Марс дхлж что это такое

Малые аномалии развития сердцаСердце человека закладывается в конце третьей недели беременности и развивается на протяжении всего внутриутробного периода. В процессе его развития формируется не только сердечная мышца (миокард), но и соединительная ткань, образующая фиброзный «скелет» органа и крупных сосудов (аорта, легочная артерия, верхняя и нижняя полая вена, легочные вены). Во время беременности наблюдается ряд физиологических особенностей кровообращения плода, например, в его сердце существуют сосудистые коммуникации (овальное окно между правым и левым предсердиями, артериальный и венозный протоки, евстахиев клапан – образование в нижней полой вене, которое направляет часть крови из правого предсердия через овальное окно в левое предсердие). Эти коммуникации созданы природой для того, чтобы кровь, оттекая от сердца плода, циркулировала по маленькому организму, минуя легкие, так как они находятся в состоянии функционального покоя и не дышат в утробе матери. К родам все соединительнотканные структуры сердца дозревают, а в момент первого крика новорожденного сосудистые коммуникации закрываются под влиянием возросшего внутрисердечного давления. 

Иногда происходит так, что в процессе беременности происходят изменения в развитии соединительной ткани сердца, или ее оказывается недостаточно для того, чтобы в родах произошло физиологическое закрытие отверстий в сердце ребенка. Соединительнотканные структуры сердца оказываются либо слишком мягкими для того, чтобы выполнять свои каркасные функции, либо недозревшими, и тогда по мере развития новорожденного ребенка все приходит в норму. В таких случаях говорят о том, что у ребенка малые аномалии развития сердца.

Малые аномалии развития сердца — это многочисленная группа состояний, в которую входят анатомические отклонения в строении сердца, не вызывающие значительных клинических и гемодинамических (определяющих работу сердца) нарушений. Малыми эти аномалии принято считать, потому что они могут исчезать в процессе развития ребенка и не оказывают значимого влияния на работу сердечно-сосудистой системы и всего организма в целом, в отличие от пороков сердца, например, так как при пороках происходит грубое нарушение анатомии и физиологии сердца. В последние годы возросла частота регистрации аномалий сердца, что связано с более массовым распространением обследования новорожденных детей методом ультразвукового исследования сердца.

Если у ребенка присутствуют одна или две аномалии, то, скорее всего, речь идет о врожденной особенности строения сердца, не представляющей угрозы здоровью ребенка; если же три и более, то врачу нужно думать о наличии у пациента такого заболевания, как соединительнотканная дисплазия — заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани не только в сердце, но и в других органах и системах (мышцы, скелет, мочевыделительная, пищеварительная, бронхолегочная системы и др). Также расширение или сужение корня аорты и легочного ствола чаще встречаются при наследственно обусловленных заболеваниях соединительной ткани (например, синдром Марфана).

Причины появления у ребенка малых аномалий развития сердца

Почему возникают данные аномалии? Как уже говорилось, в основе развития аномалий сердца лежит изменение свойств соединительной ткани этого органа. Основной причиной соединительнотканной дисплазии сердца является генетически обусловленный дефект синтеза коллагена 111 типа (это белок, используемый в качестве основного строительного материала организма). То есть врожденные особенности строения сердца передаются ребенку по наследству, особенно со стороны матери. Также важную роль здесь играют неблагоприятные экологические условия, стрессы, недостаточное поступление витаминов с пищей беременной, употребление токсических веществ во время беременности (наркотики, алкоголь, никотин), кислородное голодание плода и все те факторы, способные оказать отрицательное влияние на плод в период внутриутробного развития.

Симптомы и признаки малых аномалий развития сердца

В большинстве случаев диагноз МАРС является случайной находкой при проведении планового УЗИ сердца новорожденным малышам или детям раннего возраста. Как правило, малые аномалии никак себя не проявляют, но могут наблюдаться следующие жалобы:

— у новорожденных и грудных детей появление цианоза (серого или голубого окрашивания кожи) носогубного треугольника, одышки или учащенного сердцебиения при кормлении, физической нагрузке (например, после купания, активных игр)
— у подростков в период гормональных изменений и быстрого роста организма могут появляться жалобы со стороны сердца и сосудов: учащенное сердцебиение, чувство замирания, перебоев в работе сердца, кардиалгии (боли в области сердца), ощущение «кома» в горле, снижение толерантности к физической нагрузке. Также могут присутствовать проявления вегето-сосудистой дистонии: головокружение, тошнота, обморочные состояния, повышенная потливость, утомляемость, слабость, незначительное повышение температуры.
— в тех случаях, когда у пациента наблюдаются несколько аномалий одновременно, это может оказывать влияние на функции сердца. Например, обратный заброс крови в предсердие из-за пролапса клапанов (регургитация 3 степени) и сброс крови в правое предсердие посредством открытого овального окна могут приводить к застою крови в легких, что проявляется одышкой при минимальной физической нагрузке, а поперечные хорды в левом желудочке и евстахиев клапан могут служить причиной нарушений сердечного ритма (синусовая тахикардия, синдром укороченного PQ).

Диагностика малых аномалий развития сердца

Наличие аномалий в строении сердца врач может предположить еще на этапе клинического осмотра ребенка. У новорожденных детей вместе с аномалиями сердца могут выявляться пупочные и паховые грыжи, врожденные вывихи тазобедренных суставов. При осмотре подростка врач может увидеть высокий рост, удлиненные конечности и пальцы, искривление грудной клетки, повышенную подвижность (гипермобильность) суставов.

Аускультативно (в процессе выслушивания грудной клетки) все малые аномалии проявляют себя систолическими шумами, щелчками или их сочетанием.

Из инструментальных методов обследования назначаются ЭКГ (для определения аритмий, если таковые имеются), рентгенография органов грудной полости (для того, чтобы определить, расширено ли сердце в поперечнике и не застаивается ли в сосудах легких кровь).

Самым информативным является эхокардиография (УЗИ сердца). Этот метод позволяет визуализировать сердце и крупные сосуды, уточнить наличие аномалий сердца и определить, имеются ли нарушения в его работе.

В зависимости от локализации на УЗИ можно увидеть следующие аномалии:

1. Межпредсердная перегородка и предсердия:
— открытое овальное окно;
— незначительная аневризма (выпячивание) межпредсердной перегородки;
— увеличенный более 1 см евстахиев клапан.
2. Митральный клапан и левый желудочек:
— пролапс (провисание) митрального клапана (с регургитацией или без);
— дополнительные хорды в левом желудочке (сухожильные нити, прикрепленные к клапану, обеспечивающие его поддержку и подвижность);
— эктопическое крепление сухожильных хорд (не в том месте).
3.Трикуспидальный клапан:
— смещение клапана в полость правого предсердия (пролапс трикуспидального клапана), в изолированном виде встречается редко, чаще сочетается с пролапсом митрального клапана.
4. Аорта и легочная артерия:
— двухстворчатый клапан аорты (вместо трех створок), 
— пролапс аортального клапана;
— сужение корня аорты;
— дилатация (расширение) корня аорты;
— пролапс клапана легочной артерии;
— дилатация легочного ствола.

Любая из перечисленных аномалий строения может встречаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими. 

Каждая аномалия по разному выглядит на УЗИ сердца. Так, если у пациента имеется дилатация или расширение корня аорты либо легочного ствола, по УЗИ определяются характерные структурные изменения и наличие или отсутствие нарушений внутрисердечной гемодинамики, в частности значимая разница давления в аорте и полости левого желудочка, объемная перегрузка правых предсердия и желудочка.

При наличии открытого овального окна наблюдается перерыв эхосигнала в области межпредсердной перегородки, а допплер выявит турбулентный (с «завихрениями») поток крови возле нее и отсутствие гемодинамических нарушений. Аневризма межпредсердной перегородки проявляется на УЗИ выпячиванием в правое предсердие, без перегрузки правых предсердия и желудочка. Евстахиев клапан виден как дополнительная структура длиной более 1 см на границе правого предсердия и нижней полой вены.

Эктопическое крепление хорд на УЗИ выглядит как нити, прикрепленные не к клапанам со желудочков, а к межжелудочковой перегородке или задней стенке желудочков. При наличии пролапса митрального или трикуспидального клапанов оценивается степень пролабирования створок в миллиметрах, а также степень регургитации в зависимости от того, до какого уровня обратная струя крови заполняет полость предсердий. Дополнительные хорды в полости желудочков представляют собой дополнительное линейное образование, имеющее эхоплотную структуру, и могут быть единичными и множественными, а также продольными, поперечными и диагональными. 

  Малые аномалии развития сердца

Вот так, к примеру, выглядит пролапс митрального клапана при проведении эхокардиографии (PML)

Лечение малых аномалий сердца

Нужно ли лечить малые аномалии сердца? В тех случаях, когда данные особенности строения сердца не оказывают влияния на работу сердца и сосудов и никак не проявляют себя клинически, в лечении такой ребенок не нуждается. Вполне достаточно ежегодного посещения кардиолога с проведением эхокардиографии. Но применять общеоздоровительные меры, направленные на сохранение здоровья любого ребенка, в том числе и с аномалиями сердца, не возбраняется. К ним относятся правильный распорядок дня с рациональным чередованием труда и отдыха, достаточный по продолжительности сон, активные прогулки на свежем воздухе, рациональное, обогащенное витаминами питание, адекватные занятия спортом (каким именно видом спорта можно заниматься данному пациенту, решает врач индивидуально).

Если у пациента появляются заметные симптомы малых аномалий сердца, наблюдаются несколько аномалий одновременно или возникают признаки нарушений гемодинамики, то необходимо назначение медикаментозных препаратов. Чаще всего применяются витамины (никотиновая кислота, рибофлавин, тиамин), препараты магния и калия (манне В6, калия оротат, панангин, магнерот), препараты, улучшающие снабжение кислородом сердечной мышцы (убихинон, цитохром С, карнитин). При возникновении нарушений ритма и проводимости показаны адреноблокаторы (карведилол, бисопролол и др). В качестве лечения проявлений вегето-сосудистой дистонии назначаются седативные травы (пустырник, боярышник, валериана и др).

Очень редко, если аномалий несколько и они оказывают существенное влияние на гемодинамику, значительно ухудшают показатели общего здоровья и качество жизни, может быть показано кардиохирургическое лечение аномалий сердца.

В заключение хотелось бы отметить, что родителям, услышавшим такой диагноз у своего ребенка, не стоит паниковать, так как обычно малые аномалии сердца не несут угрозы здоровью и жизни малыша. Но забывать о такой врожденной особенности ребенка тоже не стоит, нужно регулярно проходить плановые медосмотры с привлечением методов инструментальной диагностики. Вопрос о необходимости назначения медикаментозных препаратов решает только врач в каждом индивидуальном случае.

Крайне редко (2 – 4 %) в случае множественных аномалий сердца встречаются осложнения, в том числе и жизнеугрожающие, такие, как фатальные нарушения ритма и внезапная сердечная смерть, парадоксальная эмболия, бактериальный эндокардит, острая митральная недостаточность. Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу в случаях появления жалоб со стороны сердца у пациента и выполнение всех лечебно-диагностических мероприятий, назначенных врачом.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

www.medicalj.ru

МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.

 

Многие родители начинают волноваться,  когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.

Что такое МАРС?

Малые аномалии  развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития  соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует  каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме.  МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.

Причины развития МАРС?

Считается, что к формированию МАРС причастны множественные факторы. Выделяют две большие группы — внешние и внутренние. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, болезни материи прием медикаментов во время беременности, облучение, курение, алкоголь, стрессы. К внутренним факторам относятся: наследственность, генетические и хромосомные аномалии.

Какие аномалии сердца встречаются у детей?

Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана  в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.

Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка  или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.

Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).

Как себя проявляет МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев  в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.

Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек.  Поэтому и проявления  будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.

При внимательном осмотре ребенка можно обнаружить сколиоз (искривление позвоночника), различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность суставов). Самые частые  встречаются сочетания  МАРС — это гастроэзофагальный рефлекс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника). Кроме того, МАРС часто сопровождается  нейровегетативными расстройствами — несбалансированно  работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться недержанием мочи, дефектом речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушением поведения. Все эти сочетания не приводят к тяжелым нарушениям функции органов  и систем и не ухудшают жизнедеятельности ребенка.

Какие могут быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для  пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.

Какое лечение данного синдрома?

Основные принципы лечения детей с МАРС это:

  • Соблюдение режима дня. Исключение  психоэмоциональных  стрессов, сон не менее положенного по возрасту количества часов.
  • Рациональное и сбалансированное питание с обязательным включением продуктов богатых магнием и калием (бобовые, свежая зелень, и овощи, различные крупы, сухофрукты).
  • Водные процедуры, массаж, физиолечение.
  • Занятие физкультурой.
  • Витамины (группа В) и препараты магния (магний В6, магнерот, магвит)

Резюме

МАРС — синдром, это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее наблюдения и незначительной коррекции. Это не повод   ограничивать вашего ребенка от физических нагрузок. Не нужно относиться к ребенку с диагнозом МАРС как к больному. Большинство МАРС  протекает благоприятно и ребенку никак не мешают. Требуется только изменить свой образ жизни и регулярно наблюдаться у врача кардиолога.

УЗ «11-ая городская детская поликлиника» 

Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С. 

 

www.11gdp.by

Причины и виды МАРС

МАРС бывают только врожденными, поэтому среди факторов, провоцирующих развитие синдрома, выделяют:

Внутренние:

  • наследственность;
  • хромосомные аномалии.

Внешние:

  • негативное воздействие экологической обстановки на организм беременной;
  • прием женщиной запрещенных медпрепаратов во время беременности, а также курение, употребление алкоголя;
  • воздействие радиации на беременную.

Выделяют такие виды МАРС:

  1. Пролапс митрального клапана — это распространенный в кардиологии диагноз. Его суть заключается в провисании 2-створчатого клапана, находящегося между левым желудочком и левым предсердием, в момент систолы. Створки провисшего митрального клапана смыкаются не полностью, из-за чего некоторая часть крови может вернуться обратно из желудочка в предсердие. У ребенка этот вид МАРС обычно не сопровождается какими-либо симптомами.
  2. Дополнительные хорды в левом желудочке — если ребенку ставится такой диагноз, то это означает, что в полости желудочка есть дополнительные тяжи из соединительной и мышечной тканей. Такие хорды крепятся к стенкам желудочков или к межжелудочковым перегородкам. Они располагаются по диагонали, вдоль или поперек по отношению к току крови. Этот вид МАРС может спровоцировать сбой сердечного ритма, поэтому каждый ребенок с таким диагнозом должен несколько раз в год наблюдаться у кардиолога.
  3. Открытое овальное окно — это отверстие (от 3 до 19 миллиметров в диаметре) в середине межпредсердной перегородки. В период внутриутробного развития открытое овальное окно есть у каждого плода, и оно обеспечивает сообщение между предсердиями. Благодаря этому отверстию кровь из полых вен может попадать в большой круг кровообращения и при этом не проходить через легкие, которые не функционируют до рождения ребенка. Однако с первым вздохом малыша легкие начинают работать, и необходимость в овальном окне исчезает, поэтому оно зарастает. Происходит это закрытие в возрасте ребенка от 3 месяцев до 2 лет, иногда и позже. Если же овальное окно остается открытым, то при определенных условиях это приводит к проникновению крови из одного предсердия в другое. Вследствие этого у ребенка могут развиваться признаки сердечной недостаточности: одышка, посинение носогубного треугольника, слабость.
  4. Аневризмы межпредсерной перегородки: при этой патологии межпредсердная перегородка начинает выпячиваться и деформироваться. Для такого диагноза не характерны какие-либо клинические симптомы, однако зачастую искривленная межпредсердная перегородка приводит к нарушению кровотока: кровь из левого предсердия попадает в левый желудочек и правое предсердие. Повышенная нагрузка на правые структуры сердца приводит к их гипертрофии. В тяжелых случаях аневризмы могут провоцировать легочную гипертензию.

К менее распространенным видам МАРС относят:

  • неправильное количество и зазубренность клапанов;
  • зачаточные клапаны синусов;
  • нарушенное строение сосочковых мышц.

Симптомы

МАРС чаще всего не сопровождаются клиническими симптомами, однако у некоторых детей с таким диагнозом могут возникнуть перепады артериального давления, аритмия, слабость и боль в области сердца.

У имеющих дисплазию соединительной ткани обнаруживается сколиоз, гипермобильность суставов и плоскостопие. В большинстве случаев МАРС сочетается с другими патологиями органов, спровоцированных неправильным строением соединительной ткани. Так, у ребенка может быть выявлен поликистоз почек, загиб желчного пузыря, гастроэзофагеальный рефлюкс, расстройства нервной системы и другие отклонения. По этой причине ребенку с МАРС требуется комплексная диагностика.

Как ставится диагноз?

Зачастую признаки МАРС выявляются у ребенка на одном из осмотров у педиатра. При МАРС врач может выслушать шумы в сердце у малыша, однако этого признака недостаточно для того, чтобы поставить диагноз. Маленького пациента направляют к кардиологу. Этот специалист прежде всего изучит анамнез ребенка и проведет физикальный осмотр:

  • проверит частоту дыхания и ритм сердцебиения;
  • осмотрит носогубный треугольник и кончики пальцев;
  • оценит форму грудной клетки, а также выполнит пальпацию живота ребенка.

Также кардиолог прослушает сердце малыша с целью определения систолического шума.

Для определения вида МАРС проводятся такие исследования:

  • электрокардиография;
  • фонокардиография;
  • эхокардиография.

В большинстве случаев ребенок с МАРС не нуждается в лечении, а тем более в ограничении физических нагрузок. Ходьба, прогулки на воздухе, езда на велосипеде, плаванье и другие умеренные нагрузки способствуют укреплению и правильному развитию детского сердца, что актуально при МАРС. Если ребенок желает профессионально заниматься спортом, то прежде, чем приступить к занятиям, следует проконсультироваться с врачом.

Эмоционально неустойчивым детям полезен массаж, успокаивающие ванны и занятия с психологом. Также ребенку могут быть назначены легкие седативные препараты. При расстройствах нервной системы важно соблюдать режим дня и избегать влияния стрессов.

МАРС может потребовать лечения медикаментами. Для этого используют:

  1. Препараты магния: этот микроэлемент положительно влияет на работу сердца. К таким средствам относятся Магне В6, Магнерот, Калия оротат.
  2. Лекарства с содержанием антиоксидантов: Элькар, Кудесан и другие.
  3. Препараты, содержащие витамины группы В, витамин РР.

Если у ребенка возникают инфекционные заболевания, рекомендуется применение антибиотикотерапии, так как она предотвращает развитие инфекционных поражений сердца, к примеру, эндокардита.

Детям с МАРС нужны регулярные профилактические осмотры у стоматолога, отоларинголога. Целью таковых является проверка на наличие скрытых очагов воспаления в носоглотке и ротовой полости.

Детям с аритмией показаны периодические курсы противоаритмического лечения, которое проводится в условиях стационара.

Каждый ребенок, имеющий диагноз МАРС, должен регулярно наблюдаться у врача-кардиолога. Иногда МАРС требует хирургического лечения, однако в кардиологической практике такие случаи встречаются редко. К тому же при незначительных аномалиях сердца выполняются эндоскопические операции, благодаря чему сокращается период восстановления и уменьшается риск послеоперационных осложнений у малыша.

asosudy.ru

Немного анатомии

Каркас всех внутренних органов ребенка состоит из особой, соединительной ткани — она формируется внутриутробно. Соединительная ткань придает органу его характерную форму, помогает выпол-нять функции и не дает растянуться и деформироваться при воздействиях. Соединительная ткать может быть представлена в двух видах — грубоволокнистая, примером могут служить хрящи, и нежноволокнистая — это своего рода губка, внутри которой находятся специфические клетки того или иного органа.

В структуре сердца эта самая соединительная ткань формирует клапаны и сам каркас сердца, между волокнами которого расположены мышечные клетки — кардиомиоциты. За счет этого ткань сердца эластичная, но довольно прочная. Кроме того, соединительная ткань формирует еще и стенки крупных сосудов — аорты, легочного ствола, легочных вен и их клапанов (см. рис.). Малые аномалии сердца (или МАРС) — это одно из проявлений такого состояния, как дисплазия (не совсем правильное развитие) этой самой соединительной ткани. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. Как результат появляются незначительные анатомические образования внутренних органов, в том числе и сердца.

Причины и механизмы развития

Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов — то есть нарушение в строении самого сердца, формирующееся у плода. Однако эти изменения или незначительны, или расположены так, что не нарушают функцию сердечно-сосудистой системы — доставку кислорода к тканям.

Многие МАРС имеют временный характер и с ростом ребенка исчезают — например, за счет роста сердца может нормализоваться пролапс (провисание) клапанов (ПМК), гребешковых мышц или закрыться овальное окно, нормализоваться длина хорд и диаметр сосудов сердца. В основном в современных условиях МАРС выявляется в подавляющем большинстве случаев уже в первые 2-3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию.

Считается, что причиной развития МАРС является сочетание множества факторов. Выделяются две большие группы — внешние и внутренние факторы. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, ее болезни и прием медикаментов, облучение, курение, прием алкоголя, стрессы и прочее. К внутренним факторам относят генетические, хромосомные аномалии, наследственность.

Обычно такие аномалии в сердце появляются при зачатии (переданы по наследству), во время беременности (врожденные), очень редко — при рождении ребенка.

Сердце закладывается на самых ранних этапах внутриутробного развития. Примерно в 5-6 недель у него формируется основное разделение на камеры, и оно начинает биться. Примерно в это время и до 10-12 недели воздействие различных факторов на будущую маму (а многие в эти сроки еще и не знают о своем положении) приводит к аномалиям. Воздействие в первый триместр на беременную алкоголя, никотина, токсинов, ядов, солей тяжелых металлов, вирусов и бактерий может вылиться в формирования пороков или малых аномалий развития сердца, ведь плацента еще только формируется, и эти вещества могут проще проникнуть к плоду.

Какие они бывают

Малых аномалий развития сердца достаточно много и иногда они трудно отличимы от пороков сердца с незначительными изменениями кровообращения в ранней стадии. Поэтому решать — требуют они хирургической коррекции и относятся к пороку или к МАРС, должен врач-кардиолог, после детального обследования. Есть такие пограничные состояния, при которых отнесение дефекта к той или иной группе зависит от размеров и клинических данных.

Малыми аномалиями принято считать:

  1. Пролапс клапанов сердца минимальной, первой степени — это состояние патологического прогибания, провисания створок из-за их избыточной растяжимости или слабости.
  2. Аномальное (не в тех местах, где нужно) расположение хорд сердца — своеобразных хрящевых нитей, которые придают прочность сердцу.
  3. Нарушения строения особых сердечных мышц — сосочковых мышц.
  4. Измененные количество или размер клапанов сердца, их зазубренность.
  5. Зачаточные клапаны синусов.
  6. Незначительные по размерам отверстия в межпредсердной или межжелудочковой перегородке, не закрывшиеся в первые полтора года жизни.
  7. Открытое овальное окно маленьких размеров, до 2-3 мм.
  8. Незначительное увеличение диаметра отходящих сосудов.
  9. Небольшие аневризмы перегородок сердца.
  10. «Порхающие» или ложные хорды.

Как выявляются?

Чаще всего МАРС выявляют на плановом осмотре у врача-педиатра. Обычно у малыша выслушиваются шумы в сердце при общем удовлетворительном состоянии и отсутствии жалоб. Обычно доктор поликлиники ограничивается записью в карте — функциональная кардиопатия, что не совсем верно отражает суть происходящих с малышом явлений. По большому счету это не диагноз, а просто констатация факта — в сердце есть какие-то минимальные отклонения от норм, которые невозможно отнести к конкретному, более серьезному диагнозу.

На состояние ребенка обнаруженные явления не влияют, однако для ясности картины требуется проведение полного обследования и уточнения клинического диагноза — это нужно для разработки мер по наблюдению за малышом и его реабилитации. Для этого стоит отправиться на осмотр детского кардиолога — специалиста по болезням сердца и сосудов.

Доктор будет задавать вам вопросы. Вы расскажете, как кушает малыш, не устает ли он, когда сосет, нет ли посинения, приступов одышки, как происходят прибавки в весе. А если кроха уже может говорить — нет ли у него боли в сердце, не кружится ли головка, нет ли чувства сердцебиения, были или нет обмороки.

Затем он внимательно осмотрит кроху — нет ли у него периорального цианоза (синющности носогубного треугольника), посчитает частоту сердечных сокращений и дыханий, чтобы определить — нет ли тахикардии и одышки. Рассмотрит кончики пальцев и ногти, форму грудной клетки, проперкутирует (простучит) границы сердца — чтобы определить его размеры. Врач прощупает животик — область печени и селезенки, крупные сосуды, пульс.

Затем он приступит к выслушиванию (аускультации) сердца. Первое, что обычно обнаруживает-ся при выслушивании сердечка крохи — это так называемый систолический шум функционального характера. Слово «функциональный» свидетельствует о том, что данный шум не вызван какой-то серьезной патологией сердца, например, пороком. Доктор вы-яснит — откуда проводится шум, какие сердечные тоны с ним связны, послушает кроху спереди и сзади.

На основании всего этого он сделает заключение — есть или нет у ребенка нарушение кровооб-ращения, при МАРС обычно кроме шума никаких изменений не отмечается. На этом ваше обследова-ние не закончится, вам предстоит еще и инструментальное исследование — на различных аппаратах.

Идем на исследования

Для подтверждения МАРС у ребенка необходимо провести ряд исследований, и первым из них будет ЭКГ — регистрация электрических сигналов сердца на специальной пленке. Этим методом можно определить наличие нарушений ритма сердца, его проводимости и признаки избыточной нагрузки на разные отделы. Обычно при МАРС все изменения минимальны или не выходят за рамки возрастных норм.

Кроме этого нужно провести параллельное исследование шумов, называемое ФКГ — фонокар-диограммой. Это графическое отражение патологических шумов на бумаге, параллельно с записью ЭКГ. Это исследование позволят отдифференцировать функциональные шумы от органических, возни-кающих при пороках.

Самым основным в диагностике МАРС является, конечно, ультразвуковое исследование сердца — УЗИ. Этот метод позволяет визуально увидеть и саму аномалию, и степень нарушения кровотока, который она вызывает. Кроме этого, на УЗИ очень просто определить относится ли данное явление к пороку или нет.

Так как же себя проявляют МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляют, и дети ничем не отличаются от своих сверстников. Реже основными жалобами малышей будут являться непостоянные боли в области серд-ца, аритмии, чувства перебоев в сердце, скачки артериального давления.

Часто аномалии сердца сочетаются с аномалиями строения нервной, мочевыделительной, пище-варительной системы, зрения, дыхания, скелета или кожи, могут быть некоторые особенности строения других органов — печени, желчного пузыря, почек.

В начале материала мы говорили, что МАРС относится к дисплазии соединительной ткани, а со-единительная ткань присутствует во всех органах и системах в большем или меньшем количестве. По-этому и проявления будут так называемыми системными, то есть на уровне всего организма. Они мо-гут быть от совсем минимальных до достаточно выраженных.

При внимательном осмотре скелета можно обнаружить удлинение конечностей относительно тела, вдавление грудины, сколиоз (искривление) нижне-грудного отдела позвоночника, различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность) суставов. Самые часто встречающиеся сочетания с МАРС — это поликистоз почки, гастроэзофагальный рефлюкс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника).

Кроме того, МАРС часто сопровождают так называемые нейровегетативные расстройства — не-сбалансированно работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться эну-резом, дефектами речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушениями поведения. Однако все эти сочета-ния ни в коем случае не приводят к тяжелым нарушениям функции органов и систем и не ухудшают общую жизнедеятельность организма крохи.

А могут ли быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях МАРС могут сопровождаться нарушениями сердечного рит-ма, нарушениями проведения импульса, которые могут проявляться незначительными изменениями на ЭКГ и периодическими болями в сердце и сердцебиениями. Это требует дополнительного обследования у кардиолога и довольно просто лечится назначением препаратов, поддерживающих работу сердца. Обычно эти нарушения характерны для пролапса митрального клапана. Нарушения ритма могут давать аномально расположенные хорды и трабекулы сердца, аневризма межпредсердной перегородки или увеличение евстахиева клапана.

Некоторые МАРС могут сопровождаться нарушением переносимости физических нагрузок, у таких малышей несколько больше риск развития инфекционного эндокардита — воспаления внутренней оболочки сердца как осложнения ОРВИ или других инфекций.

С чего начать терапию?

Для того чтобы МАРС-синдром проявлялся минимально или не проявлялся вообще, нужно по-добрать оптимальный режим дня, адекватную возрасту и состоянию нагрузку, чередование занятий и отдыха. Многие родители считают, что ребенку с МАРС нужно резко ограничить нагрузки, что в корне неверно. После консультации с врачом можно в большинстве своем вообще никак не ограничивать ма-лыша в движении. Сердце правильно развивается тогда, когда ему дают адекватную нагрузку. Не нужно ни ограничений в активности, ни чрезмерных усилий. Если кроха изъявляет желание заниматься каким-либо видом спорта — предварительно проконсультируйтесь с кардиологом: возможна ли для него такая степень нагрузки, которую будут давать спортивные занятия. А вот обычных ежедневных нагрузок — прогулок на улице, катания на велосипеде, бега вполне достаточно для пра-вильного развития.

Для ребенка с МАРС-синдромом важно соблюдать режим дня, достаточно спать, правильно пи-таться, получая все положенные по возрасту питательные вещества и витамины. Важно изначально на-строить себя на длительное грудное вскармливание, это поможет крохе меньше болеть и сведет риск осложнений со стороны сердца в раннем возрасте к минимуму. Кроме этого, нужно правильно и вовре-мя ввести в питание ребенка прикормы, а в дальнейшем следить за поступлением в питание достаточного количества белковых продуктов и продуктов, богатых кальцием и магнием.

Малышам, имеющим неврологические проблемы и эмоционально неустойчивым, хорошо помогают работа с психологом и седативная терапия. Успокаивающим и общеукрепляющим действием кроме того обладают физиолечение — различные ванны, курортотерапия, массажи.

Наблюдение за такими малышами совместно осуществляют врач-педиатр и детский кардиолог. Сроки осмотров выбираются индивидуально — в зависимости от вида МАРС и наличия или отсутствия связанных с ним нарушений. Обычно для большинства малышей достаточно немедикаментозных мер либо нечастых курсов кардиотрофических (поддерживающих правильную работу сердца) препаратов.

Только единичные случаи МАРС могут потребовать хирургической коррекции. В таких случаях малыша направят к кардиохирургу для решения вопроса об объеме и сроке операции. Бояться этого не нужно — при МАРС очень редко делаются операции на открытом сердце. Обычно это так называемые эндоскопические операции — через небольшие проколы или через крупные сосуды в полость сердца вводится инструмент и исправляется дефект. Обычно в клинике малыши лежат недолго и после выписки ведут образ жизни обычных детей.

А если нужны таблетки?

Иногда бывают ситуации, когда врач порекомендует курс определенных препаратов. Основными в лечебных воздействиях являются препараты магния. Этот микроэлемент является компонентом соединительной ткани и потому улучшает ее строение и работу сердца. Выбор препаратов магния зависит от возраста пациента. Есть жидкие и таблетированные формы. Особо популярными являются «Магнерот» — он в дополнение содержит еще и оротовую кислоту, способствующую всасыванию и более полному усвоению магния, «Магне В6» в виде сиропа или в таблетках, «Калия оротат». Обычно рекомендуется 1-2 курса в год.

Вторым направлением терапии является кардиотрофическая — питающая сердечную мышцу. Это такие препараты, которые улучшают кровоснабжение и питание ткани сердца и других органов, влияют на метаболизм в организме и являются активными антиоксидантами. Обычно назначаются «Элькар», «Убихинон» или «Коэнзим Q10», «Кудесан», «Цито-мак». Кроме этих препаратов подобным эффектом обладают некоторые витамины — РР, В2, В1, лимонная и янтарная кислоты (препарат «Лимонтар»), биотин. Их назначают в виде поливитаминного комплекса или каждый отдельно курсами по 10-14 дней дважды в год.

В случае возникновения инфекций малышу рекомендуются превентивные (упреждающие развитие осложнений) курсы антибиотикотерапии, чтобы не допустить осложнений на сердце в виде эндокардита.

Показаны регулярные осмотры ЛОРа и стоматолога для санации очагов хронической инфекции — кариозные зубы, миндалины, аденоиды.

При наличии аритмий показано назначение антиаритмической терапии, но она подбирается ин-дивидуально в стационаре под контролем врача.

Проводятся курсы седативных препаратов, которые нормализуют работу нервной системы, снимают тревожность, повышенную нервную возбудимость и лечат неврозы.

Немного о конкретных видах

Наиболее известная и распространенная МАРС — это пролапс митрального клапана. Это про-висание двустворчатого клапана в момент сокращения (систолы) сердца в полость левого желудочка, за счет чего возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. Это завихрение и дает систолические шумы, которые фонендоскопом услышит врач. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.

Пролапс митрального клапана обычно выявляется на УЗИ или при обращении к врачу с жалобами на непостоянные боли в сердце. Обычно у таких малышей выявляют периодические сердцебиения, плохую переносимость активных физических нагрузок, быструю утомляемость, астению, головокружения, психо-эмоциональную нестабильность. Такие дети тяжело адаптируются в коллективе, они скованы, стеснительны, плаксивы.

Довольно распространены ложные хорды в левом желудочке. Это МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородки. В норме же они должны крепиться к створкам атриовентрикулярного клапана. Чаще такое обнаруживается у мальчиков, ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение их может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали — от этого будет зависеть степень выраженность шума в сердце.

Эти хорды могут давать нарушения ритма сердца, поэтому пациенты требуют особого наблюде-ния кардиолога.

Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2-3 мм в возрасте до года. Обычно после этого возраста окошко самостоятельно закрывается. Но при его наличии в более старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других — о пороке сердца (когда де-фект выражен и имеется нарушение кровообращения).

Проявляется ООО выраженной психо-эмоциональной неустойчивостью — дети капризны, плаксивы, они плохо адаптируются в коллективе. Малыши плохо переносят интенсивные нагрузки, быстро утомляются, у них могут отмечаться головокружения, перебои в работе сердца, изредка боли в нем. При обследовании отмечается шум в сердце. Диагноз обычно подтверждается при УЗИ.

Подведем итог

МАРС-синдром — это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее только наблюдения и незначительной коррекции. Для мам и пап наличие такого диагноза — это не повод ограничивать ре-бенка и паниковать, это всего лишь повод изменить свой образ жизни, подстроив его под возможности крохи. Большинство МАРС не приносят никакого вреда малышу, и его жизнь ничем не отличается от сверстников. Не нужно относиться к такому малышу как к больному, а уж тем более инвалиду — это беспочвенно. Основное, что нужно запомнить родителям — это заключение врача: «нарушений гемоди-намики не выявляется». Это говорит о том, что МАРС малышу никак не мешает.

www.ourbaby.ru