Стеноз легочной артерии у новорожденных

Стеноз легочной артерии у новорожденных встречается довольно часто, в 10% случаев различных заболеваний сердца. При данной патологии наблюдается уменьшение отверстия между заслонками клапана, что расположен на границе легочного ствола и правого желудочка сердца. Вследствие чего нарушается обычный ток крови, происходит систолическая перегрузка (на пути движения кровообращения имеется препятствие) желудочка, что приводит к его увеличению или гипертрофии. Появляется большой риск снижения сократительной функции желудочка и возникновения несовместимой с жизнью аритмии.

Особенности заболевания

Правому желудочку сердца при стенозе легочной артерии необходимо интенсивно трудиться, с постоянной перегрузкой, что не может не сказаться на всей работе сердца. Размер отверстия между клапанами может быть разным. Например, при отверстии в 1 мм новорождённому показана срочная операция, в противном случае летального исхода не избежать. А с отверстием допустимых размером человек может жить долгое время, не подозревая о своем недуге. Потому что проявления болезни не очень выражены: пониженное давление в правом отделе сердца и дрожание над ним.

Так как причину нарушения кровотока устраняют при рождении или в течение нескольких лет жизни, то взрослые в очень редких случаях сталкиваются с данной патологией.

Причины

Достаточно не изучены причины и условия происхождения заболевания. Однако воздействие некоторых физических, химических и биологических факторов на организм беременной женщины негативно сказывается на нормальном развитии малыша, его органов и систем. А это влечет за собой развитие различных патологий и первой, обычно, страдает сердечно-сосудистая система. Рассмотрим наиболее явные причины возникновения стеноза легочной артерии у новорожденных:

  • наследственность;
  • инфекционные заболевания, которые мать перенесла в первом триместре беременности (краснуха);
  • прием лекарственных препаратов;
  • многоплодная беременность;
  • первая беременность после 35 лет;
  • хромосомные заболевания;
  • нарушенное фетоплацентарное (между матерью и плодом) кровообращение.

Разновидности патологии

Сужение сосудов происходит в разных местах, поэтому выделяют несколько видов стеноза: клапанный, надклапанный и подклапанный. Клапанный — наиболее частая форма проявления заболевания, почти у 90% случаев. При этом наблюдается срастание створок клапана и небольшое отверстие посередине. Надклапанный стеноз характеризуется многочисленными уменьшениями окружности артерии, полной или неполной мембраной (тонкая пластинка), врожденным недоразвитием. Воронкообразное сужение сосуда в выносящем отделе правого желудочка свойственно подклапанному стенозу. Противоестественное увеличение фиброзной и мышечной ткани значительно усложняет выброс крови в лёгочный круг кровообращения.

Стадии развития заболевания

Стадии стеноза легочной артерии значительно отличаются характером проявления и признаками:

  • умеренный стеноз (стадия 1, больной не чувствует дискомфорта, только ЭКГ показывает перегруженную работу правого желудочка);
  • выраженный стеноз (стадия 2, повышается верхнее артериальное давление);
  • резкий стеноз (стадия 3, имеются симптомы нарушения кровообращения, наблюдаются сбои сердечно-сосудистой системы);
  • декомпенсация (4 стадия проявления стеноза, при которой отчетливо видно нарушение питания сердечной мышцы, кровотока, но из-за сократительной недостаточности правого желудочка давление часто бывает пониженным).

Признаки

Стеноз легочной артерии можно заподозрить до рождения ребенка, когда беременная проходит плановое УЗИ. При тяжелой форме патологии легочной артерии у новорожденного появляется одышка, синеет носогубный треугольник, наблюдается сильная пульсация сосудов в области шеи, начинают нарастать признаки сердечной недостаточности. При легком течении болезнь может долго не проявлять себя.

Диагностика

Однако подтвердить диагноз кардиолог сможет только после дополнительной диагностики. Сначала выявляют признаки перегрузки правых отделов сердца с помощью электрокардиографии, проводят рентгенологическое обследование, при котором отчетливо видно сужение устья легочной артерии. Для уточнения и подтверждения диагноза кардиолог назначает эхокардиографию, которая выявляет многие аномальные особенности строения сердца, в том числе патологию клапанов.

Лечение

С умеренным стенозом новорожденных наблюдают. Небольшое сужение сосуда не нужно оперировать, так как со временем данная проблема может исчезнуть. При более тяжелых формах показана единственная и действенная методика лечения — хирургическое вмешательство. Операцию проводят на 2-3 день после рождения или в течении первого месяца жизни ребенка. Перед операцией врач назначает медикаментозное лечение, чтобы немного улучшить самочувствие больного и для профилактики инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца).

Профилактика

Наиболее эффективной профилактикой данной патологии является обеспечение благоприятных условий для нормального течения беременности. Поэтому не следует контактировать с людьми, которые больны инфекционными заболеваниями, избегать опасных внешних факторов (физические, биологические, химические). Будущая мать должна ответственно относиться к поставленному диагнозу ее будущего ребенка и соблюдать все назначения врача.

Современная медицина достаточно подготовлена в борьбе со стенозом легочной артерии у новорожденных. Кардиологи вовремя выявляют заболевание и не дают ему развиваться дальше. Они проводят своевременное оперативное вмешательство, устраняют видимые симптомы стеноза. Благодаря таким процедурам ребенок имеет все шансы прожить долгую и полноценную жизнь.

cardioplanet.ru

Виды заболевания

Среди всех известных пороков сердца врожденного характера очень часто встречается изолированный стеноз, который составляет около 12%. Клапанный стеноз – наиболее распространенный, хотя иногда может встречаться и комбинированный стеноз, который протекает наряду с надклапанным или же подклапанным, а также с другими известными врожденными заболеваниями сердца.

Почти в 90% случаев данного заболевания стеноз диагностируется как клапанный. Остальные 10% составляют подклапанный вид и надклапанный.

Клапанный стеноз отличается отсутствием разделения самого клапана на определенные створки и приобретение ним формы диафрагмы в виде купола с отверстием до 10 мм. Подклапанный стеноз сопровождается аномальным разрастанием как фиброзной ткани, так и мышц с формой воронки, которая сужается в части выносящего отдела в правом желудочке. Для надклапанного стеноза характерны местное сужение, наличие нескольких периферических стенозов и пр.

Заболевание классифицируется по уровню показателей АД и градиента (разницы) давления, возникающего в желудочке и легочной артерии:

  • 1 стадия – на первой стадии определяется стеноз устья легочной артерии в умеренной форме, АД составляет показатель до границы в 60 мм рт.ст. при показателях градиента с крайней точкой до 30 мм рт.ст.;
  • 2 стадия – на второй стадии диагнозом становится стеноз устья легочной артерии выраженной формы с пределом давления до 100 мм рт.ст. и с градиентом – до 80 мм рт. ст.;
  • 3 стадия – на данном этапе заболевание определяется, как стеноз устья легочной артерии с резкой выраженностью, показатель давления составляет более чем 100 мм рт. ст. с градиентом свыше 80 мм рт.ст.;
  • 4 стадия – самая серьезная стадия болезни, при которой нередко начинается развитие дистрофия миокарда и возникает нарушение общего кровообращения, а вот усиленное давление в области желудочка идет на снижение из-за появления в нем недостаточности сокращений.

Симптомы болезни

Стеноз легочной артерии проявляет себя по-разному в зависимости от уровня развития болезни. На него влияют такие показатели, как давление в правом желудочке и обозначенный выше градиент. При невысоких и невыраженных показателях, указанных выше, симптомы или жалобы могут и вовсе отсутствовать.

На выраженной стадии болезни могут наблюдаться следующие проявления:

  • утомляемость, которая появляется очень скоро даже при незначительных нагрузках;
  • общая слабость;
  • сонливость и появление головокружения;
  • возникающая одышка и сильное сердцебиение;
  • случаи обмороков;
  • приступы и проявления стенокардии в более тяжелой форме болезни.

При осмотре в этом случае пациента врачом привлекает к себе внимание пульсирование и выделение шейных вен, кожа бледного цвета, дрожание грудной клетки систолического характера, наличие так называемого сердечного горба.

Понижение сердечного выброса приводят к синюшности губ, фаланг и щек.

Стеноз клапана легочной артерии – это заболевание, которое может встречаться и у детей. Часто его проявлением становиться отставание со стороны физического развития, что проявляется в пониженной массе тела и низком росте.

Для детей, страдающих этим недугом, характерны частые простуды, а также развитие пневмонии. Болезнь в некоторых случаях возникает и у новорожденных, причиной чего может стать наличие этого заболевания у его матери.

Заметить его наличие можно уже во время беременности по шуму или в результате проведения рентгенографии, которая указывает на увеличение сердца со стороны правого желудочка. У новорожденных болезнь может не приобретать усложненные формы, благодаря чему они вполне способны не влиять негативно на привычный образ жизни.

Диагностика заболевания

Чтобы определить стеноз легочной артерии, необходимо провести ряд обследований, которые включают в себя анализ, а также сопоставление полученных данных. Не последними в постановлении диагноза остаются результаты так называемой инструментальной диагностики.

При этом заболевании отмечается смещение границ сердца в правую сторону, а при пальпации заметна систолическая пульсация в желудочке справа. По данным, полученным после аускультации и фонокардиографии, прослушивается грубый и сильный шум, происходит ослабление второго тона в легочной артерии и затем его полное расщепление.

Рентгенография указывает на стеноз устья легочной артерии, если в ней наблюдается расширение сердечных границ на фоне обеднения легочного изображения.

Проведение ЭКГ может помочь при определении нагрузки на желудочек. Использование эхокардиографии при наличии заболевания часто показывает дилатацию желудочка вместе с расширением легочной артерии.

В качестве определения разницы в показателях давления желудочка и легочного ствола используется допплерография.

Показатель давления легко проверить зондированием в правых отделах сердца. Этот метод применяется и для определения градиента. При наличии загрудинных болей у пациентов старше 40 лет показано проведение селективной коронарографии.

При наличии симптомов болезни у детей в целях точного диагностирования применяется:

  • рентгенограмма, которая отображает изменения в легких;
  • ЭКГ – в целях определить перегрузку в правом отделе сердца;
  • эхокардиограмма – для окончательного заключения с указанием степени заболевания.

Самое важное в диагностировании болезни – это выделить ее среди таких подобных заболеваний, как дефекты в области перегородок сердечных камер, триада Фалло, комплекс Эйзенменгера и пр.

Лечение

Самым распространенным и наиболее эффективным способом лечения данной болезни остается хирургическое вмешательство, которое подразумевает ликвидацию стеноза. Стоит учитывать, что проведение данной операции показано только в том случае, когда стеноз легочной артерии достиг 2 или 3 стадии.

При клапанном стенозе используется лечение методом открытой вальвулопластики, при котором происходит рассечение сросшихся между собой комиссур. Также широко применяется баллонная вальвулопластика (эндоваскулярная). Это метод внутрисосудистой ликвидации стеноза, которое проводится при помощи раздувного баллона и катетера.

При надклапанном стенозе необходима реконструкция области сужения с применением протеза (ксеноперикардиального) или же заплаты. Подклапанный стеноз требует проведения инфундибулэктомии. Этот процесс представляет собой удаление появившейся гипертрофированной ткани (мышечной) в зоне выходящего тракта правого желудочка.

Лечение для детей и основание для его выбора составляется по уровню сужения легочной артерии. Оперативное вмешательство может не назначаться только при незначительной выраженности заболевания или при отсутствии каких-либо жалоб. Если же они есть, лечение должно применяться в срочном порядке. Обычно операция проводится в возрасте 5-10 лет.

При серьезной форме заболевания операция может проводиться сразу же. Для детей используется такая процедура, как баллонная вальвулопластика или хирургическая реконструкция. В целом это лечение дает неплохие результаты и низкий уровень смертности. В незначительной мере оно отображается на обычной жизни ребенка, который уже спустя 3 месяца вполне может возвращаться к занятиям в школе.

Любые физические нагрузки ограничиваются на период до двух лет.

Профилактика болезни и прогноз на будущее

Стеноз легочной артерии, независимо от того, возник он у взрослых или у детей, при незначительной форме практически никак не влияет на качество или продолжительность жизни. Если же говорить о значимой форме болезни с гемодинамической точки зрения, то она приводит к раннему развитию недостаточности со стороны правого желудочка. Это, в свою очередь, может стать результатом внезапной смерти.

Статистика показывает, что в результате проведенной операции для 91% пациентов средняя продолжительность жизни составляет как минимум еще 5 лет. При отсутствии выраженных симптомов у взрослых пациентов проведение операции можно отложить на определенный срок.

В качестве профилактики появления этого заболевания, особенно у детей, становится обеспечение всех необходимых условий для нормального протекание беременности будущей матери. Кроме этого, должны быть приняты все меры по своевременному распознаванию болезни, в результате которого может быть назначено соответствующее лечение.

Оно может также быть направлено на ликвидацию тех заболеваний, которые вызвали приобретенные ребенком изменения. Каждый пациент в обязательном порядке должен наблюдаться у таких специалистов, как кардиолог и кардиохирург, а также принимать все меры для профилактики развития инфекционного эндокардита.

prososud.ru

Клиническая картина

Если все же так случилось, что риск наличия рассматриваемой аномалии очень высок, следует внимательно изучить симптомы, которыми она может проявляться. Их яркость будет зависеть от степени сужения просвета сосуда. Например, умеренное сужение ЛА у новорожденного никоим образом не влияет на его самочувствие и поведение. Тогда есть вероятность того, что патология будет обнаружена совершенно случайно при проведении планового обследования. Если же сужение значительное, имеют место такие признаки:

  • синеватый цвет кожи в области носогубного треугольника;
  • синюшность губ и ногтевых пластин;
  • шумы в сердце, которые наблюдаются при его прослушивании.

Когда ребенок становится старше, могут появляться признаки сердечной недостаточности. Он будет быстро утомляться, даже после незначительных физических нагрузок испытывать затруднения в дыхании.

Если подобные симптомы имеют место, следует сразу обратиться к врачу. Стеноз легочной артерии не проходит сам. Более того, он может привести к развитию более серьезных болезней, вылечить которые будет на порядок сложнее.

Диагностика, как проходит обследование

Именно точная и качественная диагностика станет залогом успешного лечения стеноза клапана ЛА или другой формы патологии. Она будет заключаться в следующем:

  • сбор анамнеза;
  • физикальный осмотр;
  • электрокардиография;
  • эхокардиография;
  • рентген грудной клетки.

В ходе такого обследования врачу удастся оценить работу сердца и его структурные изменения, если такие имеются, а также степень сужения ЛА. На основании полученных данных будет приниматься решение касаемо предстоящего лечения.

Лечение и его особенности

Основным методом лечения в данном случае становится хирургическое вмешательство. Самым подходящим возрастом для его выполнения доктора считают промежуток 5-10 лет.

Вид операции подбирается для каждого случая отдельно. Иногда может быть показана катетеризация ПЖ. Она производится через периферический сосуд, располагающийся на нижней конечности. Катетер продвигается к месту сужения ЛА. После этого он раскрывается в выводном отделе. При этом увеличенный баллон расширяет участок сосуда, нормализуя кровообращение. После того, как баллон сдувается, катетер извлекается из сосуда.

Иногда может быть показана хирургическая реконструкция. Она проводится в тех случаях, когда наблюдается гипертрофия мышечной ткани, располагающейся ниже клапана. Ее удаление позволяет восстановить кровоток.

При небольших размерах клапана, не позволяющих применить выше рассмотренные методы лечения, может использоваться специальная заплата. Она изготавливается из криоконсервированных тканей человеческого организма, поэтому хорошо воспринимается.

Как лечить клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, в каждом конкретном случае врач решает отдельно, зависимо от особенностей патологии, общего состояния маленького пациента.

Если говорить о средней продолжительности жизни при сужении ЛА, то прогнозы в большинстве своем положительные. Но, все зависит от степени выраженности аномалии, наличия сопутствующих нарушений, а также от своевременности диагностики, профессионализма лечащих докторов.

infocardio.ru

Разновидности болезни

Наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца – изолированный стеноз, доля которого среди подобных заболеваний составляет до 12 процентов из общего количества. Сужение сосудов клапанного типа встречается чаще (до 90 процентов случаев), чем комбинированные формы болезни, которые совмещают в себе подклапанный и надклапанный стеноз, и некоторые другие виды порока сердца.

Читайте также: Методы лечения системного васкулита

При клапанном сужении артерии наблюдается отсутствие разделения клапана на некоторые створки и формирование куполовидной диафрагмы с появлением отверстия диаметром около 10 миллиметров. Стеноз подклапанного типа обычно происходит с увеличением массы фиброзной ткани и мышц до воронкообразной формы, сужающейся к выходу из правого желудочка сердца. Стеноз надклапанного типа характеризуется не только местным сужением артерии, но и возникновением нескольких побочных стенозов на периферии.

Стеноз у новорожденных

Стеноз легочной артерии у новорожденных отличается умеренностью или, наоборот, яркостью выраженности заболевания. Другими словами – у малыша сужение может быть незначительным либо достаточно сильным. Небольшое сужение практически никаким образом себя не проявляет, поэтому в данном случае не возникает необходимости назначать какое-либо лечение, но наблюдение врача за ребенком даже в такой ситуации обязательно.

Серьезные преграды для тока крови требуют серьезного лечения, так как у ребенка могут наблюдаться задержки физического развития, которые являются выраженными признаками того, что имеется порок сердца. Обычно болезнь дает о себе знать во время каких-либо активных действий – бега, подвижных игр или при физических нагрузках. Во время активности ребенка могут наблюдаться следующие симптомы порока сердца:

  • повышенная утомляемость;
  • посинение или побледнение пальцев на руках и губ;
  • учащенное сердцебиение;
  • головокружение и одышка;
  • болезненные ощущения, дискомфорт и покалывания в области сердечной мышцы.

Читайте также: Какие продукты содержат много магния и калия

Диагностика и лечение

Порок сердца выявляется с помощью кардиограммы, где можно увидеть признаки изменений в правом желудочке и предсердии. Также при данном исследовании можно четко определить стеноз надклапанного типа, а также сужения среднего и тяжелого типа, но вот предупредить начало образования сужения, увы, с помощью кардиограммы не получится. Для раннего выявления проблемы стоит применить эхокардиографию.

Сужение легочной артерии у маленьких детей подлежит операции лишь в том случае, если в кровеносном сосуде ткань уплотнилась до такой степени, что кровоток через оставшееся сечение сосуда крайне затруднен. К сожалению, пока нет метода, который бы позволил решить проблему без оперативного вмешательства, поэтому в таких случаях показана хирургическая операция, и ее можно проводить уже на 2-3 сутки жизни нового человека.

Читайте также: Очищение сосудов головного мозга народными средствами

Основной целью операции является удаление лишних тканей, образовавшихся в сосуде, после чего естественное движение крови в кровеносной системе организма должно восстановиться. Хотя при решении о применении хирургии стоит внимательно изучить все положительные и отрицательные факторы. Если у новорожденного аномалия слабо выражена, то с оперативным вмешательством стоит повременить до того момента, пока ребенок не достигнет возраста от пяти до десяти лет. А до принятия решения о необходимости операции ребенок должен постоянно находиться под контролем кардиолога, который поможет выявить правильный момент для хирургического вмешательства.

serdcelechim.ru