Что такое портальная гипертензия

Главная » Статьи от эксперта » Сосуды

В плане того, что это такое — портальной гипертензией принято называть симптомокомплекс, заключающийся в повышении цифр давления в системе воротной вены. Необходимо констатировать тот факт, что данное проявление не считается самостоятельной нозологией. В любом случае, наличие симптомокомплекса портальной гипертензии является проявлением какой-то серьезной патологии. Как правило, этими заболеваниями являются:

1. Гепатит инфекционной или же неинфекционной природы;
2. Онкологические процессы;
3. Цирроз печени;
4. Любые другие патологии, приводящие к расстройству тока крови в разветвленной системе venae portae.

Опять же, все это заболевания, которые лежат в основе возникновения портальной гипертензии. Кроме того, есть также и факторы, которые определенным образом способствуют возникновению данной патологии – злоупотребление алкоголем, длительный прием стероидных препаратов, различные хронические инфекционные заболевания.

Развитие портальной гипертензии

Механизм прогрессирования рассматриваемого патологического процесса — основные патогенетические процессы.

Патогенетическим фактором, приводящим развитию портальной гипертензии, является возникновение какой-либо преграды возвратному кровотоку из воротной вены (это возникает до ее впадения в печень или же после выхода из нее). Для лучшего понимания вопроса – нормальные цифры давления в системе venae portae около 7 мм рт. ст. В том случае, если возникают какие-либо препятствия оттоку крови, то эта величина повышается до 12-20 мм рт. ст., вследствие чего происходит расширение вен под напором крови. Естественно, этот процесс приводит к расширению сосудистых стенок. С учетом того, что, несмотря на их эластичность, может произойти разрыв, велика вероятность возникновения кровотечения, которое, собственно, и становится причиной летального исхода.

Портальная гипертензия (точнее, ее последствия), является наиболее часто встречающейся причиной смерти у людей, страдающих хронической патологией гепатобилиарной системы.

Симптомы портальной гипертензии

Типичная симптоматика портальной гипертензии (не путать с гипертонической болезнью).

Проявления данного процесса определяются, главным образом, клинической стадией:

1. На ранних стадиях отмечаются типичные признаки диспепсического синдрома – ощущение тошноты, приступообразной рвоты, не приносящей облегчения, вздутие живота, бурление, метеоризм, отсутствие аппетита, снижение веса тела, болезненные ощущения в правой эпигастральной области. В виду того, что на ранних этапах портальная гипертензия не имеет патогномоничных признаков, для ее диагностики принципиально важное значение имеет сбор данных анамнеза.
2. Несколько позже возникает желтушность кожных покровов и слизистых оболочек – наиболее заметно в области век и под языком. Синдром гипертензии в системе системе venae portae при таких проявлениях носит уже практически необратимый характер.


3. Определяемая пальпаторно и перкуторно гепатоспленомегалия. Проблемы с системой свертывания крови, лейкоцитопения, тромбоцитопения, эритроцитопения.
4. Выраженный асцит (скопление эксудата в полости живота).
5. Варикозное расширение вен органов ЖКТ.
6. Кровотечения из сосудов, снабжающих пищевод, желудок и кишечник. В первом случае наблюдается рвота с примесью крови, в остальных – выделение крови с калом. Эти признаки портальной гипертензии являются терминальными – при их возникновении шансы на благополучный исход минимальны (особенно в том случае, если больной находится не в медицинском учреждении и ему никто не окажет неотложную помощь).
7. Летальный исход – при возникновении симптомов из предыдущего пункта наступает практически всегда.
   Указанная выше стадийность симптоматики характерна для синдрома портальной гипертензии вне зависимости от того, какой причиной она вызвана.

Классификация портальной гипертензии

На чем она построена классификация портальной гипертензии и каково ее клиническое значение.

В зависимости от локализации препятствия, которое не позволяет осуществлять нормальный ток крови, выделяют 4 формы рассматриваемого патологического состояния:

• Предпеченочная (внепеченочная) – то есть, обтурация происходит выше впадения портальной вены в печень (является достаточно редкой формой, составляет не более 4% всех зарегистрированных случаев).
• Печеночная портальная гипертензия – затрагивающая непосредственно паренхиму печени (составляет подавляющее большинство клинических вариантов течения болезни — 86% случаев).
• Надпеченочная – составляет 10% случаев.
• Смешанная – бывают ситуации, когда имеет место сочетанное действие некоторых причин. Именно они и являются самыми неблагоприятными.

Причины и факторы развития портальной гипертензии

Взаимосвязь формы печеночной гипертензии с факторами, способствующими развитию данного состояния.

Непосредственные причины портальной гипертензии указаны были в самом начале статьи. Однако есть еще и так называемые факторы риска, существующие параллельно с патологиями, способствующими развитию данного симптома.

Внепеченочную портальную гипертензию провоцируют, как правило, следующие факторы:

1. Любые воспалительные процессы в брюшной полости имеющие тенденцию к хронизации, при которых происходит перекрытие ветвей воротной вены, а помимо этого — послеоперационные осложнения при выполнении вмешательств на печени и желчном пузыре.
2. Стеноз или тромбоз портальной вены.
3. Различные инфекционные заболевания органов ЖКТ (в большинстве случаев ими становятся вирусные гепатиты В и С).

Наиболее распространенными причинами печеночной портальной гипертензии являются:

1. Цирроз печени, несколько реже – токсический гепатит;
2. Онкологические новообразования;
3. Шистосомоз и саркоидоз – очень редко.

Этиологическими факторами, приводящими к развитию надпеченочной формы, становятся:

1. Компрессия нижней полой вены;
2. Синдром Бадда-Киари;
3. Констриктивный перикардит (очень редко).

Пример смешанной формы

Тромбоз портальной вены, сочетающийся с циррозом печени.

Какие стадии принято выделять в развитии портальной гипертензии?

1. Начальная стадия – отмечается возникновение первичных признаков (различные варианты диспепсического и астеновегетативного синдрома).
2. Умеренная (компенсированная) – незначительная гепатоспленомегалия, расширение вен пищевода. Симптомы портальной гипертензии определяются уже при объективном исследовании.
3. Выраженная (декомпенсированная) – значительная гепатоспленомегалия, асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
4. Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка и кишечника, проявления печеночной недостаточности, печеночной энцефалопатии.

Каким образом можно заподозрить возникновение портальной гипертензии

В любом случае, постановка подобного рода диагноза начинается со сбора жалоб и анамнеза. Такой больной будет жаловаться на отсутствие тошноты, рвоты и прочих, весьма неприятных моментов, связанных с расстройством пищеварения. В том случае, если речь идет о пациенте, страдающем портальной гипертензией в более выраженном варианте, то уже можно будет диагностировать гепатоспленомегалию, асцит, визуализацию венозного рисунка на животе (этот симптом получил название «Голова Медузы Горгоны»).
Характерными данными анамнеза будет злоупотребление алкоголем, хронические воспалительные заболевания печени, проведенные оперативные вмешательства на органах брюшной полости. Однако для идентификации диагноза и определении тактики ведения больного, необходимо будет провести еще ряд инструментальных и лабораторных исследований.

1. Общий анализ крови – можно будет отметить анемию, тромбоцитопению, эритроцитопению, лейкоцитопению.


2. Биохимический анализ крови – почечно-печеночный комплекс, определение уровня электролитов, сывороточных иммуноглобулинов, аутоантител. Характерно будет повышение уровня АЛТ и АСТ, положительная тимоловая проба.
3. Эзофагогастроскопия – позволяет определить состояние вен пищевода. Гастродуоденоскопия – оценит состояние сосудов желудка. Ректоманоскопия – определение наличия расширенных геморроидальных узлов.
4. Спленоманометрия – измерение уровня портального давления с целью определения степени портальной гипертензии (при нормальном значении в 120 мм вод. ст., возможно повышение этого показателя до 500 мм вод. ст.).
5. Спленопортография – исследование спленопортального русла.
6. УЗИ брюшной полости – покажет морфологические изменения печени и селезенки, наличие жидкости в брюшной полости.
7. Ангиография, венография – позволяет осуществить диагностику тромбоза вен.
8. Допплерография сосудов печени – позволяет определить наличие или отсутствие расширения вен.
9. Реогепатография, внутривенная радиогепатография – данные, полученные в ходе этого исследования, позволят оценить внутрипеченочное кровообращение.
10. Биопсия печени – наиболее точное, однако при этом – сложное, инвазивное исследование.

Чем опасна рассматриваемая в данном случае патология, какие осложнения могут возникнуть в этом случае?

Необходимо понимать, что летальный исход может возникнуть не от самого повышения давления в портальной системе, а от тех последствий, которые возникают из-за него.

Наиболее распространенные нозологии будут перечислены ниже:

1. Кровотечения из варикозно расширенных вен органов ЖКТ;
2. Печеночная энцефалопатия;
3. Гепатолиенальный синдром;
4. Аспирационная пневмония.

Лечение больного

Как лечить больного с признаками портальной гипертензии (гипертонии системы venae portae).

В данном случае лечение будет подразумевать не только лечение заболевания, которое стало первопричиной развития рассматриваемого синдрома, но и устранение его проявлений. Эффективное лечение портальной гипертензии носит исключительно разносторонний характер. При портальной гипертензии лечение назначается и этиологическое, и симптоматическое – в данном случае очень тяжело сказать, какой компонент терапии имеет большее значение. Возможно, на более поздних стадиях устранение симптоматики имеет даже большее значение, чем лечение первопричины, так как несет непосредственную угрозу жизни человека. Медикаментозная поддержка направлена, главным образом, на нормализацию свертывания крови – недостаточность факторов свертывания является одним из наиболее характерных последствий поражения печени.

Тактика ведения таких пациентов

На что следует обратить внимание клинициста первоочередно. Принципиально важные моменты.

В любом случае, пациент с подозрением на развитие данного патологического состояния, должен пройти комплексное обследование и консультацию многих специалистов узкого профиля (хирург, гастроэнтеролог). Только проведение врачебного консилиума с привлечением специалистов разных специальностей позволит максимально точно поставить диагноз, определить этиологический фактор рассматриваемой патологии и определиться с необходимой тактикой ведения больного.

Портальная гипертензия является очень опасным состоянием, которое требует немедленного вмешательства – такие пациенты находятся на лечении в отделении стационара абдоминальной хирургии. Согласно установленным нормативам медицинской помощи выполняется хирургическая операция, цель которой состоит в ушивании патологически измененных сосудов, кроме того – проводится медикаментозная поддержка, которая направлена будет, главным образом, на нормализацию функционирования системы свертывания крови, а также на проведение дезинтоксикационной терапии. Важно понимать, что чем позже человек, страдающий рассматриваемой патологией и сопутствующими проблемами обратится за профессиональной медицинской помощью, тем меньше шансов у него на благополучный исход.

Синдром портальной гипертензии – крайне опасное состояния, которого боятся и терапевты, и хирурги.

Процент летальных исходов в данном случае, к сожалению, очень высок. Особенно часто наступает смерть из-за синдрома портальной гипертензии симптомы которого заключаются в кровотечении из верхних отделов ЖКТ.

Выводы

Синдром портальной гипертензии – это состояние, которое не развивается в течение короткого промежутка времени. В любом случае, рассматриваемый патологический симптом является следствием какого-то длительно протекающего заболевания. То есть, манифестировавший процесс возникает из-за того, что не был вовремя поставлен правильный диагноз. В подавляющем большинстве случаев имеет место игнорирование больным признаков заболевания, которые имели место и несвоевременное обращение за медицинской помощью.

Вовремя диагностированная портальная гипертензия может быть устранена – опять-таки, не во всех случаях, в зависимости от заболевания, которое стало непосредственной причиной возникновения данного состояния.
Так что заподозрить наличие синдрома портальной гипертензии (симптомов первичного заболевания) можно еще на той стадии, когда имеются шансы на спасение больного.

Видео

Гипертензия

sosudoved.ru

Причины портальной гипертензии

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени: острых и хронических гепатитов, цирроза, опухолей печени, паразитарных инфекций (шистосоматоза). Портальная гипертензия может развиваться при патологии, обусловленной вне- или внутрипеченочным холестазом, вторичном билиарном циррозе печени, первичном билиарном циррозе печени, опухолях холедоха и печеночного желчного протока, желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы, интраоперационном повреждении или перевязке желчных протоков. Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.).

К развитию портальной гипертензии может приводить тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены; тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари; повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите. В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе.

Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Классификация портальной гипертензии

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения. Так, развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.

В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины — опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).

Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

• начальная (функциональная)
• умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
• выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
• портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика портальной гипертензии

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).

В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.

УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используются нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.

Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.

Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

www.krasotaimedicina.ru

Механизм портального кровообращения

Через воротную (портальную) вену проходит практически вся венозная кровь из органов брюшной полости:

• желудка;
• селезенки;
• части пищевода;
• кишечника;
• поджелудочной железы.

Единственным исключением из этого правила можно считать нижнюю часть прямой кишки (1/3 ее), для которой венозная кровь проходит иным путем – по геморроидальному сплетению.

Воротная вена оканчивается в печени, где начинает ветвиться на более мелкие сосуды, пока, наконец, не разделяется на микроскопические сосудики – венулы.

Пройдя по последним, кровь циркулирует через клетки печени – гепатоциты. В них происходит очищение крови особыми ферментами, жидкость очищается от токсинов и отработавший свой жизненный цикл клеток. Далее она снова попадает в небольшие сосуды, постепенно собирающиеся в одну вену. Последняя оканчивается выходом к нижней полой вене, откуда венозная кровь поступает в сердце, завершая круг.

Система сосудов портального кровообращения имеет альтернативные способы сообщения с полой веной, идущие мимо печени. Это так называемые анастомозы: ректо- и порто-кавальные. Именно они оказываются задействованы при формировании у пациента портальной гипертензии. Эти пути обычно закрыты, и раскрываются только при некоторых патологических состояниях – например, у больных с гипертонией, благодаря чему облегчается работа печени и сбрасывается избыток крови.

Причины гипертензии

Как уже упоминалось, препятствие, блокирующее отток крови, может быть локализовано в разных областях:

• внутри органа;
• ниже органа;
• выше – в области полой вены.

Медики определяют различные причины портальной гипертензии, разделяя их на три категории.

Классификация портальной гипертензии:

1. Блокада надпеченочная (блок находится выше органа). Это явление нередко возникает у пациентов, страдающих тромбозом (патология носит название синдрома/болезни Киари), закупоркой полой вены ниже сосудов печени. Заболевание провоцируется сужением полой вены вследствие разрастания опухолевой, а также расширения рубцовой ткани. Может оно вызываться также болезнями сердца – при воспалительных процессах сердечной сумки, когда ее листки как бы «слипаются», давление крови полых вен повышается, что способно усложнить нормальный отток жидкости из печеночных полостей.
2. Внутрипеченочная блокада или печеночная портальная гипертензия. Ее вызывают разнообразные проблемы – цирроз, опухоли с разрастанием патологической ткани, хронические воспаления, спайки после повреждений органа вследствие операции или травмы. Еще одной причиной служит воздействие токсинов: так, например, отравление медью, мышьяком, алкоголем гибельно действует на гепатоциты, которые разрушаются, ухудшая прохождение крови через орган. Схожим эффектом обладают медикаменты группы цитостатиков (азатиотиприн и метотрексат). Важно учитывать, что в клетках заложена большая жизнестойкость и способность к восстановлению – вплоть до регенерации поврежденной/удаленной части, со временем функция такого органа возвращается в норму. Однако регулярное воздействие токсинов, хронические воспалительные процессы и иные постоянные факторы воздействия истощают клетки, приводя, в конечном итоге, к их отмиранию и замещению соединительной ткань. Как следствие – прохождение крови через печень может прекратиться вовсе, и орган утрачивает свою функцию окончательно.
3. Предпеченочная блокада, называемая также внепеченочной. К числу ее причин относят воспалительные процессы, проходящие в брюшине, в ходе которых разветвления воротной вены перекрываются совсем, или сильно сдавливаются. Могут быть также и врожденные аномалии, когда вены изначально развивались неправильно, а также осложнения после хирургических вмешательств в желчевыводящие пути и печень. У некоторых новорожденных может наблюдаться тромбоз портальной вены, происходящий вследствие развившейся в брюшной полости инфекции, а у детей любого возраста в ряде случаев наблюдается тромбоз, вызванный инфекциями органов ЖКТ.

Такова наиболее часто используемая для видов портальной гипертензии классификация.

Симптомы и клиническая картина

У синдрома портальной гипертензии симптомы зависят от той патологии, что послужила причиной скачка давления внутри воротной вены.

Когда болезнь прогрессирует, пациент начинает демонстрировать классические симптомы портальной гипертензии, вне зависимости от ее формы:

• увеличивается селезенка. Анализ крови показывает падение количества кровяных клеток (лейко- эритро- и тромбоцитов), ухудшается способность к свертываемости;
• растет анемия на фоне венозных кровотечений;
• наблюдается варикоз желудочных вен, а также сосудов прямой кишки и вен пищевода;
• в полости живота накапливается жидкость (т. н. асцит).

Портальная гипертензия развивается в несколько стадий:

• доклинический этап. На этой стадии больные ощущают общее плохое самочувствие, живот вспучивается, а в подреберье справа имеется ощущение тяжести;
• полное проявление всех симптомов, включая асцит, без кровотечений;

• явные признаки портальной гипертензии: боли в подреберье и верхней области живота, увеличенная селезенка, выросшая в размерах печень, различные нарушения пищеварения;
• острая стадия, характеризующаяся кровотечениями и другими осложнениями процесса.

Предпеченочная портальная гипертензия обычно развивается у детей и протекает без выраженных симптомов. Прогноз болезни – в целом положительный. Блокированная портальная вена анатомически замещается скоплением кровеносных сосудов (т. н. каверномой).

На этом фоне часто могут возникать различные осложнения:

• проблемы со свертываемостью;
• закупорка воротной вены;
• обширные кровотечения пищевода — нижней части.

Печеночная портальная гипертензия наиболее ярко проявляет себя симптомами цирроза. Выраженность и яркость проявлений болезни, зависят от факторов, вызвавших гипертензию. Данной форме часто сопутствуют повторяющиеся время от времени кровотечения и асцит. По пожелтению кожных покровов и слизистых пациента можно судить о том, насколько повреждена печень – значительная желтизна говорит о серьёзном расстройстве и риске печеночной недостаточности. Первые пятна желтизны проявляются на ладонях больного, в подъязычном пространстве.

Портальная гипертензия надпеченочного типа чаще вызывается синдромом Бадда-Киари. Она, как правило, начинается остро: внезапно больной испытывает сильную боль в верхней части живота и под ребрами с правой стороны. Печень быстро и значительно увеличивается, вырастает температура, так же быстро развивается асцит.

Почему возникают патологии?

В портальных сосудах давление крови выше, чем в других венах: нормальные показатели находятся в пределах от 175 до 200 мм. рт. ст. Когда возникает блокировка, кровоток становится медленнее, а давление увеличивается, доходя до цифры в 600 миллиметров рт. ст. Оно растет в зависимости от того, насколько сильно перекрыт кровоток, и образовались ли порто-кавальные обходы.

Анастомозы, вызывающие кровотечения вследствие расширения вен:

1. Гастроэзофагальные (проходы «пищевод-желудок»). Благодаря им развивается варикоз вен нижних областей пищевода, некоторых вен желудка. В 50 процентах случаев спровоцированное этой ситуацией кровотечение становится смертельным, и в любом случае – они крайне опасны.
2. Анастомоз между околопупочными и нижней полой веной. Группу сосудов, ветвящихся от пупка, иногда зовут «головой Медузы», по имени персонажа древних мифов. Эти вены напоминают клубок змей, которые, по преданию, росли у Медузы, заменяя ей волосы. Данный симптом часто сопровождает цирроз.
3. Между геморроидальным сплетением и полой веной – это явление вызывает геморрой.

Увеличение селезенки провоцируется застоем в портальном венозном бассейне. Это, в свою очередь, приводит к избыточному кровенаполнению селезенки и ее увеличению. При нормальном содержании крови до 50 миллилитров, в указанном патологическом состоянии она может вместить в себя до полулитра жидкости.

Скопление жидкости в полости живота или асцит, может происходить на фоне печеночной гипертензии. Этой патологии сопутствует падение концентрации альбуминов в крови, расстройство печеночных функций и ухудшение экскреции натрия через почки.

Возможные осложнения

При истечении крови из варикозных вен, у пациента может наблюдаться ряд симптомов:

• если кровь идет из пищевода – может проявляться внезапная рвота с содержанием в рвоте крови. Боли непосредственно перед приступом больной не испытывает;

• при кровоточивости желудочных вен возникает рвота кофейного оттенка. Такое окрашивание происходит благодаря содержащейся в составе сока желудка соляной кислоте, реагирующей с гемоглобином;
• может наблюдаться почернение каловых масс с их зловонностью – т. н. мелена;
• если кровь течет из геморроидальных узлов, развившихся в прямой кишке, кал окрашивается алым благодаря попаданию в него крови.

Еще одно тяжелое осложнение – печеночная энцефалопатия. Она представляет собой набор дисфункций нервной системы, которые, по мере развития болезни, становятся необратимыми. Энцефалопатия наблюдается у больных, испытывающих острую печеночную недостаточность, или страдающих циррозом. Патология развивается из-за неспособности больного органа обезвреживать токсичные азотистые соединения, которые, вместо того, чтобы выводиться из организма, воздействуют на ЦНС.

Симптомы и клиника болезни соответствуют ее тяжести:

1. Нарушается сон. Пациент испытывает проблемы с концентрацией, становится нервным, раздражительным, часто впадает в депрессию и состояние тревожности.
2. По мере развития патологии ситуация ухудшается. Человек сонлив и заторможен, мало двигается, медлителен. Он испытывает дезориентацию как в пространстве, так и во времени – например, не в состоянии определить свое местонахождение, или назвать текущее время и дату. Пациент в целом неадекватен и ведет себя непредсказуемо.
3. На следующей стадии возникает спутанность сознания. Больной не узнает близких, испытывает провалы в памяти, демонстрирует беспричинный гнев и одержимость бредовыми идеями.
4. Конечный этап – впадение в кому, за которой следует гибель пациента.

Еще одно часто встречающееся осложнение – вдыхание пациентом крови и извергнутых организмом рвотных масс, т. н. бронхиальная аспирация. Оно может вызвать удушье или спровоцировать аспирационную пневмонию, а также бронхит.

Нередко возникновение почечной недостаточности. Она появляется вследствие застоя крови в органах и дисфункции почек, отравленных невыведенными продуктами распада соединений азота.

Для портальной гипертензии крайне характерен и так называемый гепаторенальный синдром.

Его признаки:

• общая слабость, человек ощущает нехватку сил. Ощущение вкуса извращается;
• резко уменьшается выведение жидкости почками – менее полулитра мочи за сутки;
• внешний осмотр больных показывает ряд патологических изменений: пальцы конечностей становятся похожи на барабанные палочки, ногти меняют форму. Склеры глаз желтеют, а руки покрываются красноватыми пятнами. Благодаря расширению капилляров тело покрывается темными «звездочками»;
• «голова Медузы», упомянутый выше асцит, пупочные грыжи, отечность конечностей;
• гинекомастия у мужчин (увеличение грудных желез);
• рост размеров селезенки и печенки.

Диагностика

Определить портальную гипертензию позволяют следующие методы:

• анализ крови на гемоглобин и содержание железа: уменьшение уровня этих веществ может указать на анемию вследствие кровотечения; падение уровня белых и красных кровяных телец может говорить об увеличении селезенки;
• биохимический анализ крови. В его ходе возможно выявить присутствие ферментов, которых у больного человека в крови быть не должно: это печеночные ферменты, наличие которых явно указывает на распад гепатоцитов. Если диагностика обнаружит антитела к вирусам – они говорят о вирусном гепатите, а маркеры аутоантител рассказывают о болезнях ревматического характера;

• контрастная рентгеновская диагностика пищевода, сопровождающаяся введением сульфата бария, позволит определить контуры стенок и визуализировать расширение вен;
• гастроскопия желудка обнаруживает варикозное увеличение сосудов, язвы и эрозийные поражения стенок органа;
• визуальный осмотр прямой кишки – с помощью этого метода обнаруживаются геморроидальные узлы;
• исследование методом УЗИ: определяется наличие тромбов в сосудах, склеротических изменений в состоянии органов, выясняется просвет вен;

Часто применяется ангиография сосудов с помощью контрастного химического соединения. Эта техника позволяет увидеть патологические изменения в сосудах, определить присутствие тромбов.

boleznikrovi.com

Топография сосудистого русла

Воротная вена (портальная вена, лат. vena portalе) – собирает венозную кровь почти от всех органов, расположенных в полости живота: нижней 1/3 пищевода, селезёнки и кишечника, поджелудочной железы, желудка. Исключение – нижняя треть прямой кишки (лат. rectum), там венозный кровоток идёт через геморроидальное сплетение. Далее воротная вена впадает в печень, делится на несколько ветвей, потом распадается на мельчайшие венулы – сосуды с микроскопически тонкими стенками.

Затем венозная кровь протекает через печёночные клетки (гепатоциты), где при помощи ферментов происходит «очищение» от токсичных веществ, утилизируются старые клетки крови. Процесс оттока идёт в сторону укрупнения сосудов, в итоге все они собираются в единую печёночную вену, которая впадает в нижнюю полую вену (лат. vena cava inferior ) и через неё кровь проходит в правый желудочек сердца.

Система воротной вены сообщается с нижней полой веной и в обход печени, образуя порто-кавальные и ректо-кавальные анастомозы — своеобразные «запасные пути», которые действуют при развитии синдрома портальной гипертензии. Венозные анастомозы открываются только в случае повышения давления (гипертонии) в системе воротной вены, помогая сбрасывать кровь и снижая нагрузку на печень. Как временное явление случается при ранениях живота и в норме, например, при обычных запорах.

Причины синдрома портальной гипертензии (ПГ)

Уровень локализации блока оттока крови: может находиться ниже печени, внутри неё или выше – в районе полой вены. Принята классификация по причинам (этиологии) болезни, разделяющая портальные гипертензии на группы, их три.

1. Высокая (надпечёночная) блокада кровотока чаще встречается при тромбозе печёночных вен (болезнь Киари) и нижней полой вены выше их (синдром Бадда-Киари), сужением просвета vena cava inf. при сдавлении опухолью или рубцовой тканью. Воспаление перикарда (сердечной сумки) с «слипанием» его листков (констриктивный перикардит) может вызвать повышенное давление в полых венах и затруднить отток из печени.
2. Препятствия кровотоку внутри печени – печёночная форма ПГ, наблюдается вследствие цирроза, хронического воспаления печени, опухолевого роста и при множественных спайках после травмы или операции. Токсичные вещества (мышьяк, медь, винилхлорид, алкоголь) разрушают гепатоциты, как и лекарства-цитостатики (метотрексат, азатиоприн), повышая сопротивление току крови.
   Клетки печени удивительно жизнеспособны и могут восстанавливаться самостоятельно: даже если уничтожена целая доля, оставшиеся части органа разрастаются и его функция полностью нормализуется. Другое дело – постоянная интоксикация, хроническое воспаление либо системное заболевание (например, ревматизм). В финале они приводят к замещению активной ткани на соединительную, образуя фиброз и фактически исключая печень из кровотока.
3. Преградами до печени (внепечёночная блокада) могут стать воспаления в брюшной полости, приводящие к сдавливанию или полному перекрытию ветвей воротной вены; врождённые аномалии развития вен и осложнения после неудачных операций на печени и желчных путях. Изолированный тромбоз v.portaе часто отмечается у детей, как результат внутрибрюшной инфекции (или пупочного сепсиса) новорожденных, либо — независимо от возраста, при инфекционных болезнях органов пищеварения.

Симптоматика и развитие проблемы

Первичные признаки и патогенез ПГ связаны с заболеванием, ставшим первопричиной увеличения давления в воротной вене. По мере прогрессирования процесса появляются клинические симптомы, одинаковые для всех форм синдрома печёночной гипертензии:

• Увеличенная селезёнка (спленомегалия), снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, нарушение свёртываемости крови (гиперспленизм);
• Варикозные вены желудка, пищевода и прямой кишки;
• Венозные кровотечения и нарастание анемии;
• Асцит (жидкость в полости живота);

Клинические стадии ПГ:

1. Стадия доклиническая – пациенты чувствуют тяжесть справа под рёбрами, живот вспучен, недомогание.
2. Выраженные признаки: боли вверху живота и под рёбрами справа, разбалансировка пищеварения, печень и селезёнка увеличены.
3. Все симптомы ПГ присутствуют, есть асцит, но кровотечений пока нет.
4. Стадия с осложнениями, включающая серьёзные кровотечения.

Предпечёночная форма чаще начинается в детстве, проходит достаточно мягко, прогноз позитивный. Анатомически портальная вена замещается каверномой (конгломерат тонких и расширенных сосудов), часты осложнения – кровотечения из вен нижней трети пищевода, перекрытие просвета воротной вены, изменение свёртываемости крови.

Для печёночной ПГ симптоматика цирроза печени становится ведущей. Динамика зависит от уровня активности, причины развития гипертензии. Характерны первичные и повторяющиеся кровотечения, присутствует асцит. Желтушность кожи и слизистых свидетельствует о глубоких проблемах с функцией печени, переходящих в печёночную недостаточность. Первые признаки желтизны лучше видны под языком, на ладонях.

Надпеченочная форма синдрома ПГ в основном связана с болезнью Киари (или синдромом Бадда-Киари). Всегда — острое начало: внезапная, очень сильная боль вверху живота (эпигастральная область) и подреберье справа, быстро увеличивается печень (гепатомегалия), поднимается температура тела, присоединяется асцит. Причиной смерти становятся кровотечения и острая печёночная недостаточность.

Причины кровотечений

Давление в системе портальной вены выше, чем в полых венах: в норме оно равно 175 – 200 мм водного столба. При блокировке скорость тока крови замедляется, давление растёт и может дойти до 230 – 600 мм. Подъём венозного давления (при циррозах печени и внепечёночной ПГ) связан со степенью развития блоков и образованием порто-кавальных венозных путей.

Значимые категории анастомозов, в итоге они приводят к локальному расширению вен и кровотечениям:

• Между желудком и пищеводом (гастроэзофагальные), дают варикозные расширения вен нижней трети пищевода и части желудка. Кровотечения из них наиболее опасны, почти в половине случаев – смертельны.
• Между околопупочными и нижней полой веной. Подкожные вены на животе, расходящиеся от пупка в стороны, похожи на извивающихся змей: их так и называют – «голова Медузы» (caput medusaе). Имеется в виду героиня греческих мифов – Медуза Горгона, у которой вместо волос на голове росли живые змеи. Признак, характерный при циррозе печени.
• Между геморроидальным сплетением (нижняя треть прямой кишки) и нижней полой веной, образуя местный варикоз (геморрой).
• Причины спленомегалии: застой крови в бассейне vena portaе ведёт к повышенному наполнению селезенки кровью и увеличению её в размерах. Обычно селезенка вмещает 30 -50 мл крови, при спленомегалии – более 500 мл.

Асцит (накопление жидкости в полости живота): в основном наблюдается при печёночной форме ПГ, сочетается со сниженным уровнем альбуминов (белковая фракция) в плазме, функциональными нарушениями в печени и задержкой выведения ионов натрия через почки.

Осложнения при портальной гипертензии

Кровотечения из варикозных вен, проявления:

1. Ррвота с кровью красного цвета, без предварительного ощущения боли – при кровотечении из пищевода.
2. Рвота, цвет «кофейной гущи» — кровотечение из желудочных вен либо затекание (из пищевода) при обильном кровотечении. Соляная кислота, которая содержится в желудочном соке, воздействует на гемоглобин, придавая ему коричневатый цвет.
3. Мелена – каловые массы чёрного цвета, зловонны.
4. Выделение алой крови с калом – кровотечение из геморроидальных узлов прямой кишки.

Печёночная энцефалопатия – комплекс нарушений нервной системы, со временем — необратимых. Последствие декомпенсированной портальной гипертензии, наблюдается при циррозах печени и острой печёночной недостаточности. Причина – в токсичных азотистых веществах, обычно они инактивируются ферментами печени. Клинические стадии, по симптоматике соответствуют тяжести проявления болезни:

• Проблемы касаются нарушений сна (бессонница), больному трудно сосредоточиться. Настроение неровное, склонность к депрессиям и раздражительности, проявление тревоги по мельчайшим поводам.
• Постоянная сонливость, реакция на окружающее заторможена, движения медлительные и неохотные. Пациент дезориентирован во времени и пространстве — не может назвать текущую дату и определить, где он находится. Поведение неадекватно ситуации, непредсказуемо.
• Сознание спутано, не узнаёт окружающих, нарушения памяти (амнезия). Гнев, бредовые идеи.
• Кома – потеря сознания, в дальнейшем – летальный исход.

Бронхиальная аспирация – вдыхание рвотных масс и крови; может быть удушье в результате перекрытия просветов бронхов либо развиться аспирационная пневмония (воспаление лёгких) и бронхит.
Почечная недостаточность – как результат распространившегося застоя крови и токсического поражения почек азотистыми продуктами обмена.
Системные инфекции – сепсис (общее заражение крови), воспаления кишечника, пневмония, перитонит.

Признаки гепаторенального синдрома:

1. Чувство ослабленности, нехватки сил, извращение вкуса (дисгевзия)
2. Снижение выделения мочи, в течение суток — менее 500 мл
3. Данные при осмотре пациентов: изменение формы пальцев рук и ног — «барабанные палочки», ногти выгнуты и похожи на «часовые стёкла», склеры желтушны, на ладонях красные пятна, по всему телу «звездочки» из расширенных подкожных капилляров, ксантелазмы – желтоватые скопления под кожей и слизистыми оболочками.
4. Асцит, расширение подкожных вен на животе («голова Медузы»), грыжи в районе пупка, выраженные отёки ног и рук.
5. Увеличение печени, селезёнки.
6. У мужчин – разрастание грудных желёз (гинекомастия).

Диагностические мероприятия

• Диагностика по данным общего анализа крови: снижение уровня гемоглобина и железа – показатель общей кровопотери при кровотечениях; мало эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов – проявления гиперспленизма.
• Биохимическое исследование крови: обнаружение ферментов, которые в норме находятся только внутри клеток печени – свидетельство разрушения гепатоцитов. Маркеры вирусных антител – при вирусных гепатитах, аутоантитела – при системных ревматических заболеваниях.
• Эзофагография: рентген-исследование пищевода с применением внутрь контрастного вещества (сульфат бария), можно увидеть изменение контуров стенок за счёт расширенных вен.
• Гастродуоденоскопия: при помощи гибкого устройства с оптикой – гастроскопа, вводимого через пищевод в желудок, обнаруживаются эрозии и язвы, варикозные вены.
• Ректороманоскопия: визуальное обследование прямой кишки, видны геморроидальные узлы.
• Ультразвуковое исследование: на УЗИ определяются склеротические изменения печени, оцениваются диаметры воротной и селезёночной вен, диагностируются тромбозы портальной системы.
• Ангио- и венография: в сосуды вводится контрастное вещество, затем делают серию рентгеновских снимков. По мере продвижения контраста становятся заметны изменения топографии и рисунка контуров артерий и вен, наличие тромбозов.

Лечение

Действия врачей при лечении портальной гипертензии в клинике направлены, в первую очередь, на устранение опасных для жизни осложнений (кровотечение, асцит, печёночная энцефалопатия). Во-вторых, занимаются основными заболеваниями, спровоцировавшими застой в системе воротной вены. Основные задачи – снижение венозного давления, остановка и профилактика кровотечений, возмещение объёма кровопотери, нормализация системы свёртывания крови, лечение печёночной недостаточности.

Ранние стадии портальной гипертензии лечат консервативно. Хирургическое лечение становится основным в стадии с выраженными симптомами и осложнениями. Неотложные вмешательства проводят при сильном кровотечении из пищевода и желудка, а плановые операции – пациентам с расширением вен пищевода 2-3 степени, асците, спленомегалии с симптомами гиперспленизма.

Противопоказания к операции: преклонный возраст, поздние стадии туберкулёза, декомпенсированные заболевания внутренних органов, беременность, злокачественные опухоли. Временные противопоказания: активная стадия воспаления в печени, острый тромбофлебит системы портальной вены.

Остановка кровотечения:

1. Препараты пропанолол, соматостатин, терлипрессин (уменьшают вероятность кровотечений в два раза), сочетая с перевязкой варикозных вен или склеротерапией. Соматостатин может снизить почечный кровоток и нарушить водно-солевой баланс, при асците средство назначают с осторожностью.
2. Эндоскопическая склеротерапия – введение при помощи эндоскопа (гастроскопа) соматостатина в изменённые вены пищевода, желудка. Результат – закупорка просвета вен и «склеивание» (склерозирование) их стенок. Эффективность высока – 80% случаев, метод относится к «золотому стандарту» лечения.
3. Тампонада (сдавление изнутри) пищевода: зонд с манжетой-баллоном вводится в желудок, баллон надувают, он сдавливает расширенные сосуды в желудке и нижней трети пищевода, кровотечение останавливается. Длительность компрессии – не более суток, иначе могут образоваться дефекты стенок (пролежни) органов, осложнение – разрыв слоёв и развитие перитонита.
4. Эндоскопическая перевязка вен (пищевода и желудка) при помощи эластичных колец (легирование). Эффективность 80%, но практическое выполнение затруднительно в случае продолжения кровотечения. Хорошая профилактика повторных кровотечений.
5. Операция по лечению варикозных вен: только в случае стабилизации состояния пациента и нормальной функции печени, при неэффективности терапевтических и эндоскопических методов. После хирургического лечения снижается частота развития гепаторенального синдрома, асцита и перитонита (воспаления брюшины).
6. Трансплантация печени: показания – только при циррозе печени, после двух перенесённых кровотечений с необходимостью переливания донорской крови.

Прогноз зависит от течения основного заболевания, вызвавшего портальную гипертензию, степени развития печёночной недостаточности и эффективности выбранных врачом методик лечения.

sosudinfo.ru

Прочтите обязательно другие статьи:

Внутричерепная гипертензия у взрослых симптомы Было высокое давление стало низкое что делать Ортостатический коллапс Гипертония 1 Почему высокий пульс Симптомы гипертонического криза у мужчин Пульс 85 ударов в минуту Резкое повышение давления причины