Врожденный порок сердца что это такое

Врождёнными пороками называют разные аномалии в строении сердца или самых крупных сосудов сформированные на этапе внутриутробного развития. Подобные патологи встречаются часто – примерно у одного процента малышей.

 

Врожденные пороки сердца

 

Следует отметить, что далеко не все нарушения опасны для жизни, многие со временем проходят сами по себе. Но тщательная диагностика и адекватное лечение очень важны, ведь многие пороки без своевременной хирургической коррекции могут привести к гибели пациента.

Некоторые ВПС чаще встречаются у мальчиков или девочек, по этому признаку их делят на  три группы:

 

  • К «мужским» порокам относят транспозиции сосудов, сегментарное сужение аорты или вызванное сращиванием стенок и т.д.;
  • К «женским» ВПС относятся дефекты перегородок между предсердиями, триаду Фалло, открытие артериального протока и т.д.;
  • К нейтральным или общим для обоих полов порокам относят дефекты перегородок – предсердножелудочковой, аорто-легочной и некоторые другие нарушения.

 

 

Причины врожденных пороков

 

ВПС относят к наследственным заболеваниям, но на тяжесть их проявления могут повлиять внешние неблагоприятные факторы. К ним относят:

 

  • Воздействие токсических химических веществ из окружающей среды;
  • Влияние ионизирующей радиации;
  • Побочные эффекты лекарств;
  • Зрелый возраст родителей, матери старше 35 лет, отца – более 45;
  • Алкоголизм родителей;
  • Некоторые вирусные заболевания, перенесённые матерью в период беременности.

 

Кроме того, к причинам формирования ВПС часто относят тяжёлый токсикоз беременных. Но современная медицина не ободряет постановку такого диагноза. А сильная тошнота и ухудшение самочувствия, скорее всего, являются не причиной, а следствием нарушения в развитии эмбриона.

Очень часто пороки развития сердечно-сосудистой системы являются частью более сложного комплекса нарушений, спровоцированного хромосомной аномалией. Поэтому в любом случае требуется тщательное комплексное обследование. Часто обследоваться приходится не только малышу, но и его родителям.


 

 

Классификации пороков

 

Существует много разных классификаций этой патологии. Одной из наиболее часто используемых является Международная номенклатура ВПС, согласно которой все пороки делят на три группы:

 

  • Недоразвитие (гипоплазия) одного и желудочков сердца. Это редкое и очень опасное нарушение, большинство детей с таким диагнозом до операции не доживают.
  • Дефекты обструкции. Это сужение вплоть до закрытия клапанов и сосудов.
  • Дефекты перегородок (межпредсердной и межжелудочковой).
  • "Синие пороки". К ним относят тетраду Фалло, стеноз трехстворчатого клапана и другие нарушения, провоцирующие цианоз кожи.

 

Классификации пороков

 

Также часто используется деление всех пороков на такие группы:

  • "Бледные" не вызывающие цианоза;
  • "Синие" с характерным цветом кожи;
  • С перекрёстным выбросом крови;
  • С нарушением тока крови;
  • Пороки сердечны клапанов;
  • Пороки артерий;
  • Нарушения в мышечных отделах желудочков (кардиомиопатии);
  • Нарушения сердечного ритма, не связанные с дефектами строения органа и окружающих его крупных сосудов.

 

 

Клинические признаки

 

Клиническая картина при СПВ зависит от особенностей самого порока, но самыми частыми признаками считают:

 

  • Слишком бледный или синюшный оттенок кожи и губ;
  • Посинение кожи при крике или во время кормления;
  • Сниженная температура конечностей;
  • Шумы в сердце (не при всех пороках);
  • Симптомы сердечной недостаточности.

 

Клинические признаки

 

Врождённые пороки можно заметить при рентгенографическом и эхокардиографическом обследованиях. Также есть изменения на электрокардиограмме. Иногда пороки никак не проявляются, и ребёнок выглядит вполне здоровым примерно до лет 10-ти. Затем у него появляется одышка во время физических нагрузок, наблюдается побледнение или посинение кожи, начинается отставание в физическом развитии. В такой ситуации необходимо немедленно обратиться к врачу.

 

Диагностика при врожденных пороках сердца

 

 

В первую очередь врачи обращают внимание на признаки, описанные выше. Также они анализируют такие факторы как:

 


  • Наличие тахипноэ с ретракцией рёбер;
  • Наличие цианоза и реакция организма на оксигенотерапию;
  • Особенности артериального давления на верхних и нижних конечностях;
  • Характер пульса;
  • Наличие или отсутствие сердечных шумов;
  • Кардио- и гепато-мегалия.

 

Для постановки точного диагноза используют анализ крови, ФКГ, ЭКГ и ЭХО-кардиографию, а также ангиографию и зондирование сердца.

Нередко шумы в сердце обнаруживаются у детей без подозрений на ВПС. Большинство их них не представляют опасности, но если есть диастолические шумы, потребуется дополнительное кардиологическое обследование.

 

Лечение пороков

 

Врождённые пороки сердца чаще лечат хирургическими методами. Также используются и терапевтические, но обычно в качестве вспомогательных. Их применяют, когда есть возможность перенести операцию на более поздние сроки, чтобы дать малышу подрасти и окрепнуть. Также они полезны при незначительных пороках, если высока вероятность того, что со временем ребёнок "перерастёт".

Очень часто врождённые пороки сердца обнаруживаются ещё во время внутриутробного развития плода. В таком случае роды рекомендуется проводить в специальных родильных отделениях при кардиохирургических больницах, где есть возможность сразу оказать необходимую помощь малышу.


 

 

Так как большинству детей с ВПС требуется хирургическое лечение, важно правильно определить тяжесть порока и оптимальные сроки для проведения операции. Обычно все  ВПС делят на несколько групп:

 

  • Нулевая. Порок вызывает очень незначительные нарушения кровообращения и операция не требуется.
  • Первая. Оперативное лечение можно провести в плановом порядке на протяжении года или более.
  • Вторая. Рекомендуется оперативное вмешательство на протяжении 3-6 месяцев.
  • Третья. Операцию необходимо провести в ближайшие недели.
  • Четвёртая. Пороки настолько тяжелы, что необходимо немедленное хирургическое лечение на протяжении 1-2 суток.

 

В некоторых ситуациях требуется несколько операций, чтобы привести в порядок работу сердечно-сосудистой системы.

 

Лечение пороков

 

В качестве дополнения к операции обычно назначают медикаментозное лечение. Чаще всего рекомендуют приём препаратов, улучшающих обмен веществ в миокарде, например, аспаркам и панангин. Также бывают необходимы лекарства для улучшения микроциркуляции крови, от аритмии, для нормализации АД и сердечные гликозиды.

 

Прогноз


 

Прогнозы в данной ситуации полностью зависят от тяжести врождённого порока и наличия сопутствующих нарушений. Например, при генетических нарушениях, осложнённых пороками сердца, прогноз крайне неблагоприятный.

 

прогноз лечения порока сердца

 

Если же ВПС – единственная патология, то необходимо учитывать его особенности и, конечно, сроки выявления порока. Если проблема выявлена своевременно и оперативное лечение возможно, прогноз благоприятный. Если возможности для полноценного лечения отсутствуют, прогнозы сомнительны.

По статистике первое место в структуре смертности новорождённых занимают врождённые пороки сердца. Если не будет оказана своевременная квалифицированная кардиохирургическая помощь, в течение первого года жизни погибает примерно 50-75% детей. В 2-3 года наступает период компенсации, в это время смертность падает до 5%. Улучшить прогноз помогает ранее выявление патологии и своевременная хирургическая коррекция.

 

Профилактика

 

Так как причины формирования ВПС изучены не до конца, методов, позволяющих на сто процентов предотвратить их, не существует. Чтобы снизить вероятность развития пороков необходимо:

 


  • Тщательно планировать беременность и избегать воздействия вредных веществ;
  • Принимать лекарства строго по предписанию доктора;
  • Заранее сделать все необходимые прививки и избегать контактов с больными людьми.
  • Вести здоровый образ жизни.

 

Женщинам старше 35-ти лет необходимо медико-генетическое консультирование и тщательная пренатальная диагностика. Ещё более пристальное внимание со стороны врачей потребуется будущим мамам с ВПС. Всю беременность их должен наблюдать гинеколог и кардиолог. Своевременное выявление порока позволит назначить операции на самые ранние сроки и спасти жизнь малышу.

mamapedia.com.ua

Симптомы

Серьезные пороки сердца обычно становятся видны в первые несколько часов или дней, недель или месяцев жизни. К признакам пороков сердца относятся:

  • Исчезает здоровый цвет кожи
  • Бледность или синюшность кожи (цианоз)
  • Одышка
  • Отеки на ногах, животе и вокруг глаз
  • Одышка во время грудного вскармливания, которая ведет к низкой прибавки в весе

Менее серьезные пороки сердца часто диагностируются у детей в более позднем возрасте. У ребенка вначале может вообще не быть каких-либо заметных симптомов. Когда эти симптомы отмечаются у более старших детей, могут отмечаться:

  • Быстрое появление одышки во время физической нагрузки
  • Быстрая утомляемость во время физической нагрузки
  • Скопление жидкости в легких и сердце
  • Отеки кистей, лодыжек и стоп

Серьезные пороки сердца часто выявляются до или сразу после рождения ребенка. Если Вы заметили, что у Вашего ребенка появились симптомы, указанные выше, то следует обратиться к врачу.

Если у Вашего ребенка имеются симптомы менее серьезных пороков сердца по мере развития, следует обратиться к врачу. Врач выяснит причину появившихся симптомов и их связь с пороком сердца.

Причины пороков сердца

Как работает сердце

Сердце разделено на четыре камеры, два справа и два слева. Это правое и левое предсердие и правый и левый желудочек. Кровь из предсердий перекачивается в желудочек, а из желудочков — по сосудам. Из левого предсердия кровь попадает в левый желудочек, откуда она перекачивается в аорту. Из аорты кровь идет во все органы и ткани, а потом по венам собирается в правое предсердие. Эта кровь бедна кислородом и богата углекислым газом. Из правого предсердия кровь идет в правый желудочек, а из него — в легочную артерию. По легочной артерии кровь попадает в легкие, где она отдает углекислый газ, и обогащается кислородом. Потом по легочной вене она идет в левое предсердие.


Как возникают пороки сердца

Сердце эмбриона начинает биться через 22 дня после зачатия. В этот момент сердце имеет форму простой трубки. В промежутке между 22 и 24-м днями начинает сгибаться, образуя петлю. К 28-му дню сердце уже имеет форму, характерную для структуры сердца, с четырьмя камерами.

Обычно в этот момент и возникают пороки сердца. Исследователи не могут сказать точно, в чем причины возникновения порока сердца, но обычно причинами считаются некоторые заболевания матери, прием некоторых препаратов, а также генетический фактор.

Типы пороков сердца

Вот некоторые типы пороков сердца:

  • Отверстия в сердце.

    Некоторые пороки сердца представляют собой наличие аномального отверстия в стенке сердца между камерами или между сосудами. Через эти отверстия — дефекты — происходит смешение обогащенной кислородом кровью и кровью, обедненной кровью. Если такое отверстие довольно велико и объем смешивания крови большой, в организме начинает циркулировать кровь, недостаточно богатая кислородом. Это ведет к изменению цвета кожи и ногтевых фаланг. У ребенка могут также появится признаки сердечной недостаточности, такие как одышка, раздражительность, отеки ног, так как через легкие проходит кровь, как обогащенная кислородом, так и бедная кислородом.

    Среди таких пороков сердца можно отметить дефект межжелудочковой перегородки, при котором имеется отверстие между правым и левым желудочком; дефект межпредсердной перегородки, при котором имеется отверстие между правым и левым предсердием; и незаращение артериального протока (Боталлова протока), который имеется между аортой и легочной артерией.


    коре после рождения артериальный проток зарастает. В ином случае кровь, которая должна идти к органам и тканям из аорты, попадает в легкие, в результате чего головной мозг и остальные ткани и органы получают меньше обогащенной кислородом крови.
  • Затруднение кровотока.

    При сужении клапанов сердца или сосудов (аорты, легочной артерии), сердцу трудно перекачивать кровь. К этим порокам относятся стеноз легочной артерии и стеноз аорты. Такое сужение этих сосудов приводит к тому, что сердцу нужно сильнее работать, чтоб перекачать кровь в эти сосуды, а это приводит к утолщению стенок сердца (гипертрофии), а в последующем — сердечной недостаточности.

  • Аномальные кровеносные сосуды.

    Некоторые врожденные пороки сердца заключаются в аномальном строении или расположении сосудов, отходящих от сердца. К таким порокам относится, например, транспозиция магистральных сосудов, при которой аорта и легочная артерия отходят как бы наоборот. Это очень серьезный порок сердца, и без сочетания с другими пороками ведет к летальному исходу.

  • Порки клапанов сердца.

    Если клапаны сердца не могут нормально функционировать, кровь плохо перекачивается из предсердия в желудочек. Например, при аномалии Эбштейна имеет место дефект трехстворчатого клапана, и атрезия легочной артерии, при которой участок сердца блокирует нормальный ток крови в легкие. Оба порока сердца мешают нормальному кровотоку в легких.

  • Сочетанные пороки сердца.

    У некоторых новорожденных может быть сразу несколько пороков сердца. Например, тетрада Фалло представляет собой сочетание четырех пороков: дефекта межжелудочковой перегородки, сужения тока крови между правым желудочком и легочной артерией, смещение соединения аорты с сердцем и утолщение правого желудочка.

Факторы риска

Большинство врожденных пороков сердца возникает ввиду нарушений формирования сердца еще на этапе эмбриона, причем причины эти неизвестны. Однако, могут играть роль и некоторые факторы, среди которых:

  • Краснуха.

    Краснуха во время беременности может вызвать проблемы с формированием сердца у плода. Врач может проверить наличие этого вируса до беременности и при необходимости вакцинировать женщину.

  • Сахарный диабет.

    Наличие сахарного диабета может влиять на формирование сердца плода. Вы можете снизить риск путем правильного лечения сахарного диабета до попыток забеременеть и во время беременности. Гестационный диабет, то есть, сахарный диабет, который возникает во время беременности, обычно не приводит к риску возникновения пороков сердца.

  • Прием препаратов.

    Прием некоторых препаратов во время беременности может привести к риску возникновения пороков сердца, в том числе и врожденной сердечной недостаточности. Дайте своему врачу полный список препаратов, которые Вы принимаете, перед тем, как забеременеть. К препаратам, которые увеличивают риск пороков сердца, относятся изотретиноин (Аккутан) — препарат для лечения угрей, талидомид и некоторые противосудорожные препараты. Также следует избегать приема алкоголя во время беременности, так как это также повышает риск пороков сердца.

  • Наследственность.

    Врожденные пороки сердца могут характеризоваться семейной предрасположенностью и быть связаны с многими генетическими синдромами. Более чем у трети детей, больных синдромом Дауна, который возникает в связи с дополнительной 21-й хромосомой (трисомия 21), бывает порок сердца. Недостающий фрагмент хромосомы 22 также вызывает пороки сердца. Генетические исследования могут помочь выявить эти нарушения во время развития плода. Если у Вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, Ваш генетический консультант может приблизительно оценить риск возникновения порока сердца у следующего ребенка.

Осложнения пороков сердца

Касательно серьезных порок сердца, необходимо, чтобы ребенок получил лечение вскоре сразу после рождения, чтоб избежать серьезных осложнений. К счастью, большинство серьезных пороков сердца диагностируется вскоре сразу после рождения, а иногда и до рождения, то есть, еще внутриутробно.

Некоторые потенциальные осложнения, которые могут возникнуть у детей с врожденными пороками сердца:

  • Застойная сердечная недостаточность.

    Это серьезное осложнение, при котором сердцу трудно перекачивать кровь по всему телу, и обычно оно возникает в первые шесть месяцев после рождения у детей с выраженными пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются одышка и плохая прибавка в весе.

  • Задержка роста и развития.

    Дети с врожденными пороками сердца часто отстают в развитии о здоровых сверстников. Кроме того, такие дети позднее начинают говорить и ходить, по сравнению с другими детьми.

  • Эмоциональные проблемы.

    Некоторые дети с врожденными пороками сердца могут страдать от эмоциональных проблем вследствие нарушения в росте, развития и обучения.

  • Необходимость пожизненного контроля за состоянием здоровья.

    Лечение ребенка с врожденным пороком сердца не заканчивается одной лишь операцией или медикаментозной терапией в детском возрасте. Следует помнить, что у детей с врожденным пороком сердца всегда есть риск осложнений, например, эндокардита (инфекции), сердечной недостаточности или поражения клапанов сердца.

Диагностика пороков сердца

Порок сердца может быть выявлен педиатром при рутинном выслушивании сердца (аускультации). При этом врач может услышать шумы сердца, которых в норме не бывает. Однако, во многих случаях сердечные шумы могут быть вполне безобидными. Однако, в некоторых случаях они появляются именно при пороке сердца.

Методы диагностики врожденных пороков сердца

В случае подозрения врожденного порока сердца врач может направить ребенка на различные методы диагностики:

  • Фетальная эхокардиография.

    Это ультразвуковой метод диагностики пороков сердца, когда ребенок находится еще в утробе матери. Это ультразвуковой метод исследования, и поэтому он безопасен и для матери, и для плода. Этот метод позволяет выявить порок сердца еще у неродившегося ребенка. Это весьма точный метод диагностики, по нему врач ориентируется при планировании лечения.

  • Эхокардиография.

    Это так же ультразвуковой метод диагностики патологии сердца, но уже у родившегося ребенка. Данный метод позволяет оценить работу сердца, его структуру, наличие дефектов его стенок, сужения сосудов, функцию клапанов и др.

  • Электрокардиография.

    Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

  • Рентгенография грудной клетки.

    Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

  • Пульсоксиметрия.

    Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

  • Катетеризация сердца.

    Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

Методы лечения врожденных пороков сердца

В некоторых случаях врожденные пороки сердца могут никак не проявляться долгое время и быть замечены лишь во взрослом возрасте.

Некоторые же пороки сердца выявляются сразу после рождения и требуют лечения сразу после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, методы лечения могут быть разными:

  • Малоинвазивные процедуры с применением катетера.

    При некоторых пороках сердца в настоящее время применяется катетерная техника, которая позволяет проводить коррекцию пороков без вскрытия грудной клетки и самого сердца. Эта техника заключается во введении тонкого катетера через вену на бедре, который под контролем рентгена доводится до сердца. По этому катетеру к месту дефекта подводятся тончайшие инструменты.

  • Открытое вмешательство.

    В некоторых случаях катетерная техника операции не годится для коррекции врожденного порока сердца. Тогда применяется традиционная открытая операция. Недостатком такого метода является длительный и более тяжелый восстановительный период по сравнению с катетерными техниками.

  • Трансплантация сердца.

    При серьезных пороках сердца, которые не поддаются оперативному лечению, применяется пересадка сердца.

  • Медикаментозная терапия.

    В некоторых легких случаях пороков сердца, особенно, когда они выявлены в старшем детском или взрослом возрасте, может применяться медикаментозная терапия, для улучшения функции сердца и обеспечения адекватного кровотока.

Длительная терапия

При некоторых сложных пороках сердца может потребоваться оперативное вмешательство в несколько этапов. И несмотря на то, что сегодня хирургическое лечение пороков сердца значительно улучшило исход этой патологии, тем не менее, чаще всего таким детям требуется особое отношение к своему здоровью в течение всей жизни, даже после операции.

Детям после операции по поводу порока сердца рекомендуется все же ограничивать особо тяжелые физические нагрузки, это не означает, что они не могут заниматься некоторыми видами спорта.

heartoperation.ru

Отчего это бывает?

Все пороки сердца делятся на две группы: врожденные и приобретенные.

Врожденные пороки сердца возникают в период от второй до восьмой недели беременности и встречаются у 5-8 новорожденных из тысячи.

Причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы до сих пор остаются неизвестными. Правда, известно, что при наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с такого рода пороком несколько возрастает, но все же остается довольно низким — от 1 до 5 процентов. Врожденные пороки сердца могут также вызываться воздействием на организм матери радиации, быть результатом приема во время беременности алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин). Также опасны вирусные и другие инфекции, перенесенные женщиной в первом триместре беременности краснуха, грипп, гепатит В).

Последние исследования показали, что дети женщин, страдающих от избыточного веса или ожирения, на 36 процентов больше рискуют родиться с врожденным пороком сердца и прочими нарушениями работы сердечно-сосудистой системы, чем дети женщин с нормальным весом. Причина связи между весом матери и риском развития порока сердца у их будущих детей пока не установлена.

Наиболее частыми причинами приобретенного порока сердца являются ревматизм и инфекционный эндокардит, реже — атеросклероз, травма или сифилис.

Какие бывают пороки сердца?

Самые распространенные и тяжелые врожденные пороки можно разделить на две основные группы. В первую группу попадают пороки сердца, вызванные наличием обходных путей (шунтов), из-за которых поступающая из легких обогащенная кислородом кровь закачивается обратно в легкие. При этом возрастает нагрузка как на правый желудочек, так и на сосуды, несущие кровь в легкие. К такого рода порокам относятся:

  • незаращение артериального протока — сосуда, по которому у плода кровь обходит еще не работающие легкие;
  • дефект межпредсердной перегородки (сохранение отверстия между двумя предсердиями к моменту рождения);
  • дефект межжелудочковой перегородки (щель между левым и правым желудочками).

Другая группа пороков связана с наличием препятствий кровотоку, приводящих к увеличению рабочей нагрузки на сердце. К ним относятся, например, коарктация (сужение) аорты или сужение (стеноз) легочного или аортального клапанов сердца.

Клапанная недостаточность (расширение клапанного отверстия, при котором закрытые створки клапана не смыкаются полностью, пропуская кровь в обратном направлении) у взрослых людей может проявиться вследствие постепенной дегенерации клапанов при двух типах врожденных нарушений:

  • у 1 процента людей артериальный клапан имеет не три, а лишь две створки,
  • у 5-20 процентов встречается пролапс митрального клапана. Это неопасное для жизни заболевание редко приводит к серьезной недостаточности клапана.

В довершение этих сердечных бед, многие виды врожденной нарушений сердца и кровеносных сосудов встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях. Например, тетрада Фалло, самая частая причина синюшности (цианоза) ребенка, — это сочетание сразу четырех пороков сердца: дефекта межжелудочковой перегородки, сужения выхода из правого желудочка (стеноз устья легочной артерии), увеличения (гипертрофии) правого желудочка и смещения аорты.

Приобретенные пороки формируются в виде стеноза или недостаточности одного из клапанов сердца. Чаще всего поражается митральный клапан (расположенный между левыми предсердием и желудочком), реже — аортальный (между левым желудочком и аортой), еще реже — трикуспидальный (между правыми предсердием и желудочком) и клапан легочной артерии (между правым желудочком и легочной артерией).

Клапанные пороки могут быть также комбинированными (когда поражаются 2 и более клапанов) и сочетанными (когда в одном клапане присутствуют явления и стеноза, и недостаточности).

Как проявляются пороки?

Имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения младенец может выглядеть внешне вполне здоровым. Однако такое мнимое благополучие редко сохраняется дольше, чем до третьего года жизни. Впоследствии болезнь начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.

Для так называемых «синих пороков» характерны приступы, которые возникают внезапно: появляются беспокойство, ребенок возбужден, нарастают одышка и синюшность кожи (цианоз), возможна потеря сознания. Такие приступы чаще наблюдаются у детей раннего возраста (до двух лет). Им также свойственна излюбленная поза отдыха на корточках.

«Бледные» пороки проявляются отставанием в развитии нижней половины туловища и появление в возрасте 8-12 лет жалоб на головную боль, одышку, головокружение, боли в сердце, животе и ногах.

Диагностика

Диагностикой пороков сердца занимаются кардиолог и кардиохирург. Метод эхокардиографии позволяет с помощью ультразвука исследовать состояние сердечных мышц и клапанов, оценить скорость движения крови в полостях сердца. Для уточнения состояния сердца используют рентгеновское исследование (снимок грудной клетки) и вентрикулографию — рентген с использованием специального контрастного вещества.

При исследования деятельности сердца обязательным методом является электрокардиограмма ЭКГ), часто используются методы на ее основе: стресс-ЭКГ (велоэргометрия, тредмилл-тест) — запись электрокардиограммы при физической нагрузке и холтер-мониторинг ЭКГ — это запись ЭКГ, проводящаяся в течение суток.

Лечение

В настоящее время многие из пороков сердца поддаются хирургическому лечению, что обеспечивает возможность дальнейшей нормальной жизни. Большинство этих операций проводится на остановленном сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК). У людей с приобретенными пороками сердца основными методами оперативного лечения являются митральная комиссуротомия и протезирование клапанов.

Профилактика

Профилактических мер, которые бы гарантированно спасли вас от порока сердца не существует. Однако, можно значительно снизить риск приобретения порока профилактикой и своевременным лечением стрептококковых инфекций (каковой чаще всего является ангина), ведь именно на их почве развивается ревматизм. Если ревматическая атака уже произошла, не стоит пренебрегать бициллинопрофилактикой, которую назначает лечащий врач.

Людям из группы риска инфекционного эндокардита (например, перенесшим ревматическую атаку в прошлом или имеющим пролапс митрального клапана) необходим профилактический прием определенных антибиотиков перед различными манипуляциями, такими как удаление зуба, миндалин, аденоидов и другие операции. Подобная профилактика требует серьезного к себе отношения, ведь гораздо легче предотвратить порок сердца, чем вылечить его. Тем более, что как бы ни совершенствовалась техника операций, здоровое сердце работает гораздо лучше прооперированного.

medportal.ru

Классификация

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

Приобретенные — возникают в любом возрасте. Причиной чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.

Врожденные — формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток. Принято выделять две причины этих нарушений:

  • внешние — плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;
  • внутренние — связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.

У врачей популярно распределение по видам на:

  • простые, «чистые» — это изолированное изменение в одном клапане, сужение одного отверстия;
  • сложные — представляют собой сочетание двух и более нарушений строения (сужение отверстия + недостаточность клапана);
  • комбинированные пороки сердца — еще более сложные комбинации анатомических нарушений, когда обнаруживаются поражения нескольких отверстий и клапанов сердца.

В зависимости от локализации порока классификация выделяет:

  • пороки клапанов (митральный, аортальный, трикуспидальный, легочного клапана);
  • пороки межжелудочковой и межпредсердной перегородок (верхний, средний и нижний).

Для полной характеристики последствий можно сгруппировать:

  • «белые» пороки — нет смешения венозной и артериальной крови, ткани получают достаточно кислорода для жизнедеятельности;
  • «синие» — происходит смешение и заброс венозной крови в артериальное русло, в результате сердце выталкивает кровь без достаточной концентрации кислорода, рано проявляются симптомы сердечной недостаточности в виде синюшности губ, ушей, пальцев рук и ног.

В формулировке диагноза за описанием порока всегда добавляется степень нарушения кровообращения (от первой до четвертой).

Диагностика

Диагностика пороков сердца начинается с обследования беременной женщины. Прослушивание сердечных сокращений позволяет заподозрить порок сердца у плода. Женщину обследуют специалисты на предмет жизнеспособности будущего ребенка. Сразу после рождения врачи неонатологи осматривают малыша, прослушивают у младенца сердечные шумы, следят за первыми часами и днями жизни. При необходимости переводят в специализированные детские центры.

Диспансеризация детей дошкольного и школьного возраста обязательно включает осмотр педиатра и аускультацию сердца. При обнаружении неясных шумов дети направляются к кардиологу, им проводят электрокардиографическое и ультразвуковое исследование сердца (УЗИ) и крупных сосудов. Более объективным методом исследования сердечного шума является фонокардиография. Происходит запись и последующая расшифровка звуков. Можно отличить функциональный шум от органического.

УЗИ и доплер эхокардиография сердца позволяют визуально оценить работу разных отделов сердца, клапанов, определить толщину мышцы, наличие обратного заброса крови.

Рентгеновское исследование помогает диагностировать расширение отдельных частей сердца и аорты. Иногда для этого используют вариант контрастирования пищевода. В этом случае пациент делает глоток контрастного вещества, а врач-рентгенолог наблюдает его продвижение. При определенных пороках сердца увеличенные камеры вызывают отклонение пищевода. По этому признаку можно констатировать наличие анатомических дефектов.

Подробнее функциональные и структурные нарушения, основную симптоматику при пороках сердца разберем отдельно для разных форм заболевания.

Приобретенные пороки сердца

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте.

По первичным заболеваниям пороки распределяются:

  • около 90% — ревматизм;
  • 5,7% — атеросклероз;
  • около 5% — сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца — затяжной сепсис, травма, опухоли.

Порок сердца у взрослых бывает связан с каким-либо из перечисленных заболеваний. Наиболее часто возникают клапанные пороки. В возрасте до 30 лет — недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Сифилитическая аортальная недостаточность проявляется к 50 – 60 годам. Атеросклеротические пороки возникают в 60-летнем возрасте и старше.

Механизм функциональных нарушений

В результате недостаточности клапанов кровь, выброшенная во время систолы (сокращения) из одного отдела в другой или в крупные сосуды, частично возвращается обратно, встречается со следующей порцией, переполняет весь отдел сердца, вызывает застой.

При сужении сердечного отверстия создаются те же трудности. Через узкое отверстие кровь с трудом проходит в сосуды или следующую камеру сердца. Возникает переполнение и растяжение.

Приобретенные пороки сердца формируются постепенно. Сердечная мышца приспосабливается, утолщается, а полость, в которой скапливается лишняя кровь, расширяется (дилатируется). До определенных пределов эти изменения носят компенсаторный характер. Затем приспособительный механизм «устает», начинает формироваться недостаточность кровообращения.

Наиболее частые пороки этой группы:

  • недостаточность митрального клапана;
  • митральный стеноз;
  • недостаточность аортальных клапанов;
  • сужение устья аорты;
  • недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана;
  • сужение правого атриовентрикулярного отверстия;
  • недостаточность клапанов легочной артерии.

Характерные функциональные нарушения и симптомы приобретенных пороков

Недостаточность митрального клапана относится к ревматическим порокам сердца. Митральный клапан (двустворчатый) находится между левым предсердием и желудочком. Это наиболее распространенный клапанный порок (3/4 от всех). Только в 3,6% случаев наблюдается в «чистом» виде. Обычно это сочетание поражения клапанов и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (проход между левым предсердием и желудочком). Такой комбинированный порок еще называют «митральным пороком сердца».

Ревматический процесс приводит к сморщиванию створок клапанов, укорочению сухожилий, обеспечивающих их работу. В результате остается щель, через которую кровь при сокращении левого желудочка возвращается обратно в предсердие. Во время следующего сокращения в желудочек поступает больше крови. В результате его полость расширяется, мышцы утолщаются. Приспособительный механизм не вызывает нарушения самочувствия больных, позволяет выполнять привычную работу. Декомпенсация развивается вследствие присоединения стеноза из-за непрекращающейся активности ревматического процесса.

Первые симптомы у детей проявляются после перенесенной ангины. Ребенок жалуется на усталость на уроках физкультуры, одышку, сердцебиение. Малыши перестают принимать участие в играх. У взрослых первые признаки декомпенсации — одышка при ходьбе, особенно при подъеме в гору, склонность к бронхитам.

Характерен внешний вид больного: губы с синеватым оттенком, на щеках румянец. У малышей в связи с усиленным сердечным толчком может формироваться выпячивание грудной клетки, его называют «сердечный горб». При осмотре и прослушивании сердца врач диагностирует характерные шумы. Прогноз течения болезни благоприятен, если удается остановить атаки ревматизма на стадии недостаточности клапанов и не допустить развития стеноза.

Митральный стеноз — сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Самый частый ревматический порок. Около 60% случаев наблюдается в «чистом» виде. Невозможность протолкнуть кровь в желудочек ведет к расширению левого предсердия до громадных размеров. В качестве компенсаторного механизма расширяется и утолщается правый желудочек. Это он через легкие подает кровь в левое предсердие. Срыв приспособления ведет к застою крови в легких.

Одышка — главный симптом этого порока. Дети растут бледными, физически недоразвитыми. Со временем появляется кашель с пенистой мокротой, содержащей кровь, сердцебиения, боли в сердце. Этот симптом особенно характерен после нагрузки, переутомления. Разрываются мелкие застойные вены, окружающие легочную ткань.

Больной бледен, щеки, кончик носа, губы и пальцы синюшны. В эпигастрии видна пульсация сердца. В легких выслушивается измененное дыхание. Диагностика не представляет трудностей. Опасно осложнение — в растянутых левом и правом предсердиях образуются тромбы. Они способны пройти с током крови и вызвать инфаркты почек, селезенки, мозга, легкого. Эта же причина способствует развитию мерцательной аритмии. При быстром течении ревматизма инвалидизация больных наступает вследствие тяжелых осложнений.

Недостаточность аортальных клапанов возникает при длительном течении ревматизма, сифилиса, хронического сепсиса, является результатом выраженного атеросклероза. Клапаны становятся плотными, малоподвижными. Они не закрывают полностью выходное отверстие, по которому кровь поступает из левого желудочка в аорту. Часть крови возвращается в желудочек, он резко расширяется, мышцы утолщаются. Недостаточность кровообращения сначала наступает по левожелудочковому типу (сердечная астма, отек легких), затем присоединяется правожелудочковые проявления (как при митральном стенозе).

Больные бледные, видна сильная пульсация сосудов шеи, характерен симптом покачивания головы вместе с пульсацией. Жалобы на головокружение, головную боль, боли в области сердца связаны с недостаточностью снабжения кислородом. Характерно изменение артериального давления: верхние цифры повышены, нижние значительно снижены. Прогноз связан с течением основного заболевания.

Недостаточность трехстворчатого клапана, находящегося между правыми отделами сердца, не встречается в «чистом» виде. Этот порок формируется как следствие компенсации при митральном стенозе. Проявления порока наблюдаются на фоне других симптомов. Можно особое значение придать отечности и одутловатости лица, синюшности кожи верхней половины туловища.

На другие приобретенные формы пороков приходится по данным медицинской статистики около 1%.

serdec.ru