Дефект межпредсердной перегородки вторичный

У детей с врожденными пороками сердца примерно в 6-10% случаев встречаются единичные или множественные отверстия на перегородке, которая находится между двумя предсердиями сердца. Это заболевание называется «дефект межпредсердной перегородки», и оно приводит к патологическому сбросу крови влево, постепенному развитию нарушений гемодинамики и развитию сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Особенности заболевания

Предсердная перегородка формируется у плода во время его внутриутробного развития. Она закладывается из двух гребней, один из которых растет вверх от атриовентрикулярного соединения (первичная часть перегородки — ее нижняя треть), второй — от основания сердца вниз. Примерно в середине перегородки находится овальная ямка, которая у плода не закрыта и представляет собой окно — естественный компонент кровообращения во время внутриутробного развития ребенка. У новорожденных закрытие овального окна происходит в первые недели после появления на свет. Если же закрытия не произошло, ставится диагноз «дефект предсердной перегородки».


До 10% среди всех ВПС принадлежит именно дефектам межпредсердной перегородки (ДМПП), причем этот порок является самостоятельным (изолированным). Что касается сочетанных, сложных ВПС, то в таких случаях ДМПП соседствует с другими нарушениями строения сердца уже у 30-35% детей с пороками. В большинстве случаев он ассоциируется с такими ВПС и другими врожденными заболеваниями сердечно-сосудистой системы:

  • стеноз легочной артерии;
  • недостаточность митрального или трикуспидального клапана; 
  • аномалии развития легочных вен;
  • коарктация аорты;
  • открытый артериальный проток;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • транспозиция магистральных сосудов и т.д.

Незакрывшиеся отверстия в предсердной перегородке могут представлять собой и варианты недоразвития одной из ее частей. В любом случае, один или множественные дефекты обуславливают нарушения гемодинамики внутри сердца. Давление крови в левом предсердии выше давления в правом предсердии на 8-10 мм.рт.ст. При наличии дефекта оно может выравниваться, либо приближаться к равному. Происходит заброс крови через шунт слева направо, что провоцирует увеличение легочного кровотока и перегрузку правого желудочка, при этом выраженность патологических изменений напрямую зависит от размера дефекта в предсердной перегородке и податливости желудочков.


Правые отделы сердца из-за хронической перегрузки увеличиваются в размерах, но даже на данном этапе симптомов патологии может не быть. Только появление признаков легочной гипертензии (обычно к 2-3 годам и старше), а также сердечной недостаточности вызывает развитие симптоматики (чем крупнее дефект, тем раньше наблюдаются патологические признаки у ребенка).

Многие ДМПП спонтанно закрываются в первые годы жизни (речь идет о дефектах небольшого размера — до 2-5 мм.). Кроме подразделения по размеру, отверстия в межпредсердной перегородке  классифицируются следующим образом:

  1. Первичный дефект, расположенный в нижней трети перегородки. Такие отверстия локализованы вблизи атриовентрикулярных клапанов, которые деформированы, либо наблюдается их дисфункция. Первичные дефекты представляют собой аномалии развития эндокардиальных подушечек. Изредка у взрослых возникает синдром Лютембаше — комбинация ДМПП с приобретенным стенозом митрального клапана, который возникает на фоне перенесенного ревматизма.
  2. Вторичный дефект, находящийся в верхней части перегородки или зоне овальной ямки (до 80% от всех ДМПП). Такие дефекты не следует путать с заболеванием «незаращение овального отверстия», которое, при малых размерах, вообще не влияет на продолжительность жизни и гемодинамику. Вторичные дефекты чаще всего сочетаются и с другими пороками сердца, с аневризмами. К группе вторичных ДМПП также относится редкий дефект венозного синуса.        

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Образование ДМПП связано с различными нарушениями в развитии плода в эмбриональном периоде. Эти нарушения касаются недоразвития частей межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков. Несмотря на то, что многие случаи дефектов являются спорадическими, есть множественные данные наследственной передаче патологии в тех семьях, где мать, отец или ближайшие родственники уже имели ВПС. Нередко ДМПП как семейные случаи появляются в комбинации с атриовентрикулярной блокадой, либо с недоразвитием костей кистей (синдром Холта-Орама). 

Влияние тератогенных факторов на плод также может привести к развитию патологии. К ним относятся:

  • инфекции у беременной женщины, перенесенные ею в первом триместре беременности — краснуха, ветрянка, цитомегаловирус, грипп, герпес, сифилис и многие другие;
  • острые лихорадочные состояния;
  • наличие нескорректированных эндокринопатий, особенно, сахарного диабета;
  • прием лекарств, обладающих токсическим действием на плод;
  • рентгеновское обследование матери, попадание под воздействие ионизирующей радиации;
  • ранний токсикоз вплоть до угрозы выкидыша;
  • работа матери на вредном производстве;
  • прием алкоголя, наркотиков;
  • неблагоприятная экология в месте проживания.

Привести к появлению множественных пороков сердца, а также аномалий развития этого органа вкупе с другими нарушениями в организме могут хромосомные мутации, случающиеся при зачатии. Так, дефект предсердной перегородки может становиться частью тяжелых генетических заболеваний — синдрома Гольденхара, синдрома Вильямса, синдрома Эллиса-Ван Кревельда и многих других.

Симптоматика болезни


Данный порок сердца имеется у ребенка с самого рождения. Тем не менее, его симптомы появляются намного позже — через несколько недель, месяцев, либо даже лет. При прослушивании сердца в родильном доме, как правило, отклонений не обнаруживается. Только позже появляется характерный шум в сердце, который, впрочем, может быть и очень слабым или не слышен вообще. Отсутствие симптоматики нередко приводит к позднему распознаванию порока, когда у ребенка уже имеются серьезные осложнения.

Чем больше размер отверстия в предсердной перегородке и меньше величина сопротивления легочной артерии, тем быстрее появляется клиническая картина ДМПП. Обычно ребенок до определенного возраста растет и развивается наравне со сверстниками, но затем становятся заметны первые признаки — более скорая утомляемость и непереносимость высоких физических нагрузок. Но когда данной порок сердца сочетается с другими ВПС, а нарушения гемодинамики более значимы, симптоматика может быть и ранней, и более явной. В целом, возможны следующие составляющие клиники заболевания:

  • тахикардия;
  • чувство сердцебиения;
  • одышка при напряжении;
  • формирование «сердечного горба»;
  • усиление пульсации правого желудочка и легочной артерии;
  • шумы в сердце;
  • цианоз (как правило, выражен слабо);
  • стойкая бледность кожи;
  • холодность конечностей;
  • слабость;
  • головокружения, склонность к обморокам;
  • увеличение размеров печени.

У 5% детей с вторичным пороком предсердной перегородки уже к году возникает тяжелая сердечная недостаточность, что, как правило, связано с наличием крупного дефекта венозного синуса. У таких больных всегда имеется отставание в физическом развитии, а порой и — сопутствующие пороки и аномалии других органов из-за существования генетических синдромов. При отсутствии операции на сердце большинство из этих больных умирает в раннем возрасте. Возможен еще один неблагоприятный исход заболевания, когда оно протекает бессимптомно многие годы и проявляется эмболическим инсультом у больного, что нередко случается во время беременности у женщин с ВПС.

Возможные осложнения

Как правило, без устранения дефекта на фоне гиперволемии малого круга кровообращения часто возникают респираторные заболевания — бронхиты, пневмонии, которые длительно не поддаются лечению, сопровождаются сильным кашлем с влажными хрипами и одышкой. Изредка может наблюдаться кровохаркание. Как правило, к 20-ти годам у больного начинают появляться осложнения:


  1. легочная гипертензия — перегрузка правой части сердца, возникновения застоя в легочном круге и повышения в нем давления;
  2. сердечная недостаточность — нарушение работы сердца в части его насосной функции, в результате чего орган не справляется с обеспечением тканей кислородом;
  3. аритмии — изменения сердечного ритма вплоть до тех, что угрожают внезапной остановкой сердца;
  4. синдром Эйзенменгера — необратимые изменения в легких на фоне легочной гипертензии;
  5. парадоксальная эмболизация — проход тромбов из вен через имеющийся в предсердной перегородке дефект;
  6. тромбоэмболия — формирование и отделение тромбов от стенок сосудов и закупорка ими жизненно важных артерий — легочной, церебральных. Подробнее о диагностике и признаках тромбоэмболии на экг

Проведение диагностики

Способы диагностики заболевания у детей и взрослых следующие:

  1. ЭКГ. Имеются признаки увеличения правого предсердия и правого желудочка, их перегрузка, если у больного уже возникает легочная гипертензия. Может выявиться резкое отклонение электрической оси влево из-за смещения уменьшенной ветви левой ножки пучка Гиса. При осложнениях на кардиограмме встречаются признаки атриовентрикулярной блокады, слабости синусового узла. При дефекте венозного синуса появляется нижнепредсердный ритм.
  2. Рентгенография грудной клетки. Есть усиление легочного рисунка, расширенность корней легких, выбухание правого предсердия, более выраженная пульсация легочных корней.

  3. УЗИ сердца с допплерографией (у взрослых — чреспищеводная ЭхоКГ). Обнаруживаются гипертрофия, дилатация левых отделов, при легочной гипертензии — также и правых отделов сердца. Может быть визуально заметен собственно дефект межпредсердной перегородки (на данном этапе его дифференцируют с открытым овальным окном). Проводится анализ наличия сопутствующих пороков и аномалий, оценивается степень сброса крови.
  4. Катетеризация сердца (зондирование его полостей). Показана перед операцией по поводу устранения порока сердца, а также при подозрении на легочную гипертензию при противоречивых данных других обследований. При катетеризации выполняют пробу с ингаляцией кислорода и пробу с аминофиллином, которые позволят оценить степень обратимости легочной гипертензии.
  5. Ангиография, МРТ-ангиография. Как правило, эти методы требуются для выявления аномального дренажа вен легких и дисфункции желудочков как сопутствующих ДМПП патологий.

ДМПП следует дифференцировать с дефектом межжелудочковой перегородки, триадой Фалло, аномальным дренажем легочных вен, открытым артериальным протоком и другими пороками сердца, а также их комбинацией. Вторичные дефекты предсердной перегородки следует также отличать от функционального систолического шума в сердце, незаращения овального отверстия. 

Когда нужно срочно обратиться к врачу

В том случае, если ДМПП не был диагностирован в раннем возрасте, родители могут вообще не подозревать о его существовании. Нередко врачи рекомендуют повременить с операцией до определенного возраста малыша (как правило, вмешательства делают после 3-4 лет), и он продолжает жить и расти с имеющимся дефектом в предсердной перегородке. В любом случае, нужно срочно обратиться к врачу при появлении следующих симптомов у ребенка:


  • посинение кожи;
  • резкое усиление утомляемости, слабость;
  • одышка;
  • отеки руки и ног;
  • аномальное сердцебиение;
  • нарушения пульса;
  • боли в области сердца.

Эти признаки отражают развитие той или иной степени сердечной недостаточности, в связи с чем операцию, возможно, придется выполнять раньше намеченного срока.

Методы лечения

Дефекты менее 3 мм. в диаметре часто закрываются самостоятельно. Обычно это происходит к 1,5 годам возраста ребенка. Что касается первичных дефектов, а также дефектов венозного синуса, они никогда не закрываются самопроизвольно. Обычно без операции к 20-30 годам возникает легочная гипертензия и сердечная недостаточность, но это может происходить и намного раньше. Поэтому операция показана всем больным с ДМПП, но не раньше, чем в 3-5 лет. Показания к более скорому выполнению вмешательства следующие:

  • гиперплазия отделов сердца;
  • рецидивирующие пневмонии;
  • увеличение стенок легочной артерии;
  • серьезная задержка физического развития;
  • прогрессирование сердечной недостаточности;
  • наличие сопутствующих пороков сердца.

До операции детям показано регулярное наблюдение у кардиолога и выполнение курсов медикаментозного лечения:

  1. диуретики при отеках, симптомах нарушения легочного кровообращения;
  2. бета-блокаторы для снижения давления, устранения нарушений ритма сердца;
  3. тромболитики для понижения свертываемости крови для недопущения угрозы тромбообразования;
  4. сердечные гликозиды для расширения сосудов и увеличения объема выталкиваемой сердцем крови.

Существует несколько видов операций, которые в настоящее время применяются при ДМПП. Выбор конкретной методики зависит от размера дефекта и его типа. Есть два основных вида операций и множество их разновидностей:

  1. пластика (заплатка из перикарда или синтетической ткани) или ушивание дефекта при создании условий искусственного кровообращения;
  2. окклюзия дефекта устройством Амплатцера и другими устройствами (обычно используется  при малых размерах отверстия и его правильной форме).

Обычно при раннем выполнении операции в детском возрасте осложнения встречаются не более, чем в 1-4% случаев (тромбозы, перфорация стенки сосуда, АВ-блокада и т.д.), летальность не превышает 0,1%. Как правило, дилатация камер сердца подвергается обратному развитию после устранения дефекта. Во взрослом возрасте даже после операции могут сохраняться имеющиеся осложнения — легочная гипертензия, аритмии.

Образ жизни при данной патологии


После операции и до ее выполнения ребенку нельзя заниматься профессиональным спортом, строго запрещены физические перегрузки, тяжелый труд. В первые недели от проведения вмешательства следует носить специальный бандаж, который не даст швам разойтись, соблюдать постельный режим, а затем нужно начинать понемногу двигаться, глубже дышать. Нельзя принимать душ и ванну, пока швы полностью на заросли, а только аккуратно протирать тело влажной губкой.

При пороках сердца следует обязательно придерживаться здорового образа жизни, правильно питаться. Нужно по возможности не допускать респираторных патологий в первый год после вмешательства, а также до его выполнения. Умеренные физические нагрузки показаны всем прооперированным пациентам — гимнастика, прогулки, плавание и т.д. У кардиолога после операции желательно наблюдаться раз в год до конца жизни. Нельзя забывать принимать все лечебные и профилактические средства, которые назначил врач.

Беременность и роды

Малые размеры ДМПП у женщины обычно позволяют ей выносить и родить ребенка без проблем. Но при уже имеющихся осложнениях в виде легочной гипертензии, сердечной недостаточности, аритмии, при крупных размерах дефекта может возникнуть опасное для жизни матери и плода состояние при гестации, ведь нагрузка на сердце в этот период серьезно возрастает. Именно поэтому кардиологи настоятельно рекомендуют проводить хирургическое лечение в детском или подростковом возрасте, либо планировать беременность после прохождения курса консервативной терапии. В любом случае, следует наблюдаться у специалиста, а также на раннем сроке выполнять УЗИ сердца плода для обнаружения несовместимых с жизнью или сочетанных пороков, которые могут быть обусловлены отягощенной наследственностью.  

Прогноз патологии 

Прогностический расчет основывается на сроках проведения операции и наличии возникших до ее выполнения осложнений. Без операции в раннем детском возрасте течение болезни в 95% случаев доброкачественное. Тяжелые нарушения кровообращения и смерть в первый год жизни наблюдаются редко. Без лечения средняя длительность жизни — 40 лет, 15% больных погибает до 30 лет. Около 7% доживает до 70 лет, но уже к возрасту 45-50 лет становится инвалидами.

В некоторых случаях все-таки возможно развитие различных видов аритмии в возрасте 45-60 лет. При оперативном закрытии дефекта после 20-25 лет высок риск сокращения продолжительности жизни из-за наличия необратимой легочной гипертензии и сердечной недостаточности.  

atlasven.ru

Врожденный дефект межпредсердной перегородки и его клиника

Клиника врожденного дефекта межпредсердной перегородки отличается большим разнообразием. В течение первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, что проявляется при крике, беспокойстве, который у ряда детей остается незамеченным.

Основные симптомы пороков начинают проявляться на 3-4 месяцах жизни, однако часто диагноз пороков ставится только в 2-3 года и даже позже.

При небольших дефектах межпредсердных перегородок (до 10-15 мм) дети физически развиты нормально, жалобы отсутствуют.

В раннем детстве у детей с большим дефектом межпредсердной перегородки наблюдается отставание в физическом развитии, психическом развитии, развивается недостаточность веса. Они часто болеют респираторными заболеваниями. Признаки застойной недостаточности у них, как правило, отсутствуют. В старшем возрасте у детей также наблюдается отставание в росте, опоздание полового развития, в то же время физические нагрузки они переносят плохо.

При осмотре кожа бледная. Деформация грудной клетки в виде центрального сердечного горба, которая обусловлена ослабеванием мышечного тонуса и увеличением в размерах правого желудочка, отмечается в 5-3% случаев (при больших дефектах и быстро прогрессирующей легочной гипертензии у детей немного старшего возраста). Систолическое дрожание, как правило, отсутствует. Верхушечный толчок средней (нормальной) силы или усилен, смещен влево, всегда разлит, обусловленный гипертрофированным правым желудочком.

Границы сердца расширены вправо и вверх, главным образом за счет увеличения правого предсердия и легочного ствола, но при больших дефектах и у детей старшего возраста отмечается также расширение отделов сердца, как правило, за счет правого желудочка, что оттесняет левый желудочек назад. Выраженные симптомы расширения сердечных границ встречаются редко.

Пульс нормального напряжения и несколько сниженного наполнения. Артериальное давление в норме или снижено систолическое и пульсовое артериальное давление при большом шунте крови через дефект.

При прослушивании: тон чаще усиленный из-за уменьшения загруженности левого желудочка и усиленного сокращения перегруженного объемом правого желудочка, II тон, как правило, усилен и расщеплен над легочной артерией из-за увеличения объема крови и повышения давления в малом круге кровообращения и позднего закрытия пульмонального клапана, особенно у детей старшего возраста. Систолический шум — средней интенсивности и продолжительности, не грубого тембра — выслушивается локально в 2-3-м межреберье слева от грудины, умеренно проводится к левой ключице и реже до 5 точки Боткина. Шум лучше выслушивается в положении больного лежа, на глубине максимального выдоха. При физической нагрузке шум при дефекте межпредсердной перегородки усиливается, в отличие от физиологического шума (умеренного акцента тона над легочной артерией у здоровых детей до 10-летнего возраста), который при нагрузке исчезает. Кроме основного систолического шума, у детей старшего возраста может выслушиваться короткий междудиастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана (шум Кумбса), связанный с увеличением кровообращения через правое атриовентрикулярное отверстие.

В поздних стадиях заболевания, при значительном расширении ствола легочной артерии (у 10-15% больных) иногда появляется нежный протодиастолический шум относительной недостаточности пульмонального клапана.

Диагноз изолированного вторичного дефекта межпредсердной перегородки у детей ставят на основе следующих признаков — появление неинтенсивного транзиторного цианоза в течение первых 2-3 месяцев жизни, частые респираторные заболевания на первом году жизни, выслушивание умеренного систолического шума в 2 межреберье слева от грудины.

Со второго полугодия или после года — наличие признаков перегрузки правого предсердия, гипертрофии правого желудочка, интактный левый желудочек по данным ЭКГ, Эхо-КГ, катетеризации полостей сердца, признаков перегрузки малого круга кровообращения.

Дифференциальный диагноз проводится с функциональным систолическим шумом, врожденными пороками сердца (открытый аортальный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты), недостаточностью митрального клапана.

Осложнения и прогноз межпредсердной перегородки у детей

В числе осложнений дефекта межпредсердной перегородки сердца у детей наиболее часто встречается ревматизм и бактериальная вторичная пневмония. Присоединение ревматизма наблюдается у 10% пациентов, в основном заканчивается летально либо образуются митральные пороки.

Аритмии возникают в результате резкой дилатации правого предсердия (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и другие нарушения ритма).

В результате частых респираторных заболеваний, пневмоний у ряда больных формируется хронический неспецифический бронхолегочный процесс.

Легочная гипертензия развивается в возрасте 30-40 лет и старше.

Средняя продолжительность жизни при вторичном дефекте межжелудочковой перегородки сердца у детей — 36-40 лет, однако некоторые пациенты доживают до 70 лет, но после 50 лет становятся инвалидами. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки у детей наступает в 5-6 лет в 3-5%.

Иногда дети с дефектом межжелудочковой перегородки погибают в грудном возрасте в результате тяжелой недостаточности кровообращения или пневмоний.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей

Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей подразделяется на хирургическое и консервативное. Последнее направлено в основном на устранение последствий недостаточности кровообращения.

Оптимальным сроком оперативного закрытия дефекта является возраст 5-6 лет. Показания к операции: выраженные нарушения гемодинамики в системе малого круга кровообращения.

Операция выполняется на сухом сердце в условиях гипотермии и искусственного кровообращения. Небольшие вторичные дефекты межпредсердной перегородки у детей закрывают ушиванием. При больших дефектах, первичных дефектах межпредсердной перегородки у детей из-за опасности прорезывания швов дефект всегда закрывается с помощью метода пересадки тканей. Летальность не превышает 2%. Летальность тем выше, чем выше степень легочной гипертензии, недостаточности кровообращения и нарушение сердечного ритма и проводимости, наличие тяжелых проявлений эндогенного эндокардита.

Частые причины летальных исходов: острая сердечная недостаточность, эмболия и кислородное голодание головного мозга.

pediatriya.info

Ïðåäûäóùàÿ     |         Ñîäåðæàíèå     |    ñëåäóþùàÿ

ÏÅÐÅÃÎÐÎÄÊÈ È ÀÍÎÌÀËÈÈ ÂÏÀÄÅÍÈß ËÅÃÎ×ÍÛÕ ÂÅÍ

ÄÅÔÅÊÒ ÌÅÆÏÐÅÄÑÅÐÄÍÎÉ ÏÅÐÅÃÎÐÎÄÊÈ

Äåôåêò ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè ( ÄÌÏÏ ) —ñîîáùåíèå ìåæäó äâóìÿ ïðåäñåðäèÿìè — ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì íåíîðìàëüíî­ãî ðàçâèòèÿ ïåðâè÷íîé è âòîðè÷íîé ìåæïðåäñåðäíûõ ïåðåãîðîäîê è ýíäîêàðäèàëüíûõ âàëèêîâ . Ýòî ðàñïðîñòðàíåííûé ÂÏÑ , ÷àñòîòà åãî ïî êëèíè÷åñêèì äàííûì ñîñòàâëÿåò 5 — -15%, ïî ïàòîëîãîàíàòî — ìè÷åñêèì — 3,7 — 10 % âñåõ ÂÏÑ [ Bankl H ., 1980]. Ó äåòåé ñòàð­øåãî âîçðàñòà è âçðîñëûõ ïîðîê âñòðå÷àåòñÿ ÷àùå , ÷åì ó äåòåé ïåðâûõ ìåñÿöåâ è ëåò æèçíè , ó êîòîðûõ áîëåå ðàñïðîñòðàíåíû òÿæåëûå ðåäêèå ïððîêè , ïðèâîäÿùèå ê ðàííåìó ëåòàëüíîìó èñõî­äó . Ïîäàííûì ÈÑÑÕ èì À . Í . Áàêóëåâà , ó äåòåé ïåðâûõ 3 ëåò æèç­íè ÄÌÏÏ èìåë ìåñòî â 2,5 % ñëó÷àåâ , ñòàðøå 3 ëåò — â 11 %.

Àíàòîìèÿ , êëàññèôèêàöèÿ . Í . Bankl (1980) ïðåäëàãàåò ñëå­äóþùóþ àíàòîìè÷åñêóþ êëàññèôèêàöèþ ÄÌÏÏ .

1. Äåôåêò îâàëüíîé ÿìêè èëè öåíòðàëüíûé äåôåêò ( âòîðè÷íûé ÄÌÏÏ ) — ñòåíêà ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè ïîëíîñòüþ îêðóæàåò äåôåêò ( îêîëî 66 % âñåõ ñëó÷àåâ ).

2 Äåôåêò âåíîçíîãî ñèíóñà { äåôåêò âåðõíåé ïîëîé âåíû , âûñîêèé äåôåêò ) — îáû÷íî 2 — 3 ñì â äèàìåòðå , ëåæèò íåïîñðåäñòâåííî íèæå óñòüÿ âåðõíåé ïîëîé âåíû í â ñòîðîíå îò îâàëüíîé ÿìêè ( îêîëî 5%), Âåðõíåé è ÷àñòî çàäíåé ãðàíèö íåò , äåôåêòó îáû÷íî ñîïóòñòâóåò ÷àñòè÷íûé àíîìàëüíûé äðåíàæ ïðàâûõ ëåãî÷íûõ âåí .

3. Äåôåêò ó íèæíåé ïîëîé âåíû ( îêîëî I %), ðàñïîëîæåí ó îñíîâàíèÿ ïåðåãîðîäêè ïðåäñåðäèÿ , òàê ÷òî íèæíèé êðàé ïåðåãîðîäêè íàâèñàåò íàä îòâåðñòè­åì íèæíåé ïîëîé âåíû , êîòîðàÿ ñîîáùàåòñÿ áîëüøå ñ ëåâûì ïðåäñåðäèåì , äåôåêò îáû÷íî áîëüøîé (2 -3 ñì ); ïðè îòñóòñòâèè çàäíåãî êðàÿ Îäíà èëè íåñêîëüêî ïðà­âûõ ëåãî÷íûõ âåí ìîãóò äðåíèðîâàòüñÿ áîëüøå â ïðàâîå ïðåäñåðäèå , ÷åì â ëåâîå , — òàê íàçûâàåìûé ëîæíûé àíîìàëüíûé äðåíàæ ëåãî÷íûõ âåí .

4. ÄÌÏÏ â ñî÷åòàíèè ñ ëåâîé âåðõíåé ïîëîé âåíîé , âïàäàþùåé â ëåâîå ïðåä­ñåðäèå ( îêîëî 1 %), äåôåêò ðàñïîëàãàåòñÿ â òîì ìåñòå , ãäå â íîðìå èìååòñÿ êîðîíàðíûìè ñèíóñ .

 

5. Îáùåå ïðåäñåðäèå { îêîëî L %} ïîëíîå îòñóòñòâèå ìåæïðåäñåðäíîé ïåðå­ãîðîäêè èëè íàëè÷èå òîëüêî ðóäèìåíòàðíûõ àäåìåíòîâ åå , àòðèîâåíòðèêóëÿðíûå êëàïàíû ÷àøå ðàñùåïëåíû , ðåæå ñôîðìèðîâàíû íîðìàëüíî , ìåææåëóäî÷êîâàÿ ïåðåãîðîäêà èíòàêòíà , íåðåäêî ñî÷åòàåòñÿ ñ àñïëåíèåé —

6. Äåôåêòû , çàõâàòûâàþùèå îáëàñòü çòðèàâåíòðèêóëÿðíîãî êàíàëà ( îêîëî 26%): à ) ïåðâè÷íûé äåôåêò (6%) â èçîëèðîâàííîì âèäå âñòðå÷àåòñÿ êðàéíå ðåäêî , îáû÷íî ñî÷åòàåòñÿ ñ ðàñòåïëåíèåì àòðèîâåíòðíêóëÿðíûõ êëàïàíîâ :

6) îòêðûòûé îáùèé àòðèîâåíòðèêóëÿðíûé êàíàë — îêîëî 26 % ( ñì . ãëàâó 9), ñî­÷åòàíèå ïåðâè÷íîãî ÄÌÏÏ ñ ïîðîêàìè àòðíîâåíòðèêóëÿðíûõ êëàïàíîâ , ÷òî ñâÿçàíî ñ èõ îáùèì ïðîèñõîæäåíèåì èç ýääîêàðäíàëüíûõ âàëèêîâ .

×àñòîòà âñòðå÷àåìîñòè ðàçëè÷íûõ âàðèàíòîâ ÄÌÏÏ ìåíÿåòñÿ ñ âîçðàñòîì . Ïåðâè÷íûé ÄÌÏÏ â âèäå îòêðûòîãî îáùåãî àòðèî — âåíòðèêóëÿðíîãî êàíàëà { ñì . ãëàâó 7) ïðåîáëàäàåò ó äåòåé ðàí­íåãî âîçðàñòà , ìíîãèå èç íèõ ðàíî ïîãèáàþò . Äî ñòàðøåãî âîçðà­ñòà äîæèâàþò äåòè ñî âòîðè÷íûì ÄÌÏÏ . Íåðåäêî îäíîâðåìåííî èìååòñÿ íåñêîëüêî âòîðè÷íûõ äåôåêòîâ èëè âòîðè÷íûé ñî÷åòàåòñÿ ñ ïåðâè÷íûì . ÄÌÏÏ ìîæåò áûòü èçîëèðîâàííûì ÂÏÑ èëè ñîñòàâ­íîé ÷àñòüþ òàêèõ ïîðîêîâ , êàê òðàíñïîçèöèÿ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ , àíîìàëüíûé äðåíàæ ëåãî÷íûõ âåí , áîëåçíü Ýáøòåéíà , ñèíäðîìû ãèïîïëàçèè ïðàâûõ è ëåâûõ îòäåëîâ è äð . Ïðè âòîðè÷íîì äåôåêòå îòìå÷àåòñÿ ðàñøèðåíèå ëåãî÷íîé àðòåðèè , óâåëè÷åíèå ïîëîñòè ïðàâîãî ïðåäñåðäèÿ è æåëóäî÷êà , ëåâûé æåëóäî÷åê — íîðìàëüíûõ ðàçìåðîâ èëè óìåíüøåí .

Íà àóòîïñèè ó äåòåé ñ ëåãî÷íîé ïàòîëîãèåé , ðàçëè÷íûìè ÂÏÑ èëè áåç íèõ , ïðè ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè ìîæíî óâèäåòü ñîõðà­íèâøèìñÿ îòêðûòîå îâàëüíîå îêíî . Ïîñëåäíåå ÷àñòî íîñèò êîìïåíñàòîðíûé õàðàêòåð , ïîìîãàÿ â ðàçãðóçêå ïðàâûõ îò­äåëîâ ñåðäöà . Âàæíî ïîìíèòü , ÷òî îòêðûòîå îâàëüíîå îêíî íå ñëå­äóåò ïðè÷èñëÿòü ê ðàçíîâèäíîñòÿì ÄÌÏÏ . Ïðè èñòèííîì äåôåêòå ïåðåãîðîäêè èìååòñÿ íåäîñòàòî÷íîñòü òêàíè , ïðè îòêðûòîì îâàëü­íîì îêíå ñîîáùåíèå îñóùåñòâëÿåòñÿ áëàãîäàðÿ êëàïàíó , êîòîðûé îòêðûâàåòñÿ ïðè îñîáûõ ñ — áñòîÿòåëüñòã÷ÿõ . Íàðóøåíèé ãåìîäèíà­ìèêè îòêðûòîå îâàëüíîå îêíî íå âûçûâàåò , õèðóðãè÷åñêîå ëå÷å­íèå íå ïîêàçàíî . Îòêðûòîå îâàëüíîå îêíî ìîæåò áûòü ïðè÷èíîé ïàðàäîêñàëüíûõ ýìáîëèè ( èç ïðàâûõ îòäåëîâ ) â ÖÍÑ ïðè ïåðâè÷­íîé è âòîðè÷íîé ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèí , ïîðàæåíèè òðåõñòâîð÷àòîãî êëàïàíà è äð . Èíîãäà âîçíèêàåò ïðåæäåâðåìåííîå çàêðûòèå îâàëü­íîãî îêíà èç — çà ïðèëèïàíèÿ êëàïàíà ê ñòåíêå ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè âî âíóòðèóòðîáíûé ïåðèîä .  òàêîé ñèòóàöèè ïðàâûå îòäåëû ñåðäöà óâåëè÷èâàþòñÿ , à ëåâûå ñòàíîâÿòñÿ ãèïîïëàñòè÷ — êûìè , ñìåðòü íàñòóïàåò ëèáî âíóòðèóòðîáíî , ëèáî ñðàçó èëè ÷åðåç íåêîòîðîå âðåìÿ ïîñëå ðîæäåíèÿ .

Íàñòîÿùàÿ ãëàâà ïîñâÿùåíà îñîáåííîñòÿì òå÷åíèÿ âòîðè÷íîãî ÄÌÏÏ , êëèíèêà è äèàãíîñòèêà ïåðâè÷íîãî ÄÌÏÏ èçëîæåíû â ãëàâå 7.

Ãåìîäèíàìèêà ïðè ÄÌÏÏ îïðåäåëÿåòñÿ ðàçìåðàìè äåôåêòà , âåëè÷èíîé í íàïðàâëåíèåì ñáðîñà , ñîñòîÿíèåì ñîñóäîâ ìàëîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ è ìèîêàðäà ïðàâîãî æåëóäî÷êà , âîçðàñòîì áîëüíûõ è äð . Ñóòü ãåìîäèíàìè÷åñêèõ íàðóøåíèé — ýòî àðòåðèî — âåíîçíûé ñáðîñ èç ëåâîãî â ïðàâîå ïðåäñåðäèå , ÷òî ïðèâîäèò ê ãíïåðâîëåìíè ìàëîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ , äèàñòèëè÷åñêîé ïåðåãðóçêå è äèëàòàöèè ïîëîñòè ïðàâîãî æåëóäî÷êà ( ðèñ . 9). Ïðè èíòàêòíîé ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêå â íîðìå äàâëåíèå â ëåâîì ïðåäñåðäèè (5) áîëüøå , ÷åì â ïðàâîì (6), íà 5 — 6 ìì ðò . ñò . Ãðàäèåíò äàâëåíèÿ ñîõðàíÿåòñÿ è îêàçûâàåò âëèÿíèå íà âåëè÷èíó ñáðîñà ëèøü ïðè íåáîëüøèõ ðàçìåðàõ äåôåêòà . Ïðè áîëüøèõ äå —

Ðèñ . 9. Ñõåìà âòîðè÷íîãî äåôåêòà ìåæ­ïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè { óêàçàí ñòðåë­êîé ).

ôåêòàõ îáúåì ñáðîñà êðîâè è åãî íàïðàâëåíèå îïðåäåëÿþòñÿ íå ñòîëüêî ðàçíîñòüþ äàâëåíèÿ â ïðåäñåðäèÿõ ( îíà ïðàêòè÷åñêè èñ­÷åçàåò ), ñêîëüêî îòíîñèòåëüíîé ðàñòÿæèìîñòüþ ( êîìïëàéíñ ) îáî­èõ æåëóäî÷êîâ (3,4) âî âðåìÿ äèà­ñòîëû , ñîîòíîøåíèåì êîíå÷íî — äèà — ñòîëè÷åñêîãî äàâëåíèÿ â èõ ïîëî­ñòÿõ . Ó äåòåé ïåðâûõ ìåñÿöåâ æèçíè ñïîñîáíîñòü îáîèõ æåëó­äî÷êîâ ê ðàñòÿæåíèþ îïðåäåëÿåò­ñÿ òîëùèíîé èõ ñòåíîê , êîòîðàÿ îäíàêîâà èëè ïî÷òè îäèíàêîâà , â ðåçóëüòàòå ñáðîñ íåáîëüøîé è ïîðîê îñòàåòñÿ áåññèìïòîìíûì . Ïîñëå ðîæäåíèÿ ðåáåíêà ëåãî÷­íîå ñîïðîòèâëåíèå ïàäàåò , ñîîòâåòñòâåííî óìåíüøàåòñÿ ãèïåðòðî­ôèÿ ìèîêàðäà ïðàâîãî æåëóäî÷êà , îí äåëàåòñÿ áîëåå ïîäàòëè­âûì ; îäíîâðåìåííî ñ âîçðàñòîì óâåëè÷èâàåòñÿ ñèñòåìíîå ñîïðî­òèâëåíèå , ñòåíêà ëåâîãî æåëóäî÷êà (3) óòîëùàåòñÿ , ñïîñîáíîñòü ê äèàñòîëè÷åñêîìó ðàññëàáëåíèþ óìåíüøàåòñÿ . Ýòè èçìåíåíèÿ ïðèâîäÿò ê óâåëè÷åíèþ ëåâîïðàâîãî ñáðîñà íà óðîâíå ïðåäñåðäèé . Èç — çà îñîáåííîñòåé ñáðîñà îñíîâíàÿ íàãðóçêà ïðè ýòîì ïîðîêå ïðèõîäèòñÿ íà ïðàâûå îòäåëû . Ëåâîå ïðåäñåðäèå óâåëè÷èâàåòñÿ ðåäêî , òàê êàê äåôåêò îáû÷íî ðàñïîëîæåí áëèçêî ê ïðàâûì ëå­ãî÷íûì âåíàì (10) è êðîâü èç íèõ øóíòèðóåòñÿ íåïîñðåäñòâåííî â ïðàâîå ïðåäñåðäèå .

Íåñìîòðÿ íà áîëüøîé ñáðîñ êðîâè íà óðîâíå ïðåäñåðäèé , ñóùåñòâóåò ðÿä ôàêòîðîâ , ñïîñîáñòâóþùèõ äëèòåëüíîìó îòñóò­ñòâèþ ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè ïðè ÄÌÏÏ ; îòñóòñòâèå íåïîñðåäñò­âåííîãî âëèÿíèÿ íà ñîñóäû ëåãêèõ âûñîêîãî äàâëåíèÿ ëåâîãî æåëóäî÷êà ( ïðè äåôåêòå ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè è îòêðû­òîì àðòåðèàëüíîì ïðîòîêå ïîñëåäíåå íåïîñðåäñòâåííî ïåðåäàåòñÿ íà ñîñóäû ìàëîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ ); ïåðåäà÷à äàâëåíèÿ èç ïðàâîãî æåëóäî÷êà â ëåãî÷íóþ (9) àðòåðèþ ( îáû÷íî íîðìàëüíîå èëè ñëåãêà ïîâûøåííîå ): çíà÷èòåëüíàÿ ðàñòÿæèìîñòü ïðàâûõ îò­äåëîâ ñåðäöà ; ðåçåðâíàÿ åìêîñòü ëåãî÷íûõ ñîñóäîâ è èõ íèçêîå ñî­ïðîòèâëåíèå . Îòëè÷èåì ÄÌÏÏ îò äðóãèõ ÂÏÑ ÿâëÿåòñÿ ìåíüøåå çíà÷åíèå ñïàçìà ëåãî÷íûõ ñîñóäîâ â ãåíåçå ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè , ïîýòîìó ïîâûøåíèå äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîé àðòåðèè è îáùåëåãî÷íîãî ñîïðîòèâëåíèÿ ïðè ÄÌÏÏ ñâÿçàíî ñ îðãàíè÷åñêèìè èçìåíåíèÿìè â ñîñóäàõ ëåãêîãî . Îáû÷íî ñêëåðîòè÷åñêàÿ ôàçà âîçíèêàåò ïîñëå 25 — 30 ëåò , ïîýòîìó ëåãî÷íàÿ ãèïåðòåíçèÿ ïðè ÄÌÏÏ , åñëè îíà óæå ðàçâèâàåòñÿ , èìååò õóäøèé ïðîãíîç . Êðàéíå ðåäêî , íî è ïðè ÄÌÏÏ , ëåãî÷íàÿ ãèïåðòåíçèÿ ìîæåò íîñèòü âðîæäåííûé õàðàêòåð ( îòñóòñòâèå ôèçèîëîãè÷åñêîé èíâîëþöèè â ñòðîåíèè ëåãî÷íûõ ñîñóäîâ ).

Ñêëåðîòè÷åñêèå èçìåíåíèÿ â ëåãî÷íûõ ñîñóäàõ è ëåãî÷íàÿ ãèïåðòåíçèÿ äîïîëíÿþò äèàñòîëè÷åñêóþ ïåðåãðóçêó ïðàâîãî æå­ëóäî÷êà ñèñòîëè÷åñêîé , â ðåçóëüòàòå ÷åãî âîçðàñòàåò ãèïåðòðîôèÿ åãî ìèîêàðäà , óõóäøàåòñÿ êîìïëàííñ ( ðàñòÿæèìîñòü ), ïîâûøà­åòñÿ êîíå÷íî — äèàñòîëè÷åñêîå äàâëåíèå â ïðàâîì æåëóäî÷êå è ñðåäíåå äàâëåíèå â ïðàâîì ïðåäñåðäèè , ñáðîñ êðîâè íà óðîâíå ïðåäñåðäèé óìåíüøàåòñÿ è ñòàíîâèòñÿ îáðàòíûì ,  ýòîé ñòàäèè âîçíèêàåò íåäîñòàòî÷íîñòü êëàïàíîâ ëåãî÷íîé àðòåðèè è òðåõ­ñòâîð÷àòîãî êëàïàíà . Ïîðàæåíèå ìèîêàðäà ïðàâîãî æåëóäî÷êà ( äèñòðîôèÿ , ñêëåðîç ) ó âçðîñëûõ áîëüíûõ ñ ÄÌÏÏ ñïîñîáñòâóåò ðàçâèòèþ ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè è óìåíüøåíèþ àðòåðèî — âåíîçíîãî ñáðîñà .

Ïðè îáùåì ïðåäñåðäèè ïðîèñõîäèò ïîëíîå ñìåøåíèå âåíîçíîé è àðòåðèàëüíîé êðîâè .

Êëèíèêà , äèàãíîñòèêà . Ïîðîê îáíàðóæèâàåòñÿ â 2 — 3 ðàçà ÷àùå ó æåíùèí , ÷åì ó ìóæ÷èí . Èçâåñòíû ñåìåéíûå ñëó÷àè ÄÌÏÏ â ñî÷åòàíèè ñ àòðèîâåíòðèêóëÿðíîÉ áëîêàäîé èëè áåç íåå .

Áîëüøèíñòâî äåòåé ñ ÄÌÏÏ âåäóò íîðìàëüíûé îáðàç æèçíè , íåêîòîðûå äàæå ìîãóò çàíèìàòüñÿ ñïîðòîì . Ñ âîçðàñòîì âûÿâëÿ­åòñÿ áîëüøàÿ óòîìëÿåìîñòü , îäûøêà ïðè ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå ïî ñðàâíåíèþ ñî çäîðîâûìè ñâåðñòíèêàìè . Öèàíîçà íå áûâàåò ; ïðè åãî íàëè÷èè ñëåäóåò çàïîäîçðèòü íàëè÷èå îáùåãî ïðåäñåðäèÿ , ñî­÷åòàíèå ÄÌÏÏ ñ ãèïîïëàçèåé ïðàâîãî æåëóäî÷êà , áîëåçíüþ Ýáøòåéíà èëè âïàäåíèåì ëåâîé âåðõíåé ïîëîé âåíû â ëåâîå ïðåä­ñåðäèå . Èñêëþ÷åíèå ñîñòàâëÿþò íîâîðîæäåííûå ñ ÄÌÏÏ , ó êî­òîðûõ ïðè êðèêå èíîãäà ïîÿâëÿåòñÿ ñëàáûé öèàíîç , ñâèäåòåëü­ñòâóþùèé î ïðàâîëåâîì ñáðîñå . Ïî÷òè ó !/ ç áîëüíûõ â àíàìíåçå îòìå÷àþòñÿ ïîâòîðíûå áðîíõèòû , ïíåâìîíèè âîçíèêàþò ðåæå , ÷åì ïðè áîëüøèõ ÄÌÆÏ è ÎÀÏ .  ôèçè÷åñêîì ðàçâèòèè îòñòàþò äåòè ñî çíà÷èòåëüíûì àðòåðèîâåíîçíûì ñáðîñîì è ñåðäå÷íîé íå­äîñòàòî÷íîñòüþ , îñòàëüíûå áîëüíûå ðàçâèâàþòñÿ íîðìàëüíî .

Èçðåäêà ó äåòåé ïåðâûõ ìåñÿöåâ è ëåò æèçíè îòìå÷àåòñÿ òÿ­æåëîå òå÷åíèå ïîðîêà ñ îäûøêîé , òàõèêàðäèåé , îòñòàâàíèåì â ôèçè÷åñêîì ðàçâèòèè , ãåïàòîìåãàëèåé .

Êîððåëÿöèÿ ìåæäó òÿæåñòüþ ñîñòîÿíèÿ ðåáåíêà è âåëè÷èíîé äåôåêòà â ðàííåì âîçðàñòå ñóùåñòâóåò íå âñåãäà . Ïîñëå 2 — 3 ëåò ñàìî÷óâñòâèå äåòåé óëó÷øàåòñÿ , ïðèçíàêè ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷­íîñòè èñ÷åçàþò . Óõóäøåíèå ñîñòîÿíèÿ , æàëîáû íà óòîìëÿåìîñòü , îäûøêó ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ïîÿâëÿþòñÿ ïîñëå 20 ëåò . Òîãäà æå âïåðâûå ìîãóò âîçíèêíóòü öèàíîç ( ïðèçíàê ñêëåðîòè÷åñêîé ôàçû ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè è îáðàòíîãî âåíîàðòåðèàëüíîãî ñáðîñà ), íàðóøåíèÿ ñåðäå÷íîãî ðèòìà ( æàëîáû íà ïåðåáîè , íåðàâíîìåðíîå èëè ó÷àùåííîå ñåðäöåáèåíèå , çàìèðàíèå ñåðäöà ).

Ñèñòîëè÷åñêîå äðîæàíèå ïðè âòîðè÷íîì ÄÌÏÏ îïðåäåëÿåòñÿ ðåäêî , åãî íàëè÷èå ìîæåò áûòü ïðèçíàêîì ñîïóòñòâóþùåãî ÂÏÑ ( ñòåíîç ëåãî÷íîé àðòåðèè , ÄÌÆÏ )- Âåðõóøå÷íûé òîë÷îê îñëàá­ëåí , íåðàçëèòîé . Ãðàíèöû îòíîñèòåëüíîé ñåðäå÷íîé òóïîñòè íîð­ìàëüíûå èëè ðàñøèðåíû â îáå ñòîðîíû , èî çà ñ÷åò ïðàâûõ îòäåëîâ : ëåâàÿ — èç — çà ñìåùåíèÿ âëåâî óâåëè÷åííûì ïðàâûì æåëóäî÷êîì

ëåâîãî , âïðàâî — çà ñ÷åò ïðàâîãî ïðåäñåðäèÿ . Ñåðäå÷íûé ãîðá âñòðå÷àåòñÿ íå÷àñòî , îáû÷íî â áîëåå ñòàðøåì âîçðàñòå ó äåòåé ïåðâûõ ëåò æèçíè ñ êàðäèîìåãàëèåé .

Ïðè àóñêóëüòàöèè îáðàùàþò íà ñåáÿ âíèìàíèå óñèëåííûé I òîí â îáëàñòè òðåõñòâîð÷àòîãî êëàïàíà è ñòîéêîå ðàñùåïëåíèå II òîíà íàä ëåãî÷íîé àðòåðèåé ( áîëåå ïîçäíåå çàêðûòèå êëàïàíîâ ëåãî÷íîé àðòåðèè ïî ñðàâíåíèþ ñ àîðòàëüíûìè ). Îñíîâíûì ïðè­çíàêîì , ïî êîòîðîìó ìîæíî çàïîäîçðèòü ÄÌÏÏ , ÿâëÿåòñÿ ñè­ñòîëè÷åñêèé øóì . Îäíàêî îí ñðåäíåé èíòåíñèâíîñòè , íå î÷åíü ãðóáûé , áåç âûðàæåííîé — ïðîâîäèìîñòè , ñ ëîêàëèçàöèåé âî âòî * ðîì — òðåòüåì ìåæðåáåðüå ñëåâà ó ãðóäèíû , ëó÷øå âûñëóøèâà­åòñÿ â ïîëîæåíèè ëåæà , ÷åì ñòîÿ . Òàêîé øóì íàïîìèíàåò ôóíê­öèîíàëüíûé , îñîáåííî ó äåòåé ïåðâûõ ëåò æèçíè , ÷òî ñïîñîá­ñòâóåò ïîçäíåé äèàãíîñòèêå ïîðîêà . Ñ âîçðàñòîì ( îáû÷íî ê 5 — 7 ãîäàì ) èíòåíñèâíîñòü øóìà óñèëèâàåòñÿ , íåðåäêî ïðèñîåäèíÿåòñÿ êîðîòêèé ìåçîäèàñòîëè÷åñêèé øóì âî âòîðîì — òðåòüåì ìåæðå­áåðüå ñëåâà è óñòàíîâëåíèå äèàãíîçà îáëåã÷àåòñÿ . Ìåçîäèàñòî­ëè÷åñêèé øóì ñâèäåòåëüñòâóåò îá óìåðåííîì èëè áîëüøîì äåôåê­òå , åãî íàëè÷èå ó÷èòûâàåòñÿ êàê ïîêàçàíèå ê õèðóðãè÷åñêîìó âìåøàòåëüñòâó . Ãåíåç øóìà äî êîíöà íå ÿñåí . Âîçìîæíî , îí ñâÿ­çàí ñ îòíîñèòåëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ êëàïàíîâ ëåãî÷íîé àðòå­ðèè ëèáî ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì áûñòðîãî êðîâîòîêà ÷åðåç îò­íîñèòåëüíî ñòåíîçèðîâàííûé òðåõñòâîð÷àòûé êëàïàí . Î ïðîèñ­õîæäåíèè ñèñòîëè÷åñêîãî øóìà ñóùåñòâóåò åäèíîå ìíåíèå , ÷òî îí ñâÿçàí ñ ôóíêöèîíàëüíûì ñòåíîçîì ëåãî÷íîé àðòåðèè , âîçíè­êàþùèì èç — çà óâåëè÷åííîãî êðîâîòîêà ïðè íåèçìåíåííîì ôèáðîç­íîì êîëüöå ëåãî÷íîãî êëàïàíà .

Ó áîëüíûõ ñ ÄÌÏÏ íà âåðõóøêå ìîãóò âûñëóøèâàòüñÿ êëè­êè è ïîçäíèé ñèñòîëè÷åñêèé øóì — ïðèçíàêè ïðîëàïñà ìèòðàëü­íîãî êëàïàíà . Òàêîå ñî÷åòàíèå íå ñëó÷àéíî . Ïðîëàïñ ìèòðàëü­íîãî êëàïàíà ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì ìèêðîàíîìàëèé ðàçâèòèÿ ñòâîðîê è äèñïëàçèè ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè , ò . å . èìååò * îáùèå ñ ÄÌÏÏ ìåõàíèçìû âîçíèêíîâåíèÿ . Ñòåïåíü ïðîëàáèðîâàíèÿ îáû÷íî íåáîëüøàÿ , íå èìååò ãåìîäèíàìè÷åñêîãî çíà÷åíèÿ ; ñ âîç­ðàñòîì , îäíàêî , âîçìîæíî âîçíèêíîâåíèå íåäîñòàòî÷íîñòè ìèò­ðàëüíîãî êëàïàíà ( ñì . ãëàâó 18), ÷òî âûðàæàåòñÿ â ïîÿâëåíèè ãîëîñèñòîëè÷åñêîãî øóìà íà âåðõóøêå . Ïîñëå îïåðàöèè óñòðà­íåíèÿ ÄÌÏÏ ïðîëàïñ ìèòðàëüíîãî êëàïàíà îñòàåòñÿ è äàæå íå­ðåäêî ïðîãðåññèðóåò .

Íàëè÷èå äíàñòîëè÷åñêîãî øóìà íà âåðõóøêå ñ ðåçêèì àêöåí­òîì I òîíà òðåáóåò èñêëþ÷åíèÿ ñèíäðîìà Ëþòåìáàøå — ñî÷å­òàíèå âòîðè÷íîãî ÄÌÏÏ è ñòåíîçà ìèòðàëüíîãî êëàïàíà ( ñì .

ãëàâó 18).

Ñåðäå÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü ïî ïðàâîæåëóäî÷êîâîìó òèïó âñòðå÷àåòñÿ ïðè âòîðè÷íîì ÄÌÏÏ íå÷àñòî , â îñíîâíîì ó äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà è ïîñëå 20 — 30 ëåò . Ïðè÷èíîé ñåðäå÷íîé íå­äîñòàòî÷íîñòè ÿâëÿþòñÿ áîëüøèå ðàçìåðû ÄÌÏÏ èëè ìíîæåñò­âåííûå äåôåêòû ñî çíà÷èòåëüíûì ñáðîñîì êðîâè , äîïîëíèòåëüíûå ÂÏÑ ( àíîìàëüíûé äðåíàæ ëåãî÷íûõ âåí ), ëåãî÷íàÿ ãèïåðòåíçèÿ .

ýíäîêàðäèòîì ñïîñîáñò­âóåò ïîÿâëåíèþ òðîìáîýìáîëèè ñîñóäîâ ãîëîâíîãî ìîçãà . Ñî âðåìåíåì ó áîëüíûõ ñ ÄÌÏÏ ðàçâèâàåòñÿ àðòåðèàëüíàÿ ãèïåð — òåíçèÿ : ñíèæåííûé ñåðäå÷íûé âûáðîñ ïðèâîäèò ê ïîâûøåíèþ îáùåïåðèôåðè÷åñêîãî ñîïðîòèâëåíèÿ , â ñâîþ î÷åðåäü ñïîñîáñòâó­þùåãî ïîâûøåíèþ ÀÄ ; àðòåðèàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ âûçûâàåò èç­ìåíåíèÿ ÝÊà ( ãèïåðòðîôèÿ ëåâîãî æåëóäî÷êà ) è ðåíòãåíîëîãè­÷åñêèå îòêëîíåíèÿ .

Íàèáîëåå òèïè÷íûìè èçìåíåíèÿìè ÝÊà ïðè âòîðè÷íîì äå­ôåêòå ñëåäóåò ñ÷èòàòü îòêëîíåíèå ýëåêòðè÷åñêîé îñè ñåðäöà âïðàâî ( Z — aAQRS = ÿ +904- + 150 ° ), ïðèçíàêè ïåðåãðóçêè ïðàâî­ãî æåëóäî÷êà ( óâåëè÷åíèå àìïëèòóäû çóáöà /?*,, aVR , îòíîøå­íèå R / S â Vi áîëåå I , óìåíüøåíèå àìïëèòóäû çóáöîâ /? v ,, è óâåëè÷åíèå Sv „ ,), íåïîëíîé áëîêàäû ïðàâîé íîæêè ïó÷êà Ãèñà òèïà RSR , rsR â Vi — 85% âñåõ ñëó÷àåâ ïîðîêà ( ðèñ . 10), øè­ðèíà êîìïëåêñà QRS ïðè ýòîì 0,10 ñ è áîëåå ( ðåäêî èìååò ìåñòî ïîëíàÿ áëîêàäà ïðàâîé âåòâè ). Íåïîëíàÿ áëîêàäà ïðàâîé íîæêè ïó÷êà Ãèñà ïðè äíàñòîëè÷åñêîé ïåðåãðóçêå ïðàâîãî æåëóäî÷êà ÿâëÿåòñÿ ñëåäñòâèåì ëîêàëüíîé ãèïåðòðîôèè íàäæåëóäî÷êîâîãî ãðåáíÿ , ñïåöèôè÷íîé äëÿ ÄÌÏÏ . Ïîñëå îïåðàöèè ôîðìà íåïîë­íîé áëîêàäû èçìåíÿåòñÿ íà áîëåå ôèçèîëîãè÷íóþ ( òèïà RSR èëè rS ). Ïî ìåðå óâåëè÷åíèÿ äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîé àðòåðèè è ãèïåð­òðîôèè ïðàâîãî æåëóäî÷êà àìïëèòóäà çóáöà Rv , íàðàñòàåò è ôîðìà áëîêàäû ìåíÿåòñÿ íà gR èëè R ñ âûñîòîé äî 12 — 15 ìì è áîëåå , ïîÿâëÿåòñÿ ñìåùåíèå íèæå èçîëèíèè èíòåðâàëà ST â îòâåäåíèè Vi — 2 ñ ãëóáîêèìè îòðèöàòåëüíûìè çóáöàìè à â òåõ æå îòâåäåíèÿõ , à èíîãäà âïëîòü äî îòâåäåíèé Vs ,6.  /4 ñëó÷à­åâ èìåþòñÿ ïðèçíàêè ïåðåãðóçêè ïðàâîãî ïðåäñåðäèÿ ( îñòðîêî­íå÷íûå è óâåëè÷åííûå ïî àìïëèòóäå çóáöà Ðè , v ,), âîçìîæíî çà­ìåäëåíèå àòðèîâåíòðèêóëÿðíîé ïðîâîäèìîñòè â âèäå óâåëè÷åíèÿ èíòåðâàëà PR äî 0,24 ñ . Íàðóøåíèÿ ðèòìà ( ïàðîêñèçìàëüíàÿ è íåïàðîêñèçìàëüíàÿ õðîíè÷åñêàÿ òàõèêàðäèÿ , òðåïåòàíèå è ìåðöàíèå ïðåäñåðäèé , ïðåäñåðäíàÿ ýêñòðàñèñòîëèÿ ) îáíàðóæèâà­þòñÿ ÷àùå ó áîëüíûõ â ïóáåðòàòíîì ïåðèîäå è ïîñëå 20 ëåò , èìåþùèõ ëåãî÷íóþ ãèïåðòåíçèþ .

Íà ÔÊà ïðè âòîðè÷íîì ÄÌÏÏ I òîí èìååò íîðìàëüíóþ èëè óâåëè÷åííóþ àìïëèòóäó . Ïðè ïîâûøåíèè äàâëåíèÿ â ïðàâîì æåëóäî÷êå îòìå÷àåòñÿ ðàñùåïëåíèå I òîíà è óâåëè÷åíèå åãî àì­ïëèòóäû çà ñ÷åò òðèêóñïèäàëüíîãî êîìïîíåíòà ( ðåçóëüòàò óñè­ëåííîãî çàêðûòèÿ òðèêóñïèäàëüíîãî êëàïàíà ). II òîí íàä ëå­ãî÷íîé àðòåðèåé øèðîêî è ñòîéêî ðàñùåïëåí ( íà 0,03 0,07 ñ ), àìïëèòóäà ëåãî÷íîãî êîìïîíåíòà óâåëè÷åíà .  îòëè÷èå îò äðóãèõ ÂÏÑ ñòåïåíü ðàñùåïëåíèÿ II òîíà íà âäîõå è âûäîõå íå ìåíÿ­åòñÿ , ò . å . îíî ôèêñèðîâàíî è îïðåäåëÿåòñÿ â îñíîâíîì ïîñòîÿí —

Ðèñ . 10. ÝÊà ïðè âòîðè÷íîì äåôåêòå ûåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè .

ñòâîì îáúåìà ñáðàñûâàåìîé êðîâè . Ïðè ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè ðàñùåïëåíèå èñ÷åçàåò è ôèêñèðóåòñÿ åäèíûé óâåëè÷åííûé EI òîí . Ñî÷åòàíèå ïîñëåäíåãî ñ óâåëè÷åííîé àìïëèòóäîé òðèêóñïèäàëü­íîãî êîìïîíåíòà I òîíà ïðè ÄÌÏÏ ïðèçíàê ëåãî÷íîé ãèïåð­òåíçèè ( Øá è IV ãåìîäèíàìè÷åñêèå ãðóïïû ). Íà ÔÊà ó áîëü­íûõ ñ âòîðè÷íûì ÄÌÏÏ IV òîí âñòðå÷àåòñÿ ÷àùå , ÷åì III òîí , îñîáåííî ïî ìåðå ïîâûøåíèÿ äàâëåíèÿ â ëåãî÷íîé àðòåðèè . Âî âòîðîì ìåæðåáåðüå ñëåâà ôèêñèðóåòñÿ ìàêñèìóì ñèñòîëè­÷åñêîãî øóìà ñðåäíåé èëè íèçêîé àìïëèòóäû , èìåþùåãî ôîðìó âåðåòåíà èëè ðîìáà ; ðåæå îí ìîæåò áûòü âûñîêîàìïëíòóäíûì , ïàíñèñòîëè÷åñêèì èëè èìååò ïðåñèñòîëè÷åñêîå óñèëåíèå ( ïðè áîëüøîì ñáðîñå ). Ìåçîäèàñòîëè÷åñêíé øóì ëó÷øå ðåãèñòðèðó­åòñÿ â òðåòüåì ìåæðåáåðüå ó ãðóäèíû .

Ëåãî÷íûé ðèñóíîê è ðàçìåðû ñåðäöà íà ðåíòãåíîãðàììå îï­ðåäåëÿþòñÿ âåëè÷èíîé ñáðîñà ÷åðåç äåôåêò è ñîñòîÿíèåì ñîñóäîâ ìàëîãî êðóãà êðîâîîáðàùåíèÿ .  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ïðèçíàêè ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè îòñóòñòâóþò èëè âûðàæåíû óìåðåííî â âèäå ðàñøèðåííûõ äîëåâûõ , ñåãìåíòàðíûõ è äàæå ïåðèôåðè­÷åñêèõ àðòåðèé ; ýòî ñî÷åòàåòñÿ ñ íåáîëüøèìè ðàçìåðàìè ñåðä­öà . Ïðè áîëüøîì ëåâîïðàâîì ñáðîñå ëåãî÷íûé ðèñóíîê çíà÷è­òåëüíî óñèëåí çà ñ÷åò àðòåðèàëüíîãî ðóñëà , îïðåäåëÿþòñÿ ðàñ­øèðåííûå òåíè êîðíåé ëåãêèõ è âåòâåé ëåãî÷íîé àðòåðèè , äèëà — òàöèÿ âûâîäíîãî òðàêòà ïðàâîãî æåëóäî÷êà è ñòâîëà ëåãî÷íîé àðòåðèè , ñåðäöå ðàñøèðåíî â ïîïåðå÷íèêå çà ñ÷åò ïðàâûõ îòäå­ëîâ . Óâåëè÷åíèå ëåâûõ îòäåëîâ ñåðäöà ó âçðîñëûõ ìîæåò áûòü ðåçóëüòàòîì ìèîêàðäèîäèñòðîôíè , ÈÁÑ è ãèïåðòîíè÷åñêîé áî­ëåçíè , Ïðè âûñîêîé ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè îòìå÷àþòñÿ ðåçêîå óñèëåíèå ëåãî÷íîãî ðèñóíêà , àíåâðèçìàòí÷åñêîå ðàñøèðåíèå ñòâîëà ëåãî÷íîé àðòåðèè , êàðäèîìåãàëèÿ ñ øàðîâèäíîé ôîðìîé ñåðäöà ; ïðàâûé æåëóäî÷åê íàñòîëüêî äíëàòèðîâàí , ÷òî îáðàçóåò

âåðõóøêó ñåðäöà . Åñëè ïðè ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèí ðàçâèâàåòñÿ êîíöåíòðè÷åñêàÿ ãèïåðòðîôèÿ ìèîêàðäà ïðàâîãî æåëóäî÷êà , ðàç­ìåðû ñåðäöà óìåíüøàþòñÿ ïàðàëëåëüíî ñ ðàñøèðåíèåì ñòâîëà ëåãî÷íîé àðòåðèè . Èç ôóíêöèîíàëüíûõ ïðèçíàêîâ ïðè ÄÌÏÏ èìåþòñÿ óñèëåííàÿ ïóëüñàöèÿ êîðíåé ëåãêèõ , ëåãî÷íîé àðòåðèè , ïðåîáëàäàíèå àìïëèòóäû ïóëüñàöèè ìèîêàðäà ïðàâîãî æåëóäî­÷êà íàä ëåâûì . Àîðòà óçêàÿ , ãèïîïëàñòè÷íàÿ , ïóëüñàöèÿ åå ñíè­æåíà .

Ïðè îäíîìåðíîé ýõîêàðäèîãðàôèè êîñâåííûìè ïðèçíàêàìè ïîðîêà ÿâëÿþòñÿ óâåëè÷åíèå ïîëîñòè ïðàâîãî æåëóäî÷êà ïðè óìåíüøåíèè ëåâîãî , îáúåìíàÿ ïåðåãðóçêà ïðàâîãî æåëóäî÷êà , àíîìàëüíîå ( ïàðàäîêñàëüíîå ) äâèæåíèå ìåææåëóäî÷êîâîé ïå­ðåãîðîäêè . Äðóãèìè ýõîêàðäèîãðàôè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè ÿâëÿ­þòñÿ óìåíüøåíèå àìïëèòóäû è ñêîðîñòè äâèæåíèÿ îáåèõ ñòâî­ðîê ìèòðàëüíîãî êëàïàíà , óâåëè÷åííàÿ ýêñêóðñèÿ çàäíåé ñòåíêè ïðàâîãî ïðåäñåðäèÿ è òðåõñòâîð÷àòîãî êëàïàíà âñëåäñòâèå ëåâî — ïðàâîãî ñáðîñà . Ïðè âòîðè÷íîì ÄÌÏÏ íà ýõîêàðäèîãðàììå ÷àñòî âûÿâëÿåòñÿ ïðîëàïñ ìèòðàëüíîãî èëè òðèêóñïèäàëüíîãî êëàïàíà . Ïåðå÷èñëåííûå ýõîêàðäíîãðàôè÷åñêèå ïðèçíàêè ÄÌÏÏ ( îñîáåííî ïàðàäîêñàëüíîå äâèæåíèå ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãî­ðîäêè ) ìîãóò îòñóòñòâîâàòü ïðè íåáîëüøîì ñáðîñå êðîâè è âû­ðàæåííîé ëåãî÷íîé ãèïåðòåíýèè .

Äâóõìåðíàÿ ýõîêàðäèîãðàôèÿ ïîçâîëÿåò íåïîñðåäñòâåííî âèçóàëèçèðîâàòü ìåæïðåäñåðäíóþ ïåðåãîðîäêó íà âñåì ïðîòÿæå­íèè â ïàðàñòåðíàëüíîé ïîçèöèè ïî äëèííîé è êîðîòêèì îñÿì ñêàíèðîâàíèÿ , à òàêæå â ïðîåêöèè 4 êàìåð ñ âåðõóøêè ( ðèñ . II ). Âòîðè÷íûå äåôåêòû ìåæïðåä ñåð äíîé ïåðåãîðîäêè ïîäòâåð­æäàþòñÿ ïî íàëè÷èþ ïåðåðûâà ýõîñèãíàëà â äèñòàëüíîé îò àòðè — îâåíòðèêóëÿðíûõ êëàïàíîâ ÷àñòè , ïðè ýòîì âèäíû äâà ñâîáîä­íûõ êðàÿ äåôåêòà . Èñêëþ÷åíèå ñîñòàâëÿþò âòîðè÷íûå äåôåê­òû â îáëàñòè fossa oval is , ãäå ïåðåãîðîäêà â íîðìå èñòîí÷àåòñÿ .  òàêèõ ñëó÷àÿõ ïîìîøü â äèàãíîñòèêå îêàçûâàåò êîíòðàñò­íàÿ ýõîêàðäèîãðàôèÿ , âûÿâëÿþùàÿ ëåâîïðàâûé øóíò , ëèáî äîï — ïëåð — ýõîêàðäèîãðàôèÿ ,

Êàòåòåðèçàöèÿ ïîëîñòåé ñåðäöà ïîçâîëÿåò âûÿâèòü ñáðîñ êðîâè íà óðîâíå ïðåäñåðäèé ; ïðîâåäåíèå êàòåòåðà èç ïðàâîãî ïðåäñåðäèÿ â ëåâîå ïîäòâåðæäàåò íàëè÷èå äåôåêòà ìåæïðåä — ñåðäíîé ïåðåãîðîäêè . Äàâëåíèå â ëåãî÷íîé àðòåðèè áûâàåò íîð­ìàëüíûì èëè óìåðåííî ïîâûøåííûì . Òîëüêî ó 5% äåòåé ñ èçî­ëèðîâàííûì âòîðè÷íûì ÄÌÏÏ äàâëåíèå â ëåãî÷íîé àðòåðèè ïðåâûøàåò 50 ìì ðò . ñò ., ïîýòîìó ëåãî÷íàÿ ãèïåðòåíçèÿ ÷àøå ñâèäåòåëüñòâóåò î ñîïóòñòâóþùèõ äåôåêòàõ { ÄÌÆÏ , àíîìàëü­íûé äðåíàæ ëåãî÷íûõ âåí è äð .); òåíäåíöèÿ ê íàðàñòàíèþ äàâ­ëåíèÿ â ëåãî÷íîé àðòåðèè îòìå÷àåòñÿ ïîñëå 20 — 30 ëåò . Êàê ïðà­âèëî , ïðè ÄÌÏÏ îïðåäåëÿåòñÿ íåáîëüøîé ãðàäèåíò äàâëåíèÿ ìåæäó ïðàâûì æåëóäî÷êîì è ëåãî÷íîé àðòåðèåé , íå ïðåâûøåþùèé 20 — 30 ìì ðò . ñò . ( ôóíêöèîíàëüíûé ñòåíîç ëåãî÷íîé àðòå­ðèè , îáóñëîâëåííûé íåñîîòâåòñòâèåì ìåæäó óâåëè÷åííûì îáúå­ìîì êðîâè , âûáðàñûâàåìûì ïðàâûì æåëóäî÷êîì , è ôèêñèðîâàí­íûì äèàìåòðîì óñòüÿ ëåãî÷íîé àðòåðèè ). Óâåëè÷åíèå íàñûùåíèÿ êðîâè êèñëîðîäîì íà÷èíàåòñÿ íà óðîâíå ïðàâîãî ïðåäñåðäèÿ , ÷òî ÿâëÿåòñÿ ïðèçíàêîì ëåâîïðàâîãî ñáðîñà .  îòëè÷èå îò ÄÌÏÏ ïðè îòêðûòîì îâàëüíîì îêíå îòìå÷àåòñÿ íåçíà÷èòåëüíîå ïîâûøå­íèå íàñûùåíèÿ êðîâè êèñëîðîäîì ( ìåíåå ÷åì íà 10 %)

Êîíòðàñòíîå âåùåñòâî äëÿ äèàãíîñòèêè ÄÌÏÏ ëó÷øå , ââî­äèòü â ëîòî÷íóþ àðòåðèþ .  ôàçó ëåâîãðàììû âèäíî êîíòðàñ­òèðîâàíèå ëåâîãî ïðåäñåðäèÿ , ïðàâîãî ïðåäñåðäèÿ , çàòåì ïðàâî­ãî æåëóäî÷êà è ëåãî÷íîãî ñòâîëà . Êðîìå òîãî , òàêîå ââåäåíèå êîíòðàñòà ïîìîãàåò èñêëþ÷èòü àíîìàëüíûé äðåíàæ ëåãî÷íûõ âåí.

Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ïðè âòîðè÷íîì ÄÌÏÏ ïðåæ­äå âñåãî ïðîâîäèòñÿ ñ ôóíêöèîíàëüíûì ñèñòîëè÷åñêèì øóìîì , âûñëóøèâàåìûì íà îñíîâàíèè ñåðäöà ; ïîñëåäíèé îñëàáåâàåò â ïîëîæåíèè ñòîÿ , ðàñùåïëåíèå II òîíà ñâÿçàíî ñ àêòîì äûõà­íèÿ , íåò óâåëè÷åíèÿ ïðàâûõ îòäåëîâ ñåðäöà , íåò õàðàêòåðíîé áëîêàäû ïðàâîé íîæêè ïó÷êà Ãèñà òèïà rSR . Äðóãèå ÂÏÑ , ñ êîòîðûìè ïðîâîäèòñÿ äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà , — ýòî èçîëèðîâàííûé ñòåíîç ëåãî÷íîé àðòåðèè , òðèàäà Ôàëëî , ÎÀÏ , ÄÌÆÏ , áîëåçíü Ýáøòåéíà , àíîìàëüíûé äðåíàæ ëåãî÷íûõ â åí

( ñì . íèæå ).

Òå÷åíèå , ëå÷åíèå . Âòîðè÷íûé ÄÌÏÏ èìååò áëàãîïðèÿòíîå åñòåñòâåííîå òå÷åíèå â ïåðâûå äâå — òðè äåêàäû æèçíè . Ñðåäíÿÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü æèçíè ñîñòàâëÿåò 36 — 40 ëåò ; èìååòñÿ ìíîãî íàáëþäåíèé çà áîëüíûìè , ïðîæèâøèìè 70 ëåò è áîëåå , íî áîëü­øèíñòâî èç íèõ ñòàíîâÿòñÿ òÿæåëûìè èíâàëèäàìè â âîçðàñòå

ñòàðøå 50 ëåò .

ÄÌÏÏ ìîæåò çàêðûòüñÿ ñïîíòàííî . Ì . Mody (1978) îïèñàë çàêðûòèå ÄÌÏÏ ó 11 èç 40 äåòåé ïî äàííûì ïîâòîðíîãî çîíäè­ðîâàíèÿ ïîëîñòåé ñåðäöà . J . Keith (1978) èç 445 äåòåé ñ ÄÌÏÏ ñïîíòàííîå çàêðûòèå îòìåòèë ó 15 (3%), ïðè÷åì 8 èç íèõ èìå­ëè â ðàííåì âîçðàñòå êàðäèîìåãàëèþ , íà ÝÊà — ïðèçíàêè ãè­ïåðòðîôèè ïðàâîãî æåëóäî÷êà . Ñïîíòàííîå çàêðûòèå äåôåêòà ïðîèñõîäèò , êàê ïðàâèëî , â ïåðâûå 5 ëåò æèçíè â ðåçóëüòàòå îòíîñèòåëüíîãî óìåíüøåíèÿ ðàçìåðîâ äåôåêòà ñ âîçðàñòîì íà ôîíå óâåëè÷åíèÿ ñåðäöà ( âîçíèêàåò ñíà÷àëà ôóíêöèîíàëüíîå , à çàòåì àíàòîìè÷åñêîå åãî çàêðûòèå ), âîçìîæíî òàêæå çàêðûòèå áëàãî­äàðÿ îáðàçîâàíèþ àíåâðèçìû ïåðåãîðîäêè . Åñëè ê 5 — 6- ëåòíå­ìó âîçðàñòó íå íàñòóïàåò ñïîíòàííîãî çàêðûòèÿ äåôåêòà , ïîêà­çàíà êîíñóëüòàöèÿ êàðäèîõèðóðãà äëÿ îïðåäåëåíèÿ ñðîêîâ îïåðàòèâíîãî âìåøàòåëüñòâà . Îïòèìàëüíûì ÿâëÿåòñÿ âîçðàñò 5 — 10 ëåò , ëó÷øå ñäåëàòü îïåðàöèþ äî ïîñòóïëåíèÿ ðåáåíêà â øêîëó .

Ïðè íåäîñòàòî÷íîñòè êðîâîîáðàùåíèÿ ó äåòåé ðàííåãî âîç­ðàñòà ñ ÄÌÏÏ ïîêàçàíî íàçíà÷åíèå ñåðäå÷íûõ ãëèêîçèäîâ è ìî÷åãîííûõ ïðåïàðàòîâ ( ñì . ãëàâó 22). Êàê ïðàâèëî , ýôôåêò îò ëå÷åíèÿ õîðîøèé , ÷òî â ñî÷åòàíèè ñ âîçðàñòíûì óëó÷øåíèåì òå÷åíèÿ ïîðîêà ïîçâîëÿåò îòëîæèòü õèðóðãè÷åñêîå âìåøàòåëüñò­âî — Äëèòåëüíîñòü íàçíà÷åíèÿ äèãîêñèíà îïðåäåëÿåòñÿ èíäèâè­äóàëüíî è , êàê ïðàâèëî , ïîòðåáíîñòü â íåì ñîõðàíÿåòñÿ â òå­÷åíèå 10 — 12 ìåñ .

Ïîêàçàíèÿ ê îïåðàöèè . Åñëè ìåäèêàìåíòîçíàÿ òå­ðàïèÿ îêàçûâàåòñÿ íåýôôåêòèâíîé è îñòàþòñÿ ïðèçíàêè ñåð­äå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè , òî ïîêàçàíà õèðóðãè÷åñêàÿ êîððåêöèÿ ïîðîêà . Äðóãèìè ïîêàçàíèÿìè ê õèðóðãè÷åñêîìó ëå÷åíèþ ÿâëÿ­þòñÿ çíà÷èòåëüíûé àðòåðèîâåíîýíûé ñáðîñ ( êîãäà ëåãî÷íûé êðî­âîòîê ñîîòíîñèòñÿ ñ ñèñòåìíûì êàê 2,5:1 è áîëåå èëè ñáðîñ ñî­ñòàâëÿåò áîëåå 40 % îò ìèíóòíîãî îáúåìà ìàëîãî êðóãà êðîâî­îáðàùåíèÿ ), îòñòàâàíèå â ôèçè÷åñêîì ðàçâèòèè , ïðèçíàêè ëå­ãî÷íîé ãèïåðòåíçèè . Ïðîòèâîïîêàçàíèåì ê îïåðàöèè ñëóæèò âåíî — àðòåðèàëüíûé ñáðîñ êðîâè . Ïîñëå 40 ëåò îïðåäåëÿþùèì ôàêòî­ðîì â ðåøåíèè âîïðîñà î õèðóðãè÷åñêîé êîððåêöèè ïîðîêà äîë­æåí áûòü íå âîçðàñò áîëüíîãî , à òÿæåñòü åãî ñîñòîÿíèÿ , ñîñòîÿ­íèå ìèîêàðäà è ëåãî÷íûõ ñîñóäîâ .

Ïðè îöåíêå ðèñêà õèðóðãè÷åñêîãî âìåøàòåëüñòâà ó áîëüíûõ ñ ÄÌÏÏ íåîáõîäèìî ó÷èòûâàòü âîçðàñò , íàëè÷èå èëè îòñóòñòâèå ñîïóòñòâóþùèõ ÂÏÑ , ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè , ðàçìåð äåôåêòà è îáúåì ñáðîñà , äàâëåíèå â ëåãî÷íîé àðòåðèè è ïîêàçàòåëü îáùå — ëåãî÷íîãî ñîïðîòèâëåíèÿ . Îïåðàòèâíîå ëå÷åíèå ñîïðîâîæäàåòñÿ íàèáîëüøèì ðèñêîì ó äåòåé ïåðâûõ ëåò æèçíè è âçðîñëûõ ñ ÿâëå­íèÿìè ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè è ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè . Ïðè­÷èíîé ñìåðòè áîëüíûõ ñ ÄÌÏÏ ( áåç îïåðàöèè ) ÿâëÿåòñÿ ïðàâî — æåëóäî÷êîâàÿ ñåðäå÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü , ðåæå — òðîìáîç ëå­ãî÷íîé àðòåðèè , àðèòìèè , ïàðàäîêñàëüíàÿ ýìáîëèÿ ñîñóäîâ ãî­ëîâíîãî ìîçãà , ó äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà — ÎÐÂÈ è ïíåâìîíèÿ . Çàêðûòèå ÄÌÏÏ âûïîëíÿåòñÿ â óñëîâèÿõ ãèïîòåðìèè è èñêóññòâåííîãî êðîâîîáðàùåíèÿ . Ïðè áîëüøèõ äåôåêòàõ íàêëà­äûâàåòñÿ çàïëàòà èç àóòîïåðèêàðäà èëè ñèíòåòè÷åñêîé òêàíè , íåáîëüøèå äåôåêòû óøèâàþòñÿ .

Õèðóðãè÷åñêàÿ òàêòèêà ïðè ñî÷åòàíèè ÄÌÏÏ ñ äðóãèìè ÂÏÑ îïðåäåëÿåòñÿ âèäîì ïîðîêîâ . Ïðè íåîáõîäèìîñòè èõ óñòðà­íåíèÿ â óñëîâèÿõ èñêóññòâåííîãî êðîâîîáðàùåíèÿ ìîæåò áûòü èñïîëüçîâàíà ïðîäîëüíàÿ ñòåðíîòîìèÿ , ïîñðåäñòâîì êîòîðîé ìîæåò áûòü çàêðûò è ÄÌÏÏ . Ïðè ïëàíèðîâàíèè îïåðàöèè îáû÷­íî îðèåíòèðóþòñÿ íà ñîïóòñòâóþùèé ïîðîê ( äåôåêò ìåææåëó­äî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè , àíîìàëüíûé äðåíàæ ëåãî÷íûõ âåí è ò . ä .), ÷åì íà ÄÌÏÏ , çàêðûòèå êîòîðîãî îáû÷íî òåõíè÷åñêèõ òðóäíî­ñòåé íå ïðåäñòàâëÿåò .

Ê ïîñëåîïåðàöèîííûì îñëîæíåíèÿì îòíîñÿòñÿ ñåðäå÷íî — ñî­ñóäèñòàÿ ( â ÷àñòíîñòè , ëåâîæåëóäî÷êîâàÿ ) è äûõàòåëüíàÿ íåäî­ñòàòî÷íîñòü , íàðóøåíèÿ ðèòìà ( ðåçóëüòàò ïîâðåæäåíèÿ îáëàñòè àòðèîâåíòðèêóëÿðíîãî óçëà ) è ïðîâîäèìîñòè ( àòðèîâåíòðèêóëÿð — íûå áëîêàäû , ïîëíàÿ áëîêàäà ïðàâîé íîæêè ïó÷êà Ãèñà ). èçìå­íåíèÿ ñî ñòîðîíû ÖÍÑ ( âîçäóøíàÿ ýìáîëèÿ ), ðåæå—áàêòåðè­àëüíûé ýíäîêàðäèò , îñòàòî÷íûé ñáðîñ ( íåãåðìåòè÷íûå óøèâàíèå èëè ïëàñòèêà äåôåêòà ).

Ëåòàëüíîñòü ïîñëå îïåðàöèè çàêðûòèÿ âòîðè÷íîãî ÄÌÏÏ êîëåáëåòñÿ îò 1,4 äî 2 % [ Áóõàðèí  . À ., Ïîäçîëêîâ  . Ï ., 1982; De Leval M ., Stark J ., 1983).

Î÷åíü õîðîøèå îòäàëåííûå ðåçóëüòàòû ïîëó÷åíû ó áîëüíûõ áåç ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè , ó íèõ â òå÷åíèå 2 — 3 ëåò ïîëíîñòüþ íîðìàëèçóþòñÿ ãåìîäèíàìè÷åñêèå ïîêàçàòåëè , äàííûå ýëåêòðî — è ðåíòãåíîêàðäèîãðàôèè . Ó äðóãèõ áîëüíûõ îòìå÷àåòñÿ çíà÷è­òåëüíîå óëó÷øåíèå , íî â òå÷åíèå ìíîãèõ ëåò ñîõðàíÿþòñÿ ïðîÿâ­ëåíèÿ ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè ( ïåðåãðóçêà ïðàâîãî æåëóäî÷êà , èçìåíåíèå ëåãî÷íîãî ðèñóíêà íà ðåíòãåíîãðàììå ). Ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ ÷åðåç 5 — 10 ëåò ïîñëå îïåðàöèè âîçíèêàåò ðåöèäèâ ñóáúåêòèâíîé ñèìïòîìàòèêè ( æàëîáû íà îäûøêó ïðè ôèçè÷å­ñêîé íàãðóçêå , óòîìëÿåìîñòü ) èç çà ïðîãðåññèðóþùåé ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè , ÷òî åùå ðàç ïîä÷åðêèâàåò íåîáõîäèìîñòü ðàííåé êîððåêöèè ïîðîêà .

www.cardioportal.ru

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Диагноз предполагают на основании данных физикального обследования сердца, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, подтверждают при эхокардиографии с помощью цветной допплеркардиографии.

Катетеризация сердца обычно не требуется, если только не подозревают наличие сочетанных пороков сердца.

При клиническом осмотре сердечный горб обнаруживают в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки). Верхушечный толчок ослабленный, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов: левая граница — из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, правая граница — за счёт правого предсердия.

Основной аускультативный признак, позволяющий заподозрить дефект межпредсердной перегородки, -систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Мнение о происхождении систолического шума едино: он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличения кровотока при неизменённом фиброзном кольце лёгочного клапана. По мере повышения давления в лёгочной артерии появляется и нарастает акцент II тона над лёгочной артерией.

С развитием относительной недостаточности трикуспидального клапана нарастает перегрузка предсердий, возможно появление нарушений сердечного ритма. На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90…+120. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rSR в отведении V1. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Обнаруживают и признаки перегрузки правого предсердия.

Данный порок не имеет специфических рентгенологических признаков. Выявляют усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию с дилатацией правого предсердия и правого желудочка, расширение тени легочной артерии и усиление легочного рисунка.

Трансторакальная двухмерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки. Диаметр дефекта межпредсердной перегородки, определённый эхокардиографически, практически всегда отличается от измеренного во время операции, что связано с растяжением сердца движущейся кровью (в период операции сердце расслаблено и опорожнено). Именно поэтому измерение фиксированных тканевых структур возможно произвести довольно точно, а меняющихся параметров (диаметр отверстия или полости) — всегда с определённой ошибкой.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике дефекта межпредсердной перегородки. Применение данных методов целесообразно лишь при необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени лёгочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп), а также дли диагностики сопутствующей патологии (например, аномального дренажа лёгочных вен).

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Дифференциальную диагностику при вторичном дефекте межпредсердной перегородки прежде всего проводят с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца. Последний ослабевает в положении стоя, правые отделы сердца не увеличены, неполная блокада правой ножки пучка Гиса не характерна. Достаточно часто дефект межпредсердной перегородки приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как изолированный стеноз лёгочной артерии, триада Фалло, аномальный дренаж лёгочных вен, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия развития трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).

ilive.com.ua