Врожденный порок сердца что это

Как работает здоровое сердце?

Чтобы понять, как порок влияет на работу сердца и кровообращение, нужно понять, как оно функционирует в здоровом организме.
Сердце, легкие и кровеносные сосуды составляют систему кровообращения. Сердце – это центральный насос, перекачивающий кровь. Оно состоит из 4 камер – левого предсердия (ЛП) и левого желудочка (ЛЖ), правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ). Также сердце имеет 4 клапана, которые обеспечивают ток крови в одном направлении.

ЛП получает обогащенную кислородом кровь из легких, затем переправляет ее через митральный клапан (МК) в ЛЖ, который перекачивает эту оксигенированную кровь через аортальный клапан (АК) в аорту и ее ветки по всему организму. Так происходит доставка кислорода и питательных веществ во все ткани и органы.

После того как кислород переходит в ткани, деоксигенированная кровь через вены возвращается в ПП, из которого через трехстворчатый клапан (ТК) попадает в ПЖ. Правый желудочек перекачивает венозную кровь через клапан легочной артерии (КЛА) в легкие, в которых она обогащается кислородом из воздуха, вдыхаемого человеком. Оксигенированная кровь из легких опять поступает в ЛП. Это нормальный путь кровообращения в организме. Однако нарушения структуры сердца могут повлиять на его правильное функционирование.


Особенности кровообращения во время внутриутробного развития

Ребенок во время внутриутробного развития не дышит, он получает кислород напрямую из крови матери. Поэтому у него нет необходимости в том, чтобы кровь проходила через легкие. Из-за этого в его системе кровообращения есть два соединения, позволяющие крови напрямую попадать из правых отделов сердца в левые и в системный кровоток – овальное отверстие (между ЛП и ПП) и артериальный проток (между легочной артерией и аортой). В норме после рождения эти соединения зарастают.

Что это такое – врожденный порок?

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются аномалиями в строении сердца, которые присутствуют у ребенка от рождения. Они появляются вследствие неполного или ненормального развития сердца плода на ранних сроках беременности. Точные причины ВПС неизвестны, некоторые из них связаны с генетическими нарушениями, такими как синдром Дауна. Повысить риск их возникновения могут:

  • Проблемы с генами или хромосомами у ребенка – например, синдром Дауна.
  • Прием определенных лекарственных средств или злоупотребление алкоголем во время беременности.
  • Вирусная инфекция, перенесенная матерью в первом триместре – например, краснуха.

Боль в сердце

Большинство ВПС являются структурными аномалиями, такими как патологические отверстия и проблемы с клапанами. Например:

  • Дефекты сердечных клапанов. Клапаны могут быть суженными (стеноз), полностью закрытыми или пропускать кровь в обратном направлении (недостаточность).
  • Проблемы со стенками сердца. Наличие отверстий или патологических проходов между левой и правой половиной сердца приводит к смешиванию венозной и артериальной крови.
  • Проблемы с миокардом, которые могут привести к развитию сердечной недостаточности.
  • Неправильные соединения сердца и больших кровеносных сосудов между собою.

Симптомы ВПС

Так как врожденные аномалии нарушают способность сердца перекачивать кровь и доставлять кислород по всему организму, они часто приводят к развитию следующих признаков:

  • Синеватый оттенок (цианоз) губ, языка, ногтевых лож.
  • Увеличение частоты дыхания или одышка.
  • Плохой аппетит или трудности с кормлением.
  • Изменения цвета кожи во время кормления.
  • Плохой набор веса или его снижение.
  • Потливость, особенно во время кормления.

Если у ребенка есть любой из этих признаков, следует немедленно обратиться к врачу.

Лечение
Прогноз при ВПС

Часто родители задаются вопросом о том, опасно ли это – врожденные аномалии сердца. В настоящее время прогноз для детей с этой патологией намного лучше, чем был в прошлом. Благодаря достижениям в диагностике и лечении большинство из них проживает долгую, активную и полноценную жизнь.

Что это такое – приобретенные пороки сердца?

Приобретенный порок – это структурные нарушения в сердце, которые развиваются в течение жизни вследствие определенных заболеваний. Чаще всего эти нарушения поражают сердечные клапаны и имеют ревматический генез. Причины развития приобретенных пороков:

  • Ревматизм.
  • Дегенеративный процесс, поражающий клапаны сердца.
  • Инфекционный эндокардит.
  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Сифилис.
  • Травмы.

Чаще всего развиваются изолированные пороки сердца – митральный стеноз, аортальный стеноз, митральная недостаточность, аортальная недостаточность, стеноз трехстворчатого клапана, недостаточность трехстворчатого клапана. Иногда у человека может быть комбинированный порок – например, стеноз и недостаточность аортального клапана.

Клиническая картина приобретенных пороков

Симптомы приобретенных дефектов сердца развиваются постепенно. Как правило, они проявляются признаками сердечной недостаточности:

  • Одышкой.
  • Усталостью.
  • Отеками на нижних конечностях и животе.

Все эти симптомы являются следствием накопления избыточной жидкости в организме.

Лечение приобретенных пороков

На начальных стадиях развития пороков возможно проведение консервативной терапии. Выбор необходимых препаратов проводится на основании типа дефекта, стадии заболевания и тяжести сердечной недостаточности. При прогрессировании симптомов проводится хирургическое лечение – пластика или протезирование пораженного клапана. При определенных пороках – таких как аортальный стеноз или недостаточность – это можно сделать с помощью малоинвазивной методики. Но в большинстве случаев проводится открытая операция на сердце с искусственным кровообращением.

kardioportal.ru

Симптомы

Серьезные пороки сердца обычно становятся видны в первые несколько часов или дней, недель или месяцев жизни. К признакам пороков сердца относятся:

  • Исчезает здоровый цвет кожи
  • Бледность или синюшность кожи (цианоз)
  • Одышка
  • Отеки на ногах, животе и вокруг глаз
  • Одышка во время грудного вскармливания, которая ведет к низкой прибавки в весе

Менее серьезные пороки сердца часто диагностируются у детей в более позднем возрасте. У ребенка вначале может вообще не быть каких-либо заметных симптомов. Когда эти симптомы отмечаются у более старших детей, могут отмечаться:

  • Быстрое появление одышки во время физической нагрузки
  • Быстрая утомляемость во время физической нагрузки
  • Скопление жидкости в легких и сердце
  • Отеки кистей, лодыжек и стоп

Серьезные пороки сердца часто выявляются до или сразу после рождения ребенка. Если Вы заметили, что у Вашего ребенка появились симптомы, указанные выше, то следует обратиться к врачу.

Если у Вашего ребенка имеются симптомы менее серьезных пороков сердца по мере развития, следует обратиться к врачу. Врач выяснит причину появившихся симптомов и их связь с пороком сердца.

Причины пороков сердца

Как работает сердце

Сердце разделено на четыре камеры, два справа и два слева. Это правое и левое предсердие и правый и левый желудочек. Кровь из предсердий перекачивается в желудочек, а из желудочков — по сосудам. Из левого предсердия кровь попадает в левый желудочек, откуда она перекачивается в аорту. Из аорты кровь идет во все органы и ткани, а потом по венам собирается в правое предсердие. Эта кровь бедна кислородом и богата углекислым газом. Из правого предсердия кровь идет в правый желудочек, а из него — в легочную артерию. По легочной артерии кровь попадает в легкие, где она отдает углекислый газ, и обогащается кислородом. Потом по легочной вене она идет в левое предсердие.


Как возникают пороки сердца

Сердце эмбриона начинает биться через 22 дня после зачатия. В этот момент сердце имеет форму простой трубки. В промежутке между 22 и 24-м днями начинает сгибаться, образуя петлю. К 28-му дню сердце уже имеет форму, характерную для структуры сердца, с четырьмя камерами.

Обычно в этот момент и возникают пороки сердца. Исследователи не могут сказать точно, в чем причины возникновения порока сердца, но обычно причинами считаются некоторые заболевания матери, прием некоторых препаратов, а также генетический фактор.

Типы пороков сердца

Вот некоторые типы пороков сердца:

  • Отверстия в сердце.

    Некоторые пороки сердца представляют собой наличие аномального отверстия в стенке сердца между камерами или между сосудами. Через эти отверстия — дефекты — происходит смешение обогащенной кислородом кровью и кровью, обедненной кровью. Если такое отверстие довольно велико и объем смешивания крови большой, в организме начинает циркулировать кровь, недостаточно богатая кислородом. Это ведет к изменению цвета кожи и ногтевых фаланг. У ребенка могут также появится признаки сердечной недостаточности, такие как одышка, раздражительность, отеки ног, так как через легкие проходит кровь, как обогащенная кислородом, так и бедная кислородом.


    Среди таких пороков сердца можно отметить дефект межжелудочковой перегородки, при котором имеется отверстие между правым и левым желудочком; дефект межпредсердной перегородки, при котором имеется отверстие между правым и левым предсердием; и незаращение артериального протока (Боталлова протока), который имеется между аортой и легочной артерией. Вскоре после рождения артериальный проток зарастает. В ином случае кровь, которая должна идти к органам и тканям из аорты, попадает в легкие, в результате чего головной мозг и остальные ткани и органы получают меньше обогащенной кислородом крови.

  • Затруднение кровотока.

    При сужении клапанов сердца или сосудов (аорты, легочной артерии), сердцу трудно перекачивать кровь. К этим порокам относятся стеноз легочной артерии и стеноз аорты. Такое сужение этих сосудов приводит к тому, что сердцу нужно сильнее работать, чтоб перекачать кровь в эти сосуды, а это приводит к утолщению стенок сердца (гипертрофии), а в последующем — сердечной недостаточности.

  • Аномальные кровеносные сосуды.

    Некоторые врожденные пороки сердца заключаются в аномальном строении или расположении сосудов, отходящих от сердца. К таким порокам относится, например, транспозиция магистральных сосудов, при которой аорта и легочная артерия отходят как бы наоборот. Это очень серьезный порок сердца, и без сочетания с другими пороками ведет к летальному исходу.


  • Порки клапанов сердца.

    Если клапаны сердца не могут нормально функционировать, кровь плохо перекачивается из предсердия в желудочек. Например, при аномалии Эбштейна имеет место дефект трехстворчатого клапана, и атрезия легочной артерии, при которой участок сердца блокирует нормальный ток крови в легкие. Оба порока сердца мешают нормальному кровотоку в легких.

  • Сочетанные пороки сердца.

    У некоторых новорожденных может быть сразу несколько пороков сердца. Например, тетрада Фалло представляет собой сочетание четырех пороков: дефекта межжелудочковой перегородки, сужения тока крови между правым желудочком и легочной артерией, смещение соединения аорты с сердцем и утолщение правого желудочка.

Факторы риска

Большинство врожденных пороков сердца возникает ввиду нарушений формирования сердца еще на этапе эмбриона, причем причины эти неизвестны. Однако, могут играть роль и некоторые факторы, среди которых:

  • Краснуха.

    Краснуха во время беременности может вызвать проблемы с формированием сердца у плода. Врач может проверить наличие этого вируса до беременности и при необходимости вакцинировать женщину.

  • Сахарный диабет.

    Наличие сахарного диабета может влиять на формирование сердца плода. Вы можете снизить риск путем правильного лечения сахарного диабета до попыток забеременеть и во время беременности. Гестационный диабет, то есть, сахарный диабет, который возникает во время беременности, обычно не приводит к риску возникновения пороков сердца.


  • Прием препаратов.

    Прием некоторых препаратов во время беременности может привести к риску возникновения пороков сердца, в том числе и врожденной сердечной недостаточности. Дайте своему врачу полный список препаратов, которые Вы принимаете, перед тем, как забеременеть. К препаратам, которые увеличивают риск пороков сердца, относятся изотретиноин (Аккутан) — препарат для лечения угрей, талидомид и некоторые противосудорожные препараты. Также следует избегать приема алкоголя во время беременности, так как это также повышает риск пороков сердца.

  • Наследственность.

    Врожденные пороки сердца могут характеризоваться семейной предрасположенностью и быть связаны с многими генетическими синдромами. Более чем у трети детей, больных синдромом Дауна, который возникает в связи с дополнительной 21-й хромосомой (трисомия 21), бывает порок сердца. Недостающий фрагмент хромосомы 22 также вызывает пороки сердца. Генетические исследования могут помочь выявить эти нарушения во время развития плода. Если у Вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, Ваш генетический консультант может приблизительно оценить риск возникновения порока сердца у следующего ребенка.

Осложнения пороков сердца

Касательно серьезных порок сердца, необходимо, чтобы ребенок получил лечение вскоре сразу после рождения, чтоб избежать серьезных осложнений. К счастью, большинство серьезных пороков сердца диагностируется вскоре сразу после рождения, а иногда и до рождения, то есть, еще внутриутробно.

Некоторые потенциальные осложнения, которые могут возникнуть у детей с врожденными пороками сердца:


  • Застойная сердечная недостаточность.

    Это серьезное осложнение, при котором сердцу трудно перекачивать кровь по всему телу, и обычно оно возникает в первые шесть месяцев после рождения у детей с выраженными пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются одышка и плохая прибавка в весе.

  • Задержка роста и развития.

    Дети с врожденными пороками сердца часто отстают в развитии о здоровых сверстников. Кроме того, такие дети позднее начинают говорить и ходить, по сравнению с другими детьми.

  • Эмоциональные проблемы.

    Некоторые дети с врожденными пороками сердца могут страдать от эмоциональных проблем вследствие нарушения в росте, развития и обучения.

  • Необходимость пожизненного контроля за состоянием здоровья.

    Лечение ребенка с врожденным пороком сердца не заканчивается одной лишь операцией или медикаментозной терапией в детском возрасте. Следует помнить, что у детей с врожденным пороком сердца всегда есть риск осложнений, например, эндокардита (инфекции), сердечной недостаточности или поражения клапанов сердца.

Диагностика пороков сердца

Порок сердца может быть выявлен педиатром при рутинном выслушивании сердца (аускультации). При этом врач может услышать шумы сердца, которых в норме не бывает. Однако, во многих случаях сердечные шумы могут быть вполне безобидными. Однако, в некоторых случаях они появляются именно при пороке сердца.

Методы диагностики врожденных пороков сердца

В случае подозрения врожденного порока сердца врач может направить ребенка на различные методы диагностики:

  • Фетальная эхокардиография.

    Это ультразвуковой метод диагностики пороков сердца, когда ребенок находится еще в утробе матери. Это ультразвуковой метод исследования, и поэтому он безопасен и для матери, и для плода. Этот метод позволяет выявить порок сердца еще у неродившегося ребенка. Это весьма точный метод диагностики, по нему врач ориентируется при планировании лечения.

  • Эхокардиография.

    Это так же ультразвуковой метод диагностики патологии сердца, но уже у родившегося ребенка. Данный метод позволяет оценить работу сердца, его структуру, наличие дефектов его стенок, сужения сосудов, функцию клапанов и др.

  • Электрокардиография.

    Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

  • Рентгенография грудной клетки.

    Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

  • Пульсоксиметрия.

    Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

  • Катетеризация сердца.

    Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

Методы лечения врожденных пороков сердца

В некоторых случаях врожденные пороки сердца могут никак не проявляться долгое время и быть замечены лишь во взрослом возрасте.

Некоторые же пороки сердца выявляются сразу после рождения и требуют лечения сразу после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, методы лечения могут быть разными:

  • Малоинвазивные процедуры с применением катетера.

    При некоторых пороках сердца в настоящее время применяется катетерная техника, которая позволяет проводить коррекцию пороков без вскрытия грудной клетки и самого сердца. Эта техника заключается во введении тонкого катетера через вену на бедре, который под контролем рентгена доводится до сердца. По этому катетеру к месту дефекта подводятся тончайшие инструменты.

  • Открытое вмешательство.

    В некоторых случаях катетерная техника операции не годится для коррекции врожденного порока сердца. Тогда применяется традиционная открытая операция. Недостатком такого метода является длительный и более тяжелый восстановительный период по сравнению с катетерными техниками.

  • Трансплантация сердца.

    При серьезных пороках сердца, которые не поддаются оперативному лечению, применяется пересадка сердца.

  • Медикаментозная терапия.

    В некоторых легких случаях пороков сердца, особенно, когда они выявлены в старшем детском или взрослом возрасте, может применяться медикаментозная терапия, для улучшения функции сердца и обеспечения адекватного кровотока.

Длительная терапия

При некоторых сложных пороках сердца может потребоваться оперативное вмешательство в несколько этапов. И несмотря на то, что сегодня хирургическое лечение пороков сердца значительно улучшило исход этой патологии, тем не менее, чаще всего таким детям требуется особое отношение к своему здоровью в течение всей жизни, даже после операции.

Детям после операции по поводу порока сердца рекомендуется все же ограничивать особо тяжелые физические нагрузки, это не означает, что они не могут заниматься некоторыми видами спорта.

heartoperation.ru

Дефекты сердца могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике. Сердце это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением. Причины возникновения врожденных пороков сердца. В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения радиации и др.). Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца. Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач. Проявления врожденных пороков сердца. При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) по 10-15% каждый. Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие. Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам: Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце. У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация. Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании. Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.

health.mail.ru

      Частота развития врождённых пороков сердца (ВПС) достаточно высока и составляет в среднем 0,8-1,2% от всех новорожденных. Данная патология составляет 30% от всех встречающихся пороков развития. В группу врождённых пороков сердца входят заболевания различной степени тяжести, как пороки лёгких форм, так и пороки, не совместимые с жизнью ребёнка. Вот почему от 70 до 90% детей с пороками сердца умирают в течение первого месяца жизни. После первого года жизни и до 15-летнего возраста, по статистике, погибает около 5% детей с врождёнными пороками сердца.

Причины возникновения ВПС

К причинам возникновения данной патологии можно отнести ряд факторов, среди которых не последняя роль отводится – генетическим факторам, в частности точечным генным изменениям или генетическим мутациям сегментов ДНК. Установлено, что если тяжелым пороком сердца страдает кто-либо из родителей, то высока вероятность его развития и у ребёнка. ВПС часто встречается у детей, родившихся с генетическими нарушениями, например, синдром Дауна.

Установлена некоторая сезонность в развитии заболевания, например, у девочек, рождённых во второй половине года, чаще всего обнаруживается открытый артериальный поток, а у мальчиков, рождённых в марте и апреле, диагностируется чаще всего коарктация аорты. Сезонные колебания возникновения ВПС, скорее всего, связаны с сезонными вирусными эпидемиями, а также с воздействием других экологических факторов (например, с пагубным воздействием на плод ионизирующего излучения).

Так же доказано участие краснухи и инфекционных вирусных инфекций (гриппа) в формировании врождённых пороков. Особенно, если такими заболеваниями женщина переболела до 20 недели беременности. Безусловно, имеет место тяжесть инфекционного заболевания и влияние сопутствующих факторов, так как одно перенесённое инфекционное заболевание ещё не говорит о том, что у ребёнка будет порок сердца. Помимо этого, дети с пороками сердца часто рождаются у матерей, страдающих сахарным диабетом или переболевших системной красной волчанкой во время беременности. Кроме того, зачастую (в 29-50% случаев), ВПС формируется у детей, матери которых страдают хроническим алкоголизмом. Более того, во время беременности любой женщине не следует употреблять алкоголь, так как это может привести к формированию патологий у ребёнка. Так же беременным женщинам стоит воздержаться от приёма лекарственных препаратов во время беременности, таких как талидомид, гидантоин, триметадион.

Врачи придерживаются мнения, что наиболее опасным периодом, в котором возможно формирование ВПС под воздействием негативных факторов, являются первые 6-8 недель беременности. В этот период происходит формирование перегородки сердца, клапанов. Вторым критическим периодом считается период после первого вдоха новорожденного, так как в данный период овальное окно и артериальный проток теряют своё физиологическое значение. Однако, не исключено, что порок сердца может развиться на любом этапе беременности. Факторами риска, помимо вышеперечисленных причин формирования ВПС, являются также: наличие эндокринных нарушений у кого-либо из родителей, наличие мертворожденных детей в предыдущих беременностях, возраст матери, токсикозы первой половины беременности и угрозы прерывания беременности.

Симптомы и признаки врождённых пороков сердца

Существует более чем сто описанных врождённых пороков сердца, среди которых различают "синие" пороки, которые сопровождаются синюшностью кожи и "белые" пороки, при которых кожные покровы остаются бледной окраски. Чем раньше диагностирован порок сердца у ребёнка, тем больше шанс на своевременное его лечение и поддержание благоприятного уровня жизни пациента. Существует несколько признаков, по которым врач может заподозрить ВПС у ребёнка. Основным признаком является синюшный оттенок кожи у ребёнка сразу после рождения в области губ, ушных раковин, либо появление синюшного оттенка кожи во время плача ребёнка или при кормлении малыша. При "белых" ВПС возникает побледнение кожи. При прослушивании сердца ребёнка выявляются шумы. Так же основными симптомами при ВПС являются: тяжелое дыхание, быстрая утомляемость, отёчность, повышенное потоотделение, обморочные состояния, обмороки, слабый набор массы тела, сердечная недостаточность.

В некоторых случаях симптомы порока сердца у ребёнка могут быть настолько незначительными, что диагноз можно поставить только в подростковом возрасте. В подростковом возрасте ярко выраженной становится одышка. Помимо этого, ребёнок с ВПС отстаёт в развитии, быстро утомляется.

Наиболее частыми пороками сердца, совместимыми с жизнью пациента, считаются: открытый артериальный проток (ОАП), дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки (20% всех случаев ВПС), стеноз лёгочной артерии (10% всех случаев), транспозиция крупных магистральных сосудов (15% случаев), коарктация аорты, тетрада Фалло. Рассмотрим подробнее симптоматику и лечение некоторых врождённых пороков сердца.

Открытый артериальный проток

Данный ВПС относится к "белым" порокам. Артериальный проток у плода, соединяющий дугу аорты с левой ветвью лёгочной артерии должен зарастать после рождения ребёнка (в течение 15-20 часов жизни ребёнка, но не более чем за 2-8 недель). При ОАП артериальный проток не зарастает после рождения. В результате чего происходит сброс крови из аорты в лёгочную артерию. При каждом сокращении желудочка до 70% крови переходит из аорты в лёгочную артерию. Вследствие чего усиливается легочный кровоток и уменьшается ток крови в аорте. Для того, чтобы компенсировать недостаток кровотока на периферии сердце больного увеличивает минутный и ударный объём крови. Это всё приводит к перегрузке левых и правых отделов сердца.

Симптоматика заболевания зависит от величины сбрасываемой крови, степени перегрузки сердца больного и от наличия осложнений порока. При наличии патологии лёгкой формы обычно состояние больного считается нормальным, физическая активность не снижается. При большом объёме сбрасываемой крови ВПС осложняет нормальное физическое развитие ребёнка, значительно затрудняется работа сердца и снижается физическая активность. Дополнительными симптомами заболевания являются: дыхательные проблемы, учащенное сердцебиение, одышка, сердечные шумы, повышенное пульсовое давление, увеличение размеров сердца. На рентгеновских снимках определяется усиление лёгочного рисунка, выпуклость дуги легочной артерии, расширение левых отделов сердца. Также диагностировать заболевание можно при помощи ЭКГ и ФКГ.

У 25% пациентов с ОАП осложнениями является подострый бактериальный эндартериит, а также высокая гипертония малого круга. Лечебный эффект данного ВПС сводится к хирургическому закрытию протока. Средняя продолжительность жизни у пациентов с ОАП составляет 35-40 лет. При неосложнённых формах заболевания смертность пациентов не превышает 0,5%, при осложнённых формах заболевания смертность больных достаточно выше.

Дефект межпредсердной перегородки

Это одна из самых распространённых разновидностей врождённых пороков сердца. Чаще всего данный ВПС встречается у женщин. Дефект межпредсердной перегородки следует разделять на несколько групп:

— дефекты первичной перегородки (ostium primum),

— дефекты вторичной перегородки (ostium secundum),

— открытый предсердно-желудочковый канал,

— аномалия закрытия овального окна.

Симптоматика заболевания зависит от величины сбрасываемой крови и наличия осложнений порока. В первые часы или дни после рождения ребёнка может наблюдаться лёгкий цианоз, который вскоре исчезает. У детей основными симптомами заболевания являются: ограниченность физической активности, одышка при физическом напряжении, задержка физического развития, иногда – частые пневмонии. В тяжелых случаях протекания порока может наблюдаться в детском возрасте сердечная недостаточность, лёгочная гипертензия, частые пневмонии. Основная симптоматика у пациентов, чаще всего, проявляется только к 30-40 годам. Развивается аритмия, двунаправленный сброс крови. В тяжёлых случаях протекания порока показано хирургическое лечение. При незначительных дефектах межпредсердной перегородки прогноз для пациентов благоприятный, при значительных дефектах продолжительность жизни больных составляет 35-40 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки

Частота дефекта межжелудочковой перегородки среди всех ВПС варьируется от 27 до 40%. Локализация дефектов при данном пороке сердца может быть в мышечной части перегородки либо в мембранозной части между лёгочной артерией и устьем аорты. В результате наличия дефектов происходит патологический сброс артериальной крови из левого желудочка в правый.

Симптоматика заболевания зависит от объёма сбрасываемой крови и наличия осложнений порока. При незначительных дефектах мышечной части перегородки пациенты хорошо развиты физически и легко переносят различную нагрузку. В ходе аускультации наблюдается систолический шум. На рентгенологическом обследовании определяется усиление лёгочного рисунка, увеличение левого желудочка и правого предсердия. На ЭКГ отклонения незначительные. При наличии больших дефектов перегородки симптоматика более выражена: пациент отстаёт в физическом развитии, появляется одышка даже при незначительной физической нагрузке, кожные покровы пациентов бледные. Диагностировать заболевание можно при помощи рентгеновского обследования и ЭКГ. При наличии больших дефектов перегородки показано оперативное лечение.

Изолированный стеноз лёгочной артерии

Изолированный стеноз лёгочной артерии (ИСЛА) – часто встречающаяся патология сердечно-сосудистой системы, в ходе которой происходит сужение артерии на уровне клапанов, реже в области выходного отдела правого желудочка сердца. Сужение лёгочной артерии может быть различной степени выраженности от незначительного до ярко выраженного, несовместимого с жизнью пациента. Порок препятствует нормальному току крови из левого желудочка в аорту.

Симптомами порока является наличие одышки даже при незначительной физической нагрузке, а также снижение физической активности. Диагностировать порок возможно при помощи ФКГ, ЭКГ и рентгенологического исследования. Прогноз для пациентов при резком сужении артерии неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет 25-30 лет. Частым осложнением порока является сердечная недостаточность. Лечение ИСЛА в большинстве случаев – хирургическое.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — сложный комплекс патологических изменений, который включает в себя сужение лёгочной артерии, смещение луковицы аорты вправо, гипертрофию миокарда правого желудочка, субаортальный дефект межжелудочковой перегородки. Признаки порока могут варьироваться, в связи с этим варьируется и симптоматика заболевания. Диагностировать порок возможно при помощи ФКГ, ЭКГ и рентгенологического исследования. Прогноз для больных неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 10-12 лет. Лечение порока – только хирургическое.

Профилактика

Профилактика врождённых пороков сердца осуществляется в трёх направлениях, это: профилактика возникновения пороков, профилактика неблагоприятного развития ВПС и профилактика осложнений при ВПС. Профилактика возникновения ВПС сводится к минимизации контактов беременной женщины с вирусными инфекциями (гриппом, краснухой и др.). Помимо этого, учитывая наследственность заболевания, следует избегать создания семей между двумя людьми с врождёнными пороками сердца. Профилактика неблагоприятного развития и осложнений при ВПС заключается в своевременном диагностировании ВПС, в обеспечении правильного ухода за больным, а также в проведении правильной коррекции порока (медикаментозной или хирургической). Больным с ВПС следует избегать тяжёлых физических перегрузок, минимизировать физическую активность, так как сердце таких людей даже в состоянии покоя испытывает повышенную нагрузку.

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!

hnb.com.ua