Декстрокардия это
    
Декстрокардия – это состояние, при котором сердце большей частью расположено на правой стороне груди. Это сотояние присутствует при рождении (врожденность).
Причины
В течение первых недель беременности, сердце ребенка развивается. Иногда, по причинам, которые остаются неясными, сердце развивается и размещается на правой стороне груди, а не слева. Есть несколько типов декстрокардий. Многие виды указывают на другие дефекты сердца и живота.
Простейший тип декстрокардии является тот, при котором сердце является зеркальным отражением нормального сердца, и никакие другие проблемы не существуют. Это условие редкое. Часто в этом случае, органы брюшной полости и легкие также будут расположены в зеркальном отражении от своего нормального положения. Например, печень будет с левой стороны.
Некоторые люди с зеркальной декстрокардией имеют проблемы с тонкими волосками (реснички), которые фильтруют воздух, который идет в нос и в дыхательные пути. Это состояние называется синдромом Картагенера.
В более распространенных типах декстрокардии, пороки сердца присутствуют в дополнение к ненормальному расположению сердца. Наиболее распространенные пороки сердца с декстрокардией включают в себя:
- Двухместный желудочковый выход
- Эндокардные дефекты
- Стеноз легочной артерии или атрезия
- Транспозиция магистральных сосудов
- Дефект межжелудочковой перегородки
Брюшная полость и грудная клетка у детей с декстрокардией может быть ненормальной. Очень серьезный синдром, который появляется с декстрокардией называется гетеротаксией. При ней, многие органы расположены не на своих местах и не могут работать должным образом.
При этом состоянии, селезенка может полностью отсутствовать. Потому что селезенка является чрезвычайно важной частью иммунной системы детей, рожденных без селезенки находятся в опасности развития тяжелых бактериальных инфекций и смерти.
Гетеротаксия может также включать:
- Аномальную систему желчного пузыря
- Проблемы с легкими
- Проблемы со структурой или положением кишечника
- Тяжелые пороки сердца
Возможные факторы риска для декстрокардии включают семейную историю этого заболевания.
Симптомы
Условия, которые могут включать в себя декстрокардию могут вызывать следующие симптомы:
- Посинение кожи
- Затрудненное дыхание
- Усталость
- Желтуха (пожелтение кожи и глаз)
- Бледная кожа
Условия, которые могут включать в себя декстрокардию могут вызвать следующие признаки:
- Аномальное расположение и структуру органов в брюшной полости
- Увеличенное сердце
- Проблемы со структурой грудной клетки и легких, видно на рентгеновском снимке
- Быстрое дыхание или проблемы дыхания
- Учащенный пульс
Тесты для диагностики декстрокардии включают в себя:
- Компьютерная томография (КТ)
- ЭКГ – тест для изучения электрической системы сердца
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца
- УЗИ сердца (эхокардиография)
- Рентгеновские лучи
Лечение
Полная зеркальная декстрокардия сердца не требует лечения. Лечение заболеваний, которые включают в себя декстрокардию зависит от того, есть ли физические проблемы в дополнение к декстрокардии. Если пороки сердца присутствуют, скорее всего, потребуется операция.Критическое состояние у детей нуждается в лечении с помощью лекарств до операции. Эти препараты помогают ребенку расти быстрее, так что операция будет менее трудной для выполнения.
Лекарства включают в себя:
- Диуретики
- Лекарства, которые помогают сердечной мышце (инотропные агенты)
- Лекарства, снижающие артериальное давление и облегчают нагрузку на сердце (ингибиторы АПФ)
Ребенку также может потребоваться операция для устранения проблем в органах брюшной полости. Дети с синдромом Картагенера потребуют повторный курс лечения с антибиотиками для носовых пазух. Все дети с пороками сердца должны получать антибиотики до операции или лечения зубов.
Перспективы
Дети с простой декстрокардией иметь нормальную продолжительность жизни и не должно быть никаких проблем, связанных с расположением сердца. Младенцы и дети, оставшиеся без селезенки могут страдать инфекциями.
Возможные осложнения
Осложнения включают в себя:
- Бактерии в крови (септический шок)
- Заблокированный кишечник (кишечная мальротация)
- Застойная сердечная недостаточность
- Смерть
- Инфекция
- Бесплодие у мужчин (Картагенера синдром)
- Повторные пневмонии
- Повторные инфекции пазухи (Картагенера синдром)
Обратиться неотложной медицинской помощи, если у вашего ребенка:
- Синеватый оттенок кожи
- Затрудненное дыхание
- Желтая кожа (желтуха)
Ещё новости:
- Декстрокардія
- Что такое шумы в сердце?
- Открытый артериальный проток. Лечение и симптомы
- Аортальный стеноз. Симптомы, лечение
- Хроническая сердечная недостаточность
4medical.in
Виды
Аномальное расположение сердца может быть вызвано болезненными процессами в соседних органах. Такое механическое смещение определяют как вторичное, а декстрокардию считают патологической. Она возможна при:
- легочном ателектазе (закупорке выхода воздуха);
- пневмоплевротораксе (спадение воздушности) части или всего легкого при разрыве, травме, кавернозном туберкулезе с выходом воздуха в плевральную полость;
- гидротораксе (скоплении жидкости в околосердечной сумке);
- разрастании крупной опухоли.
Истинная аномалия имеет врожденное происхождение.
В зависимости от сочетания с другим нарушенным положением внутренних органов принято выделять:
- простую декстрокардию — зеркально изменено расположение только сердца и сосудов;
- одновременную декстропозицию сердца, части органов пищеварения и дыхания;
- полную декстропозицию внутренних органов.
Как образуется аномалия?
Считается, что сердечная трубка у плода закладывается уже на ранних стадиях беременности (в первые 10 недель). Ее искривление в правую сторону приводит к смещению, формированию сердца и магистральных сосудов справа.
У плода возможны одновременно и другие аномалии органов и систем, связанные с генетическими мутациями. Наиболее изученной считается мутация генов ZIC3Shh, Pitxz, HAND, ACVR2. Предполагается наследственная передача аномалии.
Точного механизма декстрокардии не доказано. В большинстве случаев сердце работает нормально. Ребенок растет и развивается, не замечая порока. Педиатры наблюдают таких детей в группе риска по возможности развития сердечной патологии.
Представляет ли опасность для здоровья человека?
Можно пропустить острую патологию из-за необычного расположения соседних органов. В трансплантологии приходится с этим считаться и приспосабливаться к аномальному ходу артерий, вен, нервных сплетений.
Практика показывает, что люди с декстрокардией более склонны к заражению инфекционными болезнями, особенно осложняющимися патологией легких и бронхов.
С какими другими пороками наиболее часто сочетается?
Редко встречается изолированная «простая» аномалия. Дистопия (нарушение расположения) поражает и другие органы. Наиболее частые сочетания обнаруживаются в детском возрасте в виде:
- тетрады Фалло — декстропозиция аорты, стеноз легочной артерии или полное перекрытие, дефект межжелудочковой перегородки, значительная гипертрофия правого желудочка;
- обратной позиция магистральных артерий;
- дефекта межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
- стеноза легочной артерии;
- клапанных дефектов эндокарда;
- двухместного желудочкового выхода;
- двух- или трехкамерного сердца.
Большую опасность для жизни новорожденного представляют «синие» пороки, которые проявляются в первые часы после рождения. От скорости оперативного вмешательства по ликвидации порока зависит жизнедеятельность внутренних органов.
При «белых» пороках кислородная недостаточность проявляется в дошкольном возрасте. Поэтому есть время для обследования и подготовки к операции. Сочетание с патологией органов пищеварения и дыхания выражается в:
- гетеротаксическом синдроме — отсутствует селезенка или имеется несколько слаборазвитых селезенок, практически нефункционирующих;
- первичной цилиарной дискинезии — патология состоит в недоразвитии реснитчатого эпителия внутренних органов, встречается у ¼ больных с декстрокардией, сопровождается множественными бронхоэктазами, нарушенным анатомическим строением бронхов, трахеи, гортани, бесплодием у мужчин из-за низкой подвижности сперматозоидов;
- генетические мутации по тринадцатой паре хромосом (трисомия) — проявляется множественными пороками развития (синдром Патау), дефектами нервной системы (головного мозга), глаз (микроофтальмия, врожденная катаракта), дополнительными пальцами, расщеплением неба и губы, изменениями органов мочевыделения и гениталий, вызывает внутриутробную гибель плода, родившиеся дети редко живут более пяти лет.
Имеются ли типичные симптомы декстрокардии?
Декстрокардия не проявляется какими-либо характерными симптомами. Человек с подобной аномалией может жить обычной жизнью и болеть разными болезнями. Косвенными признаками могут служить явления других сочетанных пороков, приводящих к острой сердечной недостаточности в раннем детском возрасте.
К ним относятся:
- синюшность или бледность кожи, особенно при крике;
- выраженная слабость;
- одышка;
- длительная желтушность склер и кожи у новорожденного;
- выявление аритмий.
Подобные симптомы в детском возрасте требуют внимательного обследования, поиска причин и решения вопроса о лечении. В периоде новорожденности резко возрастает риск внезапной смерти.
Дети старшего возраста состоят на учете у кардиолога и проверяются не реже двух раз в год.
Как проводится диагностика?
Начальной диагностической процедурой для новорожденного является осмотр врача-неонатолога в первые сутки жизни. Прослушивание в типичных точках может указать на декстропозицию сердца. Важно определить вид порока, сочетание с дополнительными аномалиями.
Магниторезонансная томография считается более точным методом. Дает максимальную информацию о работе, анатомическом строении органов.
Сделать маленькому ребенку электрокардиограмму (ЭКГ) можно только после предварительного использования успокаивающих средств. Поскольку любые движения нарушают запись потенциалов, делают ее непригодной к расшифровке.
Первое впечатление рентгенлаборанта, что человек стоит спиной к экрану. Сначала его не глядя просят встать передом, а потом возникает мысль о декстропозиции. Старшим детям и взрослым назначаются рентгенографические снимки в прямой и боковой проекции, проводится полное ЭКГ исследование.
Особенности ЭКГ
При обратном расположении сердца и обычном расположении электродов на записи появятся зубцы с противоположным направлением. Картина не похожа ни на одно заболевание, распространяется на усиленные и грудные отведения. Сопровождается резким снижением вольтажа.
По соотношению высоты и глубины зубцов в заключении указывают на вероятность декстропозиции. Для диагностики заболеваний сердца у пациента с такой аномалией ЭКГ снимают при условии перемещения красного электрода на левую руку, а желтого — на правую.
Учитывается, что даже при смещении сердца его части (предсердия и желудочки) расположены по отношению к срединной оси нормально (правые отделы — справа, левое предсердие и желудочек — слева). Импульс по предсердиям распространяется справа налево, затем идет вниз по межжелудочковой перегородке в желудочки.
Нормой при декстрокардии будут высокие желудочковые комплексы в грудных отведениях V1–V3 и низкие в V4–V6.
Лечение
В лечении изолированной декстрокардии пациенты не нуждаются. Они наблюдаются в группе повышенного риска. С детского возраста рекомендуют посильные нагрузки, противопоказаны занятия профессиональным спортом. Питание должно содержать достаточно витаминов, правильное соотношение животных и растительных жиров. Основное направление — укрепление иммунитета, поскольку люди с пороками сердца более подвержены заражению инфекционными заболеваниями.
При выявлении дополнительных пороков срочно решается вопрос о хирургическом лечении. Коррекция структур сердца необходима для обеспечения организма достаточным количеством кислорода с помощью нормального кровообращения. Возможно, ребенку придется проводить повторные операции в течение жизни, поскольку протезы клапанов и сосудов отстают от растущего организма и требуют соразмерной замены.
Медикаментозную терапию в предоперационном и послеоперационном периоде назначают с целью поддержки миокарда, компенсации явлений недостаточности. Применяют:
- мочегонные,
- блокаторы АПФ,
- сердечные гликозиды.
Обязательно назначают курс антибиотиков для предупреждения воспалений.
Существуют ли профилактические меры?
Специальной профилактики декстрокардии нет. Для предупреждения любых пороков у ребенка должна быть подготовлена мать еще до начала беременности. Поэтому акушеры-гинекологи советуют женщине планировать беременность, обследоваться и пролечить хронические заболевания. Перейти с работы во вредных условиях труда бывает сложно, но это значительно снижает риск патологии у плода.
Следует внимательно отнестись к направлению в генетическую консультацию будущих родителей, которые имели в семье родственников с аномалиями развития.
Декстропозиция сердца — это не болезнь, а анатомическая особенность. При ее выявлении необходимо следовать рекомендации врача. Во взрослом состоянии пациент должен предупреждать о пороке развития в случае назначения обследования или операции. Активность жизни может быть ограничена только сопутствующими аномалиями или заболеваниями.
serdec.ru
Декстрокардия с транспозицией органов
Декстрокардия часто сопровождается зеркальным положением других органов. Виды декстрокардии в зависимости от ориентаци внутренних органов:
- все внутренние органы ориентированы обратно (situs viscerum inversus totalis);
- обратно расположена только часть органов (situs viscerum inversus partialis);
- обратно расположено только сердце (situs inversus cordis).
Декстрокардия может сопровождаться такими аномалиями, как 2х-камерное, 3х-камерное сердце. Также встречается тетрада Фалло, врожденные и приобретенные пороки. Не составляет трудностей распознать подобную аномалию прижизненно. Декстрокардия с полным зеркальным расположением органов при отсутствии порока сердца угрозы для жизни не представляет.
Транспозиция внутренних органов — врожденный дефект, при котором наблюдается зеркальное расположение органов, встречается довольно редко. Например, сердце — с правой стороны, печень — с левой, желудок — справа, левое легкое — трехдольное, правое — двудольное. Подобное состояние касается в большей степени органов грудной клетки и живота. Кровеносные и лимфатические сосуды, нервы тоже зеркально ориентированы.
Насколько распространена транспозиция органов и декстрокардия и как часто встречается? Это зависит от группы населения, в среднем наблюдается 1 случай на 10 000 человек. При врожденных пороках сердца такие нарушения наблюдаются чаще (3-10% случаев).
Дестракардия у детей
Декстрокардия у детей не влияет на продолжительность жизни. Проблем и жалоб не возникает. Однако, при посинении или пожелтении кожи, одышке следует срочно показаться врачу.
Дестрокардия последствия
Если декстрокардия не сопровождается пороками, дети с подобной аномалией не ощущают сложностей, не имеют жалоб, ведут обычный образ жизни. В 5-10% случаев состояние осложняется пороком сердца в том случае, когда сердечные сосуды инвертированы. В 95% случаев при левокардии наблюдаются пороки сердца. Нарушений кровообращения при декстрокардии не возникает. Прогноз благоприятный. Лечения не требуется. Декстрокардия часто встречается у пациентов, страдающих синдромом Патау (мутация 13-й хромосомы). При этом сердце расположено зеркально, а расположение остальных органов не изменяется. Чаще всего декстрокардия обнаруживается абсолютно случайно.
Многие люди, имеющие транспозицию внутренних органов, даже не подозревают о своей уникальной анатомии до момента проведения медицинского обследования. Обследование редко бывает связано с транспозицией, чаще всего это обычный плановый медицинский осмотр, рентгенологическое исследование и др. При подобной аномалии часто возникает замешательство среди медицинских сотрудников, поскольку предъявляемые признаки и симптомы находятся на противоположной органу стороне.
К примеру, человек с аппендицитом жалуется на боль с левой стороны, что значительно осложняет диагностику и замедляет постановку диагноза и назначение лечения. Если человек знает о своих особенностях, об этом в обязательном порядке следует сообщать врачам. При прослушивании сердца пациента справа регистрируется верхушечный толчок , сердечные тоны также отчетливее прослушиваются справа. Показатели артериального давления, пульс остаются без изменений. При рентгенологическом исследовании сердечная тень не увеличивается, располагается с правой стороны. Верхушка сердца и дуга аорты располагаются также справа.
Декстрокардия экг признаки
При электрокардиографическом исследовании дестрокардия проявляется особым образом. Желудочковый и предсердный комплексы в первом стандартном отведении отображаются в зеркальном виде. Отмечаются отрицательные Т и Р зубцы, QRS комплекс направлен книзу. Меняются местами кривые отведений 2 и 3.
Декстракардия на экг
При декстрокардии четко обнаруживаются изменения электрокардиограммы. ЭКГ характеризуется противоположной направленностью основных зубцов. Для 1-го отведения характерно наличие отрицательных Р и Т зубцов, основной зубец QRS комплекса отрицательный, часто проявляет себя комплекс QS- типа. Наблюдаются глубокие Q — зубцы в грудном отведении, в связи с этим часто ошибочно диагностируют крупноочаговые поражения сердечной мышцы левого желудочка.
Электрокардиограмма пациента (мужчина с дестрокардией, не имеющий жалоб на здоровье: А – электроды расположены обычным образом, Б – измененное расположение электродов.
На рисунке: ЭКГ пациента (мужчина, здоров, возраст 40 лет, декстрокардия. При обычном расположении электродов наблюдаеются желудочковые комплексы QS — типа, а также отрицательные Т и Р зубцы в отведениях I и aVL и глубокий зубец Q в отведении V5.
При постановке ЭКГ с измененным на противоположную сторону размещением электродов (красного и желтого) и правых грудных отведений подобных изменений не наблюдается. Регистрируется расщепление комплекса QRS в отведениях III и aVF, что указывает на местое нарушение провидимости желудочка.
www.болезни-сердца.рф
Причины
В основе патологии лежит мутация генов, приводящая к нарушению внутриутробного развития плода. Декстрокардия — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание с патологической локализацией внутренних органов. По неизвестным причинам сердечная трубка в процессе эмбриогенеза искривляется и смещается вправо.
Декстрокардию часто путают с приобретенным заболеванием — декстропозицией сердца (см. рисунок ниже), обусловленной различными дисфункциями. Дистопию сердца в грудной клетке с механическим смещением органов вправо вызывают следующие патологии: ателектаз легких, скопление жидкости в грудной полости, опухоли. Длительное или кратковременное смещение сердца бывает при переполнении желудка и кишечника пищей и газами, при наличии асцита, гепатоспленомегалии, после удаления правого легкого. В результате проведенного лечения основного заболевания при декстропозиции состояние больных быстро нормализуется. При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно.
Симптомы
Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, цианозом, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают верхушечный толчок справа, перкуторно — смещение сердечной тупости.
У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.
Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.
Осложнения
При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание осложняется развитием следующих патологических состояний:
- Септический шок,
- ВПС,
- Гетеротаксический синдром,
- Кишечная мальротация,
- Мужское бесплодие,
- Хроническое нарушение работы сердца,
- Нарушение мужской репродуктивной функции,
- Повторные пневмонии,
- Смерть.
Диагностика
Диагностическое обследование больных включает осмотр, перкуссию, аускультацию, проведение дополнительных инструментальных методик: рентгенографии, электрокардиографии, ультразвукового исследования сердца и сосудов, томографии, ангиокардиографии.
- Перкуторно и аускультативно специалисты определяют верхушечный толчок и сердечную тупость справа, необычное расположение тонов сердца.
- Рентгенодиагностика позволяет обнаружить аномальное расположение сердца.
- Электрокардиографические признаки фактически меняются местами, и складывается впечатление, что были неправильно установлены электроды. ЭКГ при декстрокардии имеет огромное диагностическое значение. Признаки ЭКГ позволяют подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз, дифференцировать декстрокардию с другими патологиями сердца.
Современные методы диагностики позволяют выявить декстрокардию во время внутриутробного развития плода. Новорожденных с подобным дефектом обследуют более углубленно: проводят эхокардиографию сердца, позволяющую увидеть основные структуры сердца и оценить кровоток в сосудах. С помощью УЗИ внутренних органов определяют их расположение.
Лечение
В большинстве случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз и не требует специального лечения. Чаще всего аномалия обнаруживается абсолютно случайно во время проведения медицинского обследования или планового медицинского осмотра. Лица с подобной патологией ведут нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.
Если декстрокардия сочетается с врожденным пороком сердца, проводят оперативное лечение. В запущенных случаях хирургическое вмешательство — единственная возможность спасти жизнь пациента.
Консервативная терапия направлена на устранение сопутствующей патологии. Она облегчает состояние больных и помогает подготовить организм к операции.
Пациентам назначают:
- Препараты, поддерживающие и укрепляющие сердечную мышцу — «Триметазидин», «Панангин», «Аспаркам», «Рибоксин»;
- Сердечные гликозиды — «Строфантин», «Коргликон»;
- Диуретики — «Фурасемид», «Гипотиазид», «Верошпирон»;
- Гипотоники — «Эналаприл», «Каптоприл», «Лизиноприл»;
- Витаминно-минеральные комплексы;
- Растительные адаптогены — родиола розовая, левзея сафлоровидная, боярышник;
- Пищевые добавки — омега-3, L-карнитин.
С целью профилактики послеоперационных осложнений проводят антибактериальную и иммуностимулирующую терапию. Обычно назначают больным антибиотики широкого спектра действия из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов. Для стимуляции иммунитета и поддержании его на оптимальном уровне больным назначают препараты из группы интерферона, «Имунорикс», «Полиоксидоний», «Бронхомунал».
Своевременное и правильное лечение больных позволяет избежать инвалидизации и летального исхода.
sosudinfo.ru
