Сужение аорты

Аортальный стеноз или стеноз устья аорты характеризуется сужением выносящего тракта в области полулунного клапана аорты, в связи с чем затрудняется систолическое опорожнение левого желудочка и резко возрастает градиент давления между его камерой и аортой. На долю аортального стеноза в структуре других пороков сердца приходится 20–25%. Стеноз устья аорты в 3–4 раза чаще выявляется у мужчин, чем у женщин. Изолированный аортальный стеноз в кардиологии встречается редко – в 1,5-2% наблюдений; в большинстве случаев данный порок сочетается с другими клапанными дефектами — митральным стенозом, аортальной недостаточностью и др.

Классификация аортального стеноза

По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%).


Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия. При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5—3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10–35 мм рт. ст. Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36–65 мм рт. ст. Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм рт. ст.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.

I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога; хирургическое лечение не показано.

II стадия (скрытая сердечная недостаточность). Предъявляются жалобы на быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, головокружение. Признаки аортального стеноза определяются по данным ЭКГ и рентгенографии, градиент давления в диапазоне 36–65 мм рт. ст., что служит показанием к хирургической коррекции порока.


III стадия (относительная коронарная недостаточность). Типично усиление одышки, возникновение стенокардии, обмороков. Градиент систолического давления превышает 65 мм рт. ст. Хирургическое лечение аортального стеноза на данной стадии возможно и необходимо.

IV стадия (выраженная сердечная недостаточность). Беспокоит одышка в покое, ночные приступы сердечной астмы. Хирургическая коррекция порока в большинстве случаев уже исключена; у некоторых больных кардиохирургическое лечение потенциально возможно, но с меньшим эффектом.

V стадия (терминальная). Неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность, выражены одышка и отечный синдром. Медикаментозное лечение позволяет добиться лишь кратковременного улучшения; хирургическая коррекция аортального стеноза противопоказана.

Причины аортального стеноза

Приобретенный аортальный стеноз чаще всего обусловлен ревматическим поражением створок клапанов. При этом заслонки клапана деформируются, сращиваются между собой, становятся плотными и ригидными, приводя к сужению клапанного кольца. Причинами приобретенного стеноза устья аорты также могут служить атеросклероз аорты, кальциноз (обызвествление) аортального клапана, инфекционный эндокардит, болезнь Педжета, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, терминальная почечная недостаточность.

Врожденный аортальный стеноз наблюдается при врожденном сужении устья аорты или аномалии развития — двустворчатом аортальном клапане. Врожденный порок аортального клапана обычно проявляется в возрасте до 30 лет; приобретенный – в более старшем возрасте (обычно после 60 лет). Ускоряют процесс формирования аортального стеноза курение, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия.


Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст.

Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации.

Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации.


По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка. На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. е. развивается артериальная легочная гипертензия. При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока). Высокое давление в системе легочной артерии закономерно приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности.

Симптомы аортального стеноза

На стадии полной компенсации аортального стеноза больные длительное время не ощущают заметного дискомфорта. Первые проявления связаны с сужением устья аорты приблизительно до 50% ее просвета и характеризуются одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущением сердцебиений.

На этапе коронарной недостаточности присоединяются головокружение, обмороки при быстрой смене положения тела, приступы стенокардии, пароксизмальная (ночная) одышка, в тяжелых случаях — приступы сердечной астмы и отек легких. Прогностически неблагоприятно сочетание стенокардии с синкопальными состояниями и особенно – присоединение сердечной астмы.


При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки, ощущение тяжести в правом подреберье. Внезапная сердечная смерть при аортальном стенозе наступает в 5–10% случаев, главным образом, у лиц пожилого возраста с выраженным сужением клапанного отверстия. Осложнениями аортального стеноза могут являться инфекционный эндокардит, ишемические нарушения мозгового кровообращения, аритмии, АВ-блокады, инфаркт миокарда, желудочно-кишечные кровотечения из нижних отделов пищеварительного тракта.

Диагностика аортального стеноза

Внешний вид больного с аортальным стенозом характеризуется бледностью кожных покровов («аортальной бледностью»), обусловленной склонностью к периферическим вазоконстрикторным реакциям; в поздних стадиях может отмечаться акроцианоз. Периферические отеки выявляются при аортальном стенозе тяжелой степени. При перкуссии определяется расширение границ сердца влево и вниз; пальпаторно ощущается смещение верхушечного толчка, систолическое дрожание в яремной ямке.

Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Указанные изменения также регистрируются при фонокардиографии. По данным ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии, иногда – блокады.


В период декомпенсации на рентгенограммах выявляется расширение тени левого желудочка в виде удлинения дуги левого контура сердца, характерная аортальная конфигурация сердца, постстенотическая дилатация аорты, признаки легочной гипертензии. На эхокардиографии определяется утолщение заслонок аортального клапана, ограничение амплитуды движения створок клапана в систолу, гипертрофия стенок левого желудочка.

С целью измерения градиента давления между левым желудочком и аортой выполняется зондирование полостей сердца, которое позволяет косвенно судить о степени аортального стеноза. Вентрикулография необходима для выявления сопутствующей митральной недостаточности. Аортография и коронарография применяются для дифференциальной диагностики аортального стеноза с аневризмой восходящего отдела аорты и ИБС.

Лечение аортального стеноза

Все пациенты, в т.ч. с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев. Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса, удаление зубов и т. д.) и другими инвазивными процедурами. Ведение беременности у женщин с аортальным стенозом требует тщательного контроля показателей гемодинамики. Показанием к прерыванию беременности служит тяжелая степень аортального стеноза или нарастание признаков сердечной недостаточности.


Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности.

Радикальная хирургическая коррекция аортального стеноза показана при первых клинических проявлениях порока – появлении одышки, ангинозных болей, синкопальных состояний. С этой целью может применяться баллонная вальвулопластика — эндоваскулярная балонная дилатация аортального стеноза. Однако зачастую данная процедура бывает малоэффективна и сопровождается последующим рецидивом стеноза. При негрубых изменениях створок аортального клапана (чаще у детей с врожденным пороком) используется открытая хирургическая пластика аортального клапана (вальвулопластика). В детской кардиохирургии нередко выполняется операция Росса, предполагающая пересадку клапана легочной артерии в аортальную позицию.

При соответствующих показаниях прибегают к проведению пластики надклапанного или подклапанного аортального стеноза. Основным методом лечения аортального стеноза на сегодняшний день остается протезирование аортального клапана, при котором пораженный клапан полностью удаляется и заменяется на механический аналог или ксеногенный биопротез. Пациентам с искусственным клапаном требуется пожизненный прием антикоагулянтов. В последние годы практикуется перкутанная замена аортального клапана.

www.krasotaimedicina.ru

Суть стеноза аорты


Слабое звено большого круга кровообращения (от левого желудочка кровь через аорту поступает во все органы) – трехстворчатый аортальный клапан в устье сосуда. Раскрываясь, он пропускает в сосудистую систему порции крови, которые желудочек выталкивает при сокращении и, закрываясь, не дает им двигаться обратно. Именно в этом месте появляются характерные изменения сосудистых стенок.

При патологии ткань створок и аорты подвергается различным изменениям. Это могут быть рубцы, сращения, спайки соединительной ткани, отложения солей кальция (отвердение), атеросклеротические бляшки, врожденные пороки развития клапана.

Из-за таких изменений:

В результате развивается недостаточность кровоснабжения всех органов и тканей.

здоровый аортальный клапан и клапан со стенозом

Аортальный стеноз может быть:

Все три формы могут быть врожденными, приобретенный – только клапанный. И поскольку клапанная форма встречается чаще, то, говоря об аортальном стенозе, обычно подразумевают именно эту форму заболевания.

Патология очень редко (в 2%) появляется как самостоятельная, чаще всего она сочетается с другими пороками (митрального клапана) и заболеваниями сердечно-сосудистой системы (ишемическая болезнь сердца).

Причины появления и факторы риска


Причины появления аортального стеноза Факторы, увеличивающие риск появления стеноза
Врожденные пороки развития Возраст (в 70% после 60 лет)
Кальциноз (отложение солей кальция в соединительную ткань, отвердение) Пол (у женщин в 4 раза реже, чем у мужчин)
Ревматоидный артрит Нарушения обмена веществ (увеличение количества холестерина в крови)
Коллагенозы (системная красная волчанка) Никотиновая зависимость
Инфекционный эндокардит (вирусное, бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца)
Атеросклероз
Тяжелая форма почечной недостаточности

Характерные симптомы

Десятилетиями стеноз протекает, не проявляясь никакими признаками. На ранних стадиях (до того, как просвет сосуда закроется более чем на 50%) состояние может проявляться общей слабостью после серьезной физической нагрузки (спортивных тренировок).

Заболевание прогрессирует постепенно: отдышка появляется при умеренных и элементарных нагрузках, сопровождаясь повышенной утомляемостью, слабостью, головокружениями.

Аортальный стеноз с уменьшением просвета сосуда более чем на 75% сопровождается выраженными симптомами сердечной недостаточности: одышкой в состоянии покоя и полной потерей трудоспособности.

Общие симптомы сужения аорты:


  • одышка (сначала при серьезных и умеренных нагрузках, затем в состоянии покоя);
  • слабость, утомляемость;
  • болезненная бледность;
  • головокружения;
  • внезапные потери сознания (при резком изменении положения тела);
  • боль в груди;
  • нарушение ритма сердца (обычно желудочковая экстрасистолия, характерный признак – ощущение перебоев в работе, «выпадение» удара сердца);
  • отеки лодыжек.

желудочковая экстрасистолия на ЭКГ

Появление выраженных признаков нарушений кровоснабжения (головокружения, потеря сознания) сильно ухудшает прогноз заболевания (продолжительность жизни не более 2–3 лет).

После сужения просвета сосуда на 75% сердечно-сосудистая недостаточность быстро прогрессирует и осложняется:

отек легких

Стеноз аортального клапана может стать причиной внезапной смерти без каких-либо внешних проявлений и предварительных симптомов.

Методы лечения

Вылечить патологию окончательно невозможно. Пациенту с любыми формами аортального сужения нужно наблюдаться, обследоваться и следовать рекомендациям кардиолога в течение всей жизни.

Медикаментозную терапию назначают на ранних стадиях стеноза:

  • когда степень сужения небольшая (до 30%);
  • не проявляется выраженными симптомами нарушений кровоснабжения (одышкой после умеренной физической нагрузки);
  • диагностируется при прослушивании шумов над аортой.

Цели лечения:

На более поздних стадиях лекарственная терапия неэффективна, прогноз пациента можно улучшить только с помощью хирургических методов лечения (баллонное расширение просвета аорты, протезирование клапана).

протезирование клапана

Лекарственная терапия

Комплекс препаратов лечащий врач назначает индивидуально, учитывая степень стеноза и симптомы сопутствующих заболеваний.

Применяют следующие лекарственные средства:

Группа препаратов Название лекарственного средства Какое действие оказывают
Сердечные гликозиды Дигитоксин, строфантин Снижают частоту сердечных сокращений, увеличивают их силу, сердце работает более продуктивно
Бета-адреноблокаторы Коронал Нормализуют ритм сердца, снижают частоту желудочковых экстрасистол
Диуретики Индапамид, верошпирон Уменьшают объем циркулирующей в организме жидкости, снижают давление, снимают отеки
Гипотензивные средства Лизиноприл Обладают сосудорасширяющим действием, снижают артериальное давление
Метаболические средства Милдронат, предуктал Нормализуют энергетический обмен веществ в клетках миокарда

препарат Верошпирон

На ранних стадиях приобретенный стеноз аортального клапана нужно обезопасить от возможных инфекционных осложнений (эндокардита). Больным рекомендуют профилактический курс антибиотиков при любых инвазивных процедурах (удалении зубов).

Хирургическое лечение

Методы хирургического лечения аортального стеноза показаны на таких стадиях заболевания:

На поздних стадиях (просвет сосуда закрыт более чем на 75%) хирургическое вмешательство в большинстве случаев противопоказано (в 80%) из-за возможного развития осложнений (внезапной сердечной смерти).

Баллонная дилатация (расширение)

Как выполняют Цель операции
Операция малоинвазивная, осуществляется под местным, общим наркозом, под контролем ЭКГ и рентгена. Катетер с баллоном вводят через небольшой надрез на коже в бедренную артерию. Подводят к месту стеноза, а затем раздувают баллон, расширяя сужение аорты Устранить сужение аорты, нормализовать давление в левом желудочке и кровоснабжение органов и тканей

Пластика аортального клапана

Как выполняют Цель операции
Операция полостная, осуществляется под общим наркозом, под контролем ЭКГ и рентгена. В момент операции сердце подключают к аппарату искусственного кровообращения. Стеноз аортального клапана устраняют иссечением фиброзного валика, продольным рассечением стенки сосуда и наложением заплатки и т. д. Выбор метода зависит от расположения и разновидности стеноза (надклапанный, подклапанный) Устранить надклапанное или подклапанное сужение аорты, нормализовать давление в левом желудочке, кровоснабжение органов и тканей

пластика аортального клапана

Протезирование аортального клапана

Как выполняют Цель операции
Операция полостная, осуществляется под общим наркозом, под контролем ЭКГ и рентгена. В момент операции сердце подключают к аппарату искусственного кровообращения. Аорту рассекают, пораженный клапан полностью удаляют и заменяют искусственным протезом Устранить сужение аорты и сердечную недостаточность, нормализовать движение крови по сосудам, улучшить прогноз пациента

Протезирование Росса

Как выполняют Цель операции
Молодым пациентам (до 25 лет) протезируют клапан легочной артерии, перемещая его на место аортального. Искусственный клапан устанавливают на место легочного. Такой выбор обусловлен невысоким риском послеоперационных осложнений и долговечностью имплантата Устранить сужение аорты и сердечную недостаточность, нормализовать движение крови по сосудам, улучшить прогноз пациента

Пациент пожизненно:

  • состоит на учете у кардиолога;
  • проходит обследование не реже двух раз в год;
  • после протезирования – постоянно принимает антикоагулянты.

Профилактика

Профилактика приобретенного стеноза сводится к устранению возможных причин и факторов риска развития патологии.

Необходимо:

Для больных с сердечно-сосудистыми патологиями большое значение имеет оптимальный баланс калия, натрия, кальция в рационе, поэтому диету необходимо обсудить с лечащим врачом.

диета для здорового сердца

Прогноз

Аортальный стеноз десятилетиями протекает бессимптомно. Прогноз зависит от степени сужения просвета артерии – уменьшение диаметра сосуда до 30% не осложняет жизнь пациента. На этом этапе показаны регулярные обследования и наблюдение у кардиолога. Заболевание прогрессирует медленно, поэтому симптомы нарастающей сердечной недостаточности не заметны окружающим и больному (14–18% больных умирает внезапно, без явных признаков сужения).

Но в большинстве случаев трудности возникают после перекрытия сосуда больше чем на 50%, появления приступов стенокардии (разновидность ишемической болезни) и внезапных обмороков. Сердечная недостаточность быстро прогрессирует, осложняется и сильно уменьшает продолжительность жизни пациента (от 2 до 3 лет).

Врожденная патология заканчивается смертью 8–10% детей на первом году жизни.

Своевременное хирургическое лечение улучшает прогноз: до 5 лет доживает больше 85% прооперированных, больше 10 лет – 70%.

okardio.com

Причины

Врожденное сужение аорты возникает по причине аномалии развития плода – двухстворчатого клапана. Такой порок развития проявляется, как правило, до 30 лет.

Приобретенный стеноз проявляется обычно в возрасте больше 60 лет. Причинами приобретенного сужения аорты могут быть:

  • почечная недостаточность Створки клапана ревматически поражены (деформированы, сращены, имеют повышенную плотность, теряют эластичность, в результате чего клапанное кольцо сужается).
  • Атеросклероз аорты (образование холестериновых бляшек на стенках аорты).
  • Ревматоидный артрит.
  • Кальциноз (отложение солей) аортального клапана.
  • Системная красная волчанка (аутоиммунное заболевание, при котором поражаются кожные покровы, сердце, желудочно-кишечный тракт, почечные лоханки, нервная система).
  • Инфекционный эндокардит (заболевание сердца, при котором воспалена его внутренняя оболочка).
  • Почечная недостаточность.

Классификация

Существует несколько признаков классификации стеноза аорты:

В зависимости от происхождения различают аортальный стеноз:

  • аортальный стенозВрожденный.
  • Приобретенный.

В зависимости от места нахождения сужения:

  • Подклапанный (до 30% случаев).
  • Клапанный стеноз аорты (частота около 60%).
  • Надклапанный (10%).

В зависимости от тяжести выделяют 3 степени заболевания:

  • 1 – отверстие сосуда в месте сужения имеет площадь в пределах 1,2-1,6 см.кв. (нормальный размер – 2,5-3,5), а градиент (то есть разница) давлений в сердце (его левом желудочке) и сосуде (аорте) 10-35 мм.рт.ст.
  • 2 – значения этих показателей 0,75-1,2 см.кв. и 35-65 мм.рт.ст. соответственно.
  • 3 – площадь до 0,75 см.кв., градиент свыше 65 мм.рт.ст.

По степени нарушений, вызванных стенозом аорты сердца, выделяют 2 пути протекания заболевания:

  • Компенсированный.
  • Декомпенсированный (или критический).

Стадии развития и симптомы стеноза аорты

В зависимости от тяжести протекания и выраженности симптомов выделяют 5 стадий развития заболевания:

  • Самая легкая. Сужение сосуда незначительное. Симптомов нет. А выявляется стеноз прослушиванием (аускультативно). Показано наблюдение кардиолога без специального лечения. Первую стадию называют полной компенсацией.

Характеризуется следующими симптомами:

  • головокружениеГоловокружение.
  • Быстрая утомляемость.
  • Одышка при умеренной интенсивности физической нагрузке.

При такой степени диагноз ставят на основании ЭКГ или (и) рентгенографии. Выявленный градиент в размере 35-65 мм.рт.ст. является основанием для операции. Эту стадию сопровождает скрытая (неявная) сердечная недостаточность.

Симптомы стеноза аорты 3 стадии (или относительной сердечной недостаточности):

  • Частые обмороки.
  • Сильная одышка.
  • Появление стенокардии (приступы боли в сердце по причине недостаточного кровоснабжения сердечной мышцы).

При градиенте больше 65 мм.рт.ст. необходимо обязательное хирургическое лечение.

Сердечная недостаточность ярко выражена. Появляются симптомы:

  • Одышка в состоянии покоя.
  • Проявления сердечной астмы в ночное время, которая проявляется сухим кашлем, чувством нехватки воздуха, повышением диастолического давления, цианозом (синюшностью) лица.

Снимаются приступы с использованием нитроглицерина, обезболивающих, гипотензивных (снижающих давление), мочегонных средств, пусканием крови, наложением жгутов на вены конечностей и кислородотерапией. В некоторых случаях хирургическая коррекция возможна, но менее эффективна, чем при 1-3 стадии стеноза устья аорты.

Сердечная недостаточность прогрессирует. Одышка носит постоянный характер, выражен отечный синдром. Применение медикаментов на короткое время снимает проявление симптомов. Хирургическое вмешательство на этой стадии противопоказано.

Лечение

Лечение стеноза аорты имеет 3 направления:

  • Контроль врача-кардиолога – каждые 6 месяцев пациенты должны проходить обследование, в том числе при первой стадии стеноза.
  • Медикаментозное лечение – направлено на нормализацию снабжения кровью сердца, устранение аритмии, регулирование уровня артериального давления, снятие симптомов сердечной недостаточности.
  • Хирургическое лечение стеноза устья аорты (проводится при условии отсутствии противопоказаний):
  • Эндоваскулярная баллонная дилатация – чрескожное вмешательство, увеличение отверстия в месте сужения аорты с помощью специального баллона, который после введения раздувают. Во многих случаях эта операция оказывается неэффективной, и через некоторое время стеноз появляется снова.

    Открытая пластика клапана аорты – применяется при незначительных изменениях створок клапана, например, у новорожденных детей. Коррекция клапана с целью восстановления его функций.

    Операция Росса – используется в детской кардиохирургии. Предполагает пересадку клапана из легочной артерии на место аортального.

    Протезирование клапана аорты – клапан удаляется полностью, на его место вставляется искусственный протез.

    При своевременном хирургическом лечении и постоянном наблюдении риск летального исхода для пациентов со стенозом аорты значительно снижается.

    moeserdtse.ru

    Когда говорят о сужении аорты, то надо всегда отчетливо знать, в каком месте имеется сужение. Оно может быть в устье аорты, в области conus arteriosus sinister, в области ствола восходящей аорты и в области нисходящей аорты, на месте так называемого перешейка аорты, находящегося между местом отхождения левой подключичной артерии и местом впадения в аорту боталлова протока.

    Стенозы устья аорты известны в литературе еще с 1817 г., но особенно детально они изучены К. А. Раухфусом в 1869 г. Описания коарктации аорты появляются уже с 1760 г. Стенозы устья аорты встречаются относительно редко, однако Раухфус наблюдал 10 случаев, В. П. Жуковский — 7, а Термен — 42.

    По литературным данным, наибольшая продолжительность жизни при заращении устья аорты — 27 недель, но большинство больных погибает гораздо раньше, в течение первых недель жизни.

    Стеноз аортального отверстия возникает в результате изменения клапанов аорты-утолщения и сращения их, что приводит к более или менее значительному сужению клапанного отверстия. За сужением отверстия может быть постстенотическое расширение аорты. Иногда имеет место сочетание стеноза аортального конуса со стенозом в области клапанов. Клиническая картина этой формы будет напоминать картину приобретенного стеноза аорты.

    Своеобразную форму представляет врожденное сужение в области дуги аорты, особенно в месте перехода дуги аорты в нисходящую часть непосредственно за местом: отхождения подключичной артерии. Эта форма сужения аорты известна еще с 1791 г. и известна как коарктация или стеноз перешейка аорты. Эта область дуги аорты и в норме у детей имеет физиологическое сужение, не дающее никаких симптомов. Но при более сильном сужении просвет аорты может уменьшиться до нескольких миллиметров, в диаметре.

    Различают два типа сужения перешейка аорты: взрослый и детский.

    При первом типе стеноза сужение локализуется ниже перешейка и левой подключичной артерии, в месте вхождения артериального канала в аорту или даже ниже его, причем стеноз может быть выражен в различной степени.

    При втором (детском) типе стеноза перешейка аорты сужение наблюдается ближе к перешейку, на участке в 4-5 см, чаще всего до прикрепления боталлова протока, который обычно остается открытым. Это важно, поскольку при этом возможен беспрепятственный компенсаторный ток крови из легочной артерии в нисходящую аорту ниже места сужения. В зависимости от места расположения сужения и от степени сужения клиническая картина будет в значительной степени варьировать.

    При детском типе стеноза перешейка клинические симптомы выявляются очень рано. Если стеноз резкий, то у ребенка уже при рождении выявляется цианоз, диспноэ и он умирает вскоре после рождения. При меньшей степени стеноза вначале никаких симптомов не наблюдается, но в дальнейшем выявляется серо-пепельная окраска кожи, одышка и отек нижних конечностей. Сердце быстро дилятируется и в области основания справа выслушивается систолический шум. При измерении кровяного давления оно оказывается большим в верхних конечностях, чем в нижних. Пульс на бедренной артерии более слабый и ощутим при наличии открытого боталлова протока. Характерной является также разница в степени кислородного насыщения крови верхней и нижней половиной туловища, так как в верхнюю кровь поступает из левого желудочка, а в нижнюю — из нисходящей аорты, где кровь разбавляется венозной кровью, поступающей из легочной артерии через боталлов проток.

    При взрослом типе сужения клиническая картина более полиморфна. Долгое время могут отсутствовать симптомы. Известны случаи обнаружения стенозов перешейка аорты у взрослых людей, погибших от какой-либо болезни или травмы, которые при жизни никаких жалоб не предъявляли и были работоспособны.

    Страдающие этим пороком на вид могут казаться здоровыми и сильными, но иногда жалуются на головные боли, головокружения, сердцебиения, на носовые кровотечения. Легко появляется одышка, проявляющаяся в отдельных случаях типичными кризами, истинными приступами удушья, во время которых лицо и конечности делаются синюшными и теряется сознание. Эти приступы особенно характерны для детей первых 2 лет жизни. При осмотре обращает на себя внимание похолодание нижних конечностей, иногда судороги в ногах, перемежающаяся хромота. Иногда отмечается видимый толчок сердца в V межреберном промежутке, несколько левее сосковой линии. При перкуссии левая граница сердца заходит за сосковую линию, правая граница — за правый край грудины. Часто ощущается в мезокардиальной области систолическое дрожание, особенно отчетливое на уровне третьего межреберья справа. Всегда выслушивается систолический шум над областью сердца, который усиливается по мере приближения к основанию сердца, достигает максимума интенсивности во втором межреберье справа.

    Шум с равной силой передается на спину в межлопаточное пространство и в подключичную область. Иногда шум носит длительный характер, усиливается на время систолы и ослабевает при диастоле. Это своеобразие шума зависит от наличия дефекта межжелудочковой перегородки или от открытого боталлова протока или сильно расширенных коллатералей. Иногда шумы отсутствуют. Второй тон аорты сохранен, иногда акцентирован. Пульс лучевой артерии правильный, малый, одинаковый на обеих сторонах. Пульс яренной артерии отстает от пульса лучевой артерии на 0,1-0,2 секунды. Артериальное кровяное давление на руке редко бывает нормальным, чаще оно повышенное. Иногда отмечается разница в давлении справа и слева. Если разница превышает 30-10 мм, то можно предполагать, что стеноз находится выше отхождения левой подключичной артерии. Характерной является и разница в кровяном давлении в артериях верхних и нижних конечностей. В артериях нижних конечностей отмечается пониженное систолическое и диастолическое давление. Разница может быть в 10-30 мм рт. ст.

    При усиленной нагрузке на сердце может наблюдаться гораздо более высокий подъем кровяного давления (до 100 мм), чем в норме (20-30 мм).

    При сужении перешейка аорты отмечается несколько увеличенная кислородная емкость с повышением содержания О2, в артериальной и понижением в венозной крови, в силу чего увеличивается артериовенозная разница.

    Очень характерным для стеноза перешейка взрослого типа является мощное развитие коллатералей за счет анастомозов между разветвлением a. subclavia и a. iliaca interna. В области передней боковой поверхности грудной клетки на уровне межреберных промежутков, на спине, на задней поверхности плеча можно заметить развитие сосудов в виде шнуров, образующих сплетения и сети, снабжающие кровью область груди и живота, иногда пульсирующие и дающие ощущения мурлыканья и шума при выслушивании. A. mammaria может проецироваться вплоть до эпигастрия.

    Эта коллатеральная сеть не постоянна, может быть то более, то менее заметной в зависимости от состояния сердечно-сосудистой системы.

    Стеноз перешейка аорты взрослого типа отличается от детского типа мощным развитием коллатералей, так как при детском типе в силу лучшего снабжения кровью нижней половины тела имеется меньше оснований для образования коллатерального кровообращения.

    Иногда удается подметить разницу в наполнении сосудов шеи и верхних конечностей, которые хорошо прощупываются и усиленно пульсируют, и сосудов брюшной полости и нижних конечностей, которые, еле прощупываются. Эта разница зависит от степени стеноза и от степени развития коллатералей.

    Врожденному сужению перешейка аорты нередко сопутствует и недостаточность аортальных клапанов, являющаяся причиной диастолического дрожания у основания сердца.

    Электрокардиографически определяется выраженная левограмма и иногда извращение зубца Т, указывающее на поражение сердечной мышцы.

    При рентгенографии отмечается расширение сердца главным образом влево и сильная его пульсация. Иногда выявляется увеличение и правого желудочка и предсердия. Первая левая дуга обычно маленькая, с умеренным выстоянием. В косом положении определяется легкое выпячивание и пульсация дуги нисходящей аорты. При рентгенографии в задне-переднем положении нередко можно наблюдать расширение левой надключичной артерии. Во многих случаях удается отметить наличие узур в области задних частей верхних и нижних ребер в виде полулунных выемок, обращенных книзу. Они образуются в связи с усиленным давлением пульсирующих артериальных коллатералей на нижний край ребер.

    Ангиокардиографический диагноз сужения аорты лучше всего можно поставить по снимку в передней левой косой проекции. Но внутривенное введение контраста не всегда дает четкую картину, поскольку контраст у места стеноза уже сильно разведен кровью. В этих случаях допустимо внутриартериальное введение контраста, т. е. введение его прямо в аортальную систему недалеко от места сужения. При этом более отчетливо выявляется степень и место сужения аорты, перерывы дуги аорты, наличие артериовенозного протока, аномалии ветвей дуги аорты и коллатеральная сеть. Крайне желательно также снимать сердце после введения контрастного вещества в пищевод (эзофагограммы) как во время систолы, так и во время диастолы желудочков для распознавания расположения дуги аорты по отношению к пищеводу.

    Ввиду того что и вазография не во всех случаях обеспечивает безукоризненную диагностику стеноза аорты предлагают прибегать к торакоскопии с осмотром передневерхнего средостения. Слева по переднеподмышечной линии в четвертое межреберье вводят торакоскоп, накладывают пневмоторакс и осматривают дугу аорты, место отхождения подключичной артерии, левую ветвь легочной артерии и ушко левого предсердия. После вмешательства воздух аспирируется обратно.
     
    Прогноз при нерезко выраженном сужении аорты взрослого типа относительно благоприятный. Примерно 1/4 всех страдающих этим поражением живет долго, тяжелых клинических симптомов нет, как и резкого ограничения работоспособности. Но около 1/4 больных заболевает эндокардитом, что приводит к ограничению работоспособности и к повреждению миокарда. Изредка наблюдаются разрывы аорты. У части больных развивается гипертония со всеми ее проявлениями и осложнениями (в виде церебральных геморрагии). Но резко выраженные формы сужения аорты детского типа мало совместимы с жизнью. Они содействуют развитию инфантилизма. Дети обычно гибнут в раннем возрасте.

    Хирургическое вмешательство показано при многих формах стеноза аорты у детей 6-15 лет и дает значительное улучшение как общего состояния, так и кровоснабжения нижней половины тела. С улучшением оперативной техники расширяются показания к операциям. Не выгодна операция в возрасте до 6 лет, ибо у детей еще мало коллатералей, очень узкая аорта и труден анастомоз. Летальность при операции определяется примерно в 10-15%.

    Оперативное вмешательство при детском типе стеноза аорты сложно, ибо при нем область сужения аорты больше.

    Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение
    Женский журнал www.BlackPantera.ru:  М.С. Маслов

    www.blackpantera.ru