Что такое легочная гипертензия

Легочная  гипертония (ЛГ) представляет собой синдром разных болезней, объединенных  общим характерным симптомом – ростом АД в легочной артерии и повышением нагрузки  в правом сердечном желудочке.  Внутренний слой сосудов  разрастается и препятствует нормальному кровотоку. Чтобы продвинуть в легкие кровь, желудочек вынужден усиленно сокращаться.

Так как анатомически орган не приспособлен к такой нагрузке (при ЛГ давление в системе легочных артерий поднимается до 25-30 мм рт. ст.), она провоцирует его гипертрофию (рост) с последующей декомпенсацией, резким снижением силы сокращений и преждевременной смертью.

Описание болезни

Согласно общепринятой классификации для кодирования медицинских диагнозов, разработанной Всемирной организацией здравоохранения, код заболевания по МКБ-10 (последнего пересмотра) – I27.0  – первичная  легочная гипертензия.


Протекает  заболевание тяжело, с выраженным снижением физических возможностей,  сердечной и легочной недостаточностью.  ЛГ – заболевание редкое (всего15 случаев на миллион чел.), но выживаемость маловероятна, особенно при первичной форме на поздних этапах, когда человек погибает, как от рака – всего за полгода.

Такие редкие болезни называют «сиротскими»:  лечение дорогое, лекарств мало (экономически невыгодно их выпускать, если потребителей – меньше 1 % населения). Но эта статистика мало утешает, если беда коснулась близкого человека.

Описание болезниДиагноз «легочная гипертензия» устанавливают, когда параметры давления в легочных сосудах при нагрузке достигают отметки 35 мм рт. ст. В норме кровяное давление  в легких в 5 раз ниже, чем в организме в целом. Это необходимо, чтобы кровь успела насытиться кислородом, освободиться от углекислого газа. При повышении  давления в сосудах легких она не успевает получить кислород, и мозг просто голодает и отключается.

ЛГ – сложная, многовариантная патология. В ходе проявления всех ее клинических симптомов происходит поражение и дестабилизация кардиоваскулярной и легочной систем. Особо активные и запущенные формы (идиопатическая ЛГ, ЛГ при аутоимунных повреждениях) приводят к дисфункции систем с  неизбежной преждевременной смертью.

Причины легочной гипертонии


ЛГ может быть солирующей (первичной) формой болезни, или  формироваться  после воздействия другой первопричины.

Причины возникновения ЛГ полностью не исследованы. К примеру, в 60-х годах прошлого века в Европе отмечали рост заболевания, вызванный неконтролируемым приемом оральных контрацептивов и таблеток для похудения.

При  нарушении функции  эндотелия предпосылкой  может служить генетическая предрасположенность или воздействие внешних агрессивных факторов. В каждом случае это приводит к нарушению обменных процессов оксида азота, изменению  сосудистого тонуса (появлению спазмов, воспалений), разрастанию внутренних стенок сосудов с одновременным сокращением их просвета.

Повышенная концентрация эндотелина (вещества, сужающего сосуды) объясняется или усиленной  секрецией в эндотелии или понижением его распада в легких. Признак характерен для идиопатической  ЛГ, врождённых детских пороков сердца, системных болезней.

Причины легочной гипертонииНарушается  выработка или доступность  оксида азота, снижается  синтез спростациклина, усиливается выведение калия – любое отклонение провоцирует артериальный спазм, разрастание  стенок  артерий, нарушение  кровотока  легочной артерии.

Повышать давление в легочных артериях способны и такие факторы:

  • Сердечные патологии разного происхождения;
  • Хронические болезни легких (типа туберкулеза или бронхиальной астмы);
  • Васкулиты;
  • Нарушения обменных процессов;
  • ТЭЛА и другие проблемы сосудов легких;
  • Продолжительное пребывание в высокогорной местности.

Если точная причина ЛГ не установлена, болезнь диагностирую как первичную (врожденную).

Классификация заболевания

По степени тяжести различают 4 стадии ЛГ:

  1. Первый этап не сопровождается утратой мышечной активности.  Гипертоник выдерживает привычный ритм жизни без ощущения головокружения, обмороков, слабости, болезненных ощущений в грудине, тяжелой одышки.
  2. На следующей стадии физические возможности больного ограничены. Спокойное состояние нареканий не вызывает, но при стандартной нагрузке появляется одышка, упадок сил, нарушение координации.
  3. На третьей стадии развития болезни все указанные симптомы проявляются у гипертоника даже при незначительной активности.
  4. Последняя стадия характеризуется выраженными симптомами одышки, болевых ощущений, слабостью даже в спокойном состоянии.

Признаки  ЛГ

Первые клинические симптомы ЛГ проявляются только после двукратного превышения давления в легочных сосудах. Ключевой признак заболевания – это одышка со своими  особенностями, позволяющими отличить ее от признаков других болезней:


  • Признаки ЛГПроявляется даже в спокойном состоянии;
  • При любой нагрузке интенсивность усиливается;
  • В положении сидя приступ не прекращается (если сравнивать с сердечной одышкой).

Остальные симптомы ЛГ также присущи большинству пациентов:

  • Быстрая утомляемость и слабость;
  • Обмороки и нарушения сердечного ритма;
  • Бесконечный сухой кашель;
  • Отеки ног;
  • Болезненные ощущения в печени, связанные с ее ростом;
  • Боль в груди от расширения артерии;
  • Хриплые нотки в голосе, связанные с ущемлением гортанного нерва.

Диагностика легочной гипертонии

Чаще всего, гипертоники попадают на консультацию с жалобами на постоянную одышку, усложняющую их привычную жизнь. Так как у первичной ЛГ  особых признаков, которые дают возможность диагностировать ЛГ при первичном осмотре, нет, обследование проводится комплексно – с участием пульманолога, кардиолога и терапевта.

Методы диагностики ЛГ:

  • Первичный медосмотр с фиксацией анамнеза. Гипертония легких обусловлена и наследственной предрасположенностью, поэтому важно собрать все сведения о семейной истории болезни.

  • Анализ образа жизни пациента. Вредные привычки, недостаточная физическая активность, прием определенных лекарств – все играет свою роль в установлении причин одышки.
  • Диагностика легочной гипертонииФизикальное обследование позволяет оценить состояние шейных вен, оттенок кожи (при гипертонии – синюшный), размеры печени (в данном случае – увеличенные), наличие отечности и утолщения пальцев.
  • ЭКГ проводится для выявления изменений правой половины сердца.
  • Эхокардиография помогает определить скорость потока крови и изменения в артериях.
  • КТ с помощью послойных снимков позволит увидеть расширение легочной артерии и сопутствующие болезни сердца и легких.
  • Катетеризацию применяют для точного измерения давления в сосудах. Специальный катетер через прокол в бедре проводят к сердцу, а потом и к легочной артерии. Этот метод  не только наиболее информативен, он характеризуется минимальным количеством побочных последствий .
  • Тестирование «6 мин. ходьбы» показывает реакцию пациента на дополнительную нагрузку, чтобы установить класс гипертонии.
  • Анализ крови (биохимический и общий).
  • Ангиопульмонография путем впрыскивания контрастных маркеров в сосуды позволяет увидеть точный их рисунок в зоне легочной артерии. Методика  требует большой осторожности, так как манипуляции способны провоцировать гипертонический криз.

Чтобы избежать ошибок, ЛГ диагностируется только в результате изучения данных комплексной диагностики сосудов. Поводом для визита в поликлинику  могут быть:

  • Появление одышки с привычной нагрузкой.
  • Болевые ощущения в грудине непонятного происхождения.
  • Постоянное ощущение непреходящей усталости.
  • Усиливающаяся отечность нижних конечностей.

Лечение ЛГ

На первых стадиях заболевание откликается на предлагаемую терапию. Ключевыми ориентирами при выборе схемы лечения должны быть:

  • Выявление и ликвидация причины плохого самочувствия пациента;
  • Снижение давления в сосудах легких;
  • Предупреждение возникновения тромбов в артериях.

В  рекомендациях  могут присутствовать  лекарственные средства:

  • Препараты, расслабляющие мышцы сосудов, особенно эффективны на первых стадиях ЛГ. Если лечение начато до возникновения в сосудах необратимых процессов, прогнозы будут благоприятными.
  • Разжижающие кровь лекарства. При сильной вязкости крови доктор может назначить кровопускание. Гемоглобин у таких больных должен быть на уровне до 170 г/л.

  • Лечение ЛГКислородные ингаляции, облегчающие симптомы, назначают при тяжелой одышке.
  • Рекомендации по питанию продуктами с низким содержанием соли и нормой  воды до 1,5 л/ день.
  • Контроль физической активности – разрешены нагрузки, не доставляющие неприятных ощущений.
  • Мочегонные средства назначаются при осложнении ЛГ патологией правого желудочка.
  • При запущенной болезни прибегают к кардинальным мерам – пересадке легких и сердца. Метод такой операции при легочной гипертонии на практике только осваивают, но статистика трансплантаций убеждает в их эффективности.
  • Единственный в России препарат для лечения ЛГ – это Траклир, снижающий давление в легочных артериях за счет угнетения активности индотелина-1 – мощного вазоактивного вещества, провоцирующего сужение сосудов. Насыщение кислородом в легких восстанавливается, угроза резкого дефицита кислорода с отключением сознания пропадает.

Потенциальные осложнения

Из  негативных последствий  надо отметить:

  • Сердечную недостаточность. Правая половина сердца не компенсирует возникшую нагрузку, это усугубляет положение пациента.
  • ТЭЛА – тромбоз артерии легкого, когда сосуды перекрываются кровяными сгустками. Это не просто критическое состояние – есть реальная угроза жизни.
  • Гипертонический криз и осложнение в  форме отека легкого заметно снижает качество жизни больного и часто приводит к летальному исходу. ЛГ провоцирует острую и хроническую форму недостаточности  сердца и  легких, угрожающие жизни гипертоника.

Легочная гипертония у детей

Легочная гипертония у детейЛГ может развиваться  как в зрелом возрасте,  так и  у младенцев. Это объясняется особенностями легких новорожденного. При его появлении на свет в артериях легких происходит сильный перепад давления, обусловленный запуском раскрывающихся легких и притоком крови.

Это фактор и служит  предпосылкой  ЛГ у новорожденных. Если  с первым  вдохом кровеносная система не  снижает давление в сосудах,  возникает декомпенсация легочного кровотока с характерными для ЛГ изменениями.

Диагноз «легочная гипертензия»  грудничку устанавливают, если давление в его сосудах достигает 37 мм рт. ст. Клинически этот вид ЛГ характеризуют стремительное развитие цианоза,  тяжелая одышка. Для новорожденного – это критическое состояние: смерть обычно наступает  за несколько часов.

В развитии ЛГ у детей выделяют 3 стадии:

  1. На первом этапе повышенное давление в легочных артериях – единственная аномалия, отчетливых симптомов у ребенка нет. При нагрузках может появляться одышка, но даже педиатр не всегда обращает на это внимание, объясняя проблему детренированностью современного детского организма.

  2. На второй стадии уменьшается сердечный выброс, демонстрируя развернутую клиническую симптоматику: гипоксемию, одышку, синкопе. Давление в сосудах легких стабильно высокое.
  3. После возникновения правожелудочной недостаточности болезнь переходит в третью стадию. Несмотря на высокое давление в артерии, сердечный выброс, сопровождаемый венозным застоем и периферическими отеками, резко падает.

Каждая стадия может длиться от 6 месяцев до 6 лет – от минимальных гемодинамических изменений до смертельного исхода. И все же лечебные меры для пациентов юного возраста более эффективны, чем для взрослых, так как процессы ремоделирования сосудов легких у детей можно предотвратить и даже реверсировать.

Прогнозы  ЛГ

Прогноз при лечении  гипертонии легких в большинстве случаев неблагоприятный: 20%  зафиксированных случаев ЛГ закончились  преждевременной смертью. Важным фактором является и вид ЛГ.

При вторичной форме, развивающейся в результате аутоиммунных сбоев, статистика самая плохая: 15 % пациентов погибают из-за  недостаточности  за несколько лет после установления диагноза. На продолжительность жизни этой категории  гипертоников влияют показатели среднего  АД в легких. Если оно удерживается на отметке 30 мм рт. ст. и выше и не отвечает на  лечебные мероприятия, продолжительность жизни сокращается до 5 лет.

Важным обстоятельством будет и время присоединения к легочной недостаточности еще и сердечной. Плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) гипертония легких. Она крайне сложно поддается лечению, и средняя продолжительность жизни для этой категории больных – 2,5 года.

Рекомендации по профилактике ЛГ


Свести к минимуму риск развития столь грозного недуга помогут простые меры:

  • Рекомендации по профилактике ЛГПридерживаться  принципов здорового образа жизни с  отказом от курения и регулярными физическими  нагрузками.
  • Важно вовремя выявлять и эффективно лечить болезни, провоцирующие гипертонию. Это вполне реально при регулярных профилактических медосмотрах.
  • При наличии хронических недугов легких и бронхов надо внимательно относиться к течению заболеваний. Предупредить осложнения поможет диспансерное наблюдение.
  • Диагноз «легочная гипертензия» не запрещает физическую активность, наоборот, гипертоникам показаны систематические  нагрузки. Важно только соблюдать меру.
  • Ситуаций, провоцирующих стрессы, надо избегать. Участие в конфликтах может вызывать обострение проблемы.

Если ребенок в школе потерял сознание или у бабушки появилась необычная одышка, не откладывайте визит к врачу. Современные препараты и методы лечения позволяют значительно уменьшить клинические проявления заболевания, улучшить качество жизни больно, увеличить ее продолжительность. Чем раньше выявлено заболевание, чем аккуратнее выполняются все указания врача, тем больше шансов победить болезнь.

progipertoniyu.ru

Этиология

Лёгочная гипертензия обычно начинает прогрессировать на фоне недугов лёгких хронического характера. Чаще это бронхолегочные болезни, которые протекают с деструкцией тканей лёгких, выраженной гипоксией:

  • бронхоэктазы;
  • обструктивный бронхит;
  • фиброз лёгких.

К прогрессированию такого синдрома могут также привести некоторые патологии сердца и кровеносных сосудов:

  • врождённые пороки;
  • гипертоническая болезнь;
  • кардиомиопатии;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • перекрытие просвета сосудов эмболами (тромбоз).

Факторы риска:

  • приём некоторых групп синтетических медицинских препаратов;
  • влияние на организм человека токсинов;
  • беременность;
  • ВИЧ-инфекция;
  • патологии крови;
  • цирроз печени;
  • гипертиреоз;
  • наследственные патологии;
  • ожирение;
  • сдавление лёгочных сосудов опухолью;
  • деформация грудной клетки вследствие деструкции костных структур позвоночника.

Классификация

Клиницисты используют классификацию такого синдрома, которая основывается на тяжести его протекания:

  • лёгочная гипертензия 1 степени. В этом случае человек не утрачивает физическую активность – он может без труда выдержать обычные для него нагрузки;
  • вторая степень. Физическая активность постепенно снижается. Привычные нагрузки вызывают у человека головокружение, одышку, а также слабость. В состоянии покоя признаки лёгочной гипертензии не проявляются;
  • 3 степень. Все симптомы лёгочной гипертензии, указанные выше, усиливаются и начинают проявляться даже при незначительной физической активности;
  • 4 степень. Симптомы патологии активно проявляются даже в состоянии полного покоя. Состояние не стабилизируется.

Формы

  • первичная лёгочная гипертензия;
  • вторичная лёгочная гипертензия;
  • хроническая тромбоэмболическая лёгочная артериальная гипертензия;
  • лёгочная гипертензия, спровоцированная многофакторными механизмами.

Первичная форма

Первичная лёгочная гипертензия является наследственной патологией (по мнению некоторых учёных). Но стоит отметить, что точные причины прогрессирования синдрома ещё досконально не изучены. Для неё характерным является стойкое повышение АД в лёгочной артерии. При этом прочих фоновых патологий сердечно-сосудистой или дыхательной системы не наблюдается. В медицинской литературе для описания данного состояния используют термин – идиопатическая лёгочная гипертензия.

Вторичная форма

В отличие от первичной лёгочной гипертензии, вторичная развивается исключительно на фоне патологий, которые провоцируют повышение артериального давления в сосудах лёгких:

  • бронхиальная астма;
  • хроническая обструктивная болезнь лёгких;
  • интерстициальные патологии лёгких.

Хроническая тромбоэмболическая форма

Данный тип патологии развивается у больного на протяжении короткого промежутка времени – симптоматика ярко выражена. Прогрессирование патологии напрямую связано с закупоркой лёгочных сосудов эмболом. Проявления:

  • резкое снижение АД;
  • развивается правожелудочковая недостаточность;
  • дыхательная недостаточность;
  • гипоксия.

Симптоматика

Главный признак, указывающий на прогрессирование патологии – выраженная одышка, которая имеет несколько специфических особенностей:

  • данный симптом наблюдается как при физической активности человека, так и в состоянии полного покоя;
  • интенсивность одышки увеличивается при повышении физической активности;
  • если посадить человека, то одышка не пройдёт, в отличие от одышки при сердечных патологиях (обычно она в таком положении прекращается).

Симптомы лёгочной гипертензии:

  • тахикардия. Является признаком прогрессирования дыхательной недостаточности, а также гипоксии;
  • пациент отмечает, что появились боли за грудиной, сжимающего характера;
  • обморок при сильной физ. нагрузке;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • головокружение;
  • гепатоспленомегалия;
  • асцит;
  • цианоз кожного покрова;
  • тошнота и рвотные позывы;
  • вздутие живота.

Осложнения

Если не своевременно провести диагностику и не начать адекватное лечение лёгочной гипертензии, то возможно прогрессирование таких опасных осложнений:

  • тромбоз лёгочных артерий;
  • аритмия;
  • гипертонический криз;
  • летальный исход.

Диагностика

Стоит отметить, что лёгочная гипертензия является осложнением другого заболевания, поэтому основная цель обследования – выявить основной недуг. Диагностика лёгочной гипертензии включает в себя:

  • уточнение симптоматики – когда впервые возникли симптомы, в каких ситуациях они усиливаются и прочее;
  • анамнез жизни больного;
  • визуальный осмотр даёт возможность выявить набухание и пульсацию вен на шее, цианоз кожи, отеки и прочее;
  • ЭКГ;
  • рентген-обследование грудной клетки даст врачу возможность выявить увеличение размеров сердечной мышцы;
  • УЗИ сердца;
  • катетеризация лёгочной артерии.

Дополнительные методики:

  • биохимия крови;
  • спирометрия;
  • клинический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • УЗИ брюшной полости;
  • ангиопульмонография.

Лечение

Для лечения синдрома врачи прибегают к немедикаментозным, медикаментозным и хирургическим методикам лечения. Применение народных средств не рекомендовано, так как патология опасная и может привести к смерти пациента. Изредка врачи дополняют народными средствами основную терапию или используют их в качестве профилактики патологии. Основное их действие – общее укрепление организма.

Немедикаментозные методики:

  • в сутки пациенту рекомендовано употреблять не менее 1,5 литра жидкости. Также стоит исключить из своего рациона питания поваренную соль;
  • кислородотерапия. Регулярное насыщение крови пациента кислородом благоприятно влияет на функционирование ЦНС, а также даёт возможность устранить ацидоз;
  • ограничение физической активности;
  • пациентам с таким диагнозом запрещено подниматься на высоту более 1 км;
  • больной должен по максимуму избегать ситуаций, когда у него проявляется одышка или боли в груди.

Для стабилизации состояния пациента врачи прибегают к использованию различных медикаментозных препаратов.

Терапия также может быть дополнена народными средствами, только на усмотрение лечащего врача. Назначать самостоятельно себе препараты и народные средства строго запрещено!

Медикаментозное лечение:

  • антагонисты кальция;
  • нитраты;
  • диуретики;
  • антиагреганты;
  • ингибиторы АПФ;
  • антикоагулянты, имеющее прямое действие;
  • непрямые антикоагулянты;
  • бронходилататоры;
  • антибиотики назначаются только в случае обнаружения бронхолегочной инфекции;
  • оксид азота для ингаляций;
  • простагландины.

Методики хирургического лечения:

  • тромбэндартерэктомия. В ходе проведения данного вмешательства из кровеносных сосудов, питающих лёгочные ткани, удаляются тромбы;
  • предсердная септостомия. Хирурги создают специальное искусственное отверстие между предсердиями сердца. Это даёт возможность существенно снизить артериальное давление как в предсердии, так и в самой лёгочной артерии;
  • трансплантация лёгких или одновременно и лёгких, и сердца. К данной методике прибегают крайне редко при развитии тяжёлой формы патологии, а также при наличии прочих опасных сердечно-сосудистых патологий.

simptomer.ru

Что такое легочная гипертензия

Гипертензия легких, или легочная гипертензия  (ЛГ) — группа патологий, при которых наблюдается прогрессивное увеличение легочного сопротивления сосудов, что провоцирует недостаточность правого желудочка и преждевременную смерть человека. Данное заболевание — тяжелая разновидность сердечно-сосудистых недугов, охватывающих малый круг кровообращения, поскольку рано или поздно оно приводит к сильному падению физической выносливости и развитию сердечной недостаточности. Такая патология, как легочное сердце, имеет тесную связь с легочной гипертензией и возникает в содружестве с ней.

Механизм развития заболевания такой. Внутренний слой сосудов легких (эндотелий) разрастается, уменьшает просвет артериол, тем самым нарушает кровоток. Сопротивление в сосудах растет, правому желудочку приходится усиленно сокращаться, чтобы нормально проталкивать кровь в легкие, к чему он совершенно не приспособлен. В качестве компенсаторной реакции организма миокард желудочка утолщается, правые отделы сердца гипертрофируются, но затем наступает резкое падение силы сокращений сердца, наступает смерть.

При синдроме легочной гипертензии у человека среднее давление в легочной артерии равно 30 мм.рт.ст. и выше. Первичная ЛГ обычно возникает у детей с рождения, а в последствии возникшее заболевание признается вторичным и встречается намного чаще. Распространенность вторичной ЛГ выше, чем частота первичной, в связи с наличием большого числа случаев хронических сердечно-сосудистых болезней и поражений нижних дыхательных путей.

Первичная ЛГ имеет очень плохой прогноз на выживаемость, при вторичной форме возможно увеличить продолжительность жизни за счет своевременного лечения.

Классификация заболевания

Легочная гипертензия, прежде всего, делится на первичную и вторичную. В свою очередь, первичная гипертензия (болезнь Аэрза) была поделена на облитерирующую, артериальную сетчатую, тромбоэмболическую формы. Более углубленная классификация, включающая понимание механизмов болезни, включает следующие виды заболевания:

  1. легочная артериальная гипертензия (встречается чаще других видов);
  2. венозная гипертензия;
  3. легочный капиллярный гемангиоматоз;
  4. гипертензия с поражением левых камер сердца, в том числе систолическая дисфункция правого или левого желудочка, поражение клапанов левых частей сердца;
  5. легочная гипертензия на фоне болезней дыхательной системы (ХОБЛ, интерстициальных болезней, нарушений ночного дыхания, высокогорной легочной гипертензии, пороков развития легких);
  6. хроническая тромбоэмболическая (постэмболическая) гипертензия легких; Ознакомьтесь со шкалой риска тромбоэмболических осложнений
  7. легочная гипертензия с неясным механизмом развития.

Наиболее часто встречается артериальная гипертензия легких, которая подразделяется на формы:

  • идиопатическая;
  • наследственная (вызвана мутированием гена рецептора второго типа к протеину костного морфогенеза, либо спровоцирована мутацией гена активин подобной киназы-1, либо прочими неизвестными мутациями);
  • медикаментозная и токсическая;
  • ассоциированная с болезнями соединительной ткани, ВПС (врожденным пороком сердца), ВИЧ и СПИД, хронической гемолитической анемией, шистосомозом и т.д.;
  • персистирующая гипертензия новорожденных.

По степени функциональных нарушений заболевание делится на классы:

  1. первый — нормальная физическая активность, хорошее перенесение нагрузок, сердечная недостаточность первой степени (легкая или пограничная ЛГ);
  2. второй — физическая активность снижена, больной чувствует себя комфортно только без нагрузок, а при простом напряжении появляются характерные симптомы — одышка, боль в груди и т.д. (умеренная ЛГ);
  3. третий — неприятные симптомы возникают при самых малых нагрузках (высокая степень ЛГ, ухудшение прогноза);
  4. четвертый — непереносимость любых нагрузок, все симптомы болезни выражены даже в покое, есть тяжелые симптомы застоя в легких, присоединяются гипертонические кризы, водянка живота и т.д.

Классификация по размеру сброса крови такая:

  1. сброс не выше 30% от минутного объема легочного круга кровообращения;
  2. сброс повышается до 50%;
  3. сброс крови более 70%.

Дифференцировка болезни по давлению такова:

  1. первая группа — давление в легочной артерии менее 30 мм.рт.ст.;
  2. вторая группа — давление 30-50 мм.рт.ст.;
  3. третья группа — давление 50-70 мм.рт.ст.;
  4. четвертая группа — давление выше 70 мм.рт.ст.

Причины возникновения

Первичная легочная гипертензия, или болезнь Аэрза является очень редким заболеванием, его причины пока не ясны. Предполагается, что другие аутоиммунные болезни и нарушения системы гомеостаза (особенно высокая активность тромбоцитов) так или иначе могут оказать влияние на развития первичной ЛГ. Патология приводит к первичному поражению эндотелия сосудов на фоне роста выработки сосудосуживающего вещества эндотелина, к фиброзу и некрозу стенок веток легочной артерии, что вызывает рост давления и общего легочного сопротивления.

Что касается других форм первичной гипертензии, то их могут обуславливать отягощенная наследственность или мутация генов в момент зачатия. Механизм развития болезни в этом случае аналогичен: нарушение баланса обмена соединений азота — изменение тонуса сосудов — воспаление — разрастание эндотелия — уменьшение внутреннего калибра артерий.

Вторичная легочная гипертензия позволяет отследить ее этиологию, которая может быть весьма разнообразной. Выделяют два механизма развития болезни:

  1. Функциональный — нормальная работа тех или иных звеньев организма нарушается, поэтому возникают все характерные для ЛГ изменения. Лечение направлено на устранение патологического влияния и может быть довольно успешным.
  2. Анатомический. ЛГ связана с наличием дефекта строения легких или малого круга кровообращения. Обычно такой тип заболевания не реагирует на медикаментозные средства и может быть скорректирован только хирургическим путем, но не всегда.

Чаще всего ЛГ вызвана патологией сердца и легких. К сердечным недугам, которые способны привести к развитию гипертензии легких, относят:

  • ВПС (дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки, открытый боталлов проток, стеноз митрального клапана и т.д.);
  • гипертоническая болезнь тяжелой степени;
  • кардиомиопатии;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • осложнения после операции на сердце и коронарных сосудах;
  • хронический или острый тромбоз сосудов легких;
  • опухоли предсердий.

Не менее часто причины ЛГ сводятся и к наличию хронических заболеваний системы нижних дыхательных путей, которые приводят к изменения структуры тканей легких и к альвеолярной гипоксии:

  • бронхоэктазы — формирование полостей в легких и их нагноение;
  • обструктивный бронхит с закрытием части воздухопроводящих путей;
  • фиброз легочной ткани и замещение ее соединительнотканными клетками;
  • опухоль легких, сдавливающая сосуды.

Способствовать развитию болезни могут такие факторы риска:

  • отравление ядами, токсинами, химикатами;
  • прием наркотиков;
  • неумеренное потребление аноректиков, антидепрессантов;
  • беременность, особенно, многоплодная;
  • проживание в высокогорной области;
  • ВИЧ-инфекция;
  • цирроз печени;
  • опухолевые болезни крови;
  • повышение давления в воротной вене (портальная гипертензия);
  • деформация грудной клетки;
  • выраженное ожирение;
  • тиреотоксикоз;
  • некоторые редкие наследственные заболевания.

Вызвать вторичную гипертензию могут и другие, менее распространенные причины, механизм воздействия которых на данную область организма не всегда понятен. К ним относятся миелопролиферативные болезни, удаление селезенки, васкулиты, саркоидоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, Болезнь Гоше, патологии накопления гликогена, проведение гемодиализа и т.д.

Симптомы проявления

В самом начале своего развития болезнь бывает компенсированной, поэтому протекает без симптоматики. Норма давления в артерии равна 30 мм.рт.ст. по систолическому давлению, 15 мм.рт.ст. — по диастолическому. Когда эта норма превышается в 1,5-2 раза, клиника болезни становится явной. Порой вторичная легочная гипертензия диагностируется только тогда, когда стадия уже запущенная, изменения в организме необратимы.

Симптомы легочной гипертензии чаще всего бывают малоспецифичными, и перепутать их с другими сердечными патологиями может даже врач, если не проведено тщательное обследование. Тем не менее, основной признак — одышка — все же имеет ряд характерных особенностей. Одышка может появляться и в стадии покоя, возрастает даже при небольшой физической нагрузке, не прекращается в сидячем положении, тогда как одышка при прочих болезнях сердца в таких условиях стихает.

Самые начальные симптомы ЛГ при развитии некомпенсируемых или частично компенсируемых стадий таковы:

  • потеря веса при учете нормального питания;
  • слабость, упадок сил, подавленность настроения, общее плохое самочувствие;
  • охриплость, осиплость голоса;
  • частый кашель, покашливание;
  • чувство вздутия, распирания в животе из-за начала застоя в системе воротной вены;
  • тошнота, головокружения;
  • обмороки;
  • учащение биения сердца;
  • более сильная пульсация шейных вен, чем обычно.

В дальнейшем без адекватного лечения состояние больного сильно усугубляется. Присоединяются и другие клинические признаки ЛГ — мокрота с кровью, кровохаркание, стенокардические приступы с болью в груди, страхом смерти. Развиваются разные виды аритмий, чаще — мерцательная аритмия. Печень к этому этапу уже серьезно увеличена в размерах, капсула ее растянута, поэтому человека беспокоит боль в области правого подреберья, резкое увеличение живота. Из-за развившейся сердечной недостаточности также появляются отеки на ногах в районе голеней и стоп.

В терминальной стадии удушье нарастает, в легких появляются тромбы, часть тканей отмирает вследствие отсутствия кровоснабжения. Появляются гипертонические кризы, приступы отека легких. Во время ночного приступа больной может умереть от удушья. Приступ сопровождается нехваткой воздуха, сильным кашлем, выделением крови из легких, посинением кожи, сильным вздутием вен на шее. Возможно бесконтрольное выделение кала и мочи. Гипертонический криз также способен окончиться летальным исходом, но чаще всего больные с легочной гипертензией умирают от острой сердечной недостаточности или ТЭЛА.

Осложнения и их предупреждение

Самое распространенное осложнение болезни — это мерцательная аритмия. Данное заболевание само по себе опасно развитием фибрилляции желудочков, которая, по сути, является клинической смертью от остановки сердца. Также неизбежным и опасным осложнением становится отек легких и гипертонический криз, после перенесения которых состояние человека, как правило, резко ухудшается, и в дальнейшем ему присваивается инвалидность. Последствие легочной гипертензии запущенного течения — правожелудочковая недостаточность, гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, тромбозы легочных артериол. Летальный исход возможен как от сочетания всех этих осложнений, которые отличаются прогрессирующим течением, так и от тромбоэмболии легочной артерии — острой закупорке сосуда тромбом и остановки кровообращения по нему.

Диагностика патологии

Поскольку первичная легочная гипертензия встречается очень редко, следует проводить детальное и очень тщательное обследование для поиска причины ЛГ, чаще бывающей вторичной. С этой целью, а также для оценки степени тяжести патологии проводится такое обследование:

  1. Внешний осмотр, физикальное исследование. Врач обращает внимание на цианоз кожи, отеки ног и живота, деформацию дистальных фаланг, изменение формы ногтей по типу часовых стекол, имеющуюся одышку. При аускультации сердца слышится акцент второго тона, его расщепление в области легочной артерии. При перкуссии заметно расширение сердечных границ.
  2. ЭКГ. Выявляются признаки перегрузки правого желудочка на фоне его расширения и утолщения. Часто имеются объективные данные о наличии экстрасистолии, мерцательной аритмии, фибрилляции предсердий.
  3. Рентгенография грудной клетки. Рентгенографические признаки ЛГ — увеличение размеров сердца, рост периферической прозрачности легочных полей, увеличение корней легких, смещение границ сердца вправо.
  4. Эхокардиография (УЗИ сердца). Определяет размеры сердца, гипертрофию и растяжение правых полостей сердца, позволяет рассчитать величину давления в легочной артерии, а также обнаруживает пороки сердца и прочие патологии.
  5. Функциональные дыхательные тесты, изучение газового состава крови. Помогут уточнить диагноз, степень дыхательной недостаточности.
  6. Сцинтиграфия, КТ, МРТ. Необходимы для изучения состояния мелких легочных сосудов, для поиска тромбов.
  7. Катетеризация сердца. Требуется для прямого измерения давления в легочной артерии.

Для оценки тяжести болезни и степени нарушений со стороны других органов больному могут быть даны рекомендации делать спирометрию, УЗИ брюшной полости, общий анализ крови, анализ мочи на исследование функции почек и т.д.

Методы лечения

Консервативное лечение

Целью консервативной терапии является устранение этиологических факторов, либо их коррекция, снижение давления в легочной артерии, недопущение осложнений, особенно тромбообразования. Лечение чаще всего проводится в больнице, после снятия обострения — в домашних условиях. Для этого больному назначают принимать различные лекарства:

  1. Вазодилататоры (блокаторы кальциевых каналов) — Нифедипин, Празозин. Они особенно эффективны на ранних стадиях патологии, когда выраженных нарушений в артериолах еще нет.
  2. Дезагреганты — Аспирин, Кардиомагнил. Необходимы для разжижения крови.
  3. При уровне гемоглобина при ЛГ выше 170 г/л, а также при выбухании шейных вен следует проводить кровопускание объемом 200-500 мл Подробнее о шейном тромбе
  4. Мочегонные средства — Лазикс, Фуросемид. Применяются при развитии правожелудочковой недостаточности.
  5. Сердечные гликозиды — Дигоксин. Назначаются только при наличии мерцательной аритмии у больного для снижения ритма сердца.
  6. Антикоагулянтные препараты — Варфарин, Гепарин. Назначаются при склонности к образованию тромбов.
  7. Простагландины, аналоги простагландинов — Эпопростенол, Трепростинил. Снижают давление в легочной артерии, замедляют патологическое преобразование легочных сосудов.
  8. Антагонисты рецепторов эндотелина — Бозентан. Помогают снизить скорость выработки эндотелина и замедлить прогрессирование ЛГ.
  9. Препараты для улучшения тканевого метаболизма — Рибоксин, Калия Оротат, витамины. 
  10. Различные препараты для лечения основного легочного и сердечного заболевания, прочих патологий, которые вызвали развитие легочной гипертензии.

Всем больным с легочной гипертензией показана озонотерапия, оксигенотерапия — ингаляции кислорода. Положительный эффект достигается после курсового проведения лечения кислородом, поэтому его рекомендуют до нескольких раз в год.

Хирургические методы лечения

В некоторых ситуациях уменьшить прогрессирование болезни, увеличить продолжительность жизни помогает оперативное вмешательство. У людей с легочной гипертензией могут использоваться такие методики хирургического лечения:

  1. Межпредсердное шунтирование или баллонная предсердная септостомия. При создании искусственного отверстия (открытого овального окна) между предсердиями высокая легочная гипертензия становится ниже, тем самым, прогноз улучшается.
  2. Пересадка легкого. Для выраженного снижения давления достаточно трансплантации только одного легкого. Тем не менее, в течение 5 лет после такой операции у половины больных возникает облитерирующий бронхиолит как реакция отторжения нового органа, в связи с чем длительная выживаемость находится под сомнением.
  3. Пересадка сердца и легких. Возможна только на последних стадиях болезни, которая спровоцирована ВПС или кардиомиопатией. Если сделать операцию на ранней стадии патологии, продолжительность жизни не возрастает.

Народные средства и питание

Полностью вылечить легочную гипертензию без устранения ее причин невозможно даже традиционными методами, не говоря уже о лечении народными средствами. Но все-таки советы народных целителей помогут уменьшить симптоматику болезни и в комплексе терапии могут в ней участвовать:

  • Заварить столовую ложку плодов рябины красной 250 мл кипятка, настоять час. Пить по половине стакана 3 раза в день курсами по месяцу.
  • Чайную ложку травы и цветков адониса весеннего залить 250 мл кипятка, дать настояться, принимать по 2 ложки настоя натощак трижды в день 21 день.
  • Ежедневно пить по 100 мл сока из свежей тыквы, который поможет избавиться от аритмии при ЛГ.

Питание при данной патологии ограничивает соль, животные жиры, количество потребляемой жидкости. В целом, упор в диете нужно сделать на растительную пищу, а продукты животного происхождения кушать умеренно, и только полезные, нежирные. Есть некоторые рекомендации по образу жизни для больных с легочной гипертензией:

  1. Вакцинация от всех возможных инфекционных патологий — гриппа, краснухи. Это поможет избежать обострения имеющихся аутоиммунных заболеваний, если они есть у больного.
  2. Дозированные физические занятия. При любой сердечной патологии человеку назначают специальную ЛФК, и только на последних стадиях ЛГ следует ограничивать или исключать занятия.
  3. Недопущение или прерывание беременности. Увеличение нагрузки на сердце у женщин с гипертензией легких может привести к смерти, поэтому беременность при данной патологии категорически не рекомендуется.
  4. Посещение психолога. Обычно у людей с ЛГ развиваются депрессивные состояния, нарушается нервно-психическое равновесие, поэтому, при необходимости, им нужно посещать специалиста для улучшения эмоционального состояния.

Особенности лечения у детей и новорожденных

В детском возрасте вторичная ЛГ чаще всего возникает из-за гипоксии или патологии дыхательной системы. Тактика лечения должна основываться на классе тяжести болезни, и, в целом, она схожа с таковой у взрослых. Ребенка сразу после окончания диагностики госпитализируют в специализированный центр, в детское отделение. В обязательном порядке для поддержки нормального состояния мышц ребенок должен ежедневно выполнять дозированные физические нагрузки, которые не вызывают каких-либо жалоб. Крайне важно недопущение инфекционных болезней, переохлаждений.

Сердечные гликозиды детям дают только короткими курсами, диуретики подбираются с учетом сохранения баланса электролитов. Применение антикоагулянтов у детей — вопрос спорный, поскольку их полная безопасность в раннем возрасте пока не доказана. Единственно возможный для применения препарат — Варфарин, который принимают в виде таблеток при необходимости. В обязательном порядке назначаются вазодилататоры, понижающие давление в легочной артерии, которые изначально вводятся в курс терапии в минимальной дозе, и она потом корректируется.

При отсутствии эффекта от лечения блокаторами кальциевых каналов — самым простым видом вазодилататоров — назначаются другие препараты того же действия — простагландины, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, антагонисты эндотелиновых рецепторов (находятся в приоритете в детском возрасте) и т.д. В педиатрии самым эффективным специфическим препаратом от легочной гипертензии считается Бозентан, который применяется с возраста 2-3 лет. Дополнительно ребенку назначается массаж, ЛФК, санаторно-курортное лечение. У новорожденных встречается, преимущественно, только первичная легочная гипертензия, либо патология на фоне тяжелых ВПС, которая лечится аналогичным образом, но имеет неблагоприятный прогноз.

Прогноз и длительность жизни

Прогноз зависит от причины заболевания, а также от уровня давления в артерии. Если отклик на терапию положительный, прогноз улучшается. Наиболее неблагоприятная ситуация складывается для тех больных, которые имеют стабильно высокий уровень давления в легочной артерии. При декомпенсированной степени болезни люди живут, как правило, не более 5 лет. Крайне неблагоприятен прогноз при первичной легочной гипертензии — выживаемость через год равна 68%, через 5 лет — только 30%.

Профилактические меры

Основные меры профилактики болезни:

  • отказ от курения;
  • регулярная физическая активность, но без излишеств;
  • правильное питание, отказ от злоупотребления солью;
  • своевременная терапия основной легочной, сердечной патологии, которая спровоцирована ЛГ;
  • раннее начало диспансерного наблюдения за лицами с ХОБЛ и другими болезнями легких;
  • исключение стрессов.

atlasven.ru

Основные заболевания, при которых развивается синдром легочной гипертензии и легочного сердца, — это хронические заболевания легких. Чаще всего это бронхолегочные заболевания,  протекающие с  нарушением структуры  легочной ткани и альвеолярной гипоксией (недостаток кислорода):

  • хронический обструктивный  бронхит (заболевание, характеризующееся изменением ткани легких с постепенным закрытием воздухопроводящих путей);
  • бронхоэктазы (заболевание, основным признаком которого является образование полостей в нижних отделах легких и нагноение); 
  • фиброз легочной ткани (изменение ткани легких при замещении нормальных клеток соединительной тканью),  обусловленный хроническими  патологическими (ненормальными) процессами  в  легочной паренхиме  и  др.).

Так же к развитию легочной гипертензии могут приводить и заболевания сердца. Такие как:

  • врожденные пороки (дефекты межпредсердной и/или межжелудочковой перегородок, открытое овальное окно, открытый боталлов проток);
  • заболевания, приводящие к нарушению функциональных возможностей сердечной мышцы, обусловливающие застой крови в малом круге кровообращения (гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, кардиомиопатии);

Кроме того, частой причиной развития легочной гипертензии могут быть периодические тромбозы (закрытие) сосудов легочной артерии. В развитие заболевания выделяют несколько основных путей.

  • Альвеолярная  гипоксия (недостаточное снабжение кислородом альвеол (самая мелкая структурная единица легких) – основная причина развития легочной гипертензии. Она возникает  в  условиях нарастающей  неравномерности легочной  вентиляции. При снижении поступления кислорода в ткани легких спазмируются (сужаются) сосуды кровеносного русла легочной системы.
  • Изменение структуры легочной ткани – играет немаловажную роль в возникновении заболевания. Происходит постепенное разрастание соединительной ткани, замещение и сдавливание сосудов.
  • Повышение количества эритроцитов (красных кровяных телец) в крови – возникает вследствие постоянной гипоксии (недостаточного поступления кислорода в ткани легких) и тахикардии (учащенного сердцебиения, вследствие нехватки кислорода в организме). Спазм сосудов наряду с повышенной слипаемостью клеток крови приводит к появлению микротромбов (слипшиеся клетки и элементы крови), которые закупоривают просвет сосудов легких и тем самым еще более усугубляют процесс.  

Среди факторов, способствующих возникновению легочной гипертензии, выделяют несколько.

  • Прием лекарств и влияние токсинов (яды биологического происхождения), негативно действующих на состояние ткани легких,  например, амфетаминов, кокаина, антидепрессантов, анорексигенов (препаратов, подавляющих аппетит).
  • Медицинские и демографические  факторы  (женский пол, беременность, гипертоническая болезнь (заболевание, характеризующееся стойким повышением диастолического (при расслаблении сердца) давления крови выше 90 мм.рт.ст., систолического (при сокращении сердца) давления выше 140 мм.рт.ст., проживание в высокогорье).
  • Наличие следующих заболеваний:
    • ВИЧ – инфекция — вирусное заболевание, характеризующееся поражением иммунной системы человека;
    • цирроз печени — воспалительное заболевание, характеризующееся замещением нормальной ткани печени соединительной тканью;
    • болезни крови (опухолевые заболевания системы крови);
    • портальная гипертензия — повышение давления в воротной вене (вена по которой кровь от желудка, селезенки, кишечника и поджелудочной железы проходит в печень) вследствие поражения печени;
    • гипертиреоз – заболевание щитовидной железы, характеризующееся избыточным выделением гормонов щитовидной железы;
    • наследственные заболевания;
    • другие, более редкие заболевания. 
  • Сдавление легочных сосудов:
    •   опухолью;
    •   деформированной грудной клеткой;
    •   вследствие ожирения.
  • Подъем в высокогорье.

lookmedbook.ru