Что такое коарктация аорты

Терминология

В самом начале нужно разобраться с терминами, которые активно будут использоваться в статье. А также надо понять, что же данное заболевание собой представляет. Итак, коарктация аорты – это сужение просвета данного органа. Вследствие чего может создаваться два режима кровообращения или же кровообращение может быть затрудненным. В медицине эту проблему еще называют пороком сердца. Нередко данное состояние является врожденным. Стоит также сказать о том, что в зависимости от степени сужения аорты будут разниться симптомы и прогнозы на лечение.

Немного статистики

Коарктация аорты наблюдается приблизительно у 7% людей с врожденными пороками сердца. При этом у мальчиков и мужчин данный диагноз встречается в два раза чаще. Примерно в трети случаев данная проблема сочетается с двустворчатым аортальным клапаном. В большинстве случаев (при адекватном лечении) пациенты имеют длительный срок жизни и с данным диагнозом проживают в среднем 40-50 лет.

Что происходит?


Как возникает коарктация аорты? Специалисты говорят о том, что врожденный порок в виде сужения является следствием процесса закрытия артериального потока, связывающего легочную артерию и аорту. Закрытие так называемого Баталлова протока чаще всего происходит сразу же после появления на свет малыша. В это время его стенки должны спадаться с образованием фиброзного рубца. Однако иногда происходит сбой и в данный процесс может вовлекаться стенка артерии, которая располагается поблизости. Вследствие этого просвет артерии может сужаться, иногда же данный просвет может зарастать.

Также специалисты говорят и о том, что стать причиной возникновения коарктации аорты может наличие серповидной связки.

Существует и еще одна теория возникновения данной проблемы. Некоторые специалисты утверждают, что образовываться коарктация может вследствие разного количества потоков крови. А точнее, из-за того, что происходит частичный выброс крови из аорты во внутриутробном периоде (через открытый артериальный проток). При этом существенно меньший объем крови поступает в просвет аорты. Вследствие этого и может развиваться коарктация.

Иные причины

Помимо медицинских теорий, существуют еще и иные причины возникновения коарктации аорты.

  1. Возникать эта проблема может вследствие различного рода инфекций, которые переносит женщина во время вынашивания крохи.
  2. Причиной может быть прием определенных медикаментозных препаратов во время беременности.
  3. Ну и, конечно же, причиной появления этой проблемы могут быть такие вредные привычки, как алкоголизм и курение (если от них женщина не отказалась в момент вынашивания малыша).
  4. Редко причиной могут становиться генетические нарушения.

Если же говорить не о врожденной коарктации, то возникать она может вследствие атеросклероза. В таком случае атеросклеротические бляшки уменьшают аортальный просвет, что и способствует ее коарктации. Иные ситуации, которые могут вызывать возникновение этой проблемы: синдром Такаясу у больного или тупые травмы грудной клетки.

Типы коарктации

Коарктация аорты подразделяется на несколько основных типов. Причем, каждый из них имеет свои особенности.

  1. Это может быть изолированное сужение аорты.
  2. Сужаться аорта может вместе с изолированным артериальным протоком.
  3. Данная проблема может сочетаться с иными врожденными или же приобретенными пороками сердца.

Виды коарктации

Стоит сказать о том, что коарктация аорты бывает нескольких видов. Различается она в зависимости от размещения патологического процесса. Располагаться он может в районе:

  1. Восходящей аорты.
  2. Нисходящей аорты.
  3. Перешейка аорты.
  4. Брюшной части аорты.
  5. Грудной части аорты.

Этапы коарктации

Рассматриваем далее данный порок сердца. Коарктация аорты также имеет пять этапов:

  1. Критический период. Наблюдается у деток до года, когда нормальное кровотечение нарушено. Нередко эта проблема сочетается и с иными врожденными пороками сердца.

  2. Следующий период – приспособление. Наблюдается в период от года до пяти лет. В это время кровообращение настраивается. Однако ребенок может ощущать слабость, одышку, повышенную утомляемость.
  3. Период компенсации длится примерно до 15 лет. При этом у детей часто качество жизни при наличии этой проблемы не снижается (если основная симптоматика отсутствует).
  4. Период относительной декомпенсации (до 20 лет). Основная симптоматика вновь дает о себе знать.
  5. Этап декомпенсации. Прогрессирует примерно до 40 лет. В это время у больного могут возникать все основные симптомы и проблемы сердечно-сосудистой системы.

О грудничках

Как определяется коарктация аорты у новорожденных? Если у малыша тяжелая форма порока, ребенок будет бледен, у него также будет повышено артериальное давление, может быть затрудненное дыхание, будет наблюдаться сильное потоотделение. В таком случае срочно понадобится оперативное вмешательство, при котором доктора расширят просвет аорты. А так как малыш постоянно будет расти, ему периодически понадобится делать опять эту же операцию. Однако по мере роста малыша возможен и иной вариант развития событий: ребенку могут поставить специальный стент, который предотвратит сужение аорты по мере взросления крохи. Максимально тяжелым врачи считают возраст ребенка до одного года. Ведь в таком случае может развиться тяжелая декомпенсация данного порока, что может привести даже к гибели младенца. Однако существуют противопоказания, когда коарктация аорты у новорожденных не может быть исправлена хирургичеким путем. В таком случае речь идет о наличии следующих сопутствующих заболеваний:

  1. Конечная степень сердечной недостаточности.
  2. Легочная гипертензия (необратимая степень).
  3. Сопутствующая тяжелая патология, которая не поддается корректировке.

О старших детках

Однако коарктация аорты у детей может быть обнаружена и в более старшем возрасте. В таком случае речь идет о подростковом периоде. Это возможно, если сужение аорты не слишком сильное. А вот возникать проблемы могут вследствие возрастающей нагрузки на сердце у активно растущего организма. В таком случае у ребенка могут наблюдаться следующие симптомы:

  1. У подростка может быть постоянная головная боль.
  2. Также могут быть болевые ощущения в загрудинной области.
  3. Нередко на артериях ног может не прощупываться пульс.
  4. У ребенка почти всегда будет повышено артериальное давление.
  5. Может быть временная хромота, судороги ног.
  6. Нередко бывает носовое кровотечение, может возникать шум в ушах, понижается зрение.
  7. Также ребенок может ощущать общую слабость (особенно после физических нагрузок), может появляться одышка.

Нередко у детей при данном диагнозе может наблюдаться задержка роста.

О взрослых

Также впервые может обнаружиться коарктация аорты у взрослых. В таком случае человек даже не подозревает, что у него есть определенные проблемы с сердцем. Поставить такой диагноз самостоятельно невозможно. Сделать это может только квалифицированный специалист.

Основная симптоматика

Если речь идет о таком заболевании, как коарктация аорты, симптомы при этом могут быть следующие:


  1. Беспричинное увеличение массы тела.
  2. Может наблюдаться легочная отечность.
  3. У больных может быть одышка.
  4. Также может быть сердечная астма.

Если идет речь о такой болезни, как коарктация аорты, симптомы у взрослых с возрастом могут возникать и иные:

  1. Учащенное сердцебиение.
  2. Головокружение.
  3. Шум в ушах.
  4. Мигрени.
  5. Понижение остроты зрения.
  6. Судороги ног, хромота.
  7. Возможны носовые кровотечения, кровохарканье.
  8. Также могут быть обмороки и абдоминальные боли.

Диагностика

Как может быть определено такое заболевание, как коарктация аорты? Диагностика в таком случае будет включать такие процедуры, как:

  1. Осмотр пациента, сбор анамнеза доктором.
  2. Рентгенография грудной клетки.
  3. Эхокардиография. Данная процедура позволяет доктору рассмотреть дефект аорты, а также выявить различные патологии сердца.
  4. Электрокардиограмма. Это исследование покажет различные признаки декомпенсации, а также гипертрофию левого желудочка сердца.
  5. МРТ, или магниторезонансная томография. Позволяет точно определить сужение аорты.
  6. В определенных, особо тяжелых случаях, пациенту могут проводить зондирование сердца. Эта процедура поможет точно установить уровень сужения, а также определит особенности анатомического строения порока аорты.

Стоит сказать о том, что одного из вышеперечисленных способов диагностики будет недостаточно. Только в комплексе можно точно определиться с диагнозом и местом расположения порока аорты. При этом также можно разобраться в различного рода сопутствующих осложнениях и на основе диагноза дать основной прогноз на лечение.

Может ли быть выявлена коарктация аорты у плода, т.е. у ребенка, который пока еще находится в чреве матери? Во время УЗИ легко определить данную проблему, если она сочетается с иными кардиальными аномалиями. В противном же случае поставить правильный диагноз неродившемуся младенцу очень и очень сложно.

Медикаментозное лечение

Рассматриваем далее такое заболевание, как коарктация аорты. Лечение медикаментозными препаратами при данном диагнозе будет бесполезным. Исправить сужение при помощи медикаментов нельзя. Однако принимать лекарственные средства придется в период до операции и после нее. Это нужно для того, чтобы нормализировать повышенное артериальное давление (которое возникает вследствие сужения).

Оперативное вмешательство

Что поможет справиться с такой проблемой, как коарктация аорты? Операция – вот единственный выход из ситуации. Только благодаря оперативному вмешательству можно справиться с проблемой людям разных возрастных групп. Что же в таком случае могут делать доктора?


  1. Возможна резекция коарктации аорты с последующим ее анастомозом конец в конец. Если говорить проще, участок сужения вырезается, аорта сшивается так, чтобы не мешать кровотоку.
  2. Возможна также пластика аорты. В таком случае будет поставлен так называемый сосудистый протез. Эта операция необходима в том случае, если сужение захватило довольно длинный участок аорты и резекция и сопоставление концов просто невозможно.
  3. Ангиопластика. В таком случае используется ткань левой подключичной артерии.
  4. Шунтирование суженного участка. Шунт вшивается так, чтобы кровь могла спокойно проходить суженный участок.
  5. Стентирование, баллонная ангиоплатика. Данная методика используется чаще всего в том случае, если после операции произошло сужение аорты. В таком случае в аорту вводится специальный баллон, который расширяет место сужения. В некоторых случаях доктора устанавливают стенты, так называемые расширители, которые не позволяют аорте сужаться.

Послеоперационный период

Как правильно вести себя больному после операции? Коарктация аорты вследствие оперативного вмешательства удалена, вся симптоматика исчезнет. Однако это не значит, что пациент сразу же может возвращаться к нормальной жизни.

  1. После проведенной операции пациент на довольно-таки длительный срок освобождается от работы. В среднем – на полгода. Иные цифры может дать специально существующая для этого комиссия, которая оценивает состояние пациента и допускает человека к работе.

  2. Все время после операции нужно соблюдать щадящий режим. Нельзя заниматься усиленным физическим трудом. Нужно как можно больше отдыхать.
  3. Часто нужно бывать на свежем воздухе, прогуливаться.
  4. Обязательно нужно принимать все медикаменты, которые назначил врач. Даже если предпосылок для этого пациент не чувствует.
  5. Через определенное время после операции в режим для пациента нужно вводить лечебную физкультуру и иные физиотерапевтические мероприятия.

Осложнения

Если у пациента врожденная коарктация аорты, доктора могут назначить оперативное вмешательство. Это необходимо в том случае, если сужение сильное и мешает нормальному кровотоку. Однако в некоторых случаях от операции можно отказаться. Но при этом доктор должен предупредить пациента, что такое развитие событий может быть чревато определенными осложнениями. Что же в таком случае может случиться?

  1. Аневризма сосудов головного мозга.
  2. Разрыв аорты.
  3. Геморрагический инсульт.
  4. Заболевание коронарных сосудов.
  5. Инфекционный эндокардит. Ведь плохое кровообращение создает отличную среду для патогенных микроорганизмов.
  6. Ненормальное кровообращение при коарктации аорты может привести к нарушению работы различных органов.

Все пациенты в таком случае находятся в зоне риска. Доктор об этом должен обязательно рассказать. Самолечение при данном диагнозе также может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни пациента.

Прогноз

Что можно сказать о людях, которые перенесли операцию? В таком случае у пациентов практически полностью исчезает вся симптоматика. Однако прогноз будет во многом зависеть от того, какой именно вид операции был применен, а также от того, был ли задействован донорский материал, было ли проведено протезирование.

В тяжелых случаях у пациентов возможно возникновение различного рода осложнений. Это могут быть тромбозы прооперированных участков, могут развиваться ишемические гангрены. Также возможно повторное сужение аорты, кровотечение, могут образовываться аневризмы (т.е. расширения) в местах выше тех, что были прооперированы.

Если человек не желает прибегать к докторской помощи, развитие событий также может быть разным. В некоторых случаях пациенты могут прожить с таким диагнозом и 40 лет. Однако в моменты возникновения затруднения кровотока больные чаще всего погибают вследствие различного рода осложнений.

Если операция прошла успешно, больных с данным диагнозом чаще всего не будет вообще ничего тревожить. К нормальной жизни пациент сможет полностью вернуться уже через определенное время. Единственное, всю жизнь придется избегать физических нагрузок.

Важно!

Если пациенту ранее была проведена операция по удалению коарктации аорты, такой человек должен все время проходить периодическое обследование у кардиолога и кардиохирурга. Это нужно для того, чтобы следить за нагрузками на сердце у бывших пациентов.


Следить за тем, как протекает такое заболевание, как коарктация аорты, у детей, также должен доктор. И это независимо от того, была ли проведена операция. Стоит сказать о том, что деткам нередко нужны повторные операции при данном диагнозе. К примеру, если малышу был поставлен сосудистый протез. С изменениями размера организма протез придется периодически также менять.

Если у беременной есть такое же заболевание, она должна находиться под строгим присмотром не только акушера-гинеколога, но и кардиолога. Ведь в период вынашивания малыша возможно развитие различных кардиологических осложнений. А для профилактики такого состояния женщине на весь период беременности могут быть назначены определенные медикаментозные препараты. Если соблюдать все рекомендации доктора, то период вынашивания ребенка и в послеродовой период все будет нормально. Однако очень внимательно все время нужно следить за артериальным давлением будущей мамы.

Профилактика

Как уже было выше сказано, точных причин возникновения данной болезни ученые пока еще знают. Однако есть мнения, что за это отвечают определенные гены. Вероятность приобретения этой болезни ребенком увеличивается в том случае, если в семье родителей такие заболевания ранее уже были замечены. Стоит сказать о том, что определиться с риском для малыша можно во время медико-генетического консультирования (к слову, эту процедуру должны проходить все родители на этапе планирования крохи).

Вероятность сохранить здоровье на длительное время при данном заболевании можно в том случае, пока патология не перешла в стадию декомпенсации. Все силы тут доктора должны бросить на то, чтобы вовремя оказывать помощь пациентам и не допускать негативных последствий.

www.syl.ru

Причины коарктации аорты

Причиной коарктации аорты являются нарушения в формировании аорты при внутриутробном развитии плода. Сужается аорта, в основном, юкстадуктально (возле артериального протока). Артериальный проток соединяет легочную левую артерию и аорту и выполняет свои функции только внутри утробы, а в начале альвеолярного дыхания сразу закрывается. Именно в фетальный период часть проточных тканей переходит на аорту и закрывает также стенку, что, соответственно, способствует сужению.

В более редких случаях причиной коарктации аорты может быть синдром Такаясу, травма или поражение аорты атеросклеротического характера, из-за чего коарктация аорты может возникнуть на протяжении жизни.

Факторы риска

Генетически предрасположены к коарктации аорты люди, имеющие синдром Шерешевского-Тернера, у которых 45 хромосом вместо 46. 10% больных с этим синдромом имеют коарктацию аорты.

Коарктация аорты может совмещаться с другими врожденными сердечными пороками:

• Двустворчатым аортальным клапаном. Аортальный клапан служит для отделения аорты от левого желудочка. При нормальном развитии он имеет три створки;

• Дефектом межжелудочковой перегородки. При этом пороке между левым и правым желудочками имеется сообщение, из-за чего кровь из левого желудочка, содержащая кислород, смешивается с венозной кровью в правом желудочке;

• Открытым артериальным протоком. Артериальный проток в норме должен закрываться сразу после появления малыша на свет;

• Стенозом отверстия митрального или аортального клапанов. При этом пороке данные отверстия сужены.

Симптомы коарктации аорты

Симптомы коарктации аорты зависят от количества крови, которая может пройти через суженный отрезок главной артерии за определенное время. Усугубить ситуацию могут дополнительные дефекты со стороны сердечнососудистой системы.

Коарктация аорты у детей в 50% случаев отмечается уже с самого рождения. В остальных случаях симптомы коарктации аорты возникают в подростковом возрасте.

Симптомами коарктации аорты являются:

• одышка;

• обморок и головокружения;

• боль в голове;

• боли в грудной клетке;

• постоянно холодные стопы и ноги;

• кровотечения из носа;

• судороги в ногах при физических нагрузках;

• гипертензия (высокое кровяное давление) во время физических нагрузок;

• быстрая утомляемость при упражнениях;

• невысокий рост;

• отставания в развитии.

Иногда симптомы могут полностью отсутствовать.

Диагностика коарктации аорты

Для инструментального исследования используют:

• Рентгенографию грудной клетки;

• Эхокардиографию;

• Электрокардиографию;

• Магнитно-резонансную томографию.

Осложнения

Если не лечить коарктацию аорты у детей, со временем могут развиться:

• Инсульт;

• Разрыв аорты;

• Болезни коронарных артерий;

• Аневризма сосудов в головном мозге.Варианты коарктации аорты

Стоит отметить, что при коарктации аорты плохо кровоснабжаются внутренние органы, поэтому постепенно могут развиться дегенеративные изменения в органах с последующими нарушениями их функций.

Лечение коарктации аорты

В большинстве случаев коарктацию аорты у детей лечат хирургическим путем сразу после рождения или через некоторое время. Перед такими операциями при коарктации аорты назначаются стабилизирующие препараты.

Детей, у которых коарктацию аорты обнаружили в старшем возрасте, также лечат хирургическим путем. В большинстве случаев у них не сильно выражены симптомы, поэтому есть возможность хорошо подготовиться к операции при коарктации аорты.

Лечение коарктации аорты заключается в удалении или вскрытии суженной части аорты. Если суженная часть имеет небольшие размеры, ее удаляют, а оставшиеся концы аорты соединяются друг с другом. Такое оперативное вмешательство называют анастомозом. Если суженная часть аорты имеет большие размеры, применяют Дакронов трансплантат. Ним восполняют дефект и соединяют две части аорты.

В послеоперационный период еще может наблюдаться повышенное артериальное давление, поэтому, возможно, придется употреблять гипотензивные препараты. Бывают случаи, когда по прошествии нескольких лет после операции возникают расширения реконструированного участка или он опять сужается, поэтому может возникнуть необходимость в повторном оперативном вмешательстве.

Если в вашей семье были случаи коарктации аорты, желательно пройти медико-генетическое консультирование и выявить, насколько высокий риск развития коарктации аорты у ваших детей.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую — 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока — предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

  • 1 тип — изолированная коарктация аорты (73%);
  • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
  • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

  • I (критический период) — у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
  • II (приспособительный период) — у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
  • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
  • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
  • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке — до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

  • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
  • II. Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
  • III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты. Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

www.krasotaimedicina.ru

Коарктация аорты – врожденное сужение участка аорты вплоть до полного закрытия её просвета. Сужение может располагаться в любом месте грудного или брюшного отдела аорты. Наиболее часто коарктация располагается в области перешейка дуги аорты, то есть короткого отрезка аортальной дуги между местом отхождения левой подключичной артерии и впадением артериального протока. Частота порока составляет от 6 до 15% всех ВПС. Он нередко сочетается с другими ВПС.

Коарктация аорты в 3-5 раз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Клиническая картина порока определяется возрастом, анатомическими изменениями аорты, сочетанием с другими ВПС.

У детей раннего возраста при резко выраженной коарктации аорты нередко наблюдаются повторные пневмонии, явления легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни. Дети нередко отстают в физическом развитии. Сердечная недостаточность развивается очень рано, обычно лево- и правожелудочковая. Она рефрактерна к медикаментозному лечению, особенно при сочетании коарктации с фиброэластозом эндокарда.

Коарктация умеренной степени (диаметр аорты в месте сужения более 0,5 см) обычно протекает благоприятно, не вызывает никаких недомоганий. При развитии достаточного коллатерального кровообращения даже стеноз значительной степени может не вызывать никаких жалоб или они несущественны. Больные ведут нормальный образ жизни. Появление клинических симптомов обычно обусловлено артериальной гипертензией и недостаточным кровоснабжением нижних конечностей.

Анатомия. Для коарктации характерно сужение аорты на ограниченном участке с изменением структуры стенки аорты. Выделяют три степени коарктации аорты:

1)умеренный стеноз, когда диаметр аорты в месте сужения составляет более 0,5 см;

2) выраженный стеноз – диаметр в месте сужения менее 0,5 см;

3)крайний стеноз, когда сквозь суженный участок можно просунуть лишь тонкий зонд.

По анатомическим особенностям можно выделить три варианта коарктации аорты:

1)Изолированная коарктация.

2)Коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП) . Такое сочетание встречается в большинстве случаев. При этом открытый артериальный проток может располагаться выше сужения, в месте сужения или ниже места сужения.

3)Коарктация аорты в сочетании с другими ВПС.

Дистальнее коарктации стенка аорты истончается, просвет её расширяется (иногда до степени аневризмы) вследствие турбулентного воздействия тока крови после прохождения места сужения. В старшем возрасте аневризматические изменения могут быть и в восходящем отделе аорты. Выше места сужения отмечается усиленное развитие коллатералей, по которым кровь переходит из верхней части аорты в постстенотический её участок. Особенно значительному расширению подвергаются подключичные артерии, ветви подмышечной артерии и др. Внутренняя грудная артерия анастомозирует с расширенными межреберными артериями, которые образуют узурации по нижнему краю III-VII ребер.

otvet.mail.ru