Легочная гипертензия классификация по степени

Легочная гипертензияЛегочная гипертензияСогласно определению Европейского общества кардиологов — ЕОК (2008 г.), легочная гипертензия (ЛГ) — это гемодинамическое и патофизиологическое состояние, характеризующееся повышением давления в легочной артерии (ЛА) до 25 мм рт. ст. и выше, которое определяют по данным катетеризации правых отделов сердца.

Основы изучения параметров гемодинамики малого круга кровообращения и изменений давления в легочной артерии заложил W. Forssmann, который доказал безопасность катетеризации правых отделов сердца. Дальнейшее внедрение этого метода в клиническую практику A. Cournand и D. Richard получило признание научной общественности и было удостоено Нобелевской премии в области медицины. В настоящее время методы катетеризации камер сердца и сосудов совершенствуются, что способствует их широкому внедрению в клиническую практику.

Классификация легочной гипертензии

Повышение давления в легочной артерии — синдром, который выявляют при различных заболеваниях.

В зависимости от локализации повышенного сопротивления в сосудах легких (ЛСС) различают следующие формы легочной гипертензии:


  1. прекапиллярную    (артериальную) — идиопатическую легочную гипертензию (ИЛГ), посттромбоэмболическую ЛГ (ПТЭЛГ), высокогорную ЛГ, а также ЛГ при ревматических заболеваниях, хроническом обструктивном заболевании легких (ХОЗЛ), синдроме Эйзенменгера, шистосомозе, ЛГ лекарственной и токсической этиологии и др.;
  2. посткапиллярную (венозную) — при левожелудочковой недостаточности любой этиологии (систолическом и диастолическом вариантах), митральном и аортальном пороках, миксоме и тромбозе левого предсердия (ЛП);
  3. смешанную — при врожденных пороках сердца с увеличенным легочным кровотоком и при митральном стенозе (МС) в связи с развитием «второго барьера».

Наиболее распространенной является Клиническая классификация легочной гипертензии, предложенная в 1998 г. и пересмотренная впоследствии экспертными комиссиями в Венеции (2003 г.) и Калифорнии (2008 г.) (см. табл.).





Клиническая классификация легочной гипертензии

 1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

 1.1 Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ)

 

 

 1.2 Наследственная

 1.2.1 Bone morphogenetic protein receptor 2 — BMRP2

 1.2.2 Activin receptor-like kinase 1-gene — ALK1, endolgin (с врожденной геморрагической телеангиэктазией или без нее)

 1.2.3 Неизвестной этиологии

 1.3 Ассоциированная с действием лекарств или токсинов

 

 

 

 1.4 Ассоциированная со следующими состояниями:

 1.4.1 Ревматическими заболеваниями

 1.4.2 ВИЧ-инфекцией

 1.4.3 Портальной гипертензией

 1.4.4 Врожденными пороками сердца

 1.4.5 Шистосомозом

 1.4.6 Хронической гемолитической анемией

 1.5 Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

 1.6 Веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных каппиляров

 2. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражением левой половины сердца

 2.1 Систолическая дисфункция

 2.2 Диастолическая дисфункция

 2.3 Заболевания клапанов сердца

 

 

 

 

 3. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксией

 3.1 При ХОЗЛ

 3.2 При интерстициальных болезнях легких

 3.3 При других заболеваниях легких со смешанными обструктивно-рестриктивными причинами

 3.4 Легочная гипертензия при нарушениях сна

 3.5 Легочная гипертензия при гиповентиляционной патологии альвеол

 3.6 Легочная гипертензия при длительном пребывании в условиях высокогорья

 3.7 Легочная гипертензия при пороках развития легких

 4. Хроническая посттромбоэмболическая легочная гипертензия

 5. Легочная гипертензия с неизвестными и/или многофакторными механизмами

 5.1 Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, состояние после спленэктомии

 5.2 Системные заболевания, саркоидоз, гистоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулит

 5.3 Метаболические нарушения: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидой железы

 5.4 Другие причины: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность при пребывании на диализе

 

В настоящее время особое внимание экспертов привлечено к легочной артериальной гипертензии, так как именно эта форма легочной гипертензии характеризуется наиболее серьезным прогнозом. Разработка современных видов лечения также ориентирована на пациентов данной группы.

Для оценки выраженности легочной гипертензии используют рекомендации ВОЗ (2003 г.) с выделением 3 степеней повышения давления в легочной артерии:

— легкая (25-45 мм рт. ст.);
— средняя (46-65 мм рт. ст.);
— выраженная (выше 65 мм рт. ст.).


Эксперты ВОЗ (1998 г.) предложили определять функциональный класс (ФК) сердечной недостаточности (СН) у больных с легочной гипертензией, что позволит установить тяжесть и прогноз при ЛГ, а также уточнить показания к проведению различных методов лечения и оценить их эффективность:

I ФК — отсутствие значимого ограничения физической активности, обычная активность не вызывает увеличения выраженности одышки, слабости, боли в груди, пресинкопе (бессимптомная  легочная гипертензия);

II ФК — умеренное снижение физической активности; отсутствие дискомфорта в покое, но обычный уровень активности вызывает появление умеренно выраженных симптомов (одышки, слабости, боли в груди, пресинкопе);

III ФК — значительное снижение физической активности. Отсутствие дискомфорта в покое, но уровень активности ниже обычного вызывает появление умеренно выраженных симптомов (одышки, слабости, боли в груди, пресинкопе);

IV ФК — одышка и/или слабость в покое. Выраженность симптомов увеличивается при минимальной нагрузке. Неспособность выполнять любую физическую нагрузку, возможны признаки правожелудочковой недостаточности.

Эпидемиология легочной гипертензии

Принято считать, что легочная гипертензия является достаточно распространенным заболеванием, хотя истинная заболеваемость и смертность от этой патологии (преимущественно легочная артериальная гипертензия) изучены недостаточно, а имеющиеся сведения базируются на данных национальных центров по изучению этого синдрома и результатах научных исследований.


соответствии с данными национального французского регистра распространенность легочной артериальной гипертензии составляет 15 случаев на 1 млн человек и почти в половине случаев (6 на 1 млн человек) представлена идеопатической легочной гипертензией. Признаки ЛГ выявляют у 80% пациентов с ревматическими заболеваниями, в 6 раз чаще при портальной гипертензии и в 6-12 раз чаще у инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), чем в общей популяции.

Морфологические изменения при легочной гипертензии

Для всех форм легочной гипертензии общими признаками являются гипертрофия и/или дилатация правого желудочка (ПЖ) сердца, расширение основного ствола и основных ветвей легочной артерии. Интима этих сосудов имеет несколько эластических мембран, придающих ей слоистое строение (рис. 1). При развитии легочной гипертензии стенки ствола и крупных ветвей утолщаются, отмечается липоидоз их стенок. Выраженность этих изменений зависит от степени повышения давления в легочной артерии, величины и локализации сопротивления сосудов легких, а также от длительности заболевания.

Стенка крупного ствола ЛА. Слоистое строение интимы

Рис. 1. Стенка крупного ствола ЛА. Слоистое строение интимы


У больных с прекапиллярной формой легочной гипертензии изменения в сосудах системы легочной артерии значительно выражены и отмечаются во всех слоях стенки с пролиферацией интимы вплоть до облитерации сосуда (рис. 2), развития внутрилегочных шунтов и образования гломусных анастомозов (рис. 3). Часто обнаруживают микротромбозы. В легочных венах мышечный слой, как правило, атрофирован.

Пролиферация интимы в мелком легочном сосуде

Рис. 2. Пролиферация интимы в мелком легочном сосуде

Гломусный анастомоз

Рис. 3. Гломусный анастомоз

При посткапиллярной легочной гипертензии в артериолах и мелких артериях выражена гипертрофия циркулярных мышечных волокон, появляются дополнительные эластические мембраны и продольный мышечный слой, расположенный медиально от внутренней эластической мембраны. Характерны выраженная гипертрофия мышечных элементов мелких вен и склероз их интимы.

Патогенез легочной гипертензии

Патогенетические механизмы легочной гипертензии разнообразны, причем в ее возникновении и прогрессировании при различных заболеваниях могут принимать участие несколько патогенетических факторов одновременно или последовательно.


свете новых представлений ключевым звеном патогенеза легочной гипертензии признана эндотелиальная дисфункция (ЭД) легочных сосудов. Она может возникнуть в результате наследственных механизмов, под влиянием факторов внешней среды, которые изменяют баланс метаболизма оксида азота (NО), с одной стороны, и эндотелина и тромбоксана — с другой. Это приводит к нарушениям вазоактивности легочных сосудов и их вазоконстрикции. Еще одним важным компонентом патогенеза легочной гипертензии является снижение синтеза простациклина, вследствие чего активируются внутриклеточные механизмы, запускающие гиперплазию и гипертрофию гладкомышечных элементов, апоптоз, пролиферацию, фибробластоз, воспаление и ангиогенез.

Одними из ключевых моментов в развитии легочной гипертензии являются повышение концентрации эндотелина и активация рецепторов к нему. Причиной этого может быть как увеличение его продукции, так и уменьшение утилизации в легких. Эффекты эндотелина реализуются посредством эндотелиновых рецепторов А- и В-типов. А-рецепторы находятся на гладких мышечных клетках, а В-рецепторы — на клетках эндотелия. Другими важными механизмами в патогенезе легочной гипертензии являются нарушение синтеза или доступности NО и активация тромбоцитов, которая сопровождается высвобождением целого ряда биологически активных веществ: серотонина, факторов свертываемости крови, тромбоцитарного фактора роста, вследствие чего в системе легочной артерии развивается прокоагулянтное состояние и возникают тромботические осложнения, которые приводят к основным эффектам эндотелиальной дисфункции, характерным для всех форм легочной артериальной гипертензии (рис. 4):

  1. вазоконстрикции;
  2. ремоделированию сосудов;
  3. тромбообразованию.

 

Алгоритм патофизиологических изменений при легочной артериальной гипертензии

Рис. 4. Алгоритм патофизиологических изменений при ЛАГ

Особенности патогенеза различных форм легочной гипертензии

Венозная (посткапиллярная) легочная гипертензия. К эндотелиальной дисфункции легочных сосудов более чем в 80-90% случаев приводит поражение левых отделов сердца, сопровождающееся повышением давления в левом предсердии. При митральной недостаточности, аортальных пороках, ишемической болезни сердца (ИБС) и дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) основной причиной повышения давления в левом предсердии является нарушение систолической функции левого желудочка (ЛЖ) сердца, а при артериальной гипертензии, гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) и амилоидозе сердца систолической дисфункции предшествует диастолическая дисфункция. При митральном стенозе, миксоме левого предсердия и его тромбозе, в том числе шаровидном, давление в левом предсердии повышается из-за нарушения оттока крови из него.

У больных с перечисленной патологией систолическое давление в легочной артерии (СДЛА), как правило, не достигает высоких цифр и соответствует I-II степени легочной гипертензии. Исключением является митральный стеноз, при котором возможно его повышение до 100 мм рт. ст. и выше, нормализующееся, как правило, через 6-12 мес после комиссуротомии или баллонной вальвулотомии.
Легочно-артериальная (прекапиллярная) гипертензия неоднородна по патогенезу.

При тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) легочная гипертензия развивается по двум основным механизмам:

  1. обтурация ветвей легочной артерии тромботическими массами и связанное с этим повышение ЛСС, приводящее к эндотелиальной дисфункции в сосудах ЛА;
  2. воздействие рефлекторных и гуморальных механизмов с высвобождением биологически активных веществ из элементов тромбов (преимущественно тромбоцитов), что особенно важно для формирования посттромбоэмболической легочной гипертензии, которая развивается приблизительно у 5% пациентов, перенесших ТЭЛА.

При ревматических заболеваниях соединительной ткани (системная склеродермия, системная красная волчанка, полиартериит, аорто-артериит с поражением системы ЛА и др.) пусковым механизмом в патогенезе легочной гипертензии является уменьшение сосудистого русла легочной артерии и повышение ЛСС за счет воспалительных и склеротических изменений в этих сосудах, приводящих к ЭД сосудов.

В основе повышения СДЛА у пациентов с ХОЗЛ и при торакодиафрагмальных болезнях, ночном апноэ, синдроме Пикквика, а также улиц, проживающих в условиях высокогорья, основной причиной ЭД легочных сосудов является альвеолярная гипоксия, что было доказано в классических работах Эйлера и Лильестранда (1946) и известно как рефлекс Эйлера-Лильестранда. Механизмы спазма легочных сосудов при альвеолярной гипоксии до настоящего времени полностью не раскрыты. Согласно имеющимся данным, медиаторами сужения сосудов являются катехоламины, гистамин, ангиотензин II, тромбоксан А2 и некоторые другие простагландины, вазопрессин и некоторые лейкотриены. Следует отметить, что вазоактивные медиаторы регулируют не только сосудистый тонус, но и проницаемость сосудистой стенки, влияют на тромбообразование и пролиферацию гладкомышечных клеток сосудистой стенки и фибробластов. Зачастую эти изменения носят локальный характер соответственно участкам гиповентиляции альвеолярной ткани.

К патогенетическим механизмам легочной гипертензии у пациентов с ХОЗЛ относятся также нарушение функции дыхательных мышц, повышение внутригрудного давления, увеличение минутного объема крови в результате гипоксического раздражения хеморецепторов аортальной и синокаротидной зоны, нарушение реологии крови с формированием вторичной полицитемии. При развитии легочной гипертензии у больных с ночным апноэ имеет значение частичное сужение верхних дыхательных путей во время сна.

По результатам многочисленных клинических исследований с выполнением катетеризации правого желудочка и легочной артерии, проведенных с участием этих больных, сделан важный вывод о том, что СДЛА при бронхолегочных заболеваниях, как правило, достигает не более 40-50 мм рт. ст., прогрессирует крайне медленно, возрастая за 2-3 года в среднем на 2 мм рт. ст., либо практически не изменяется. В то же время следует заметить, что даже небольшое повышение давления в легочной артери у таких больных может иметь прогностическое значение. При СДЛА >45 мм рт. ст. продолжительность жизни редко превышает 5 лет.

При врожденных пороках сердца (ВПС) с увеличенным легочным кровотоком: дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) — различают врожденную и приобретенную формы легочной гипертензии. Впервые мнение о врожденном характере легочной гиперензии при этих пороках высказал Edwards (1950), который обнаружил сходство в строении легочных сосудов у плода и умерших больных с комплексом Эйзенменгера. В этих случаях уже в раннем детском возрасте у больных с ВПС доминируют признаки ЛГ с высоким ЛСС, на фоне которого артериовенозный сброс практически отсутствует или возникает обратный сброс крови. Эту форму легочной гипертензии при врожденных пороках сердца некоторые авторы называют «врожденным комплексом Эйзенменгера». Однако при ВПС чаще наблюдают приобретенную форму ЛГ, патогенез которой связан с гиперволемией малого круга, которая вначале приводит к развитию умеренной легочной гипертензии, когда среднее давление в легочной артерии не превышает 50-55 мм рт. ст., а ЛСС остается нормальным. Это так называемая гиперволемическая форма легочной гипертензии. В дальнейшем возникает спазм легочных сосудов, в связи с чем повышается ЛСС, что можно объяснить включением фактора эндотелиальной дисфункции с дисбалансом вазоактивных веществ и присоединением морфологических изменений легочных сосудов в виде пролиферации интимы, миэлоэластофиброза и т. д. В их развитии, возможно, имеют значение частые воспалительные процессы в бронхолегочной системе в детском возрасте из-за гиперволемии малого круга. Таким образом, в сложном патогенезе легочной гипертензии при ВПС важную роль играют факторы, которые приводят к ЛГ, ремоделированию сосудов легких и тромбообразованию:

— перегрузка левого предсердия;
— переполнение венозного русла легких;
— воспалительные процессы в легких;
— рефлекторный спазм артериол;
— эндотелиальная дисфункция.

Пусковые факторы в патогенезе идеопатической легочной гипертензии до конца не изучены. В настоящее время одной из известных причин является мутация гена BMPR2, которая обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Эта форма называется семейной легочной артериальной гипертензией, частота ее выявления составляет менее 10% всех случаев легочной гипертензии. Обнаружен целый ряд возможных факторов риска развития спорадической формы ИЛГ: воздействие лекарственных препаратов и химических веществ, ВИЧ-инфекция, портальная гипертензия и др., которые обусловливают ее возникновение при наличии генетической предрасположенности. В настоящее время не вызывает сомнения тот факт, что идеопатическая легочная гипертензия — это группа клинических синдромов с разной этиологией. Считается, что легочная вазоконстрикция — ее ранний патогенетический механизм, в основе которого лежат нарушение функции калиевых каналов в гладкомышечных клетках и ЭД.

 

Теги:

[full-link]

Диагностика боли в грудной клетке

[/full-link] (Статья) 5-09-2014, 16:09

[full-link]

Лечение легочной гипертензии

[/full-link] (Статья) 5-04-2014, 17:48

[full-link]

Диагностика легочной гипертензии

[/full-link] (Статья) 4-04-2014, 22:20

[full-link]

Артериальная гипертензия при заболеваниях аорты

[/full-link] (Статья) 4-01-2014, 16:06

[full-link]

medqueen.com

Описание болезни

Согласно общепринятой классификации для кодирования медицинских диагнозов, разработанной Всемирной организацией здравоохранения, код заболевания по МКБ-10 (последнего пересмотра) – I27.0  – первичная  легочная гипертензия.

Протекает  заболевание тяжело, с выраженным снижением физических возможностей,  сердечной и легочной недостаточностью.  ЛГ – заболевание редкое (всего15 случаев на миллион чел.), но выживаемость маловероятна, особенно при первичной форме на поздних этапах, когда человек погибает, как от рака – всего за полгода.

Такие редкие болезни называют «сиротскими»:  лечение дорогое, лекарств мало (экономически невыгодно их выпускать, если потребителей – меньше 1 % населения). Но эта статистика мало утешает, если беда коснулась близкого человека.

Описание болезниДиагноз «легочная гипертензия» устанавливают, когда параметры давления в легочных сосудах при нагрузке достигают отметки 35 мм рт. ст. В норме кровяное давление  в легких в 5 раз ниже, чем в организме в целом. Это необходимо, чтобы кровь успела насытиться кислородом, освободиться от углекислого газа. При повышении  давления в сосудах легких она не успевает получить кислород, и мозг просто голодает и отключается.

ЛГ – сложная, многовариантная патология. В ходе проявления всех ее клинических симптомов происходит поражение и дестабилизация кардиоваскулярной и легочной систем. Особо активные и запущенные формы (идиопатическая ЛГ, ЛГ при аутоимунных повреждениях) приводят к дисфункции систем с  неизбежной преждевременной смертью.

Причины легочной гипертонии

ЛГ может быть солирующей (первичной) формой болезни, или  формироваться  после воздействия другой первопричины.

Причины возникновения ЛГ полностью не исследованы. К примеру, в 60-х годах прошлого века в Европе отмечали рост заболевания, вызванный неконтролируемым приемом оральных контрацептивов и таблеток для похудения.

При  нарушении функции  эндотелия предпосылкой  может служить генетическая предрасположенность или воздействие внешних агрессивных факторов. В каждом случае это приводит к нарушению обменных процессов оксида азота, изменению  сосудистого тонуса (появлению спазмов, воспалений), разрастанию внутренних стенок сосудов с одновременным сокращением их просвета.

Повышенная концентрация эндотелина (вещества, сужающего сосуды) объясняется или усиленной  секрецией в эндотелии или понижением его распада в легких. Признак характерен для идиопатической  ЛГ, врождённых детских пороков сердца, системных болезней.

Причины легочной гипертонииНарушается  выработка или доступность  оксида азота, снижается  синтез спростациклина, усиливается выведение калия – любое отклонение провоцирует артериальный спазм, разрастание  стенок  артерий, нарушение  кровотока  легочной артерии.

Повышать давление в легочных артериях способны и такие факторы:

  • Сердечные патологии разного происхождения;
  • Хронические болезни легких (типа туберкулеза или бронхиальной астмы);
  • Васкулиты;
  • Нарушения обменных процессов;
  • ТЭЛА и другие проблемы сосудов легких;
  • Продолжительное пребывание в высокогорной местности.

Если точная причина ЛГ не установлена, болезнь диагностирую как первичную (врожденную).

Классификация заболевания

По степени тяжести различают 4 стадии ЛГ:

  1. Первый этап не сопровождается утратой мышечной активности.  Гипертоник выдерживает привычный ритм жизни без ощущения головокружения, обмороков, слабости, болезненных ощущений в грудине, тяжелой одышки.
  2. На следующей стадии физические возможности больного ограничены. Спокойное состояние нареканий не вызывает, но при стандартной нагрузке появляется одышка, упадок сил, нарушение координации.
  3. На третьей стадии развития болезни все указанные симптомы проявляются у гипертоника даже при незначительной активности.
  4. Последняя стадия характеризуется выраженными симптомами одышки, болевых ощущений, слабостью даже в спокойном состоянии.

Признаки  ЛГ

Первые клинические симптомы ЛГ проявляются только после двукратного превышения давления в легочных сосудах. Ключевой признак заболевания – это одышка со своими  особенностями, позволяющими отличить ее от признаков других болезней:

  • Признаки ЛГПроявляется даже в спокойном состоянии;
  • При любой нагрузке интенсивность усиливается;
  • В положении сидя приступ не прекращается (если сравнивать с сердечной одышкой).

Остальные симптомы ЛГ также присущи большинству пациентов:

  • Быстрая утомляемость и слабость;
  • Обмороки и нарушения сердечного ритма;
  • Бесконечный сухой кашель;
  • Отеки ног;
  • Болезненные ощущения в печени, связанные с ее ростом;
  • Боль в груди от расширения артерии;
  • Хриплые нотки в голосе, связанные с ущемлением гортанного нерва.

Диагностика легочной гипертонии

Чаще всего, гипертоники попадают на консультацию с жалобами на постоянную одышку, усложняющую их привычную жизнь. Так как у первичной ЛГ  особых признаков, которые дают возможность диагностировать ЛГ при первичном осмотре, нет, обследование проводится комплексно – с участием пульманолога, кардиолога и терапевта.

Методы диагностики ЛГ:

  • Первичный медосмотр с фиксацией анамнеза. Гипертония легких обусловлена и наследственной предрасположенностью, поэтому важно собрать все сведения о семейной истории болезни.
  • Анализ образа жизни пациента. Вредные привычки, недостаточная физическая активность, прием определенных лекарств – все играет свою роль в установлении причин одышки.
  • Диагностика легочной гипертонииФизикальное обследование позволяет оценить состояние шейных вен, оттенок кожи (при гипертонии – синюшный), размеры печени (в данном случае – увеличенные), наличие отечности и утолщения пальцев.
  • ЭКГ проводится для выявления изменений правой половины сердца.
  • Эхокардиография помогает определить скорость потока крови и изменения в артериях.
  • КТ с помощью послойных снимков позволит увидеть расширение легочной артерии и сопутствующие болезни сердца и легких.
  • Катетеризацию применяют для точного измерения давления в сосудах. Специальный катетер через прокол в бедре проводят к сердцу, а потом и к легочной артерии. Этот метод  не только наиболее информативен, он характеризуется минимальным количеством побочных последствий .
  • Тестирование «6 мин. ходьбы» показывает реакцию пациента на дополнительную нагрузку, чтобы установить класс гипертонии.
  • Анализ крови (биохимический и общий).
  • Ангиопульмонография путем впрыскивания контрастных маркеров в сосуды позволяет увидеть точный их рисунок в зоне легочной артерии. Методика  требует большой осторожности, так как манипуляции способны провоцировать гипертонический криз.

Чтобы избежать ошибок, ЛГ диагностируется только в результате изучения данных комплексной диагностики сосудов. Поводом для визита в поликлинику  могут быть:

  • Появление одышки с привычной нагрузкой.
  • Болевые ощущения в грудине непонятного происхождения.
  • Постоянное ощущение непреходящей усталости.
  • Усиливающаяся отечность нижних конечностей.

Лечение ЛГ

На первых стадиях заболевание откликается на предлагаемую терапию. Ключевыми ориентирами при выборе схемы лечения должны быть:

  • Выявление и ликвидация причины плохого самочувствия пациента;
  • Снижение давления в сосудах легких;
  • Предупреждение возникновения тромбов в артериях.

В  рекомендациях  могут присутствовать  лекарственные средства:

  • Препараты, расслабляющие мышцы сосудов, особенно эффективны на первых стадиях ЛГ. Если лечение начато до возникновения в сосудах необратимых процессов, прогнозы будут благоприятными.
  • Разжижающие кровь лекарства. При сильной вязкости крови доктор может назначить кровопускание. Гемоглобин у таких больных должен быть на уровне до 170 г/л.
  • Лечение ЛГКислородные ингаляции, облегчающие симптомы, назначают при тяжелой одышке.
  • Рекомендации по питанию продуктами с низким содержанием соли и нормой  воды до 1,5 л/ день.
  • Контроль физической активности – разрешены нагрузки, не доставляющие неприятных ощущений.
  • Мочегонные средства назначаются при осложнении ЛГ патологией правого желудочка.
  • При запущенной болезни прибегают к кардинальным мерам – пересадке легких и сердца. Метод такой операции при легочной гипертонии на практике только осваивают, но статистика трансплантаций убеждает в их эффективности.
  • Единственный в России препарат для лечения ЛГ – это Траклир, снижающий давление в легочных артериях за счет угнетения активности индотелина-1 – мощного вазоактивного вещества, провоцирующего сужение сосудов. Насыщение кислородом в легких восстанавливается, угроза резкого дефицита кислорода с отключением сознания пропадает.

Потенциальные осложнения

Из  негативных последствий  надо отметить:

  • Сердечную недостаточность. Правая половина сердца не компенсирует возникшую нагрузку, это усугубляет положение пациента.
  • ТЭЛА – тромбоз артерии легкого, когда сосуды перекрываются кровяными сгустками. Это не просто критическое состояние – есть реальная угроза жизни.
  • Гипертонический криз и осложнение в  форме отека легкого заметно снижает качество жизни больного и часто приводит к летальному исходу. ЛГ провоцирует острую и хроническую форму недостаточности  сердца и  легких, угрожающие жизни гипертоника.

Легочная гипертония у детей

Легочная гипертония у детейЛГ может развиваться  как в зрелом возрасте,  так и  у младенцев. Это объясняется особенностями легких новорожденного. При его появлении на свет в артериях легких происходит сильный перепад давления, обусловленный запуском раскрывающихся легких и притоком крови.

Это фактор и служит  предпосылкой  ЛГ у новорожденных. Если  с первым  вдохом кровеносная система не  снижает давление в сосудах,  возникает декомпенсация легочного кровотока с характерными для ЛГ изменениями.

Диагноз «легочная гипертензия»  грудничку устанавливают, если давление в его сосудах достигает 37 мм рт. ст. Клинически этот вид ЛГ характеризуют стремительное развитие цианоза,  тяжелая одышка. Для новорожденного – это критическое состояние: смерть обычно наступает  за несколько часов.

В развитии ЛГ у детей выделяют 3 стадии:

  1. На первом этапе повышенное давление в легочных артериях – единственная аномалия, отчетливых симптомов у ребенка нет. При нагрузках может появляться одышка, но даже педиатр не всегда обращает на это внимание, объясняя проблему детренированностью современного детского организма.
  2. На второй стадии уменьшается сердечный выброс, демонстрируя развернутую клиническую симптоматику: гипоксемию, одышку, синкопе. Давление в сосудах легких стабильно высокое.
  3. После возникновения правожелудочной недостаточности болезнь переходит в третью стадию. Несмотря на высокое давление в артерии, сердечный выброс, сопровождаемый венозным застоем и периферическими отеками, резко падает.

Каждая стадия может длиться от 6 месяцев до 6 лет – от минимальных гемодинамических изменений до смертельного исхода. И все же лечебные меры для пациентов юного возраста более эффективны, чем для взрослых, так как процессы ремоделирования сосудов легких у детей можно предотвратить и даже реверсировать.

Прогнозы  ЛГ

Прогноз при лечении  гипертонии легких в большинстве случаев неблагоприятный: 20%  зафиксированных случаев ЛГ закончились  преждевременной смертью. Важным фактором является и вид ЛГ.

При вторичной форме, развивающейся в результате аутоиммунных сбоев, статистика самая плохая: 15 % пациентов погибают из-за  недостаточности  за несколько лет после установления диагноза. На продолжительность жизни этой категории  гипертоников влияют показатели среднего  АД в легких. Если оно удерживается на отметке 30 мм рт. ст. и выше и не отвечает на  лечебные мероприятия, продолжительность жизни сокращается до 5 лет.

Важным обстоятельством будет и время присоединения к легочной недостаточности еще и сердечной. Плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) гипертония легких. Она крайне сложно поддается лечению, и средняя продолжительность жизни для этой категории больных – 2,5 года.

Рекомендации по профилактике ЛГ

Свести к минимуму риск развития столь грозного недуга помогут простые меры:

  • Рекомендации по профилактике ЛГПридерживаться  принципов здорового образа жизни с  отказом от курения и регулярными физическими  нагрузками.
  • Важно вовремя выявлять и эффективно лечить болезни, провоцирующие гипертонию. Это вполне реально при регулярных профилактических медосмотрах.
  • При наличии хронических недугов легких и бронхов надо внимательно относиться к течению заболеваний. Предупредить осложнения поможет диспансерное наблюдение.
  • Диагноз «легочная гипертензия» не запрещает физическую активность, наоборот, гипертоникам показаны систематические  нагрузки. Важно только соблюдать меру.
  • Ситуаций, провоцирующих стрессы, надо избегать. Участие в конфликтах может вызывать обострение проблемы.

Если ребенок в школе потерял сознание или у бабушки появилась необычная одышка, не откладывайте визит к врачу. Современные препараты и методы лечения позволяют значительно уменьшить клинические проявления заболевания, улучшить качество жизни больно, увеличить ее продолжительность. Чем раньше выявлено заболевание, чем аккуратнее выполняются все указания врача, тем больше шансов победить болезнь.

progipertoniyu.ru

Критерии диагностики

Диагноз устанавливается на основании комплексного обследования больного, в том числе и с использованием инструментальных методов исследования.

Но фундаментальным диагностическим критерием для этого заболевания является величина давления в артерии легкого, которое измеряется с помощью катетеризации. Именно на основании этого показателя можно установить точный диагноз и определить степень недуга:

Как производится измерение Показатель среднего давления в артерии легкого (в мм.рт.ст.) в норме и при разных степенях заболевания
в норме первая степень вторая степень третья степень четвертая степень
Систолическое давление в состоянии покоя 9-16 25-50 50-75 75-110 выше 110

В очень тяжелых случаях давление в артерии легкого может повышаться многократно – настолько, что его показатели превысят даже артериальное давление в большом круге кровообращения.

Классификация по стадиям

В клинической практике принято использовать классификацию легочной гипертензии, которая условно подразделяет течение болезни на 4 последовательных стадии-степени:

  • 1 стадия – транзиторная. Симптомы проявляются только при неблагоприятных условиях (непомерная физическая активность, психоэмоциональные перегрузки, нехватка кислорода, воспалительные процессы в легких). Необратимые морфологические изменения в жизненно важных органах практически отсутствуют.
  • 2 стадия – стабильная. Симптомы проявляются даже при умеренной или бытовой психофизической нагрузке. Морфологические изменения в виде незначительной гипертрофии правого сердечного желудочка могут быть компенсированы с помощью медикаментозного лечения.
  • Классификация развития по степеням

  • 3 стадия – характерные симптомы проявляются даже при незначительной физической нагрузке и в состоянии покоя, появляются признаки недостаточности кровообращения.

    Морфологические изменения сердца (гипертрофия правого желудочка) и легких (атеросклеротические явления сосудистого русла) могут быть компенсированы лишь частично с помощью медикаментозного или хирургического лечения.

  • 4 стадия – необратимые морфологические сердечно-легочные изменения, патологии со стороны печени и органов пищеварения, ведущие к смерти. Пациент даже в состоянии покоя страдает и мучается от симптомов болезни.

Как прогрессирует

Однажды появившись, гипертензия неуклонно прогрессирует, вовлекая в патологический процесс не только легкие, но и сердце, и печень больного. Частично компенсировать или замедлить этот процесс может лишь грамотная и своевременная медицинская помощь.

Но верный диагноз очень сложно поставить на ранней стадии, поскольку характерные для недуга одышка и снижение работоспособности выражены не сильно и легко объясняются усталостью и общим недомоганием.

По данным североамериканского Национального Института Здоровья от дебюта заболевания до момента постановки диагноза проходит в среднем 2 года. А за это время в организме уже происходит ряд необратимых морфологических изменений, которые приводят к тяжелому поражению сосудов легких и развитию правожелудочковой сердечной недостаточности:

  • патологический процесс начинается с того, что сосуды легких постепенно сужаются в связи с прогрессирующим в них атеросклерозом и их зарастанием соединительной тканью;
  • в связи с тем, что некоторые сосуды частично или полностью утрачивают свои функции кровепроводимости – их функции берут на себя другие венулы и артериолы;
  • объем крови, который приходится на каждый сосуд, возрастает – кровяное давление в них начинает повышаться и растет по мере «выхода из строя» все новых и новых легочных сосудов;
  • критическое повышение кровяного давления в малом круге кровообращения влечет за собой хроническую перегрузку правого желудочка сердца;
  • для того чтобы справиться с непомерно высокой нагрузкой, правый желудочек сердца гипертрофируется, то есть увеличивается в объеме – у пациента появляется так называемое «легочное сердце», которое можно обнаружить с помощью рентгенографии;
  • постепенно развивается сердечная недостаточность – сердце больного перестает справляться со своими функциями.

В этом видео рассказано о том, как развиваются симптомы заболевания по мере его прогрессирования:

Если на ранних обратимых стадиях болезни человека беспокоит только ухудшение самочувствия при физической нагрузке, то в последующем у такого пациента могут развиваться смертельно опасные осложнения:

  • сердечная астма;
  • легочные гипертонические кризы;
  • отеки легких;
  • хроническая сердечная или легочно-сердечная недостаточность.

Симптомы

Симптомы Особенности симптоматики при разной степени болезни
первая вторая третья четвертая
Одышка при физической нагрузке при умеренной нагрузке и эмоциональных стрессах появляется одышка с усилием при незначительной бытовой нагрузке сильная одышка даже в состоянии покоя
Боль в области груди и за грудиной, которые не проходят после приема нитроглицерина незначительная сжимающая и давящая сильные боли в загрудинной области сильные боли в области сердца
Тахикардия 70-80 ударов в минуту непосредственно связана с психофизической нагрузкой синусовая тахикардия по результатам ЭКГ синусовая тахикардия и аритмия по результатам ЭКГ
Гипертрофия правого желудочка сердца нет можно заметить на рентгенограмме незначительные признаки хорошо видна на рентгенограмме типичное «легочное сердце»
Сухой кашель нет иногда, после физической нагрузки может быть со следами крови в мокроте сильный, часто с кровью
Усталость и низкая работоспособность незначительные умеренной степени значительно выражены физическая активность практически невозможна
Головокружение и обмороки нет иногда, связаны с физической и психоэмоциональной нагрузкой часто постоянно
Цианоз нет цианоз кожи лица и конечностей диффузный серый цианоз общий
Сиплость голоса нет нет есть есть
Отеки нет практически нет постоянно на ногах, могут быть на шее сильные по всему телу
Изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек» нет в незначительной степени заметно изменяется не только форма пальцев, но и форма ногтей по типу «часовых стеклышек»
Асцит – скопление жидкости в брюшной полости нет нет нет есть
Проблемы с пищеварением нет нет нет выраженные диспепсические явления

Несмотря на то, что обнаружить легочную гипертензию на ранних стадиях очень сложно, избежать этого грозного заболевания все-таки можно.

При малейших жалобах на нехарактерную одышку, быструю утомляемость и прочие симптомы сердечно-легочных заболеваний – получить грамотную консультацию у пульмонолога или кардиолога.

oserdce.com

Легочная гипертензия: описание заболевания

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет более подвержены данному заболеванию, чем мужчины. Пациент, испытывающий симптомы данного заболевания, на начальных стадиях может не обращаться к врачу, так как общая картина достаточно стертая. Молодые женщины в возрасте от 30 лет наиболее подвержены ее развитию, у мужчин гипертензия возникает реже. Характеризуется данное заболевание повышением артериального давления при физических нагрузках в легочной артерии на 50 мм рт. ст. и на 25 мм рт. ст. в состоянии покоя.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной гибели пациента. Признаки легочной гипертензии, обнаруженные человеком в данном возрасте, должны стать серьезным поводом для обращения в специализированную клинику.

Виды легочной гипертензии

Врачи выделяют несколько основных видов легочной гипертензии:

  • первичная легочная гипертензия – заболевание с неизвестным происхождением, которое может быть как врожденным, так и приобретенным. Заболевание получило название «идиопатическая легочная гипертензия», оно характеризуется изменением легочной артерии и увеличением правого желудочка. Первичная легочная гипертензия является причиной инвалидизацией больного, а также при отсутствии лечения приводит к летальному исходу пациента;

  • вторичная легочная гипертензия развивается как осложнение других заболеваний: врожденных и приобретенных пороков сердца, ВИЧ-инфекции, болезней соединительной ткани, бронхиальной астмы, патологии дыхательной системы. Кроме того, заболевание может возникнуть вследствие закупорки кровяными сгустками сосудов, в данном случае диагностируется хроническая легочная гипертензия.

Степени легочной гипертензии по давлению

Пациентов, у которых было диагностировано данное заболевание, интересует вопрос о том, легочная гипертензия I степени — что это такое? Врачи Юсуповской больницы для определения степени заболевания используют метод эхокардиографии или катетеризацию сердца. Классификация легочной гипертензии по давлению предполагает 3 степени развития заболевания:

  • увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. указывает на I степень заболевания;

  • увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;

  • увеличение давления более чем на 65 мм рт.ст. – легочная гипертензия III степени.

Легочная гипертензия: классификация

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины, при этом выделяется 4 класса:

  • I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;

  • II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;

  • III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;

  • IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

Симптомы заболевания

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. Однако специалистами определены симптомы начального этапа заболевания:

  • появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;

  • охрипший голос или сухой кашель;

  • снижение массы тела без видимых причин;

  • учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;

  • подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;

  • обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.

На более поздних этапах легочная гипертензия имеет следующие симптомы:

  • нарушение ритма сердца – аритмия;

  • признаки ишемии миокарда и приступы стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;

  • кровохарканье и появление прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Легочная гипертензия: причины возникновения заболевания

Причины возникновения легочной гипертензии зависят от вида заболевания. Так, причины идиопатической легочной гипертензии достоверно не установлены. Однако, вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, принимающих оральные контрацептивы, имеющих близких родственников с данным заболеванием. Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца.

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия.

Легочная гипертензия: диагностика заболевания

Умеренная легочная гипертензия протекает без ярко выраженных симптомов, поэтому диагностика заболевания должна проводиться пульмонологом и кардиологом с использованием комплекса исследований:

  • электрокардиограмма используется для выявления гипертрофии правого желудочка и предсердия;

  • компьютерная томография позволяет получить информацию об увеличении артерий и наличии сопутствующих заболеваний;

  • эхокардиография проводится для определения скорости движения крови и осмотра полостей сердца и сосудов;

  • рентгенография органов используется для установления размеров сердца и подтверждения диагноза;

  • катетеризация правых сердечных отделов и легочной артерии признана наиболее достоверным методом диагностики заболевания. Данный метод позволяет точно определить давление крови;

  • ангиопульмонография – метод, при котором вводится контрастное вещество для установления сосудистого рисунка в системе артерий лёгких.

Легочная гипертензия у новорожденных встречается крайне редко, подавляющее количество данных диагнозов ставится в первые дни жизни малыша, что позволяет снизить количество летальных исходов.

Лечение легочной гипертензии

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Лечение легочной гипертензии народными средствами является вспомогательным методом лечения.

Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Прием препаратов для лечения легочной гипертензии направлен на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

Легочная гипертензия у взрослых проявляется более тяжелыми симптомами и решается врачами при помощи хирургических методов:

  • тромбоэндартерэктомия – удаление из сосудов сгустков крови;

  • предсердная саптостомия – создание отверстия между предсердиями для снижения давления;

  • трансплантация комплекса легкого и сердца или только легкого эффективна на поздних стадиях развития заболевания, а также при наличии других заболеваний.

Легочная гипертензия: прогноз

Прогноз и лечение легочной гипертензии зависит от формы и стадии заболевания. Согласно статистическим данным, при современных методиках лечения смертность пациентов с хронической формой составляет 10%. Пятилетняя выживаемость пациентов при первичной легочной гипертензии варьируется от 20 до 35%.

На общий прогноз влияют следующие факторы:

  • степени легочной гипертензии по давлению: при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт.ст. – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;

  • нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;

  • улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении;

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до 3-х дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя:

  • отказ от курения и других вредных привычек;

  • своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;

  • регулярное наблюдение за пациентами с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;

  • исключение стрессовых ситуаций;

  • контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение пациентам с легочной гипертензией. Своевременное прохождение диагностики улучшит качество и продолжительность жизни.

Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Врач-координатор центра ответит на все ваши вопросы.

yusupovs.com