Гипертензия легких

ОБЩЕЕ

Появлению легочной гипертензии (ЛГ) всегда предшествует нарушение нормального строения стенки сосудов, относящихся к бассейну легочных артерий (a. pulmonalis). При этом развивается резкое сужение их просвета и, соответственно, увеличение сосудистого сопротивления. Все эти факторы и приводят к постоянному повышению давления крови в системе легочных сосудов.

Длительное течение такого состояния обуславливает развитие дисфункции и гипертрофии (утолщение стенок) правого желудочка с последующим формированием его недостаточности.

Увеличение кровяного давления в МКК бывает первичным (в виде самостоятельного заболевания) или вторичным – в результате какой-то болезни или патологического состояния. В последнем варианте речь идет о синдроме легочной гипертензии.

Таким образом, можно определить, что легочная гипертензия – это такое патологическое состояние, для которого специфично длительное течение и постепенное прогрессирование, а его результатом является формирование сердечной недостаточности по правожелудочковому типу и частый летальный исход.

Нормальное давление крови в a. pulmonalis в несколько раз ниже, чем в большом круге кровообращения – примерно до 15/30 мм рт. ст. (среднее – до 19–22 мм рт. ст.). При превышении этих показателей в покое говорят о ЛГ.

Распространенность этой патологии составляет приблизительно 15 случаев на 1 миллион населения. Чаще болеют женщины. Развитию заболевания подвержены лица любой возрастной категории.

ПРИЧИНЫ

Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия чаще всего обусловлена наследственными факторами. На сегодняшний день установлено, что мутации некоторых генов, например, BMPR2, которые являются генетически детерминированными, могут приводить к формированию ЛГ семейного типа.

Причинами развития приобретенной легочной гипертензии обычно являются болезни сердечно-сосудистой или дыхательной системы, реже – другие этиологические факторы.

Частые причины приобретенной ЛГ:

  • В большинстве случаев развитие ЛГ провоцирует различные патологии дыхательной системы: аномалии развития ее структур, хронический обструктивный бронхит, бронхоэктатическая болезнь, легочной фиброз и т. п.
  • Что такое легочная гипертензия, также хорошо известно лицам с некоторыми врожденными и приобретенными пороками сердца (митральный стеноз, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол и т. п.).
  • Веноокклюзионная болезнь легких с/без капиллярного гемангиоматоза.
  • Патология печени, особенно на поздних стадиях ее поражения.
  • Синдром ночной остановки дыхания (апноэ).
  • Длительное нахождение на больших высотах
  • Хронические тромбоэмболические состояния, при которых происходит механическая закупорка легочных сосудов тромбом или эмболом нетромботического характера.
  • Некоторые сердечно-сосудистые заболевания – миокардит, ишемическая болезнь сердца, эссенциальная гипертензия, кардиомиопатии.
  • Патология крови и кроветворных органов – например, бета-талассемия, серповидноклеточная анемия, хронические миелопролиферативные болезни.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Сдавление легочных сосудов новообразованием при лимфоаденопатии.
  • Другая соматическая патология: аутоиммунные заболевания соединительной ткани, щитовидной железы.
  • Некоторые медикаментозные препараты и токсины – например, аминорекс, фенфлюрамин, амфетамин, кокаин и т. п.
  • Некоторые редкие генетические синдромы или обменные расстройства.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Легочная гипертензия классифицируется по нескольким критериям.

По этиопатогенетическому принципу (ВОЗ):

  • Гипертензия легочная артериальная.
  • Связанная с поражением левых отделов сердца.
  • Ассоциированная с органической патологией легких и/или гипоксическими состояниями.
  • Обусловленная длительным тромботическим и/или эмболическим поражением проксимальных и дистальных легочных артерий.
  • Смешанные факторы ЛГ.

По степени повышения давления в a. pulmonalis:

  • Первая – 25–45 мм рт. ст.
  • Вторая – 45–65 мм рт. ст.
  • Третья – свыше 65 мм рт. ст.

Классы ЛГ по клиническим проявлениям:

  • Первый. Полностью компенсированная ЛГ с бессимптомным течением.
  • Второй. Появление клинической симптоматики (одышка, болевые ощущения за грудиной, обморочные состояния и т. п.) при выполнении привычных физических нагрузок. В покое самочувствие не нарушено.
  • Третий. Симптомы ЛГ появляются уже при незначительном физическом напряжении.
  • Четвертый. Общее состояние полностью нарушено и в покое.

СИМПТОМЫ

Течение заболевания достаточно часто является бессимптомным на протяжении долгого времени. Помимо этого, первые симптомы легочной гипертензии неспецифичны – такие же проявления часто сопровождают различную патологию сердечно-сосудистой или дыхательной системы. Все эти аспекты обычно не позволяют выявить легочную гипертензию на стадии минимальных нарушений.

Главные признаки ЛГ:

  • Одышка. Является ведущим проявлением легочной гипертензии. Вначале она незначительная и возникает исключительно при физическом напряжении, а затем – и в спокойном состоянии.
  • Постоянное ощущение слабости, усталости.
  • Синкопальные состояния (резкие головокружения, частые обмороки).
  • Ангинозные (стенокардические) боли, ощущение перебоев в работе сердца.
  • Беспричинный кашель.
  • В поздних стадиях ЛГ возникает кровохаркание, набухание яремных вен, боли в правой подреберной области, асцит, отеки на нижних конечностях. Часто появляется центральный и/или периферический цианоз (синюшность) на фоне выраженной бледной окраски кожных покровов.

У детей эта патология обычно обусловлена врожденными пороками сердца или же является наследственной. Часто ЛГ в детском возрасте манифестирует после перенесенных респираторных инфекций (ОРВИ, гриппа, острого бронхита или пневмонии).

Первым признаком легочной гипертензии у ребенка обычно является возникновение инспираторной одышки, которая вначале появляется после неинтенсивной физической нагрузки. Реже первым проявлением недуга является обморок или болевые ощущения в области сердца.

В остальном проявления легочной гипертензии в детском возрасте практически такие же, как и у взрослых.

ДИАГНОСТИКА

Ранняя диагностика легочной гипертензии представляет определенные трудности в связи с малоспецифичностью и слабой выраженностью симптомов заболевания. Предварительный диагноз этой патологии на поздних стадиях возможно установить уже и на основании характерных жалоб и при проведении обычного физикального осмотра.

Методы диагностики ЛГ:

  • Клинический осмотр. При длительно текущем заболевании может выявляться бледность в сочетании с цианозом кожных покровов, асцит, пастозность или явные отеки на нижних конечностях, специфические изменения дистальных фаланг пальцев рук и формы ногтей («барабанные палочки» и «часовые стекла»).
  • При аускультации легких обычно патология не выявляется.
  • При выслушивании сердца определяется усиление II тона в проекции a. pulmonalis. Характерно появление III тона справа от грудины, систолического шума вдоль левого края ее. Нередко появляется диастолический шум во втором межреберье слева.
  • При перкуссии отмечается расширение границ правых отделов сердца.
  • Электрокардиография. Определяется гипертрофия правого желудочка и другие косвенные признаки ЛГ.
  • Рентгенографическое исследование органов грудной полости. Диагностируется патология легких и сердца, предрасполагающие к формированию ЛГ.
  • Трансторакальная допплерэхокардиография. Наиболее информативный неинвазивный метод диагностики легочной гипертензии. Позволяет оценить состояние и функцию торакальных сосудов, камер сердца, скорость потока крови, вычислить уровень давления в a. pulmonalis и т. д.
  • Спирометрия, бодиплетизмография, пикфлоуметрия, исследование диффузионной способности легких.
  • КТ и МРТ органов грудной полости.
  • Зондирование правых отделов сердца и a. pulmonalis – «золотой стандарт» в инвазивной диагностике ЛГ. Обычно проводится в сочетании с диагностическими фармакологическими тестами.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия легочной гипертензии включает в себя комплексный подход. Прежде всего необходимо выявить и, по возможности, устранить причину, обуславливающую повышение давления в легочной артерии – тромболизис, хирургическое лечение порока сердца и т. п.

В схеме лечения легочной гипертензии применяются как немедикаментозные, так и лекарственные методы. При необходимости проводится хирургическое лечение.

Принципы терапии легочной гипертензии:

  • Для поддержания скелетной мускулатуры необходимо ежедневное выполнение адекватных дозированных физических нагрузок.
  • Профилактика острых респираторных и инфекционных заболеваний (вакцинация).
  • Применение контрацепции у женщин в связи неблагоприятным влиянием беременности и родов на течение ЛГ.
  • Необходимо ограничить употребление поваренной соли и контролировать объем выпиваемой жидкости.
  • Для медикаментозного лечения легочной гипертензии применяются препараты разных фармакологических групп: диуретики, антикоагулянты, вазодилятаторы, блокаторы кальциевых каналов, простаноиды, сердечные гликозиды и т. д.
  • Применение тех или иных лекарственных препаратов и их дозировка зависит, в первую очередь, от функционального класса ЛГ и вида сопутствующей патологии.
  • Кислородотерапия показана практически всем больным с легочной гипертензией.
  • Хирургическое лечение проводится при явной неэффективности консервативных методов и прогрессировании заболевания.
  • Наиболее частым видом оперативного воздействия является билатеральная трансплантация легких или сердечно-легочного комплекса.
  • Второй вариант хирургического паллиативного вмешательства – предсердная септостомия (создание искусственного отверстия между предсердиями для сброса части массы крови справа налево).

ОСЛОЖНЕНИЯ

Учитывая бессимптомное течение гипертензии легочной артерии на ранних стадиях, диагностика этого грозного состояния часто производится уже на стадии осложнений.

Главным осложнением ЛГ является развитие острой и хронической правожелудочковой сердечной недостаточности, а также – тромбоэмболии легочной артерии. Эти состояния ухудшают прогноз и очень часто приводят к гибели больного.

Течение ЛГ может осложняться возникновением гипертонических кризов с клиникой отека легких: резкое нарастание одышки вплоть до удушья, интенсивный продуктивный кашель, кровохаркание, дистанционные хрипы, психоэмоциональное возбуждение. При таких симптомах лечение легочной гипертензии и ее осложнений должно начинаться незамедлительно.

ПРОФИЛАКТИКА

Главным профилактическим мероприятием ЛГ является своевременное выявление и полноценное лечение всех заболеваний, являющихся непосредственной причиной развития этого патологического состояния.

Адекватные физические нагрузки, ведение правильного образа жизни и устранение психоэмоциональных перегрузок способствуют предупреждению обострения этого недуга.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Прогноз обусловлен первичной причиной возникновения ЛГ, уровнем давления в a. pulmonalis и эффективностью проводимой терапии.

При полной элиминации этиологического фактора, невысокой гипертензии, положительном эффекте от проводимого лечения прогноз является более благоприятным.

При высокой легочной гипертензии и декомпенсированном течении патологии средняя продолжительность жизни обычно составляет менее 5 лет с момента установления диагноза.

Первичные ЛГ также имеют неблагоприятное течение и прогноз.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

pillsman.org

Что такое лёгочная гипертензия

Лёгочная гипертензия — тяжёлое заболевание, которое относится к патологиям малого круга кровообращения. У пациента резко повышается давление в лёгочной артерии, что приводит к перегрузке органа. Больному трудно дышать, возникает одышка и увеличивается усталость во время нагрузки. Отсутствие лечения приводит к летальному исходу. Диагноз лёгочная гипертензия ставится при давлении, превышающем 25 мм рт. ст.

Для развития патологии необходимы 2 фактора — увеличение давления в результате повышения объёма кровотока или изменение давления с сохранением нормального кровоснабжения. Заболевание представляет опасность для больного. При некоторых формах болезнь развивается так быстро, что становится причиной нарушения функции дыхания. Кроме того, гипертензия затрагивает большое количество органов и систем, что сказывается на их работе.

Существуют следующие синонимы заболевания: болезнь Эскудеро, болезнь Аэрза, болезнь Аэрза-Арилаго.

Видеоролик о заболевании

Причины возникновения

Часто гипертензия образуется при развитии заболеваний лёгких. Во время их прогрессирования образуется альвеолярная гипоксия — главная причина возникновения лёгочной гипертензии. Кроме того, нарушается структура тканей органа. Негативно сказываются и следующие процессы:

  1. Хронический бронхит обструктивного характера. Ткани изменяются, что приводит к перекрытию воздухопроводящих путей.
  2. Бронхоэктазы. Образуются нагноения и полости, находящиеся в нижних долях органа.
  3. Фиброз тканей органа. Изменение здоровых тканей органа, в результате чего наблюдается замещение нормальных клеток соединительной тканью.

Негативно сказываются на состоянии больного и патологии сердца. Выделяют следующие группы нарушений:

  1. Врождённые дефекты: пороки межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытый боталлов проток.
  2. Снижение работоспособности сердца при некоторых заболеваниях: кардиомиопатии, ишемической или гипертонической болезни.

Перекрытие сосудов лёгочной артерии также ведёт к развитию гипертензии. В этом случае выделяют несколько путей развития тромбоза:

  1. Альвеолярную гипоксию. Её развитие происходит при неравномерной вентиляции лёгких. Понижается количество кислорода, поэтому сосуды органа сужаются. 
  2. Изменение тканей лёгких. При изменении структуры тканей органа большое значение имеет соединительная ткань, замещающая здоровые клетки и сдавливающая сосуды.
  3. Повышение числа эритроцитов. Количество эритроцитов повышается в результате длительной гипоксии — малого или недостаточного снабжения кислородом. Из-за недостаточного количества кислорода образуется тахикардия — учащённое сердцебиение. Спазм сосудов приводит к образованию небольших тромбов, в результате чего перекрываются сосуды.

Факторы, способствующие развитию патологии – таблица

Клиническая картина

Симптомы патологии могут длительное время отсутствовать, поэтому пациенты часто не обращаются за медицинской помощью. По мере прогрессирования заболевания возникает одышка — главный признак гипертензии. Она появляется не только при нагрузках, но и в спокойном состоянии.

Проявлениями сбоев дыхательной функции являются тахикардия и гипоксия, что сказывается на общем самочувствии пациента. Не обходится без болевого синдрома. Боль локализуется за областью грудины. В некоторых случаях возникают обмороки, особенно при нагрузке.

Для заболевания характерен асцит — состояние, при котором в брюшной полости накапливается жидкость.

Пациент ощущает слабость, повышается утомляемость. Часто больной страдает от головокружения. По причине растяжения капсулы печени и увеличения этого органа в области правого подреберья присутствует боль и тяжесть. В результате скопления газов в кишечники возникает вздутие живота. Кроме того, пациент может страдать от тошноты и рвоты. Посинение конечностей и отёчное состояние ног — ещё один симптом патологии. 

Кроме того, проявления болезни во многом зависят от стадии её развития.

Симптомы и признаки разных стадий лёгочной гипертензии — таблица

Формы и стадии

Помимо того, что выделяют 4 степени болезни, лёгочная гипертензия также делится на первичную и вторичную форму. Первичный тип болезни передаётся по наследству, однако имеются случаи, когда причина развития болезни неизвестна. В этом случае речь идёт об идиопатической форме. При первичном типе патология может развиваться как без проявлений, так и с классическими признаками лёгочной гипертензии.

Вторичный тип является результатом развития иных болезней, приводящих к изменению давления в сосудах, питающих лёгкие. Примерами таких заболеваний являются следующие состояния:

  1. Бронхиальная астма.
  2. ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь лёгких.
  3. Патологии лёгочной ткани хронического характера. Представлены нарушением структуры альвеол и развитием воспаления.

С закупориванием сосудов связана тромбоэмболическая лёгочная гипертензия хронического характера. Она развивается достаточно быстро, а её начало — бурное. У больного наступает гипоксия, уменьшается артериальное давление и возникает дыхательная недостаточность.

Если тромбоэмболические проявления не были устранены, то образуется постэмболическое состояние. Такой тип заболевания часто возникает у пациентов, которые не обнаружили болезнь вовремя. Если изменения сохраняются более 3 месяцев, то гипертензия переходит в хроническую форму.

Имеется классификация, которая учитывает давление пациента. Выделяют следующие стадии гипертензии:

  1. Лёгкая — давление больного находится в пределах от 25 до 36 мм рт. ст.
  2. Умеренная — давление 35–45 мм рт. ст.
  3. Тяжёлая — давление превышает 45 мм рт. ст.

Диагностика 

Своевременное посещение врача позволит вовремя обнаружить болезнь и приступить к её лечению. Если у больного не первичный тип болезни, то обязательно выявляют заболевание, которое привело к развитию состояния. Первое обследование — сбор данных о пациенте. Больной рассказывает врачу о возникших признаках гипертензии, характеризует их особенности. Важно указать на наличие аналогичных болезней у родственников, присутствие вредных привычек и врождённых болезней.

При общем осмотре специалист может распознать отеки на нижних конечностях, посинение покровов кожи и набухание вен шеи. Хорошо видно утолщение пальцев, что связано с разрастанием костей. Для прослушивания лёгких и сердца используют фонендоскоп.

Данных общего осмотра недостаточно, поэтому используются методы инструментальной диагностики:

  1. Чтобы оценить размеры сердца и определить давление, применяют эхокардиографию. Если имеются проявления перегрузки и увеличения правых отделов сердца, то об этом можно узнать с помощью ЭКГ — электрокардиографии. ЭКГ является значимым методом в выявлении болезни. Однако при слабой степени выраженности лёгочной гипертензии не всегда возможно распознать патологические изменения. С помощью метода выявляют перегрузку правого предсердия и обнаруживают проявления гипертрофии правого желудочка. Подобные признаки характерны для поздних стадий развития болезни, поэтому требуются дополнительные исследования.
  2. Аналогичная цель и у рентгенографии. При помощи данных рентгена обнаруживают патологию в 90% случаев. В боковой проекции обнаруживается расширение правого желудочка и предсердия. Кроме того, увеличивается диаметр ветви артерии, находящейся справа. Метод эффективен, так как позволяет выявить лёгочные патологии и пороки сердца, оказывающие влияние на развитие лёгочной гипертензии.

Чтобы непосредственно определить давление лёгочной артерии, применяют катетеризацию. Постановка диагноза осуществляется при превышении давления отметки в 25 мм рт. ст. Во время выполнения диагностики могут применять тест на вазореактивность — возможность артерии расширяться. Это нужно для подбора эффективного лекарства и прогнозирования реакции организма на применяемое лечение.

Кроме того, потребуется консультация нескольких врачей, особенно кардиолога и пульмонолога. На этом возможности диагностики не заканчиваются, так как имеется масса дополнительных средств, позволяющих сформировать полную картину о заболевании. Применяют следующие методики:

  1. Ангиопульмонографию — оценивается состояние сосудов лёгких.
  2. Компьютерную томографию — изучают органы грудной клетки.
  3. Бодиплетизмографию и спирометрию — оценивают дыхание.
  4. Развёрнутую коагулограмму — исключают предрасположенность к образованию тромбов, так как исследуются показатели свёртываемости крови.
  5. Для выявления антител к клеткам организма применяют иммунологический анализ.
  6. Общий и биохимический анализ крови.
  7. Тест с ходьбой в течение 6 минут — чтобы определить степень переносимости нагрузки. Также позволяет определить функциональный класс болезни.
  8. Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости (УЗИ).
  9. Исследование газового состава крови. 

Лечение

Медикаментозное

Основа лечения любого заболевания — назначение лекарственных препаратов. Лёгочная гипертензия не является исключением. Для нормализации состояния пациента используются несколько групп медикаментов.

Применять лекарства разрешается только после получения рекомендаций от врача.

Антагонисты кальция позволяют снизить степень спазма и изменить частоту сердечных сокращений. В результате использования таких средств расслабляется мускулатура бронхов, а степень слипания тромбоцитов уменьшается. Поэтому назначение антагонистов кальция приводит к снижению нагрузки на сердце. Однако помочь такие лекарства могут не всем пациентам. Чтобы выяснить необходимость назначения подобных средств, специалист проводит зондирование правой стороны органа. Назначают следующие препараты:

  1. Амлодипин.
  2. Нифедипин.
  3. Дилтиазем.

Для удаления лишней воды применяют диуретики. Удаление ненужной жидкости приводит к уменьшению давления. Во время терапии обязательно контролируют степень вязкости крови и электролитный состав. Используются такие средства, как:

  1. Фуросемид.
  2. Торасемид.
  3. Этакриновая кислота.

Для понижения давления применяются ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента), которые расширяют сосуды. Применяют:

  1. Каптоприл.
  2. Эналаприл.
  3. Лизиноприл.
  4. Фосиноприл.
  5. Цилазаприл.
  6. Рамиприл.

Антиагреганты необходимы для уменьшения степени склеивания эритроцитов и тромбоцитов. Представителем этой группы является ацетилсалициловая кислота. Полезен компонент из группы ингибиторов фосфодиэстеразы 5 — силденафил, расширяющий артерии лёгких. Для предупреждения развития тромбоза применяют антикоагулянты прямого действия:

  1. Гепарин.
  2. Данапароид.

Силденафил присутствует в составе известного препарата для лечения эректильной дисфункции — Виагре.

Улучшить вентиляцию лёгких — ещё одна важная задача терапии – с этой целью справляются бронходилататоры. Особенно они полезны при бронхиальной астме и иных состояниях, сопровождающихся спазмом бронхов. Назначаются такие средства, как:

  1. Фенотерол.
  2. Формотерол.
  3. Теофиллин.
  4. Аминофиллин.

При подключении инфекции назначаются антибиотики.

Лекарственные препараты на фото

Диета и образ жизни

Важное условие лечения — соблюдение пациентом установленных правил:

  • Необходимо уменьшить употребление жидкости до 1,5 л в день.
  • Рекомендуется снизить количество соли в пище.
  • Важно избегать образования одышки и болезненных проявлений. С этой целью нормализуют нагрузку, что не приведёт к дискомфорту или обморочным состояниям.

Любителям туризма и походов в горы рекомендуется отказаться от своего увлечения или исключить подъем на высоту, превышающую 1000 м.

Больному рекомендуется правильно питаться, чтобы снизить риск ухудшения самочувствия. Точные рекомендации по диете отсутствуют, так как рацион составляется в индивидуальном порядке и отличается в каждом конкретном случае. На фоне развития лёгочной гипертензии формируются и другие болезни: ожирение, атеросклероз и сахарный диабет. Это накладывает свой отпечаток на организацию питания. Больному нужна пища с большим количеством витаминов — именно на этом принципе составляется диета. Разрешается употреблять:

  • свежие фрукты и овощи в виде салатов: огурцы, кабачки, помидоры, тыкву; квашеную капусту.
  • орехи, злаки и рыбу;
  • домашнюю птицу;
  • супы: молочные, вегетарианские, фруктовые;
  • каши: гречневую, овсяную, пшённую.
  • сыр и нежирный творог;
  • картофель и горох в умеренных количествах;
  • хлеб – не более 200 г в сутки, подходит только ржаной;
  • продукты, богатые калием и магнием.

Рацион больного ограничен, поэтому придерживаются следующих правил:

  • Не употребляют алкоголь.
  • Уменьшают долю продуктов с высоким содержанием холестерина.
  • Кофе и продукты с кофеином полностью исключают.
  • Уменьшают количество сладостей.
  • Жирное мясо употребляют лишь с разрешения врача.

Богатые магнием и калием продукты — фотогалерея

Физиотерапия 

Кислородотерапия — составляющая комплексного лечения лёгочной гипертензии. Такое лечение восстанавливает работоспособность центральной нервной системы и избавляет пациента от накопившейся жидкости в крови. Это приводит к нарушению механизма развития лёгочной гипертензии. Одновременно с названной терапией применяют аникоагулянты для улучшения микроциркуляции крови. Улучшению обмена веществ способствуют оротат калия и Рибоксин.

При повышении венозного давления применяется ещё один способ — кровопускание. Во время проведения первой процедуры объем забранной крови не превышает 50 мл. Спустя 2 или 3 дня проводят повторную процедуру, выпуская 200–300 мл крови.

Хирургическое

Если лечение с помощью медикаментозной тактики не показало высокой эффективности, то прибегают к использованию хирургического вмешательства. Выбор метода зависит от особенностей развития патологии и индивидуальных характеристик пациента. Часто используют предсердную септостомию, которая способствует улучшению тока крови по большому кругу. Во время операции создаётся между левым и правым предсердием специальное отверстие, что приводит к снижению давления.

В запущенных случаях гипертензии прибегают к трансплантации лёгкого или комплекса сердце-лёгкие. Наличие тяжёлых патологий сердца, например, увеличения мышц и недостаточности клапанов органа – противопоказания к проведению вмешательства. Кроме того, к противопоказаниям относятся:

  1. Плохое состояние больного и его слабость.
  2. Пожилой возраст.
  3. Низкая степень оксигенации — насыщение крови кислородом.

Эмболэктомия — устранение закупорки сосуда хирургическим способом. Для этого применяют катетер, который вводится через маленький разрез на стенке артерии. Общие противопоказания схожи с аналогичной характеристикой трансплантации. Однако при эмболэктомии обращают внимание на присутствие тяжёлых патологий, имеющих неблагоприятный прогноз. Это касается раковых болезней. Кроме того, не назначают эмболэктомию при поражении сердечно-сосудистой системы, особенно если присутствует неоправданный риск.

Народные средства 

Использование народных средств имеет второстепенное значение. Данные методы обладают эффективностью только при одновременном использовании средств официальной медицины. Перед началом лечения рекомендуется проконсультироваться с врачом и исключить наличие непереносимости компонентов.

  • Тыквенный сок. Используется для уменьшения вязкости крови. Этот напиток не только приятен, но и полезен. С его помощью снижается вероятность образования тромбов, что благоприятно сказывается на течении патологии и самочувствии больного.
  • Сок из рябины. Применяется для улучшения циркуляции крови в лёгких. Стимуляция кровообращения — важная задача во время лечения лёгочной гипертензии, поэтому без этого напитка трудно обойтись. Для приготовления состава следует взять спелые ягоды рябины в количестве 1 ст. л. В кастрюлю добавляют ягоды и 1 стакан воды, далее смесь готовят 10 минут на слабом огне. После остывания напитка можно употреблять его 2 раза в день по 0,5 стакана.

Прогноз и возможные осложнения

Лёгочная гипертензия относится к серьёзным заболеваниям, поэтому лечение должно быть незамедлительным. Отсутствие терапии усугубляет течение патологии, в результате чего повышается вероятность летального исхода. 

При идиопатическом виде гипертензии отсутствует возможность влиять на провоцирующий фактор, поэтому указанный тип имеет неблагоприятные прогнозы. Согласно данным статистики выживаемость пациентов равна 12–20%. Однако при своевременном начале терапии прогноз существенно повышается до 28–39%.

Отсутствие вмешательства или несвоевременное начало лечения может приводить к осложнениям. Имеется вероятность перехода первичной формы во вторичный тип, в результате чего состояние пациента ухудшится. Распространённым осложнением является усиление кислородной недостаточности, что приводит к ухудшению питания тканей. У пациента формируется одышка, возникающая даже при нахождении в спокойном состоянии. Кроме того, гипоксия увеличивает вязкость крови, что влечёт за собой образование тромбов, закупоривание сосудов.

Отёчность лёгких часто наблюдается при гипертонических кризах. У пациента усиливается чувство удушья, что особенно часто происходит ночью. Состояние сопровождается сильным кашлем с выделением мокроты, а в некоторых случаях наблюдается кровохарканье. Кожные покровы приобретают синеватый оттенок, шейные вены набухают и пульсируют. Летальный исход чаще связан с тромбоэмболией артерии или сердечно-лёгочной недостаточностью острого и хронического типа.

Меры профилактики

Профилактические меры представлены общими правилами. Пациенту запрещается употреблять алкогольную продукцию и табачные изделия. Ведение здорового образа жизни — основа хорошего самочувствия. Если лёгочная гипертензия была вызвана определённой болезнью, то нужно её устранять.

Благоприятно сказываются физические нагрузки. Занятия физкультурой улучшают кровообращение и помогают избежать образования тромбов. Однако рекомендуется к физическим упражнениям относиться аккуратно, так как чрезмерная нагрузка приведёт к обратному результату. Полезны пешие прогулки на свежем воздухе или выполнение гимнастики. Комплекс упражнений разрабатывается совместно со специалистом. Учитывают показания к нагрузкам, особенности течения болезни и индивидуальные возможности пациента. Больному следует чаще обращаться к врачу для обследования.

Важно поддерживать свой эмоциональный уровень в норме. Хорошее настроение — залог выздоровления, а стрессы и нервозы только усугубят течение лёгочной гипертензии. Пациентам рекомендуется избегать конфликтных ситуаций.

К профилактическим мерам относят и правильное питание. Обеспечение организма витаминами — важный компонент здоровья. На помощь придут не только витаминные комплексы, но и натуральные ингредиенты — свежие овощи и фрукты. Особенно это актуально для людей, живущих в холодном климате, в условиях севера.

Лёгочная гипертензия и беременность

Лёгочная гипертензия опасна при беременности, вероятность летального исхода достигает 50%. Если обнаружить состояние своевременно, то риски значительно снижаются, так как основная причина потери плода или смерти матери — позднее обращение за медицинской помощью.

Для лечения пациентки задействуют несколько специалистов. Это уменьшает риск, позволяет предпринять шаги для оказания экстренной помощи и спасения матери и ребёнка. Фармакологическая терапия осуществляется следующими средствами:

  1. Аналогами простациклина.
  2. Ингибиторами фосфодиэстеразы.
  3. Антагонистами эндотелина.

Дополнительно используют следующие методы и средства:

  1. Кислородотерапию.
  2. Диуретики.
  3. Антикоагулянты.
  4. Инотропные вещества.
  5. Окись азота.

Развитие болезни у детей

В некоторых случаях лёгочная гипертензия проявляется у детей и младенцев. У новорождённых детей появление болезни связано с врождённым характером диафрагмальной грыжи, при которой одно из лёгких получает большее количество крови.

Что отличает лёгочную гипертензию у детей от аналогичного заболевания у взрослых? В детском возрасте повышается вероятность дальнейшего прогрессирования болезни. Это связано с организмом ребёнка и его индивидуальным развитием, затрагивающим сосуды лёгких и сам орган. Внешние воздействия также сказываются негативно, так как организму ребёнка трудно противостоять им. К подобным факторам относятся воздействия, приводящие к замедлению развития и ухудшению адаптации.

К главным факторам образования лёгочной гипертензии у детей относятся приобретённые или врождённые повреждения. Отрицательно сказываются на детском здоровье хронические патологии лёгких. Раннее обнаружение заболевания позволит предотвратить развитие гипертензии, так как степень выживаемости напрямую зависит от стадии патологии.

med-atlas.ru

Этиология

Лёгочная гипертензия обычно начинает прогрессировать на фоне недугов лёгких хронического характера. Чаще это бронхолегочные болезни, которые протекают с деструкцией тканей лёгких, выраженной гипоксией:

  • бронхоэктазы;
  • обструктивный бронхит;
  • фиброз лёгких.

К прогрессированию такого синдрома могут также привести некоторые патологии сердца и кровеносных сосудов:

  • врождённые пороки;
  • гипертоническая болезнь;
  • кардиомиопатии;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • перекрытие просвета сосудов эмболами (тромбоз).

Факторы риска:

  • приём некоторых групп синтетических медицинских препаратов;
  • влияние на организм человека токсинов;
  • беременность;
  • ВИЧ-инфекция;
  • патологии крови;
  • цирроз печени;
  • гипертиреоз;
  • наследственные патологии;
  • ожирение;
  • сдавление лёгочных сосудов опухолью;
  • деформация грудной клетки вследствие деструкции костных структур позвоночника.

Классификация

Клиницисты используют классификацию такого синдрома, которая основывается на тяжести его протекания:

  • лёгочная гипертензия 1 степени. В этом случае человек не утрачивает физическую активность – он может без труда выдержать обычные для него нагрузки;
  • вторая степень. Физическая активность постепенно снижается. Привычные нагрузки вызывают у человека головокружение, одышку, а также слабость. В состоянии покоя признаки лёгочной гипертензии не проявляются;
  • 3 степень. Все симптомы лёгочной гипертензии, указанные выше, усиливаются и начинают проявляться даже при незначительной физической активности;
  • 4 степень. Симптомы патологии активно проявляются даже в состоянии полного покоя. Состояние не стабилизируется.

Формы

  • первичная лёгочная гипертензия;
  • вторичная лёгочная гипертензия;
  • хроническая тромбоэмболическая лёгочная артериальная гипертензия;
  • лёгочная гипертензия, спровоцированная многофакторными механизмами.

Первичная форма

Первичная лёгочная гипертензия является наследственной патологией (по мнению некоторых учёных). Но стоит отметить, что точные причины прогрессирования синдрома ещё досконально не изучены. Для неё характерным является стойкое повышение АД в лёгочной артерии. При этом прочих фоновых патологий сердечно-сосудистой или дыхательной системы не наблюдается. В медицинской литературе для описания данного состояния используют термин – идиопатическая лёгочная гипертензия.

Вторичная форма

В отличие от первичной лёгочной гипертензии, вторичная развивается исключительно на фоне патологий, которые провоцируют повышение артериального давления в сосудах лёгких:

  • бронхиальная астма;
  • хроническая обструктивная болезнь лёгких;
  • интерстициальные патологии лёгких.

Хроническая тромбоэмболическая форма

Данный тип патологии развивается у больного на протяжении короткого промежутка времени – симптоматика ярко выражена. Прогрессирование патологии напрямую связано с закупоркой лёгочных сосудов эмболом. Проявления:

  • резкое снижение АД;
  • развивается правожелудочковая недостаточность;
  • дыхательная недостаточность;
  • гипоксия.

Симптоматика

Главный признак, указывающий на прогрессирование патологии – выраженная одышка, которая имеет несколько специфических особенностей:

  • данный симптом наблюдается как при физической активности человека, так и в состоянии полного покоя;
  • интенсивность одышки увеличивается при повышении физической активности;
  • если посадить человека, то одышка не пройдёт, в отличие от одышки при сердечных патологиях (обычно она в таком положении прекращается).

Симптомы лёгочной гипертензии:

  • тахикардия. Является признаком прогрессирования дыхательной недостаточности, а также гипоксии;
  • пациент отмечает, что появились боли за грудиной, сжимающего характера;
  • обморок при сильной физ. нагрузке;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • головокружение;
  • гепатоспленомегалия;
  • асцит;
  • цианоз кожного покрова;
  • тошнота и рвотные позывы;
  • вздутие живота.

Осложнения

Если не своевременно провести диагностику и не начать адекватное лечение лёгочной гипертензии, то возможно прогрессирование таких опасных осложнений:

  • тромбоз лёгочных артерий;
  • аритмия;
  • гипертонический криз;
  • летальный исход.

Диагностика

Стоит отметить, что лёгочная гипертензия является осложнением другого заболевания, поэтому основная цель обследования – выявить основной недуг. Диагностика лёгочной гипертензии включает в себя:

  • уточнение симптоматики – когда впервые возникли симптомы, в каких ситуациях они усиливаются и прочее;
  • анамнез жизни больного;
  • визуальный осмотр даёт возможность выявить набухание и пульсацию вен на шее, цианоз кожи, отеки и прочее;
  • ЭКГ;
  • рентген-обследование грудной клетки даст врачу возможность выявить увеличение размеров сердечной мышцы;
  • УЗИ сердца;
  • катетеризация лёгочной артерии.

Дополнительные методики:

  • биохимия крови;
  • спирометрия;
  • клинический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • УЗИ брюшной полости;
  • ангиопульмонография.

Лечение

Для лечения синдрома врачи прибегают к немедикаментозным, медикаментозным и хирургическим методикам лечения. Применение народных средств не рекомендовано, так как патология опасная и может привести к смерти пациента. Изредка врачи дополняют народными средствами основную терапию или используют их в качестве профилактики патологии. Основное их действие – общее укрепление организма.

Немедикаментозные методики:

  • в сутки пациенту рекомендовано употреблять не менее 1,5 литра жидкости. Также стоит исключить из своего рациона питания поваренную соль;
  • кислородотерапия. Регулярное насыщение крови пациента кислородом благоприятно влияет на функционирование ЦНС, а также даёт возможность устранить ацидоз;
  • ограничение физической активности;
  • пациентам с таким диагнозом запрещено подниматься на высоту более 1 км;
  • больной должен по максимуму избегать ситуаций, когда у него проявляется одышка или боли в груди.

Для стабилизации состояния пациента врачи прибегают к использованию различных медикаментозных препаратов.

Терапия также может быть дополнена народными средствами, только на усмотрение лечащего врача. Назначать самостоятельно себе препараты и народные средства строго запрещено!

Медикаментозное лечение:

  • антагонисты кальция;
  • нитраты;
  • диуретики;
  • антиагреганты;
  • ингибиторы АПФ;
  • антикоагулянты, имеющее прямое действие;
  • непрямые антикоагулянты;
  • бронходилататоры;
  • антибиотики назначаются только в случае обнаружения бронхолегочной инфекции;
  • оксид азота для ингаляций;
  • простагландины.

Методики хирургического лечения:

  • тромбэндартерэктомия. В ходе проведения данного вмешательства из кровеносных сосудов, питающих лёгочные ткани, удаляются тромбы;
  • предсердная септостомия. Хирурги создают специальное искусственное отверстие между предсердиями сердца. Это даёт возможность существенно снизить артериальное давление как в предсердии, так и в самой лёгочной артерии;
  • трансплантация лёгких или одновременно и лёгких, и сердца. К данной методике прибегают крайне редко при развитии тяжёлой формы патологии, а также при наличии прочих опасных сердечно-сосудистых патологий.

simptomer.ru

Классификация патологии

Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни. В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.

На этом основании создана клиническая классификация повышения давления в системе легочных артерий:

Основная группа Подгруппы заболевания
Легочная артериальная гипертензия Идиопатическая или без первичной причины
Семейная (вызвана мутациями в определенных генах)
Связанная, или ассоциированная, с:

Связанная с большим поражением капилляров и вен:

Персистирующая (длительно текущая) легочная гипертензия новорожденных
Легочная гипертензия, связанная с поражением левых отделов сердца Поражение левого желудочка
Поражение клапанов левого желудочка
Гипертензия, связанная с заболеваниями дыхательной системы и (или) низким содержанием кислорода в крови Нарушение развития легких (наследственные и врожденные формы недоразвития)
Высокогорная (связана с низким давлением воздуха в горах)
Патология дыхания во время сна (синдром ночного апноэ)
Нарушение функции альвеол – основных активных единиц ткани легкого
Хроническая обструктивная болезнь легких
Поражение межклеточного пространства легочной ткани (интерстиция) – воспаление, разрастание соединительной ткани
Легочная гипертензия на фоне тромбоэмболии или эмболии Закупорка конечных ветвей легочных артерий
Перекрытие просвета начальных ветвей сосудов
Не связанное со сгустками тромбирование:

Смешанные формы Саркоидоз – формирование в ткани легкого гранулем из соединительной ткани
Гистиоцитоз – образование в легких очагов скопления гистиоцитов
Лимфангиоматоз – доброкачественные опухоли лимфатических сосудов
Сдавление легочных сосудов извне:

Повышение давления в кровеносной системе легких по причине нарушения строения сердца отмечают при пороках, связанных со сбросом артериальной крови в венозную систему: дефекты перегородок между предсердиями и желудочками, открытый артериальный проток.

открытый артериальный проток

Причины и факторы риска развития

На повышение давления в легочных артериях могут влиять следующие причины:

Группа факторов Доказанные Вероятные
Лекарственные средства и токсины Аминорекс Амфетамин
Рапсовое масло L-триптофан
Фенфлурамин
Дексфенфлурамин
Медицинские и демографические Женский пол Беременность
Гипертония
Заболевания ВИЧ-инфекция Заболевания печени с замещением клеток соединительной тканью

Проявления патологии, классы заболевания

Первичная стадия изменения сосудистой системы легких протекает незаметно – компенсаторные, заместительные механизмы справляются с возникшей патологией, и этого достаточно для нормального состояния пациента.

Когда уровень среднего давления в легочной артерии достигает критического показателя в 25–30 мм рт. ст. появляются у легочной гипертензии первые симптомы. На этом этапе заболевший испытывает ухудшение состояния только при физическом перенапряжении и живет полноценной жизнью.

По мере прогрессирования изменений в сосудах снижается толерантность к нагрузкам, в итоге даже дела по дому могут требовать посторонней помощи.

Симптомы заболевания Их характерные особенности
Одышка Затруднение возникает только на вдохе

Первое проявление патологии

Вначале возникает только при физической нагрузке

На поздних стадиях присутствует и в покое

Нет приступов удушья

Боли в грудной клетке Могут быть любыми: ноющими, сжимающими, колющими или давящими

Нет четкого начала болевого синдрома

Продолжительность от нескольких секунд до суток

Усиливаются при физическом напряжении

Нет эффекта от приема Нитроглицерина

Головокружения, обмороки Всегда связаны с нагрузкой

Продолжительность от 2–5 до 20–25 минут

Перебои в работе сердца, сердцебиение По данным ЭКГ регистрируют синусовую тахикардию
Кашель Возникает у 1/3 заболевших

В большинстве случаев сухой (если нет сопутствующего заболевания дыхательной системы)

Кровь в мокроте (кровохарканье) Есть только у 10% пациентов

Возникает однократно

Редко сохраняется в течение нескольких дней

Связана с образованием сгустков в мелких сосудах

симптомы легочной гипертензии

С целью оценки тяжести заболевания, в зависимости от выраженности проявлений, используют разделение легочной гипертензии на классы.

Класс заболевания Что беспокоит
Первый При физических нагрузках проявлений заболевания нет
Второй

При умеренной нагрузке появляются симптомы заболевания, перечисленные выше

В покое жалоб нет

Третий

Небольшая физическая нагрузка приводит к ухудшению состояния

В покое состояние удовлетворительное

Четвертый

Невозможность выполнять любые нагрузки

Проявление симптомов даже в покое

Диагностика

Определившись с тем, что за болезнь легочная гипертензия, как она себя проявляет и почему возникает, можно перейти к особенностям постановки диагноза. В таблице представлены методы обследования пациента и патологические изменения, характерные именно для повышения давления в кровеносной системе легких. Признаки заболевания, ставшего причиной патологии (если оно есть), в данной статье не указаны.

Метод диагностики Какие изменения можно увидеть
Первичный осмотр пациента Синюшность кожи на руках и ногах (акроцианоз)

Изменение формы кончиков пальцев и ногтей (утолщение, расширение по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол»)

Увеличение в размере грудной клетки у пациентов с эмфиземой («бочкообразная»)

Увеличение печени (гепатомегалия)

Скопление жидкости в полостях живота и груди (асцит, плеврит)

Отеки на ногах

Увеличение и набухание вен на шее

Аускультация или выслушивание легких и сердца Усиление 2 тона над легочной артерией

Систолический шум недостаточности клапана между правыми предсердием и желудочком

Сухие, единичные хрипы над поверхностью легких

Другие шумы, характерные для порока сердца, если он является причиной патологии

ЭКГ (электрокардиография) – эффективна в 55%. Утолщение и расширение правого желудочка (гипертрофия и дилатация) – выявляется у 87% заболевших

Признаки перегрузки правых отделов сердца – есть менее чем в 60% случаев

Отклонение электрической оси сердца вправо – в 79%

ВКГ (векторэлектрокардиография) – оценка сердечного цикла не на линии (ЭКГ), а на плоскости. Эффективна в 63%. Те же изменения, что и на ЭКГ
ФКГ (фонокардиография) – регистрация шумов, возникающих при работе миокарда. Эффективность диагностики повышается до 76–81% Начальная стадия повышения давления в легочной артерии

Первичные изменения строения правого желудочка до присоединения снижения его функции

Застой крови в малом круге кровообращения

Изменение функции трикуспидального клапана

Диагностика пороков развития сердечной мышцы

Рентгенография грудной клетки Выбухание легочной артерии

Расширение корней легких

Увеличение правых отделов сердечной мышцы

Высокая прозрачность по краю ткани легких

ЭхоКГ или УЗИ сердца (ультрасонография) через грудную клетку Повышенный уровень давления в стволе легочной артерии

Степень недостаточности трикуспидального клапана

Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки (при сокращении отклоняется в полость правого желудочка)

Наличие сердечных пороков со сбросом крови в венозную систему

Расширение полостей правых отделов сердечной мышцы

Утолщение передней стенки правого желудочка

Катетеризация правых отделов сердца – инвазивная процедура введения датчика в сердце через систему крупных вен Точные цифры повышенного давления в стволе легочной артерии, полости желудочка

Изменение объема крови, поступающего из желудочка в артерию при сокращении миокарда

Повышение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения

Уровень насыщения кислородом артериальной и венозной крови

Проведение лекарственных проб при катетеризации сердца Реакцию на введение антагонистов кальция (основные лекарственные средства для лечения)

катетеризация правых отделов сердца

Дополнительные методы исследования

Используют для уточнения причины повышения давления в системе легочных артерий и проведения уточняющей диагностики, если нет уверенности в точном заболевании. Эти исследования необходимы также для установления клинического класса легочной гипертензии.

пример результатов вентиляционно-перфузионная сцинтиграфии легких

Методы лечения

Любые методы лечения легочной гипертензии дают лишь временный эффект. Полностью избавить пациента от заболевания, независимо от причины повышения давления в сосудах легких, невозможно. При хорошем ответе на лечение, улучшается общее состояние заболевшего, возможность выполнять физические нагрузки и более чем вдвое увеличивается продолжительность жизни. Если не лечить патологию, то летальный исход наступает в течение 2 лет после выявления заболевания.

Общие рекомендации пациентам с высоким уровнем давления в сосудах легких, позволяющие значительно понизить риск ухудшения общего состояния и течения болезни:

Лекарства

Медикаментозная терапия – основной способ коррекции легочной гипертензии. В лечении используют несколько групп препаратов, чаще всего в сочетании друг с другом.

1. Базовое лечение – пациент получает лекарство на постоянной основе

Группа лекарственных средств, цель назначения Основные представители
Дезагреганты – профилактика образования сгустков в просвете сосудов Аспирин
Антикоагулянты – снижение вязкости крови, улучшение ее текучести и профилактика тромбообразования Варфарин

Гепарин

Диуретики – уменьшение нагрузки на сердце Фуросемид

Спиронолактон

Сердечные гликозиды – улучшают работу миокарда в условиях нагрузки и нарушенной функции правых отделов Дигоксин
Антагонисты кальция – основные препараты базисной терапии, расширяют сосуды мелкой капиллярной сети легких Нифедипин

Дилтиазем

препараты Варфарин, Фуросемид, Дигоксин и Дилтиазем

2. Курсовое лечение – используют несколько раз в год или по необходимости

Группа лекарственных средств, цель назначения Основные представители
Простагландины – расширяют сосуды, разжижают кровь и не дают образовываться сгусткам Простагландин Е

Трепростинил

Антагонисты рецепторов эндотелина – расслабляют гладкие мышцы капиллярной сети легочной ткани, подавляют процессы деления клеток сосудов Бозентан
Ингибиторы фосфодиэстеразы – снижают сосудистое сопротивление в легких и нагрузку на правый желудочек Силденафил

препараты Бозентан и Силденфил

Кислородотерапия – высокоэффективный способ повышения уровня насыщения крови при ухудшении состояния или в неблагоприятных условиях внешней среды.

Оксид азота – обладает высоким сосудорасширяющим эффектом, используется для ингаляций в течение нескольких часов только при госпитализации в стационар.

Хирургические методы лечения

Применяют в случае низкой эффективности проводимого медикаментозного лечения и при пороках развития сердечной мышцы.

Метод Когда используют
Предсердная септостомия – создание сообщения между предсердиями При выраженной недостаточности функции правого желудочка, как подготовительный этап перед пересадкой сердца и легких
Тромбэндартерэктомия – удаление сгустков крови из артерий Производят удаление сгустков из начальных отделов ветвей легочной артерии, чтобы снизить нагрузку на правый желудочек и уменьшить проявления сердечной недостаточности.

Можно провести только при условии, что тромб не начал перерождаться в соединительную ткань (первые 5–10 дней)

Пересадка сердца или комплекса «легкие – сердце» Проводят у пациентов с первичной, идиопатической легочной гипертензией в последней стадии сердечной недостаточности

При тяжелых пороках сердца, ставших причиной нарушения кровотока в легких

тромбэндартерэктомия

Прогноз

При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.

  • Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
  • Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
  • Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
  • Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
  • При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.

okardio.com