин, способных спровоцировать увеличение камер сердца, выделяют три группы:


  1. Генетическую предрасположенность (передачу по наследству определенных особенностей структуры сердечной мышцы, которые делают ее уязвимой для повреждающих воздействий).
  2. Аутоиммунные заболевания (системные болезни соединительной ткани): системную красную волчанку, склеродермию, ревматоидный артрит и другие.
  3. Заболевания и состояния, которые способны запустить процесс растяжения полостей сердца и снижения его способности перекачивать кровь.

Наиболее распространенной причиной вторичной формы заболевания считается ишемическая болезнь сердца (ИБС). В результате инфаркта миокарда перестает сокращаться часть сердечной мышцы. Неповрежденная часть миокарда компенсаторно увеличивается. Среди других заболеваний, которые могут вызвать ДКМП:

  • миокардит (острое воспаление сердечной мышцы) на фоне вирусной инфекции — гриппа, тяжелых форм герпеса;
  • кокаиновая наркомания, отравление некоторыми металлами, лекарствами (антидепрессантами, цитостатиками, противовоспалительными, гормональными препаратами);
  • недостаток витаминов, преимущественно группы В;
  • эндокринные заболевания: сахарный диабет, болезни щитовидной железы, гипофиза, надпочечников.

В редких случаях заболевание возникает на фоне беременности. После 8–12 лет систематического злоупотребления спиртным может развиться алкогольная ДКМП («бычье сердце»).

Симптомы

Чаще всего ДКМП начинается по незаметным для больного причинам, какое-то время протекает бессимптомно, но затем состояние ухудшается. Заболевание обычно проявляется в 25–50 лет, у мужчин чаще, чем у женщин, но встречается также у детей и пожилых людей. Основные его признаки:


  • Застойная сердечная недостаточность. Ее основные симптомы — слабость, быстрая утомляемость; тяжесть в ногах при физической нагрузке; одышка; отеки, не связанные с почками и т. д.
  • Кардиалгии (боли в груди), необязательно связанные с физической нагрузкой. У 25–50 % больных периодически случаются приступы стенокардии.
  • Учащенное сердцебиение, сбои сердечного ритма, в тяжелых случаях — фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия.
  • Тромбоэмболии — возникновение сгустков крови в полостях сердца и их распространение в головной мозг, легкие, сосуды брюшной полости.

Переносимость физических нагрузок с каждой неделей снижается, развивается сердечная астма (приступы удушья по ночам), может участиться ночное мочеиспускание. По мере развития болезни набухают шейные вены появляются отеки нижних конечностей, асцит, гепатомегалия (увеличивается печень).

Диагностика

Диагноз устанавливают после осмотра, сбора анамнеза, на основании анализов и инструментальных методов. Проводят первичный осмотр, расспрашивают больного о его самочувствии и назначают анализы в поликлинике, там же часто делают кардиограмму и УЗИ. Более сложные диагностические манипуляции на сердце выполняют в диагностическом центре или кардиологическом отделении больницы. Только после этого врач назначает лечение.

Физикальные данные осмотра больных ДКМП не специфичны, то есть могут говорить не только об этом заболевании, но и о других нарушениях здоровья. При дилатационной кардиомиопатии внимание врача привлекут:


  • цианоз (синюшность кожи);
  • отеки на ногах;
  • набухшие шейные вены;
  • гепатомегалия (увеличение размеров печени).

Простукивая грудную клетку пациента, то есть проводя перкуссию, можно определить увеличенные размеры сердца. При выслушивании сердечных тонов (аускультации) выявляются шумы сердца — они возникают из-за того, что сердечные клапаны не способны препятствовать обратному току крови через расширенные предсердно-желудочковые отверстия. В легких часто определяются влажные хрипы.

здоровое сердце и с дилатационной кардиомиопатией

Анализы

Лабораторная диагностика позволяет определить, какие заболевания спровоцировали патологию. Также она важна для контроля действенности проводимого лечения.

  • Анализ крови и мочи. При вторичной дилатационной кардиомиопатии анализы покажут изменения, свойственные основному заболеванию (низкий уровень гемоглобина при алкоголизме, белок в моче при аутоиммунных болезнях и т. д.).

  • Биохимический анализ крови. Исследование определяет уровень холестерина, глюкозы, креатинина и мочевой кислоты (показателей функции почек) для диагностики сопутствующих патологий. Повышение печеночных ферментов указывает на застой крови в печени.
  • Развернутая коагулограмма. Она проводится не только для определения свертываемости крови, но и для того, чтобы своевременно выявить появление в крови больного продуктов распада тромбов. Ни тромбов, ни остатков их продуктов в норме быть не должно.

Также проводят иммунологический анализ крови (на наличие антител к микробам, а при аутоиммунных заболеваниях — к собственным клеткам) и на С-реактивный протеин. Уровень этого белка в крови повышается при любом воспалении. При семейных случаях заболевания может потребоваться генетическая диагностика.

Инструментальная диагностика

Инструментальные исследования показывают степень расширения полости сердца, состояние сердечной мышцы и сосудов, позволяют исключить врожденные пороки сердца и клапанов, опухоли. Существуют инвазивные и неинвазивные методы обследования больных с дилатационной кардиомиопатией.

  • К неинвазивным, то есть без вмешательства в организм, относятся ЭКГ, ЭхоКГ, рентгеновское исследование грудной клетки. При необходимости врач может назначить и другие обследования: МРТ или компьютерную спиральную томографию сердца:
    • ЭКГ (электрокардиография) и СМЭКГ (суточное мониторирование электрокардиограммы) оценивают частоту и выраженность нарушений сердечного ритма, контролируют эффективность лечения аритмий.

    • ЭхоКГ (эхокардиография, ультразвуковое исследование сердца) показывает размеры его полостей, толщину миокарда, врожденные и приобретенные пороки. Так, при дилатационной кардиомиопатии все камеры сердца увеличены, толщина стенок органа нормальная или уменьшенная, а сократительная способность левого желудочка снижена. Допплер-ЭхоКГ визуализирует скорость кровотока в коронарных сосудах и через клапаны сердца.
    • Рентген грудной клетки делают тем пациентам, у которых другие методы малоинформативны, например, людям с ожирением. На рентгенограмме четко видно увеличение сердца — оно становится «шаровидным».
  • Инвазивные методы. При этом типе исследования в бедренную артерию пациента вводят тончайшую трубку — катетер — и продвигают до желудочков или артерий сердца, вводят в них контрастное вещество. После этого производится серия снимков:
    • Коронароангиография и вентрикулография (в комплексе или отдельно) — это рентген сердца и коронарных артерий с контрастом. Обследования рекомендованы в том случае, если причиной ДКПМ предполагается ИБС.
    • Ангиография — это общее название для методики обследования артерий и кровотока. Контраст дает возможность получить их детальное изображение, оценить скорость кровотока. Проводится при подозрении на тромбоэмболии любых артерий у людей с диагнозом «дилатационная кардиомиопатия».
    • Эндомиокардиальная биопсия — взятие для исследования микроскопического фрагмента ткани сердечной мышцы. Она позволяет оценивать степень разрушения мышечной ткани. Биопсия не относится к обязательным обследованиям при ДКМП. Ее делают только при подозрении на отторжение пересаженного органа или для контроля кардиотоксического действия противоопухолевых антибиотиков — антрациклинов, используемых для лечения онкологических заболеваний.

  • Нагрузочные тесты. Тесты с дозированной физической нагрузкой помогают оценить функциональные возможности сердечно-сосудистой системы у пациентов с идиопатической ДКМП и дифференцировать это заболевание и ИБС. К примеру, спировелоэргометрический тест заключается в том, что пациент «едет» на велотренажере, одновременно ему проводят кардиограмму и наблюдают за его самочувствием. ЭКГ-пробы с физической нагрузкой противопоказаны при явлениях застойной сердечной недостаточности, тромбах в сердечных полостях, низкой сократимости миокарда по данным ЭхоКГ.

У больных ДКМП пробу прекращают из-за усталости и одышки. При ишемической болезни сердца человеку трудно выполнять физические упражнения из-за так называемого снижения коронарного резерва. Это означает, что их сердце при возрастании нагрузки не может увеличить кровоток адекватно возросшим потребностям сердечной мышцы, в результате возникает боль в груди и/или специфические изменения на ЭКГ.

Лечение

Если непосредственную причину заболевания выявить не удается (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия), больным проводится симптоматическое лечение. Оно направлено на коррекцию сердечной недостаточности, против аритмии и на профилактику тромбоэмболии. При этом больному необходимы:


  • Ограничение физической нагрузки. В тяжелых случаях дилатационной кардиомиопатии назначают строгий постельный режим на несколько недель или на месяц. В начале заболевания, после обследования и под контролем врача рекомендуется дозированная физическая активность.
  • Диета с повышенным содержанием животного белка; с ограничением соли (< 3 г в сутки) и жидкости (< 1,0–1,5 л в сутки). Категорически запрещены алкогольные напитки.

Лечение при диагнозе «вторичная дилатационная кардиомиопатия» комплексное. Это воздействие на основное заболевание (аутоиммунное, эндокринное), а также терапия сердечной недостаточности и ее осложнений.

Консервативная терапия

Основная группа лекарств, применяемых для лечения больных с дилатационной кардиомиопатией, особенно ее семейной формы, — бета-блокаторы (Карведилол, Бисопролол и др.). Они способствуют снижению артериального давления, нормализуют частоту сердечных сокращений, имеют антиаритмическое действие. Лечение начинают только после компенсации сердечной недостаточности у пациента другими препаратами, с минимальной терапевтической дозы. Дозу повышают очень медленно и постепенно доводят ее до максимально переносимой.

При сердечной недостаточности любого происхождения для борьбы с застоем крови в легких, в большом круге кровообращения больным обязательно назначают мочегонные препараты — тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые. При значительных отеках указанные диуретики комбинируют с антагонистами альдостерона (Альдактоном®, Верошпироном и Верошпилактоном®). Они также оказываю мочегонное действие и не дают организму терять калий — микроэлемент, важный для нормальной работу сердечной мышцы.


Больным с сердечной недостаточностью также назначают другие лекарства. Некоторые из них нормализуют давление и способствуют выведению избыточной жидкости из тканей. Действие других направлено на регулирование ритма сердца и профилактику осложнений СН.

  • Ингибиторы АПФ — Эланаприл, Рамиприл, Перидоприл (Престариум®), Ко-Перинева® (периндоприл + диуретик индапамид). Они снижают АД, улучшают кровообращение, увеличивают переносимость нагрузок сердечной мышцей. Препараты принимают длительно, они рекомендованы всем больным с сердечной недостаточностью.
  • Антагонисты рецепторов к ангиотензину II — Витоприл (Лизиноприл), Лозартан, Лориста®, (лозартан + диуретик гидрохлоротиазид). Обладают действием с ингибиторами АПФ, защищают сердечную мышцу и стенки сосудов от неблагоприятных воздействий. Их назначают людям с непереносимостью вышеуказанных препаратов, а при тяжелой (декомпенсированной) форме сердечной недостаточности — в комплексе с ними.
  • Сердечные гликозиды (Дигоксин, Целанид®, Строфантин, Коргликон) назначаются при некоторых аритмиях. Они повышают работоспособность сердечной мышцы и нормализуют ее сократительную способность, уменьшают одышку и другие проявления застоя в легких.
  • Антиагреганты и непрямые антикоагулянты — Аспирин, Гепарин. Их прописывают при аритмиях, высоком риске нарушения свертывания крови и тромбоэмболии.

Однако рано или поздно наступает время, когда консервативная терапия перестает действовать. И тогда приходит очередь хирургического лечения — операций по коррекции сердечных функций или пересадке сердца.

Хирургическое лечение и электрофизиологические методы

Дилатационная кардиомиопатия — это необратимое изменение сердечной мышцы, и до недавнего времени единственным стопроцентно действенным способом вернуть пациенту нормальное качество жизни была трансплантация сердца. Однако сегодня освоены и другие виды оперативных вмешательств:

  • Имплантация кардиостимулятора (двух- и трехкамерная электростимуляция сердца).
  • Динамическая кардиомиопластика. Операция состоит в обертывании сердца, пострадавшего от ДКМП, участком мышцы спины больного. Она улучшает переносимость физической нагрузки, снижает потребность в лекарствах улучшает результаты лечения, но незначительно увеличивает продолжительность жизни.
  • Вживление внесердечного сетчатого каркаса из нескольких слоев синтетических скрученных нитей: его закрепляют на границе предсердий и желудочков сердца. Объем искусственной сеточки в максимально растянутом виде не превышает максимальный объем сердца при расслаблении. Она очень эластична, и поэтому со временем объемы желудочков немного уменьшаются, а «насосная» функция сердца улучшается.

  • Протезирование клапанов.
  • Имплантация устройств вспомогательного кровообращения: насосов, вживляемых в зону верхушки левого желудочка, которые перекачивают кровь в аорту. Эта операция намного дороже предыдущих и имеет высокий риск тромбозов, тромбоэмболий, а также инфекционных осложнений.

Трансплантация сердца считается операцией выбора для пациентов с терминальной сердечной недостаточностью. Основной критерий для определения показаний к пересадке сердца — прогноз выживаемости больного без пересадки в течение года без трансплантации составляет ниже 50 %.

Экспериментальные методы

Один из инновационных способов лечения патологических изменений в структуре сердечной мышцы — терапия стволовыми клетками, взятыми, как правило, из костного мозга самого больного. Клеточная терапия основана на способности стволовых клеток преобразовываться в клетки любых тканей организма при физическом контакте с ними, способствуя тканевой регенерации. В данном случае это клетки сердца, или кардиомиобласты.

После введения в миокард стволовые клетки и кардиомиобласты замещают собой клетки рубцовой (соединительной) ткани, которая мешает работе сердечной мышцы. Благодаря оздоровлению мышечной ткани повышается сократительная способность сердца, нормализуются показатели его работы, улучшается состояние коронарных артерий и других сосудов. Соответственно, у больного исчезают отеки и налаживаются функции прочих внутренних органов: печени и почек, легких.

В настоящее время метод терапии стволовыми клетками при заболеваниях миокарда исследован недостаточно. Поэтому такое лечение проводится в немногих клиниках в качестве клинических испытаний.

Прогноз и профилактика

Когда причины патологии не выяснены, на них невозможно воздействовать. Поэтому в течение 5 лет после появления первых «сердечных» симптомов погибает около пятидесяти процентов больных с диагнозом «первичная дилатационная кардиомиопатия»:

  • большинство умирает внезапно, вследствие тяжелых нарушений сердечного ритма или закупорки важной артерии тромбом (тромбоэмболии);
  • причина смерти остальных больных — необратимое прогрессирование хронической сердечной недостаточности.

Для форм с известной этиологией смертность ниже, чем для идиопатической ДКПМ. Так как причина и факторы риска патологии понятны, больному можно назначить консервативное лечение или провести операцию, чтобы замедлить развитие заболевания.

Пересадка сердца намного улучшает прогноз: трое из четверых больных после трансплантации живут дольше 10 лет. Однако результаты операции в немалой степени зависят от общего состояния здоровья больного, сопутствующих заболеваний и других факторов.

Так как в большинстве случаев неизвестно, что дает толчок к началу развития дилатационной кардиомиопатии, полноценная ее профилактика невозможна. Однако своевременное лечение болезней — факторов риска снизит вероятность ДКПМ. Если у человека уже диагностирована начальная стадия расширения камер сердца, необходимо полностью отказаться от алкоголя. Это приостановит развитие патологии и снизит вероятность осложнений.

Родственникам больного после постановки ему диагноза «ДКМП» стоит обратиться к врачу и пройти обследования. В случае генетической предрасположенности это поможет выявить у них заболевание на самой ранней стадии сердечной недостаточности и начать полноценное лечение.

asosudy.ru

Причины

В 20–30% случаев ДКМП – это семейная патология с аутосомно-доминантным, реже – с Х-сцепленным или аутосомно-рецессивным типом наследования. Установлено, что родственники некоторых больных страдали от тяжелой сердечной недостаточности, возникшей в молодости. Также сердце может иметь врожденные особенности строения.

У 30% больных дилатационной кардиомиопатией в анамнезе отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое влияние этанола и его метаболитов на миокард выражается в уменьшении синтеза сократительных белков, повреждении митохондрий, нарушении метаболизма и образовании свободных радикалов в кардиомиоцитах (мышечных клетках сердца). К числу других токсических факторов относят профессиональный контакт с аэрозолями, смазочными материалами, металлами и промышленной пылью. Не исключено воздействие на организм ядов, наркотических веществ, противоопухолевых средств, радиации, фенотиазинов, трициклических и квадрициклических антидепрессантов.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается связь с алиментарными факторами: дефицитом белка, недостаточным питанием, гиповитаминозом В1, нехваткой карнитина и селена. Также доказана роль инфекционных факторов – вируса герпеса, энтеровируса, цитомегаловируса, аденовируса, грибковых поражений, паразитарных заболеваний.

Аутоиммунные нарушения, в виде системной красной волчанки и ревматоидного артрита, также часто вызывают миокардит. Исходом может стать кардиомиопатия. К дополнительным факторам относятся дисметаболические расстройства, митохондриальные и эндокринные заболевания, феохромоцитома, мышечные дистрофии Эмери – Дрейфуса и Дюшенна – Беккера, гранулематозные болезни.

Факторами риска послеродовой ДКМП, возникающей у ранее здоровых женщин после родов или в последнем триместре беременности, считаются многоплодная беременность, возраст старше 30 лет, поздний токсикоз, наличие в анамнезе более трех родов, негроидная раса. Иногда этиология заболевания остается неустановленной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия).

Классификация

Согласно существующей классификации ВОЗ, различают следующие формы ДКМП: семейную (генетическую), идиопатическую, алкогольную (токсическую), иммунную, или вирусную, а также специфические кардиомиопатии при других патологиях сердца.

По классификации Maron et al. (2006) все случаи ДКМП делятся на две группы: первичные (приобретенные, генетические, негенетические), при которых поражается преимущественно миокард, и вторичные, возникающие при различных системных нарушениях.

Рабочая группа ESC (2008) разработала новую классификацию кардиомиопатии, исключающую наличие ишемической, гипертензивной и клапанной форм ДКМП.

Симптомы

Пока функции сердца компенсированы, признаки дилатационной кардиомиопатии не появляются на протяжении нескольких месяцев и даже лет. По мере декомпенсации наблюдаются проявления застойной сердечной недостаточности. К их числу относятся представленные ниже.

  • Отеки ног, усиливающиеся к вечеру и проходящие после ночного сна.
  • Одышка – вначале при ходьбе, затем и в состоянии покоя.
  • Эпизоды отека легких, ночные приступы сердечной астмы – голубое окрашивание ушей, кончика носа и ногтей, выраженное удушье в положении лежа, резко выраженный цианоз кожи конечностей, губ и лица, навязчивый кашель. Последний может быть с пенистой мокротой розового цвета или сухим. Иногда в отделяемом присутствуют прожилки крови.
  • Умеренные тупые боли и ощущение тяжести в правой подреберной области. Они обусловлены растяжением капсулы печени и повышенным ее кровенаполнением.
  • Функциональные нарушения почек – редкое или частое мочеиспускание, большими или малыми порциями.
  • Увеличение объема живота из-за скопления жидкости при кардиальном циррозе печени.
  • Нарушение мозгового кровоснабжения, проявляющееся проблемами с памятью, рассеянностью и потерей внимания, бессонницей, резкой сменой настроения и прочими признаками дисциркуляторной (венозной) энцефалопатии.

Также дилатационная кардиомиопатия сопровождается нарушениями систолической функции левого желудочка. При начальном снижении фракции выброса больного беспокоят слабость, бледность, быстрая утомляемость, головокружение, похолодание стоп и кистей. При значительном снижении сердечного выброса наблюдается выраженная слабость, резкое головокружение, невозможность выполнять простейшие бытовые дела, потеря сознания.

При нарушении сердечного ритма на фоне ДКМП возникают ощущения перебоев, замирания и остановки работы сердца. Также развивается мерцательная аритмия, трудно поддающаяся восстановлению ритма. Возможна атриовентрикулярная блокада, желудочковая экстрасистолия, блокада ножек пучка Гиса и т. д.

На поздних стадиях сердечной недостаточности, вызванной дилатационной кардиомиопатией, больной вынужденно принимает позу полусидя, даже во время сна. Дыхание его шумное, с затрудненным вдохом. На расстоянии можно услышать булькающие хрипы в легких, возникающие из-за выраженного застоя крови. Живот увеличен в объеме, кисти и стопы отечны, лицо одутловатое. Иногда развивается подкожный отек по всему телу (анасарка). Малейшее движение, даже в постели, причиняет дискомфорт и усугубляет одышку.

Диагностика

Корректная диагностика дилатационной кардиомиопатии затруднена из-за отсутствия специфических критериев. Диагноз ставится путем исключения других патологий, сопровождающихся развитием недостаточности кровоснабжения и дилатацией полостей сердца. Объективными клиническими признаками заболевания служат тахикардия, кардиомегалия, набухание вен шеи, ритм галопа, увеличение ЧД, шумы относительной недостаточности трикуспидального и митрального клапанов, увеличение печени, хрипы в нижних отделах легких и др. С помощью фонокардиографии подтверждаются аускультативные данные – шумы, хрипы и др.

Эхокардиография показывает основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – уменьшение фракции выброса левого желудочка, расширение полостей сердца, ишемические повреждения миокарда. Данный неинвазивный метод исследования позволяет определить толщину стенок и размеры камер сердца, оценить риск развития тромбоэмболии. Также при ЭхоКГ исключаются другие возможные причины сердечной недостаточности: пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз, пристеночные тромбы.

На ЭКГ обнаруживаются симптомы гипертрофии и перегрузки левого предсердия и левого желудочка, нарушения проводимости и ритма по типу фибрилляции предсердий, блокады левой ножки пучка Гиса, мерцательной аритмии, атрио-вентрикулярной блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру оценивается суточная динамика процессов реполяризации, выявляются угрожающие жизни виды аритмии.

Показаны лабораторные методы диагностики:

  • клинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови с оценкой функции почек и печени;
  • гликемический профиль для больных с сахарным диабетом;
  • исследование свертывающей системы крови – протромбиновое время и индекс, МНО;
  • определение натрий-уретического пептида в крови;
  • ревматологические пробы – уровень С-реактивного белка, антитела к стрептогиалуронидазе, стрептолизину и др.;
  • гормональные исследования – уровень гормонов надпочечников и щитовидной железы.

Для оценки сократительной способности и структурных изменений миокарда назначаются сцинтиграфия, ПЭТ, МРТ сердца. Биопсия миокарда применяется для дифференциальной диагностики ДКМП с пороками сердца, диффузным миокардитом, перикардитом, ишемической болезнью сердца и ишемической кардиомиопатией.

Лечение

Лечение начальной стадии дилатационной кардиомиопатии основывается на устранении первичных причин заболевания – токсоплазмоза, тиреотоксикоза, гемохроматоза, бери-бери и т.д.

Медикаментозная терапия подразумевает прием целого комплекса лекарственных средств.

  • Диуретики – выводят из легких и внутренних органов лишнюю жидкость. Назначаются Фуросемид, Верошпирон, Лазикс, Торасемид, Спиронолактон.
  • Ингибиторы АПФ – Рамиприл, Каптоприл, Лизиноприл, Периндоприл и др. Показаны всем больным с систолической дисфункцией. Снижают количество госпитализаций, улучшают выживаемость и прогноз. Должны приниматься под контролем функциональных показателей почек. Назначаются на длительное время, порой пожизненно.
  • Бета-блокаторы – Бисопролол, Метопролол и др. Применяются для лечения гипертонии и уменьшения частоты сердечных сокращений.
  • Сердечные гликозиды – Коргликон, Строфантин, Дигоксин. Обязательны при снижении фракции выброса и тахиформе мерцательной аритмии.

Данные группы препаратов уменьшают отеки и одышку, снижают симптомы дисфункции левого желудочка, увеличивают переносимость физической нагрузки и улучшают качество жизни в целом.

Кроме этого, назначаются разжижающие кровь препараты – Ацекардол, ТромбоАсс, Аспирин и др. Они предотвращают образование тромбов в кровяном русле. При фибрилляции предсердий показан прием Варфарина – под ежемесячным контролем МНО или протромбинового индекса.

Пациенту с сопутствующей стенокардией или нарастающей одышкой при ходьбе рекомендованы препараты короткого действия – Нитроминт, Нитроспрей. Для купирования отека легких и левожелудочковой недостаточности внутривенно вводится Нитроглицерин.

Больным с другими формами кардиомиопатии вместо бета-блокаторов назначаются антагонисты кальциевых каналов. К их числу относятся Верапамил, Дилтиазем, Нифедипин. Однако они противопоказаны при нарушении систолической функции левого желудочка, поскольку расслабляют сердечную мышцу.

Людям с семейной предрасположенностью к кардиомиопатии и миокардитам показана вакцинация против пневмококка и гриппа. В борьбе с ОРВИ и прочими респираторными болезнями эффективен прием рекомбинантного интерферона – Кипферона, Генферона, Виферона и др.

Помимо медикаментозного лечения дилатационной кардиомиопатии придется отказаться от вредных привычек и скорректировать вес. Голодания или изнуряющие диеты недопустимы. Больному показано 4–6-разовое питание с преимущественным употреблением продуктов, приготовленных на пару или отварных, а также жидких блюд. Порции должны быть небольшими. Рацион следует обогащать ненасыщенными жирными кислотами типа омега-3, содержащимися в морской рыбе. Также полезна пища, богатая витаминами и минералами.

Из меню следует исключить пряности, жареную еду, маринады и соленья, острые продукты. Ограничиваются жирные сорта птицы и кондитерские изделия. Обязательно уменьшение количества поваренной соли в рационе до 3 г в день, а при выраженном отечном синдроме – до 1,5 г в день. Объем жидкости уменьшается до 1,5 л в сутки.

Важная часть лечения дилатационной кардиомиопатии – организация правильного режима работы и отдыха. Требуется уделять достаточное время сну. Физическая активность должна присутствовать ежедневно, но соответствовать степени выраженности заболевания. Даже если больной большую часть времени проводит в постели, ему нужно выполнять дыхательные упражнения, вращательные движения стопами, кистями рук и головой.

Оперативное лечение дилатационной кардиомиопатии включает имплантацию кардиовертера (дефибриллятора). Это необходимо при наличии желудочковых тахиаритмий, которые могут угрожать жизни. При разобщении синхронных сокращений желудочков и предсердий, а также выраженных нарушениях внутрижелудочковой проводимости проводится имплантация электрокардиостимулятора. Прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП, лечится операцией по окутыванию сердца эластичным сетчатым каркасом. В некоторых случаях нужна пересадка донорского сердца. Противопоказания для хирургического вмешательства определяются кардиохирургом и кардиологом в индивидуальном порядке. При истощенном сердце переносимость организмом операции невозможно спрогнозировать.

Возможные осложнения

Осложнениями дилатационной кардиомиопатии являются нарушения ритма сердца и застойная сердечная недостаточность. Они развиваются практически у всех пациентов с данным диагнозом. Еще одно опасное последствие – тромбоэмболия. Из-за медленного движения и застоя крови в камерах сердца тромбоциты оседают на его стенках. Так формируются пристеночные тромбы, которые разносятся по крупным артериям с током крови и закупоривают их просвет. Сюда относится ишемический инсульт, тромбоэмболия брыжеечной, бедренной и легочной артерий.

Частая желудочковая тахикардия и экстрасистолия способны привести к фибрилляции желудочков, спровоцировать остановку сердца и смерть.

Профилактика и прогнозы

Пациентам, входящим в группу риска развития ДКМП, рекомендуется выбирать профессии, не связанные с чрезмерной нагрузкой. Также противопоказан большой спорт. Если дилатационная кардиомиопатия все же выявлена, основной задачей становится не допустить развитие сердечной недостаточности. Для профилактики тромбоэмболических осложнений необходим постоянный прием антиагрегантов (Трентал, Курантил) и антикоагулянтов (Гепарин подкожно).

При отсутствии лечения и естественном течении патологии прогноз неблагоприятный. Постепенно сердце полностью прекращает выполнять насосную функцию, что ведет к истощению, дистрофии всех органов и смерти. При медикаментозной терапии ДКМП прогноз для жизни благоприятный – пятилетняя выживаемость составляет 60–80%. Если была произведена трансплантация сердца, десятилетняя выживаемость после операции составляет 70–80%.

Трудовой прогноз зависит от стадии нарушения кровообращения. На первой стадии ХСН больной может работать, но ему запрещены служебные командировки, ночные смены, тяжелый физический труд. Для отказа от подобной работы работодателю предоставляется решение МСЭК при получении III (рабочей) группы инвалидности или справка от лечащего врача. При наличии IIА и выше стадии заболевания определяется II группа инвалидности.

dolgojit.net

Причины дилатационной кардиомиопатии

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии. Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли — приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии.

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.

Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности — постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.

Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца. Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров — изосорбида динитрата, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно) и антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол). Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.

www.krasotaimedicina.ru

Дилатационная кардиомиопатия симптомы и признаки | Дилатационная кардиомиопатия — лечение

Дилатационная кардиомиопатия — первичное поражение сердца, характеризующееся симптомами расширения его полостей и признаками нарушения сократительной функции. В этой статье мы рассмотрим симптомы дилатационной кардиомиопатии и основные признаки дилатационной кардиомиопатии у человека. Также мы расскажем вам о лечении дилатационной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия — симптомы

Диагноз дилатационнои кардиомиопатии ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся симптомами хронической систолической сердечной недостаточности. Проявления признаков дилатационной кардиомиопатии включают застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболии (возможно наличие как одного, так и всех трёх признаков). Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует. Жалобы на признаки длительное время могут отсутствовать.

При снижении сократительной способности миокарда постепенно возникают жалобы, на признаки характерные для хронической сердечной недостаточности: одышка, слабость, утомляемость, сердцебиение, периферические отёки. При расспросе больных нужно выяснить возможные этиологические симптомы (семейный анамнез, вирусная инфекция, токсические воздействия, другие заболевания, в том числе и сердца).

Дилатационная кардиомиопатия — признаки

При декомпенсации при дилатационной кардиомиопатии отмечают признаки застоя в малом (симптомы: одышка, хрипы в лёгких, ортопноэ, приступы сердечной астмы, «ритм галопа») и большом (признаки: периферические отёки, асцит, гепатомегалия) круге кровообращения, сниженного сердечного выброса (симптомы: снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи, низкое систолическое АД) и нейро-эндокринной активации (признаки: тахикардия, периферическая вазоконстрикция).

Одним из ранних признаков дилатационнои кардиомиопатии может быть пароксизмальная мерцательная аритмия, которая, как правило, быстро переходит в постоянную форму. Однако даже при наличии тахисистолии больной часто долгое время не ощущает мерцательную аритмию.

При перкуссии сердца можно выявить симптомы расширения границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия), при аускультации — систолические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. Характерный симптом: нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий. Возможны тромбоэмболические осложнения в виде признаков поражения мелких ветвей лёгочной артерии, окклюзии артерий большого круга кровообращения при наличии симптомов пристеночных внутрисердечных тромбов. К частым осложнениям дилатационнои кардиомиопатии относятся тромбоэмболии, возникающие более чем у трети больных. Риск тромбоэмболических осложнений наиболее высок у больных с постоянной формой мерцательной аритмии и выраженной сердечной недостаточностью. Однако тромбоэмболии возникают и при стабильном состоянии больных, не внушающем каких-либо опасений. Тромбоэмболии в мозговые артерии и крупные ветви лёгочной артерии могут стать причиной внезапной смерти больных. Однако некоторые тромбоэмболии (например, в сосуды почек) протекают бессимптомно и иногда обнаруживаются лишь на секции при дилатационной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия — лечение

Лечение дилатационной кардиомиопатии и ее симптомов заключается в адекватной коррекции признаков сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить физическую нагрузку и количество потребляемой соли и жидкости.

Дилатационная кардиомиопатия — лечение препаратами

Всем больным с симптомами дилатационной кардиомиопатии при отсутствии противопоказаний необходимо назначать для лечения ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.), в том числе даже при отсутствии застойной сердечной недостаточности. Препараты этой группы для лечения дилатационной кардиомиопатии не только дают симптоматический эффект, но и предупреждают развитие и прогрессирование признаков сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют для лечения с диуретиками, в основном фуросемидом.

При лечении тяжёлой сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии показано применение спироно-лактона в дозе 25 мг/сут. Кроме того, может быть использован дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.

Лечение аритмии и сердечной недостаточности при симптомах дилатационной кардиомиопатии

Значительные трудности в лечении больных дилатационнои кардиомиопатией возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца. Лечение дилатационной кардиомиопатии дигоксином в дозах более 0,25-0,375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормальной концентрации калия в сыворотке крови. В таких случаях целесообразно использование /3-адрено5локаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение /3-адреноблокаторов особенно показано при лечении симптомов постоянной формы мерцательной аритмии. О благоприятном действии /3-адреноблокаторов при дилатационнои кардиомиопатии свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под влиянием препаратов этой группы. При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность лечения кардиоселективными препаратами метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только /3-, но и ai-адренорецепторы. Блокада последних приводит к расширению сосудов.

Антиагреганты для лечения признаков дилатационной кардиомиопатии

В связи с наклонностью к тромбообразованию целесообразно длительное применение антиагрегантов, в частности ацетилсалициловой кислоты по 0,25-0,3 г/сут.

Трансплантация сердца при лечении дилатационной кардиомиопатии

Как первичная дилатационная кардиомиопатия, так иногда и вторичная при ИБС — одно из главных показаний к лечениию с помощью трансплантации сердца.

Прогноз лечения дилатационной кардиомиопатии

Неблагоприятный прогноз имеют больные с признаками дилатационной кардиомиопатии при наличии следующих симптомов:

  • Симптомы сердечной недостаточности в покое (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации).
  • Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при эхокардиографии или рентгенологическом исследовании.
  • Сферическая форма левого желудочка по данным эхокардиографии при дилатационной кардиомиопатии.
  • Низкая фракция выброса левого желудочка по данным эхокардиографии.
  • Низкое систолическое АД при дилатационной кардиомиопатии.
  • Низкий сердечный индекс (менее 2,5 л/мин/м2).
  • Высокое давление наполнения левого и правого желудочков.
  • Признаки выраженной нейроэндокринной активации — низкое содержание в крови ионов натрия, увеличенное содержание в крови норадреналина.

Десятилетняя выживаемость больных с симптомами дилатационной кардиомиопатии в среднем составляет 15-30%. Смертность достигает 10% в год. При малосимптомном течении дилатационной кардиомиопатии пятилетняя выживаемость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу хронической сердечной недостаточности, пятилетняя выживаемость составляет 50%. При рефрактерной сердечной недостаточности (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) выживаемость в течение 1 года не, превышает 50%.

Диагностика симптомов дилатационной кардиомиопатии при лечении

Основным методом диагностики дилатационной кардиомиопатии служит эхокардиография, позволяющая выявить дилатацию камер сердца и снижение сократимости левого желудочка, а также исключить поражение клапанов сердца и перикардиальный выпот. Обнаруживают симптомы увеличения конечного систолического и диастолического размеров левого желудочка, уменьшение его фракции выброса, иногда умеренную гипертрофию миокарда. Позднее развивается дилатация правого желудочка.

У дилатационной кардиомиопатии нет каких-либо патогномоничных клинических или морфологических признаков, что затрудняет дифференциальную диагностику её со вторичными поражениями миокарда известной природы (при ИБС, артериальной гипертензии, микседеме, некоторых системных заболеваниях и т. д.). Последние при наличии дилатации камер сердца называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика дилатационной кардиомиопатии с тяжёлым ишемическим поражением миокарда у относительно пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии. При этом следует обращать внимание на наличие признаков риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов при лечении дилатационной кардиомиопатии, но решающими могут быть данные коронарографии, позволяющей исключить стенозирующее поражение коронарных артерий.

ЭКГ при симптомах дилатационной кардиомиопатии

При симптомах дилатационной кардиомиопатии можно обнаружить признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы Г в 1, aVL, V5, Уб), левого предсердия. У 20% больных дилатационной кардиомиопатией обнаруживают фибрилляцию предсердий. Возможны нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки пучка Хиса (до 80% больных), наличие которой коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти (появление блокады левой ножки пучка Хиса связывают с развитием фиброзного процесса в миокарде). Характерны удлинение интервала Q-T и его дисперсия. Реже возникает АВ-блокада.

Эхокардиография при признаках дилатационной кардиомиопатии

Эхокардиография позволяет выявить основной признак дилатационной кардиомиопатии — дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка. В допплеровском режиме можно обнаружить признаки относительной недостаточности митрального и трёхстворчатого клапанов (может иметь место и относительная недостаточность аортального клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка при дилатационной кардиомиопатии. Кроме того, при эхо кардиографии можно провести дифференциальную диагностику, выявить вероятную причину сердечной недостаточности (пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз), оценить риск тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов.

Рентгенологическое исследование при симптомах дилатационной кардиомиопатии

Рентгенологическое исследование помогает выявить симптомы увеличения размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

Причины появления симптомов дилатационной кардиомиопатии

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с взаимодействием нескольких признаков: генетических нарушений, экзогенных влияний, аутоиммунных механизмов.

Генетические факторы при дилатационной кардиомиопатии

Семейная дилатационная кардиомиопатия, в развитии которой генетический симптом, видимо, играет решающую роль, наблюдается в 20-30% всех случаев этой болезни. Выделено несколько признаков семейных форм дилатационных кардиомиопатии с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями.

Экзогенные факторы при лечении дилатационной кардиомиопатии

Выявлена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием симптомов дилатационной кардиомиопатии. Установлено, что дилатационная кардиомиопатия может развиться после симптомов миокардита (в 15% случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита С, ВИЧ и др.). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться признак сердечной недостаточности (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией.

Имеются убедительные данные о том, что токсическое воздействие алкоголя на миокард может привести к возникновению признаков дилатационной кардиомиопатии. В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повреждение кардиомиоцитов (наблюдают увеличение содержания тропонина Т в крови как признак поражения миокарда). Однако следует иметь в виду, что тяжёлое поражение миокарда по типу дилатационной кардиомиопатии возникает лишь у части лиц (1/5), злоупотребляющих алкоголем.

Хроническое воздействие этанола вызывает уменьшение признаков синтеза белка, повреждение саркоплазматической сети и образование токсических эфиров жирных кислот и свободных радикалов. Кроме того, хроническое по требление алкоголя вызывает нарушения питания и всасывания, ведущие к дефициту тиамина, гипомагниемии, гипофосфатемии. Эти нарушения обусловливают изменение энергетического метаболизма клеток при дилатационной кардиомиопатией, механизма возбуждения-сокращения и усиливают дисфункцию миокарда.

Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии

Под воздействием экзогенных признаков белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез AT и провоцирует развитие дилатационной кардиомиопатии. При дилатационной кардиомиопатии обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов, увеличенное количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают AT к симптомам ламинина, миозина тяжёлых цепей, тропомиозина, актина.

Симптомы

Симптомы ДКМП в основном связаны с сердечной недостаточностью:

  • одышка в покое и при нагрузке, усиливающаяся в горизонтальном положении;
  • отеки голеней и стоп;
  • кашель с отхождением розовой пенистой мокроты;
  • боль в правом подреберье, обусловленная полнокровием печени и растяжением ее капсулы;
  • увеличение в объеме живота за счет асцита.

Для терминальных стадий сердечной недостаточности при ДКМП характерно развития выраженного асцита

Могут возникать и ишемические проявления:

  • боль в области грудины (стенокардия);
  • головокружение, слабость, утомляемость, связанные со снижением кровоснабжения ткани мозга.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно постепенное нарастание признаков заболевания, однако в некоторых случаях они могут появляться остро, например, после перенесенной вирусной инфекции.

Иногда течение ДКМП осложняется возникновением аритмии. Пациентов при этом беспокоят приступы учащенного пульса, перебоев в работе сердца, тяжести и давления в области груди.

При развитии эмболических осложнений могут появиться:

  • кровохарканье, внезапная одышка и потеря сознания при ТЭЛА;
  • очаговая и общая неврологическая симптоматика при ишемическом инсульте;
  • ангинозный статус при инфаркте миокарда;
  • боль в конечности, которая становится бледной и холодной при эмболии в периферические артерии;
  • нарушение пищеварения при поражении мезентериальных сосудов.

Риск эмболических осложнений увеличивается на 20% при сочетании ДКМП и мерцательной аритмии.

Диагностика

Также можете прочитать:

Диагностику дилатационной кардиомиопатии проводят с использованием инструментальных методов обследования:

  • На ЭКГ можно обнаружить признаки перегрузки левых отделов, а также нарушения ритма при их наличии. При этом не будет характерных ишемических изменений. Для более детального обследования выполняют суточное холтеровское мониторирование, на котором определяют среднюю, минимальную и максимальную ЧСС, наличие экстрасистолии, АВ-блокады и других нарушений.
  • ЭХО-кардиография является обязательным инструментальным методом обследования пациентов с подозрением на ДКМП. При этом доктор оценивает размеры камер сердца, состояние клапанного аппарата, фракцию изгнания левого желудочка и степень выраженности сердечной недостаточности. Помимо э того можно исключить первичные пороки сердца и ишемические изменения. Чтобы уточнить наличие или отсутствие пристеночных тромбов выполняют чреспищеводное УЗИ при помощи специального датчика.
  • При рентгенографии грудной клетки выявляют расширение границ сердца и сосудистого пучка, скопление жидкости в плевральных полостях или в области перикарда. При развитии ТЭЛА могут обнаруживаться характерные треугольные тени.
  • Дополнительными методами обследования являются МРТ, позитронно-эмиссионная томография сердца, изотопная сцинтиграфия и котронарография.
  • Наиболее точным методом диагностики, позволяющим отличить дилатационную кардиомиопатию от других заболеваний, является биопсия миокарда, выполняемая при помощи миниатюрных эндоваскулярных щипцов, вводимых в полость сердца через прокол в яремной вене.

При чреспищеводном УЗИ более отчетливо видны полости сердца

Согласно МКБ 10 диагноз ДКМП можно поставить при отсутствии ишемической болезни сердца, гипертонии и клапанных пороков.

Лечение

Лечение дилатационной кардиомиопатии нужно начинать при появлении первых признаков заболевания. Помимо ограничения потребления соленых продуктов и жидкости, используют медикаментозную терапию, направленную на устранение симптомов ДКМП. Чаще всего прибегают к назначению следующих классов препаратов:

  • ингибиторы АПФ, которые воздействуют на звенья ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и уменьшают скорость перестройки миокарда;
  • диуретики, способствующие снижению нагрузки на сердце путем уменьшения объема циркулирующей крови;
  • бета-блокаторы в основном применяют при тахикардии и аритмии;
  • назначение антикоагулянтов позволяет снизить риск образования пристеночных тромбов и развития эмболических осложнений;
  • нитраты снижают постнагрузку на правые отделы сердца и уменьшают выраженность легочной гипертензии, кроме того эти препараты расширяют коронарные артерии и уменьшают степень вторичной ишемии.

Лечение народными средствами можно проводить только в комплексной терапии совместно с основными препаратами. Чаще всего для этих целей применяются отвары и настои из следующих растений:

Первичная и вторичная дилатационная кардиомиопатия может быть излечена лишь при помощи трансплантации сердца. При этом для пересадки используют донорский орган пациента со смертью мозга. Предварительно проводят большое количество анализов на совместимость, а после операции назначают препараты, подавляющие активность иммунитета реципиента. В противном случае существует риск отторжения органа и смерти пациента. Прогноз после такого вмешательства довольно благоприятный, выживаемость более года достигает 85%.

Трансплантация сердца является единственным радикальным методом лечения ДКМП

Если же лечить ДКМП только при помощи лекарств, то процесс неуклонно будет прогрессировать, что рано или поздно приведет к инвалидности пациента. Поэтому при выборе тактики лечения необходимо учитывать различные факторы, в том числе возраст и наличие сопутствующих заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется структурными изменениями миокарда и нарушением функции сердца. Ведущими симптомами этого заболевания являются сердечно-сосудистая недостаточность. аритмия и гипоксия. Так как ДКМП может длительно протекать с минимальными проявлениями, нередко первыми признаками патологического процесса становятся эмболические осложнения (инсульт, ТЭЛА, инфаркт). Единственным радикальным методом лечения этого заболевания является пересадка сердца. При помощи медикаментозной терапии можно лишь стабилизировать состояние пациента и замедлить скорость структурных перестроек.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) – клиническая форма кардиомиопатии. в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого). В кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60 % всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

Причины дилатационной кардиомиопатии

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная.

В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью. фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1. нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии.

Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР ) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса. аденовируса, вируса герпеса. цитомегаловируса ). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита .

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией. возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма ). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли — приступы стенокардии.

Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита .

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение. синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт. ТЭЛА ), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии. которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии .

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса. АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.

Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности — постинфарктный кардиосклероз. пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.

Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард. признаки легочной гипертензии .

Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия. МРТ. ПЭТ сердца. Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров — кардикета, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно ) и антиагрегантами (аспирин, трентал, курантил).

Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.

Прогноз и профилактика дилатационной кардиомиопатии

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков. хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

heal-cardio.ru