Дкмп у человека

Дилатационная кардиомиопатия (конгестивная, застойная кардиомиопатия) – заболевание миокарда, сопровождающееся нарушением сократительной функции сердца и расширением полости левого или обоих желудочков. Заболеваемость ДКМП составляет 5–7,5 случая на 100 000 населения в год. Причем у мужчин она встречается в 2–3 раза чаще, нежели у женщин (особенно в возрасте 30–50 лет). В 30% случаев эта болезнь служит причиной хронической сердечной недостаточности.

Причины

В 20–30% случаев ДКМП – это семейная патология с аутосомно-доминантным, реже – с Х-сцепленным или аутосомно-рецессивным типом наследования. Установлено, что родственники некоторых больных страдали от тяжелой сердечной недостаточности, возникшей в молодости. Также сердце может иметь врожденные особенности строения.

У 30% больных дилатационной кардиомиопатией в анамнезе отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое влияние этанола и его метаболитов на миокард выражается в уменьшении синтеза сократительных белков, повреждении митохондрий, нарушении метаболизма и образовании свободных радикалов в кардиомиоцитах (мышечных клетках сердца).


числу других токсических факторов относят профессиональный контакт с аэрозолями, смазочными материалами, металлами и промышленной пылью. Не исключено воздействие на организм ядов, наркотических веществ, противоопухолевых средств, радиации, фенотиазинов, трициклических и квадрициклических антидепрессантов.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается связь с алиментарными факторами: дефицитом белка, недостаточным питанием, гиповитаминозом В1, нехваткой карнитина и селена. Также доказана роль инфекционных факторов – вируса герпеса, энтеровируса, цитомегаловируса, аденовируса, грибковых поражений, паразитарных заболеваний.

Аутоиммунные нарушения, в виде системной красной волчанки и ревматоидного артрита, также часто вызывают миокардит. Исходом может стать кардиомиопатия. К дополнительным факторам относятся дисметаболические расстройства, митохондриальные и эндокринные заболевания, феохромоцитома, мышечные дистрофии Эмери – Дрейфуса и Дюшенна – Беккера, гранулематозные болезни.

Факторами риска послеродовой ДКМП, возникающей у ранее здоровых женщин после родов или в последнем триместре беременности, считаются многоплодная беременность, возраст старше 30 лет, поздний токсикоз, наличие в анамнезе более трех родов, негроидная раса. Иногда этиология заболевания остается неустановленной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия).

Классификация


Согласно существующей классификации ВОЗ, различают следующие формы ДКМП: семейную (генетическую), идиопатическую, алкогольную (токсическую), иммунную, или вирусную, а также специфические кардиомиопатии при других патологиях сердца.

По классификации Maron et al. (2006) все случаи ДКМП делятся на две группы: первичные (приобретенные, генетические, негенетические), при которых поражается преимущественно миокард, и вторичные, возникающие при различных системных нарушениях.

Рабочая группа ESC (2008) разработала новую классификацию кардиомиопатии, исключающую наличие ишемической, гипертензивной и клапанной форм ДКМП.

Симптомы

Пока функции сердца компенсированы, признаки дилатационной кардиомиопатии не появляются на протяжении нескольких месяцев и даже лет. По мере декомпенсации наблюдаются проявления застойной сердечной недостаточности. К их числу относятся представленные ниже.

  • Отеки ног, усиливающиеся к вечеру и проходящие после ночного сна.
  • Одышка – вначале при ходьбе, затем и в состоянии покоя.
  • Эпизоды отека легких, ночные приступы сердечной астмы – голубое окрашивание ушей, кончика носа и ногтей, выраженное удушье в положении лежа, резко выраженный цианоз кожи конечностей, губ и лица, навязчивый кашель. Последний может быть с пенистой мокротой розового цвета или сухим. Иногда в отделяемом присутствуют прожилки крови.

  • Умеренные тупые боли и ощущение тяжести в правой подреберной области. Они обусловлены растяжением капсулы печени и повышенным ее кровенаполнением.
  • Функциональные нарушения почек – редкое или частое мочеиспускание, большими или малыми порциями.
  • Увеличение объема живота из-за скопления жидкости при кардиальном циррозе печени.
  • Нарушение мозгового кровоснабжения, проявляющееся проблемами с памятью, рассеянностью и потерей внимания, бессонницей, резкой сменой настроения и прочими признаками дисциркуляторной (венозной) энцефалопатии.

Также дилатационная кардиомиопатия сопровождается нарушениями систолической функции левого желудочка. При начальном снижении фракции выброса больного беспокоят слабость, бледность, быстрая утомляемость, головокружение, похолодание стоп и кистей. При значительном снижении сердечного выброса наблюдается выраженная слабость, резкое головокружение, невозможность выполнять простейшие бытовые дела, потеря сознания.

При нарушении сердечного ритма на фоне ДКМП возникают ощущения перебоев, замирания и остановки работы сердца. Также развивается мерцательная аритмия, трудно поддающаяся восстановлению ритма. Возможна атриовентрикулярная блокада, желудочковая экстрасистолия, блокада ножек пучка Гиса и т. д.

На поздних стадиях сердечной недостаточности, вызванной дилатационной кардиомиопатией, больной вынужденно принимает позу полусидя, даже во время сна. Дыхание его шумное, с затрудненным вдохом. На расстоянии можно услышать булькающие хрипы в легких, возникающие из-за выраженного застоя крови. Живот увеличен в объеме, кисти и стопы отечны, лицо одутловатое. Иногда развивается подкожный отек по всему телу (анасарка). Малейшее движение, даже в постели, причиняет дискомфорт и усугубляет одышку.

Диагностика


Корректная диагностика дилатационной кардиомиопатии затруднена из-за отсутствия специфических критериев. Диагноз ставится путем исключения других патологий, сопровождающихся развитием недостаточности кровоснабжения и дилатацией полостей сердца. Объективными клиническими признаками заболевания служат тахикардия, кардиомегалия, набухание вен шеи, ритм галопа, увеличение ЧД, шумы относительной недостаточности трикуспидального и митрального клапанов, увеличение печени, хрипы в нижних отделах легких и др. С помощью фонокардиографии подтверждаются аускультативные данные – шумы, хрипы и др.

Эхокардиография показывает основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – уменьшение фракции выброса левого желудочка, расширение полостей сердца, ишемические повреждения миокарда. Данный неинвазивный метод исследования позволяет определить толщину стенок и размеры камер сердца, оценить риск развития тромбоэмболии. Также при ЭхоКГ исключаются другие возможные причины сердечной недостаточности: пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз, пристеночные тромбы.

На ЭКГ обнаруживаются симптомы гипертрофии и перегрузки левого предсердия и левого желудочка, нарушения проводимости и ритма по типу фибрилляции предсердий, блокады левой ножки пучка Гиса, мерцательной аритмии, атрио-вентрикулярной блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру оценивается суточная динамика процессов реполяризации, выявляются угрожающие жизни виды аритмии.

Показаны лабораторные методы диагностики:


  • клинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови с оценкой функции почек и печени;
  • гликемический профиль для больных с сахарным диабетом;
  • исследование свертывающей системы крови – протромбиновое время и индекс, МНО;
  • определение натрий-уретического пептида в крови;
  • ревматологические пробы – уровень С-реактивного белка, антитела к стрептогиалуронидазе, стрептолизину и др.;
  • гормональные исследования – уровень гормонов надпочечников и щитовидной железы.

Для оценки сократительной способности и структурных изменений миокарда назначаются сцинтиграфия, ПЭТ, МРТ сердца. Биопсия миокарда применяется для дифференциальной диагностики ДКМП с пороками сердца, диффузным миокардитом, перикардитом, ишемической болезнью сердца и ишемической кардиомиопатией.

Лечение

Лечение начальной стадии дилатационной кардиомиопатии основывается на устранении первичных причин заболевания – токсоплазмоза, тиреотоксикоза, гемохроматоза, бери-бери и т.д.

Медикаментозная терапия подразумевает прием целого комплекса лекарственных средств.


  • Диуретики – выводят из легких и внутренних органов лишнюю жидкость. Назначаются Фуросемид, Верошпирон, Лазикс, Торасемид, Спиронолактон.
  • Ингибиторы АПФ – Рамиприл, Каптоприл, Лизиноприл, Периндоприл и др. Показаны всем больным с систолической дисфункцией. Снижают количество госпитализаций, улучшают выживаемость и прогноз. Должны приниматься под контролем функциональных показателей почек. Назначаются на длительное время, порой пожизненно.
  • Бета-блокаторы – Бисопролол, Метопролол и др. Применяются для лечения гипертонии и уменьшения частоты сердечных сокращений.
  • Сердечные гликозиды – Коргликон, Строфантин, Дигоксин. Обязательны при снижении фракции выброса и тахиформе мерцательной аритмии.

Данные группы препаратов уменьшают отеки и одышку, снижают симптомы дисфункции левого желудочка, увеличивают переносимость физической нагрузки и улучшают качество жизни в целом.

Кроме этого, назначаются разжижающие кровь препараты – Ацекардол, ТромбоАсс, Аспирин и др. Они предотвращают образование тромбов в кровяном русле. При фибрилляции предсердий показан прием Варфарина – под ежемесячным контролем МНО или протромбинового индекса.

Пациенту с сопутствующей стенокардией или нарастающей одышкой при ходьбе рекомендованы препараты короткого действия – Нитроминт, Нитроспрей. Для купирования отека легких и левожелудочковой недостаточности внутривенно вводится Нитроглицерин.

Больным с другими формами кардиомиопатии вместо бета-блокаторов назначаются антагонисты кальциевых каналов. К их числу относятся Верапамил, Дилтиазем, Нифедипин. Однако они противопоказаны при нарушении систолической функции левого желудочка, поскольку расслабляют сердечную мышцу.


Людям с семейной предрасположенностью к кардиомиопатии и миокардитам показана вакцинация против пневмококка и гриппа. В борьбе с ОРВИ и прочими респираторными болезнями эффективен прием рекомбинантного интерферона – Кипферона, Генферона, Виферона и др.

Помимо медикаментозного лечения дилатационной кардиомиопатии придется отказаться от вредных привычек и скорректировать вес. Голодания или изнуряющие диеты недопустимы. Больному показано 4–6-разовое питание с преимущественным употреблением продуктов, приготовленных на пару или отварных, а также жидких блюд. Порции должны быть небольшими. Рацион следует обогащать ненасыщенными жирными кислотами типа омега-3, содержащимися в морской рыбе. Также полезна пища, богатая витаминами и минералами.

Из меню следует исключить пряности, жареную еду, маринады и соленья, острые продукты. Ограничиваются жирные сорта птицы и кондитерские изделия. Обязательно уменьшение количества поваренной соли в рационе до 3 г в день, а при выраженном отечном синдроме – до 1,5 г в день. Объем жидкости уменьшается до 1,5 л в сутки.

Важная часть лечения дилатационной кардиомиопатии – организация правильного режима работы и отдыха. Требуется уделять достаточное время сну. Физическая активность должна присутствовать ежедневно, но соответствовать степени выраженности заболевания. Даже если больной большую часть времени проводит в постели, ему нужно выполнять дыхательные упражнения, вращательные движения стопами, кистями рук и головой.


Оперативное лечение дилатационной кардиомиопатии включает имплантацию кардиовертера (дефибриллятора). Это необходимо при наличии желудочковых тахиаритмий, которые могут угрожать жизни. При разобщении синхронных сокращений желудочков и предсердий, а также выраженных нарушениях внутрижелудочковой проводимости проводится имплантация электрокардиостимулятора. Прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП, лечится операцией по окутыванию сердца эластичным сетчатым каркасом. В некоторых случаях нужна пересадка донорского сердца. Противопоказания для хирургического вмешательства определяются кардиохирургом и кардиологом в индивидуальном порядке. При истощенном сердце переносимость организмом операции невозможно спрогнозировать.

Возможные осложнения

Осложнениями дилатационной кардиомиопатии являются нарушения ритма сердца и застойная сердечная недостаточность. Они развиваются практически у всех пациентов с данным диагнозом. Еще одно опасное последствие – тромбоэмболия. Из-за медленного движения и застоя крови в камерах сердца тромбоциты оседают на его стенках. Так формируются пристеночные тромбы, которые разносятся по крупным артериям с током крови и закупоривают их просвет. Сюда относится ишемический инсульт, тромбоэмболия брыжеечной, бедренной и легочной артерий.

Частая желудочковая тахикардия и экстрасистолия способны привести к фибрилляции желудочков, спровоцировать остановку сердца и смерть.

Профилактика и прогнозы


Пациентам, входящим в группу риска развития ДКМП, рекомендуется выбирать профессии, не связанные с чрезмерной нагрузкой. Также противопоказан большой спорт. Если дилатационная кардиомиопатия все же выявлена, основной задачей становится не допустить развитие сердечной недостаточности. Для профилактики тромбоэмболических осложнений необходим постоянный прием антиагрегантов (Трентал, Курантил) и антикоагулянтов (Гепарин подкожно).

При отсутствии лечения и естественном течении патологии прогноз неблагоприятный. Постепенно сердце полностью прекращает выполнять насосную функцию, что ведет к истощению, дистрофии всех органов и смерти. При медикаментозной терапии ДКМП прогноз для жизни благоприятный – пятилетняя выживаемость составляет 60–80%. Если была произведена трансплантация сердца, десятилетняя выживаемость после операции составляет 70–80%.

Трудовой прогноз зависит от стадии нарушения кровообращения. На первой стадии ХСН больной может работать, но ему запрещены служебные командировки, ночные смены, тяжелый физический труд. Для отказа от подобной работы работодателю предоставляется решение МСЭК при получении III (рабочей) группы инвалидности или справка от лечащего врача. При наличии IIА и выше стадии заболевания определяется II группа инвалидности.

dolgojit.net

Особенности болезни


Наиболее подвержены развитию данного заболевания мужчины. Согласно статистике, у них в 2-3 раза чаще выявляется дилатационная кардиопатия, чем у женщин. Первые клинические проявления могут появиться еще в 20 лет, но выявляют ее так же у пожилых людей и детей. Ввиду отсутствия единых диагностических критериев не выявлено частоты заболевания среди них. Отмечается, что у детей ДКМП выявляется в 10 случаях на 100 000 населения.

На начальных стадиях заболевание может полностью компенсироваться организмом, что затрудняет его раннее выявление. Клинические симптомы появляются по мере истощения ресурсов и резервов сердца. При этом в 60% случаев образуются тромбы в его полости, которые впоследствии способны закупорить сосуды в большом круге кровообращения или легочную артерию, вызвав летальный исход.

Дилатационная кардиомиопатия имеет свою классификацию, о чем мы поговорим далее.

Классификация и формы

Дилатационную кардиомиопатию подразделяют на формы в зависимости от этиологии. Выделяют:

  • Первичную дилатационную кардиомиопатию или идиопатическую форму (причина возникновения неизвестна).
  • Вторичную ДКМП;

Первичные формы болезни развиваются вследствие неизвестных причин. Вторичная же появляется на фоне развития многочисленных провоцирующих факторов и патологий. Сюда относят некоторые болезни, которые при отсутствии лечения увеличивают растяжение сердечной мышцы: эндокринные нарушения, инфекции, аритмии. Эти факторы нередко сочетаются с наследственной предрасположенностью и падением иммунных сил организма.

О том, что собой представляет дилатационная кардиомиопатияна ранних стадиях, покажет видео ниже:

Причины возникновения

Длительное время специалисты не могли определить причин возникновения дилатационной кардиомиопатии. Сейчас имеется несколько предположений, что может явиться факторами риска развития данной патологии. Сюда относят:

  1. Наследственность. Установлено, что у 30% заболевших имелись родственники, тоже болеющие ДКМП. Такие семейные формы заболевания обладают наихудшим прогнозом. Развитие патологии начинается из-за синдрома Барта, для которого характерен целый ряд кардиальных нарушений.
  2. Токсические причины. Еще порядка 30% пациентов с выявленной ДКМП злоупотребляли алкоголем. К токсическим причинам развития так же можно отнести контакт с аэрозолями, металлами, какими-либо отравляющими материалами.
  3. Аутоиммунные нарушения. В данном случае причины появления патологии кроятся в наличии кардиальных аутоантител. Но вот до сих пор не были установлены факторы, провоцирующие их появление в организме.
  4. Метаболические причины заключаются в питании с недостаточным количеством полезных веществ. Сюда, в частности, относят нехватку карнитина, витаминов, особенно группы B, селена, а так же дефицит белка.
  5. Вирусная теория происхождения ДКМП подтверждается обнаружением у пациента не только вирусного миокардита, но и ряда других вирусов (герпеса, аденовирус, цитомегаловирус и др.).

Не всегда удается распознать причину появления дилатационной кардиомиопатии. Однако предполагается, что ее развитие начинается при наличии ряда провоцирующих эндогенных и экзогенных факторов.

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия лечение, прогнозРазвитие ДКМП происходит постепенно, поэтому длительное время клинические проявления могут отсутствовать. Подостро болезнь манифестирует редко, после простуды или пневмонии

  • Отеки ног;
  • Быстрая утомляемость;
  • Неритмичное сердцебиение;
  • Одышка, которая появляется вначале при нагрузках, а после и в состоянии покоя;
  • Ощущение тяжести в правом боку из-за увеличенной печени;
  • Ортопноэ (затрудненное дыхание в положении лежа);
  • Асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • Сухой кашель.

Обмороки, перебои в работе сердца, головокружения — эти симптомы наблюдаются при нарушениях проводимости и сердечного ритма. Случается и так, что кардиальные проявления отсутствуют длительное время, а после заявляют о себе ишемическим инсультом, вызванным тромбоэмболией артерий. Увеличен риск эмболии, если кардиомиопатии сопутствует мерцательная аритмия.

Теперь, когда вы знаете о патогенезе, поговрим и про критерии диагностики дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Специфические критерии заболевания отсутствуют, что на порядок затрудняет диагностирование. Чаще всего установка диагноза ДКМП происходит путем исключения других кардиальных патологий, которые могут сопровождаться недостаточностью кровообращения и растяжением полостей сердечной мышцы. Кроме того, устанавливается наличие объективных признаков кардиомиопатии: недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, набухание шейных вен, тахикардия, хрипы в легких, кардиомегалия, увеличение ЧД и печени.

Диагностика включает в себя целый ряд мероприятий:

  1. Сцинтиграфия. Помогает исключить ИБС, так же используется для выявления миокардита.
  2. Биопсия. Не относится к обязательным диагностическим методам, ее применяют лишь при наличии подозрений на отторжение имплантата.
  3. ЭКГ помогает выявлять тип фибрилляции предсердий, нарушение ритма, гипертрофию или излишнюю перегруженность левого желудочка, AB-блокады, мерцательную аритмию.
  4. Мониторирование по Холтеру это одно из видов ЭКГ-исследования, которое проводят на протяжении суток для выявления динамики реполяризации на протяжении этого периода.
  5. Рентгенография показывает, насколько увеличилось сердце, имеются ли застойные явления в легких.
  6. При помощи ЭхоКГ обнаруживают снижение фракции выброса и увеличение полостей сердца, понижение сократительной способности, а так же тромбы. Это основной метод исследования, так как он помогает исключить другие причины, характерные для развития сердечной недостаточности — порок сердца, кардиосклероз и др. ЭхоКГ выявляет риск развития тромбоэмболии.

В качестве дополнительных методик обследования применяют МРТ, радионуклидную вентрикулографию, коронарокардиографию, ангиографию сосудов, катетеризацию сердца, спиральную КТ.

Далее мы поговорим о том, какие стандарты лечения предполагает дилатационная кардиомиопатия.

О симптомах и признаках проблемы, а также методах лечения дилатационной кардиомиопатии расскажет следующее видео:

Лечение

Терапевтическое

Воздействовать эффективно на причины, которые влекут развитие дилатационной кардиомиопатии, нельзя, поэтому курс терапии направлен на предотвращение развития осложнений. Для профилактики возникновения сердечной недостаточности больной должен поддерживать диету. Питание при дилатационной кардиомиопатии требует ограничивать употребление воды (не более 1,5 л) и соли (не более 3 г). Так же лечение включает в себя физические нагрузки, подобранные индивидуально.

При нарушениях ритма проводится симптоматическая терапия. Важно помнить, что дилатационная кардиомиопатия не предполагает лечение народными средствами.

Медикаментозное

Дилатационная кардиомиопатия лечение, прогноз, рекомендации, патогенезКак и вся терапия, предупреждает осложнения. Для предотвращения сердечной недостаточности назначают:

  • Диуретики для выведения избытка соли и жидкости.
  • Бета-адреноблокаторы. Они снижают ЧСС, предотвращают аритмию и не допускают повышения АД.
  • Ингибиторы АПФ применяют в комплексе с предыдущими лекарственными средствами. Они замедляют прогресс сердечной недостаточности хронического течения, снижают возможность повреждений сердечной мышцы и других внутренних органов. Благодаря такой терапии продлевается срок жизни пациентов.
  • Сердечные гликозиды назначают при наличии мерцательной аритмии, возникающей на фоне пониженной сократительной способности сердца.
  • При развитой сердечной недостаточности показан прием антагонистов рецепторов к альдостерону.

Обязательно лечение медикаментозным способом включает в себя и профилактику тромбоэмболии. Для этой цели пациенту назначают дезагреганты, предотвращающие склеивание тромбоцитов. При значительных противопоказаниях подбирают антикоагулянты, которые тоже ухудшают свертываемость крови. Они необходимы как для предотвращения образования сгустков, так и для рассасывания уже имеющихся тромбов.

Тромболитическая терапия вначале проводится прямым способом, то есть непосредственным введением антикоагулянтов внутривенно. Длительность такого лечения составляет 6 месяцев, после чего назначаются непрямые антикоагулянты, чтобы не допустить повторной тромбоэмболии.

Хирургическое и электрофизиологическое

  • Ресинхронизирующая терапия помогает восстанавливать проводимость внутри сердечной мышцы. Электростимулятор у пациентов с неодновременным сокращением желудочков выравнивает ритм, помогает поддерживать их сократительную способность и улучшает кровоток. Целесообразно устанавливать его на начальных этапах болезни, чтобы не допустить развития серьезных осложнений.
  • Динамическая кардиомиопластика, при которой сердце обматывается собственной спинной мышцей, улучшает качество жизни пациента, так как улучшает переносимость нагрузок и убирает необходимость частых госпитализаций и прием медикаментов. Однако такой вид оперативного вмешательства не влияет на выживаемость пациентов, повышая ее лишь незначительно.
  • Вживление внесердечного каркаса из специальных скрученных нитей происходит в области желудочков и предсердий. Такая сетка эластична и изготавливается индивидуально. Постепенно снижается объем желудочков и одновременно наблюдается увеличение силы сердечной мышцы. Однако на данный момент нет данных об отдаленном влиянии операции.
  • Протезирование клапана проводится в случаях, когда собственный клапан в сердце не способен сдерживать обратный ток крови. Имплантируются так же специальные насосы, которые помогают мышце перекачивать в аорту кровь. После вмешательства отмечается улучшение переносимости нагрузок, увеличивается и срок жизни. Но в данном случае остается риск развития осложнений в виде тромбоэмболии и инфекции.
  • Пересадка сердца — это одна из радикальных и эффективных методик лечения ДКМП. Выживаемость после трансплантации составляет 85%.

Профилактика заболевания

На данный момент не существует каких-либо эффективный действий, которые с точностью помогут предотвратить развитие кардиомиопатии. Можно лишь предупредить появление вторичной дилатационной кардиомиопатии, соблюдая все рекомендации докторов. Обязательному исключению подлежат вредные привычки в виде курения и приема алкоголя.

Обследование близких родственников после выявления у пациента кардиомиопатии помогает определить заболевание на самых ранних стадиях. Своевременное полноценное лечение предотвращает развитие осложнений, одновременно увеличивая и срок жизни. Этому так же способствует диспансеризация и плановые посещения кардиолога.

А теперь поговорим о причинах внезапной смерти у людей, чья история болезни включала дилатационную кардиомиопатию.

Причины внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии

Летальный исход наступить может внезапно в 50% случаев. Чаще всего причиной этого становится тяжелая патология сердечного ритма, фибрилляция, а так же тромбоэмболия. Остальные пациенты погибают в результате постепенного развития сердечной недостаточности.

Осложнения

Дилатационная кардиомиопатия лечение, прогноз, рекомендации, патогенез, диагностикаСреди осложнений, развивающихся при дилатационной кардиомиопатии, встречаются:

  • Нарушения проводимости сердца.
  • Тромбоэмболия, при которой в полости сосуда или на его стенке образуется тромб. Впоследствии он отрывается и перекрывает его просвет.
  • Хроническая сердечная недостаточность, при которой не происходит достаточного кровоснабжения внутренних органов.
  • Нарушения сердечного ритма.

О том, каков вас ждет прогноз при дилатационной кардиомиопатии, если следовать рекомендациям врача, читайте напоследок.

gidmed.com

Дилатационная кардиомиопатия симптомы и признаки | Дилатационная кардиомиопатия — лечение

Дилатационная кардиомиопатия — первичное поражение сердца, характеризующееся симптомами расширения его полостей и признаками нарушения сократительной функции. В этой статье мы рассмотрим симптомы дилатационной кардиомиопатии и основные признаки дилатационной кардиомиопатии у человека. Также мы расскажем вам о лечении дилатационной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия — симптомы

Диагноз дилатационнои кардиомиопатии ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся симптомами хронической систолической сердечной недостаточности. Проявления признаков дилатационной кардиомиопатии включают застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболии (возможно наличие как одного, так и всех трёх признаков). Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует. Жалобы на признаки длительное время могут отсутствовать.

При снижении сократительной способности миокарда постепенно возникают жалобы, на признаки характерные для хронической сердечной недостаточности: одышка, слабость, утомляемость, сердцебиение, периферические отёки. При расспросе больных нужно выяснить возможные этиологические симптомы (семейный анамнез, вирусная инфекция, токсические воздействия, другие заболевания, в том числе и сердца).

Дилатационная кардиомиопатия — признаки

При декомпенсации при дилатационной кардиомиопатии отмечают признаки застоя в малом (симптомы: одышка, хрипы в лёгких, ортопноэ, приступы сердечной астмы, «ритм галопа») и большом (признаки: периферические отёки, асцит, гепатомегалия) круге кровообращения, сниженного сердечного выброса (симптомы: снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи, низкое систолическое АД) и нейро-эндокринной активации (признаки: тахикардия, периферическая вазоконстрикция).

Одним из ранних признаков дилатационнои кардиомиопатии может быть пароксизмальная мерцательная аритмия, которая, как правило, быстро переходит в постоянную форму. Однако даже при наличии тахисистолии больной часто долгое время не ощущает мерцательную аритмию.

При перкуссии сердца можно выявить симптомы расширения границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия), при аускультации — систолические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. Характерный симптом: нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий. Возможны тромбоэмболические осложнения в виде признаков поражения мелких ветвей лёгочной артерии, окклюзии артерий большого круга кровообращения при наличии симптомов пристеночных внутрисердечных тромбов. К частым осложнениям дилатационнои кардиомиопатии относятся тромбоэмболии, возникающие более чем у трети больных. Риск тромбоэмболических осложнений наиболее высок у больных с постоянной формой мерцательной аритмии и выраженной сердечной недостаточностью. Однако тромбоэмболии возникают и при стабильном состоянии больных, не внушающем каких-либо опасений. Тромбоэмболии в мозговые артерии и крупные ветви лёгочной артерии могут стать причиной внезапной смерти больных. Однако некоторые тромбоэмболии (например, в сосуды почек) протекают бессимптомно и иногда обнаруживаются лишь на секции при дилатационной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия — лечение

Лечение дилатационной кардиомиопатии и ее симптомов заключается в адекватной коррекции признаков сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить физическую нагрузку и количество потребляемой соли и жидкости.

Дилатационная кардиомиопатия — лечение препаратами

Всем больным с симптомами дилатационной кардиомиопатии при отсутствии противопоказаний необходимо назначать для лечения ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.), в том числе даже при отсутствии застойной сердечной недостаточности. Препараты этой группы для лечения дилатационной кардиомиопатии не только дают симптоматический эффект, но и предупреждают развитие и прогрессирование признаков сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют для лечения с диуретиками, в основном фуросемидом.

При лечении тяжёлой сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии показано применение спироно-лактона в дозе 25 мг/сут. Кроме того, может быть использован дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.

Лечение аритмии и сердечной недостаточности при симптомах дилатационной кардиомиопатии

Значительные трудности в лечении больных дилатационнои кардиомиопатией возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца. Лечение дилатационной кардиомиопатии дигоксином в дозах более 0,25-0,375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормальной концентрации калия в сыворотке крови. В таких случаях целесообразно использование /3-адрено5локаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение /3-адреноблокаторов особенно показано при лечении симптомов постоянной формы мерцательной аритмии. О благоприятном действии /3-адреноблокаторов при дилатационнои кардиомиопатии свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под влиянием препаратов этой группы. При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность лечения кардиоселективными препаратами метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только /3-, но и ai-адренорецепторы. Блокада последних приводит к расширению сосудов.

Антиагреганты для лечения признаков дилатационной кардиомиопатии

В связи с наклонностью к тромбообразованию целесообразно длительное применение антиагрегантов, в частности ацетилсалициловой кислоты по 0,25-0,3 г/сут.

Трансплантация сердца при лечении дилатационной кардиомиопатии

Как первичная дилатационная кардиомиопатия, так иногда и вторичная при ИБС — одно из главных показаний к лечениию с помощью трансплантации сердца.

Прогноз лечения дилатационной кардиомиопатии

Неблагоприятный прогноз имеют больные с признаками дилатационной кардиомиопатии при наличии следующих симптомов:

  • Симптомы сердечной недостаточности в покое (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации).
  • Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при эхокардиографии или рентгенологическом исследовании.
  • Сферическая форма левого желудочка по данным эхокардиографии при дилатационной кардиомиопатии.
  • Низкая фракция выброса левого желудочка по данным эхокардиографии.
  • Низкое систолическое АД при дилатационной кардиомиопатии.
  • Низкий сердечный индекс (менее 2,5 л/мин/м2).
  • Высокое давление наполнения левого и правого желудочков.
  • Признаки выраженной нейроэндокринной активации — низкое содержание в крови ионов натрия, увеличенное содержание в крови норадреналина.

Десятилетняя выживаемость больных с симптомами дилатационной кардиомиопатии в среднем составляет 15-30%. Смертность достигает 10% в год. При малосимптомном течении дилатационной кардиомиопатии пятилетняя выживаемость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу хронической сердечной недостаточности, пятилетняя выживаемость составляет 50%. При рефрактерной сердечной недостаточности (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) выживаемость в течение 1 года не, превышает 50%.

Диагностика симптомов дилатационной кардиомиопатии при лечении

Основным методом диагностики дилатационной кардиомиопатии служит эхокардиография, позволяющая выявить дилатацию камер сердца и снижение сократимости левого желудочка, а также исключить поражение клапанов сердца и перикардиальный выпот. Обнаруживают симптомы увеличения конечного систолического и диастолического размеров левого желудочка, уменьшение его фракции выброса, иногда умеренную гипертрофию миокарда. Позднее развивается дилатация правого желудочка.

У дилатационной кардиомиопатии нет каких-либо патогномоничных клинических или морфологических признаков, что затрудняет дифференциальную диагностику её со вторичными поражениями миокарда известной природы (при ИБС, артериальной гипертензии, микседеме, некоторых системных заболеваниях и т. д.). Последние при наличии дилатации камер сердца называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика дилатационной кардиомиопатии с тяжёлым ишемическим поражением миокарда у относительно пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии. При этом следует обращать внимание на наличие признаков риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов при лечении дилатационной кардиомиопатии, но решающими могут быть данные коронарографии, позволяющей исключить стенозирующее поражение коронарных артерий.

ЭКГ при симптомах дилатационной кардиомиопатии

При симптомах дилатационной кардиомиопатии можно обнаружить признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы Г в 1, aVL, V5, Уб), левого предсердия. У 20% больных дилатационной кардиомиопатией обнаруживают фибрилляцию предсердий. Возможны нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки пучка Хиса (до 80% больных), наличие которой коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти (появление блокады левой ножки пучка Хиса связывают с развитием фиброзного процесса в миокарде). Характерны удлинение интервала Q-T и его дисперсия. Реже возникает АВ-блокада.

Эхокардиография при признаках дилатационной кардиомиопатии

Эхокардиография позволяет выявить основной признак дилатационной кардиомиопатии — дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка. В допплеровском режиме можно обнаружить признаки относительной недостаточности митрального и трёхстворчатого клапанов (может иметь место и относительная недостаточность аортального клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка при дилатационной кардиомиопатии. Кроме того, при эхо кардиографии можно провести дифференциальную диагностику, выявить вероятную причину сердечной недостаточности (пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз), оценить риск тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов.

Рентгенологическое исследование при симптомах дилатационной кардиомиопатии

Рентгенологическое исследование помогает выявить симптомы увеличения размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

Причины появления симптомов дилатационной кардиомиопатии

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с взаимодействием нескольких признаков: генетических нарушений, экзогенных влияний, аутоиммунных механизмов.

Генетические факторы при дилатационной кардиомиопатии

Семейная дилатационная кардиомиопатия, в развитии которой генетический симптом, видимо, играет решающую роль, наблюдается в 20-30% всех случаев этой болезни. Выделено несколько признаков семейных форм дилатационных кардиомиопатии с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями.

Экзогенные факторы при лечении дилатационной кардиомиопатии

Выявлена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием симптомов дилатационной кардиомиопатии. Установлено, что дилатационная кардиомиопатия может развиться после симптомов миокардита (в 15% случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита С, ВИЧ и др.). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться признак сердечной недостаточности (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией.

Имеются убедительные данные о том, что токсическое воздействие алкоголя на миокард может привести к возникновению признаков дилатационной кардиомиопатии. В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повреждение кардиомиоцитов (наблюдают увеличение содержания тропонина Т в крови как признак поражения миокарда). Однако следует иметь в виду, что тяжёлое поражение миокарда по типу дилатационной кардиомиопатии возникает лишь у части лиц (1/5), злоупотребляющих алкоголем.

Хроническое воздействие этанола вызывает уменьшение признаков синтеза белка, повреждение саркоплазматической сети и образование токсических эфиров жирных кислот и свободных радикалов. Кроме того, хроническое по требление алкоголя вызывает нарушения питания и всасывания, ведущие к дефициту тиамина, гипомагниемии, гипофосфатемии. Эти нарушения обусловливают изменение энергетического метаболизма клеток при дилатационной кардиомиопатией, механизма возбуждения-сокращения и усиливают дисфункцию миокарда.

Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии

Под воздействием экзогенных признаков белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез AT и провоцирует развитие дилатационной кардиомиопатии. При дилатационной кардиомиопатии обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов, увеличенное количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают AT к симптомам ламинина, миозина тяжёлых цепей, тропомиозина, актина.

Симптомы

Симптомы ДКМП в основном связаны с сердечной недостаточностью:

  • одышка в покое и при нагрузке, усиливающаяся в горизонтальном положении;
  • отеки голеней и стоп;
  • кашель с отхождением розовой пенистой мокроты;
  • боль в правом подреберье, обусловленная полнокровием печени и растяжением ее капсулы;
  • увеличение в объеме живота за счет асцита.

Для терминальных стадий сердечной недостаточности при ДКМП характерно развития выраженного асцита

Могут возникать и ишемические проявления:

  • боль в области грудины (стенокардия);
  • головокружение, слабость, утомляемость, связанные со снижением кровоснабжения ткани мозга.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно постепенное нарастание признаков заболевания, однако в некоторых случаях они могут появляться остро, например, после перенесенной вирусной инфекции.

Иногда течение ДКМП осложняется возникновением аритмии. Пациентов при этом беспокоят приступы учащенного пульса, перебоев в работе сердца, тяжести и давления в области груди.

При развитии эмболических осложнений могут появиться:

  • кровохарканье, внезапная одышка и потеря сознания при ТЭЛА;
  • очаговая и общая неврологическая симптоматика при ишемическом инсульте;
  • ангинозный статус при инфаркте миокарда;
  • боль в конечности, которая становится бледной и холодной при эмболии в периферические артерии;
  • нарушение пищеварения при поражении мезентериальных сосудов.

Риск эмболических осложнений увеличивается на 20% при сочетании ДКМП и мерцательной аритмии.

Диагностика

Также можете прочитать:

Диагностику дилатационной кардиомиопатии проводят с использованием инструментальных методов обследования:

  • На ЭКГ можно обнаружить признаки перегрузки левых отделов, а также нарушения ритма при их наличии. При этом не будет характерных ишемических изменений. Для более детального обследования выполняют суточное холтеровское мониторирование, на котором определяют среднюю, минимальную и максимальную ЧСС, наличие экстрасистолии, АВ-блокады и других нарушений.
  • ЭХО-кардиография является обязательным инструментальным методом обследования пациентов с подозрением на ДКМП. При этом доктор оценивает размеры камер сердца, состояние клапанного аппарата, фракцию изгнания левого желудочка и степень выраженности сердечной недостаточности. Помимо э того можно исключить первичные пороки сердца и ишемические изменения. Чтобы уточнить наличие или отсутствие пристеночных тромбов выполняют чреспищеводное УЗИ при помощи специального датчика.
  • При рентгенографии грудной клетки выявляют расширение границ сердца и сосудистого пучка, скопление жидкости в плевральных полостях или в области перикарда. При развитии ТЭЛА могут обнаруживаться характерные треугольные тени.
  • Дополнительными методами обследования являются МРТ, позитронно-эмиссионная томография сердца, изотопная сцинтиграфия и котронарография.
  • Наиболее точным методом диагностики, позволяющим отличить дилатационную кардиомиопатию от других заболеваний, является биопсия миокарда, выполняемая при помощи миниатюрных эндоваскулярных щипцов, вводимых в полость сердца через прокол в яремной вене.

При чреспищеводном УЗИ более отчетливо видны полости сердца

Согласно МКБ 10 диагноз ДКМП можно поставить при отсутствии ишемической болезни сердца, гипертонии и клапанных пороков.

Лечение

Лечение дилатационной кардиомиопатии нужно начинать при появлении первых признаков заболевания. Помимо ограничения потребления соленых продуктов и жидкости, используют медикаментозную терапию, направленную на устранение симптомов ДКМП. Чаще всего прибегают к назначению следующих классов препаратов:

  • ингибиторы АПФ, которые воздействуют на звенья ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и уменьшают скорость перестройки миокарда;
  • диуретики, способствующие снижению нагрузки на сердце путем уменьшения объема циркулирующей крови;
  • бета-блокаторы в основном применяют при тахикардии и аритмии;
  • назначение антикоагулянтов позволяет снизить риск образования пристеночных тромбов и развития эмболических осложнений;
  • нитраты снижают постнагрузку на правые отделы сердца и уменьшают выраженность легочной гипертензии, кроме того эти препараты расширяют коронарные артерии и уменьшают степень вторичной ишемии.

Лечение народными средствами можно проводить только в комплексной терапии совместно с основными препаратами. Чаще всего для этих целей применяются отвары и настои из следующих растений:

Первичная и вторичная дилатационная кардиомиопатия может быть излечена лишь при помощи трансплантации сердца. При этом для пересадки используют донорский орган пациента со смертью мозга. Предварительно проводят большое количество анализов на совместимость, а после операции назначают препараты, подавляющие активность иммунитета реципиента. В противном случае существует риск отторжения органа и смерти пациента. Прогноз после такого вмешательства довольно благоприятный, выживаемость более года достигает 85%.

Трансплантация сердца является единственным радикальным методом лечения ДКМП

Если же лечить ДКМП только при помощи лекарств, то процесс неуклонно будет прогрессировать, что рано или поздно приведет к инвалидности пациента. Поэтому при выборе тактики лечения необходимо учитывать различные факторы, в том числе возраст и наличие сопутствующих заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется структурными изменениями миокарда и нарушением функции сердца. Ведущими симптомами этого заболевания являются сердечно-сосудистая недостаточность. аритмия и гипоксия. Так как ДКМП может длительно протекать с минимальными проявлениями, нередко первыми признаками патологического процесса становятся эмболические осложнения (инсульт, ТЭЛА, инфаркт). Единственным радикальным методом лечения этого заболевания является пересадка сердца. При помощи медикаментозной терапии можно лишь стабилизировать состояние пациента и замедлить скорость структурных перестроек.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) – клиническая форма кардиомиопатии. в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого). В кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60 % всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

Причины дилатационной кардиомиопатии

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная.

В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью. фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1. нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии.

Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР ) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса. аденовируса, вируса герпеса. цитомегаловируса ). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита .

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией. возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма ). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли — приступы стенокардии.

Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита .

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение. синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт. ТЭЛА ), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии. которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии .

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса. АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.

Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности — постинфарктный кардиосклероз. пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.

Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард. признаки легочной гипертензии .

Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия. МРТ. ПЭТ сердца. Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров — кардикета, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно ) и антиагрегантами (аспирин, трентал, курантил).

Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.

Прогноз и профилактика дилатационной кардиомиопатии

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков. хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

heal-cardio.ru

Причины дилатационной кардиомиопатии

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии. Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли — приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии.

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.

Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности — постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.

Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца. Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров — изосорбида динитрата, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно) и антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол). Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.

www.krasotaimedicina.ru