Гипертрофическая кардиомиопатия лечение

Причины идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

Таким образом, за последние 30-40 лет значительно расширено понимание болезни, а ее диагностика стала доступна многим лечебным учреждениям.

Генетическое изучение идиопатической гипертрофической кардиомиопатии позволило выявить гены, мутации в которых приводят к развитию болезни:

  • ген, кодирующий синтез ?-миозина (хромосома 14) тяжелых цепей;
  • ген, кодирующий синтез тропонина Т (хромосома 1);
  • ген, кодирующий синтез ?-тропомиозина (хромосома 15);
  • ген, кодирующий синтез миозинсвязываюшего белка С (хромосома 11).

Кроме того, определена значимость мутаций, ответственных за нарушение сократительной функции кардиомиоцитов, — саркомера.

Понимание болезни требует от врача определения у больного ведущих патофизиологических механизмов и выявления больных с высоким риском внезапной смерти. Ввиду отсутствия этиопатогенетического лечения симптоматическое лечение, основанное на коррекции патофизиологических симптомов и предотвращении внезапной смерти, составляет основу лечебной тактики.

Эпидемиология идиопатической гипертрофической кардиомиопатии


Идиопатическую гипертрофическую кардиомиопатию встречают у представителей любой расы, однако чаше всего у европеоидов (примерно с одинаковой частотой в Северной Америке и Европе) и монголоидов (лидирует Япония). В Европе встречаемость идиопатической гипертрофической кардиомиопатии — 0,2-0,5% всей популяции. В других исследованиях частота встречаемости указана более высокой, примерно 1:500. Однако значительное число больных не имеют в течение долгого времени жизни признаков болезни, что затрудняет оценку реальной распространенности болезни.

Годовая летальность составляет 3-8% (50% — внезапная смерть). Ведущие причины внезапной смерти — желудочковая тахикардия, АВ-блокада, «симптом пустого желудочка» (снижение наполнения ЛЖ во время физической нагрузки). Инфекционный эндокардит развивается у 5-9% больных, преимущественно поражается митральный клапан.

Ежегодная смертность среди детей составляет 6%.

Патогенез идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

1. Морфологическое изменение миокарда.

Начиная с работ D. Теаге, асимметричность поражения неоднократно подтверждена. Самое значимое утолщение, как правило, расположено в межжелудочковой перегородке, оно превышает по толщине изменения задней стенки ЛЖ. Утолщение перегородки захватывает апикальную зону примерно у 2/3 больных. Изолированное утолщение апикальной зоны характерно только для японцев. Изолированное утолщение миокарда правого желудочка не описано.


Макроскопически миокард пораженной зоны характеризует разно-направленность волокон и большая плотность ткани.

Микроскопически четко визуализируют отсутствие параллельного расположения миоцитов. Расположение миоцитов хаотично, либо они расположены вокруг зоны фиброза. Для миофибрилл характерно нарушение пространственной ориентации, которое находят в миокарде больных с АГ и аортальным стенозом, однако степень дезориентации достигает максимальных значений у больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатией. Характерен выраженный фиброз миокарда. Изучение малых интрамуральных сосудов показало, что и они вовлечены в патологический процесс. Для них характерна дезорганизация гладкомышечных клеток, утолщение интимы-медии, которое приводит к сужению просвета сосуда и ишемии.

Асимметричное утолщение миокарда, изменение мелких сосудов приводит к 2 ведущим патофизиологическим механизмам: ишемии миокарда и диастолической дисфункции. У части больных диастолическая дисфункция сочетается с обструкцией выходного тракта левого желудочка, обусловленной парадоксальным движением створок митрального клапана, преимущественно передней, что приводит к динамической обструкции. Этот феномен и послужил основанием для названия этой болезни — мышечный субаортальный стеноз.


Обструкция выходного отдела ЛЖ в систолу желудочка обусловлена, с одной стороны, гипертрофией (преимущественно асимметричной) межжелудочковой перегородки и с другой — нарушением движения передней створки митрального клапана. Обструкция выходного отдела левого желудочка вызывает уменьшение сердечного выброса и при нагрузке, в том числе эмоциональной, приводит к обмороку. В клинической практике важно определить тип идиопатической гипертрофической кардиомиопатии у больного — обструктивный или необструктивный. При обструктивном ИГК необходимо установить, где развивается обструкция: субаортально или на уровне середины межжелудочковой перегородки. Субаортальная обструкция имеет худший прогноз.

Смещение передней створки митрального клапана приводит к нарушению функции клапана, повреждению клапанного аппарата и развитию митральной регургитации.

Таким образом, асимметричная гипертрофия способствует обструкции выносного тракта, снижению ударного объема и нарушению трансмитрального и трансаортального потоков крови. Это повышает вероятность возникновения на этих клапанах инфекционного эндокардита.

Митральная регургитация у больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатией приводит к перегрузке объемом крови левого предсердия, что, в свою очередь, — к мерцательной аритмии.

Диастолическая дисфункция — преобладающий патофизиологический механизм у больного ИГК, в основе которого лежат фиброз и гипертрофия миокарда, изменение мелких сосудов.


медление расслабления миокарда, ригидность его стенок приводят к тому, что в диастолу в ЛЖ поступает меньший объем крови, но при этом быстро увеличивается конечно-диастолическое давление. В такой ситуации систола левого предсердия наступает раньше, давление в нем возрастает, и приводит к легочной гипертензии. Любая ситуация с увеличением частоты сердечных сокращений приводит к сокращению продолжительности диастолы, что еще больше повышает давление в левом предсердии и малом круге кровообращения. Эти изменения проявляются одышкой. Очевидный диссонанс — одышка и отсутствие характерного анамнеза, особенно у лиц молодого возраста, должен насторожить врача. Повышение давления в ЛЖ, укорочение диастолы приведет к несоответствию между потребностью и доставкой кислорода Гипертрофия ЛЖ усиливает это несоответствие и приводит к клинической манифестации ишемии миокарда.

2. Ишемия миокарда. Главная особенность ишемии миокарда у больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатией — симптомы стенокардии при интактных коронарных артериях. Для больных ИГК характерно снижение коронарного резерва и перфузионного давления. Миокардиальной ишемией обусловлены типичные загрудинные боли у больного. Эта ишемия может привести к фатальным нарушениям ритма. Ишемию в виде депрессии ST регистрируют у 40% всех больных ИГК в период физической нагрузки и при холтеровском мониторировании у 25% молодых больных.

3. Сердечная недостаточность. Если болезнь существует достаточно долго, изменения в структуре миокарда, диастолическая дисфункция и митральная регургитация приводят к недостаточности кровообращения. Большая часть больных не доживают до нее.

4. Клинические аспекты взаимосвязи генотипа и фенотипа при семейной форме болезни.


  • идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия возникает у мужчин и женщин с одинаковой частотой и наследуется по аутосомно-доминантному признаку.
  • Потомки здоровых членов семьи не имеют риска наследовать ген с последующим развитием болезни.
  • Риск наследовать мутантный ген с последующим развитием болезни имеют только 50% потомков больных.
  • Все больные члены одной семьи имеют одну и ту же мутацию
  • Клиническую манифестацию болезни не наблюдают до подросткового периода.
  • Мутация гена тяжелой ?-цепи миозина (MYH7) отмечена у 40% больных — прогноз крайне неблагоприятный. Высокий риск внезапной смерти.
  • Мутация гена, кодирующего синтез белка С, отмечена у 10% больных. С ней связано позднее начало болезни.
  • Мутация гена, кодирующего синтез тропонина Т, отмечена у 15% больных.
  • Мутация гена ?-тропонина — у 5% больных.
  • Мутации генов имеют тканевую специфичность. Эти же мутации в миоцитах скелетных мышц не приводят к болезни.
  • Болезнь дебютирует не только в молодом возрасте. Средний возраст больных в момент верификации диагноза составляет 30 лет. Существенно реже заболевание дебютирует в 40—50 лет, описаны казуистически редкие случаи дебюта у больных старше 70 лет. По-видимому, это разновидность болезни, для которой характерно позднее начало.

Симптомы и признаки идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

Болезнь чаще дебютирует в подростковом возрасте, но ее наблюдают в раннем детстве и в старших возрастных группах. Дебют болезни в старших возрастных группах более благоприятен прогностически, чем в раннем возрасте. Наличие идиопатической гипертрофической кардиомиопатии не исключает другие возрастные заболевания, так, 25% больных старше 60 лет имеют АГ. ИГК часто протекает бессимптомно, и ее первым проявлением может стать внезапная смерть. Чаще это происходит в детском или юношеском возрасте. Типично наступление внезапной смерти в момент физической нагрузки или сразу после нее. При симптомном дебюте болезни характерно разнообразие жалоб. Самая частая жалоба — чувство нехватки воздуха, которое встречают у 40% больных. Одышка возникает очень быстро в покое и заметна окружающим. Ключевой момент в интерпретации одышки — отсутствие специфического анамнеза, заболеваний (ревматизм, врожденные пороки, АГ и т.д.) и необычно молодой возраст больного. Одышка у больных старших возрастных групп — причина диагностических ошибок, часто трактуется как дебют ИБС. Примерно у 30% взрослых больных отмечают стенокардию напряжения и типичный болевой синдром, появляющийся после еды. Появление его у взрослых больных, так же как и одышку, трактуют как проявление ИБС.


Депрессию ST при физической нагрузке и в ночные часы регистрируют у 40% больных, что действительно не позволяет исключить ИБС. Коронарография, как правило, не выявляет гемодинамически значимых стенозов. Следовательно, малонзмененные коронарные сосуды и типичные загрудинные боли характерны для идиопатической гипертрофической кардиомиопатии. В основе болей лежит изменение мелких артерий (утолщение интимы-медии), фиброз миокарда диастолическая дисфункция и снижение ударного объема у больных с обструкцией выносного тракта.

Частая жалоба у больных старшего возраста — утомляемость, которая неспецифична и имеет малое диагностическое значение. Диагностически значима жалоба на обмороки или предобморочные состояния у 20-25% больных. При беседе с больным необходимо уточнить жалобы на головокружение, дурноту, резкую слабость как возможные эквиваленты предобморочного состояния. В их основе лежат внезапное снижение сердечного выброса (обструкция выносного тракта) или пароксизмальные аритмии (резкое снижение сердечного выброса в момент пароксизма), приводящие к снижению церебрального кровообращения.

Приведенные жалобы появляются у больных с выраженной идиопатической гипертрофической кардиомиопатией. Если морфологические изменения незначительны, отсутствует обструкция выносного тракта ЛЖ, диастолическая дисфункция слабо выражена, больной жалоб не предъявляет. У него ИГК обнаруживают случайно, при плановом обследовании, либо посмертно. С другой стороны, значительное число больных с выраженной морфологической перестройкой миокарда, обнаруженной при эхокардиографическом исследовании, предъявляют неопределенные жалобы, не причиняющие ему особого беспокойства. В основном это многочасовые ноющие боли в грудной клетке.


Особняком стоят жалобы больного на перебои в работе сердца Они не привлекают внимание врача из-за их незначительности и неопределенности. Однако сочетание нарушений ритма с предобморочным или синкопальным состоянием тревожно и требует дифференциальной диагностики.

Таким образом, типичные для ИГК жалобы отсутствуют. Отсутствие жалоб не означает отсутствия болезни. Появившиеся жалобы целесообразно связать с предшествующим анамнезом. Появление жалоб на синкопальные или предсинкопальные состояния указывает на тяжелый прогноз.

При сборе анамнеза необходимо очень тщательно расспросить родителей больного об особенностях детского периода.

В частности особое значение приобретают:

  • синкопальные или предсинкопальные состояния в период нагрузок (уроки физкультуры, походы и т.д.);
  • систолический шум на аорте, который обнаружили в детстве, но интерпретировали как функциональный;
  • синкопальные состояния или ранняя внезапная смерть братьев или сестер больного, а также наличие внезапной смерти в родословной семьи.

Анамнез позволяет врачу заподозрить идиопатическую гипертрофическую кардиомиопатию примерно в 50% ситуаций.

Лечение идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

Цель лечения больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатией:


  • продление жизни;
  • уменьшение степени выраженности симптомов (загрудинные боли одышка);
  • уменьшение степени выраженности гипертрофии миокарда;
  • снижение вероятности внезапной смерти;
  • профилактика инфекционного эндокардита;
  • коррекция обструкции выносного тракта (двухкамерная элекгрокардиостимуляция, эмболизация септальных ветвей коронарных артерий, другие хирургические методы лечения).

Нерешенные вопросы лечения:

  • не определена (даже на уровне дискуссий) первичная медикаментозная профилактика;
  • не решена целесообразность лечения всех больных с верифицированным диагнозом; по мнению экспертов, больным с неотягощенным семейным анамнезом, без выраженной гипертрофии миокарда, без жизнеопасных аритмий не показано медикаментозное лечение; этим больным рекомендовано диспансерное наблюдение с мониторингом ритма сердца (холтеровское 48-часовое исследование) и степени выраженности гипертрофии миокарда (2 раз в год ЭхоКГ); обязательно исключение значительных физических нагрузок (уроки физкультуры и т.д.);
  • бессимптомное течение болезни при отягощенном семейном анамнезе и гипертрофии миокарда или обструкции выносного тракта ЛЖ требует лечения (мнение экспертов), однако проспективные исследования, подтверждающие это мнение, отсутствуют. Если у больного определена выраженная гипертрофия миокарда >30 мм вопрос о целесообразности лечения не актуален. Влияние препаратов, уменьшающих диастолическую дисфункцию и тем самым улучшающих наполнение левого желудочка, приведет к однозначному улучшению ситуации и отодвинет манифестацию болезни;

  • бессимптомное течение болезни при градиенте давления в выносном тракте ЛЖ чаще наблюдают у детей и юношей. Для решения вопроса о целесообразности профилактического лечения врач может использовать мнение экспертов, основанное на небольших исследованиях, считающих, что любое воздействие, снижающее гемодинамическую нагрузку, улучшает прогноз;
  • идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия с редкими эпизодами желудочковой тахикардии. В небольших исследованиях показано, что у абсолютного большинства таких больных при холтеровском мониторировании и ЭФИ не выявляют признаков электрической нестабильности. В связи с этим назначение антиаритмического препарата, в частности амиодарона, необоснованно.

К сожалению, что ключевой вопрос лечения больных без клинических проявлений болезни — эффективность 3 препаратов, составляющих основу лечения больных с клинической картиной идиопатической гипертрофической кардиомиопатией: ?-блокаторы, верапамил и дизоперамид — не решен и вряд ли будет решен в ближайшие годы. В связи с этим врач основывает свои действия на разумной осторожности и мнении экспертов.

Тактика ведения больных с клинической картиной идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

Цель лечения больных с клинической манифестацией болезни — снижение вероятности смерти, замедление прогрессирования симптомов, гипертрофии ЛЖ, улучшение диастолической функции ЛЖ, снижение градиента давления в выносном тракте ЛЖ.

Врачу необходимо в первую очередь у больного с очевидной клинической картиной болезни решить вопрос о наличии обструкции выносного тракта. При отсутствии обструкции показано только медикаментозное лечение, наличие обструкции — комбинированное лечение — сочетание медикаментозного лечения и хирургического вмешательства. Хирургическое вмешательство целесообразно применять только у тех больных, у которых обструкция сочетается с тяжелой симптоматикой, резистентной к медикаментозному лечению, практически — 5-10%.

Медикаментозное лечение идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

1. Р-Адреноблокаторы.

Пропранолол — первый ?-блокатор, примененный в лечении идиопатической гипертрофической кардиомиопатии. В последующие годы использованы атенолол, литопролол, надолол. Отличительная особенность использования p-блокаторов — высокие суточные дозы; так, доза пропранолола — до 440 мг в сутки. Все авторы отмечают выраженный положительный эффект ?-блокаторов: возрастает толерантность к физической нагрузке, уменьшается чувство нехватки воздуха и значимо снижается выраженность загрудинных болей. Клиническая эффективность соответствует уменьшению ЧСС. Можно предполагать, что уменьшение ЧСС приводит к удлинению диастолы и улучшению наполнения ЛЖ. Уменьшая ЧСС, ?-блокаторы приводят к уменьшению потребности в кислороде и, что самое главное, снижают градиент давления в выносном тракте ЛЖ. Градиент давления снижается у больных, принимающих ?-блокаторы и в момент нагрузки, что позволяет существенно увеличить переносимость физической нагрузки. Обобщенный опыт малых по объему исследований позволяет считать ?-блокаторы препаратами первого выбора у больных ИГК.

Открытым остается вопрос суточных доз. Опыт первых лет применения этих препаратов позволяет однозначно рекомендовать очень высокие дозы препаратов. Так, метопролол рекомендован в дозе 360—480 мг в сутки, что выше современной максимальной терапевтической дозы в 1,5—2 раза. Однако в последующем стало ясно, что клинический эффект наступает при достижении числа сердечных сокращений <60 в минуту, причем уровень системного АД не должен снижаться ниже 130—140 мм рт.ст. Эти существенные дополнения тактики лечения больных ИГК ?-блокаторами требуют титрации доз ?-блокатора не до супермаксимальных доз, а до достижения ЧСС <60 в мин.

Открыт вопрос, какие ?-блокаторы предпочтительнее:

  • с коротким периодом полувыведения или длинным:
  • селективные или неселективные.

Таких сравнительных исследований не существует, тем не менее можно предполагать, что селективные ?-блокаторы более эффективны, чем неселективные, так как комплаентность при их приеме выше. ?-блокаторы с периферическим вазодилатирующим эффектом следует использовать с осторожностью, так как у пациентов с высоким градиентом давления в выносном тракте периферическая вазодилатация может оказать негативное влияние на системную гемодинамику. Вопрос о роли периода полувыведения ?-блокаторов имеет большое клиническое значение. Нерегулярный прием короткодействующих ?-блокаторов вызовет колебания уровня нейрогормонов, что скажется неблагоприятно на показателях гемодинамики и может повысить вероятность фатальных нарушений ритма. В связи с этим, принимая решение о начале лечения ?-блокаторами, необходимо помнить об их титрации, наличии или отсутствии высокого давления в выносном тракте ЛЖ и контролировать комплаентность больного.

2. Антагонисты медленных кальциевых каналов.

С 1979 г. применяют антагонисты кальция в лечении больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатией. В 1981 г. закончено первое проспективное исследование, показавшее, что применение верапамила приводит к значимому снижению одышки и увеличению толерантности к физическим нагрузкам. Этот эффект обусловлен уменьшением числа сердечных сокращений, улучшением наполнения левого желудочка, уменьшением ишемии миокарда. Верапамил приводит к существенному снижению градиента давления в выносном тракте ЛЖ не только в покое, но и при нагрузке и, наконец, он улучшает перфузию миокарда, что бесспорно, уменьшает вероятность фатальных нарушений ритма. Однако накопленный опыт показал, что:

  • верапамил у больных с выраженной обструкцией может ухудшить течение болезни из-за его вазодилатирующего действия; в связи с этим выраженный градиент давления требует крайней осторожности при назначении препарата;
  • верапамил не оказывает дополнительного положительного действия у больных с оттитрованными максимально переносимыми дозами ?-блокаторов;
  • отсутствуют данные о большей эффективности комбинации ?-блокатор + верапамил в лечении идиопатической гипертрофической кардиомиопатии, чем использование препаратов порознь;
  • больным с выраженной легочной гипертензией назначение верапамила и требует обоснования.

Опыт показал, что у больных не получивших выраженный клиническии эффект при лечении ?-блокаторами, их замена на верапамил может улучшить ситуацию. По-видимому, эффект связан с исчезновением побочного действия ?-блокаторов. На практике большинство врачей предпочитают начинать лечение с ?-блокаторов.

3. Дизопирамид.

Дизопирамид — антиаритмический препарат 1А класса, обладающий отрицательным инотропным действием, которое приводит к снижению градиента давления в выходном отделе ЛЖ, уменьшению одышки болей за грудинои и повышает толерантность к нагрузке. Важно помнить что эффект препарата непродолжительный и со временем исчезает Кроме этого, препарат ускоряет проведение импульса по АВ-узлу, следовательно, увеличивает частоту сердечных сокращений. Это негативно отражается на самочувствии больного, а потому к лечению необходимо добавить ?-блокаторы. Клинический эффект наступает при суточной дозе 300-600 мг. В связи с тем что препарат способствует появлению сухости во рту, запорам, нарушению мочеиспускания целесообразно использовать его пролонгированные формы. Дизопирамид обладает проаритмогенным действием, при его назначении необходимо мониторировать продолжительность интервала QT. Комбинация дизопирамида и амиодарона опасна из-за совместного влияния на продолжительность интервала QT. С учетом побочных эффектов дизопирамид следует использовать у больных, не переносящих ни ?-блокаторы ни верапамил.

На практике препарат, несмотря на то что он включен в целый ряд национальных рекомендаций лечения идиопатической гипертрофической кардиомиопатии как препарат выбора, используют крайне редко.

4. Новые направления медикаментозного лечения идиопатической гипертрофической кардиомиопатии.

Опыт современной кардиологии позволяет рассматривать ряд препаратов, ранее не применявшихся в лечении ИГК. В первую очередь — ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) и статины.

иАПФ опосредованно, через снижение уровня АII и альдостерона, приводят к уменьшению депозиции коллагена в миокарде, следовательно, могут быть использованы у пациентов с ИГК. С другой стороны, иАПФ — периферические вазодилататоры, и их использование у больных с обструкцией выносного тракта требует большой осторожности. иАПФ — гипотензивные препараты, они представляют большую опасность у больных с выраженным внутрижелудочковым градиентом.

Официальная позиция AHA и АСС, отраженная в экспертном соглашении, не включает иАПФ в препараты первого выбора при лечении ИГК. Тем не менее существует ряд экспериментальных работ, доказавших положительный эффект иАПФ, — улучшение диастолической функции ЛЖ.

Опыт применения статинов позволил обнаружить их инотропный эффект (положительное побочное действие), проявляющийся в первую очередь в снижении системного воспаления. В ряде экспериментальных работ отмечено, что статины замедляют развитие гипертрофии ЛЖ и уменьшают выраженность воспаления. Однако клиническая значимость этих наблюдений неясна.

5. Амиодарон.

Амиодарон используют в лечении больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатией для снижения вероятности внезапной смерти. Существует опыт использования низких доз амиодарона у больных ИГК. Дозы 100-300 мг в сутки приводят к уменьшению фатальных нарушений ритма. Следует помнить, что увеличение доз препарата, особенно у больных с выраженной симптоматикой, приводит к росту частоты летальных исходов.

Хирургические методы лечения идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

1. Двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС).

Электрофизиологическая основа установки ЭКС — предположение, что преждевременное возбуждение правого желудочка приведет к десинхронизации сокращения перегородки, что уменьшит влияние перегородки на формирование фракции выброса. Это должно привести к снижению градиента давления в выносном тракте ЛЖ и следовательно, создадутся условия для регрессии клинических симптомов.

Эта идея частично подтверждена в проспективном исследовании, в котором пациентам с ИГК и градиентом давления в выносном тракте ЛЖ <50 мм рт.ст. установлен двухкамерный ЭКС. В исследовании отмечено, что градиент давления снизился в среднем на 25% Улучшение самочувствия отметили все больные сразу после установки ЭKC. Хорошее самочувствие наблюдали и через 8-12 нед Однако это отмечено как у больных с продолжавшейся ЭКС, так и у больных с отключенным аппаратом. Данных о снижении риска наступления внезапной смерти не получено. Таким образом, главный итог этого исследования — подтверждение возможности снизить градиент давления в ЛЖ при двухкамерной стимуляции с укороченной АВ-задержкой

В последующих исследованиях с использованием катетеризации сердца установлено, что снижение градиента давления в ЛЖ связано с нарушением заполнения желудочков, которое опосредованно влияет на сердечный выброс. Кроме этого, установлено, что максимальное потребление кислорода не различалось у больных с ЭКС и без него В связи с этим метод двухкамерной ЭКС не используют как самостоятельный метод лечения идиопатической гипертрофической кардиомиопатии. ЭКС — вторичный метод, позволяющий проводить в агрессивном режиме медикаментозное лечение больных с тяжелым течением болезни, не опасаясь брадикардии.

2. Транскоронарная эмболизация септальных ветвей (ТЭВ). ТЭВ осуществляют введением спирта в септальную коронарную артерию, результат — инфаркт миокарда, который завершается формированием рубца и, следовательно, приводит к уменьшению толщины перегородки, к уменьшению обструкции и снижению градиента давления в выносном тракте ЛЖ. От этой операции ожидают уменьшения им томов у больного ИГК. Существенная проблема этого вмешательства — точность введения спирта — решена использованием эхоконтрастных веществ, что позволяет хирургу осуществлять высокоточную манипуляцию. Степень снижения градиента давления в выносном тракте ЛЖ после ТЭВ идентична таковой после миоэкгомии. Одно из самых частых осложнении этой операции — развитие АВ-блокад. которое требует уставов кардиостимулятора (20% случаев). Не реже возникают стойкие нарушения ритма и снижается фракция выброса.

Проспективные наблюдения за больными показали, что у большого их числа происходит:

  • снижение массы миокарда, что обусловлено образованием большего, чем предполагали до операции, очага некроза;
  • развитие тяжелых нарушений ритма;
  • появление и прогрессирование тяжелой недостаточности кровообращения.

Согласованная позиция экспертов позволяет рассматривать ТЭВ как вмешательство, приводящее к значительному снижению градиента давления в ЛЖ и регрессу симптомов болезни. ТЭВ показана больным с высоким риском выполнения миоэктомии.

3. Миотомия с частичной миоэктомией.

Эта операция, названная по имени автора операции Морроу, — самый распространенный хирургический метод лечения идиопатической гипертрофической кардиомиопатии. Суть операции — удаление определенного объема мышечной ткани из базального отдела левой части межжелудочковой перегородки. Это приводит к значительному снижению градиента давления в ЛЖ у абсолютного большинства больных, причем эффект стойкий и его наблюдают через 5 лет после операции примерно у 3/4 больных. Операция Морроу — «золотой стандарт» лечения ИГК с обструкцией выносного тракта. Положительный клинический эффект сохраняется 20—30 лет, что позволяет больному возвращаться к обычной жизни. За этот срок наблюдения доказано, что не рецидивирует гипертрофия миокарда и не развивается дисфункция ЛЖ У детей описаны случаи рецидива гипертрофии перегородки. Врачу необходимо помнить, что эту операцию выполняют только при выраженной клинической картине. При малосимптомном варианте течения болезни даже при наличии градиента давления операция не показана. В этой ситуации максимально ранняя консультация хирурга позволит адекватно построить тактику ведения пациента. Отправляя больного к хирургу, врачу необходимо определить, где расположена обструкция. Обструкция на среднежелудочковом уровне и гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем ее протяжении — противопоказание к операции Морроу.

Кардиовертеры-дефибрилляторы

Показание для установки кардиовертера-дефибриллятора — эпизод желудочковой тахиаритмии или эпизод внезапной смерти, закончившийся успешными реанимационными мероприятиями.

Имплантация кардиодефибриллятора (ИКД) — способ сохранения жизни больным с ИГК и высоким риском внезапной смерти. 5-летняя выживаемость больных с идиопатической гипертрофической кардиомиопатией без эпизодов внезапной смерти колеблется от 45 до 65%, что подчеркивает жизнеспасающий характер ИКД.

Помимо факторов риска внезапной смерти следует помнить о величине градиента давления в выносном тракте ЛЖ и выраженности митральной регургитации, что существенно увеличивает число больных с высоким риском внезапной смерти. Помимо ИКД в арсенале врача остается медикаментозная профилактика внезапной смерти: амиодарон, 0-блокаторы и верапамил. Уровень доказательности верапамила ШС.

Профилактические мероприятия у больных с идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

1. Профилактика инфекционного эндокардита.

В основе развития ИЭ лежат:

  • турбулентный ноток крови в выносном тракте ЛЖ из-за выраженного градиента давления;
  • регургитация на митральном клапане;
  • движение створки митрального клапана вперед

ИЭ наблюдают у 5-10% больных ИГК. Чаще всего высевают стрептококковую флору. Вероятность возникновения ИЭ возрастает с ростом градиента давления, при его уровне >80 мм вероятность очень высокая.

Вегетации образуются:

  • в месте контакта передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой;
  • на митральном и аортальном клапанах.

Всем больным идиопатической гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией выносного тракта ЛЖ показан профилактический прием антибиотиков при стоматологических вмешательствах.

Присоединение ИЭ увеличивает ежегодную смертность больных в 2 раза, до 8-10%.

Любые мероприятия, направленные на снижение градиента давления, приводят к уменьшению вероятности ИЭ. При верификации ИЭ эмпирическое лечение основано на подавлении роста стрептококка.

2. Стратегия профилактических мер у больных ИГК с синдромом WPW.

Синдром WPW существенно усиливает ишемию миокарда и повышает градиент давления в выносном тракте ЛЖ.

Особенности лечения хронической сердечной недостаточности у больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

Тяжелую недостаточность кровообращения — III—IV ФК NYHA — наблюдают у каждого пятого больного с ИГК.

Факторы, способствующие прогрессированию недостаточности кровообращения:

  • прогрессирующий градиент давления в выносном тракте ЛЖ;
  • митральная регургитация;
  • пароксизмальная или постоянная форма мерцательной аритмии Обструкция выносного тракта ЛЖ требует большой осторожности с назначением иАПФ и АРА. Четкие рекомендации по назначению иАПФ в зависимости от градиента давления отсутствуют. Риск при любой степени обструкции выносного тракта практически идентичен таковому при стенозе аортального клапана.

Форсированный диурез у больных с обструкцией выносного тракта ЛЖ противопоказан. Назначение сердечных гликозидов выносного тракта не отражено в руководствах, однако можно предполагать что любое положительное инотропное действие вызовет ухудшение клинической картины у больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатией.

Примерно у 5% больных с тяжелой недостаточностью кровообращения в терминальном периоде болезни наступает выраженная дилатация камер сердца. На этом этапе болезни ХСН лечат обычным комплексным методом.

Таким образом, лечебно-профилактический комплекс — трудная задача в повседневной практике врача, которая требует:

  • координации усилий с кардиохирургами, специалистами по У о -диагностике и генетиком;
  • пожизненного диспансерного наблюдения больных с ИГК;
  • активного обследования членов семьи больного с идиопатической гипертрофической кардиомиопатией, имеющего синкопальные состояния или умершего внезапно;
  • проведения полноценной дифференциальной дигностики (включая ИГК) у больных с синкопальными состояниями;
  • осуществления неформальной преемственности при передаче истории болезни детей с синкопальными состояниями из подростковых во взрослые поликлиники;
  • контроля за толерантностью проводимого лечения и профилактических мер.

www.sweli.ru

Течение заболевания

Гистологически при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживается беспорядочное расположение кардиомиоцитов и фиброз миокарда. Чаще всего, в порядке убывания, гипертрофии подвергаются межжелудочковая перегородка, верхушка и средние сегменты левого желудочка. В трети случаев гипертрофии подвергается лишь один сегмент Морфологическое и гистологическое разнообразие гипертрофической кардиомиопатии определяет ее малопредсказуемое течение.

Распространенность гипертрофической кардиомиопатии — 1 / 500. Часто это семейное заболевание. Вероятно, гипертрофическая кардиомиопатия — самое распространенное сердечно-сосудистое заболевание, передающееся по наследству. Гипертрофическая кардиомиопатия выявляется у 0,5% больных, направляемых на ЭхоКГ. Это самая частая причина внезапной смерти спортсменов моложе 35 лет.

Симптомы и жалобы

Сердечная недостаточность

В основе одышки в покое и при физической нагрузке, ночных приступов сердечной астмы и утомляемости лежат два процесса: повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка.

Повышение ЧСС, снижение преднагрузки, укорочение диастолы, усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка (например, при физической нагрузке или тахикардии) и снижение податливости левого желудочка (например, при ишемии) усугубляют жалобы.

У 5—10% больных с гипертрофической кардиомиопатией развивается тяжелая систолическая дисфункция левого желудочка, происходит дилатация и истончение его стенок

Ишемия миокарда

Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может возникать независимо от обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Ишемия миокарда клинически и электрокардиографически проявляется так же, как обычно. Ее наличие подтверждается данными сцинтиграфии миокарда с 201Тl, позитронно-эмиссионной томографии, повышением продукции лактата в миокарде при частой стимуляции предсердий.

Точные причины ишемии миокарда неизвестны, однако в основе ее лежит несоответствие между потребностью в кислороде и его доставкой. Этому способствуют следующие факторы.

  • Поражение мелких коронарных артерий с нарушением их способности расширяться.
  • Повышение напряжения в стенке миокарда, возникающее из-за замедленного расслабления в диастолу и обструкции выносящего тракта левого желудочка.
  • Снижение числа капилляров по отношению к числу кардиомиоцитов.
  • Снижение коронарного перфузионного давления.

Обмороки и предобморочные состояния

Обмороки и предобморочные состояния возникают из-за снижения мозгового кровотока при падении сердечного выброса. Они обычно случаются при физической нагрузке или аритмиях.

Внезапная смерть

Годичная смертность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 1—6%. Большинство больных умирает внезапно.Риск внезапной смерти у разных больных разный. У 22% больных внезапная смерть — первое проявление болезни. Внезапная смерть чаще всего бываету детей старшего возраста и молодых; до 10 лет она встречается редко. Примерно 60% внезапных смертей возникают в покое, остальные — после тяжелой физической нагрузки.

Нарушения ритма и ишемия миокарда могут запускать порочный круг артериальной гипотонии, укорочения времени диастолического наполнения и усиления обструкции выносяшего тракта левого желудочка, что в конце концов приводит к смерти.

Физикальное исследование

При осмотре шейных вен может быть хорошо видна выраженная волна А, указывающая на гипертрофию и неподатливость правого желудочка. Сердечный толчок указывает на перегрузку правого желудочка, он может быть заметен при сопутствующей легочной гипертензии.

Пальпация

Верхушечный толчок обычно смещен влево и разлитой. Из-за гипертрофии левого желудочка может появляться пресистолический верхушечный толчок, соответствующий IV тону. Возможен тройной верхушечный толчок, третий компонент которого обусловлен позднесистолическим выбуханием левого желудочка.

Пульс на сонных артериях обычно раздвоенный. Быстрый подъем пульсовой волны, за которым следует второй пик, обусловлен усиленным сокращением левого желудочка.

Аускультация

Первый тон обычно нормальный, ему предшествует IV тон.

Второй тон может быть нормальным или парадоксально расщепленным из-за удлинения фазы изгнания левого желудочка в результате обструкции его выносящего тракта.

Грубый веретенообразный систолический шум при гипертрофической кардиомиопатии лучше всего слышен вдоль левого края грудины. Он проводится в область нижней трети грудины, но не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область.

Важная особенность этого шума — зависимость его громкости и продолжительности от пред- и посленагрузки. При увеличении венозного возврата шум укорачивается и становится тише. При снижении наполнения левого желудочка и при усилении его сократимости шум становится более грубым и продолжительным.

Пробы, влияющие на пред- и посленагрузку, позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с другими причинами систолического шума.

Таблица. Влияние функциональных и фармакологических проб на громкость систолического шума при гипертрофической кардиомиопатии, аортальном стенозе и митральной недостаточности

Проба Гемо­динамическое действие Гипер­трофическая кардиомиопатия Аортальный стеноз Митральная недоста­точность
Проба Вальсальвы в положении лежа Снижение венозного возврата, ОПСС, СВ
Приседание на корточки, ручной жим Увеличение венозного возврата, ОПСС, СВ
Амилнитрит Увеличение венозного возврата, снижение ОПСС, КДОЛЖ
Фенилэфрин Увеличение ОПСС, венозного возврата
Экстрасистола Уменьшение КДОЛЖ He меняется
Расслабление после пробы Вальсальвы Увеличение КДОЛЖ He меняется

КДОЛЖ — конечно-диастолический объем левого желудочка; СВ — сердечный выброс; ↓ — снижение громкости шума; ↑ — увеличение громкости шума.

При гипертрофической кардиомиопатии часто встречается митральная недостаточность. Для нее характерен пансистолический, дующий шум, проводящийся в подмышечную область.

Тихий, убывающий ранний диастолический шум аортальной недостаточности слышен у 10% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Наследственность

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии наследуются аутосомно-доминантно; они обусловлены миссенс-мутациями, то есть заменами единичных аминокислот, в генах саркомерных белков (см. табл.)

Таблица. Относительная частота мутаций при семейных формах гипертрофической кардиомиопатии

Ген Хромосома Частота, %
Тяжелые β-цепи миозина 14ql 35—45
Сердечный тропонин Т lq31 15
α-Тропомиозин 15q2 5
Миозин-связывающий белок С 11р13—ql3 10
Регуляторные легкие цепи миозина миокарда желудочков 12q2 Редко
Основные легкие цепи миозина миокарда желудочков Зр Редко

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии следует отличать от таких фенотипически сходных заболеваний, как апикальная гипертрофическая кардиомиопатия и гипертрофическая кардиомиопатия пожилых, а также от наследственных заболеваний, при которых беспорядочное расположение кардиомиоцитов и систолическая дисфункция левого желудочка не сопровождаются гипертрофией.

Наименее благоприятный прогноз и наибольший риск внезапной смерти отмечается при некоторых мутациях тяжелой р-цепи миозина (R719W, R453K, R403Q). При мутациях гена тропонина Т смертность высока даже в отсутствие гипертрофии. Для использования генетического анализа на практике данных пока недостаточно. Имеющиеся сведения относятся в основном к семейным формам с неблагоприятным прогнозом и не могут быть распространены на всех больных.

Диагностика

ЭКГ

Изменения ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии
Признаки увеличения предсердий
Зубцы Q в нижних и боковых отведениях
Гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях (при апикальной гипертрофии левого желудочка — болезни Ямагучи)
Отклонение электрической оси сердца влево
Короткий интервал PQ с деформацией начальной части комплекса QRS

Хотя в большинстве случаев на ЭКГ имеются выраженные изменения (см. табл.), каких-либо патогномоничных для гипертрофической кардиомиопатии ЭКГ-признаков нет.

ЭхоКГ

ЭхоКГ — наилучший метод, он высокочувствителен и совершенно безопасен.

В таблице приводятся эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии для М-модального и двумерного исследований.

Эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии
Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (> 13 мм)
Переднее систолическое движение митрального клапана
Маленькая полость левого желудочка
Гипокинезия межжелудочковой перегородки
Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана
Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст.
Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст.
Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка
Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана
Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью
Толшина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм

Иногда гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют в зависимости от локализации гипертрофии (см. табл.).

Эхокардиографическая классификация гипертрофической кардиомиопатии по локализации гипертрофии
Тип Локализация гипертрофии Частота, %
1 Передняя часть межжелудочковой перегородки 10
2 Передняя и задняя части межжелудочковой перегородки 20
3 Передняя и задняя части межжелудочковой перегородки и боковая стенка левого желудочка 52
4 Иная локализация гипертрофии 18

Допплеровское исследование позволяет выявить и количественно оценить последствия переднего систолического движения митрального клапана.

Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

Переднее систолическое движение митрального клапана объясняют присасывающим действием ускоренного кровотока через суженный выносящий тракт левого желудочка, так называемым эффектом Вентури. Это движение еще более сужает выносящий тракт, усиливая его обструкцию и увеличивая градиент.

Хотя клиническое значение обструкции выносящего тракта левого желудочка ставилось под сомнение, ее хирургическое или медикаментозное устранение улучшает состояние многих больных Поэтому выявление обструкции выносящего тракта левого желудочка очень существенно.

Выявление митральной регургитации и изменений митрального клапана может значительно повлиять на тактику хирургического и медикаментозного лечения больных с гипертрофической кардиомиопатией.

Примерно у 60% больных гипертрофической кардиомиопатией имеется патология митрального клапана, в том числе избыточная длина створок, обызвествление митрального кольца, изредка — аномальное присоединение сосочковых мышц к передней створке митрального клапана.

Если структура митрального клапана не изменена, тяжесть митральной недостаточности прямо пропорциональна выраженности обструкции и степени несмыкания створок

МРТ

Основные преимущества МРТ при гипертрофической кардиомиопатии — высокое разрешение, отсутствие облучения и необходимости введения контрастных веществ, возможность получить трехмерное изображение, оценить структуру ткани. К недостаткам относится высокая стоимость, продолжительность исследования и невозможность выполнения МРТ у некоторых больных, например при имплантированных дефибрилляторах или кардиостимуляторах.

Кино-МРТ позволяет рассмотреть верхушку сердца, правый желудочек, изучить работу желудочков.

МРТ с разметкой миокарда — относительно новый метод, который дает возможность проследить путь определенных точек миокарда в систолу и диастолу. Это позволяет оценить сократимость отдельных участков миокарда и тем самым выявить области преимущественного поражения

Катетеризация сердца и коронарная ангиография

Катетеризация сердца н коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. Характерные признаки, определяемые при инвазивном исследовании гемодинамики, приведены в таблице и на рисунке.

Результаты катетеризации сердца при гипертрофической кардиомиопатии
Внутрижелудочковый градиент давления на уровне средних сегментов левого желудочка или его выносящего тракта
Кривая давления в аорте вида пик—купол*
Повышение диастолического давления в желудочках
Повышение ДЗЛА
Высокая волна V на кривой ДЗЛА**
Повышение давления в легочной артерии

*Возникает в результате обструкции выносящего тракта левого желудочка
**Может возникать как из-за митральной регургитаиии, так и из-за повышения давления в левом предсердии.

Даже при неизмененных коронарных артериях у больных может быть классическая стенокардия. В основе ишемии миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может лежать резкое увеличение потребности миокарда в кислороде, сдавление крупных коронарных артерий миокардиальными мостиками, а также систолическое сдавление септальных ветвей; в коронарных артериях при гипертрофической кардиомиопатии может определяться обратный систолический кровоток.

При левой вентрикулографии обычно виден гипертрофированный желудочек с заметным выбуханием в его полость межжелудочковой перегородки, почти полное спадение полости желудочка в систолу, переднее систолическое движение митрального клапана и митральная регургитация. При апикальной форме гипертрофической кардиомиопатии полость желудочка приобретает форму карточной пики.

Кривые давления в камерах сердца при гипертрофической кардиомиопатии

Рисунок. Кривые давления в камерах сердца при гипертрофической кардиомиопатии
Вверху. Градиент давления между выносящим трактом (LVOT) и остальной частью левого желудочка (LV) Ао — кривая давления в аорте
Внизу. Кривая давления в аорте вида пик—купол

Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография

При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки. Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией.

При изотопной вентрикулографии можно выявить замедленное наполнение левого желудочка и удлинение периода изоволюмического расслабления.

Позитронно-эмиссионная томография — более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала.

Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.

Лечение

Лечение должно быть направлено на профилактику и лечение сердечной недостаточности, в основе которой лежат систолическая и диастолическая дисфункция, нарушения ритма и ишемия, а также на профилактику внезапной смерти.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Без обструкции ВТЛЖ С обструкцией ВТЛЖ
1. β-адреноблокаторы и/или верапамил 1. β-адреноблокаторы
2. Диуретики (при венозном застое) 2. β-адреноблокаторы ± дизопирамид при стойкой обструкции
3. Трансплантация сердца 3. Диуретики (при венозном застое)
4. Ингибиторы АПФ, диуретики, дигоксин при дилатации камер сердца 4. Верапамил вместо дизопирамида при сохранении симптомов (стенокардии) под тщательным контролем гемодинамики (см. текст)
5. Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом и/или двухкамерная ЭКС
6. Миоэктомия
Лечение гипертрофической кардиомиопатии с нарушениями ритма
Мерцательная аритмия Желудочковые тахикардии
1. Электрическая кардиоверсия при непереносимости 1. Амиодарон или имплантация дефибриллятора при неустойчивых желудочковых тахикардиях
2. β-адреноблокаторы и/или верапамил для снижения ЧСС 2. Имплантация дефибриллятора с функцией ЭКС больным пережившим остановку кровообращения
3. Дизопирамид или соталол для поддержания синусового ритма 3. Трансплантация сердца при неподдающихся лечению желудочковых тахикардиях
4. Двухкамерная ЭКС с деструкцией АВ-узла при неэффективности медикаментозного лечения
5. Антикоагулянтная терапия при постоянной и пароксизмальной мерцательной аритмии

ВТЛЖ — выносящий тракт левого желудочка

Лечение гипертрофической кардиомиопатии так же разнообразно, как и ее клинические проявления.

Медикаментозное лечение

Данных о том, что бета-адреноблокаторы снижают смертность при гипертрофической кардиомиопатии, нет, тем не менее эти средства используются в первую очередь независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Бета-адреноблокаторы устраняют стенокардию, одышку и обмороки; по некоторым данным, их эффективность достигает 70%. Бета-адреноблокаторы с альфа-адреноблокирующими свойствами, карведилол и лабеталол, оказывают сосудорасширяющее действие, поэтому их, вероятно, использовать не следует.

Бета-адреноблокаторы обладают отрицательным инотропным и хронотропным действием, что обусловлено подавлением симпатической стимуляции. Они уменьшают потребность миокарда в кислороде и тем самым облегчают или устраняют стенокардию и улучшают диастолическое наполнение левого желудочка, что уменьшает обструкцию его выносящего тракта.

Противопоказания к бета-адреноблокаторам—бронхоспазм, выраженная АВ-блокада без ЭКС и декомпенсированная левожелудочковая недостаточность.

Антагонисты кальция — препараты второго ряда. Они достаточно эффективны и используются при противопоказаниях к бета-адреноблокаторам или при их неэффективности.

Антагонисты кальция обладают отрицательным инотропным действием, снижают ЧСС и АД. Кроме того, они могут улучшать диастолическую функцию за счет фазы быстрого наполнения, хотя при этом возможно повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке.

По-видимому, при гипертрофической кардиомиопатии эффективны только недигидропирндиновые антагонисты кальция — верапамил и дилтиазем. (см. табл.)

Медикаментозное лечение гипетрофической кардиомиопатии
Препараты Стандартные дозы, мг/сут*
Бета-адреноблокаторы
Пропранолол 80-240
Метопролол 50-200
Атенолол 50-100
Антагонисты кальция
Верапамил 120-360
Дилтиазем 120-360
Антиаритмические средства
Дизопирамид 400-1200
Амиодарон 200-400
Соталол 160-320

*При хорошей переносимости дозы могут быть выше.

Влияние антагонистов кальция на гемодинамику непредсказуемо из-за их сосудорасширяющего действия, поэтому при выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка и легочной гипертензии их следует назначать очень осторожно. Противопоказания к антагонистам кальция — нарушения проводимости без ЭКС и систолическая
дисфункция левого желудочка.

Дизопирамид, антиаритмическое средство класса Iа, может быть назначен вместо или в дополнение к бета-адреноблокатору или антагонисту кальция. Благодаря своим выраженным отрицательным инотропным свойствам в сочетании с антиаритмическим действием в отношении желудочковых и наджелудочковых аритмий дизопирамид эффективен при выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка и нарушениях ритма. К недостаткам дизопирамида относится его антихолинергическое действие, накопление в крови при почечной или печеночной недостаточности, способность улучшать АВ-проведение при мерцательной аритмии и ослабление со временем его антиаритмического действия. Из-за своих побочных эффектов дизопирамид обычно используется только в тяжелых случаях в ожидании более радикального лечения: миоэктомии или деструкции межжелудочковой перегородки этанолом. Для длительного лечения гипертрофической кардиомиопатии дизопирамид не используется.

Немедикаментозное лечение

У очень тяжелых больных без обструкции выносящего тракта левого желудочка единственный выход — трансплантация сердца. Если же обструкция имеется, а симптомы сохраняются несмотря на медикаментозное лечение, может быть эффективна двухкамерная ЭКС, миоэктомия, в том числе с протезированием митрального клапана, и деструкция межжелудочковой перегородки этанолом.

Двухкамерная ЭКС

В первых работах, посвященных двухкамерной ЭКС, было показано, что она улучшает самочувствие и уменьшает обструкцию выносящего тракта левого желудочка, однако сейчас эти результаты ставятся под сомнение. ЭКС может ухудшать наполнение желудочков и снижать сердечный выброс. В рандомизированных перекрестных исследованиях было показано, что улучшение во многом обусловлено эффектом плацебо.

Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом

Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом —относительно новый метод, который в настоящее время сравнивается с миоэктомией.

В лаборатории катетеризации сердца в ствол левой коронарной артерии ставят проводник для катетеризации первой, второй или обеих септальных ветвей. В устье септальной ветви устанавливают катетер, через который вводят эхоконтрастное вещество. Это позволяет оценить размеры и локализацию будущего инфаркта. Инфаркт вызывают введением в септальную ветвь 1 —4 мл абсолютного этанола.

Акинезия и истончение межжелудочковой перегородки, возникающие в результате процедуры, уменьшают или полностью устраняют обструкцию выносящего тракта левого желудочка. К возможным осложнениям относятся АВ-блокада, отслойка интимы коронарной артерии, большой передний инфаркт, аритмии из-за постинфарктного рубца. Отдаленные результаты пока неизвестны.

Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии

Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии проводят уже более 40 лет.

В опытных руках смертность после миоэктомии (операции Морроу) не превышает 1—2%. Эта операция позволяет устранить внутрижелудочковый градиент в покое более чем в 90% случаев, у большинства больных наступает длительное улучшение. Происходящее расширение выносящего тракта левого желудочка уменьшает переднее систолическое движение митрального клапана, митральную регургитацию, систолическое и диастолическое давление в левом желудочке и внутрижелудочковый градиент.

Протезирование митрального клапана (низкопрофильными протезами) устраняет обструкцию выносящего тракта левого желудочка, однако оно показано в основном при небольшой гипертрофии перегородки, после неэффективной миоэктомии и при структурных изменениях самого митрального клапана.

См. также Хирургическое лечение обстуктивных форм гипертрофической кардиомиопатии

Отдельные вопросы диагностики и лечения

Мерцательная аритмия

Мерцательная аритмия возникает примерно у 10% больных с гипертрофической кардиомиопатией и вызывает тяжелые последствия: укорочение диастолы и отсутствие предсердной подкачки могут приводить к нарушению гемодинамики и отеку легких. В связи с высоким риском тромбоэмболии все больные с мерцательной аритмией при гипертрофической кардиомиопатии должны получать антикоагулянты. Необходимо поддержание низкой частоты сокращения желудочков, обязательно пытаются восстановить и сохранить синусовый ритм.

При пароксизмах мерцательной аритмии лучше всего электрическая кардиоверсия. Для сохранения синусового ритма назначают дизопирамид или соталол; при их неэффективности используют амиодарон в низких дозах. При выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка возможно сочетание бета-адреноблокатора с дизопирамидом или соталолом.

Постоянная мерцательная аритмия может переноситься довольно хорошо, если частота сокращения желудочков поддерживается невысокой с помощью бета-адреноблокаторов или антагонистов кальция. Если мерцательная аритмия переносится плохо, а сохранить синусовый ритм не удается, возможна деструкция АВ-узла с имплантацией двухкамерного кардиостимулятора.

Профилактика внезапной смерти

Принятие таких профилактических мер, как имплантация дефибриллятора или назначение амиодарона (влияние которого на долгосрочный прогноз не доказано), возможно только после установления факторов риска с достаточно высокой чувствительностью, специфичностью и предсказательной ценностью.

Убедительных данных об относительной значимости факторов риска внезапной смерти нет. Основные факторы риска перечислены ниже.

  • Остановка кровообращения в анамнезе
  • Устойчивые желудочковые тахикардии
  • Внезапная смерть близких родственников
  • Частые пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ
  • Повторяющиеся обмороки и предобморочные состояния(особенно при физической нагрузке)
  • Снижение АД при физической нагрузке
  • Массивная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 30 мм)
  • Миокардиальные мостики над передней нисходящей артерией у детей
  • Обструкция выносящего тракта левого желудочка в покое (градиент давления > 30 мм рт. ст.)

Роль ЭФИ при гипертрофической кардиомиопатии не определена. Убедительных данных в пользу того, что оно позволяет оценить риск внезапной смерти, нет. При проведении ЭФИ по стандартному протоколу вызвать желудочковые аритмии у переживших остановку кровообращения часто не удается. С другой стороны, использование нестандартного протокола позволяет вызвать желудочковые аритмии даже у больных с низким риском внезапной смерти.

Четкие рекомендации по имплантации дефибрилляторов при гипертрофической кардиомиопатии могут быть разработаны только после завершения соответствующих клинических иследований. В настоящее время считается, что имплантация дефибриллятора показана после нарушений ритма, которые могли закончиться внезапной смертью, при устойчивых пароксизмах желудочковой тахикардии и при множественных факторах риска внезапной смерти. В группе высокого риска имплантированные дефибрилляторы включаются примерно у 11% в год среди тех, кто уже пережил остановку кровообращения, и у 5% в год среди тех, кому дефибрилляторы были имплантированы в целях первичной профилактики внезапной смерти.

Спортивное сердце

Дифференциальный диагноз с гипертрофической кардиомиопатией

С одной стороны, занятия спортом при невыявленной гипертрофической кардиомиопатии повышают риск внезапной смерти, с другой — ошибочный диагноз гипертрофической кардиомиопатии у спортсменов ведет к ненужному лечению, психологическим трудностям и необоснованному ограничению физической нагрузки. Дифференциальный диагноз наиболее труден, если толщина стенки левого желудочка в диастолу превышает верхнюю границу нормы (12 мм), но не достигает значений, характерных для гипертрофической кардиомиопатии (15 мм), и при этом нет переднего систолического движения митрального клапана и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В пользу гипертрофической кардиомиопатии говорят асимметричная гипертрофия миокарда, конечно-диастолический размер левого желудочка менее 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм, увеличение левого предсердия, диастолическая дисфункция левого желудочка, гипертрофическая кардиомиопатия в семейном анамнезе.

На спортивное сердце указывает конечно-диастолический размер левого желудочка более 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки менее 15 мм, переднезадний размер левого предсердия менее 4 см и уменьшение гипертрофии при прекращении тренировок.

Занятия спортом при гипертрофической кардиомиопатии

Ограничения остаются в силе несмотря на медикаментозное и хирургическое лечение.

При гипертрофической кардиомиопатии в возрасте до 30 лет независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка не следует заниматься соревновательными видами спорта, требующими тяжелых физических нагрузок.

После 30 лет ограничения могут быть менее строгими, поскольку риск внезапной смерти с возрастом, вероятно, снижается. Занятия спортом возможны в отсутствие следующих факторов риска: желудочковых тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ, внезапной смерти у близких родственников с гипертрофической кардиомиопатией, обмороков, внутрижелудочкового градиента давления более 50 мм рт. ст., снижения АД при физической нагрузке, ишемии миокарда, переднезаднего размера левого предсердия более 5 см, тяжелой митральной недостаточности и пароксизмов мерцательной аритмии.

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит развивается у 7—9% больных с гипертрофической кардиомиопатией. Летальность при нем составляет 39%.

Риск бактериемии высок при стоматологических вмешательствах, операциях на кишечнике и предстательной железе.

Бактерии оседают на эндокарде, подвергающемся постоянному повреждению из-за гемодинамических нарушений или структурного поражения митрального клапана.

Всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка проводят антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита перед любыми вмешательствами, сопровождающимися высоким риском бактериемии.

Апикальная гипертрофия левого желудочка (болезнь Ямагучи)

Характерна боль в груди, одышка, утомляемость. Внезапная смерть бывает редко.

В Японии апикальная гипертрофия левого желудочка составляет четверть случаев гипертрофической кардиомиопатии. В других странах изолированная гипертрофия верхушки встречается лишь в 1—2% случаев.

Диагностика

На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка и гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

При ЭхоКГ выявляются следующие признаки.

  • Изолированная гипертрофия отделов левого желудочка, расположенных апикальнее отхождення сухожильных хорд
  • Толщина миокарда в области верхушки более 15 мм или отношение толщины миокарда в области верхушки к толщине задней стенки более 1,5
  • Отсутствие гипертрофии других отделов левого желудочка
  • Отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

МРТ позволяет увидеть ограниченную гипертрофию миокарда верхушки. МРТ используется в основном при неинформативности ЭхоКГ.

При левой вентрикулографии полость левого желудочка в диастолу имеет форму карточной пики, а в систолу ее вер хушечная часть полностью спадается.

Прогноз по сравнению с другими формами гипертрофической кардиомиопатии благоприятный.

Лечение направлено только на устранение диастолической дисфункции. Используют бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция (см. выше).

Гипертоническая гипертрофическая кардиомиопатия пожилых

Помимо симптомов, присущих другим формам гипертрофической кардиомиопатии, характерна артериальная гипертония.

Заболеваемость точно неизвестна, однако это заболевание встречается чаще, чем можно было бы подумать.

По некоторым данным, в основе гипертрофической кардиомиопатии пожилых лежит поздняя экспрессия мутантного гена миозин-связывающего белка С.

ЭхоКГ

По сравнению с молодыми больными (моложе 40 лет) у пожилых (65 лет и старше) имеются свои особенности.

Общие признаки

  • Внутрижелудочковый градиент в покое и при нагрузке
  • Асимметричная гипертрофия
  • Переднее систолическое движение митрального клапана.

Признаки, свойственные пожилым

  • Менее выраженная гипертрофия
  • Менее выраженная гипертрофия правого желудочка
  • Овальная, а не щелевидная полость левого желудочка
  • Заметное выбухание межжелудочковой перегородки (она приобретает S-образную форму)
  • Более острый угол между аортой и межжелудочковой перегородкой из-за того, что аорта с возрастом разворачивается

Лечение гипертрофической кардиомиопатии пожилых такое же, как и при других ее формах.

Прогноз по сравнению с гипертрофической кардиомиопатией в более молодом возрасте относительно благоприятный.

Хирургическое лечение кардиомиопатий в Беларуси — европейское качество за разумную цену

cardiolog.org