Врожденный порок сердца причины

Краткая характеристика заболевания

Врожденный порок сердца у новорожденныхВрожденный порок сердца – это анатомический дефект сердца, его сосудов, или клапанов, возникающий еще внутриутробно.

Врожденный порок сердца у детей может быть незаметен, но может проявиться сразу после рождения. В среднем это заболевание встречается в 30% случаев и занимает 1-е место среди заболеваний, вызывающих смерть новорожденных и детей до года. После года процент смертности падает, и в возрасте 1-15л. умирает порядка 5% детей.

Выделяют семь основных видов врожденного порока сердца у новорожденных: патология межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки, аортальная коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, транспозиция больших магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

Причины появления

Основные причины появления врожденного порока – это внешние воздействия на плод в 1м триместре беременности. Вызвать дефект развития сердца может вирусное заболевание матери (например, краснуха), радиационное облучение, медикаментозное воздействие, наркомания, алкоголизм матери.

Большую роль играет и здоровье отца ребенка, но при этом генетические факторы на развитие врожденного порока сердца у детей играют наименьшую роль.

Выделяют и такие факторы риска: токсикоз и угроза выкидыша в 1м триместре, наличие в прошлом беременностей, заканчивающихся рождением мертвого ребенка, наличие в семейном анамнезе детей с врожденными пороками (у ближайших родственников), эндокринные патологии обоих супругов, возраст матери.

Симптомы врожденного порока сердца

У новорожденных с врожденным пороком сердца отмечается синеватый или голубой цвет губ, ушных раковин, кожи. Также синюшность у ребенка может проявляться, когда он кричит или сосет грудь. Голубоватый цвет кожи характерен так называемым «синим порокам сердца», но есть еще и «белые врожденные пороки», при которых у ребенка наблюдаются побледнение кожи, холодные руки и ноги.

В сердце ребенка слышны шумы. Этот симптом не основной, но при его наличии следует позаботиться о дополнительном обследовании.

Известны случаи, когда порок сопровождается сердечной недостаточностью. Прогноз при этом в большинстве случаев неблагоприятный.

Анатомические патологии сердца можно увидеть на ЭКГ, эхокардиограмме, на рентгеновских снимках.

Если врожденный порок сердца сразу после рождения незаметен, ребенок может выглядеть здоровым на протяжении десяти первых лет жизни. Но после этого становится заметным отклонение в физическом развитии, проявляется синюшность или бледность кожи, при физических нагрузках появляется одышка.

Диагностика заболевания

Первичный диагноз врач ставит при осмотре ребенка и прослушивании сердца. Если есть причины подозревать врожденный порок сердца, ребенка отправляют на дообследование. Применяют различные методы диагностики, существует также возможность обследовать плод, находящийся в утробе матери.

Для обследования беременной женщины применяют фетальную эхокардиографию. Это ультразвуковая диагностика, безопасная для матери и плода, позволяющая выявить патологию и спланировать лечение врожденного порока сердца.

Эхокардиография – это еще один вид ультразвукового обследования, но уже родившегося ребенка, помогает увидеть структуру сердца, дефекты, суженные сосуды, оценить работу сердца.

Электрокардиография применяется для оценки сердечной проводимости, работы сердечной мышцы.

Для определения сердечной недостаточности применяют рентгенографию грудной клетки. Так можно увидеть избыточную жидкость в легких, расширение сердца.

Еще одним рентгенологическим методом выявления врожденного порока сердца является сосудистая катетеризация. Через бедренную артерию вводят в кровоток контраст и делают серию рентгеновских снимков. Так можно оценить структуру сердца, определить уровень давления в его камерах.

Для оценки насыщенности крови кислородом применяют пульсоксиметрию – с помощью датчика, надетого на палец ребенка, регистрируют уровень кислорода.

Лечение врожденного порока сердца

Метод лечения порока выбирают в зависимости от его типа. Так, применяют малоинвазивные процедуры с катетеризацией, открытое хирургическое вмешательство, трансплантацию, лекарственную терапию.

Катетерная техника позволяет проводить лечение врожденных пороков сердца без радикального хирургического вмешательства. Через вену на бедре вводят катетер, под рентген контролем его доводят до сердца, и подводят к месту дефекта специальные тонкие инструменты.

Операцию при врожденном пороке сердца назначают, если нет возможности использовать катетеризациюОперацию назначают, если нет возможности использовать катетеризацию. Отличается этот метод более длительным и тяжелым периодом восстановления.

Иногда оперативное лечение врожденных пороков сердца, преимущественно в тяжелых случаях, проводят в несколько этапов.

При пороках, не подлежащих лечению, ребенку показана пересадка сердца.

Лекарственная терапия применяется зачастую для лечения взрослых, детей старшего возраста. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

Профилактика заболевания

Условно профилактику врожденных пороков сердца делят на профилактику их развития, профилактику их неблагоприятного развития и профилактику осложнений.

Профилактика возникновения порока заключается больше в медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности, чем к каким-либо конкретным действиям. К примеру, следует предупреждать о нежелательности беременности у женщины, в семье которой (или в семье партнера) есть три и более человек с врожденными пороками. Не рекомендуется рожать детей семейной паре, где оба партнера страдают этим заболеванием. Тщательно обследоваться должна женщина, которая перенесла краснуху.

Для предупреждения неблагоприятного развития заболевания необходимо вовремя провести необходимые диагностические процедуры, подобрать и провести оптимальное лечение для коррекции состояния. За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход. Зачастую смертность детей с врожденным пороком в возрасте до года связана с недостаточным уходом за ребенком.

Для профилактики осложнений заболевания следует заняться предупреждением непосредственно этих осложнений.

Из-за врожденного порока сердца может возникнуть: бактериальный эндокардит, полицитемия («сгущение крови»), вызывающее тромбоз, головные боли, воспаление периферических сосудов, тромбоэмболии сосудов мозга, респираторные заболевания, осложнения со стороны легких и их сосудов.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то — это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

  1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
  2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
  3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
  4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

  1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
  2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Дефект межжелудочковой перегородки — это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Двустворчатый аортальный клапан — вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания — двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то — это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки — представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию сердечной недостаточности.

Причины

Причины возникновения этого вида заболевания следующие:

  • различные нарушения хромосом;
  • мутации генов;
  • употребление алкогольных, табачных и наркотических препаратов родителями ребёнка;
  • диагностирование у беременной женщины таких заболеваний, как краснуха и гепатит;
  • наследственный фактор;
  • от приёма лекарственных препаратов.

Как видно, причины, вызывающие дефекты и аномалии сердечной мышцы и сосудов, достаточно значимые, поэтому важно узнать о них более подробную информацию.

При нарушениях хромосом, образовываются мутации в различных видах. При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков.

Причины недуга, которые вызваны мутацией генов, влекут за собой развитие не только ВПС, но и иных аномалий различных органов. Преимущественно страдают лёгкие, сердечно-сосудистая, пищеварения и нервная система.

Влияние алкоголя сказывается отрицательно на организм человека. Если родители употребляют алкоголь в значительной степени, то развитие ВПС — это ещё не предел. У ребёнка помимо этого не исключается наличие иных видов отклонений и расстройств. Под влиянием алкоголя зачастую развивается ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.

Этиловый спирт занимает первое место среди опасных препаратов, которые употребляет человек. Именно по причинам употребления и содержания этилового спирта в организме человека наблюдается развитие врождённого порока сердца. Женщины, которые имеют склонность к алкогольным напиткам, почти в 40% случаях рожают деток с наличием синдромов врождённых пороков сердца. Особенно опасно употребление этилового спирта в первые три месяца беременности, так как это приведёт не только к аномалии сердца, но и прочим серьёзным видам заболеваний и отклонений у ребёнка.

Если в период беременности женщина переболела краснухой или гепатитом, то этот фактор может отразиться не только на сердце, но и вызвать ряд иных видов патологий. Очень часто, практически в 2,4% случаях, причиной врождённого порока у детей является краснуха у беременной женщины.

Генетическая предрасположенность также является существенной причиной, по которой наблюдается заболевание ВПС у детей, если их родители тоже имеют этот вид недуга.

Причинами формирования ВПС могут быть и различные факторы следующего характера:

  • рентгеновское излучение;
  • действие радиации;
  • употребление лекарственных препаратов;
  • различные виды вирусных и инфекционных болезней.

Причём зачастую ВПС развивается у ребёнка, если все вышеуказанные факторы действуют на женщину в период беременности.

Не стоит также исключать и причины развития аномалии сердца у детей, если женщины попадают в следующую группу риска:

  • возраст;
  • отклонения эндокринной системы;
  • токсикозы на первых трёх месяцах беременности;
  • если в истории женщины имеются мертворождённые дети или с пороками.

Таким образом, как видно причин для возникновения диагноза у новорождённого достаточно, и предотвратить, или обезопасить себя от всех практически невозможно. Но если вы знаете, что какой-либо вид заболевания у вас имеется, то перед зачатием ребёнка рекомендуется сообщить об этом врачу для рассмотрения возможности излечения недуга. О том, как определить, что у ребёнка имеются признаки ВПС, рассмотрим далее.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также — эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

  1. Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
  2. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
  3. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

  • сердечная недостаточность;
  • шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
  • цианоз.

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

  • появление одышки;
  • плохой аппетит или его отсутствие;
  • слабое развитие;
  • синюшность кожи;
  • отёчность ног, стоп и живота;
  • учащение сердцебиения;
  • шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

  • быстрое утомление;
  • слабость, усталость и малоподвижность;
  • одышка;
  • синюшность конечностей;
  • нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Иногда дефект межжелудочковой перегородки может вызвать осложнение, которому характерно возникновение лёгочной гипертензии. Так, наблюдается формирование необратимых процессов в лёгких. Осложнения при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются крайне редко. Помимо этого дефект межжелудочковой перегородки может стать причиной и следующих осложнений:

  • эндокардит;
  • инсульт;
  • сердечная недостаточность и прочие недомогания сердца.

Симптомы при двустворчатом аортальном клапане

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

  1. Пульсационные боли в голове.
  2. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
  3. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
  4. Появление одышки.
  5. Болевые ощущения в области сердца.
  6. Тахикардия, представляющая собой учащение сердцебиения.
  7. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя следующие виды медицинских мероприятий:

  1. Эхокардиография, которая выполняется фетально. С её помощью осуществляется диагностирование признаков врождённого порока сердца ещё в период беременности.
  2. Фонокардиография. Фиксирование шумов для последующей их оценки.
  3. Проведение УЗИ сердца после рождения ребёнка.
  4. Электрокардиография.
  5. Рентген грудной клетки. Посредством рентгена представляется возможность оценивания размеров, контуров и месторасположения сердца.
  6. Пульсоксиметрия. Обследование, посредством которого предоставляется возможность к получению информации о содержании кислорода и его недостатка в периферийных тканях.
  7. Томография. Используется в случае редкого вида врождённого порока.
  8. Анализ крови: общий и биохимический. Благодаря анализу предоставляется возможность оценивания степени насыщения крови.

Стоит заметить, что не все вышеуказанные диагностические мероприятия проводятся для одного случая заболевания. Врач сам решает, какие анализы ему необходимы для постановки точного диагноза.

simptomer.ru

К порокам сердца относят большую группу заболеваний, для которых характерными являются структурные изменения в сердечных клапанах. Существуют различные виды пороков, каждый из которых имеет свою этиологию и патогенез. Точная постановка диагноза обязательна для подбора оптимального метода лечения.

Причины, симптомы, диагностика и лечение порока сердца

Причины, симптомы, диагностика и лечение порока сердца

При пороках сердца нарушается работоспособность клапанов, что приводит к разной степени проблемам, например, к формированию такого осложнения, как хроническая сердечная недостаточность, которая угрожает здоровью и даже жизни пациента.

Что подразумевается под сердечной недостаточностью?

К данной патологии можно отнести структурные аномалии, которые наблюдаются сразу в нескольких клапанах или ряд нарушений только в одном клапане. В первом случае – это сочетанные, а во втором – комбинированные виды патологии. Проблемы такого рода являются причиной негативных функциональных изменений в полноценном цикле кровообращения.

Приобретенные формы порока

Подобные заболевания возникают в процессе жизнедеятельности человека по разным причинам. Для них характерны патологические нарушения строения миокарда и окружающих его сосудов. Сердечная мышца в должной мере не может исполнять свои функциональные задачи. При этом происходят сбои всего процесса кровотока.

Наиболее частыми видами приобретенных форм пороков являются:

  1. 1. Аномалии митрального клапана.
  2. Аномалии полулунного аортального клапана.

Пороки сердца приобретенные. Причины формирования

Самые вероятные причины:

  • различные формы ревматизма;
  • эндокардит инфекционного характера;
  • атеросклероз;
  • некоторые механические травмы;
  • заболевание сифилисом;
  • системные болезни соединительной ткани.

Стеноз – распространенная патология

Стеноз – распространенная патология

Одним из распространенных дефектов также можно назвать стеноз.

Стеноз аорты

На ранних стадиях обычно не сопровождается характерной симптоматикой.

С течением времени, когда болезнь прогрессирует, наблюдаются:

  • приступы головокружения при изменении положения тела (резкие наклоны, вставания);
  • потери сознания;
  • одышка;
  • отеки (в тяжелом случае);
  • приступы удушья (в очень тяжелых случаях).

Стенозы митрального клапана

Стенозы митрального клапана

При небольшой степени проявления такие патологии также не имеют яркой симптоматики. В более тяжелых случаях наблюдается:

  • носогубный треугольник синеватого оттенка;
  • синие ногти;
  • появление симптомов коронарной недостаточности.

Митральные стенозы чаще всего формируются вследствие врожденных аномалий сердечных клапанов. Выявление патологии как можно раньше (в идеале – в первые месяцы жизни ребенка) делает прогноз благоприятным.

Диагностика

Назначается проведение:

  • ЭКГ (электрокардиограмма);
  • рентгена грудной клетки;
  • катетеризации сердечной мышцы.

Лечение

Подавляющее большинство случаев пороков, которые протекают тяжело, требуют хирургического вмешательства. Лечение, даже с помощью современных лекарственных средств, может оказать лишь непродолжительный эффект.

Врожденные формы пороков

Все нарушения в магистральных кровеносных сосудах и сердечных клапанах у ребенка, возникающие еще до его рождения (внутриутробный период развития) относятся к врожденным формам пороков. Целый ряд врожденных функциональных нарушений не дают оснований для беспокойства, и дальнейшее развития малыша протекает нормально. Но некоторые из них несовместимы с жизнью.

Врожденные формы пороков

Наиболее частые врожденные заболевания такого рода:

  • Структурные дефекты в межжелудочковой и межпредсердной перегородках.
  • Некоторые формы, связанные с сужением просвета (аортальный, митральный стеноз).
  • Неправильная локализация кровеносных сосудов.

Основные причины возникновения

Во время внутриутробного периода развития происходит длительный процесс формирования сердечной мышцы. Если в ней неправильно образуются полости, речь идет о врожденном пороке сердца.

У плода вначале формируется общий сосудистый ствол, который со временем разделяется на два отдельных органа – аорта и легочная артерия. Образуется внутриутробное кровообращение, при котором могут возникать различные патологии.

Проблема в том, что такие аномалии клапанов и нарушения кровотока сохраняются и затем усугубляются уже после рождения.

 

Частые нарушения, которые диагностируются медиками – это открытый артериальный проток или открытое овальное отверстие.

При врожденной форме порока для точной постановки диагноза врачу необходимо определить наличие:

  • изолированного и комплексного поражения миокарда;
  • изменений в сосудах;
  • внутриутробных дефектов клапанного аппарата.

Врожденные формы пороков

Внимание! Аномалии миокарда и сосудов, как правило, имеют небольшой временной интервал для своего образования – это период между второй и восьмой неделей беременности. Количество таких сердечных патологий в соотношениях небольшое – около 0, 6 %.

О точных причинах возникновения аномалий сердечных клапанов у плода медицинской науке пока известно мало. Замечено только, что риск рождения следующего больного ребенка возрастает по мере наличия уже такого в семье. Тем не менее, речь идет всего о пяти процентах такой вероятности.

Возможные причины пороков

Среди возможных причин врожденных сердечных аномалий врачи называют:

  • повышенный радиационный фон;
  • увлечение алкогольными напитками и наркотическими веществами во время беременности;
  • прием будущей матерью препаратов, подобных, например, литию и варфарину;
  • инфекционные заболевания, вызванные различными болезнетворными вирусами;
  • заболевание краснухой, гриппом, гепатитом В (первый риместр).

Пороки сердца у ребенка и ожирение у матери

Ряд проведенных в последнее время медицинских исследований показал еще одну тенденцию, касающуюся женщин с избыточным весом. Статистка показывает, что дети у таких женщин имеют большую вероятность родиться с одним из известных науке пороков сердца, чем дети у матерей с нормальной массой тела. Соотношение довольно убедительное – 36 процентов. Однако в чем именно заключается связь между избыточным весом матери и ВПС у ребенка, установить не удалось.

Пороки сердца врожденные. Основные признаки

Родители должны быть информированы о том, что младенцы с некоторыми врожденными пороками сердца не проявляют никаких признаков заболевания, выглядеть бодрыми и абсолютно здоровыми.

Первые симптомы в таких случаях обычно становятся явными только через год и даже больше. Тогда у ребенка заметны такие признаки:

  • одышка при физической или игровой нагрузке;
  • бледный кожный покров, иногда даже с синим оттенком;

Отставание в различной степени в физическом развитии – основной настораживающий симптом.

«Бледные» (белые) и синие пороки

Что такое «синие» пороки?

Для такого рода заболеваний характерны внезапно возникающие приступы.

Признаки:

  • Без явной причины ребенок начинает вести себя беспокойно.
  • У него быстро нарастает возбуждение.
  • Появляется заметная одышка.
  • Одышка становится все более тяжелой.
  • Появляется синеватый оттенок кожи, что свидетельствует о развитии цианоза.
  • Наступает потеря сознания (не всегда и не у всех детей).

Важно! Дети раннего возраста, которые любят часто отдыхать на корточках, должны быть под пристальным вниманием, так как это может быть один из симптомов «синего» порока.

Что такое «бледные» пороки?

Этот вид пороков заметен по неравномерному развитию туловища у ребенка. Как правило, нижняя половина тела у таких детей недоразвита.

Для младших школьников и подростков характерны такие проявления:

 

  • Частые головные боли.
  • Приступы одышка.
  • Ощущение головокружения.
  • Болевой синдром в области сердца, живота.
  • Боли в нижних конечностях.

Пороки сердца и методы их диагностирования

Пороки сердца и методы их диагностирования

Диагностикой сердечно-сосудистых заболеваний должны ввиду сложности и опасности таких патологий заниматься только квалифицированные и опытные специалисты. Обращайтесь за помощью только к врачам-кардиологам и кардиохирургам.

Современная диагностика изобилует множеством методик определения многочисленных видов пороков.

Эхокардиография (ЭхоКГ). С помощью эхокардиографии исследуются:

  • Функциональные особенности сердечных мышц.
  • Работа сердечных клапанов.
  • Скоростные характеристики кровотока.

Это универсальная и распространенная во всем мире методика, позволяющая при помощи ультразвука составить полноценную картину заболевания.

  • Рентгенография. Иногда врачам требуется уточнить функциональные особенности сердца для назначения более точного действенного лечения. В таком случае пациенту требуется исследование с использованием рентгеновского излучения. Речь идет о диагностике по снимку грудной клетки или вентрикулографии, исследовании, при котором применяется специальное контрастное вещество.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Наиболее распространенной методикой является обычная электрокардиограмма или ее усложненные варианты. К таковым следует отнести велоэргометрию и тредмилл-тест. Речь идет о записи специальных медицинских показаний работы сердечной мышцы во время стрессовой нагрузки на нее.
  • Холтер-мониторинг ЭКГ. В некоторых случаях для более ясной картины заболевания больному также может понадобится холтер-мониторинг ЭКГ. В течение суток во время дневных нагрузок и отдыха ведется запись функционального напряжения на миокард. После этого данные изучаются кардиологом, и назначается оптимальный метод лечения.

Пороки сердца и современные методики лечения

Пороки сердца и современные методики лечения

Существуют только два метода терапии в таких случаях.

  1. Прием пациентом специальных медикаментозных препаратов под контролем врача.
  2. Хирургическое вмешательство (операция).

Первый вид врачебной помощи направлен на то, чтобы максимально укрепить сердечную мышцу и нормализовать ее работу. Лекарства после тщательного обследования назначает врач-кардиолог.

Важно. Медикаментозные препараты следует принимать в строгом соответствии с рекомендациями специалиста и беспрерывно при любом виде порока. Самостоятельно запрещено заменять препараты или корректировать дозы. Учтите, что при симптоматике тахикардии ряд привычных лекарственных средств должен быть исключен.

При пороках сердца применяются многие медикаментозные препараты, каждые из которых предназначены для определенной цели.

 Это могут быть, например, такие лекарственные средства:

  • Для расширения кровеносных сосудов (фезам, кавинтон).
  • Для нормализации артериального давления (небилет, кардикет).
  • Ноотропного воздействия (пирацетам, ноотропил и другие).
  • Улучшающие сердечную деятельность (аспаркам, рибоксин и т. д.).
  • Мочегонные (верошпирон).
  • Аспирин (аспекард), для снижения риска образования тромбов.
  • Витамины группы В (нормализация клеточного метаболизма).
  • Иммуномодуляторы (повышающие защитные силы организма).

Большинство вышеперечисленных препаратов необходимо принимать длительное время с коррекцией на степень тяжести заболевания.

Весь комплекс медикаментозного воздействия направлен, прежде всего, на создание максимально благоприятных условий для полноценного кровообращения, нормализацию функций головного мозга, снижение давления в артериях, снижение риска образования тромбов и повышение сопротивляемости организма различным заболеваниям.

Какие микроэлементы необходимы для укрепления сердечнососудистой системы?

Организм пациента при наличии одного из пороков сердца должен быть обеспечен широким спектром витаминов и такими микроэлементами, как калий, фосфор, магний, кальций. Потому врач-кардиолог назначает препараты, которые содержат такие элементы (пример – популярный медикамент «Панангин»).

Пороки сердца и хирургические операции

Пороки сердца и хирургические операции

Большинство пороков сердца в современной медицине устраняется путем хирургической операции. Преимущество оперативного вмешательства в том, что таким образом пациент кардинально решает проблему и может в дальнейшем полноценно жить и работать.

Как правило, такие операции проводятся после искусственной остановки сердца при использовании специальной аппаратуры для создания возместительного кровообращения.

Наиболее частым хирургическим вмешательством по устранению проблемы является митральная комиссуротомия, а также замещение пораженных клапанов протезами.

Пороки сердца. Профилактические меры

К сожалению, профилактические меры по устранению всех рисков от различных пороков сердца не являются гарантией того, что вы никогда не будете иметь проблем с работоспособностью сердца и сосудов.

Тем не менее, такие меры разумны, так как они снижают риски. Например, своевременное лечение стрептококковой инфекции, к которой принадлежит и ангина, не дает развиться ревматизму.

В качестве действенной профилактики при признаках ревматической атаки и риске развития осложнений применяются инъекции антибиотиков (бициллин), от которых отказываться в таких случаях неразумно.

Инфекционный эндокардит

Существует группа риска инфекционного эндокардита. Врачи говорят о людях, которые раньше перенесли ревматические атаки или пациентах с наличием пролапса митрального клапана.

Для них очень важно перед любыми медицинскими манипуляциями и операциями пройти профилактический курс приема антибиотических препаратов, назначенных врачом. Это касается и удаления зуба, и миндалины, и аденоидов.

Выводы. Необходимо помнить, что любое заболевание, а тем более такое серьезное, как это намного разумнее предотвратить, чем длительно, сложно и при больших денежных затратах затем лечить. Многие люди спохватываются только после того, как сердце приходится оперировать, а клапаны протезировать.

Потому любой человек должен быть хорошо информирован. Проявлять дисциплину, соблюдать меры профилактики и вовремя лечить любые заболевания  –  вот перечень обязательных для исполнений пунктов. В случае врожденной формы заболевания родители обязаны обратиться к опытному кардиологу за консультацией и выполнить все его предписания.

farmamir.ru

Предрасполагающие условия и причины возникновения врожденных пороков сердца

Патологии возникают в результате наследственной предрасположенности и воздействия вредных условий внешней среды,  инфекционных болезней, вредных привычек беременной женщины, при приеме некоторых лекарственных препаратов. Результатом повреждающего действия указанных причин в первом триместре беременности часто становятся врожденные пороки сердца у детей.

Риск возникновения у ребенка одного из вариантов врожденного порока повышается при возрасте беременной менее 17 лет и в категории старше 40. Болезнь развивается также в случаях отягощенной наследственности. Если в роду наблюдались случаи пороков, то вероятность их появления у наследников довольно высока.

Способствующим фактором формирования порока у плода считаются эндокринные болезни матери:

  • сахарный диабет;
  • тиреотоксикоз и другие заболевания щитовидной железы;
  • патология надпочечников;
  • новообразования гипофиза.

Причиной пороков могут стать инфекционные болезни:

  • коревая краснуха;
  • некоторые виды герпетической инфекции;
  • системные заболевания соединительной ткани (волчанка);
  • бытовые и промышленные яды, разные виды излучений;
  • патологические привычки (употребление алкоголя, курение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов, наркотиков и т.д.)

Объединенная систематизация пороков

malyj-krug-krovoobrashheniya

Наиболее важным критерием, по которому следует оценивать  врожденный порок, является состояние кровообращения (гемодинамики), особенно его влияние на кровоток малого круга кровообращения.

Это свойство разделяет пороки на  4 основные группы:

  • дефекты, не влекущие изменение кровотока в малом круге кровообращения (МКК);
  • пороки, усиливающие давление в МКК;
  • патологии, уменьшающие кровоток в МКК;
  • комбинированные нарушения.

Пороки, не вызывающие изменения кровотока в МКК:

  • аномальные варианты расположения сердца;
  • нетипичное положения аортовой дуги;
  • коарктация аорты;
  • разная степень сужения аорты;
  • атрезия (специфическое сужение непосредственно самого трехстворчатого аортального клапана);
  • недостаточность клапана лёгочной артерии;
  • митральный стеноз (сужение так называемого митрального клапана, обеспечивающего прохождение крови из левого предсердия в левый желудочек);
  • недостаточность митрального клапана с атрезией (выражается в неполном смыкании клапанных створок, что провоцирует обратный заброс крови из желудочка в предсердие при систоле;
  • сердце с тремя предсердиями;
  • дефекты коронарных артерий и проводящей системы.

Image 2519

 

Пороки, провоцирующие увеличение давления и объёма кровотока в МКК:

  • не сопровождающиеся синюшностью (цианозом) – открытый (незаращенный) артериальный (боталлов) проток, дефект перегородки между предсердиями, дефект перегородки между желудочками, комплекс Лютембаше (врожденное сужение отверстия между левым предсердием и левым желудочком и порок перегородки между предсердиями), свищ между аортой и легочной артерией, детская коарктация;
  • с синюшностью – атрезия трехстворчатого клапан и сужение отверстия в перегородке между желудочками, открытый боталлов проток, обеспечивающий обратный заброс крови в аорту из легочной артерии.

Image 2518

Пороки, вызывающие уменьшение кровообращения (гиповолемию) в МКК:

  • сужение (стеноз) легочной артерии (ствола) без посинения (цианоза);
  • с посинением (цианозом) – триада, тетрада, пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана со стенозом артерии лёгкого. Аномалия (болезнь) Эбштейна, сопровождающаяся «провалом» створок трехстворчатого клапана в правую желудочковую полость, недоразвитие (гипоплазия) правого желудочка.

Комбинированные пороки, формирующиеся из-за анатомически атипичного расположения сосудов и сердечных структур:

  • транспозиция артерии легкого и аорты (аорта отходит от правого желудочка, а лёгочный ствол – от левого);
  • отхождение аорты и ствола легочной артерии из одного желудочка (правого, или левого). Может быть полным, частичным с разными вариантами;
  • синдром Тауссиг-Бинга, сочетание высокого дефекта межжелудочковой перегородки с транспозицией аорты, левым расположением легочного ствола и гипертрофией правого желудочка, общий сосудистый ствол, сердце, состоящее из трех камер с одним желудочком.

Обратите внимание: перечислены основные виды и группы пороков. На самом деле их больше сотни. Каждый порок по-своему индивидуален. Также специфична постановка диагноза, обследование и методы лечения, о которых поговорим ниже.

Сколько живут пациенты с врожденным пороком сердца

Продолжительность и качество жизни зависит от вида порока, его тяжести. С некоторыми пороками люди доживают до старости, с другими смерть наступает в течение первого года жизни. Основная проблема – поздно предпринятое хирургическое лечение. К сожалению, стоимость операций на сердце очень высокая и при отсутствии материальных возможностей доступна далеко не всем больным. Также проблема дополняется нехваткой медицинского персонала и больниц, работающих в этой области.

Как определить врожденный порок сердца?

Image 2520

Сложные пороки сердца определяются у новорожденных еще внутриутробно. В старшем возрасте могут быть обнаружены легкие степени врожденной патологии сердца, находящиеся в компенсированном состоянии и никак не ощущаемые пациентами. Первыми определить имеющийся врожденный порок могут специалисты УЗИ, проводящие обследование беременной.

Исследование сердца состоит из комплекса диагностических методов, включающих:

  • осмотр больного. На этой стадии диагностики врожденного порока оценивается внешний вид, телосложение, окраска кожных покровов. Уже на основании полученных результатов можно заподозрить наличие заболевания;
  • выслушивание работы клапанов сердца (аускультация). По наличию посторонних шумов и расщеплений тонов можно определить вариант имеющегося порока сердца у ребенка и взрослого;
  • пальцевое простукивание грудной клетки (перкуссия). Этот способ позволяет определить границы сердца, его размеры.

В поликлинических и больничных условиях применяются:

  • электрокардиография;
  • Допплер-эхокардиографическое исследование;
  • УЗИ-сердца и сосудов;
  • рентгенологические методы;
  • лабораторные виды диагностики, позволяющие определить наличие имеющихся осложнений;
  • ангиографические методики.

Жалобы и симптомы при врожденных пороках сердца

PR20120221123300Проявления болезни зависят от вида порока и степени тяжести. Симптомы могут определяться сразу после рождения ребенка, а иногда и в разных возрастных группах: у подростков, в молодом возрасте  и даже у пожилых пациентов, которые раньше не обследовались и имеют компенсированную, легкую форму врожденного порока.

У больных чаще всего присутствуют следующие жалобы:

  • сердечные (кардиальные) боли, перебои и сердцебиение;
  • «застойные» явления, при которых происходит скопление крови в отдельных органах и частях тела. В связи с неспособностью сердца выполнять функцию «насоса» появляется бледность или синюшность кожных покровов, акроцианоз (синюшность пальцев на руках, носогубного треугольника), формирование грудного выпячивания (сердечного горба). Случаются приступы одышки, обмороки, слабость, головокружения, общая физическая слабость, вплоть до невозможности передвигаться. Наблюдается увеличение печени, отечность, скопление застойной жидкости в брюшной полости, между оболочками плевры, кашель с отхаркиванием мокроты, иногда с примесью крови, явления одышки;
  • симптомы кислородного голодания тканей, вызывающие физическое недоразвитие, обменные нарушения (пальцы, напоминающие барабанные палочки, ногти по внешнему виду похожие на часовые стекла).

Как правило, развитие врождённого порока проходит в три фазы:

  • I фаза – адаптация организма. При незначительном пороке наблюдаются и незначительные симптомы заболевания. Серьёзные дефекты приводят к стремительному формированию признаков сердечной декомпенсации.
  • II фаза – компенсаторная, включающая все защитные резервы организма и неизменно сопровождающаяся улучшением общего состояния больного.
  • III фаза – терминальная, вызванная истощением внутренних резервов организма и развитием неизлечимых патологий и грозных симптомов расстройства кровообращения

Виды лечения при врожденных пороках сердца

С легкими пороками человек может прожить всю жизнь. А вот тяжелые подлежат обязательному хирургическому лечению, иначе дожить с врожденным пороком сердца даже до совершеннолетия будет большой проблемой.

Image 2521Какие виды лечения применимы:

  • медикаметнозное (консервативное). Его цель – уменьшить явления хронической сердечной недостаточности, подготовить больного к операции;
  • хирургическое. Единственный метод, который дает возможность пациенту жить. Операцию могут провести в экстренном порядке, если имеется сиюминутная угроза жизни больного, или в плановом режиме.

К плановым оперативным вмешательствам готовят определенное время, необходимое для улучшения самочувствия пациента, повышения сопротивляемости инфекциям.

Выбор методики лечения во многом зависит как от разновидности имеющегося врождённого порока, так и от того, в какой фазе развития он находится. Как правило, в I фазе болезни операцию назначают лишь при наличии симптомов, угрожающих жизни пациента. Больному показано ограничение физических и психических нагрузок,  наблюдение за своим состоянием, правильное питание, эмоциональный покой.

При развитии II стадии весь лечебный процесс направлен на удержании состояния больного в компенсаторной фазе. При необходимости, назначают медикаментозное лечение, проводят плановые операции.

III фаза болезни – период резкого ухудшения состояния, появления грозных симптомов сердечной недостаточности. Основное лечение при этой фазе врождённого порока – приём лекарств, призванных улучшить работу сердца.

 Могут быть назначены:

  • сердечные гликозиды, обеспечивающие усиление сердечных сокращений;
  • диуретики, выводящие из организма избыток жидкости;
  • вазодиллятаторы, расширяющие сосуды крови;
  • простангландины (или их ингибиторы), вызывающие улучшение поступления крови к лёгким и др. органам и системам;
  • антиаритмические препараты.

Оперативное вмешательство на этой стадии осуществляется крайне редко, что связано с крайне плохим общим состоянием больного.

Важно: при наличии тяжелого порока, проводить хирургическое лечение следует  как можно раньше, что позволяет уменьшить риск осложнений и избежать серьезных изменений в работе органов, вызываемых последствиями порока.

Часто при лечении врожденных дефектов сердца прибегают к двухэтапным операциям. Особенно, если речь идет о больном в декомпенсированном состоянии. Первым этапом становится облегчающая операция (паллиативная), которая при малом объеме травматизма позволяет улучшить самочувствие пациента и приготовить его к последующему этапу.

Радикальная операция позволяет полностью устранить порок и сопутствующие последствия.

При этом может быть применено несколько типов операций:

  • Рентгенохирургические вмешательства – малотравматичные операции, подразумевающие введение в полость сердца через сосуды специально сложенных трубочек и баллончика, которые при необходимости могут как увеличивать просвет сосуда, наносить «заплатки» на патологические отверстия или создавать недостающие «дыры», снимать стеноз клапана.
  • Закрытые операции – операции без открытия сердечно полости. Ревизия и разрыхление стенозов при таком методе производится пальцами хирурга или специальным инструментом, а в полсть сердца врач попадает через ушки предсердий.
  • Открытые операции – операции, подразумевающие временное отключение легочной и сердечной деятельности, переведения больного на аппарат искусственного кровообращения, последующее вскрытие сердечной полости и устранение имеющихся дефектов

В тех случаях, когда операцией нельзя устранить врождённый порок, а состояние больного весьма тяжёлое, может быть применена пересадка сердца.

Современные технологии иногда позволяют сделать операцию и устранить врождённый порок ещё на этапе внутриутробного развития.

Видео «Оперативное лечение врожденного порока»:

Какие осложнения дают врожденные пороки сердца

Последствия нелеченного порока могут быть следующие:

  • острая и хроническая сердечная недостаточность;
  • инфекционно-токсический эндокардит (воспалительный процесс в эндокарде — внутренней сердечной оболочке);
  • воспаление легких;
  • нарушения мозгового кровообращения;
  • стенокардические боли, вызванные недостаточным кровоснабжением сердечной мышцы;
  • остановка сердца.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков включает подготовку беременной к родам, исключающую вредные привычки, полноценное питание, прогулки, осторожное применение медицинских препаратов, избегание очагов коревой краснухи, лечения сопутствующих болезней.

Данные по самым распространенным видам врожденных пороков сердца

D86FA80DA6FF3FCA77C2C039BAA4D550Дефект межжелудочковой перегородки – встречается очень часто. В тяжелых случаях перегородка отсутствует совсем.  При этой патологии обогащенная кислородом кровь из полости левого желудочка порционно поступает в правый. Скопление ее приводит к повышению  давления крови  в лёгочном  круге. Порок у детей постепенно нарастает. Пациенты выглядят вялыми, бледными, при нагрузке проявляется синюшность. При выслушивании сердца появляются специфические шумы. Без лечения у малышей нарастает выраженная недостаточность, и они погибают в раннем детстве. Операция предусматривает ушивание отверстий, или наложение заплат из пластических материалов.

Дефект межпредсердной перегородки – распространенный вид порока, при котором  повышенное давление, создаваемое в правом предсердии, хорошо компенсируется. Поэтому, неоперированные больные могут доживать до зрелого возраста. Операцией устраняется дефект также, как и в случае проблем в межжелудочковой перегородке   ушиванием или заплатками.

Незаращение артериального (боталлового) протока – в норме после рождения проток, который соединял у развивающегося плода аорту и лёгочную артерию спадается. Незаращение его способствует  сбросу крови из аорты в просвет легочного ствола. Возникает повышение давления и избыток крови  в лёгочном круге цикла кровообращения, что вызывает резко возрастающую нагрузка на оба желудочка сердца. Лечение заключается в перевязке протока.

Степаненко Владимир, хирург

2,906 просмотров всего, 1 просмотров сегодня