Дефект межпредсердной перегородки вторичный
У детей с врожденными пороками сердца примерно в 6-10% случаев встречаются единичные или множественные отверстия на перегородке, которая находится между двумя предсердиями сердца. Это заболевание называется «дефект межпредсердной перегородки», и оно приводит к патологическому сбросу крови влево, постепенному развитию нарушений гемодинамики и развитию сердечной недостаточности и легочной гипертензии.
Особенности заболевания
Предсердная перегородка формируется у плода во время его внутриутробного развития. Она закладывается из двух гребней, один из которых растет вверх от атриовентрикулярного соединения (первичная часть перегородки — ее нижняя треть), второй — от основания сердца вниз. Примерно в середине перегородки находится овальная ямка, которая у плода не закрыта и представляет собой окно — естественный компонент кровообращения во время внутриутробного развития ребенка. У новорожденных закрытие овального окна происходит в первые недели после появления на свет. Если же закрытия не произошло, ставится диагноз «дефект предсердной перегородки».
До 10% среди всех ВПС принадлежит именно дефектам межпредсердной перегородки (ДМПП), причем этот порок является самостоятельным (изолированным). Что касается сочетанных, сложных ВПС, то в таких случаях ДМПП соседствует с другими нарушениями строения сердца уже у 30-35% детей с пороками. В большинстве случаев он ассоциируется с такими ВПС и другими врожденными заболеваниями сердечно-сосудистой системы:
- стеноз легочной артерии;
- недостаточность митрального или трикуспидального клапана;
- аномалии развития легочных вен;
- коарктация аорты;
- открытый артериальный проток;
- дефект межжелудочковой перегородки;
- транспозиция магистральных сосудов и т.д.
Незакрывшиеся отверстия в предсердной перегородке могут представлять собой и варианты недоразвития одной из ее частей. В любом случае, один или множественные дефекты обуславливают нарушения гемодинамики внутри сердца. Давление крови в левом предсердии выше давления в правом предсердии на 8-10 мм.рт.ст. При наличии дефекта оно может выравниваться, либо приближаться к равному. Происходит заброс крови через шунт слева направо, что провоцирует увеличение легочного кровотока и перегрузку правого желудочка, при этом выраженность патологических изменений напрямую зависит от размера дефекта в предсердной перегородке и податливости желудочков.
Правые отделы сердца из-за хронической перегрузки увеличиваются в размерах, но даже на данном этапе симптомов патологии может не быть. Только появление признаков легочной гипертензии (обычно к 2-3 годам и старше), а также сердечной недостаточности вызывает развитие симптоматики (чем крупнее дефект, тем раньше наблюдаются патологические признаки у ребенка).
Многие ДМПП спонтанно закрываются в первые годы жизни (речь идет о дефектах небольшого размера — до 2-5 мм.). Кроме подразделения по размеру, отверстия в межпредсердной перегородке классифицируются следующим образом:
- Первичный дефект, расположенный в нижней трети перегородки. Такие отверстия локализованы вблизи атриовентрикулярных клапанов, которые деформированы, либо наблюдается их дисфункция. Первичные дефекты представляют собой аномалии развития эндокардиальных подушечек. Изредка у взрослых возникает синдром Лютембаше — комбинация ДМПП с приобретенным стенозом митрального клапана, который возникает на фоне перенесенного ревматизма.
- Вторичный дефект, находящийся в верхней части перегородки или зоне овальной ямки (до 80% от всех ДМПП). Такие дефекты не следует путать с заболеванием «незаращение овального отверстия», которое, при малых размерах, вообще не влияет на продолжительность жизни и гемодинамику. Вторичные дефекты чаще всего сочетаются и с другими пороками сердца, с аневризмами. К группе вторичных ДМПП также относится редкий дефект венозного синуса.
Причины дефекта межпредсердной перегородки
Образование ДМПП связано с различными нарушениями в развитии плода в эмбриональном периоде. Эти нарушения касаются недоразвития частей межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков. Несмотря на то, что многие случаи дефектов являются спорадическими, есть множественные данные наследственной передаче патологии в тех семьях, где мать, отец или ближайшие родственники уже имели ВПС. Нередко ДМПП как семейные случаи появляются в комбинации с атриовентрикулярной блокадой, либо с недоразвитием костей кистей (синдром Холта-Орама).
Влияние тератогенных факторов на плод также может привести к развитию патологии. К ним относятся:
- инфекции у беременной женщины, перенесенные ею в первом триместре беременности — краснуха, ветрянка, цитомегаловирус, грипп, герпес, сифилис и многие другие;
- острые лихорадочные состояния;
- наличие нескорректированных эндокринопатий, особенно, сахарного диабета;
- прием лекарств, обладающих токсическим действием на плод;
- рентгеновское обследование матери, попадание под воздействие ионизирующей радиации;
- ранний токсикоз вплоть до угрозы выкидыша;
- работа матери на вредном производстве;
- прием алкоголя, наркотиков;
- неблагоприятная экология в месте проживания.
Привести к появлению множественных пороков сердца, а также аномалий развития этого органа вкупе с другими нарушениями в организме могут хромосомные мутации, случающиеся при зачатии. Так, дефект предсердной перегородки может становиться частью тяжелых генетических заболеваний — синдрома Гольденхара, синдрома Вильямса, синдрома Эллиса-Ван Кревельда и многих других.
Симптоматика болезни
Данный порок сердца имеется у ребенка с самого рождения. Тем не менее, его симптомы появляются намного позже — через несколько недель, месяцев, либо даже лет. При прослушивании сердца в родильном доме, как правило, отклонений не обнаруживается. Только позже появляется характерный шум в сердце, который, впрочем, может быть и очень слабым или не слышен вообще. Отсутствие симптоматики нередко приводит к позднему распознаванию порока, когда у ребенка уже имеются серьезные осложнения.
Чем больше размер отверстия в предсердной перегородке и меньше величина сопротивления легочной артерии, тем быстрее появляется клиническая картина ДМПП. Обычно ребенок до определенного возраста растет и развивается наравне со сверстниками, но затем становятся заметны первые признаки — более скорая утомляемость и непереносимость высоких физических нагрузок. Но когда данной порок сердца сочетается с другими ВПС, а нарушения гемодинамики более значимы, симптоматика может быть и ранней, и более явной. В целом, возможны следующие составляющие клиники заболевания:
- тахикардия;
- чувство сердцебиения;
- одышка при напряжении;
- формирование «сердечного горба»;
- усиление пульсации правого желудочка и легочной артерии;
- шумы в сердце;
- цианоз (как правило, выражен слабо);
- стойкая бледность кожи;
- холодность конечностей;
- слабость;
- головокружения, склонность к обморокам;
- увеличение размеров печени.
У 5% детей с вторичным пороком предсердной перегородки уже к году возникает тяжелая сердечная недостаточность, что, как правило, связано с наличием крупного дефекта венозного синуса. У таких больных всегда имеется отставание в физическом развитии, а порой и — сопутствующие пороки и аномалии других органов из-за существования генетических синдромов. При отсутствии операции на сердце большинство из этих больных умирает в раннем возрасте. Возможен еще один неблагоприятный исход заболевания, когда оно протекает бессимптомно многие годы и проявляется эмболическим инсультом у больного, что нередко случается во время беременности у женщин с ВПС.
Возможные осложнения
Как правило, без устранения дефекта на фоне гиперволемии малого круга кровообращения часто возникают респираторные заболевания — бронхиты, пневмонии, которые длительно не поддаются лечению, сопровождаются сильным кашлем с влажными хрипами и одышкой. Изредка может наблюдаться кровохаркание. Как правило, к 20-ти годам у больного начинают появляться осложнения:
- легочная гипертензия — перегрузка правой части сердца, возникновения застоя в легочном круге и повышения в нем давления;
- сердечная недостаточность — нарушение работы сердца в части его насосной функции, в результате чего орган не справляется с обеспечением тканей кислородом;
- аритмии — изменения сердечного ритма вплоть до тех, что угрожают внезапной остановкой сердца;
- синдром Эйзенменгера — необратимые изменения в легких на фоне легочной гипертензии;
- парадоксальная эмболизация — проход тромбов из вен через имеющийся в предсердной перегородке дефект;
- тромбоэмболия — формирование и отделение тромбов от стенок сосудов и закупорка ими жизненно важных артерий — легочной, церебральных. Подробнее о диагностике и признаках тромбоэмболии на экг
Проведение диагностики
Способы диагностики заболевания у детей и взрослых следующие:
- ЭКГ. Имеются признаки увеличения правого предсердия и правого желудочка, их перегрузка, если у больного уже возникает легочная гипертензия. Может выявиться резкое отклонение электрической оси влево из-за смещения уменьшенной ветви левой ножки пучка Гиса. При осложнениях на кардиограмме встречаются признаки атриовентрикулярной блокады, слабости синусового узла. При дефекте венозного синуса появляется нижнепредсердный ритм.
- Рентгенография грудной клетки. Есть усиление легочного рисунка, расширенность корней легких, выбухание правого предсердия, более выраженная пульсация легочных корней.
- УЗИ сердца с допплерографией (у взрослых — чреспищеводная ЭхоКГ). Обнаруживаются гипертрофия, дилатация левых отделов, при легочной гипертензии — также и правых отделов сердца. Может быть визуально заметен собственно дефект межпредсердной перегородки (на данном этапе его дифференцируют с открытым овальным окном). Проводится анализ наличия сопутствующих пороков и аномалий, оценивается степень сброса крови.
- Катетеризация сердца (зондирование его полостей). Показана перед операцией по поводу устранения порока сердца, а также при подозрении на легочную гипертензию при противоречивых данных других обследований. При катетеризации выполняют пробу с ингаляцией кислорода и пробу с аминофиллином, которые позволят оценить степень обратимости легочной гипертензии.
- Ангиография, МРТ-ангиография. Как правило, эти методы требуются для выявления аномального дренажа вен легких и дисфункции желудочков как сопутствующих ДМПП патологий.
ДМПП следует дифференцировать с дефектом межжелудочковой перегородки, триадой Фалло, аномальным дренажем легочных вен, открытым артериальным протоком и другими пороками сердца, а также их комбинацией. Вторичные дефекты предсердной перегородки следует также отличать от функционального систолического шума в сердце, незаращения овального отверстия.
Когда нужно срочно обратиться к врачу
В том случае, если ДМПП не был диагностирован в раннем возрасте, родители могут вообще не подозревать о его существовании. Нередко врачи рекомендуют повременить с операцией до определенного возраста малыша (как правило, вмешательства делают после 3-4 лет), и он продолжает жить и расти с имеющимся дефектом в предсердной перегородке. В любом случае, нужно срочно обратиться к врачу при появлении следующих симптомов у ребенка:
- посинение кожи;
- резкое усиление утомляемости, слабость;
- одышка;
- отеки руки и ног;
- аномальное сердцебиение;
- нарушения пульса;
- боли в области сердца.
Эти признаки отражают развитие той или иной степени сердечной недостаточности, в связи с чем операцию, возможно, придется выполнять раньше намеченного срока.
Методы лечения
Дефекты менее 3 мм. в диаметре часто закрываются самостоятельно. Обычно это происходит к 1,5 годам возраста ребенка. Что касается первичных дефектов, а также дефектов венозного синуса, они никогда не закрываются самопроизвольно. Обычно без операции к 20-30 годам возникает легочная гипертензия и сердечная недостаточность, но это может происходить и намного раньше. Поэтому операция показана всем больным с ДМПП, но не раньше, чем в 3-5 лет. Показания к более скорому выполнению вмешательства следующие:
- гиперплазия отделов сердца;
- рецидивирующие пневмонии;
- увеличение стенок легочной артерии;
- серьезная задержка физического развития;
- прогрессирование сердечной недостаточности;
- наличие сопутствующих пороков сердца.
До операции детям показано регулярное наблюдение у кардиолога и выполнение курсов медикаментозного лечения:
- диуретики при отеках, симптомах нарушения легочного кровообращения;
- бета-блокаторы для снижения давления, устранения нарушений ритма сердца;
- тромболитики для понижения свертываемости крови для недопущения угрозы тромбообразования;
- сердечные гликозиды для расширения сосудов и увеличения объема выталкиваемой сердцем крови.
Существует несколько видов операций, которые в настоящее время применяются при ДМПП. Выбор конкретной методики зависит от размера дефекта и его типа. Есть два основных вида операций и множество их разновидностей:
- пластика (заплатка из перикарда или синтетической ткани) или ушивание дефекта при создании условий искусственного кровообращения;
- окклюзия дефекта устройством Амплатцера и другими устройствами (обычно используется при малых размерах отверстия и его правильной форме).
Обычно при раннем выполнении операции в детском возрасте осложнения встречаются не более, чем в 1-4% случаев (тромбозы, перфорация стенки сосуда, АВ-блокада и т.д.), летальность не превышает 0,1%. Как правило, дилатация камер сердца подвергается обратному развитию после устранения дефекта. Во взрослом возрасте даже после операции могут сохраняться имеющиеся осложнения — легочная гипертензия, аритмии.
Образ жизни при данной патологии
После операции и до ее выполнения ребенку нельзя заниматься профессиональным спортом, строго запрещены физические перегрузки, тяжелый труд. В первые недели от проведения вмешательства следует носить специальный бандаж, который не даст швам разойтись, соблюдать постельный режим, а затем нужно начинать понемногу двигаться, глубже дышать. Нельзя принимать душ и ванну, пока швы полностью на заросли, а только аккуратно протирать тело влажной губкой.
При пороках сердца следует обязательно придерживаться здорового образа жизни, правильно питаться. Нужно по возможности не допускать респираторных патологий в первый год после вмешательства, а также до его выполнения. Умеренные физические нагрузки показаны всем прооперированным пациентам — гимнастика, прогулки, плавание и т.д. У кардиолога после операции желательно наблюдаться раз в год до конца жизни. Нельзя забывать принимать все лечебные и профилактические средства, которые назначил врач.
Беременность и роды
Малые размеры ДМПП у женщины обычно позволяют ей выносить и родить ребенка без проблем. Но при уже имеющихся осложнениях в виде легочной гипертензии, сердечной недостаточности, аритмии, при крупных размерах дефекта может возникнуть опасное для жизни матери и плода состояние при гестации, ведь нагрузка на сердце в этот период серьезно возрастает. Именно поэтому кардиологи настоятельно рекомендуют проводить хирургическое лечение в детском или подростковом возрасте, либо планировать беременность после прохождения курса консервативной терапии. В любом случае, следует наблюдаться у специалиста, а также на раннем сроке выполнять УЗИ сердца плода для обнаружения несовместимых с жизнью или сочетанных пороков, которые могут быть обусловлены отягощенной наследственностью.
Прогноз патологии
Прогностический расчет основывается на сроках проведения операции и наличии возникших до ее выполнения осложнений. Без операции в раннем детском возрасте течение болезни в 95% случаев доброкачественное. Тяжелые нарушения кровообращения и смерть в первый год жизни наблюдаются редко. Без лечения средняя длительность жизни — 40 лет, 15% больных погибает до 30 лет. Около 7% доживает до 70 лет, но уже к возрасту 45-50 лет становится инвалидами.
В некоторых случаях все-таки возможно развитие различных видов аритмии в возрасте 45-60 лет. При оперативном закрытии дефекта после 20-25 лет высок риск сокращения продолжительности жизни из-за наличия необратимой легочной гипертензии и сердечной недостаточности.
atlasven.ru
Врожденный дефект межпредсердной перегородки и его клиника
Клиника врожденного дефекта межпредсердной перегородки отличается большим разнообразием. В течение первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, что проявляется при крике, беспокойстве, который у ряда детей остается незамеченным.
Основные симптомы пороков начинают проявляться на 3-4 месяцах жизни, однако часто диагноз пороков ставится только в 2-3 года и даже позже.
При небольших дефектах межпредсердных перегородок (до 10-15 мм) дети физически развиты нормально, жалобы отсутствуют.
В раннем детстве у детей с большим дефектом межпредсердной перегородки наблюдается отставание в физическом развитии, психическом развитии, развивается недостаточность веса. Они часто болеют респираторными заболеваниями. Признаки застойной недостаточности у них, как правило, отсутствуют. В старшем возрасте у детей также наблюдается отставание в росте, опоздание полового развития, в то же время физические нагрузки они переносят плохо.
При осмотре кожа бледная. Деформация грудной клетки в виде центрального сердечного горба, которая обусловлена ослабеванием мышечного тонуса и увеличением в размерах правого желудочка, отмечается в 5-3% случаев (при больших дефектах и быстро прогрессирующей легочной гипертензии у детей немного старшего возраста). Систолическое дрожание, как правило, отсутствует. Верхушечный толчок средней (нормальной) силы или усилен, смещен влево, всегда разлит, обусловленный гипертрофированным правым желудочком.
Границы сердца расширены вправо и вверх, главным образом за счет увеличения правого предсердия и легочного ствола, но при больших дефектах и у детей старшего возраста отмечается также расширение отделов сердца, как правило, за счет правого желудочка, что оттесняет левый желудочек назад. Выраженные симптомы расширения сердечных границ встречаются редко.
Пульс нормального напряжения и несколько сниженного наполнения. Артериальное давление в норме или снижено систолическое и пульсовое артериальное давление при большом шунте крови через дефект.
При прослушивании: тон чаще усиленный из-за уменьшения загруженности левого желудочка и усиленного сокращения перегруженного объемом правого желудочка, II тон, как правило, усилен и расщеплен над легочной артерией из-за увеличения объема крови и повышения давления в малом круге кровообращения и позднего закрытия пульмонального клапана, особенно у детей старшего возраста. Систолический шум — средней интенсивности и продолжительности, не грубого тембра — выслушивается локально в 2-3-м межреберье слева от грудины, умеренно проводится к левой ключице и реже до 5 точки Боткина. Шум лучше выслушивается в положении больного лежа, на глубине максимального выдоха. При физической нагрузке шум при дефекте межпредсердной перегородки усиливается, в отличие от физиологического шума (умеренного акцента тона над легочной артерией у здоровых детей до 10-летнего возраста), который при нагрузке исчезает. Кроме основного систолического шума, у детей старшего возраста может выслушиваться короткий междудиастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана (шум Кумбса), связанный с увеличением кровообращения через правое атриовентрикулярное отверстие.
В поздних стадиях заболевания, при значительном расширении ствола легочной артерии (у 10-15% больных) иногда появляется нежный протодиастолический шум относительной недостаточности пульмонального клапана.
Диагноз изолированного вторичного дефекта межпредсердной перегородки у детей ставят на основе следующих признаков — появление неинтенсивного транзиторного цианоза в течение первых 2-3 месяцев жизни, частые респираторные заболевания на первом году жизни, выслушивание умеренного систолического шума в 2 межреберье слева от грудины.
Со второго полугодия или после года — наличие признаков перегрузки правого предсердия, гипертрофии правого желудочка, интактный левый желудочек по данным ЭКГ, Эхо-КГ, катетеризации полостей сердца, признаков перегрузки малого круга кровообращения.
Дифференциальный диагноз проводится с функциональным систолическим шумом, врожденными пороками сердца (открытый аортальный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты), недостаточностью митрального клапана.
Осложнения и прогноз межпредсердной перегородки у детей
В числе осложнений дефекта межпредсердной перегородки сердца у детей наиболее часто встречается ревматизм и бактериальная вторичная пневмония. Присоединение ревматизма наблюдается у 10% пациентов, в основном заканчивается летально либо образуются митральные пороки.
Аритмии возникают в результате резкой дилатации правого предсердия (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и другие нарушения ритма).
В результате частых респираторных заболеваний, пневмоний у ряда больных формируется хронический неспецифический бронхолегочный процесс.
Легочная гипертензия развивается в возрасте 30-40 лет и старше.
Средняя продолжительность жизни при вторичном дефекте межжелудочковой перегородки сердца у детей — 36-40 лет, однако некоторые пациенты доживают до 70 лет, но после 50 лет становятся инвалидами. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки у детей наступает в 5-6 лет в 3-5%.
Иногда дети с дефектом межжелудочковой перегородки погибают в грудном возрасте в результате тяжелой недостаточности кровообращения или пневмоний.
Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей
Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей подразделяется на хирургическое и консервативное. Последнее направлено в основном на устранение последствий недостаточности кровообращения.
Оптимальным сроком оперативного закрытия дефекта является возраст 5-6 лет. Показания к операции: выраженные нарушения гемодинамики в системе малого круга кровообращения.
Операция выполняется на сухом сердце в условиях гипотермии и искусственного кровообращения. Небольшие вторичные дефекты межпредсердной перегородки у детей закрывают ушиванием. При больших дефектах, первичных дефектах межпредсердной перегородки у детей из-за опасности прорезывания швов дефект всегда закрывается с помощью метода пересадки тканей. Летальность не превышает 2%. Летальность тем выше, чем выше степень легочной гипертензии, недостаточности кровообращения и нарушение сердечного ритма и проводимости, наличие тяжелых проявлений эндогенного эндокардита.
Частые причины летальных исходов: острая сердечная недостаточность, эмболия и кислородное голодание головного мозга.
pediatriya.info
ÏÅÐÅÃÎÐÎÄÊÈ È ÀÍÎÌÀËÈÈ ÂÏÀÄÅÍÈß ËÅÃÎ×ÍÛÕ ÂÅÍ
ÄÅÔÅÊÒ ÌÅÆÏÐÅÄÑÅÐÄÍÎÉ ÏÅÐÅÃÎÐÎÄÊÈ
Äåôåêò ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè ( ÄÌÏÏ ) —ñîîáùåíèå ìåæäó äâóìÿ ïðåäñåðäèÿìè — ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì íåíîðìàëüíîãî ðàçâèòèÿ ïåðâè÷íîé è âòîðè÷íîé ìåæïðåäñåðäíûõ ïåðåãîðîäîê è ýíäîêàðäèàëüíûõ âàëèêîâ . Ýòî ðàñïðîñòðàíåííûé ÂÏÑ , ÷àñòîòà åãî ïî êëèíè÷åñêèì äàííûì ñîñòàâëÿåò 5 — -15%, ïî ïàòîëîãîàíàòî — ìè÷åñêèì — 3,7 — 10 % âñåõ ÂÏÑ [ Bankl H ., 1980]. Ó äåòåé ñòàðøåãî âîçðàñòà è âçðîñëûõ ïîðîê âñòðå÷àåòñÿ ÷àùå , ÷åì ó äåòåé ïåðâûõ ìåñÿöåâ è ëåò æèçíè , ó êîòîðûõ áîëåå ðàñïðîñòðàíåíû òÿæåëûå ðåäêèå ïððîêè , ïðèâîäÿùèå ê ðàííåìó ëåòàëüíîìó èñõîäó . Ïîäàííûì ÈÑÑÕ èì À . Í . Áàêóëåâà , ó äåòåé ïåðâûõ 3 ëåò æèçíè ÄÌÏÏ èìåë ìåñòî â 2,5 % ñëó÷àåâ , ñòàðøå 3 ëåò — â 11 %.
Àíàòîìèÿ , êëàññèôèêàöèÿ . Í . Bankl (1980) ïðåäëàãàåò ñëåäóþùóþ àíàòîìè÷åñêóþ êëàññèôèêàöèþ ÄÌÏÏ .
1. Äåôåêò îâàëüíîé ÿìêè èëè öåíòðàëüíûé äåôåêò ( âòîðè÷íûé ÄÌÏÏ ) — ñòåíêà ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè ïîëíîñòüþ îêðóæàåò äåôåêò ( îêîëî 66 % âñåõ ñëó÷àåâ ).
2 Äåôåêò âåíîçíîãî ñèíóñà { äåôåêò âåðõíåé ïîëîé âåíû , âûñîêèé äåôåêò ) — îáû÷íî 2 — 3 ñì â äèàìåòðå , ëåæèò íåïîñðåäñòâåííî íèæå óñòüÿ âåðõíåé ïîëîé âåíû í â ñòîðîíå îò îâàëüíîé ÿìêè ( îêîëî 5%), Âåðõíåé è ÷àñòî çàäíåé ãðàíèö íåò , äåôåêòó îáû÷íî ñîïóòñòâóåò ÷àñòè÷íûé àíîìàëüíûé äðåíàæ ïðàâûõ ëåãî÷íûõ âåí .
3. Äåôåêò ó íèæíåé ïîëîé âåíû ( îêîëî I %), ðàñïîëîæåí ó îñíîâàíèÿ ïåðåãîðîäêè ïðåäñåðäèÿ , òàê ÷òî íèæíèé êðàé ïåðåãîðîäêè íàâèñàåò íàä îòâåðñòèåì íèæíåé ïîëîé âåíû , êîòîðàÿ ñîîáùàåòñÿ áîëüøå ñ ëåâûì ïðåäñåðäèåì , äåôåêò îáû÷íî áîëüøîé (2 -3 ñì ); ïðè îòñóòñòâèè çàäíåãî êðàÿ Îäíà èëè íåñêîëüêî ïðàâûõ ëåãî÷íûõ âåí ìîãóò äðåíèðîâàòüñÿ áîëüøå â ïðàâîå ïðåäñåðäèå , ÷åì â ëåâîå , — òàê íàçûâàåìûé ëîæíûé àíîìàëüíûé äðåíàæ ëåãî÷íûõ âåí .
4. ÄÌÏÏ â ñî÷åòàíèè ñ ëåâîé âåðõíåé ïîëîé âåíîé , âïàäàþùåé â ëåâîå ïðåäñåðäèå ( îêîëî 1 %), äåôåêò ðàñïîëàãàåòñÿ â òîì ìåñòå , ãäå â íîðìå èìååòñÿ êîðîíàðíûìè ñèíóñ .
5. Îáùåå ïðåäñåðäèå { îêîëî L %} ïîëíîå îòñóòñòâèå ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè èëè íàëè÷èå òîëüêî ðóäèìåíòàðíûõ àäåìåíòîâ åå , àòðèîâåíòðèêóëÿðíûå êëàïàíû ÷àøå ðàñùåïëåíû , ðåæå ñôîðìèðîâàíû íîðìàëüíî , ìåææåëóäî÷êîâàÿ ïåðåãîðîäêà èíòàêòíà , íåðåäêî ñî÷åòàåòñÿ ñ àñïëåíèåé —
6. Äåôåêòû , çàõâàòûâàþùèå îáëàñòü çòðèàâåíòðèêóëÿðíîãî êàíàëà ( îêîëî 26%): à ) ïåðâè÷íûé äåôåêò (6%) â èçîëèðîâàííîì âèäå âñòðå÷àåòñÿ êðàéíå ðåäêî , îáû÷íî ñî÷åòàåòñÿ ñ ðàñòåïëåíèåì àòðèîâåíòðíêóëÿðíûõ êëàïàíîâ :
6) îòêðûòûé îáùèé àòðèîâåíòðèêóëÿðíûé êàíàë — îêîëî 26 % ( ñì . ãëàâó 9), ñî÷åòàíèå ïåðâè÷íîãî ÄÌÏÏ ñ ïîðîêàìè àòðíîâåíòðèêóëÿðíûõ êëàïàíîâ , ÷òî ñâÿçàíî ñ èõ îáùèì ïðîèñõîæäåíèåì èç ýääîêàðäíàëüíûõ âàëèêîâ .
×àñòîòà âñòðå÷àåìîñòè ðàçëè÷íûõ âàðèàíòîâ ÄÌÏÏ ìåíÿåòñÿ ñ âîçðàñòîì . Ïåðâè÷íûé ÄÌÏÏ â âèäå îòêðûòîãî îáùåãî àòðèî — âåíòðèêóëÿðíîãî êàíàëà { ñì . ãëàâó 7) ïðåîáëàäàåò ó äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà , ìíîãèå èç íèõ ðàíî ïîãèáàþò . Äî ñòàðøåãî âîçðàñòà äîæèâàþò äåòè ñî âòîðè÷íûì ÄÌÏÏ . Íåðåäêî îäíîâðåìåííî èìååòñÿ íåñêîëüêî âòîðè÷íûõ äåôåêòîâ èëè âòîðè÷íûé ñî÷åòàåòñÿ ñ ïåðâè÷íûì . ÄÌÏÏ ìîæåò áûòü èçîëèðîâàííûì ÂÏÑ èëè ñîñòàâíîé ÷àñòüþ òàêèõ ïîðîêîâ , êàê òðàíñïîçèöèÿ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ , àíîìàëüíûé äðåíàæ ëåãî÷íûõ âåí , áîëåçíü Ýáøòåéíà , ñèíäðîìû ãèïîïëàçèè ïðàâûõ è ëåâûõ îòäåëîâ è äð . Ïðè âòîðè÷íîì äåôåêòå îòìå÷àåòñÿ ðàñøèðåíèå ëåãî÷íîé àðòåðèè , óâåëè÷åíèå ïîëîñòè ïðàâîãî ïðåäñåðäèÿ è æåëóäî÷êà , ëåâûé æåëóäî÷åê — íîðìàëüíûõ ðàçìåðîâ èëè óìåíüøåí .
Íà àóòîïñèè ó äåòåé ñ ëåãî÷íîé ïàòîëîãèåé , ðàçëè÷íûìè ÂÏÑ èëè áåç íèõ , ïðè ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè ìîæíî óâèäåòü ñîõðàíèâøèìñÿ îòêðûòîå îâàëüíîå îêíî . Ïîñëåäíåå ÷àñòî íîñèò êîìïåíñàòîðíûé õàðàêòåð , ïîìîãàÿ â ðàçãðóçêå ïðàâûõ îòäåëîâ ñåðäöà . Âàæíî ïîìíèòü , ÷òî îòêðûòîå îâàëüíîå îêíî íå ñëåäóåò ïðè÷èñëÿòü ê ðàçíîâèäíîñòÿì ÄÌÏÏ . Ïðè èñòèííîì äåôåêòå ïåðåãîðîäêè èìååòñÿ íåäîñòàòî÷íîñòü òêàíè , ïðè îòêðûòîì îâàëüíîì îêíå ñîîáùåíèå îñóùåñòâëÿåòñÿ áëàãîäàðÿ êëàïàíó , êîòîðûé îòêðûâàåòñÿ ïðè îñîáûõ ñ — áñòîÿòåëüñòã÷ÿõ . Íàðóøåíèé ãåìîäèíàìèêè îòêðûòîå îâàëüíîå îêíî íå âûçûâàåò , õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå íå ïîêàçàíî . Îòêðûòîå îâàëüíîå îêíî ìîæåò áûòü ïðè÷èíîé ïàðàäîêñàëüíûõ ýìáîëèè ( èç ïðàâûõ îòäåëîâ ) â ÖÍÑ ïðè ïåðâè÷íîé è âòîðè÷íîé ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèí , ïîðàæåíèè òðåõñòâîð÷àòîãî êëàïàíà è äð . Èíîãäà âîçíèêàåò ïðåæäåâðåìåííîå çàêðûòèå îâàëüíîãî îêíà èç — çà ïðèëèïàíèÿ êëàïàíà ê ñòåíêå ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè âî âíóòðèóòðîáíûé ïåðèîä .  òàêîé ñèòóàöèè ïðàâûå îòäåëû ñåðäöà óâåëè÷èâàþòñÿ , à ëåâûå ñòàíîâÿòñÿ ãèïîïëàñòè÷ — êûìè , ñìåðòü íàñòóïàåò ëèáî âíóòðèóòðîáíî , ëèáî ñðàçó èëè ÷åðåç íåêîòîðîå âðåìÿ ïîñëå ðîæäåíèÿ .
Íàñòîÿùàÿ ãëàâà ïîñâÿùåíà îñîáåííîñòÿì òå÷åíèÿ âòîðè÷íîãî ÄÌÏÏ , êëèíèêà è äèàãíîñòèêà ïåðâè÷íîãî ÄÌÏÏ èçëîæåíû â ãëàâå 7.
Ãåìîäèíàìèêà ïðè ÄÌÏÏ îïðåäåëÿåòñÿ ðàçìåðàìè äåôåêòà , âåëè÷èíîé í íàïðàâëåíèåì ñáðîñà , ñîñòîÿíèåì ñîñóäîâ ìàëîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ è ìèîêàðäà ïðàâîãî æåëóäî÷êà , âîçðàñòîì áîëüíûõ è äð . Ñóòü ãåìîäèíàìè÷åñêèõ íàðóøåíèé — ýòî àðòåðèî — âåíîçíûé ñáðîñ èç ëåâîãî â ïðàâîå ïðåäñåðäèå , ÷òî ïðèâîäèò ê ãíïåðâîëåìíè ìàëîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ , äèàñòèëè÷åñêîé ïåðåãðóçêå è äèëàòàöèè ïîëîñòè ïðàâîãî æåëóäî÷êà ( ðèñ . 9). Ïðè èíòàêòíîé ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêå â íîðìå äàâëåíèå â ëåâîì ïðåäñåðäèè (5) áîëüøå , ÷åì â ïðàâîì (6), íà 5 — 6 ìì ðò . ñò . Ãðàäèåíò äàâëåíèÿ ñîõðàíÿåòñÿ è îêàçûâàåò âëèÿíèå íà âåëè÷èíó ñáðîñà ëèøü ïðè íåáîëüøèõ ðàçìåðàõ äåôåêòà . Ïðè áîëüøèõ äå —
Ðèñ . 9. Ñõåìà âòîðè÷íîãî äåôåêòà ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè { óêàçàí ñòðåëêîé ).
ôåêòàõ îáúåì ñáðîñà êðîâè è åãî íàïðàâëåíèå îïðåäåëÿþòñÿ íå ñòîëüêî ðàçíîñòüþ äàâëåíèÿ â ïðåäñåðäèÿõ ( îíà ïðàêòè÷åñêè èñ÷åçàåò ), ñêîëüêî îòíîñèòåëüíîé ðàñòÿæèìîñòüþ ( êîìïëàéíñ ) îáîèõ æåëóäî÷êîâ (3,4) âî âðåìÿ äèàñòîëû , ñîîòíîøåíèåì êîíå÷íî — äèà — ñòîëè÷åñêîãî äàâëåíèÿ â èõ ïîëîñòÿõ . Ó äåòåé ïåðâûõ ìåñÿöåâ æèçíè ñïîñîáíîñòü îáîèõ æåëóäî÷êîâ ê ðàñòÿæåíèþ îïðåäåëÿåòñÿ òîëùèíîé èõ ñòåíîê , êîòîðàÿ îäíàêîâà èëè ïî÷òè îäèíàêîâà , â ðåçóëüòàòå ñáðîñ íåáîëüøîé è ïîðîê îñòàåòñÿ áåññèìïòîìíûì . Ïîñëå ðîæäåíèÿ ðåáåíêà ëåãî÷íîå ñîïðîòèâëåíèå ïàäàåò , ñîîòâåòñòâåííî óìåíüøàåòñÿ ãèïåðòðîôèÿ ìèîêàðäà ïðàâîãî æåëóäî÷êà , îí äåëàåòñÿ áîëåå ïîäàòëèâûì ; îäíîâðåìåííî ñ âîçðàñòîì óâåëè÷èâàåòñÿ ñèñòåìíîå ñîïðîòèâëåíèå , ñòåíêà ëåâîãî æåëóäî÷êà (3) óòîëùàåòñÿ , ñïîñîáíîñòü ê äèàñòîëè÷åñêîìó ðàññëàáëåíèþ óìåíüøàåòñÿ . Ýòè èçìåíåíèÿ ïðèâîäÿò ê óâåëè÷åíèþ ëåâîïðàâîãî ñáðîñà íà óðîâíå ïðåäñåðäèé . Èç — çà îñîáåííîñòåé ñáðîñà îñíîâíàÿ íàãðóçêà ïðè ýòîì ïîðîêå ïðèõîäèòñÿ íà ïðàâûå îòäåëû . Ëåâîå ïðåäñåðäèå óâåëè÷èâàåòñÿ ðåäêî , òàê êàê äåôåêò îáû÷íî ðàñïîëîæåí áëèçêî ê ïðàâûì ëåãî÷íûì âåíàì (10) è êðîâü èç íèõ øóíòèðóåòñÿ íåïîñðåäñòâåííî â ïðàâîå ïðåäñåðäèå .
Íåñìîòðÿ íà áîëüøîé ñáðîñ êðîâè íà óðîâíå ïðåäñåðäèé , ñóùåñòâóåò ðÿä ôàêòîðîâ , ñïîñîáñòâóþùèõ äëèòåëüíîìó îòñóòñòâèþ ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè ïðè ÄÌÏÏ ; îòñóòñòâèå íåïîñðåäñòâåííîãî âëèÿíèÿ íà ñîñóäû ëåãêèõ âûñîêîãî äàâëåíèÿ ëåâîãî æåëóäî÷êà ( ïðè äåôåêòå ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè è îòêðûòîì àðòåðèàëüíîì ïðîòîêå ïîñëåäíåå íåïîñðåäñòâåííî ïåðåäàåòñÿ íà ñîñóäû ìàëîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ ); ïåðåäà÷à äàâëåíèÿ èç ïðàâîãî æåëóäî÷êà â ëåãî÷íóþ (9) àðòåðèþ ( îáû÷íî íîðìàëüíîå èëè ñëåãêà ïîâûøåííîå ): çíà÷èòåëüíàÿ ðàñòÿæèìîñòü ïðàâûõ îòäåëîâ ñåðäöà ; ðåçåðâíàÿ åìêîñòü ëåãî÷íûõ ñîñóäîâ è èõ íèçêîå ñîïðîòèâëåíèå . Îòëè÷èåì ÄÌÏÏ îò äðóãèõ ÂÏÑ ÿâëÿåòñÿ ìåíüøåå çíà÷åíèå ñïàçìà ëåãî÷íûõ ñîñóäîâ â ãåíåçå ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè , ïîýòîìó ïîâûøåíèå äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîé àðòåðèè è îáùåëåãî÷íîãî ñîïðîòèâëåíèÿ ïðè ÄÌÏÏ ñâÿçàíî ñ îðãàíè÷åñêèìè èçìåíåíèÿìè â ñîñóäàõ ëåãêîãî . Îáû÷íî ñêëåðîòè÷åñêàÿ ôàçà âîçíèêàåò ïîñëå 25 — 30 ëåò , ïîýòîìó ëåãî÷íàÿ ãèïåðòåíçèÿ ïðè ÄÌÏÏ , åñëè îíà óæå ðàçâèâàåòñÿ , èìååò õóäøèé ïðîãíîç . Êðàéíå ðåäêî , íî è ïðè ÄÌÏÏ , ëåãî÷íàÿ ãèïåðòåíçèÿ ìîæåò íîñèòü âðîæäåííûé õàðàêòåð ( îòñóòñòâèå ôèçèîëîãè÷åñêîé èíâîëþöèè â ñòðîåíèè ëåãî÷íûõ ñîñóäîâ ).
Ñêëåðîòè÷åñêèå èçìåíåíèÿ â ëåãî÷íûõ ñîñóäàõ è ëåãî÷íàÿ ãèïåðòåíçèÿ äîïîëíÿþò äèàñòîëè÷åñêóþ ïåðåãðóçêó ïðàâîãî æåëóäî÷êà ñèñòîëè÷åñêîé , â ðåçóëüòàòå ÷åãî âîçðàñòàåò ãèïåðòðîôèÿ åãî ìèîêàðäà , óõóäøàåòñÿ êîìïëàííñ ( ðàñòÿæèìîñòü ), ïîâûøàåòñÿ êîíå÷íî — äèàñòîëè÷åñêîå äàâëåíèå â ïðàâîì æåëóäî÷êå è ñðåäíåå äàâëåíèå â ïðàâîì ïðåäñåðäèè , ñáðîñ êðîâè íà óðîâíå ïðåäñåðäèé óìåíüøàåòñÿ è ñòàíîâèòñÿ îáðàòíûì ,  ýòîé ñòàäèè âîçíèêàåò íåäîñòàòî÷íîñòü êëàïàíîâ ëåãî÷íîé àðòåðèè è òðåõñòâîð÷àòîãî êëàïàíà . Ïîðàæåíèå ìèîêàðäà ïðàâîãî æåëóäî÷êà ( äèñòðîôèÿ , ñêëåðîç ) ó âçðîñëûõ áîëüíûõ ñ ÄÌÏÏ ñïîñîáñòâóåò ðàçâèòèþ ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè è óìåíüøåíèþ àðòåðèî — âåíîçíîãî ñáðîñà .
Ïðè îáùåì ïðåäñåðäèè ïðîèñõîäèò ïîëíîå ñìåøåíèå âåíîçíîé è àðòåðèàëüíîé êðîâè .
Êëèíèêà , äèàãíîñòèêà . Ïîðîê îáíàðóæèâàåòñÿ â 2 — 3 ðàçà ÷àùå ó æåíùèí , ÷åì ó ìóæ÷èí . Èçâåñòíû ñåìåéíûå ñëó÷àè ÄÌÏÏ â ñî÷åòàíèè ñ àòðèîâåíòðèêóëÿðíîÉ áëîêàäîé èëè áåç íåå .
Áîëüøèíñòâî äåòåé ñ ÄÌÏÏ âåäóò íîðìàëüíûé îáðàç æèçíè , íåêîòîðûå äàæå ìîãóò çàíèìàòüñÿ ñïîðòîì . Ñ âîçðàñòîì âûÿâëÿåòñÿ áîëüøàÿ óòîìëÿåìîñòü , îäûøêà ïðè ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå ïî ñðàâíåíèþ ñî çäîðîâûìè ñâåðñòíèêàìè . Öèàíîçà íå áûâàåò ; ïðè åãî íàëè÷èè ñëåäóåò çàïîäîçðèòü íàëè÷èå îáùåãî ïðåäñåðäèÿ , ñî÷åòàíèå ÄÌÏÏ ñ ãèïîïëàçèåé ïðàâîãî æåëóäî÷êà , áîëåçíüþ Ýáøòåéíà èëè âïàäåíèåì ëåâîé âåðõíåé ïîëîé âåíû â ëåâîå ïðåäñåðäèå . Èñêëþ÷åíèå ñîñòàâëÿþò íîâîðîæäåííûå ñ ÄÌÏÏ , ó êîòîðûõ ïðè êðèêå èíîãäà ïîÿâëÿåòñÿ ñëàáûé öèàíîç , ñâèäåòåëüñòâóþùèé î ïðàâîëåâîì ñáðîñå . Ïî÷òè ó !/ ç áîëüíûõ â àíàìíåçå îòìå÷àþòñÿ ïîâòîðíûå áðîíõèòû , ïíåâìîíèè âîçíèêàþò ðåæå , ÷åì ïðè áîëüøèõ ÄÌÆÏ è ÎÀÏ .  ôèçè÷åñêîì ðàçâèòèè îòñòàþò äåòè ñî çíà÷èòåëüíûì àðòåðèîâåíîçíûì ñáðîñîì è ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ , îñòàëüíûå áîëüíûå ðàçâèâàþòñÿ íîðìàëüíî .
Èçðåäêà ó äåòåé ïåðâûõ ìåñÿöåâ è ëåò æèçíè îòìå÷àåòñÿ òÿæåëîå òå÷åíèå ïîðîêà ñ îäûøêîé , òàõèêàðäèåé , îòñòàâàíèåì â ôèçè÷åñêîì ðàçâèòèè , ãåïàòîìåãàëèåé .
Êîððåëÿöèÿ ìåæäó òÿæåñòüþ ñîñòîÿíèÿ ðåáåíêà è âåëè÷èíîé äåôåêòà â ðàííåì âîçðàñòå ñóùåñòâóåò íå âñåãäà . Ïîñëå 2 — 3 ëåò ñàìî÷óâñòâèå äåòåé óëó÷øàåòñÿ , ïðèçíàêè ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè èñ÷åçàþò . Óõóäøåíèå ñîñòîÿíèÿ , æàëîáû íà óòîìëÿåìîñòü , îäûøêó ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ïîÿâëÿþòñÿ ïîñëå 20 ëåò . Òîãäà æå âïåðâûå ìîãóò âîçíèêíóòü öèàíîç ( ïðèçíàê ñêëåðîòè÷åñêîé ôàçû ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè è îáðàòíîãî âåíîàðòåðèàëüíîãî ñáðîñà ), íàðóøåíèÿ ñåðäå÷íîãî ðèòìà ( æàëîáû íà ïåðåáîè , íåðàâíîìåðíîå èëè ó÷àùåííîå ñåðäöåáèåíèå , çàìèðàíèå ñåðäöà ).
Ñèñòîëè÷åñêîå äðîæàíèå ïðè âòîðè÷íîì ÄÌÏÏ îïðåäåëÿåòñÿ ðåäêî , åãî íàëè÷èå ìîæåò áûòü ïðèçíàêîì ñîïóòñòâóþùåãî ÂÏÑ ( ñòåíîç ëåãî÷íîé àðòåðèè , ÄÌÆÏ )- Âåðõóøå÷íûé òîë÷îê îñëàáëåí , íåðàçëèòîé . Ãðàíèöû îòíîñèòåëüíîé ñåðäå÷íîé òóïîñòè íîðìàëüíûå èëè ðàñøèðåíû â îáå ñòîðîíû , èî çà ñ÷åò ïðàâûõ îòäåëîâ : ëåâàÿ — èç — çà ñìåùåíèÿ âëåâî óâåëè÷åííûì ïðàâûì æåëóäî÷êîì
ëåâîãî , âïðàâî — çà ñ÷åò ïðàâîãî ïðåäñåðäèÿ . Ñåðäå÷íûé ãîðá âñòðå÷àåòñÿ íå÷àñòî , îáû÷íî â áîëåå ñòàðøåì âîçðàñòå ó äåòåé ïåðâûõ ëåò æèçíè ñ êàðäèîìåãàëèåé .
Ïðè àóñêóëüòàöèè îáðàùàþò íà ñåáÿ âíèìàíèå óñèëåííûé I òîí â îáëàñòè òðåõñòâîð÷àòîãî êëàïàíà è ñòîéêîå ðàñùåïëåíèå II òîíà íàä ëåãî÷íîé àðòåðèåé ( áîëåå ïîçäíåå çàêðûòèå êëàïàíîâ ëåãî÷íîé àðòåðèè ïî ñðàâíåíèþ ñ àîðòàëüíûìè ). Îñíîâíûì ïðèçíàêîì , ïî êîòîðîìó ìîæíî çàïîäîçðèòü ÄÌÏÏ , ÿâëÿåòñÿ ñèñòîëè÷åñêèé øóì . Îäíàêî îí ñðåäíåé èíòåíñèâíîñòè , íå î÷åíü ãðóáûé , áåç âûðàæåííîé — ïðîâîäèìîñòè , ñ ëîêàëèçàöèåé âî âòî * ðîì — òðåòüåì ìåæðåáåðüå ñëåâà ó ãðóäèíû , ëó÷øå âûñëóøèâàåòñÿ â ïîëîæåíèè ëåæà , ÷åì ñòîÿ . Òàêîé øóì íàïîìèíàåò ôóíêöèîíàëüíûé , îñîáåííî ó äåòåé ïåðâûõ ëåò æèçíè , ÷òî ñïîñîáñòâóåò ïîçäíåé äèàãíîñòèêå ïîðîêà . Ñ âîçðàñòîì ( îáû÷íî ê 5 — 7 ãîäàì ) èíòåíñèâíîñòü øóìà óñèëèâàåòñÿ , íåðåäêî ïðèñîåäèíÿåòñÿ êîðîòêèé ìåçîäèàñòîëè÷åñêèé øóì âî âòîðîì — òðåòüåì ìåæðåáåðüå ñëåâà è óñòàíîâëåíèå äèàãíîçà îáëåã÷àåòñÿ . Ìåçîäèàñòîëè÷åñêèé øóì ñâèäåòåëüñòâóåò îá óìåðåííîì èëè áîëüøîì äåôåêòå , åãî íàëè÷èå ó÷èòûâàåòñÿ êàê ïîêàçàíèå ê õèðóðãè÷åñêîìó âìåøàòåëüñòâó . Ãåíåç øóìà äî êîíöà íå ÿñåí . Âîçìîæíî , îí ñâÿçàí ñ îòíîñèòåëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ êëàïàíîâ ëåãî÷íîé àðòåðèè ëèáî ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì áûñòðîãî êðîâîòîêà ÷åðåç îòíîñèòåëüíî ñòåíîçèðîâàííûé òðåõñòâîð÷àòûé êëàïàí . Î ïðîèñõîæäåíèè ñèñòîëè÷åñêîãî øóìà ñóùåñòâóåò åäèíîå ìíåíèå , ÷òî îí ñâÿçàí ñ ôóíêöèîíàëüíûì ñòåíîçîì ëåãî÷íîé àðòåðèè , âîçíèêàþùèì èç — çà óâåëè÷åííîãî êðîâîòîêà ïðè íåèçìåíåííîì ôèáðîçíîì êîëüöå ëåãî÷íîãî êëàïàíà .
Ó áîëüíûõ ñ ÄÌÏÏ íà âåðõóøêå ìîãóò âûñëóøèâàòüñÿ êëèêè è ïîçäíèé ñèñòîëè÷åñêèé øóì — ïðèçíàêè ïðîëàïñà ìèòðàëüíîãî êëàïàíà . Òàêîå ñî÷åòàíèå íå ñëó÷àéíî . Ïðîëàïñ ìèòðàëüíîãî êëàïàíà ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì ìèêðîàíîìàëèé ðàçâèòèÿ ñòâîðîê è äèñïëàçèè ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè , ò . å . èìååò * îáùèå ñ ÄÌÏÏ ìåõàíèçìû âîçíèêíîâåíèÿ . Ñòåïåíü ïðîëàáèðîâàíèÿ îáû÷íî íåáîëüøàÿ , íå èìååò ãåìîäèíàìè÷åñêîãî çíà÷åíèÿ ; ñ âîçðàñòîì , îäíàêî , âîçìîæíî âîçíèêíîâåíèå íåäîñòàòî÷íîñòè ìèòðàëüíîãî êëàïàíà ( ñì . ãëàâó 18), ÷òî âûðàæàåòñÿ â ïîÿâëåíèè ãîëîñèñòîëè÷åñêîãî øóìà íà âåðõóøêå . Ïîñëå îïåðàöèè óñòðàíåíèÿ ÄÌÏÏ ïðîëàïñ ìèòðàëüíîãî êëàïàíà îñòàåòñÿ è äàæå íåðåäêî ïðîãðåññèðóåò .
Íàëè÷èå äíàñòîëè÷åñêîãî øóìà íà âåðõóøêå ñ ðåçêèì àêöåíòîì I òîíà òðåáóåò èñêëþ÷åíèÿ ñèíäðîìà Ëþòåìáàøå — ñî÷åòàíèå âòîðè÷íîãî ÄÌÏÏ è ñòåíîçà ìèòðàëüíîãî êëàïàíà ( ñì .
ãëàâó 18).
Ñåðäå÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü ïî ïðàâîæåëóäî÷êîâîìó òèïó âñòðå÷àåòñÿ ïðè âòîðè÷íîì ÄÌÏÏ íå÷àñòî , â îñíîâíîì ó äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà è ïîñëå 20 — 30 ëåò . Ïðè÷èíîé ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè ÿâëÿþòñÿ áîëüøèå ðàçìåðû ÄÌÏÏ èëè ìíîæåñòâåííûå äåôåêòû ñî çíà÷èòåëüíûì ñáðîñîì êðîâè , äîïîëíèòåëüíûå ÂÏÑ ( àíîìàëüíûé äðåíàæ ëåãî÷íûõ âåí ), ëåãî÷íàÿ ãèïåðòåíçèÿ .
ýíäîêàðäèòîì ñïîñîáñòâóåò ïîÿâëåíèþ òðîìáîýìáîëèè ñîñóäîâ ãîëîâíîãî ìîçãà . Ñî âðåìåíåì ó áîëüíûõ ñ ÄÌÏÏ ðàçâèâàåòñÿ àðòåðèàëüíàÿ ãèïåð — òåíçèÿ : ñíèæåííûé ñåðäå÷íûé âûáðîñ ïðèâîäèò ê ïîâûøåíèþ îáùåïåðèôåðè÷åñêîãî ñîïðîòèâëåíèÿ , â ñâîþ î÷åðåäü ñïîñîáñòâóþùåãî ïîâûøåíèþ ÀÄ ; àðòåðèàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ âûçûâàåò èçìåíåíèÿ ÝÊà ( ãèïåðòðîôèÿ ëåâîãî æåëóäî÷êà ) è ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå îòêëîíåíèÿ .
Íàèáîëåå òèïè÷íûìè èçìåíåíèÿìè ÝÊà ïðè âòîðè÷íîì äåôåêòå ñëåäóåò ñ÷èòàòü îòêëîíåíèå ýëåêòðè÷åñêîé îñè ñåðäöà âïðàâî ( Z — aAQRS = ÿ +904- + 150 ° ), ïðèçíàêè ïåðåãðóçêè ïðàâîãî æåëóäî÷êà ( óâåëè÷åíèå àìïëèòóäû çóáöà /?*,, aVR , îòíîøåíèå R / S â Vi áîëåå I , óìåíüøåíèå àìïëèòóäû çóáöîâ /? v ,, è óâåëè÷åíèå Sv „ ,), íåïîëíîé áëîêàäû ïðàâîé íîæêè ïó÷êà Ãèñà òèïà RSR , rsR â Vi — 85% âñåõ ñëó÷àåâ ïîðîêà ( ðèñ . 10), øèðèíà êîìïëåêñà QRS ïðè ýòîì 0,10 ñ è áîëåå ( ðåäêî èìååò ìåñòî ïîëíàÿ áëîêàäà ïðàâîé âåòâè ). Íåïîëíàÿ áëîêàäà ïðàâîé íîæêè ïó÷êà Ãèñà ïðè äíàñòîëè÷åñêîé ïåðåãðóçêå ïðàâîãî æåëóäî÷êà ÿâëÿåòñÿ ñëåäñòâèåì ëîêàëüíîé ãèïåðòðîôèè íàäæåëóäî÷êîâîãî ãðåáíÿ , ñïåöèôè÷íîé äëÿ ÄÌÏÏ . Ïîñëå îïåðàöèè ôîðìà íåïîëíîé áëîêàäû èçìåíÿåòñÿ íà áîëåå ôèçèîëîãè÷íóþ ( òèïà RSR èëè rS ). Ïî ìåðå óâåëè÷åíèÿ äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîé àðòåðèè è ãèïåðòðîôèè ïðàâîãî æåëóäî÷êà àìïëèòóäà çóáöà Rv , íàðàñòàåò è ôîðìà áëîêàäû ìåíÿåòñÿ íà gR èëè R ñ âûñîòîé äî 12 — 15 ìì è áîëåå , ïîÿâëÿåòñÿ ñìåùåíèå íèæå èçîëèíèè èíòåðâàëà ST â îòâåäåíèè Vi — 2 ñ ãëóáîêèìè îòðèöàòåëüíûìè çóáöàìè à â òåõ æå îòâåäåíèÿõ , à èíîãäà âïëîòü äî îòâåäåíèé Vs ,6.  /4 ñëó÷àåâ èìåþòñÿ ïðèçíàêè ïåðåãðóçêè ïðàâîãî ïðåäñåðäèÿ ( îñòðîêîíå÷íûå è óâåëè÷åííûå ïî àìïëèòóäå çóáöà Ðè , v ,), âîçìîæíî çàìåäëåíèå àòðèîâåíòðèêóëÿðíîé ïðîâîäèìîñòè â âèäå óâåëè÷åíèÿ èíòåðâàëà PR äî 0,24 ñ . Íàðóøåíèÿ ðèòìà ( ïàðîêñèçìàëüíàÿ è íåïàðîêñèçìàëüíàÿ õðîíè÷åñêàÿ òàõèêàðäèÿ , òðåïåòàíèå è ìåðöàíèå ïðåäñåðäèé , ïðåäñåðäíàÿ ýêñòðàñèñòîëèÿ ) îáíàðóæèâàþòñÿ ÷àùå ó áîëüíûõ â ïóáåðòàòíîì ïåðèîäå è ïîñëå 20 ëåò , èìåþùèõ ëåãî÷íóþ ãèïåðòåíçèþ .
Íà ÔÊà ïðè âòîðè÷íîì ÄÌÏÏ I òîí èìååò íîðìàëüíóþ èëè óâåëè÷åííóþ àìïëèòóäó . Ïðè ïîâûøåíèè äàâëåíèÿ â ïðàâîì æåëóäî÷êå îòìå÷àåòñÿ ðàñùåïëåíèå I òîíà è óâåëè÷åíèå åãî àìïëèòóäû çà ñ÷åò òðèêóñïèäàëüíîãî êîìïîíåíòà ( ðåçóëüòàò óñèëåííîãî çàêðûòèÿ òðèêóñïèäàëüíîãî êëàïàíà ). II òîí íàä ëåãî÷íîé àðòåðèåé øèðîêî è ñòîéêî ðàñùåïëåí ( íà 0,03 0,07 ñ ), àìïëèòóäà ëåãî÷íîãî êîìïîíåíòà óâåëè÷åíà .  îòëè÷èå îò äðóãèõ ÂÏÑ ñòåïåíü ðàñùåïëåíèÿ II òîíà íà âäîõå è âûäîõå íå ìåíÿåòñÿ , ò . å . îíî ôèêñèðîâàíî è îïðåäåëÿåòñÿ â îñíîâíîì ïîñòîÿí —
Ðèñ . 10. ÝÊà ïðè âòîðè÷íîì äåôåêòå ûåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè .
ñòâîì îáúåìà ñáðàñûâàåìîé êðîâè . Ïðè ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè ðàñùåïëåíèå èñ÷åçàåò è ôèêñèðóåòñÿ åäèíûé óâåëè÷åííûé EI òîí . Ñî÷åòàíèå ïîñëåäíåãî ñ óâåëè÷åííîé àìïëèòóäîé òðèêóñïèäàëüíîãî êîìïîíåíòà I òîíà ïðè ÄÌÏÏ ïðèçíàê ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè ( Øá è IV ãåìîäèíàìè÷åñêèå ãðóïïû ). Íà ÔÊà ó áîëüíûõ ñ âòîðè÷íûì ÄÌÏÏ IV òîí âñòðå÷àåòñÿ ÷àùå , ÷åì III òîí , îñîáåííî ïî ìåðå ïîâûøåíèÿ äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîé àðòåðèè . Âî âòîðîì ìåæðåáåðüå ñëåâà ôèêñèðóåòñÿ ìàêñèìóì ñèñòîëè÷åñêîãî øóìà ñðåäíåé èëè íèçêîé àìïëèòóäû , èìåþùåãî ôîðìó âåðåòåíà èëè ðîìáà ; ðåæå îí ìîæåò áûòü âûñîêîàìïëíòóäíûì , ïàíñèñòîëè÷åñêèì èëè èìååò ïðåñèñòîëè÷åñêîå óñèëåíèå ( ïðè áîëüøîì ñáðîñå ). Ìåçîäèàñòîëè÷åñêíé øóì ëó÷øå ðåãèñòðèðóåòñÿ â òðåòüåì ìåæðåáåðüå ó ãðóäèíû .
Ëåãî÷íûé ðèñóíîê è ðàçìåðû ñåðäöà íà ðåíòãåíîãðàììå îïðåäåëÿþòñÿ âåëè÷èíîé ñáðîñà ÷åðåç äåôåêò è ñîñòîÿíèåì ñîñóäîâ ìàëîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ .  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ïðèçíàêè ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè îòñóòñòâóþò èëè âûðàæåíû óìåðåííî â âèäå ðàñøèðåííûõ äîëåâûõ , ñåãìåíòàðíûõ è äàæå ïåðèôåðè÷åñêèõ àðòåðèé ; ýòî ñî÷åòàåòñÿ ñ íåáîëüøèìè ðàçìåðàìè ñåðäöà . Ïðè áîëüøîì ëåâîïðàâîì ñáðîñå ëåãî÷íûé ðèñóíîê çíà÷èòåëüíî óñèëåí çà ñ÷åò àðòåðèàëüíîãî ðóñëà , îïðåäåëÿþòñÿ ðàñøèðåííûå òåíè êîðíåé ëåãêèõ è âåòâåé ëåãî÷íîé àðòåðèè , äèëà — òàöèÿ âûâîäíîãî òðàêòà ïðàâîãî æåëóäî÷êà è ñòâîëà ëåãî÷íîé àðòåðèè , ñåðäöå ðàñøèðåíî â ïîïåðå÷íèêå çà ñ÷åò ïðàâûõ îòäåëîâ . Óâåëè÷åíèå ëåâûõ îòäåëîâ ñåðäöà ó âçðîñëûõ ìîæåò áûòü ðåçóëüòàòîì ìèîêàðäèîäèñòðîôíè , ÈÁÑ è ãèïåðòîíè÷åñêîé áîëåçíè , Ïðè âûñîêîé ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè îòìå÷àþòñÿ ðåçêîå óñèëåíèå ëåãî÷íîãî ðèñóíêà , àíåâðèçìàòí÷åñêîå ðàñøèðåíèå ñòâîëà ëåãî÷íîé àðòåðèè , êàðäèîìåãàëèÿ ñ øàðîâèäíîé ôîðìîé ñåðäöà ; ïðàâûé æåëóäî÷åê íàñòîëüêî äíëàòèðîâàí , ÷òî îáðàçóåò
âåðõóøêó ñåðäöà . Åñëè ïðè ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèí ðàçâèâàåòñÿ êîíöåíòðè÷åñêàÿ ãèïåðòðîôèÿ ìèîêàðäà ïðàâîãî æåëóäî÷êà , ðàçìåðû ñåðäöà óìåíüøàþòñÿ ïàðàëëåëüíî ñ ðàñøèðåíèåì ñòâîëà ëåãî÷íîé àðòåðèè . Èç ôóíêöèîíàëüíûõ ïðèçíàêîâ ïðè ÄÌÏÏ èìåþòñÿ óñèëåííàÿ ïóëüñàöèÿ êîðíåé ëåãêèõ , ëåãî÷íîé àðòåðèè , ïðåîáëàäàíèå àìïëèòóäû ïóëüñàöèè ìèîêàðäà ïðàâîãî æåëóäî÷êà íàä ëåâûì . Àîðòà óçêàÿ , ãèïîïëàñòè÷íàÿ , ïóëüñàöèÿ åå ñíèæåíà .
Ïðè îäíîìåðíîé ýõîêàðäèîãðàôèè êîñâåííûìè ïðèçíàêàìè ïîðîêà ÿâëÿþòñÿ óâåëè÷åíèå ïîëîñòè ïðàâîãî æåëóäî÷êà ïðè óìåíüøåíèè ëåâîãî , îáúåìíàÿ ïåðåãðóçêà ïðàâîãî æåëóäî÷êà , àíîìàëüíîå ( ïàðàäîêñàëüíîå ) äâèæåíèå ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè . Äðóãèìè ýõîêàðäèîãðàôè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè ÿâëÿþòñÿ óìåíüøåíèå àìïëèòóäû è ñêîðîñòè äâèæåíèÿ îáåèõ ñòâîðîê ìèòðàëüíîãî êëàïàíà , óâåëè÷åííàÿ ýêñêóðñèÿ çàäíåé ñòåíêè ïðàâîãî ïðåäñåðäèÿ è òðåõñòâîð÷àòîãî êëàïàíà âñëåäñòâèå ëåâî — ïðàâîãî ñáðîñà . Ïðè âòîðè÷íîì ÄÌÏÏ íà ýõîêàðäèîãðàììå ÷àñòî âûÿâëÿåòñÿ ïðîëàïñ ìèòðàëüíîãî èëè òðèêóñïèäàëüíîãî êëàïàíà . Ïåðå÷èñëåííûå ýõîêàðäíîãðàôè÷åñêèå ïðèçíàêè ÄÌÏÏ ( îñîáåííî ïàðàäîêñàëüíîå äâèæåíèå ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè ) ìîãóò îòñóòñòâîâàòü ïðè íåáîëüøîì ñáðîñå êðîâè è âûðàæåííîé ëåãî÷íîé ãèïåðòåíýèè .
Äâóõìåðíàÿ ýõîêàðäèîãðàôèÿ ïîçâîëÿåò íåïîñðåäñòâåííî âèçóàëèçèðîâàòü ìåæïðåäñåðäíóþ ïåðåãîðîäêó íà âñåì ïðîòÿæåíèè â ïàðàñòåðíàëüíîé ïîçèöèè ïî äëèííîé è êîðîòêèì îñÿì ñêàíèðîâàíèÿ , à òàêæå â ïðîåêöèè 4 êàìåð ñ âåðõóøêè ( ðèñ . II ). Âòîðè÷íûå äåôåêòû ìåæïðåä ñåð äíîé ïåðåãîðîäêè ïîäòâåðæäàþòñÿ ïî íàëè÷èþ ïåðåðûâà ýõîñèãíàëà â äèñòàëüíîé îò àòðè — îâåíòðèêóëÿðíûõ êëàïàíîâ ÷àñòè , ïðè ýòîì âèäíû äâà ñâîáîäíûõ êðàÿ äåôåêòà . Èñêëþ÷åíèå ñîñòàâëÿþò âòîðè÷íûå äåôåêòû â îáëàñòè fossa oval is , ãäå ïåðåãîðîäêà â íîðìå èñòîí÷àåòñÿ .  òàêèõ ñëó÷àÿõ ïîìîøü â äèàãíîñòèêå îêàçûâàåò êîíòðàñòíàÿ ýõîêàðäèîãðàôèÿ , âûÿâëÿþùàÿ ëåâîïðàâûé øóíò , ëèáî äîï — ïëåð — ýõîêàðäèîãðàôèÿ ,
Êàòåòåðèçàöèÿ ïîëîñòåé ñåðäöà ïîçâîëÿåò âûÿâèòü ñáðîñ êðîâè íà óðîâíå ïðåäñåðäèé ; ïðîâåäåíèå êàòåòåðà èç ïðàâîãî ïðåäñåðäèÿ â ëåâîå ïîäòâåðæäàåò íàëè÷èå äåôåêòà ìåæïðåä — ñåðäíîé ïåðåãîðîäêè . Äàâëåíèå â ëåãî÷íîé àðòåðèè áûâàåò íîðìàëüíûì èëè óìåðåííî ïîâûøåííûì . Òîëüêî ó 5% äåòåé ñ èçîëèðîâàííûì âòîðè÷íûì ÄÌÏÏ äàâëåíèå â ëåãî÷íîé àðòåðèè ïðåâûøàåò 50 ìì ðò . ñò ., ïîýòîìó ëåãî÷íàÿ ãèïåðòåíçèÿ ÷àøå ñâèäåòåëüñòâóåò î ñîïóòñòâóþùèõ äåôåêòàõ { ÄÌÆÏ , àíîìàëüíûé äðåíàæ ëåãî÷íûõ âåí è äð .); òåíäåíöèÿ ê íàðàñòàíèþ äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîé àðòåðèè îòìå÷àåòñÿ ïîñëå 20 — 30 ëåò . Êàê ïðàâèëî , ïðè ÄÌÏÏ îïðåäåëÿåòñÿ íåáîëüøîé ãðàäèåíò äàâëåíèÿ ìåæäó ïðàâûì æåëóäî÷êîì è ëåãî÷íîé àðòåðèåé , íå ïðåâûøåþùèé 20 — 30 ìì ðò . ñò . ( ôóíêöèîíàëüíûé ñòåíîç ëåãî÷íîé àðòåðèè , îáóñëîâëåííûé íåñîîòâåòñòâèåì ìåæäó óâåëè÷åííûì îáúåìîì êðîâè , âûáðàñûâàåìûì ïðàâûì æåëóäî÷êîì , è ôèêñèðîâàííûì äèàìåòðîì óñòüÿ ëåãî÷íîé àðòåðèè ). Óâåëè÷åíèå íàñûùåíèÿ êðîâè êèñëîðîäîì íà÷èíàåòñÿ íà óðîâíå ïðàâîãî ïðåäñåðäèÿ , ÷òî ÿâëÿåòñÿ ïðèçíàêîì ëåâîïðàâîãî ñáðîñà .  îòëè÷èå îò ÄÌÏÏ ïðè îòêðûòîì îâàëüíîì îêíå îòìå÷àåòñÿ íåçíà÷èòåëüíîå ïîâûøåíèå íàñûùåíèÿ êðîâè êèñëîðîäîì ( ìåíåå ÷åì íà 10 %)
Êîíòðàñòíîå âåùåñòâî äëÿ äèàãíîñòèêè ÄÌÏÏ ëó÷øå , ââîäèòü â ëîòî÷íóþ àðòåðèþ .  ôàçó ëåâîãðàììû âèäíî êîíòðàñòèðîâàíèå ëåâîãî ïðåäñåðäèÿ , ïðàâîãî ïðåäñåðäèÿ , çàòåì ïðàâîãî æåëóäî÷êà è ëåãî÷íîãî ñòâîëà . Êðîìå òîãî , òàêîå ââåäåíèå êîíòðàñòà ïîìîãàåò èñêëþ÷èòü àíîìàëüíûé äðåíàæ ëåãî÷íûõ âåí.
Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ïðè âòîðè÷íîì ÄÌÏÏ ïðåæäå âñåãî ïðîâîäèòñÿ ñ ôóíêöèîíàëüíûì ñèñòîëè÷åñêèì øóìîì , âûñëóøèâàåìûì íà îñíîâàíèè ñåðäöà ; ïîñëåäíèé îñëàáåâàåò â ïîëîæåíèè ñòîÿ , ðàñùåïëåíèå II òîíà ñâÿçàíî ñ àêòîì äûõàíèÿ , íåò óâåëè÷åíèÿ ïðàâûõ îòäåëîâ ñåðäöà , íåò õàðàêòåðíîé áëîêàäû ïðàâîé íîæêè ïó÷êà Ãèñà òèïà rSR . Äðóãèå ÂÏÑ , ñ êîòîðûìè ïðîâîäèòñÿ äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà , — ýòî èçîëèðîâàííûé ñòåíîç ëåãî÷íîé àðòåðèè , òðèàäà Ôàëëî , ÎÀÏ , ÄÌÆÏ , áîëåçíü Ýáøòåéíà , àíîìàëüíûé äðåíàæ ëåãî÷íûõ â åí
( ñì . íèæå ).
Òå÷åíèå , ëå÷åíèå . Âòîðè÷íûé ÄÌÏÏ èìååò áëàãîïðèÿòíîå åñòåñòâåííîå òå÷åíèå â ïåðâûå äâå — òðè äåêàäû æèçíè . Ñðåäíÿÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü æèçíè ñîñòàâëÿåò 36 — 40 ëåò ; èìååòñÿ ìíîãî íàáëþäåíèé çà áîëüíûìè , ïðîæèâøèìè 70 ëåò è áîëåå , íî áîëüøèíñòâî èç íèõ ñòàíîâÿòñÿ òÿæåëûìè èíâàëèäàìè â âîçðàñòå
ñòàðøå 50 ëåò .
ÄÌÏÏ ìîæåò çàêðûòüñÿ ñïîíòàííî . Ì . Mody (1978) îïèñàë çàêðûòèå ÄÌÏÏ ó 11 èç 40 äåòåé ïî äàííûì ïîâòîðíîãî çîíäèðîâàíèÿ ïîëîñòåé ñåðäöà . J . Keith (1978) èç 445 äåòåé ñ ÄÌÏÏ ñïîíòàííîå çàêðûòèå îòìåòèë ó 15 (3%), ïðè÷åì 8 èç íèõ èìåëè â ðàííåì âîçðàñòå êàðäèîìåãàëèþ , íà ÝÊà — ïðèçíàêè ãèïåðòðîôèè ïðàâîãî æåëóäî÷êà . Ñïîíòàííîå çàêðûòèå äåôåêòà ïðîèñõîäèò , êàê ïðàâèëî , â ïåðâûå 5 ëåò æèçíè â ðåçóëüòàòå îòíîñèòåëüíîãî óìåíüøåíèÿ ðàçìåðîâ äåôåêòà ñ âîçðàñòîì íà ôîíå óâåëè÷åíèÿ ñåðäöà ( âîçíèêàåò ñíà÷àëà ôóíêöèîíàëüíîå , à çàòåì àíàòîìè÷åñêîå åãî çàêðûòèå ), âîçìîæíî òàêæå çàêðûòèå áëàãîäàðÿ îáðàçîâàíèþ àíåâðèçìû ïåðåãîðîäêè . Åñëè ê 5 — 6- ëåòíåìó âîçðàñòó íå íàñòóïàåò ñïîíòàííîãî çàêðûòèÿ äåôåêòà , ïîêàçàíà êîíñóëüòàöèÿ êàðäèîõèðóðãà äëÿ îïðåäåëåíèÿ ñðîêîâ îïåðàòèâíîãî âìåøàòåëüñòâà . Îïòèìàëüíûì ÿâëÿåòñÿ âîçðàñò 5 — 10 ëåò , ëó÷øå ñäåëàòü îïåðàöèþ äî ïîñòóïëåíèÿ ðåáåíêà â øêîëó .
Ïðè íåäîñòàòî÷íîñòè êðîâîîáðàùåíèÿ ó äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà ñ ÄÌÏÏ ïîêàçàíî íàçíà÷åíèå ñåðäå÷íûõ ãëèêîçèäîâ è ìî÷åãîííûõ ïðåïàðàòîâ ( ñì . ãëàâó 22). Êàê ïðàâèëî , ýôôåêò îò ëå÷åíèÿ õîðîøèé , ÷òî â ñî÷åòàíèè ñ âîçðàñòíûì óëó÷øåíèåì òå÷åíèÿ ïîðîêà ïîçâîëÿåò îòëîæèòü õèðóðãè÷åñêîå âìåøàòåëüñòâî — Äëèòåëüíîñòü íàçíà÷åíèÿ äèãîêñèíà îïðåäåëÿåòñÿ èíäèâèäóàëüíî è , êàê ïðàâèëî , ïîòðåáíîñòü â íåì ñîõðàíÿåòñÿ â òå÷åíèå 10 — 12 ìåñ .
Ïîêàçàíèÿ ê îïåðàöèè . Åñëè ìåäèêàìåíòîçíàÿ òåðàïèÿ îêàçûâàåòñÿ íåýôôåêòèâíîé è îñòàþòñÿ ïðèçíàêè ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè , òî ïîêàçàíà õèðóðãè÷åñêàÿ êîððåêöèÿ ïîðîêà . Äðóãèìè ïîêàçàíèÿìè ê õèðóðãè÷åñêîìó ëå÷åíèþ ÿâëÿþòñÿ çíà÷èòåëüíûé àðòåðèîâåíîýíûé ñáðîñ ( êîãäà ëåãî÷íûé êðîâîòîê ñîîòíîñèòñÿ ñ ñèñòåìíûì êàê 2,5:1 è áîëåå èëè ñáðîñ ñîñòàâëÿåò áîëåå 40 % îò ìèíóòíîãî îáúåìà ìàëîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ ), îòñòàâàíèå â ôèçè÷åñêîì ðàçâèòèè , ïðèçíàêè ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè . Ïðîòèâîïîêàçàíèåì ê îïåðàöèè ñëóæèò âåíî — àðòåðèàëüíûé ñáðîñ êðîâè . Ïîñëå 40 ëåò îïðåäåëÿþùèì ôàêòîðîì â ðåøåíèè âîïðîñà î õèðóðãè÷åñêîé êîððåêöèè ïîðîêà äîëæåí áûòü íå âîçðàñò áîëüíîãî , à òÿæåñòü åãî ñîñòîÿíèÿ , ñîñòîÿíèå ìèîêàðäà è ëåãî÷íûõ ñîñóäîâ .
Ïðè îöåíêå ðèñêà õèðóðãè÷åñêîãî âìåøàòåëüñòâà ó áîëüíûõ ñ ÄÌÏÏ íåîáõîäèìî ó÷èòûâàòü âîçðàñò , íàëè÷èå èëè îòñóòñòâèå ñîïóòñòâóþùèõ ÂÏÑ , ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè , ðàçìåð äåôåêòà è îáúåì ñáðîñà , äàâëåíèå â ëåãî÷íîé àðòåðèè è ïîêàçàòåëü îáùå — ëåãî÷íîãî ñîïðîòèâëåíèÿ . Îïåðàòèâíîå ëå÷åíèå ñîïðîâîæäàåòñÿ íàèáîëüøèì ðèñêîì ó äåòåé ïåðâûõ ëåò æèçíè è âçðîñëûõ ñ ÿâëåíèÿìè ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè è ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè . Ïðè÷èíîé ñìåðòè áîëüíûõ ñ ÄÌÏÏ ( áåç îïåðàöèè ) ÿâëÿåòñÿ ïðàâî — æåëóäî÷êîâàÿ ñåðäå÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü , ðåæå — òðîìáîç ëåãî÷íîé àðòåðèè , àðèòìèè , ïàðàäîêñàëüíàÿ ýìáîëèÿ ñîñóäîâ ãîëîâíîãî ìîçãà , ó äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà — ÎÐÂÈ è ïíåâìîíèÿ . Çàêðûòèå ÄÌÏÏ âûïîëíÿåòñÿ â óñëîâèÿõ ãèïîòåðìèè è èñêóññòâåííîãî êðîâîîáðàùåíèÿ . Ïðè áîëüøèõ äåôåêòàõ íàêëàäûâàåòñÿ çàïëàòà èç àóòîïåðèêàðäà èëè ñèíòåòè÷åñêîé òêàíè , íåáîëüøèå äåôåêòû óøèâàþòñÿ .
Õèðóðãè÷åñêàÿ òàêòèêà ïðè ñî÷åòàíèè ÄÌÏÏ ñ äðóãèìè ÂÏÑ îïðåäåëÿåòñÿ âèäîì ïîðîêîâ . Ïðè íåîáõîäèìîñòè èõ óñòðàíåíèÿ â óñëîâèÿõ èñêóññòâåííîãî êðîâîîáðàùåíèÿ ìîæåò áûòü èñïîëüçîâàíà ïðîäîëüíàÿ ñòåðíîòîìèÿ , ïîñðåäñòâîì êîòîðîé ìîæåò áûòü çàêðûò è ÄÌÏÏ . Ïðè ïëàíèðîâàíèè îïåðàöèè îáû÷íî îðèåíòèðóþòñÿ íà ñîïóòñòâóþùèé ïîðîê ( äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè , àíîìàëüíûé äðåíàæ ëåãî÷íûõ âåí è ò . ä .), ÷åì íà ÄÌÏÏ , çàêðûòèå êîòîðîãî îáû÷íî òåõíè÷åñêèõ òðóäíîñòåé íå ïðåäñòàâëÿåò .
Ê ïîñëåîïåðàöèîííûì îñëîæíåíèÿì îòíîñÿòñÿ ñåðäå÷íî — ñîñóäèñòàÿ ( â ÷àñòíîñòè , ëåâîæåëóäî÷êîâàÿ ) è äûõàòåëüíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü , íàðóøåíèÿ ðèòìà ( ðåçóëüòàò ïîâðåæäåíèÿ îáëàñòè àòðèîâåíòðèêóëÿðíîãî óçëà ) è ïðîâîäèìîñòè ( àòðèîâåíòðèêóëÿð — íûå áëîêàäû , ïîëíàÿ áëîêàäà ïðàâîé íîæêè ïó÷êà Ãèñà ). èçìåíåíèÿ ñî ñòîðîíû ÖÍÑ ( âîçäóøíàÿ ýìáîëèÿ ), ðåæå—áàêòåðèàëüíûé ýíäîêàðäèò , îñòàòî÷íûé ñáðîñ ( íåãåðìåòè÷íûå óøèâàíèå èëè ïëàñòèêà äåôåêòà ).
Ëåòàëüíîñòü ïîñëå îïåðàöèè çàêðûòèÿ âòîðè÷íîãî ÄÌÏÏ êîëåáëåòñÿ îò 1,4 äî 2 % [ Áóõàðèí  . À ., Ïîäçîëêîâ  . Ï ., 1982; De Leval M ., Stark J ., 1983).
Î÷åíü õîðîøèå îòäàëåííûå ðåçóëüòàòû ïîëó÷åíû ó áîëüíûõ áåç ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè , ó íèõ â òå÷åíèå 2 — 3 ëåò ïîëíîñòüþ íîðìàëèçóþòñÿ ãåìîäèíàìè÷åñêèå ïîêàçàòåëè , äàííûå ýëåêòðî — è ðåíòãåíîêàðäèîãðàôèè . Ó äðóãèõ áîëüíûõ îòìå÷àåòñÿ çíà÷èòåëüíîå óëó÷øåíèå , íî â òå÷åíèå ìíîãèõ ëåò ñîõðàíÿþòñÿ ïðîÿâëåíèÿ ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè ( ïåðåãðóçêà ïðàâîãî æåëóäî÷êà , èçìåíåíèå ëåãî÷íîãî ðèñóíêà íà ðåíòãåíîãðàììå ). Ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ ÷åðåç 5 — 10 ëåò ïîñëå îïåðàöèè âîçíèêàåò ðåöèäèâ ñóáúåêòèâíîé ñèìïòîìàòèêè ( æàëîáû íà îäûøêó ïðè ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå , óòîìëÿåìîñòü ) èç çà ïðîãðåññèðóþùåé ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè , ÷òî åùå ðàç ïîä÷åðêèâàåò íåîáõîäèìîñòü ðàííåé êîððåêöèè ïîðîêà .
www.cardioportal.ru
Диагностика дефекта межпредсердной перегородки
Диагноз предполагают на основании данных физикального обследования сердца, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, подтверждают при эхокардиографии с помощью цветной допплеркардиографии.
Катетеризация сердца обычно не требуется, если только не подозревают наличие сочетанных пороков сердца.
При клиническом осмотре сердечный горб обнаруживают в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки). Верхушечный толчок ослабленный, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов: левая граница — из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, правая граница — за счёт правого предсердия.
Основной аускультативный признак, позволяющий заподозрить дефект межпредсердной перегородки, -систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Мнение о происхождении систолического шума едино: он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличения кровотока при неизменённом фиброзном кольце лёгочного клапана. По мере повышения давления в лёгочной артерии появляется и нарастает акцент II тона над лёгочной артерией.
С развитием относительной недостаточности трикуспидального клапана нарастает перегрузка предсердий, возможно появление нарушений сердечного ритма. На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90…+120. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rSR в отведении V1. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Обнаруживают и признаки перегрузки правого предсердия.
Данный порок не имеет специфических рентгенологических признаков. Выявляют усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию с дилатацией правого предсердия и правого желудочка, расширение тени легочной артерии и усиление легочного рисунка.
Трансторакальная двухмерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки. Диаметр дефекта межпредсердной перегородки, определённый эхокардиографически, практически всегда отличается от измеренного во время операции, что связано с растяжением сердца движущейся кровью (в период операции сердце расслаблено и опорожнено). Именно поэтому измерение фиксированных тканевых структур возможно произвести довольно точно, а меняющихся параметров (диаметр отверстия или полости) — всегда с определённой ошибкой.
Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике дефекта межпредсердной перегородки. Применение данных методов целесообразно лишь при необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени лёгочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп), а также дли диагностики сопутствующей патологии (например, аномального дренажа лёгочных вен).
Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки
Дифференциальную диагностику при вторичном дефекте межпредсердной перегородки прежде всего проводят с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца. Последний ослабевает в положении стоя, правые отделы сердца не увеличены, неполная блокада правой ножки пучка Гиса не характерна. Достаточно часто дефект межпредсердной перегородки приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как изолированный стеноз лёгочной артерии, триада Фалло, аномальный дренаж лёгочных вен, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия развития трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).
ilive.com.ua