Утолщение стенок сердца

Причины гипертрофии миокарда
Симптомы
Диагностика
Лечение и образ жизни
Осложнения и прогноз

Левый желудочек – это камера сердца, которая представляет собой полость, принимающую артериальную кровь из левого предсердия через митральный клапан и выталкивающую ее в аорту через аортальный клапан для дальнейшего продвижения крови по сосудам организма. Толщина мышечной стенки левого желудочка в области верхушки составляет около 14 мм, в области перегородки между правым и левым желудочками – 4 мм, в боковых и задних отделах – 11 мм. Функция мышечных клеток желудочка состоит в том, чтобы расслабляться в фазу диастолы и принимать кровь, а затем сокращаться в фазу систолы и изгонять кровь в аорту, и чем больше крови поступит в желудочек и сильнее растянет его стенки, тем сильнее будет мышечное сокращение.

Если в желудочек поступает больше крови или его стенки должны преодолеть большее сопротивление при выталкивании крови в аорту, чем обычно, то развивается перегрузка желудочка объемом или давлением соответственно.


и этом постепенно происходит компенсаторная (приспособительная) реакция миокарда желудочка на перегрузку, которая проявляется утолщением и удлинением мышечных клеток, увеличением количества внутриклеточных структур в них и увеличением общей массы миокарда. Этот процесс носит название гипертрофии миокарда. В результате увеличения массы миокарда возрастает потребность его в кислороде, но она не удовлетворяется имеющимися коронарными артериями, что приводит к кислородному голоданию мышечных клеток (гипоксии).

Гипертрофия миокарда левого желудочка классифицируется следующим образом:

1. Концентрическая и эксцентрическая.
Концентрическая гипертрофия развивается при перегрузке желудочка давлением, например, при аортальном стенозе или артериальной гипертонии, и характеризуется равномерным утолщением его стенки с возможным уменьшением полости желудочка. Мышечная масса желудочка наращивается для того, чтобы протолкнуть кровь в суженный клапан или спазмированные сосуды при гипертонии.

Гипертрофия левого желудочка сердца

Сердце в поперечном срезе. Уменьшение полости левого желудочка.

Эксцентрический тип гипертрофии развивается при перегрузке объемом, например, при недостаточности митрального, аортального клапанов, а также при алиментарно – конституциональном ожирении (пищевого происхождения) и характеризуется расширением полости желудочка с утолщением стенок или сохранением их нормальной толщины, при этом типе увеличивается общая масса левого желудочка.


вый желудочек не столько утолщается, сколько заполняется кровью и раздувается, как шарик, наполненный водой.
Подобное разделение важно понимать врачу и пациенту, так как при первом типе величина сердечного выброса может оставаться неизменной, а при втором уменьшается, то есть при втором типе сердце плохо справляется с выталкиванием крови в аорту.

2. С обструкцией выносящего тракта, без обструкции и ассиметрический типы.
Обструкция выносящего тракта означает утолщение мышечной стенки и выбухание ее в просвет желудочка, с сужением полости желудочка в месте выхода аорты, что приводит к субаортальному стенозу и еще большему усугублению системного кровотока. При этом полость желудочка может быть разделена на две части подобно песочным часам. Обструкция не развивается при равномерной, диффузной гипертрофии концентрического типа. Ассиметрическая гипертрофия характеризуется утолщением межжелудочковой перегородки и может быть как с обструкцией, так и без нее.

3. По степени утолщения мышечной стенки — до 21 мм, от 21 до 25 мм, более 25 мм.

Гипертрофия левого желудочка сердца

На рисунке видно утолщение сердечной мышцы по сравнению с нормальным миокардом.

Опасность гипертрофии в том, что нарушаются процессы расслабления и сокращения миокарда, а это приводит к нарушениям внутрисердечного тока крови и, как следствие, нарушению кровоснабжения других органов и систем. Также повышается вероятность развития ишемической болезни сердца, острого инфаркта миокарда, инсульта, хронической сердечной недостаточности. 


Причины гипертрофии левого желудочка сердца

Привести к тому, что стенки желудочка утолщаются и растягиваются, может перегрузка его давлением и объемом, когда сердечной мышце необходимо преодолеть препятствие току крови при изгнании ее в аорту либо вытолкнуть гораздо больший объем крови, чем происходит в норме. Причинами перегрузки могут быть такие заболевания и состояния, как:

— артериальная гипертония (90% всех случаев гипертрофии связано с повышенным артериальным давлением на протяжении длительного времени, так как развивается постоянный спазм сосудов и повышенное сосудистое сопротивление)
— пороки сердца врожденные и приобретенные – аортальный стеноз, недостаточность аортального и митрального клапанов, коарктация (сужение участка) аорты
— атеросклероз аорты и отложение солей кальция в створках аортального клапана и на стенках аорты
— эндокринные заболевания – болезни щитовидной железы (гипертиреоз), надпочечников (феохромоцитома), сахарный диабет
— ожирение пищевого происхождения или вследствие гормональных нарушений
— частое (ежедневное) употребление алкоголя, табакокурение
— занятия профессиональным спортом – у спортсменов развивается гипертрофия миокарда как ответ на постоянную нагрузку на скелетную мускулатуру и сердечную мышцу. Гипертрофия у данного контингента лиц не опасна в том случае, если не нарушается ток крови в аорту и большой круг кровообращения.


Факторами риска развития гипертрофии являются:

— отягощенная наследственность по сердечным заболеваниям
— ожирение
— пол (чаще мужской)
— возраст (старше 50 – ти лет)
— повышенное потребление поваренной соли
— нарушения обмена холестерина 

Симптомы гипертрофии левого желудочка сердца

Клиническая картина гипертрофии миокарда левого желудочка характеризуется отсутствием строго специфичных симптомов и складывается из проявлений основного заболевания, приведшего к ней, и проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, ишемии миокарда и других последствий гипертрофии. В большинстве случаев период компенсации и отсутствия симптомов может длиться годами, пока пациент не пройдет плановое УЗИ сердца или не заметит появление жалоб со стороны сердца.
Заподозрить гипертрофию можно в том случае, если наблюдаются следующие признаки:

— длительно существующее повышение артериального давления, в течение многих лет, осо.


астмы, удушья и сухого кашля в положении лежа, чаще в ночное время суток
— цианоз (посинение) кончиков пальцев, носа, губ
— приступы болей в сердце или за грудиной при нагрузке или в покое (стенокардия)
— частые головокружения или потеря сознания
При малейшем ухудшении самочувствия и появлении сердечных жалоб необходимо обратиться к врачу для дальнейшей диагностики и лечения. 

Диагностика заболевания

Гипертрофию миокарда можно предположить при осмотре и опросе пациента, особенно если в анамнезе есть указание на пороки сердца, артериальную гипертонию или эндокринную патологию. Для более полной диагностики врач назначит необходимые методы обследования. К ним относятся:

— лабораторные методы – анализы крови общий и биохимический, кровь на исследование гормонов, анализы мочи.
— рентгенография органов грудной клетки – могут определяться значительное увеличение тени сердца, увеличение тени аорты при недостаточ.


КГ (эхокардиография, УЗИ сердца) позволяет точно визуализировать сердце и увидеть внутренние его структуры на экране. При гипертрофии определяются утолщение верхушечной, перегородочной зон миокарда, передней или задней его стенок; могут наблюдаться зоны сниженной сократимости миокарда (гипокинезия). Измеряется давление в камерах сердца и крупных сосудах, рассчитываются градиент давления между желудочком и аортой, фракция сердечного выброса (в норме 55-60%), ударный объем и размеры полости желудочка (КДО, КСО). Кроме этого, визуализируются пороки сердца, если таковые явились причиной гипертрофии.
— нагрузочные пробы и стресс – Эхо – КГ – проводится регистрация ЭКГ и УЗИ сердца после выполнения физической нагрузки (тредмил тест, велоэргометрия). Необходимы для получения информации о выносливости сердечной мышцы и толерантности к физическим нагрузкам.
— суточное мониторирование ЭКГ назначается для регистрации возможных нарушений ритма, если они не были зарегистрированы на стандартных кардиограммах ранее, а пациент предъявляет жалобы на перебои в работе сердца.
— могут быть назначены по показаниям инвазивные методы исследования, например, коронарография с целью оценки проходимости коронарных артерий при наличии у пациента ишемической болезни сердца.
— МРТ сердца для точнейшей визуализации внутрисердечных образований. 

Лечение гипертрофии левого желудочка


Лечение гипертрофии в первую очередь направлено на лечение основного заболевания, приведшего к ее развитию. Сюда относится коррекция артериального давления, медикаментозное и хирургическое лечение пороков сердца, терапия эндокринных заболеваний, борьба с ожирением, алкоголизмом.

Основными группами препаратов, направленных непосредственно на предотвращение дальнейшего нарушения геометрии сердца, являются:

— ингибиторы АПФ (хартил (рамиприл), фозикард (фозиноприл), престариум (периндоприл) и др) обладают оранопротективными свойствами, то есть не только защищают органы – мишени, поражаемые при гипертонии (мозг, почки, сосуды), но и предотвращают дальнейшее ремоделирование (перестройку) миокарда.
— бета – адреноблокаторы (небилет (небивалол) , анаприлин (пропранолол) , рекардиум (карведилол) и др) уменьшают частоту сердечных сокращений, снижая потребность мышцы в кислороде и уменьшая гипоксию клеток, вследствие чего дальнейшее склерозирование и замена зон склероза гипертрофированной мышцей замедляются. Также предотвращают прогрессирование стенокардии, уменьшая частоту возникновения приступов болей в сердце и одышки.
— блокаторы кальциевых каналов (норваск (амлодипин), верапамил, дилтиазем) снижают содержание кальция внутри мышечных клеток сердца, предотвращая наращивание внутриклеточных структур, приводящее к гипертрофии.


кже уменьшают ЧСС, снижая потребность миокарда в кислороде.
— комбинированные препараты – престанс (амлодипин +периндоприл), нолипрел (индапамид + периндоприл) и другие.

Кроме этих препаратов, в зависимости от основной и сопутствующей сердечной патологии могут быть назначены:

— антиаритмические препараты – кордарон, амиодарон
— диуретики – фуросемид, лазикс, индапамид
— нитраты – нитроминт, нитроспрей, изокет, кардикет, моночинкве
— антикоагулянты и антиагреганты – аспирин, клопидогрель, плавикс, курантил
— сердечные гликозиды – строфантин, дигоксин
— антиоксиданты – мексидол, актовегин, коэнзим Q10
— витамины и препараты, улучшающие питание сердца – тиамин, рибофлавин, никотиновая кислота, магнерот, панангин

Хирургическое лечение применяется для коррекции пороков сердца, имплантации искусственного кардиостимулятора (искусственного водителя ритма или кардиовертера – дефибриллятора) при частых пароксизмах желудочковых тахикардий. Хирургическая коррекция непосредственно гипертрофии применяется при выраженной обструкции выносящего тракта и заключается в проведении операции Морроу – иссечении части гипертрофированной сердечной мышцы в области перегородки. При этом может быть одновременно проведена операция на пораженных клапанах сердца.

Образ жизни с гипертрофией левого желудочка


Образ жизни при гипертрофии мало чем отличается от основных рекомендаций для других сердечных заболеваний. Нужно соблюдать основы здорового образа жизни, в том числе исключить или хотя бы ограничить количество выкуриваемых сигарет.
Можно выделить следующие составляющие образа жизни:

— режим. Следует больше гулять на свежем воздухе и выработать адекватный режим труда и отдыха с достаточным по продолжительности сном, необходимым для восстановления организма.

— диета. Блюда желательно готовить в отварном, паровом или запеченном виде, ограничивая приготовление жареных блюд. Из продуктов разрешаются нежирные сорта мяса, птицы и рыбы, кисломолочные продукты, свежие овощи и фрукты, соки, кисели, морсы, компоты, крупяные изделия, жиры растительного происхождения. Ограничивается обильный прием жидкости, поваренной соли, кондитерских изделий, свежего хлеба, животных жиров. Исключаются алкоголь, острая, жирная, жареная, пряная пища, копчености. Принимать пищу следует не реже четырех раз в день небольшими порциями.

— физическая активность. Ограничиваются значительные физические нагрузки, тем более при выраженной обструкции выносящего тракта, при высоком функциональном классе ИБС или на поздних стадиях сердечной недостаточности.


— комплоэнтность (приверженность к лечению). Рекомендуется регулярно принимать назначенные препараты и своевременно посещать лечащего врача с целью профилактики развития возможных осложнений.

Трудоспособность при гипертрофии (для работающего контингента лиц) определяется основным заболеванием и наличием/ отсутствием осложнений и сопутствующих заболеваний. Например, при тяжелом инфаркте, инсульте, выраженной сердечной недостаточности экспертной комиссией может быть принято решение о наличии стойкой утраты трудоспособности (инвалидности), при ухудшении течения гипертонии наблюдается временная нетрудоспосбность, регистрируемая по больничному листу, а при стабильном течении гипертонии и отсутствии осложнений трудоспособность полностью сохраняется. 

Осложнения гипертрофии левого желудочка

При выраженной гипертрофии возможно развитие таких осложнений, как острая сердечная недостаточность, внезапная сердечная смерть, фатальные нарушения ритма (фибрилляция желудочков). При прогрессировании гипертрофии постепенно развивается хроническая сердечная недостаточность и ишемия миокарда, которая может стать причиной острого инфаркта миокарда. Нарушения ритма, например, мерцательная аритмия, могут привести к тромбоэмболическим осложнениям – инсульт, тромбоэмболия легочной артерии.

Прогноз

Наличие гипертрофии миокарда при пороках или гипертонии достоверно повышает риск развития хронической недостаточности кровообращения, ИБС и инфаркта миокарда. По данным некоторых исследований, пятилетняя выживаемость пациентов с гипертонией без гипертрофии составляет более 90%, в то время как с гипертрофией уменьшается и составляет менее 81%. Тем не менее, при условии регулярного приема препаратов с целью регрессии гипертрофии, риск развития осложнений уменьшается, и прогноз остается благоприятным. В то же время при пороках сердца, например, прогноз определяется степенью нарушения кровообращения, вызванного пороком и зависит от стадии сердечной недостаточности, так как на поздних ее стадиях прогноз неблагоприятный.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

www.medicalj.ru

Причины гипертрофии левого желудочка

Утолщение миокарда в зоне левого желудочка не является отдельным заболеванием, а скорее следствием серьезных сердечно-сосудистых патологий:

  • Гипертонической болезни и симптоматической гипертензии. При этих состояниях левый желудочек постоянно работает с максимальной силой, поэтому мышечные волокна миокарда в этом отделе сердца разрастаются и увеличиваются в объеме.
  • Пороков сердца, в особенности стеноза аортального клапана. Он становится преградой на пути нормального тока крови из левого желудочка и заставляет мышцы последнего интенсивнее сокращаться.
  • Атеросклероза аорты, при котором левый желудочек также находится в постоянном повышенном напряжении.

Помимо этого, левый желудочек довольно часто гипертрофируется у молодых людей, занимающихся спортом, а также грузчиков. У этих категорий больных основной причиной изменений в миокарде становятся систематические серьезные физические нагрузки, при которых сердце работает на износ.

Страдают гипертрофическими изменениями левого желудочка и люди с ожирением, у них сердцу приходится перекачивать кровь и в больших объемах, и на большую продолжительность сосудистого русла. Также стоит выделить и возможность наследственной предрасположенности к утолщению стенок сердца.

В чем опасность гипертрофии левого желудочка?

Проблема данной патологии заключается в том, что при ней в сердечной стенке разрастается исключительно миокард, другие важные структуры (сосуды, элементы проводящей системы) остаются на месте, а сама стенка теряет свою эластичность. Это приводит к ишемии мышечных клеток (им всем просто не хватает кислорода), нарушению ритма, сократимости и наполнения кровью левого желудочка. Поэтому у больных повышается риск развития инфаркта, появляется сердечная недостаточность, желудочковые аритмии, блокады. Ну а самое грозное осложнение – это внезапная смерть.
Гипертрофированное сердце

Признаки гипертрофии левого желудочка

Заподозрить наличие гипертрофии левого желудочка можно по следующим признакам:

  • боли в сердце, она может иметь различный характер и продолжительность;
  • головокружению и слабости;
  • отдышке;
  • чувству внезапного замирания сердца, сменяющегося сильным сердцебиением;
  • повторяющимся обморокам;
  • отекам конечностей;
  • нарушению сна;
  • физической невозможности выполнять тяжелую работу.

Стоит отметить, что у половины больных гипертрофия может протекать первое время незаметно, особенно это касается спортсменов.

Основные принципы лечения

Всем пациентам с гипертрофией миокарда кардиологи рекомендуют, в первую очередь, отказаться от курения и алкоголя и постараться нормализировать вес. Помимо этого, перейти на диету, полезную для миокарда и способствующую нормализации давления. В рационе необходимо ограничить соль (блюда лучше вообще недосаливать), животные жиры мяса и молочных продуктов, легко усваиваемые углеводы, все субпродукты, копчености и консервации, а также напитки с кофеином. Взамен следует разнообразить питание полезными растительными маслами, свежими овощами, фруктами, морепродуктами, нежирными творогом и кефиром, кашами.

После консультации с кардиологом рекомендуется расширить свою физическую активностью прогулками и пробежками в парке, плаванием, лечебной физкультурой. При этом все нагрузки должны быть умеренными. Также при гипертрофии миокарда применяется медикаментозная терапия, направленная на нормализацию артериального давления, восстановление ритма и улучшение работы миокарда. Для этого применяются препараты следующих групп: ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, сартаны и прочие средства.

Если лекарственная терапия не помогает, патология прогрессирует, нарушено нормальное функционирование перегородок сердца и клапанов, проводятся различные варианты хирургических операций.

www.infmedserv.ru

Утолщение стенок сердцаУтолщение сердечных стенок вызвано состоянием, которое называется гипертрофической кардиомиопатией. В этой статье приведена информация, связанной с симптомами утолщения  сердечной мышцы, причинами этого заболевания  и его лечением.

Когда мышцы сердца аномально утолщены, ему становится очень трудно перекачивать кровь. Состояние, которое вызывает утолщение сердечной мышцы, называется гипертрофическая кардиомиопатия. Во множестве случаев, это заболевание остается незамеченным, потому что у некоторых людей мало или совсем нет симптомов, вызываемых этим недугом. Тем не менее, это состояние может привести к смерти из-за внезапной остановки сердца, особенно у молодых спортсменов.

Причины

Одной из главных причин является генная мутация. Мутация заставляет мышцы сердца расти в толщину и в некоторых случаях развивается ненормальное расположение мышечных волокон сердца. Это приводит к тому, что мышцы сердца переплетаются и находятся в состоянии, называемом «путаницей мышечных волокон». Это аутосомно-доминантное расстройство, которое может передаться ребенку, от одного из родителей. Если человеку достался такой ген, то с вероятностью 50% у него могут проявиться симптомы этого заболевания. Кроме того, было установлено, что, более чем в половине случаев, гипертрофическая  кардиомиопатия  не является наследственным заболеванием. Вместо этого, это случайная мутация, которая приводит к развитию этого заболевания у ребенка. Гипертрофия может проявить себя в зрелом из-за высокого кровяного давления и естественных процессов старения.

Осложнения

Это сложное заболевание сердца влияет на его мышцы и приводит к ряду проблем с сердцем. Эти проблемы с сердцем влияет на его работу. Вот некоторые из осложнений, связанных с утолщением сердечной мышцы:

Диастолическая дисфункция: Стенки желудочков стали толще и, таким образом, количество крови,  заполняющей желудочки, уменьшается. Когда это происходит, кровь имеет тенденцию накапливаться в легких. От этого пациент страдает от одышки при малейших усилиях.

Систолическая дисфункция: насосное действие сердца является ненормальным, из-за недостаточного количества крови, подлежащей перекачиванию из сердца. Это происходит в связи с аномальным функционированием митрального или аортального клапана. Эти клапаны искажены из-за аномального утолщения сердечной мышцы в желудочке.

Дилатационная кардиомиопатия: Одной из основных причин сердечной недостаточности является дилатационная кардиомиопатия. Это состояние возникает из-за перенапряжения утолщенной сердечной мышцы.

Внезапная смерть

Желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков приводит к внезапной смерти пациента. Это происходит при активной физической нагрузке, особенно у спортсменов. Это может проявиться даже после минимальной нагрузки у подростков и людей в возрасте 20 лет  абсолютно внезапно.

Симптомы

Симптомы становятся очевидными, когда молодой человек вдруг падает и умирает. Это происходит из-за наличия аритмии или закупорки сосудов сердца. У многих больных, это заболевание не вызывает никаких симптомов и обнаруживается  во время планового обследования. Некоторые из возможных симптомов утолщение стенок сердца включают в себя:

1. Боль в груди

2. Головокружение

3. Обмороки, особенно после физических нагрузок

4. Высокое кровяное давление

5. Головокружение после активной деятельности

6. Учащенное сердцебиение

7. Одышка (даже в положении лежа)

8. Усталость

Диагностика

Гипертрофическая кардиомиопатия часто диагностируется в связи с наличием шумов в сердце, услышанных врачом при прослушивании сердца. Аномальный кровоток через сердце вызывает шум. Помимо этого, врач может посоветовать эхокардиограмму, электрокардиограмму и МРТ сердца в тяжелых случаях.

 

Лечение

Действенного лечения не существует, поскольку симптомы болезни нельзя излечить. Тем не менее, лечение помогает в снижении симптомов и предотвращении каких-либо осложнений. Пациенты, у которых отсутствуют симптомы или они очень слабые, как правило, не требуют какого-либо лечения. Лечение гипертрофической кардиомиопатии включает такие препараты, как бета-блокаторы, антиаритмические препараты и варфарин. Некоторым пациентам может быть предложена хирургическая процедура по удалению утолщенной сердечная мышцы между двумя желудочками. Это помогает в сокращении митральной регургитации. Эта хирургическая процедура используется только тогда, когда лекарства не помогают.

Врачи советуют пациентам с гипертрофической кардиомиопатией снизить физическую активность, изменить свой рацион и следить за своим весом. Курение следует избегать полностью, а употребление алкоголя свести к минимуму. Утолщение сердечных мышц является одной из основных причин внезапной смерти. Таким образом, люди с этим недугом должны принять дополнительные меры предосторожности и избегать каких-либо физических нагрузок, которые оказывает давление на сердце. Помимо этого, убедитесь, что вы выполняете рекомендации ваших врачей, чтобы избежать каких-либо осложнений этой болезни.

 

www.medicina-msk.ru

Краткое описание

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП • Различают следующие варианты •• Симметричная ГКМП (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) •• Асимметричная ГКМП (гипертрофия с вовлечением одной из стенок): ••• апикальная ГКМП (гипертрофия охватывает изолированно лишь верхушку сердца) ••• обструктивная ГКМП (межжелудочковой перегородки или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ••• ГКМП свободной стенки ЛЖ.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
  • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия

Важными общими особенностями ГКМП (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных ГКМП.

Статистические данные. ГКМП наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70–80%), реже — обструктивные (20–30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

Причины

Этиология • Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая: • тип 1: 192600, MYH7, CMH1, 160760 (миозин сердечный, тяжёлая цепь b7), 14q12; • тип 2: 115195, TNNT2, CMH2, 191045 (тропонин сердечный 2), 1q32; • тип 3: 115196, TPM1, CMH3, 191010 (тропомиозин сердечный 1), 15q22; •; тип 4: 115197, MYBPC, CMH4, 600958 (миозин связывающий белок С), 11p11.2; • тип 7: TNNI3, 191044 (тропонин I сердечный), 19p13.2 q13.2; • с синдромом Вольффа Паркинсона Уайта: CMH6, 600858, 7q3

Патогенез. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

• Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы.

• Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

• При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления).

• Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.

• Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка •• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза •• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

• ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами •• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий •• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца •• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) •• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда •• Увеличения диастолического давления наполнения •• Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.

Патоморфология • Макроскопическое исследование •• Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости •• Дилатация левого предсердия (возникает из — за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) •• У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертрофический процесс вовлекается правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца • Микроскопическое исследование •• Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии •• Наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда •• Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

Симптомы (признаки)

Клинические проявления обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма

• Возможна внезапная сердечная смерть, в большинстве случаев (80%) возникающая в результате фибрилляции желудочков. Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, наджелудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока. К факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП относят следующие •• Остановка сердца в анамнезе •• Стойкая желудочковая тахикардия •• Резко выраженная гипертрофия левого желудочка •• Особенности генотипа (см. Этиология) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти •• Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ •• Раннее появление симптомов ГКМП (в детском возрасте) •• Частые обмороки •• Аномальная реакция АД на физическую нагрузку (снижение).

• Жалобы •• Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу •• Одышка в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии •• Головокружение и обмороки при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями •• Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления •• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

• При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией.

• При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

• Аускультация сердца •• Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой •• Основное аускультативное проявление ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка — систолический шум ••• Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой и митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке) ••• Шум имеет характер нарастания — убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область ••• Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма b — адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или увеличении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов) ••• Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).

Диагностика

Инструментальные данные

• Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных •• Основные ЭКГ — признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка •• Реже на ЭКГ у с больных ГКМП фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий •• При верхушечной кардиомиопатии часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

• Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25–50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

• ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания •• Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную •• В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП •• У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка •• Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена •• К признакам ГКМП также относят ••• малый размер полости левого желудочка ••• дилатацию левого предсердия ••• сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка ••• средне — систолическое призакрытие створок аортального клапана •• Признаки обструктивной ГКМП считают следующие ••• Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4–6 мм больше нормы для данной возрастной группы) ••• Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

• Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

Диагностика. Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т.ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т.д.

Дифференциальная диагностика • Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации. При ГКМП (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

Лекарственная терапия • При бессимптомном течении ГКМП возможно назначение b — адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100–200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120–360 мг/сут), хотя данный вопрос до сих пор остаётся спорным • При наличии умеренно выраженных симптомов назначают либо b — адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100–200 мг/сут) или блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120–360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты • При значительно выраженных симптомах ГКМП, помимо b — адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25–50 мг/сут) • При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков • При обструктивной ГКМП необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

Хирургическое лечение. Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. При этом осуществляется септальная миотомия — миэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера — дефибриллятора.

Течение вариабельно. У большинства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5–10% в течение 5–20 лет). Женщины с ГКМП обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Прогноз • Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2–4% в год • Пациентов, имеющих более одного фактора риска внезапной сердечной смерти относят к группе высокого риска • У 5–10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии • В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную • У 5–10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.

Сопутствующая патология • Аритмии • Системная артериальная гипертензия • Аортальный стеноз • ИБС.

Сокращение. ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия.

МКБ-10 • I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.



gipocrat.ru