Дилатационная кардиомиопатия что это

Дилатационная кардиомиопатияПричины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Образ жизни
Осложнения и прогноз

Для правильных, ритмичных сокращений сердца с обеспечением адекватного потребностям организма объема крови, изгоняемой в аорту, необходимы определённые условия. В первую очередь, нормальная толщина сердечных стенок и нормальные размеры камер сердца – предсердий и желудочков. Существует множество причин, способных нарушить биохимические процессы в клетках миокарда, что может приводить к изменению конфигурации сердца – утолщению стенок сердца и/или увеличению объемов сердечных камер. Развивается такое заболевание, как кардиомиопатия.

Кардиомиопатия – исход некоторых кардиологических или системных заболеваний, характеризующийся нарушением функций сокращения и расслабления сердца, и проявляющийся симптомами хронической сердечной недостаточности, застоем крови в органах и в самом сердце, нарушениями сердечного ритма.

Кроме приобретенных в результате некоторых заболеваний, кардиомиопатии могут быть врожденными и идиопатическими – без установленной причины.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия – это заболевание, характеризующееся расширением камер сердца с утолщенными или нормальными сердечными стенками. Вследствие переполненности кровью полостей сердца развивается систолическая дисфункция – снижение силы сокращений желудочков и уменьшение фракции выброса крови в аорту ниже 45% (в норме более 50%). От этого страдает кровоснабжение внутренних органов и развивается застойная сердечная недостаточность.

Кроме дилатационной, бывает еще гипертрофическая (с резким утолщением стенок предсердий или желудочков) и рестриктивная (с «припаиванием» наружной или внутренней сердечной оболочки – перикарда или эндокарда к сердечной мышце с ограничением подвижности последней).

Распространенность дилатационной кардиомиопатии составляет от 1 до 10 на 100000 населения. У новорожденных детей встречается приблизительно в 50% всех кардиомиопатий и в 3% всех патологий сердца, часто (40% всех случаев) требует пересадки сердца в возрасте до двух лет. Среди взрослых, как правило, болеют лица 20 – 50 лет, чаще мужчины (60%). 

Причины дилатационной кардиомиопатии

Только у 40% пациентов удается установить точную причину кардиомиопатии. В остальных случаях заболевание считается первичным, или идиопатическим.

Причины вторичной дилатационной кардиомиопатии:

— вирусные инфекции – вирусы Коксаки, гриппа, простого герпеса, цитомегаловирус, аденовирус,
— генетически обусловленные иммунные нарушения (дефект субпопуляции Т – лимфоцитов – естественных киллеров), врожденные особенности строения сердца на молекулярном уровне,
— токсическое поражение миокарда – алкоголь, наркотические вещества, яды, противоопухолевые препараты,
— дисметаболические расстройства – гормональные нарушения в организме, голодание и диеты с дефицитом белка, витаминов группы В, карнитина, селена и других веществ,
— аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, системная красная волчанка часто вызывают аутоиммунный миокардит, исходом которого может быть кардиомиопатия. 

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Иногда признаки заболевания могут не появляться в течение нескольких месяцев и даже лет, пока функции сердца компенсированы. По мере декомпенсации или сразу появляются следующие симптомы:

1. Симптомы застойной сердечной недостаточности:
— одышка вначале при ходьбе, затем и в покое,
— ночные приступы сердечной астмы, эпизоды отека легких – выраженное удушье в положении лежа, навязчивый кашель сухой или с пенистой мокротой розового цвета, иногда с прожилками крови, голубое окрашивание ногтей, кончика носа и ушей, при отеке — резко выраженный цианоз кожи лица, губ, конечностей,
— отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру и исчезающие после ночного сна,
— чувство тяжести, умеренные тупые боли в правой подреберной области. Обусловлены повышенным кровенаполнением печени и растяжением ее капсулы ,
— увеличение объема живота вследствие скопления жидкости (асцита) из – за кардиального цирроза печени на поздних стадиях сердечной недостаточности,
— нарушения функции почек – изменения ритма и объема мочеиспускания – редкое или частое, большими или малыми порциями,
— признаки нарушения кровоснабжения головного мозга – нарушения памяти, внимания, рассеянность, резкая смена настроения, бессонница и другие симптомы дисциркуляторной (в данном случае венозной) энцефалопатии.

Сердечная недостаточность имеет четыре стадии в зависимости от симптомов и степени непереносимости физической нагрузки (I, II А, II Б, III и IV стадии).

2. Симптомы, характерные для нарушения систолической функции левого желудочка.
При начальном снижении фракции выброса пациента беспокоят слабость, быстрая утомляемость, бледность, похолодание кистей и стоп, головокружения.

При значительном снижении сердечного выброса развиваются выраженные слабость, невозможность выполнять минимальные бытовые виды активности, резкое головокружение и потеря сознания при незначительной физической нагрузке.

3. Симптомы нарушения ритма. Более, чем в 90% встречаются различные аритмии, проявляющиеся ощущением перебоев в сердце, чувством замирания и остановки сердца. Чаще всего развивается мерцательная аритмия, иногда трудно поддающаяся восстановлению ритма, поэтому у таких пациентов формируется постоянная форма мерцательной аритмии. Возможно развитие атриовентрикулярной блокады, блокад ножек пучка Гиса, желудочковой экстрасистолии и других аритмий.

Пациент на поздних стадиях сердечной недостаточности, обусловленной дилатационной кардиомиопатией, выглядит следующим образом – принимает положение полусидя даже во время сна, потому что так легче дышать. Дыхание его шумное, с затрудненным вдохом, можно на расстоянии услышать булькающие хрипы в легких из-за выраженного застоя крови. Лицо одутловатое, кисти и стопы отечны, живот увеличен в объеме, иногда развивается отек подкожно – жировой клетчатки по всему телу – развивается анасарка. Малейшее движение даже в пределах постели усугубляет одышку и причиняет дискомфорт. 

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

При появлении у пациентов подобных жалоб следует обратиться к врачу кардиологу или терапевту. Диагноз может быть заподозрен на основании опроса и осмотра пациента.

При аускультации сердца и легких выслушиваются ослабленные сердечные тоны, в большинстве случаев аритмичные, характерны патологические тоны сердца (ритм галопа). Верхушечный толчок разлитой, смещен влево и вниз.

Артериальное давление может быть нормальным, повышенным в начале заболевания или чаще пониженным. Пульс нормального или слабого наполнения и напряжения, неритмичный.

Показаны лабораторные методы исследования:

— общеклинические анализы — общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови с оценкой функции печени и почек (АлАТ, АсАТ, билирубин, мочевина, креатинин, щелочная фосфатаза и др.),
— исследование свертывающей системы крови – МНО, протромбиновое время и индекс, время свертываемости крови и др.,
— гликемический профиль (сахарная кривая) для лиц с сахарным диабетом,
— ревматологические пробы (антитела к стрептолизину, стрептогиалуронидазе, уровень С – реактивного белка и др) для дифференциальной диагностики с ревматическими пороками сердца,
— определение натрий — уретического пептида в крови,
— гормональные исследования – уровень гормонов щитовидной железы, надпочечников.

Инструментальные методы исследования:

— эхокардиография – самый ценный неинвазивный метод исследования сердечной мышцы и функций сердца. Позволяет отличить кардиомиопатию от пороков сердца, уточнить ишемические повреждения миокарда, определить размеры камер и толщину стенок сердца. Самый важный критерий, который определяют по УЗИ сердца и от которого зависит жизненный прогноз – это фракция сердечного выброса (ФВ). В норме фракция выброса у здорового человека составляет 55 – 60%, при кардиомиопатии – ниже 45 – 50%, а критическое значение составляет менее 30%.
— ЭКГ и ее модификации – суточное мониторирование ЭКГ, ЭКГ с нагрузкой (тредмил тест), ЧПЭФИ – чрезпищеводное электрофизиологическое исследование (назначается далеко не всем, так как не является обязательным при дилатационной кардиомиопатии).
— рентгенография органов грудной клетки – отмечается увеличенная и расширенная тень сердца, усиление легочного рисунка по легочным полям.

Дилатационная кардиомиопатия

Рентгенограмма пациента с дилатацией камер сердца

— УЗИ внутренних органов, щитовидной железы, надпочечников.
— возможно проведение МРТ сердца, вентрикулографии, сцинтиграфии миокарда в диагностически сложных случаях.

Дилатационную кардиомиопатию необходимо отличать от диффузного миокардита, ишемической болезни сердца и ишемической кардиомиопатиии, перикардита, пороков сердца. Поэтому при подозрении на заболевание сердца пациент обязательно должен обратиться к врачу. 

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечение начальной стадии сердечной недостаточности начинается с коррекции образа жизни и питания, а также устранения модифицируемых факторов риска (алкоголь, курение, ожирение).

Медикаментозное лечение:

ингибиторы АПФ – каптоприл, периндоприл, рамиприл, лизиноприл и др. Показаны всем пациентам с систолической дисфункцией. Улучшают выживаемость и прогноз, снижают количество госпитализаций. Должны назначаться под контролем показателей функции почек (мочевина и креатинин). Назначаются на неопределенно долгое время, возможно, пожизненно.
диуретики выводят лишнюю жидкость из легких и внутренних органов. Назначаются верошпирон, спиронолактон, фуросемид, торасемид, лазикс.
сердечные гликозиды обязательны при тахиформе мерцательной аритмии и снижении фракции выброса. Назначаются дигоксин, строфантин, коргликон. Должна быть четко соблюдена дозировка препаратов, так как при передозировке развивается гликозидная интоксикация- отравление указанными препаратами.
бета — блокаторы (метопролол, бисопролол и др) назначаются для уменьшения частоты сердечных сокращений, гипертонии. Также улучшают прогноз.

Данные группы препаратов достоверно снижают проявления дисфункции левого желудочка, уменьшают одышку и отеки, увеличивают переносимость физической нагрузки и повышают качество жизни в целом.

Кроме этого, назначаются:
разжижающие кровь препараты (антикоагулянты): аспирин, тромбоАсс, ацекардол и др. Показаны для предотвращения повышенного образования тромбов в кровяном русле. Варфарин, или клопидогрель, или плавикс применяются при фибрилляции предсердий под контролем МНО раз в месяц (или под контролем протромбинового индекса).
нитраты — препараты короткого действия (нитроспрей, нитроминт) могут быть рекомендованы пациенту с нарастанием одышки при ходьбе или с сопутствующей стенокардией. Внутривенно в условиях стационара нитроглицерин вводится для купирования левожелудочковой недостаточности и отека легких.
антагонисты кальциевых каналов (нифедипин, верапамил, дилтиазем) обычно назначаются пациентам с другими формами кардиомиопатии вместо бета – блокаторов при наличии противопоказаний к последним. Но при нарушении систолической функции левого желудочка это назначение противопоказано, так как они «расслабляют» сердечную мышцу, и без того неспособную правильно сокращаться. Также нифедипин увеличивает частоту сердечных сокращений, что недопустимо при тахиформе мерцательной аритмии. Однако, при невозможности применять бета – блокаторы, возможно назначение амлодипина или фелодипина.

Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии:

имплантация кардиовертера — дефибриллятора при наличии жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий
имплантация электрокардиостимулятора показана при выраженных нарушениях внутрижелудочковой проводимости, при разобщении синхронных сокращений предсердий и желудочков
— трансплантация сердца

Показания и противопоказания для хирургического лечения определяются кардиологом и кардиохирургом строго индивидуально, так как переносимость организмом операции на истощенном сердце непредсказуема, и возможно развитие неблагоприятного исхода. 

Образ жизни

При кардиомиопатии необходимо выполнение следующих рекомендаций:
— отказ от вредных привычек
— снижение лишнего веса , но не с помощью голодания или изнуряющих диет, а с помощью правильного пищевого поведения. Следует организовать режим питания: 4 – 6-ти разовое питание небольшими порциями с преимущественным употреблением жидких блюд, продуктов, приготовленных в отварном виде или на пару. Нужно исключить жареную пищу, острые, соленые, жирные продукты и пряности. Ограничиваются кондитерские изделия, жирные сорта мяса и птицы. В то же время следует обогащать рацион омега-3-ненасыщенными жирными кислотами, содержащимися в морской рыбе (лосось, скумбрия, семга, форель, икра). Также полезно содержание в пище витаминов, минералов, селена и цинка. Особенно богаты селеном овсяные хлопья, тунец, гречка, яйца, пшеничные отруби, горох, семена подсолнуха, белые грибы, сало.
— ограничение поваренной соли в рационе до 3 г в сутки, а при выраженном отечном синдроме – до 1.5 г в сутки, ограничение потребления жидкости, в том числе и с первыми блюдами до 1.5 л в сутки.
— режим работы, позволяющий уделять достаточное время отдыху и сну (не менее 8 часов ночного сна)
— физическая активность пациентов должна ежедневно присутствовать, но соответственно степени выраженности сердечной недостаточности. Даже если пациент большую часто времени проводит в постели в силу выраженной одышки, отеков и тд, он все равно должен двигаться хотя бы в пределах постели и выполнять несложные вращательные движения головой, кистями рук и стопами, а также выполнять дыхательные упражнения. Комплекс лечебной физкультуры можно уточнить у лечащего врача.
— вакцинация против гриппа и пневмококка показана лицам с семейной предрасположенностью к миокардитам и кардиомиопатии. В лечении ОРВИ и других респираторных заболеваний таким лицам обязательно использование рекомбинантного интерферона (виферон, генферон, кипферон и др).
– коррекция сопутствующих заболеваний – сахарный диабет, гипертония, гипер – и гипотиреоз и др.
— нацеленность на плодотворное сотрудничество с лечащим врачом, установка на положительный результат лечения, выполнение всех рекомендаций и постоянный прием необходимых лекарств – залог успеха в терапии кардиомиопатии. 

Осложнения дилатационной кардиомиопатии

Застойная сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца часто рассматриваются как осложнения кардиомиопатии, но по существу, они являются в большей степени ее клиническими проявлениями, так как развиваются практически у всех пациентов, и общая симптоматика кардиомиопатии складывается из симптомов этих нарушений.

К опасным последствиям относятся тромбоэмболические осложнения – образование тромбов в полости сердца. Вследствие застоя и медленного движения крови по камерам тромбоциты оседают на стенках сердца и формируются пристеночные тромбы, которые могут разноситься током крови по крупным артериям и закупоривать их просвет. Сюда относятся тромбоэмболия легочной, бедренной, брызжеечной артерий, ишемический инсульт. Профилактика — постоянный прием препаратов, разжижающих кровь.

Частая желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия могут привести к фибрилляции желудочков, вызвать остановку сердца и смерть. Предотвратить возникновение фатальных нарушений ритма может постоянный прием бета – блокаторов и сердечных гликозидов.

Прогноз

Прогноз при естественном течении дилатационной кардиомиопатии без лечения неблагоприятный, потому что сердце полностью перестанет выполнять насосную функцию, что приведет к дистрофии всех органов, истощению и смерти.
При медикаментозном лечении заболевания прогноз для жизни благоприятный – пятилетняя выживаемость составляет 60 – 80%, а десятилетняя выживаемость после пересадки сердца – 70 – 80%.

Трудовой прогноз определяется стадией нарушения кровообращения. На первой стадии сердечной недостаточности пациент может работать, но ему противопоказаны тяжелый физический труд, ночные смены, служебные командировки. Для отказа от этих видов работы пациент может предоставить работодателю справку от лечащего врача, или решение МСЭК при получении III (рабочей) группы инвалидности. При наличии IIА и выше стадии сердечной недостаточности определяется II группа инвалидности.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

www.medicalj.ru

Причины застойного расширения камер сердца

Ответ на вопрос, что такое дилатация, прост: увеличение и патологическое расширение одной или всех полостей миокарда, приводящее к значительному нарушению сократительной функции сердца. Почти в половине всех случаев (40%) дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) выяснить главный причинный фактор невозможно. В остальных случаях патологическое расширение полости левого предсердия (лп) и желудочка обусловлено следующими факторами:

  • наследственной предрасположенностью к болезни;
  • генно-хромосомными мутациями;
  • болезнями сердца (миокардит);
  • вирусной инфекцией;
  • гормональным и обменным дисбалансом;
  • аутоиммунными нарушениями;
  • токсическим влиянием ядов, лекарственных средств и алкоголя.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно патологическое изменение в генах, которые обеспечивают нормальную и правильную сократимость кардиомиоцитов (клеток сердечной мышцы). Хромосомные аномалии приводят к ухудшению работы сердца: гипертрофия сердечной мышцы на первом этапе болезни помогает справиться с нарастающей застойной сердечной недостаточностью. Но даже при своевременной диагностике и на фоне курсового лечения компенсаторные механизмы не справляются. Дилатация левого предсердия распространяется на желудочек, постепенно сердце, имеющее в норме эллипсоидный вид, принимает сферическую форму. Обычно в этой ситуации при обследовании врач обнаружит, что имеется застойная дилатация обоих предсердий и желудочков.

Варианты патологии

В зависимости от предполагаемой причины выделяют следующие виды застойных кардиальных миопатий:

  1. Идиопатическая, когда выяснить причину невозможно;
  2. Семейная, которая обусловлена наследственными и генетическими факторами;
  3. Вирусная, при которой обнаружены типичные микробы (грипп, герпес, цитомегаловирус, вирус Коксаки);
  4. Аутоиммунная, связанная с ревматическим поражением или системной патологией;
  5. Дисметаболическая, обусловленная эндокринными болезнями и обменными нарушениями;
  6. Токсическая, возникающая на фоне отравления или алкогольной интоксикации.

Врач знает, что такое дилатационная кардиомиопатия, каковы проявления болезни и чем грозит прогрессирующее увеличение сердца. Лечебная тактика во многом зависит от возраста пациента, симптоматики и темпов развития сердечной недостаточности. Важное условие терапии – своевременное обращение к специалисту при первых проявлениях заболевания.

Симптоматика заболевания

Дилатация левого предсердия становится причиной левожелудочковой недостаточности, при которой возникают первые симптомы болезни:

  • одышка на фоне привычной физической нагрузки;
  • постепенно нарастающая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • кашель без признаков воспаления бронхо-легочной системы;
  • бледность кожных покровов;
  • частые эпизоды головокружения со склонностью к обморокам.

Усугубление сердечной недостаточности приводит к стремительному ухудшению состояния и появлению следующих признаков:

  • одышка в неподвижном состоянии;
  • кардиальные боли;
  • изменения ритма (экстрасистолия, различные виды блокад и аритмий);
  • частые приступы удушья;
  • выраженная отечность конечностей и тела;
  • скопление жидкости в животе (асцит);
  • проблемы с мочевыделительной системой;
  • проявления энцефалопатии, обусловленной нарушением кровотока в головном мозгу (проблемы с памятью и вниманием, нарушения сна, психоэмоциональные изменения).

Чем больше симптомов и тяжелее состояние пациента, тем хуже прогноз. Когда на фоне увеличения левых отделов сердца возникает дилатация правого предсердия и желудочка, прогрессирующая сердечная недостаточность может стать причиной смертельно опасных осложнений — анасарки (тотальный отек всего организма) и отека легкого.

Диагностические исследования

Бессимптомная и умеренная дилатация предсердий определяется на УЗИ сердца случайно, когда человек с профилактической целью проходит медицинское обследование.

При возникновении симптомов и основных проявлений болезни, указывающих на наличие сердечной недостаточности, причину надо выявить максимально быстро. При проведении электрокардиографии никаких специфических признаков нет: врач на ЭКГ может обнаружить различные варианты блокад и аритмий, возникших вторично на фоне основной патологии.

При рентгенографии грудной клетки можно увидеть изменение размеров сердца. Определение кардиомегалии на снимках является показанием для проведения эхокардиографии и допплерометрии. При ультразвуковом сканировании врач может оценить следующие показатели:

  • величину предсердий и желудочков;
  • степень увеличения внутрисердечного давления;
  • нарушения функций в систолу и диастолу;
  • выявить пристеночные тромбы.


В сложных и сомнительных случаях необходимо сделать контрастное МР исследование, позволяющее по объемным и послойным снимкам точно измерить размеры каждой камеры и оценить прогноз для работы застойного сердца.

Принципы лечения

Лечение застойной дилатационной кардиомиопатии предполагает решение следующих задач:

  • предотвращение быстрого прогрессирования сердечной недостаточности;
  • снижение количества симптомов;
  • повышение качества жизни больного человека;
  • профилактика смертельно опасных осложнений;
  • подготовка к трансплантации сердца.

Консервативная медикаментозная терапия кардиомиопатии помогает создать благоприятные условия для работы сердечной мышцы, улучшить дыхательную функцию и снизить вероятность выраженных отеков. Коррекция сердечной недостаточности проводится в условиях больницы. По мере улучшения состояния и при правильном подборе лекарственной терапии возможно продолжение симптоматического лечения в поликлинике. Комплексная терапия включает следующие группы препаратов:

  • сердечные гликозиды;
  • гипотензивные средства;
  • лекарства, улучшающие работу сердца;
  • противоаритмические средства;
  • препараты для профилактики тромбоэмболии.

Никакие лекарственные средства неспособны полностью вылечить дилатационную кардиомиопатию, поэтому единственным вариантом эффективной терапии является хирургическое вмешательство по трансплантации сердца. Благоприятный исход операции возможен у людей моложе 60 лет при отсутствии аутоиммунных и системных болезней.

Дилатация полостей сердца в беременных и детей

Беременность и кардиомегалия несовместимы: категорически недопустимо продолжать вынашивание плода при застойной болезни сердца. Причина для этого проста – при дилатационной кардиомиопатии у беременных неумолимо и быстро увеличивается нагрузка на сердечную мышцу, что может стать причиной смерти будущей матери и  малыша.

Дилатационная кардиомиопатия у детей обнаруживается на фоне врожденных пороков и хромосомных аномалий. При идиопатическом варианте заболевания смерть младенца наступает через полгода после рождения. На первых этапах болезни возможно применение лекарств, но, учитывая негативный прогноз, оптимальный вид терапии – хирургический.

ritmserdca.ru

Причины дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) имеет много известных и, вероятно, много нераспознанных причин. Наиболее распространенная причина — диффузное поражение венечных артерий (ИБС) с распространенной ишемической миопатией. Более 20 вирусов могут вызвать дилатационную кардиомиопатию. В зонах умеренного климата вирус Коксаки группы В наиболее распространен. В Центральной и Южной Америке наиболее частой причиной бывает болезнь Шагаса, вызываемая Trypanosoma cruzi. Дилатационную кардиомиопатию все чаще встречают среди больных СПИДом. Другие причины включают токсоплазмоз, тиреотоксикоз и бери-бери. Многие токсичные вещества, особенно алкоголь, различные органические растворители и определенные химиотерапевтические препараты (например, доксорубицин), вызывают поражение сердца.

В большинстве случаев этиология этого заболевания неизвестна, однако в развитии первичной дилатационной кардиомиопатии в настоящее время большое внимание уделяется трем моментам:

  • семейным и генетическим факторам;
  • перенесенному вирусному миокардиту;
  • иммунологическим нарушениям.

В генетических исследованиях при развитии идиопатической дилатационной кардиомиопатии в трети случаев определена семейная предрасположенность, при которой преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование (аутосомно-доминантные ДКМП). Наряду с аутосомно-доминантными также описаны аутосомно-рецессивныс, Х-сцепленные и митохондриальные формы дилатационной кардиомиопатии.

Аутосомно-доминантные формы характеризуются клинической вариабельностью и генетической гетерогенностью. Они ассоциированы с шестью различными локусами: простая дилатационнаяя кардиомиопатия — с локусами lq32, 2р31, 9ql3, 10q21- q23; ДКМП с нарушениями проводимости — с локусами lql-lql, 3р22-3р25, причем неизвестно, за синтез каких кардиальных белков отвечают эти локусы.

Митохондриальные дилатационной кардиомиопатии связаны с аномалиями митохондриальной структуры и дисфункцией процесса окислительного фосфорилирования. Вследствие мутации нарушается энергетический обмен кардиомиоцитов, что приводит к развитию ДКМП. Описаны точечные мутации и множественные делении в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие митохондриальные миопатии ассоциируются с неврологическими нарушениями.

В настоящее время ведется исследование молекулярных основ X-сцепленных ДКМП. Описаны мутации различных участков гена, отвечающего за синтез белка дистрофина (хромосома 21). Дистрофии — миокардиальный белок, входящий в состав мультипротеинового комплекса, связывающего мышечный цитоскелет кардиомиоцита с внеклеточным матриксом, благодаря чему происходит скрепление кардиомиоцитов в экстрацеллюлярном матриксе. Связываясь с актином, дистрофии выполняет ряд важнейших функций:

  • мембрано-стабилизирующую;
  • передает сократительную энергию кардиомиоцита во внеклеточную среду;
  • обеспечивает мембранную дифференциацию, т.e. специфичность мембраны кардиомиоцита.

Выявлены мутации, при которых происходит замена нуклеотидов, приводящая к аминокислотной замене. Это может вызывать нарушение полярности молекулы дистрофина и изменять другие свойства этого белка, снижая его мембрано-стабилизирующее свойство. Вследствие этого происходит дисфункция кардиомиоцита. Мутации гена дистрофина описаны при ДКМП, ассоциированных с мышечными дистрофиями Дюшена, Беккера, чаще всего в этих случаях обнаружены делеции.

Большое значение также придается роли энтеровирусной инфекции (в частности, вирусам Коксаки В, гепатита С, герпеса, цитомегаловирус-у) в развитии ДКМП. Персистируюшие вирусы встраивают свою РНК в генетический аппарат кардиомиоцитов, повреждая митохондрии и нарушая энергетический метаболизм клеток. Есть данные о наличии кардиоспецифических аутоантител, таких как антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей. Обнаружен также анти-аденозин-дифосфат-аденозин-трифосфат, представляющий антитела к митохондриальной мембране кардиомиоцита и оказывающий неблагоприятное влияние на функционирование мембранных кальциевых, каналов, что в свою очередь приводит к нарушению метаболизма миокарда. У части больных было обнаружено увеличение провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-а) в крови. Вероятно, больные с исходным аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию дилатационной кардиомиопатии.

Предполагают, что у некоторых больных дилатационной кардиомиопатией начинается с острого миокардита (вероятно, вирусного в большинстве случаев), сопровождающегося вариабельной скрытой фазой, во время которой развивается распространенный некроз кардиомиоцитов (вследствие аутоиммунной реакции на измененные вирусом миоциты), а затем возникает хронический фиброз. Независимо от причины сохранившийся миокард расширяется, истончается и компенсаторно гипертрофируется, что часто приводит к функциональной митральной или трикуспидальной регургитации и расширению предсердий.

У большинства пациентов заболевание поражает оба желудочка, у некоторых только левый желудочек (ЛЖ), и намного реже только правый желудочек (ПЖ).

Как только расширение камер сердца достигает значительного размера, особенно во время острой фазы миокардита, часто формируются пристеночные тромбы. Аритмии нередко осложняют течение острого миокардита и позднюю фазу хронической дилатации, также возможно развитие атриовентрикулярной блокады (АВ-блокады). Вследствие дилатации левого предсердия часто возникает мерцательная аритмия.

Причины кардиомиопатии

 

Форма

Этиология

Дилатационная застойная кардиомиопатия(острая или хроническая)

Хроническая распространенная ишемия миокарда (поражение венечных артерий).

Инфекции (острые или хронические), вызванные бактериями, спирохетами, риккетсиями, вирусами (включая ВИЧ), грибами, простейшими, гельминтами.

Гранулематозные болезни: саркоидоз, гранулематозный или гиганто-клеточный миокардит, гранулематоз Вегенера. Нарушения обмена веществ: пищевые нарушения (бери-бери, дефицит селена, дефицит карнитина, квашиоркор), семейные болезни накопления, уремия, гипокалиемия, гипомагниемия, гипофосфатемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома, акромегалия, патологическое ожирение.

Препараты и токсины: этанол, кокаин, антрациклины, кобальт, антипсихотические препараты (трициклические и квадрициклические антидепрессанты, фенотиазины), катехоламины, циклофосфамид, радиация. Опухоли.

Системные заболевания соединительной ткани. Изолированный семейный синдром (доминантный по Менделю). Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания (атаксия Фридрайха). Беременность (послеродовой период)

Гипертрофическая кардиомиопатия

Аутосомно-доминантное наследование, феохромоцитома, акромегалия, нейрофиброматоз

Рестриктивная кардиомиопатия

Амилоидоз, системный склероз, эндокардиальный фиброз, болезнь Фабри, фиброэластоз, болезнь Гоше, гемохроматоз, гиперэозинофильный синдром Леффлера, саркоидоз, синдром гиперэозинофилии, опухоли

В формировании вторичной/специфической ДКМП описано около 75 этиологических факторов.

Основные причины вторичной / специфической дилатационной кардиомиопатии

  • Электролитные нарушения.
    • Гипокалиемия.
    • Гипофосфатемия.
    • Уремия. 
  • Эндокринные нарушения.
    • Болезнь Иценко-Кушинга.
    • Сахарный диабет.
    • Акромегалия.
    • Гипотиреоз/гипертиреоз.
    • Феохромоцитома.
  • Длительно существующая артериальная гипертензия.
  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Инфекционные заболевания.
    • Бактериальные (бруцеллез, дифтерия, брюшной тиф и т.д.).
    • Грибковые.
    • Микобактериальные.
    • Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Шагаса, шистосомоз).
    • Риккетсиозные.
    • Вирусные (вирус Коксаки А и В, ВИЧ, аденовирус).
  • Инфильтративные заболевании.
    • Амилоидоз.
    • Гемохроматоз.
    • Саркоидоз.
  • Нейромышечпая патология.
    • Миопатии.
    • Атаксия Фридрейха.
    • Атрофическая миотония.
  • Нарушение питания.
    • Дефицит селена.
    • Дефицит карнитина.
    • Дефицит тиамина.
  • Ревматические заболевания.
    • Гигантоклеточный артериит.
    • Системная склеродермия.
    • Системная красная волчанка.
  • Воздействие токсинов.
    • Амфетамины.
    • Противовирусные препараты.
    • Угарный газ.
    • Облучение, химиотерапевтические препараты.
    • Хлорохин, фенотиазин.
    • Кобальт, свинец, ртуть.
    • Кокаин.
    • Этанол. 
  • Тахиаритмии.
  • Врожденные и приобретенные пороки сердца.

ilive.com.ua

Причины патологии

На сегодняшний день предполагается, что дилатационная кардиомиопатия развивается под влиянием совокупности факторов, включающих эндогенные и экзогенные нарушения. Выделяют две формы заболевания — идиопатическая, когда причина не установлена, и вторичная, вызываемая другими заболеваниями или внешними факторами.

Иллюстрация 1

  1. 1. Генетические нарушения. Оказывают влияние на развитие семейной дилатационной кардиомиопатии, которая встречается в 30% случаев патологии. Выделяют несколько вариантов, которые протекают с разными клиническими проявлениями. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу, то есть для возникновения заболевания достаточно наличия патологического гена у одного из родителей.
  2. 2. Инфекционное поражение. Прослеживается связь между перенесенным инфекционным миокардитом и развитием дилатационной кардиомиопатии. В 15% случаев заболевание вызвано вирусом гепатита С, энтеровирусом, ВИЧ, вирусом Коксаки.
  3. 3. Аутоимунное поражение. Влияние внешних факторов провоцирует образование аутоантител к белкам сердечной мышцы. В результате развивается аутоиммунный воспалительный процесс, который приводит к формированию дилатационной кардиомиопатии.
  4. 4. В 30% случаев дилатационная кардиомиопатия связана с токсическим поражением сердечной мышцы. В качестве токсинов выступают алкоголь, соли тяжeлых металлов, промышленная пыль, горюче-смазочные материалы.
  5. 5. Феохромоцитома — опухоль надпочечников. Она является гормонпродуцирущей, выделяет адреналин и норадреналин. Эти вещества в большом количестве вызывают нарушение сократительной способности сердца.

Наибольшее значение в формировании дилатационной кардиомиопатии уделяется ишемической болезни сердца. Существует также особый вариант послеродовой кардиопатии. Факторами еe развития являются:

  • возраст женщины старше 30 лет;
  • негроидная раса;
  • многоплодная беременность;
  • более трeх родов в анамнезе;
  • поздний гестоз.

Средний возраст развития дилатационной кардиомиопатии — 20-50 лет, однако наблюдаются случаи заболевания у детей и пожилых людей. 80% пациентов — мужчины. В три раза чаще болезнь развивается у представителей негроидной расы.

Механизм развития

Указанные причины приводят к снижению количества функционально активных кардиомиоцитов. В результате предсердия и желудочки начинают расширяться, страдает сократительная функция сердца.

Изображение 3

Сердечная мышца подвергается процессам фиброзирования, некоторые участки некротизируются. Часть кардиомиоцитов гипертрофирована.

Застой крови в полостях сердца приводит к образованию пристеночных тромбов. Больше всего их появляется в предсердиях, меньше всего — в левом желудочке. Указанные нарушения создают условия для формирования аритмий и задержки проведения импульса. Исходом дилатационной кардиомиопатии становится хроническая сердечная недостаточность.

Симптоматика

Развивается заболевание постепенно, но характеризуется стойким прогрессированием симптомов. Основные клинические проявления дилатационной кардиомиопатии — нарушения ритма сердца, тромбозы, признаки хронической сердечной недостаточности.

Компенсированная стадия ДКМП протекает практически бессимптомно. Более выраженными проявления становятся в стадию декомпенсации. Первые признаки — это жалобы пациентов на сильную утомляемость, затруднения дыхания. Если заболевание имеет инфекционную природу, прослеживается связь с признаками простуды — повышение температуры тела, кашель, насморк.

Таблица. Характерные проявления дилатационной кардиомиопатии.

Признак Характеристика
Жалобы Пациенты предъявляют жалобы, связанные с сердечной недостаточностью — одышка при нагрузке и в покое, повышенная утомляемость, ощущение сердцебиения, появление отеков на ногах
Данные осмотра Характерный внешний вид, связанный с недостаточностью кровообращения — бледная и влажная кожа, отеки на ногах, частое дыхание, в брюшной полости определяется свободная жидкость. Вены на шее набухшие, увеличена печень — признаки застоя крови в большом круге
Перкуссия и аускультация В лeгких выслушиваются застойные хрипы. При аускультации сердца — тахикардия, нарушения ритма. Выслушивается систолический шум в проекции трехстворчатого клапана. Перкуторно определяется расширение границ сердца вправо и влево

Частым проявлением дилатационной кардиомиопатии, приводящим к развитию осложнений и летальных исходов, является тромбообразование. Наиболее опасная локализация тромбов — легочные, мозговые и почечные артерии.

Образование тромбов в сосудах приводит к недостатку кровоснабжения внутренних органов. Признаками нарушения работы почек является учащенное мочеиспускание. При недостаточности мозгового кровообращения появляется расстройство внимания, памяти, головокружение и головные боли.

У детей также может развиться дилатационная кардиомиопатия, хоть и значительно реже, чем у взрослых. Симптоматика заболевания в детском возрасте выражена незначительно. Предположить возможный диагноз можно по следующим признакам:

  • грудной ребенок будет плохо есть, недостаточно прибывать в массе и росте;
  • у детей постарше проявляется отставание в интеллектуальном и физическом развитии;
  • характерна повышенная потливость, небольшой цианоз кожи.

При осмотре будут выявляться те же признаки, что и у взрослых, с учeтом возрастных норм. У детей наблюдается более длительный компенсаторный период, сердечная недостаточность развивается позднее.

Иллюстрация 4

Летальные исходы при дилатационной кардиомиопатии возникают вследствие тромбоэмболических осложнений. При скрытом течении заболевания развивается внезапная смерть на фоне мнимого благополучия.

Диагностика

Диагноз дилатационной кардиомиопатии устанавливается на основании клинических данных, подтверждается инструментальными методами исследования. Чтобы поставить этот диагноз, нужно исключить другие заболевания сердца со сходной симптоматикой. По международной классификации болезней (МКБ-10) дилатационная кардиомиопатия имеет код I42. 0. Формулировка диагноза дилатационной кардиомиопатии включает предполагаемую причину заболевания и сопутствующие патологические состояния. Например, диагноз может звучать так — идиопатическая дилатационная кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность 2 степени, нарушение ритма сердца по типу фибрилляции предсердий.

Изображение 5

Таблица. Методы обследования при дилатационной кардиомиопатии.

Метод обследования Результат
Электрокардиография Обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка, перегрузки левых отделов сердца. У части пациентов обнаруживают нарушения проводимости, фибрилляцию предсердий
Эхокардиография Основной метод диагностики дилатационной кардиомиопатии. Обнаруживается расширение полостей сердца, снижение сократительной функции, уменьшение фракции выброса. Можно предположить причину заболевания, выявить наличие тромбов
Рентген сердца Подтверждает расширение полостей сердца, выявляет наличие легочной гипертензии, скопление жидкости в околосердечной сумке

Специфических признаков дилатационной кардиомиопатии нет, еe проявления схожи с признаками других сердечно-сосудистых заболеваний.

С диагностической целью проводятся лабораторные методы исследования:

  • в общих анализах мочи и крови можно увидеть признаки основного заболевания;
  • с помощью биохимического анализа крови определяется поражение других органов
  • коагулограмма оценивает степень развития тромбов;
  • иммунологические исследования позволяют выявить антитела, характерные для аутоиммунного воспаления;
  • подтвердить наследственный характер дилатационной кардиомиопатии позволяет генетическое исследование.

Признаки, свидетельствующие о неблагоприятном течении заболевания:

  • значительное увеличение размеров сердца;
  • прогрессирующее снижение фракции выброса;
  • появление обморочных состояний;
  • стойкая гипотония;
  • формирование атриовентрикулярной блокады и блокады левой ножки пучка Гиса;
  • снижение содержания натрия в крови.

Наличие этих симптомов говорит о летальном исходе в ближайшие пять лет. С прогностической целью проводится биопсия миокарда и оценка степени разрушения кардиомиоцитов.

Картинка 6

Лечение

Основу лечения дилатационной кардиомиопатии составляет коррекция проявлений сердечной недостаточности. Лечебные мероприятия включают нормализацию образа жизни, приeм лекарственных препаратов, хирургическое вмешательство.

Пациентам рекомендуют снизить объeм физической нагрузки. Также следует ограничить потребление жидкости и соли. Рацион должен быть полноценным, обогащенным калием, магнием, аскорбиновой кислотой. Употреблять пищу нужно 4-5 раз в день небольшими порциями. Желательно, чтобы блюда были отварными или приготовленными на пару. Обязательно содержание в рационе морепродуктов, богатых омега-3-жирными кислотами. Большое значение для укрепления сердечной мышцы имеет селен. Он содержится в овсянке, гречке, тунце, яйцах.

Медикаментозная терапия дилатационной кардиомиопатии включает использование разных групп лекарственных препаратов:

  • ингибиторы АПФ — замедляют процесс развития сердечной недостаточности;
  • при выраженной сердечной недостаточности используют диуретики, например, верошпирон;
  • при наличии сердечной аритмии применяют дигоксин или бета-блокаторы;
  • для профилактики тромбообразования назначают антиагреганты — ацетилсалициловую кислоту.

Иллюстрация 7

Клинические рекомендации по лечению кардиомиопатии указывают на необходимость назначения лекарственных препаратов в начальных малых дозах. На фоне начала лечения бета-блокаторами или ингибиторами АПФ может наблюдаться некоторое ухудшение состояния, связанное с адаптацией сердечной мышцы. После привыкания организма дозы препаратов повышают до средних терапевтических.

К хирургическим методам лечения относятся кардиостимуляция с помощью внедряемого в сердечную мышцу искусственного водителя ритма, кардиомиопластика.

Всем пациентам, даже находящимся на постельном режиме, необходимо заниматься лечебной физкультурой. Объeм нагрузки и упражнения подбираются индивидуально. Физические упражнения способствуют насыщению организма кислородом, задерживают процесс разрушения кардиомиоцитов.

При прогрессировании заболевания требуется пересадка сердца. Продолжительность жизни составляет 10 лет у 15-30% больных, пятилетняя выживаемость наблюдается у 80% пациентов. Трудоспособность сохраняется только у пациентов с первой стадией сердечной недостаточности — им разрешено заниматься лeгким трудом. Остальные стадии сердечной недостаточности — показание для присвоения второй группы инвалидности.

Заключение

Дилатационная кардиомиопатия является неуклонно прогрессирующим поражением сердечной мышцы, имеющим в качестве причины эндогенные и экзогенные факторы. Проявляться патология может у детей и взрослых, распространена повсеместно. Основным проявлением становится хроническая сердечная недостаточность и нарушения ритма. Специфического лечения не существует. Средняя продолжительность жизни больного составляет 8-10 лет.

vashflebolog.ru