Дмпп сердца
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок сердца, обусловленный наличием отверстия в перегородке, разделяющей предсердные камеры. Через это отверстие кровь сбрасывается слева направо под относительно небольшим градиентом давления. Больные дети плохо переносят физические нагрузки, у них нарушается сердечный ритм. Проявляется заболевание одышкой, слабостью, тахикардией, наличием «сердечного горба» и отставанием больных детей в физическом развитии от здоровых. Лечение ДМПП — хирургическое, заключающееся в проведении радикальных или паллиативных операций.
Малые ДМПП часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно во время проведения УЗИ сердца. Они зарастают самостоятельно и не вызывают развития тяжелых осложнений. Средние и большие дефекты способствуют смешиванию двух типов крови и появлению основных симптомов у детей — цианоза, одышки, боли в сердце. В таких случаях лечение только хирургическое.
ДМПП подразделяются на:
- Первичные и вторичные,
- Комбинированные,
- Одиночные и множественные,
- Полное отсутствие перегородки.
По локализации ДМПП делятся на: центральный, верхний, нижний, задний, передний. Выделяют перимембранозный, мышечный, отточный, приточный типы ДМПП.
- В зависимости от размеров отверстия ДМПП бывают:
- Большими — раннее выявление, выраженная симптоматика;
- Средними — обнаруживают у подростков и взрослых;
- Малыми — бессимптомное течение.
ДМПП может протекать изолировано или сочетаться с другими ВПС: ДМЖП, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком.
Видео: ролик о ДМПП союза педиатров России
Причины
ДМПП — наследственное заболевание, тяжесть течения которого зависит от генетической склонности и влияния на плод неблагоприятных факторов среды. Основная причина формирования ДМПП — нарушение развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза. Обычно это происходит в первом триместре беременности. В норме сердце плода состоит из нескольких частей, которые в процессе своего развития правильно сопоставляются и адекватно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается, в межпредсердной перегородке остается дефект.
Факторы, способствующие развитию патологии:
- Экология — химические, физические и биологические мутагены,
- Наследственность — точечные изменения гена или изменения в хромосомах,
- Перенесенные во время беременности вирусные болезни,
- Сахарный диабет у матери,
- Употребление беременной женщиной лекарственных препаратов,
- Алкоголизм и наркомания матери,
- Облучение,
- Производственный вредности,
- Токсикозы беременности,
- Возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет.
В большинстве случаев ДМПП сочетается с болезнью Дауна, почечными аномалиями, заячьей губой.
Особенности гемодинамики
Внутриутробное развитие плода имеет много особенностей. Одной из них является плацентарное кровообращение. Наличие ДМПП не нарушает функции сердца плода во внутриутробном периоде. После рождения у ребенка отверстие закрывается спонтанно, и кровь начинает циркулировать через легкие. Если этого не происходит, кровь сбрасывается слева направо, правые камеры перегружаются и гипертрофируются.
При больших ДМПП гемодинамика изменяется на 3 сутки после рождения. Легочные сосуды переполняются, правые камеры сердца перегружаются и гипертрофируются, кровяное давление повышается, легочной кровоток увеличивается, и развивается легочная гипертензия. Застойные явления в легких и инфицирование приводят к развитию отека и пневмонии.
Затем легочные сосуды спазмируются, и наступает переходная стадии легочной гипертензии. Состояние ребенка улучшается, он становится активным, перестает болеть. Период стабилизации — лучшее время для проведения радикальной операции. Если этого не сделать вовремя, легочные сосуды начинают необратимо склерозироваться.
У больных компенсаторно гипертрофируются желудочки сердца, утолщаются стенки артерий и артериол, они становятся плотными и неэластичными. Постепенно давление в желудочках выравнивается, и венозная кровь начинает поступать из правого желудочка в левый. У новорожденных развивается тяжелое состояние — артериальная гипоксемия с характерными клиническими признаками. В начале заболевания веноартериальный сброс возникает транзиторно при натуживании, кашле, физической нагрузке, а затем становится стойким и сопровождается одышкой и цианозом в покое.
Симптоматика
Небольшие ДМПП часто не имеют определенной клиники и не вызывают нарушений здоровья у детей. У новорожденных может возникать транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве. Симптомы патологии обычно появляются в более старшем детском возрасте. Большинство детей долгое время ведут активный образ жизни, но с возрастом их начинает беспокоить одышка, быстрая утомляемость и слабость.
Средние и большие ДМПП проявляются клинически в первые месяцы жизни ребенка. У детей бледнеет кожа, учащается сердцебиение, цианоз и одышка возникают даже в покое. Они плохо едят, часто отрываются от груди, чтобы сделать вдох, давятся в процессе кормления, остаются голодными и беспокойными. Больной ребенок отстает в физическом развитии от сверстников, у него практически отсутствует прибавка в весе.
Достигнув 3-4-лет, дети с сердечной недостаточностью жалуются на кардиалгию, частые кровотечения из носа, головокружения, обмороки, акроцианоз, одышку в покое, ощущение сердцебиения, непереносимость физического труда. В последствии у них возникают предсердные нарушения ритма. У детей деформируются фаланги пальцев и приобретают вид «барабанных палочек», а ногти — «часовых стекол». При проведении диагностического обследования больных выявляют: выраженный «сердечный горб», тахикардию, систолический шум, гепатоспленомегалию, застойные хрипы в легких. Дети с ДМПП часто болеют респираторными заболеваниями: рецидивирующим воспалением бронхов или легких.
У взрослых аналогичные симптомы заболевания являются более отчетливыми и разнообразными, что связано с возросшей нагрузкой на сердечную мышцу и легкие за годы болезни.
Осложнения
- Синдром Эйзенменгера — проявление длительно текущей легочной гипертензии, сопровождающейся сбросом крови справа налево. У больных появляется стойкий цианоз и полиглобулия.
- Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки и клапанов сердца, вызванное бактериальной инфекцией. Заболевание развивается в результате травмирования эндокарда большой струей крови на фоне имеющихся в организме инфекционных процессов: кариеса, гнойного дерматита. Бактерии из очага инфекции поступают в системный кровоток, колонизируют внутреннюю часть сердца и межпредсердную перегородку.
- Инсульт часто осложняет течение ВПС. Микроэмболы выходят из вен нижних конечностей, мигрируют через имеющийся дефект и закупоривают сосуды головного мозга.
- Аритмии: фибрилляция и трепетание предсердий, экстрасистолия, предсердная тахикардия.
- Легочная гипертензия.
- Ишемия миокарда – недостаточное поступление кислорода к сердечной мышце.
- Ревматизм.
- Вторичная бактериальная пневмония.
- Острая сердечная недостаточность развивается в результате неспособности правого желудочка выполнять насосную функцию. Застой крови в брюшной полости проявляется вздутием живота, потерей аппетита, тошнотой, рвотой.
- Высокая смертность — без лечения, согласно статистике, до 40 — 50 лет доживает только 50% процентов больных с ДМПП.
Диагностика
Диагностика ДМПП включает беседу с больным, общий визуальный осмотр, инструментальные и лабораторные методы исследования.
При осмотре специалисты обнаруживают «сердечный горб» и гипотрофию ребенка. Сердечный толчок смещается вниз и влево, он становится напряженным и более заметным. С помощью аускультации обнаруживают расщепление II тона и акцент легочного компонента, умеренный и негрубый систолический шум, ослабленное дыхание.
Поставить диагноз ДМПП помогают результаты инструментальных методов исследования:
- Электрокардиография отражает признаки гипертрофии правых камер сердца, а также нарушения проводимости;
- Фонокардиография подтверждает аускультативные данные и позволяет записать звуки, производимые сердцем;
- Рентгенография — характерное изменение формы и размера сердца, избыточная жидкость в легких;
- Эхокардиография дает детальную информацию о характере сердечных аномалий и внутрисердечной гемодинамике, обнаруживает ДМПП, устанавливает его расположение, количество и размер, определяет характерные гемодинамические нарушения, оценивает работу миокарда, его состояние и проводимость сердца;
- Катетеризация камер сердца проводится с целью измерения давления в камерах сердца и крупных сосудах;
- Ангиокардиография, вентрикулография, флебография, пульсоксиметрия и МРТ — вспомогательные методы, применяемые в случае диагностических трудностей.
Лечение
Малые ДМПП могут закрыться спонтанно в младенческом возрасте. Если симптоматика патологии отсутствует, а размер дефекта меньше 1 сантиметра, оперативное вмешательство не проводят, а ограничиваются динамическим наблюдением за ребенком с ежегодным проведением эхокардиографии. Во всех остальных случаях требуется консервативное или хирургическое лечение.
Если ребенок быстро утомляется во время еды, плохо прибавляет в весе, испытывает одышку во время плача, которая сопровождается цианозом губ и ногтей, следует немедленно обратиться к врачу.
Консервативная терапия
Медикаментозная терапия патологии является симптоматической и заключается в назначении больным сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, антиоксидантов, бета-блокаторов, антикоагулянтов. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.
- Сердечные гликозиды оказывают избирательное кардиотоническое действие, урежают сердцебиение, повышают силу сокращения, нормализуют артериальное давление. К препаратам данной группы относятся: «Коргликон», «Дигоксин», «Строфантин».
- Диуретики удаляют избыток жидкости из организма и понижают кровяное давление, снижают венозный возврат к сердцу, уменьшают выраженность внутритканевых отеков и застойных явлений. При острой форме сердечной недостаточности назначают внутривенное введение «Лазикса», «Фуросемида», а при хронической — таблетки «Индапамид», «Спиронолактон».
- Ингибиторы АПФ оказывают гемодинамический эффект, связанный с периферической артериальной и венозной вазодилатацией, не сопровождающейся увеличением ЧСС. У больных с застойной сердечной недостаточностью ингибиторы АПФ уменьшают дилатацию сердца и повышают сердечный выброс. Больным назначают «Каптоприл», «Эналаприл», «Лизиноприл».
- Антиоксиданты оказывают гипохолестеринемическое, гиполипидемическое и антисклеротическое действие, укрепляют стенки сосудов, выводят свободные радикалы из организма. Их применяют для профилактики инфаркта и тромбоэмболии. Наиболее полезными антиоксидантами для сердца являются витамины А, С, Е и микроэлементы: селен и цинк.
- Антикоагулянты снижают свертываемость крови и препятствуют образованию тромбов. К ним относятся «Варфарин», «Фенилин», «Гепарин».
- Кардиопротекторы защищают миокард от повреждений, оказывают положительное влияние на гемодинамику, оптимизируют работу сердца в норме и при патологии, предупреждают воздействие повреждающих экзогенных и эндогенных факторов. Самыми распространенными кардиопротекторами являются «Милдронат», «Триметазидин», «Рибоксин», «Панангин».
Эндоваскулярная хирургия
Эндоваскулярное лечение в настоящее время является очень популярным и считается самым безопасным, быстрым и безболезненным. Это малоинвазивный и малотравматичный метод, предназначенный для лечения детей, склонных к парадоксальной эмболии. Эндоваскулярное закрытие дефекта проводят с помощью специальных окклюдеров. Пунктируют крупные периферические сосуды, через которые к дефекту доставляют специальный «зонтик» и открывают его. Со временем он зарастает тканью и полностью закрывает патологическое отверстие. Такое вмешательство проводят под контролем рентгеноскопии.
Ребенок после эндоваскулярной операции остается абсолютно здоровым. Катетеризация сердца позволяет избежать развития тяжелых послеоперационных осложнений и быстро восстановиться после операции. Подобные вмешательства гарантируют абсолютно безопасный результат лечения ВПС. Это интервенционный метод закрытия ДМПП. Размещенное на уровне отверстия устройство закрывает аномальное сообщение между двумя предсердиями.
Хирургическое лечение
Открытую операцию проводят под общей анестезией и в условиях гипотермии. Это необходимо для того, чтобы снизить потребность организма в кислороде. Хирурги подключают больного аппарату «искусственное сердце-легкие», вскрывают грудную и плевральную полость, рассекают перикард кпереди и параллельно диафрагмальному нерву. Затем разрезают сердце, аспиратором удаляют кровь и непосредственно устраняют дефект. Отверстие размером менее 3 см просто ушивают. Большой дефект закрывают путем имплантации лоскута из синтетического материала или участка перикарда. После наложения швов и повязки ребенка переводят в реанимацию на сутки, а затем в общую палату на 10 дней.
Продолжительность жизни при ДМПП зависит от величины отверстия и выраженности сердечной недостаточности. Прогноз при ранней диагностике и своевременно начатом лечении относительно благоприятный. Небольшие дефекты часто закрываются самостоятельно к 4 годам. При невозможности проведения операции исход заболевания неблагоприятный.
Профилактика
Профилактика ДМПП включает тщательное планирование беременности, проведение пренатальной диагностики, исключение воздействия неблагоприятных факторов. Для предупреждения развития патологии у ребенка беременной женщине необходимо соблюдать следующие рекомендации:
- Сбалансировано и полноценно питаться,
- Соблюдать режим труда и отдыха,
- Регулярно посещать женскую консультацию,
- Исключить вредные привычки,
- Избегать контактов с негативными факторами внешней среды, оказывающими токсическое и радиоактивное воздействие на организм,
- Не принимать лекарства без назначения врача,
- Своевременно проходить иммунизацию против краснухи,
- Избегать контактов с больными людьми,
- Во время эпидемий не посещать места массового скопления людей,
- Пройти медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности.
За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход.
sosudinfo.ru
Дефект межпредсердной перегородки—врожденный порок сердца, при котором есть сообщение между двумя предсердиями, развивающееся в результате аномального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек.
Дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия носит название синдрома Лютамбаше.
Эпидемиология
Распространенность дефекта межпредсердной перегородки составляет 5—10% всех врожденных пороков, является наиболее частым пороком сердца у взрослых (30%), у женщин отмечают чаще, чем у мужчин (2:1).
Патологическая анатомия
Существует несколько морфологических типов дефекта межпредсердной перегородки. Наиболее частый вариант — высокий дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum (75% случаев), возникающий вследствие нарушения развития вторичной перегородки, локализуется в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки (рис. 3.3).
Рис. 3.3.
Анатомические варианты дефекта межпредсердной перегородки
Дефект типа ostium primum (15%) представляет собой вариант дефекта эндокарда, возникает вследствие неполного развития первичной перегородки, располагается в нижнем отделе перегородки непосредственно над уровнем предсердно-желудочковых отверстий, сочетается с расщеплением створок митрального и реже трехстворчатого клапанов.
Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением венозного синуса приводит к образованию сложных дефектов.
Дефекты венозного синуса (10%) чаще отмечают высоко в межпредсердной перегородке вблизи от впадения верхней полой вены, связаны с атипичным впадением легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену. Намного реже дефекты венозного синуса могут локализоваться в нижней части перегородки над устьем нижней полой вены.
В некоторых случаях отмечают общее предсердие — отсутствие большей части межпредсердной перегородки или наличие только рудиментарных ее элементов, часто сочетается с расщеплением атриовентрикулярных клапанов.
Открытое овальное отверстие, которое не закрывается у 20% взрослых, не следует рассматривать как разновидность дефекта межпредсердной перегородки, поскольку при истинном дефекте имеется недостаточность ткани, а при открытом овальном окне сообщение осуществляется за счет клапана, который открывается при особых обстоятельствах.
Синдром Лютамбаше морфологически характеризуется наличием дефекта межпредсердной перегородки (чаще вторичного) и сужения левого атриовентрикулярного отверстия (врожденного или приобретенного). Характерным является расширение ЛА, которая иногда вдвое превышает размер аорты.
Нарушения гемодинамики
Наличие дефекта межпредсердной перегородки приводит к сбросу артериальной крови из левого предсердия в правое вследствие наличия градиента давления между ними. В результате возникает перегрузка объемом правой половины сердца, дилатация ПЖ и увеличение ОЦК в малом круге. При больших дефектах это может приводить к легочной гипертензии, однако выраженная гипертензия в малом круге в первые 20 лет возникает у около 2% больных.
Основную роль в компенсации нарушения кровообращения играет ПЖ, работа которого увеличивается в несколько раз. Недостаточность ПЖ развивается после 10 лет существования порока, в более старшем возрасте присоединяется недостаточность ЛЖ. Последняя, вызывая уменьшение его податливости, может приводить к увеличению объема шунта слева направо.
При синдроме Лютамбаше величина шунта увеличивается пропорционально возрастанию стенозирующего дефекта митрального отверстия, помимо этого происходит нарушение оттока крови из малого круга и возникновение легочной гипертензии.
Клиническая картина
Клинические проявления порока зависят от степени нарушения гемодинамики и изменяются с возрастом. При относительно небольшом дефекте в молодом возрасте больные могут не предъявлять жалоб и порок выявляют при случайном обследовании. Жалобы на одышку и приступы сердцебиений при физической нагрузке возникают в возрасте старше 40 лет, затем нарастают слабость и утомляемость, появляются различные аритмии, СН, которая обусловлена выраженной легочной гипертензией.
При больших дефектах межпредсердной перегородки одышка является одним из симптомов заболевания уже в молодом возрасте. У больных часто возникают приступы сердцебиения.
При перкуссии отмечают расширение границ сердца преимущественно вправо, а при больших дефектах — влево. В отдельных случаях описаны наличие сердечного горба (за счет увеличения правых отделов сердца), а также систолическое дрожание у левого края грудины.
Характерна аускультативная картина: над ЛА слева у грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности, возникающий вследствие увеличенного кровотока через клапан ЛА. Второй тон над ЛА усилен и раздвоен. Реже определяют диастолический шум над нижней частью грудины, связанный с относительным стенозом отверстия трехстворчатого клапана при увеличенном количестве крови, проходящей через него. После того как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови слева направо, интенсивность шумов снижается, появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапана ЛА.
Диагностика
На ЭКГ электрическая ось сердца у больных со вторичным дефектом отклонена вправо, с первичным — влево. При каждом из дефектов выявляют различную степень перегрузки и гипертрофии ПЖ и правого предсердия, выраженность которой зависит от величины давления в легочном стволе. Выявляют признаки частичной блокады правой ножки пучка Гиса (феномен rSR»или rsR’ в правых грудных отведениях), могут определять предсердную экстрасистолическую аритмию, пароксизмальную суправентрикулярную тахикардию. У больных с синдромом Лютамбаше нередко выявляют фибрилляцию предсердий.
На рентгенограмме сердце увеличено в поперечнике, в косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца. Дуга ЛА выбухает, дуга аорты уменьшена, усилен сосудистый рисунок легких, корни легких расширены, характерна их пульсация.
Диагноз устанавливают методом трансторакальной и допплеровской эхо КГ, с помощью которой можно установить локализацию, размер дефекта (хорошо визуализируются оstium secundum и primum), а также направление сброса крови. При эхоКГ-исследовании выявляют следующие признаки:
• увеличение полости правого предсердия и ПЖ;
• парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;
• гипердинамичное движение стенок левого предсердия;
• признаки легочной гипертензии;
• признаки расщепления митрального и трехстворчатого клапанов с проявлениями их недостаточности при первичном дефекте (рис. 3.4);
Рис. 3.4.
Расщепление передней створки митрального клапана. В-режим, парастернальная позиция, короткая ось
• пролапс митрального клапана при вторичном дефекте;
• стеноз митрального отверстия при синдроме Лютамбаше;
• шунтирование крови между предсердиями слева направо или справа налево (рис. 3.5а, б).
Дефекты венозного синуса требуют дополнительных диагностических подходов — чреспищеводная эхоКГ обеспечивает наилучшую визуализацию межпредсердной перегородки, легочных вен, особенно у взрослых пациентов с недостаточными «акустическими окнами».
Рис. 3.5.
Дефект межпредсердной перегородки
.
В-режим: а) субкостальная позиция, длинная ось; б) апикальная четырехкамерная позиция, шунт слева направо (левое предсердие — правое предсердие)
Катетеризации полостей сердца обычно не требуется, кроме случаев сопутствующей легочной гипертензии или когда неинвазивное исследование неполноценно. Наличие дефекта межпредсердной перегородки подтверждается проведением катетера из правого предсердия через перегородку в левое и повышением насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравнению с пробами крови, взятой у устья полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8—10%) рассматривается как абсолютный признак шунтирования крови.
Коронароангиографию обычно проводят пациентам в возрасте старше 40 лет перед планируемой хирургической коррекцией порока.
Дефект межпредсердной перегородки также может быть диагностирован с помощью КТ (рис. 3.6) или МРТ, которая является методом выбора для оценки внесердечной анатомии, в том числе больших сосудов, ветвей ЛА, также как и системных и легочных венозных соединений.
Рис. 3.6.
Дефект межпредсердной перегородки
. Мультиспиральная КТ, апикальный срез
Лечение
Хирургическое закрытие дефекта рекомендовано, если соотношение легочного к системному кровотоку более чем 1,5:1 и отношение легочного к системному сосудистому сопротивлению менее 0,7. Нет единого мнения относительно хирургического лечения асимптомных больных в возрасте 25—40 лет, однако оно оправдано для предупреждения прогрессирования симптомов. Вследствие возможности увеличения сброса крови слева направо, появления фибрилляции предсердий и развития легочной гипертензии с возрастом желательно выполнение хирургической коррекции порока до появления признаков ухудшения функции сердца. У симптомных больных в возрасте старше 40 лет хирургическое закрытие дефекта улучшает толерантность к физической нагрузке и выживаемость по сравнению с медикаментозной терапией и предотвращает дальнейшее ухудшение функционального состояния, хотя не снижает риск развития суправентрикулярной аритмии, СН и цереброваскулярных событий. Хирургическое вмешательство у 80% больных старше 60 лет со значительным сбросом крови приводит к улучшению симптомов. У 70% больных старшего возраста после операции сохраняются нарушения ритма, у 10—25% они возникают впервые, повышается риск системной АГ неясной этиологии.
Показания к хирургическому лечению
• неэффективная медикаментозная терапия СН;
• значительный артериовенозный сброс;
• отставание в физическом развитии;
• повышение давления в малом круге кровообращения.
Противопоказания к оперативному вмешательству
1. Веноартериальный (справа налево) сброс, поскольку это признак выраженной гипертензии и часто необратимых изменений в малом круге кровообращения.
2. Выраженная левожелудочковая недостаточность.
Хирургическое лечение заключается в ушивании или пластике заплатой дефекта межпредсердной перегородки. Мелкие дефекты зашивают, большие закрывают гомотрансплантатами или протезами из пластмассовой губки. При первичном дефекте со значительной митральной недостаточностью дополнительно ушивают расщепленную створку или проводят протезирование митрального клапана. В результате хирургического лечения улучшается состояние больного: уменьшаются одышка, сердцебиение, размеры сердца.
В последние годы возрастает роль устройств для закрытия дефекта (впервые применены в 1976 г.), выбор типа устройства зависит от локализации дефекта. В настоящий момент нет сравнительных исследований между внедрением устройств и хирургическими методами операции, не существует консенсуса по длительному наблюдению после установки устройств и долговременные исходы неизвестны, включая риск развития предсердной аритмии, СН и инсульта, предполагается, что исход будет сопоставим.
При синдроме Лютамбаше хирургическое лечение заключается в одномоментной коррекции — устранении дефекта межпредсердной перегородки и митральной комиссуротомии. Противопоказаниями к операции служат лишь тяжелая стадия легочной гипертензии и резко выраженная дистрофия миокарда, обусловливающая терминальную стадию СН.
Медикаментозная терапия включает симптоматические средства: антиаритмические препараты при фибрилляции предсердий и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии, лечение СН.
Прогноз
Вторичный дефект имеет благоприятное естественное течение в первые 20—30 лет жизни. Причиной смерти при отсутствии оперативной коррекции является правожелудочковая СН, реже — тромбоз ЛА, аритмия. При первичном дефекте течение менее благоприятное, прогноз хуже, раньше возникают клиническая симптоматика и осложнения, основным отягощающим фактором является легочная гипертензия.
медпортал.com
Патология у новорожденных
Причины
Основными причинами врожденной патологии межпредсердной перегородки служат:
- наследственность;
- реакция на медикаменты с содержанием лития, прогестерона или третиноина;
- течение острых инфекционных болезней в период беременности;
- сахарный диабет;
- алкогольная зависимость.
Все это может привести к образованию трех видов дефектов межпредсердной перегородки, включающих: открытое овальное окно (ООО), дефект нижней части перегородки (первичный), дефект верхней части перегородки (вторичный).
Каждый младенец, будучи еще в утробе матери, имеет небольшую щель между предсердиями, называемую овальным окном. Ее наличие предусмотрено природой для того, чтобы ребенок мог дышать до момента рождения. С момента рождения овальное окно прикрывается клапаном, а в последующее время до возраста одного года срастается с перегородкой.
Если клапан недостаточно большой, чтобы закрыть отверстие или по какой-то причине не срастается с перегородкой, то в моменты физической или эмоциональной нагрузки за счет давления в предсердьях происходит его открытие. Это провоцирует поступление крови из левостороннего желудочка в правосторонний.
Для первичного дефекта характерно расположение отверстия в нижней части межпредсердной перегородки выше клапанов, образующих соединение между предсердиями и желудочками. В некоторых случаях из-за врожденного порока створки клапанов уменьшаются и теряют способность правильно функционировать.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки наиболее распространен в медицинской практике. В отличие от первичного, он характеризуется верхним расположением отверстия. В большинстве случаев патология связана с аномальным развитием верхней полой вены.
Симптомы
Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных младенцев, как правило, никак не проявляется и не ведет за собой серьезных нарушений.
Стенки предсердий имеют почти идентичную толщину и давление в них, за счет чего не смешивается артериальная и венозная кровь. Благодаря этому нагрузка на желудочки остается стабильной.
В первый месяц жизни младенца слабые симптомы врожденного порока можно определить лишь по бледности кожных покровов ребенка и синюшному оттенку около рта в момент плача. Более явные признаки болезни становятся заметны к 3-4 месяцам или ближе к первому году жизни.
| Общее состояние ребенка становится хуже, наблюдаются: |
|
| После более тщательного обследования ребенка врачом выявляются и другие симптомы болезни: |
|
Такие симптомы чаще проявляются у детей младшего дошкольного возраста.
Диагностика
Диагностика дефекта межпредсердной перегородки может проводиться с помощью:
- обычного прослушивания стетоскопом звуков сердца в момент сокращения;
- рентгеновского обследования, позволяющего выявить изменения размеров сердца и аномалии магистральных сосудов;
- электрокардиографии, способной обнаружить признаки аритмии, а также изменение размеров и перегрузки правого желудочка;
- УЗИ сердца;
- катетеризации сердца, помогающей подтвердить смешивание крови (не рекомендуется проведение в раннем возрасте);
- ангиографии, изучающей функциональность сосудов и кровотока.
Лечение
Лечение порока медикаментами не позволяет добиться окончательного закрытия пространства между предсердиями, но дает возможность уменьшить проявление симптомов заболевания. Также его проводят в целях профилактики осложнений.
Для профилактики дефекта межпредсердной перегородки назначают:
| Гипотиазид (мочегонное) |
|
| Анаприлин (бета-адреноблокатор) |
|
| Аспирин (бета-блокатор) |
|
| Дигоксин (сердечный гликозид) |
|
Операция
При отсутствии серьезных патологий оперативное вмешательство не рекомендуется проводить ранее 4-5-летнего возраста.
| Показания: |
|
| Противопоказания: |
|
В случае, если дефект незначительный и никак не отражается на работе сердца, то оперативное вмешательство не обязательно. Достаточным будет систематически наблюдаться у врача, и следовать всем его указаниям.
Вторичное нарушение
Развитие межпредсердной перегородки у младенца внутриутробно происходит поэтапно – сначала идет нарастание первичного листка перегородки, а затем параллельно начинает расти вторичная перегородка.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки также является врожденным пороком сердца, нарушающим ее правильное развитие. Просветы разных размеров могут быть обнаружены в верхней области перегородки. Чаще всего данный вид патологии находят у девочек.
Причины
Причинами аномалии развития могут служить:
- генетическая предрасположенность;
- экология;
- перенесенные вирусные и инфекционные болезни во время беременности.
Вследствие этих причин повышается риск возникновения:
- впадений полых вен в предсердие;
- нескольких отверстий сразу;
- одного крупного дефекта.
Симптомы
Вторичный дефект межпредсердной перегородки в первые 12 месяцев выявляется только единичных случаях. Как правило, видимое развитие порока обнаруживают не ранее 3 лет от роду, которое постепенно усиливается к юношескому возрасту.
| Первые симптомы ухудшения состояния пациента возникают при увеличении отверстия до 1,5 см² и проявляются в виде: |
|
| Осмотр специалиста более подробно опишет симптоматику дефекта, включающую: |
|
Диагностика
Диагностировать вторичный дефект межпредсердной перегородки возможно при помощи:
- внешнего осмотра;
- фонокардиографии;
- электрокардиографии;
- рентгена;
- зондирования полостей сердца;
- УЗИ.
Лечение
В случае слабых проявлений болезни в виде одышки или утомляемости после физической нагрузки, необходимость в операции отпадает. Достаточно будет ежегодно проходить обследование у врача с проведением УЗИ сердца и кардиограммы.
Однако, если болезнь проявляется более выражено, то врачом назначается прием медикаментов, включающих:
| Индерал (бета-блокатор) |
|
| Дигоксин (сердечный гликозид) |
|
| Варфарин и Аспирин (антикоагулянты) |
|
Операция
Хирургическое вмешательство является наиболее эффективным методом лечения заболевания.
| Показания |
|
| Противопоказания |
|
Реабилитация
В период реабилитации на протяжении первых недель после операции рекомендуется фиксировать шов специальным бандажом.
Первые пару недель противопоказан душ. Разрешается только обтирание влажным полотенцем или губкой, не задевая швы. После полного заживления швов можно будет принять полноценную ванну.
Следует незамедлительно обратиться к врачу, если:
- место проведения операции сопровождается сильными болями;
- наблюдается покраснение и опухание швов с выделением из них жидкости;
- температура тела выше 38°С.
Дефект межпредсердной перегородки у взрослых, как врожденный порок сердца
Если из-за отсутствия симптомов болезни дефект межпредсердной перегородки не был обнаружен в раннем детстве, то его первые признаки могут появиться к возрасту 30 лет. Эта патология имеет небольшой процент развития по отношению к другим порокам сердца и вдвое чаще наблюдается у женщин.
Причины
Причинами дефекта межпредсердной перегородки у взрослых являются такие же отклонения в развитии, как и у детей, а именно:
- наличие открытого овального окна (ООО) – отверстия, не закрывшегося в период первого года жизни;
- исключение наличия межпредсердной перегородки;
- большое количество мелких отверстий;
- наличие одного крупного отверстия на всей площади перегородки.
Симптомы
При нарушении развития межпредсердной перегородки у человека с взрослением увеличивается правый желудочек, что негативно влияет на функции сердца.
| Как только повышение давления в легочной артерии и правостороннем желудочке достигает 30 мм рт. ст., начинается проявление признаков, таких как: |
|
| После обследования врача: |
|
Диагностика
Диагностику дефекта межпредсердной перегородки у взрослых проводят с помощью специального оборудования.
Исследование включает:
- электрокардиографию;
- рентгенографию;
- эхокардиографию;
- доплерографию;
- катеризацию;
- ангиографию.
Лечение
Лечение препаратами:
| Дигоксин | Принимают по 0,25 мг (1 таблетка) 4-5 раз в первые сутки и 1-3 раза в последующие дни. |
| Варфарин и Аспирин | Дозировка по 325 мг трижды в сутки. Профилактический курс длится 6 недель и более. |
| Пропранолол | Назначают по 20 мг 3-4 раза в день. При отсутствии улучшения дозу повышают, а полную отмену препарата производят постепенно. |
| Амилорид и Триамтерен | Помогают справиться с отеками. Назначают прием по 0,05-0,2 г в сутки в течение нескольких месяцев. |
Виды операций
Существует несколько видов оперативного вмешательства:
| Открытая операция на сердце |
|
| Операция с использованием катетера |
|
Хирургическое вмешательство в абсолютном большинстве случаев помогает пациентам полностью выздороветь и увеличить продолжительность жизни более чем на 20 лет.
serdce.hvatit-bolet.ru
Симптоматика
У новорожденных чаще всего не обнаруживается какой-либо симптоматики этого вида ВПС. Признаки дефекта в большинстве случаев начинают обнаруживаться к 30-летнему возрасту или даже позднее. Данная разновидность порока чаще встречается у женщин.
Проявления ДМПП:
- шумы в сердце;
- быстрое уставание;
- диспноэ (в первую очередь при физических нагрузках);
- отечность в области ног, стоп и живота;
- учащенный сердечный ритм;
- регулярные рецидивы инфекционных болезней легких;
- острое нарушение мозгового кровообращения;
- синюшность кожи.
Однозначного мнения о причинах развития пороков сердца не существует. ВПС, в частности, дефект межпредсердной перегородки, возникает как результат неправильного развития сердца на начальных стадиях формирования плода. Существенное влияние на процесс оказывают генетика и экология.
Основными факторами риска, способными повлиять на развитие дефекта во время беременности, могут стать:
- Краснуха. Если пациентка переболела этой болезнью на начальной стадии беременности, возрастает опасность появления у младенца врожденных пороков сердца, например, ДМПП.
- Увеличивают риск рождения ребенка с дефектом и сопутствующие заболевания у матери, например, сахарный диабет, фенилкетонурия, системная красная волчанка.
- Употребление алкоголя и прием определенных групп лекарственных препаратов (антибиотики, противоопухолевые средства).
- Контакт с фенолами, нитратами, бензпиреном.
- Ионизирующее излучение.
При ДМПП кровь проникает из левого предсердия в правое через отверстие дефекта. Кровь поступает обогащенной кислородом из легких. В правом предсердии происходит перемешивание с бедной кислородом кровью, а затем кровь вновь направляется в легкие. При дефекте большого размера легкие и правые отделы сердца испытывают чрезмерную нагрузку. С течением времени правые отделы увеличиваются, появляется гипертрофия миокарда правого предсердия и желудочка. В отдельных случаях возможен застой крови в легочном круге кровообращения и легочная гипертензия.
ДМПП отличается от незаращения овального окна, представляющего собой отверстие непатологического характера в межпредсердной перегородке, необходимое для кровотока плода в материнской утробе. После рождения ребенка отверстие чаще всего зарастает естественным образом. Если же имеет место незаращение, речь идет о ВПС.
Осложнения
Если дефект межпредсердной перегородки невелик в размерах, пациент зачастую не ощущает дискомфорта. Если же размеры дефекта большие, возможны угрожающие жизни осложнения:
- Легочная гипертензия, возникающая из-за перегрузки кровью правых сердечных отделов.
- Синдром Эйзенменгера, характеризующийся значительным ростом давления в легочной артерии. В результате давление в легочной артерии сравнивается с давлением в аорте или даже превышает его.
К прочим последствиям дефекта относят недостаточность правых сердечных отделов, аритмию, сокращенную продолжительность жизни, инсульт.
ДМПП и беременность
Если дефект межпредсердной перегородки небольшой, основная масса женщин хорошо переносит беременность. При значительном по размеру ДМПП или при наличии осложнений порока (сердечная недостаточность, нарушенный ритм сердца, легочная гипертензия), возрастает опасность осложнений у беременной женщины. При синдроме Эйзенменгера медики рекомендуют воздержаться от рождения детей, поскольку это состояние опасно для жизни женщины.
Следует учитывать и то обстоятельство, что при наличии порока у родителей вероятность возникновения ВПС у детей значительно возрастает. Поэтому при наличии факторов риска лицам, страдающим пороком сердца и желающим завести ребенка, рекомендуется пройти консультацию у врача. Также еще до беременности необходимо отказаться от приема ряда препаратов, выступающих в качестве фактора риска для возникновения дефекта.
Диагностика
Подозрения на дефект межпредсердной перегородки возникают на основании проведения аускультации, после фиксации шумов в сердце.
После аускультации назначаются следующие дополнительные методы исследований для уточнения диагноза:
- Ультразвуковая диагностика (эхокардиография). Данный диагностический метод безопасен и позволяет дать оценку функционированию сердечной мышцы, ее состоянию, а также сердечной проводимости.
- Рентгенография грудной клетки. Методика дает возможность обнаружить увеличение сердца или присутствие дополнительной жидкости в легких, что может указывать на сердечную недостаточность.
- Пульсоксиметрия. Благодаря методике можно определить содержание кислорода в крови. Для проведения исследования на кончик пальца пациента устанавливается особый датчик, регистрирующий концентрацию кислорода. Недостаточное насыщение указывает на проблемы с сердцем.
- Катетеризация. Метод состоит во введении контрастного вещества через тонкий катетер в бедренную артерию. Затем производится серия рентгеновских снимков. Методика позволяет определить состояние сердечных структур и установить величину давления в камерах сердца.
- Магнитно-резонансная томография. Благодаря МРТ можно получить картину послойного строения исследуемых тканей и органов. Преимущество метода состоит в отсутствии необходимости подвергать пациента рентгеновскому излучению. Однако методика отличается высокой стоимостью и используется в ситуациях, когда УЗИ сердца не позволяет установить точный диагноз.
Дифференциальная диагностика при ДМПП осуществляется с функциональным систолическим шумом. Шум снижается в положении стоя, правые сердечные отделы нормальной величины, нехарактерна неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко ДМПП нужно дифференцировать с такими патологиями, как триада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, аномальный дренаж легочных вен, аномалия Эбштейна.
Лечение
Если осложнения ДМПП не создают угрозу жизни больного, в немедленном хирургическом вмешательстве нет необходимости. Срочность проведения операции также зависит от присутствия других ВПС и общего самочувствия пациента. При выявлении дефекта у ребенка медики обычно только наблюдают за его состоянием, поскольку ДМПП может зарасти самостоятельно.
Иногда дефект не закрывается самостоятельно, но отверстие настолько мало, что не создает дискомфорта человеку, и он может вести нормальную жизнь. В данной ситуации операция необязательна. Однако в большей части случаев дефект межпредсердной перегородки требует хирургического вмешательства.
Большинство специалистов рекомендует хирургическое лечение дефекта в детском возрасте. Раннее лечение позволяет избежать осложнений в зрелом возрасте. Суть операции состоит в наложении «заплаты» на дефект с тем, чтобы пресечь проникновение крови из левых сердечных отделов в правые. Хирургическое лечение предусматривает два варианта вмешательства: катетеризация и открытое хирургическое вмешательство.
Катетеризация представляет собой малоинвазивную методику, состоящую во введении по бедренной артерии тонкого зонда, конец которого доходит до ДМПП. Ход проведения операции контролируется с применением рентгеновского оборудования. С помощью зонда устанавливается специальная сетка, перекрывающая дефект. Спустя определенное время заплатка зарастает тканью, и дефект межпредсердной перегородки закрывается.
Катетеризация отличается рядом достоинств, и речь здесь идет, прежде всего, о непродолжительном периоде восстановления после операции и незначительном уровне осложнений. Также катетеризация менее травматична в сравнении с открытой хирургической операцией.
Среди потенциальных осложнений катетеризации нужно отметить следующие:
- кровотечения;
- болевой синдром;
- инфицирование в области ввода катетера;
- травмирование кровеносного сосуда;
- аллергическая реакция на контрастное вещество.
Открытое вмешательство осуществляется под общим наркозом и состоит в проведении разреза грудной клетки. Во время операции больной подключен к «искусственному сердцу». В ходе хирургического вмешательства дефект устраняется с применением «заплаты» из синтетического материала. Недостаток методики — продолжительный период восстановления пациента после операции и существенный риск развития осложнений.
Катетеризация характеризуется лучшими результатами по закрытию дефектов. Однако несколько худшая статистика по открытым операциям обусловлена, главным образом тем, что такие вмешательства назначаются в запущенных или сложных случаях.
Терапевтическое лечение ДМПП не направлено на его заращение. Однако лекарственная терапия позволяет смягчить симптоматику, а также опасность развития послеоперационных осложнений.
В числе препаратов, назначаемых пациентам, у которых выявлен дефект межпредсердной перегородки, можно назвать следующие:
- регуляторы сердечного ритма, включая бета-блокаторы и дигоксин;
- препараты для уменьшения свертываемости крови (антикоагулянты).
При первичном ДМПП осуществляются профилактические мероприятия по предотвращению эндокардита. При вторичном дефекте межпредсердной перегородки и дефектах в венозном синусе профилактика эндокардита не проводится.
Послеоперационный период и прогноз
После перенесенного хирургического вмешательства детям необходимо пожизненное наблюдение у врача. Помимо контроля за общим состоянием, проводятся исследования сердца. Важна профилактика присоединения всевозможных инфекций из-за ослабления иммунной системы после хирургического вмешательства. Поэтому рекомендуется проведение иммунизации, в частности, вакцинации против гриппа и других инфекций.
Прогноз для пациентов, перенесших операцию, благоприятен — обычно они живут полноценной жизнью. Менее 1% бывших пациентов не доживают до 45-летнего возраста. При этом, если ДМПП не лечить, то примерно в каждом четвертом случае больной погибнет. Ранняя диагностика и своевременно проведенная операция — залог успешности лечения.
asosudy.ru